ZAGRAŻAJĄCE ŻYCIU SCHORZENIA AORTY

Opis

Rozwarstwienie ściany aorty to najczęściej występujące schorzenie aorty (trzykrotnie częstsze niż pęknięcie tętniaka aorty brzusznej). Rozwarstwie­nie ściany aorty powoduje odszczepienie błony wewnętrznej naczynia od środkowej i przydanki, podczas gdy prawdziwy tętniak wywołuje rozstrzeń wszystkich trzech warstw ściany tętnicy. Rozwarstwienie ściany aorty wy­stępuje w przebiegu długotrwałego nadciśnienia tętniczego, zespołu Marfa­na, zespołu Ehlersa-Uanlosa, ciąży (więcej niż połowa przypadków dotyczą­cych kobiet poniżej 40 roku życia występuje w ciąży, zwykle w trakcie trzeciego trymestru), wad wrodzonych serca, koarktacji aorty, zespołu Tur­nera, urazów (patrz podrozdział 4.4) oraz w wyniku powikłań jatrogennych (kardiochirurgia lub cewnikowanie).

Rozwarstwienie ściany aorty klasyfikuje się ze względu na lokalizację. DeBakey wyróżnia trzy typy: typ I obejmuje zarówno część wstępującą, jak i część zstępującą aorty, typ II ogranicza się do aorty wstępującej i nie zajmuje łuku, typ 111 dotyczy aorty zstępującej i zwykle rozpoczyna się dystalnie do lewej tętnicy podobojczykowej. Klasyfikacja według Stanforda zestawia typ I i typ 11 rozszczepienia w jedną-proksymalną grupę (typ A); grupa dystalna (typ B) podobna jest do typu 11I według DeBakey. 2/3 przypadków to typ A rozszczepienia aorty.

Tętniak aorty rozwija się we wszystkich częściach aorty, ale najczęściej dotyczy odcinka brzusznego. Tętniak aorty brzusznej występuje u 2% popu­lacji w wieku > 50 lat i pierwotnie spowodowany jest procesem miażdży­cowym. Do innych czynników predysponujących należy wiek > 60 lat, palenie papierosów w wywiadzie, nadciśnienie tętnicze, choroba tętnic wień­cowych i płeć męska. 1-2% wszystkich tętniaków aorty brzusznej jest zlo­kalizowanych w odcinku poniżej nerek. Tętniaki odcinka piersiowego w większości dotyczą aorty zstępującej, wykazują tendencje do powolniejsze­go rozwoju niż tętniaki aorty brzusznej oraz rzadziej pękają.

Algorytm postępowania w przypadku tachykardii.

Wywiad

W przypadku rozwarstwienia ściany aorty pacjenci zwykle doświadczają nagłego, przeszywającego bólu (opisywanego jako rozdzierający lub ścina­jący), często szczególnie nasilonego na początku. Umiejscowienie bólu najczęściej odzwierciedla lokalizację rozwarstwienia a przemieszczanie się bólu koresponduje z postępem rozwarstwienia. Ubytki neurologiczne (udary mózgowe, niedokrwienie rdzenia kręgowego, niedokrwienie nerwów obwo­dowych) występują wówczas, gdy zostaje przerwany przepływ krwi do danych części systemu nerwowego. Główną dolegliwością 5% pacjentów z rozwarstwieniem ściany aorty jest omdlenie. Na skutek dysfunkcji aorty lub pęknięcia rozwarstwionego odcinka do przestrzeni opłucnowej może wystąpić duszność.

Tętniak aorty piersiowej lub brzusznej również wywołuje ból w obrębie klatki piersiowej lub brzucha; ból ten może być spowodowany ekspansją ściany tętniaka lub uciskiem wywieranym na sąsiednie narządy. Tętniak aorty piersiowej może się także przyczynić do wystąpienia dysfagii (na skutek ucisku wywieranego na przełyk), chrypki (z powodu ucisku na nerw krtaniowy wsteczny - ucisk ten wywołuje porażenie strun głosowych), ze­społu żyły głównej górnej (w wyniku ucisku żyły głównej górnej), kaszlu lub duszności (na skutek ucisku tchawicy lub tętnicy płucnej), a także wstrząsu (będącego rezultatem pęknięcia tętniaka). Do rzadziej występują­cych objawów należą: krwioplucie (nadżerki tętniaka do miąższu płucnego, lub pęknięcie do oskrzeli) oraz krwawienie z przewodu pokarmowego (na skutek pęknięcia tętniaka do światła przewodu pokarmowego lub wytworze­nia się przetoki aortalno-jelitowej, która pojawia się częściej u pacjentów uprzednio operowanych w obrębie jamy brzusznej, szczególnie, jeśli zabieg dotyczył aorty). Tętniaka aorty brzusznej należy podejrzewać u każdego pacjenta w wieku > 50 lat z nagłym ciężkim bólem brzucha, pleców, boku lub miednicy. Promieniowanie bólu do krocza, otrzewnej lub uda wynika z ucisku wywieranego przez narastający krwiak na otaczające nerwy. Utrata krwi może też spowodować omdlenie.

Badanie fizykalne

Stan ogólny. Zwrócić uwagę, czy pacjent cierpi na ostre dolegliwości, czy jest niespokojny, blady i spocony. Stan pacjentów z tętniakiem aorty brzusznej może przypominać wstrząs, nawet, gdy mają oni prawidłowe lub podwyższone wartości ciśnienia tętniczego krwi. Sprawdzić, czy nie ma objawów zespołu Marfana (arachnodaktylia, wysoka sylwetka, go­tyckie podniebienie, kifoskolioza).

Ocena czynności życiowych. Wartość ciśnienia tętniczego krwi może być podwyższona, prawidłowa lub obniżona (obniżone ciśnienie tętni­cze krwi sugeruje możliwość tamponady serca, zewnętrznego pęknię­cia lub hipowolemii). Dokonać pomiaru ciśnienia na obydwu kończy­nach górnych i przy podejrzeniu rozwarstwienia porównać wartości ciśnienia tętniczego na kończynach górnych oraz dolnych (różnicę wartości ciśnienia skurczowego większą niż 15 mmHg uważa się za istotną).

Głowa, oczy, uszy, nos i gardło. Sprawdzić, czy nie ma objawów zespołu Hornera (występujące po tej samej stronie opadanie powieki, zwężenie źrenicy, brak wydzielania łez, zapadnięcie gałki ocznej) oraz porażenia strun głosowych.

Szyja. Zbadać, czy nie ma przemieszczenia tchawicy, obrzęku szyi i rozsze­rzenia żył szyjnych.

Klatka piersiowa. Sprawdzić, czy nie występuje tętnienie w okolicy prawe­go stawu obojczykowo-mostkowego, rozszerzenie żył w górnej części klatki piersiowej oraz widoczne i macalne tętnienie przedniej ściany klatki piersiowej. Osłuchać pod kątem rzężeń.

Badanie kardiologiczne. Osłuchać, czy nie ma szmeru niedomykalności zastawki aorty (wysokotonowy, dmuchający szmer rozkurczowy) oraz wyciszenia tonów serca (tamponada).

Jama brzuszna. Sprawdzić perystaltykę jelit oraz przeprowadzić badanie palpacyjne, szukając obecności guzów w okolicy okołopępkowej po­między wyrostkiem mieczykowatym a pępkiem, szczególnie na lewo od linii środkowej (może to być trudne w przypadku pacjentów z otyłością i silnie umięśnionych). Prawidłowo aorta jest macalna w płaszczyźnie przednio-tylnej, podczas gdy rozszerzenie tętniakowate wykazuje tęt­nienie w płaszczyźnie zarówno przednio-tylnej, jak i poprzecznej. Śred­nica aorty brzusznej jest uważana za prawidłową, gdy wynosi < 3 cm. Tętniaki ponadnerkowe są najczęściej niemacalne. Osłuchać poszuku­jąc szmeru skurczowego brzusznego (tętniak aorty brzusznej).

Badanie neurologiczne. Pozytywne wyniki badań neurologicznych w przy­padku bólu w klatce piersiowej sugerują rozwarstwienie aorty.

Kończyny. Zbadać obecności i wypełnienie tętna (szczególną uwagę zwrócić na różnicę ciśnień), jak również podwojenie tętna (obecność dodat­kowego tętna bez objawów skurczów komorowych). Deficyt tętna jest często przemijający. Sprawdzić, czy nie ma objawów niedokrwienia nóg (blade, chłodne, bolesne).

Badania diagnostyczne

Jeżeli diagnoza pęknięcia tętniaka aorty brzusznej w sposób oczywisty wynika z wywiadu i badania fizykalnego, nie zachodzi potrzeba przeprowa­dzania żadnych dalszych badań diagnostycznych. Pacjent wymaga nie­zwłocznej interwencji chirurgicznej, a każde działanie opóźniające operację może mieć skutki tragiczne.

Badania krwi. Rutynowe badania krwi nie są pomocne w ustalaniu diagno­zy, ale wyznaczają punkty odniesienia. Zmiana wartości może dotyczyć hematokrytu, azotu mocznikowego i kreatyniny (uszkodzenie tętnic nerkowych) oraz czasów PT/PTT (może występować zespół DIC). Prze­prowadzić badanie grupy krwi i próbę krzyżową ze względu na plano­wany zabieg chirurgiczny (jeżeli interwencja jest pilna, zamówić krew z banku krwi). Rozważyć badanie w kierunku kiły u starszych pacjen­tów z tętniakiem aorty piersiowej, a posiew krwi u pacjentów gorącz­kujących z podejrzeniem tętniaka (tętniak grzybiczy).

RTG klatki piersiowej. Przy rozwarstwieniu aorty wykazuje nieprawidło­wości w 90% przypadków. Najczęściej występującą zmianą jest posze­rzenie śródpiersia. Do innych objawów radiologicznych pojawiających się w przypadku tętniaka aorty brzusznej nalezą: zmiana kształtu łuku aorty w stosunku do obrazu na poprzednich zdjęciach radiologicznych, zwężenie łuku aorty, przemieszczenie tchawicy lub rurki nosowo-żołąd­kowej na prawo, wzrost odległości zwapnień wewnątrzaortalnych od cienia zewnętrznego (> 1 cm) oraz wysięk w lewej jamie opłucnowej.

RTG jamy brzusznej. Tętniaki aorty brzusznej są widoczne na ponad 50% zdjęć radiologicznych w projekcji przednio-tylnej oraz bocznej (szukać zwapnień aorty). Pęknięcie tętniaka do przestrzeni zaotrzewnowej może spowodować zanik cienia mięśnia lędźwiowo-udowego.

Badanie EKG. Wyniki są niespecyficzne i mogą ujawniać długotrwałe nadciśnienie tętnicze krwi (przerost lewej komory serca, niespecyficzne zmiany okresu repolaryzacji ST-T). Często obserwuje się tachykardię zatokową. Brak zmian w badaniu EKG u pacjentów, u których wszelkie objawy wskazują na zawał mięśnia sercowego, zwiększa prawdopodo­bieństwo obecności rozwarstwienia ściany aorty.

Angiografia. Wciąż jest złotym standardem w diagnostyce rozwarstwienia ściany aorty; jej dokładność szacuje się na około 90%. Angiografia uwidacznia też początek rozwarstwienia, jego zasięg oraz stan odgałę­zień odchodzących bezpośrednio od aorty.

Badanie tomograficzne. Jest wskazane, gdy rozwarstwienie aorty jest moż­liwe, ale mało prawdopodobne (TK nie wskazuje miejsca rozpoczęcia rozwarstwienia) lub w przypadku pacjentów stabilnych hemodynamicz­nie z podejrzeniem tętniaka aorty brzusznej.

Badanie ultrasonograficzne. Może zostać wykonane przy łóżku chorego i jest zarówno czułe, jak i specyficzne w wykrywaniu tętniaka aorty brzusznej. Główną wadę tej metody stanowi fakt, że może ona nie wykryć wycieku krwi.

Echokardiografia przezprzełykowa. Rokuje nadzieję jako metoda skrinin­gowa. Przetwornik wprowadza się przez przełyk i umieszcza bezpo­średnio z tyłu serca i struktur sąsiadujących. Wady badania polegają na tym, że wyniki zależą od subiektywnej oceny badającego, a pacjent wymaga znieczulenia.

Rezonans magnetyczny. Cechuje się wysoką czułością i specyficznością w odniesieniu do rozwarstwienia ściany aorty. Ujemne strony to czas wymagany do badania i niemożliwość jednoczesnego korzystania z urządzeń podtrzymujących życie.

Leczenie

Rozwarstwienie ściany aorty

Leczenie rozwarstwienia ściany aorty u pacjentów hemodynamicznie stabil­nych należy rozpocząć przed uzyskaniem potwierdzenia radiologicznego. Po zastosowaniu ABC resuscytacji, zapewnieniu suplementacji tlenem i mo­nitorowania zlecić należy analgetyk narkotyczny. Następnie obniża się ci­śnienie tętnicze krwi, redukując jednocześnie ciśnienie tętna. Jeżeli nie ma przeciwwskazań (bradykardia, astma, niedociśnienie tętnicze, zastoinowa niewydolność serca), stosuje się β-bloker. Tradycyjnie podaje się propra­nolol w dawce początkowej 0,5 mg dożylnie, następnie 1 mg dożylnie co 5 min (do dawki całkowitej 0,15 mg/kg m.c.). Należy się starać o utrzyma­nie częstości akcji serca między 60 a 80/min. Esmolol, kardioselektywny (3-bloker o szybkim i krótkotrwałym działaniu, jest również skuteczny. Daw­ka nasycająca to 500 ug/kg m.c./min w dożylnym bolusie przez 1 minutę, następnie stosuje się 4-minutową infuzję 50 ug/kg m.c./min. Jeżeli nie obserwuje się żądanego efektu w cifu 5 min, należy powtórzyć dawkę nasycającą, a następnie podać 4-minutową infuzję 100 ug/kg m.c./min. W momencie uzyskania dostatecznej (3-blokady obniża się ciśnienie skur­czowe do 90-110 mmHg. Nitroprusydek wyróżnia się szybkim działaniem (1-2 min) i jest łatwo miareczkowalny (informacje o dawkowaniu - patrz podrozdział 1.7).

Jeżeli β-blokery są przeciwwskazane lub występuje nietolerancja nitro­prusydku, należy zastosować trimetafan (500 mg w 500 ml 5% dekstrozy, zaczynając od 1 mg/min). Trimetafan jest blokerem zwojowym, a jego głów­ne efekty uboczne to niedociśnienie ortostatyczne, senność, retencja moczu i niedrożność porażenna jelit. Trzecim stosowanym lekiem jest laβlol, kombinowany selektywny a-antagonista i nieselektywny β-bloker. Dawka początkowa to 20 mg w dożylnym bolusie, następnie podaje się 20-80 mg dożylnie, co 10 min (do dawki maksymalnej 300 mg) aż do uzyskania kon­troli nad stanem pacjenta.

W przypadku pacjentów niestabilnych lub z objawami rozwarstwienia typu A konieczna jest pilna konsultacja chirurgiczna uzupełniająca postępo­wanie diagnostyczne. Jeśli nie można takiej konsultacji zapewnić na miej­scu, należy przewieźć pacjenta do szpitala, w którym znajduje się oddział kardiochirurgiczny. Choć jako metodę leczenia z wyboru dla rozwarstwienia typu A uznaje się interwencję chirurgiczną, leczenie typu B jest zwykle nie chirurgiczne, lecz farmakologiczne.

Tętniak aorty brzusznej

Wyniki terapii tętniaka aorty brzusznej zależą od czasu rozpoznania (które jest możliwe nawet przed wystąpieniem objawów). Śmiertelność w przypad­ku planowej resekcji tętniaka aorty brzusznej wynosi 2-5%, a jeśli doszło do pęknięcia tętniaka, równa się ona 25-50%. Krytyczny wymiar tętniaka, przy którym konieczna jest reparacja aorty brzusznej, wynosi 5 cm. Prawie 75% pękniętych tętniaków aorty brzusznej to tętniaki pęknięte pozaotrzew­nowo, powstający w tej sytuacji efekt tamponady powoduje zahamowanie krwawienia. Pacjenci niestabilni wymagają natychmiastowego transportu na salę operacyjną (korzyść z agresywnej resuscytacji płynami jest kontrower­syjna).

Kryteria hospitalizacji

Wszyscy pacjenci z podejrzeniem rozwarstwienia ściany aorty wymaga­ją przyjęcia na oddział intensywnej terapii. Pacjenci niestabilni z rozwar­stwieniem typu A (proksymalnym) powinni zostać przygotowani do natych­miastowej operacji chirurgicznej. Dystalny typ rozwarstwienia (typ B) wy­maga przyjęcia na oddział intensywnej terapii w celu stabilizacji farmako­logicznej.

Pacjenci z podejrzeniem pęknięcia tętniaka aorty brzusznej powinni być przekazani bezpośrednio na salę operacyjną, (jeśli to możliwe), nawet z pominięciem stabilizacji na oddziale ratunkowym. Pacjentów bezobjawo­wych, u których wykryto tętniak większy niż 4 cm, należy poddawać plano­wanym operacjom.

1

- Zastosować ABC resuscytacji - Ocenić funkcjonowanie układów

- Zapewnić drożność dróg odde- ważnych dla życia

chowych - Zebrać wywiad

- Podać tlen - Przeprowadzić badania fizykalne

- Przygotować dostęp do żył - Wykonać badanie EKG

- Wprowadzić monitorowanie, -Zlecić badanie RTG klatki

pulsoksymetrię i automatyczny piersiowej wykonane aparatem

pomiar ciśnienia tętniczego przenośnym

Jeżeli częstość skurczów komór > 150 uderzeń/min:

- Przygotować się do natychmiastowej kardiowersji

- Można spróbować podać leki antyarytmiczne

- Natychmiastowa kardiowersja rzadko jest konieczna, gdy częstość akcji serca < 150 uderzeń/min

Czy pacjent jest niestabilny, a objawy są powarzne?^a

Tak

Nie lub na pograniczu

Migotanie przedsionków, trzepotanie przedsionków^b

Napadowa tachykardia nadkomorowa

Szeroki zespół tachykardii nie ustalonego typu

Tachykardia komorowa

Rozważyć podanie leków:

- Diltiazem

- β-blokery

- Werapamil

- Dioksyna

- Prokainami

- Chinidyna

- Antykoagulanty

Manewry pobudzające nerw błędny^b

Lidokaina 1,0-1,5 mg/kg dożylnie

Lidokaina 1,0-1,5 mg/kg dożylnie

Adenozyna 6 mg szybko dożylnie (1-3 s)

Lidokaina 0,5-1,75 mg/kg dożylnie maksymalna dawka całkowita 3mg/kg

Lidokaina 0,5-1,75 mg/kg dożylnie maksymalna dawka całkowita 3mg/kg

Co 5-10 min

Adenozyna - 12mg szybko dożylnie (1-3 s) (można powtórzyć raz na 1-2 min)

Adenozyna - 6mg szybko dożylnie (1-3 s)

1. Niestabilny stan jest spowodowany występującą tachykardią. Objawy mogą obejmować: ból klatki piersiowej, skrócony oddech, zmniejszony stopień świadomości, niskie ciśnienie tętnicze, wstrząs, zastój płucny, zastoinową niewydolność serca, ostry zawał mięśnia sercowego.

2. Masaż zatoki tętnicy szyjnej jest przeciwwskazany u pacjentów ze szmerem nad tętnicą szyjną. U pacjentów chorobą niedokrwienną serca unikać prób zanurzania w lodowatej wodzie.

3. Jeżeli występujący szeroki zespół tachykardii jest obecny w postaci napadowej tachykardii nadkomorowej i ciśnienie tętnicze krwi jest prawidłowe lub podwyższone, można włączyć werapamil.

4. Przy stosowaniu β-blokerów po werapamilu należy zachować szczególną ostrożność.

Bretylium - 5-10mg/kg przez 8-10min, maksymalna dawka całkowita 30mg/kg przez 24 godziny.

Rozważyć^d: - Digoksynę, - β-blokery, - Diltiazem

Zsynchronizowana kardiowersja

Prokainami 20-30mg/min, maksymalna dawka całkowita 17mg/kg

Adenozyna 12mg szybko dożylnie (1-3s) (można powtarzać raz na 1-2min)

1-2 min

Prokainami 20-30mg/min, maksymalna dawka całkowita 17mg/kg

Lidokaina 1,0-1,5mg/kg dożylnie

Szeroki^c

Szerokość zespołu?

Wąski

Ciśnienie tętnicze krwi?

Werapamil 2,5-5 mg dożylnie

Werapamil 5-10mg dożylnie

15-30 min

---