Choroby skóry na tle autoimmunologicznym
opracował dr Jarosław Popiel
Definicja:
Autoimmunizacja - wytwarzanie przeciwciał przeciw własnym antygenom.
W chorobach skóry o podłożu immunologicznym często nie jest możliwe znalezienie odpowiedzi o
charakterze humoralnym lub komórkowym. Nadwrażliwości na czynniki zewnętrzne nie są wliczane
do listy chorób o podłożu immunologicznym.
Klasyfikacja pęcherzowych i niepęcherzowych chorób skóry o podłożu autoimmunologicznym
*Pemfigoid pęcherzowy
*Pęcherzyca
*P. vulgaris (pęcherzyca zwykła),
*P. vegetans (pęcherzyca bujająca - bardzo rzadka)
*P. foliaceus (pęcherzyca liściasta)
*P. erythematosus (pęcherzyca rumieniowata)
*Układowy toczeń rumieniowaty
*Skórny toczeń rumieniowaty
*Rumień wielopostaciowy
*Toksyczna martwica rozpływna naskórka
Pemfigoid pęcherzowy bullous pemphigoid
*rasy predysponowane: collie, sheltie, doberman
*przyczyną mogą być leki np. sulfonamidy i penicylina oraz światło ultrafioletowe
*autoprzeciwciało łączy się z antygenem błony podstawnej naskórka i nabłonka błon śluzowych.
Oddzielenie się następuje natychmiastowo w obrębie warstwy komórek podstawnych naskórka
Objawy kliniczne
*delikatne pęcherzyki lub wrzody w jamie ustnej (80%), połączeniach skórno-śluzowych i skórze.
*zmiany skórne występują w okolicach pach i pachwin, mogą również obejmować łapy (łożysko pazura)
*klinicznie nie do odróżnienia od pęcherzycy zwykłej
*Rozpoznanie: wywiad, objawy kliniczne, biopsja
*Rozpoznanie różnicowe : pęcherzyca (Pemphigus vulgaris), rumień wielopostaciowy, układowy
toczeń rumieniowaty, reakcje na leki, idiopatyczne wrzodziejące zapalenie skóry u collie i
owczarków szetlandzkich, chłoniak epiteliotropowy, kandidiaza, wrzodziejące zapalenie jamy
ustnej u psów dają podobne objawy kliniczne.
Pęcherzyca
Przyczyną jest adhezja autoprzeciwciał do jednego ze składników skóry ( białka połączeń
desmosomalnych i międzykomórkowych) powodująca akantolizę (zanik mostków międzykomórkowych
w warstwie komórek kolczystych naskórka i powstanie pęcherzyków na skórze).
Pęcherzyca Pemphigus
Wyróżnia się 4 typy pęcherzyc
*P. vulgaris (pęcherzyca zwykła),
1
*P. vegetans (pęcherzyca bujająca - bardzo rzadka),
*P. foliaceus (pęcherzyca liściasta)
*P. erythematosus (pęcherzyca rumieniowata).
Pemphigus vulgaris
*występuje rzadko.
*pęcherzyki i pęcherze, nadżerki, owrzodzenia, kryzki naskórkowe.
*zmiany zlokalizowane są w jamie ustnej (90%)
*spotyka je się także w miejscu połączeń skóry i błon śluzowych, uszu, pazurów, pach i pachwin
*wtórne infekcje bakteryjne są częstym czynnikiem wikłającym przebieg choroby.
Pemphigus vegetans
*schorzenie bardzo rzadkie.
*pęcherzyki i krostki rozwijają się w bujające zmiany brodawkowe, najczęściej na uszach i tułowiu
*nie występują na błonach śluzowych
*możliwe, że jest to łagodna lub poronna forma P. vulgaris
Pemphigus foliaceus
*najczęściej spotykana z pęcherzyc
*dotyczy psów i kotów (psy  akita, chow chow, jamnik)
*rozwijają się pęcherzyki, pęcherze i krostki. strupy, łuski, utrata włosa, nadżerki, kryzki
naskórkowe obejmujące skórę twarzowej części głowy (zmiany zaczynają się od uszu), łapy
włączając opuszki palców, i okolica pachwin. (Rzadko występują w jamie ustnej i na połączeniach
skóry i błon śluzowych)
*schorzenie ma tendencje do uogólnienia
U psów rozróżnia się trzy zespoły chorobowe:
*Spontaniczne zachorowanie
*Forma polekowa
*Po występowaniu przewlekłych schorzeń skóry
Pemphigus erythematosus
*predyspozycja collie i owczarki niemieckie
*zmiany zlokalizowane w okolicy nosa, (nie w jamie ustnej) mają podobny charakter jak przy
pęcherzycy liściastej, ale są łagodniejsze
*pojawia się depigmentacja nosa prowadząca do podwyższonej wrażliwości na światło słoneczne
(ultrafiolet).
*czasami dochodzi do zajęcia opuszek palców i narządów płciowych,
Układowy toczeń rumieniowaty SLE- systemic lupus erythematosus
*choroba autoimmunologiczna o podłożu wirusowym, hormonalnym, lekowym
*częściej spotykana u osobników żeńskich
*predyspozycje genetyczne u psów rasy - collie, sheltie, owczarków niemieckich.
*bardzo zróżnicowane -  wielki naśladowca
*objawy ogólne - zapalenie stawów, gorączka, białkomocz, anemia.
*skóra - owrzodzenia na opuszkach palców, połączeniach skórno - śluzowych, ropowica wtórna i
łojotok, zapalenie tkanki podskórnej, skórny toczeń rumieniowaty
*zmiany zlokalizowane na części twarzowej głowy, uszach, dystalnych odcinkach kończyn.
Skórny toczeń rumieniowaty DLE- discoid lupus erythematosus
*predysponowane rasy psów - spaniel angielski, niemiecki pointer krótkowłosy, collie, sheltie,
owczarek niemiecki i husky.
*brak objawów ogólnych
*zmiany ograniczone do głowy, (dochodzi do depigmentacji, złuszczania się i zaczerwienienia nosa)
czasem zajęte są łapy i narządy płciowe.
*50% przypadków było zaostrzone przez ekspozycję na światło słoneczne
Toksyczna martwica rozpływna naskórka
*rzadkie schorzenie o ciężkim przebiegu, wybuchające nagle, dotyczące psów i kotów
*związane jest prawie zawsze z reakcją na leki
*powoduje powstanie zmian o charakterze immunologicznym w naskórku oraz na błonach śluzowych
*ostre objawy ogólne: gorączka, apatia
*objawy skórne: pęcherzyki, pęcherze, owrzodzenia, kryzki naskórkowe, zmiany wieloogniskowe lub
ogólne obejmujące jamę ustną i połączenia skóry z błonami śluzowymi.
Rumień wielopostaciowy
*zdaje się być reakcją immunologiczną na leki, zmiany nowotworowe i infekcję
*występują przypadki idiopatyczne
*rzadka choroba o przebiegu ostrym u psów i kotów.
*Zmiany są wielopostaciowe i mogą obejmować :
*rozprzestrzenienie plamek rumieniowatych lub grudek wytwarzających łukowate zmiany ( rumień
wielopostaciowy mniejszy ), jest łagodny
*blaszki pokrzywkowe,
*pęcherzyki i pęcherze z wtórnym owrzodzeniem i pojawieniem się strupów. ( rumień wielopostaciowy
większy ). obejmuje śluzówkę jamy ustnej i połączenia skórno-śluzówkowe, któremu towarzyszą
objawy ogólne - gorączka, apatia, brak apetytu ma przebieg ciężki,
Leczenie chorób o podłożu autoimmunologicznym
*Celem jest działanie supresyjne na odpowiedz
immunologiczną.
* Używa się w terapii leki przeciwzapalne i antymitotyczne, pojedynczo lub w kombinacji.
* Dawkowanie i zestawianie preparatów należy dobrać indywidualnie do każdego zwierzęcia.
* Efekt działania musi być dokładnie kontrolowany. (spodziewany po 2  4 tyg. leczenia)  jeśli nie to
alternatywne leki
*Czas teapii  2  8 tyg indukcja potem jeszcze 8  10 tyg zmniejszone dawki
Prednison (ENCORTON)
*psy  2,2-4,4 mg/kg co 24 godziny początkowo, póz
niej co drugi dzień nastepnie zredukowanie
stopniowe dawki lub zwiększenie odstępów pomiędzy podaniami
*Koty - wymagają i tolerują podwójne dawki. (4,4  6,6 mg/kg)
3
*Terapia jest skuteczna w ok.. 50% przypadków pęcherzyc i układowego tocznia rumieniowatego.
Alternatywna terapia glikokortykosterydami
Niesterydowe leki immunosupresyjne stosowane w terapii dermatoz o podłożu autoimmunologicznym
Cyklofosfamid ENDOXAN
*Podawany doustnie w dawce 50 mg/m2 powierzchni ciała p.o. co 48 godzin
Może to być zmienione na dawkę
1.5 mg/kg m.c. dla psów >25 kg,
2.0 mg/kg dla psów od 5-25 kg,
2.5 mg/kg o masie ciała < 5 kg.
*Podawanie tych leków redukuje rozplem komórek szpiku kostnego i erytrocytów oraz ma efekt
toksyczny.
*podawać pełne dawki do momentu uzyskania pełnej odpowiedzi (1-4 tygodnie) póz
niej dawkę
zredukować (o połowę).
*Zakres stosowania: vasculitis, pemfigoid pęcherzowy.
*Przy konieczności zastosowania długotrwałej terapii należy wybrać azathioprin lub chlorambucil.
Azathioprin (IMURAN, AZATHIOPRINE, IMUREK, IMUREL, ZYTRIM, AZAMUN, AZAMEDAC)
*Stosuje się go wyłącznie u psów.
*Używany ogólnie w połączeniu z ogólnie podawanym prednisolonem (co drugi dzień).
*Dawka początkowa 2 mg/kg/dziennie p.o. do momentu uzyskania reakcji organizmu, póz
niej ta sama
dawka co drugi dzień przez 4 - 6 tygodni. Po tym okresie należy redukować dawkę i zwiększać
stopniowo przerwy pomiędzy poszczególnymi kuracjami.
Chlorambucil LEUKERAN
*Podawany łącznie z prednisolonem, czasami z azathioprinem lub zastępujący cyklofosfamid.
*Można go stosować u kotów.
*Dawkowanie (psy i koty): 0.1 - 0.2 mg/kg co 24 godz
*Po okresie indukcji można co 48 godz.
*Obserwacja i badania hematologiczne 2 razy w miesiącu.
Cyclosporyna (SANDIMUN-NEORAL, EQUORAL, ATOPICA)
*Kosztowny, stosowany tylko u psów.
Dawka: 2,5 - 5 mg/kg, po, co 12 godz lub 5  10 mg/ kg po co 24 godz.
Można miejscowo Vet  Optimune ung. (Cyclosporine A)
Atopica tab.
Chryzoterapia - terapia solami złota Aurothioglukoza (Solganal).
Można u psów i kotów
*Dawka kontrolna:
*podawana i.m. w odstępach 7 dniowych Leczenie początkowe 1 mg/kg m.c. tygodniowo przez 6-12
tygodni do uzyskania poprawy.
*W tym czasie podajemy prednisolon lub inne leki przeciwzapalne.
*Dawka podtrzymująca - ta sama dawka co 2 tygodnie przez miesiąc póz
niej raz na miesiąc przez 6
do 12 miesięcy.
*W przypadku zaobserwowania poprawy należy przerwać kurację.
*chryzoterapii mogą towarzyszyć przypadki toksycznej martwicy rozpływnej naskórka i rumień
wielopostaciowy
Vitaminum E
*Psy i koty
*100  400 mg co 12 godz.
Wskazane zwłaszcza przy:
*DLE, pemphigus erythematosus, epidermolysis bullosa
Inne dermatozy o podłożu immunologicznym
*Zespół skórno - naczyniówkowy
*Rodzinne występujące zapalenie skóry i mięśni (dermatomyositis)
*Idiopatyczne wrzodziejące zapalenie skóry owczarków szetlandzkich i collie
*Epidermolysis bullosa (pęcherzowe oddzielanie się naskórka)
*Dermatoza liniowa jamnikow (uszy)
*Zapalenie naczyń skórnych (Cutaneous vasculitis)
5