Choroby wewnętrzne

W5 15.05.2005

• Hematologia

Krew składa się z osocza i elementów morfotocznych. Osocze pozbawione fibrynogenu to surowica.

Na hematokryt (Ht) składają się:

• Erytrocyty - E

• Leukocyty - L

• Trombocyty (płytki krwi) -T

Leukocyty:

Białe krwinki krwi; ilość 4 000 - 10 000

Podział leukocytów:

• Granulocyty (zawieraja ziarnistośći) 66%

• Agranulocyty (nie zawierają ziarnistości) 33%

Podział granulocytów ze względu na pochłaniany barwnik:

• Neutrofile - granulocyty obojetnochłonne (barwnik obojętny); 60-70%

• Eozynofile - granulocyty kwasochłonne (barwnik kwaśny); do 5%

• Bazofile - granulocyty zasadochłonne (barwnik zasadowy); do 1%

Podział agranulocytów:

• Limfocyty 20-30%

• Monocyty 5-7%

Białaczka- nowotwór; niekontrolowany wzrost (namnożenie) leukocytów.

Morfologia białaczek:

• Białaczka limfatyczna - namnożenie limfocytów bądź monocytów

• Białaczka szpikowa - namnożenie nuetrofili, eozynofili, bazofili

Drugi podział białaczek:

• Białaczka ostra- proces w którym dochodzi do powielania niedojrzałych komórek układu białokrwinkowego (komórki są pozbawione właściwości obronnych); populacja młoda do 30-35 roku życia

• Białaczka przewlekła - proces w którym dochodzi do powielania prawie dojrzałych komórek układu białokrwinkowego; dotycz osób powyżej 35 roku życia

Najwięcej jest przewlekłych białaczek limfatycznych - 3/100 000 w ciągu roku, natomiast ostrych białaczek 1/100 000- w ciągu roku.

Przyczyny białaczek:

• Podłoże genetyczne - zaburzenia w strukturze chromosomów

• Czynniki zewnętrzne - napromieniowanie jarowe (największa zachorowalność populacja japońska)

• Przewlekła białaczka szpikowa

Wykonuje się badania cytogenetyczne- badanie garnituru chromosomowego (46 chromosomów); do badania pobiera się szpik kostny (mostek, k. biodrowa)

W przewlekłej białaczce szpikowej w badaniu cytogenetycznym stwierdza się występowanie chromosomu Philadelphia (Ph') powstałego na drodze translokacji.

ABL BCR

_{Chromosom 9 pary Chromosom 22 pary}

ABL i BCR- miejsca złamania chromosomów.

Chromosom Philadelphia to konfiguracja BCR/ABL (chromosom odpowiedzialny za chorobę).

Objawy występują w późnym okresie choroby. Ostra białaczka szpikowa charakteryzuje się nadmiernym wytwarzaniem granulocytów, przede wszystkim w szpiku kostnym, w śledzionie i w wą­trobie.

Remisja- brak objawów chorobowych

Obraz kliniczny:

• 100 000 -200 000 leukocytów

• zmiana lepkości krwi

• powiększenie śledziony

Leczenie:

Cytostatyk- spada ilość komórek krwi obwodowych, działa supresyjnie

Glivic- njlepszy ale zarazem najdroższy lek; spadek komórek z chromosomem PH' do zera; eliminuje ten chromosom ale powoduje inne zmiany.

• Skazy krwotoczne

Miejsca w których dochodzi do zaburzeń:

• naczynia -przerwanie ciągłości

• płytki krwi

• osoczowe czynniki krzepnięcia

Etapy krzepnięcia krwi:

Etap 1. Powstanie tromboplastyny

Aktywacja układu wewnatrznaczyniowego (w naczyniach) i zewnątrznaczyniowego (poza naczyniem). Oba układy powodują powstanie tromboplastyny.

Tromboplastyna tkankowa - aktywacja układu następuje po ok. 8sek i trwa przez ok. 10sek.

Tromboplastyna osoczowa - aktywacja układu następuje po ok. 10sek i trwa przez ok. 4 min.

_{tromboplastyna}



Etap 2. Protrombina  trombina

Protrombina- nieaktywne białko, znajduje się w krwiobiegu.

Trombina- białko aktywne

Etap 3. Powstanie fibryny

Fibrynogen - białko nieaktywne znajdujące się we krwi; u każdego zdrowego jest go do ok. 200 - 400 mg%

Fibryna - jest włuknikiem, zajmuje I miejsce wśród czynników

Fibrynogen rozpada się na monomery fibryny pod wpływem enzymu - trombiny. W przypadku powstania rany ulega natychmiastowej krystalizacji co powoduje powstanie siatki fibryny, która działa jak korek.

Etap 4. Fibrynoliza

Po organizmie krąży również plazminogen -białko nieaktywne

Plazminogen → Plazmina

Powstawanie plazminy jest aktywowane poprzez odpady z procesów powstawania fibryny.

Streptokinaza powoduje natychmiastowe przejście plazminogeny w plazminę co jest wykorzystywane przy zawałach mięśnia sercowego. Przyśpiesza to rozpuszczanie skrzepów.

Heparyna

Doustne antykoagulanty; Synkumar

• Globulina antyhemofilowa znajduje się w chromosomie X

Hemofilia - skaza krwotoczna, przy której dochodzi do samoistnego krwotok. Spowodowana jest zaburzeniami VIII czynnika krzepnięcia.Bierze ona udział w 1 etapie krzepnięcia w układzie osoczowym. Gdy nie ma VIII czynnika dochodzi do ostrych zaburzeń krzepnięcia- Hemofilia. Na hemofilię chorują tylko mężczyzn, kobiety są jedynie nosicielkami.

Hemofilia spowodowana i uwarunkowana jest genetycznie (związana z chromosomem X).

3

---