Przyczyny wola miąższowego.
Wole miąższowe

Struma parenchymatosa

Wole z nadczynnością tarczycy, zwane miąższowym ( struma cum hyperthyreosi, struma toxica), nie osiąga dużych rozmiarów. Narząd obrzmiewa symetrycznie. Jest mięsisty, czerwonawy, na powierzchni słabo błyszczy. Mikroskopowo pęcherzyki są małe, wysłane nabłonkiem wysokim sześciennym bądź wałeczkowatym. Koloidu jest niewiele. W tkance śródmiąższowej stwierdza się rozplem tkanki limfatycznej z obecnością ośrodków rozmnażania.

Przyczyny:

• Choroba Graves-Basedowa.

Nazwy łacińskie w tekście chyba się nie zgadzają… ta książka jest po prostu stara…

Patomorfologia. J.Groniowski. Warszawa 1981. str. 504

Obraz makroskopowy i mikroskopowy w zapaleniu Riedla.
Zapalenie Riedla, choroba Riedla; wole drewniane

Morbus Riedel, thyreoiditis sclerosans; struma lignosa

Zaburzenie o nieznanej etiologii, charakteryzuje się włóknieniem tarczycy i sąsiednich struktur szyi.

Obraz makroskopowy:

• Twarda, utrwalona masa guzowata tarczycy.

• Włóknienie tarczycy z włóknieniem otaczających tkanek szyi (często z włóknieniem w innych częściach ciała np. przestrzeni zaotrzewnowej).

Obraz mikroskopowy:

• BAC nie pozwala uzyskać materiału diagnostycznego - wole jest zbyt twarde.

• Bardzo nasilone włóknienie.

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 838

Choroby wewnętrzne. Tom I. Szczeklik. Kraków 2005. str. 1070-1071

Obraz makroskopowy i mikroskopowy w chorobie de Quervain.
Podostre zapalenie ziarniniakowate tarczycy, zapalenie de Quervain, choroba de Quervain

Thyreoiditis subacuta

Rzadkie zapalenie tarczycy, o nieznanej przyczynie zwykle poprzedzone infekcjami górnych dróg oddechowych, możliwe wirusowe podłoże tego zaburzenia. Zaczyna się nagle i przebieg ma samoograniczający.

Obraz makroskopowy:

• Obustronne lub jednostronne.

• Powiększenie i stwardnienie gruczołu.

• Torebka jest niezmieniona.

• Miąższ może wykazywać tendencję do nieznacznego przylegania do tkanek miękkich otaczających go.

• Na powierzchni przekroju zajęty obszar jest spoisty, żółtawo-białawy, wyraźnie odgraniczony od zachowanego, prawidłowego, sprężystego, czerwonawo-brązowawego miąższu tarczycy.

Obraz mikroskopowy:

• Faza wczesna:

• Zniszczenie pęcherzyków tarczycy z wydostawaniem się koloidu.

• Pęcherzyki zastępowane przez ogniska obfitego nacieku z leukocytów wielopłatowych obojętnochłonnych.

• Faza późniejsza:

• Naciek z leukocytów w miarę upływu czasu zastępowany jest przez limfocyt, plazmocyty i makrofagi.

• Wynaczyniony koloid pobudza reakcję ziarniniakową i tworzenie się komórek olbrzymich, które starają się otaczać substancję koloidową.

• Faza końcowa:

• Tkanka łączna i rozproszone komórki przewlekłego nacieku zapalnego zastępują obszary uszkodzonego miąższu tarczycy (resorpcja i włóknienie).

Patomorfologia szczegółowa. Pod red. K. Jaśkiewicza. Gdańsk 2005. str. 72-73

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 838

Obraz makroskopowy i mikroskopowy w zapaleniu podostrym limfocytarnym bezbolesnym.
Podostre zapalenie limfocytarne (bezbolesne)

Thyreoiditis silens

CHoroba autoimmunologiczna. U części pacjentów choroba powstaje w następstwie ciąży. Stwierdza się przeciwciała antytarczycowe.

Obraz makroskopowy:

• Zazwyczaj nieznaczne, symetryczne powiększenie narządu tarczowego.

Obraz mikroskopowy:

• Wieloogniskowy naciek zapalny złożony głównie z małych komórek limfocytarnych.

• Cechy rozproszonego uszkodzenia pęcherzyków.

• Brak licznych komórek plazmatycznych i ośrodków rozmnażania. skrypt Jaśkiewicza
  Naciek limfocytarny z tworzeniem się ognisk rozmnażania w miąższu tarczycy. Robbins

• Nie stwierdza się atrofii pęcherzyków i metaplazji kwasochłonnej (w przeciwieństwie do choroby Hashimoto).

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 850-851 oraz 838

Patomorfologia szczegółowa. Pod red. K. Jaśkiewicza. Gdańsk 2005. str. 73-74

Podtypy histologiczne wola limfocytarnego tarczycy. 2008

Choroba Hashimoto, wole limfocytarne (limfoidalne), przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie tarczycy

Morbus Hsashimoto, struma lymphomatosa, thyreoiditis lymphocytica

Autoimmunologiczna choroba tarczycy, polegająca na tworzeniu przeciwciał przeciwko receptorom TSH doprowadzając do niedoczynności tarczycy. Ważny jest czynnik genetyczny, występuje rodzinnie.

Wyróżnia się 2 postacie kliniczne: postać z obecnością wola (histologicznie typ 1) oraz postać zanikową (histologicznie typ 2).

Typ 1 - postać z obecnością wola jest najbardziej popularnym. Charakteryzuje się naciekiem z jednojądrzastych komórek zapalnych (małych limfocytów, komórek plazmatycznych, a także dobrze rozwiniętych ognisk rozmnażania). Pęcherzyki tarczycy są małe, atroficzne, wyścielone w wielu miejscach komórkami nabłonkowatymi, które charakteryzują się obfitą, kwasochłonną ziarnistą cytoplazmą. Komórki takie określa się mianem komórek Hürthla lub komórek oksyfilnych. Ultrastrukturalnie charakteryzują się dużą ilością mitochondriów. Śródmiąższowa tkanka łączna rozrasta się niekiedy znacznie, ale nie przechodzi poza torebkę gruczołu.

Typ 2 - postać zanikowa występuje rzadziej. Tarczyca jest mała, atroficzna. Dochodzi do bardziej nasilonego włóknienia narządu. Wole jest mniejsze i częste objawy ucisku struktur otaczających tarczycę. W odróżnieniu od wola Riedla, tkanka łączna nie przekracza granic torebki tarczycy. Możliwa metaplazja płaskonabłonkowa komórek pęcherzykowych.

Choroby wewnętrzne. Tom I. Szczeklik. Kraków 2005. str. 1069

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 837

www.kopernika.pl/magazyn

Obraz mikroskopowy choroby Hashimoto.
Choroba Hashimoto, wole limfocytarne (limfoidalne), przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie tarczycy

Morbus Hsashimoto, struma lymphomatosa, thyreoiditis lymphocytica

Obraz mikroskopowy:

• Rozlany naciek miąższu przez jednojądrowe komórki zapalne.

• Naciek zawiera małe limfocyty, plazmocyty, a także posiada tendencję do tworzenia dobrze rozwiniętych ognisk rozmnażania.

• Pęcherzyki tarczycy są atroficzne.

• Pęcherzyki są wyścielone w wielu miejscach komórkami nabłonkowymi , chrarakteryzującymi się obfitą, kwasochłonną, ziarnistą cytoplazmą - komórki Hürthla lub oksyfilne. Jest to metaplastyczna reakcja normalnego nabłonka sześciennego na uszkodzenie. Posiadają w cytoplazmie liczne mitochondria.

• Śródmiąższowa tkanka łączna (podścielisko) rozrasta się, ale nie przechodzi poza torebkę gruczołu tarczowego.

• Rzadziej zachodzi bardziej nasilone włóknienie miąższu tarczycy.

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 850-851 oraz 860-861

Patomorfologia szczegółowa. Pod red. K. Jaśkiewicza. Gdańsk 2005. str. 71-72

Definicja, nazwy łacińskie i rodzaje gruczolaków tarczycy.

Gruczolak łagodny, pęcherzykowy tarczycy

Adenoma thyroides

Definicja: Gruczolaki tarczycy są łagodnymi nowotworami pochodzącymi z komórek nabłonkowych pęcherzyków. Jak większość nowotworów tarczycy gruczolaki pęcherzykowe są pojedynczymi izolowanymi zmianami. Klinicznie i morfologicznie może być trudne różnicowanie guzków przerostowych i rzadziej występujących raków pęcherzykowych.

Rodzaje:

Nabłonkowce łagodne tarczycy (*gruczolaki łagodne tarczycy) dają w zasadzie pięć różnych rodzajów gruczolaków:

(1) gruczolaka zarodkowego (adenoma embryonale),

(2) gruczolaka płodowego (adenoma foetale),

(3) gruczolaka prostego (adenoma simplex),

(4) gruczolaka oksyfilnego (adenoma oxyphilicum),

(5) gruczolaka brodawczakowatego (adenoma papillare). ^Groniowski

Są zbudowane zazwyczaj z homogennej populacji komórek zawierającej koloid pęcherzykowy. Tyreocyty wykazują znikome różnice w morfologii komórki i jej jądra. W rzadkich przypadkach gruczolaki zbudowane są ze ściśle upakowanych komórek wrzecionowatych charakteryzujących się znacznym zróżnicowaniem wielkości komórek i polimorfizmem jąder. Wyróżniane w piśmiennictwie podtypy histologiczne gruczolaków:

(1) wielkopęcherzykowy (koloidowy),

(2) drobnopęcherzykowy (płodowy),

(3) zarodkowy (beleczkowy),

(4) z komórek Hürthle'a (oksyfilny, onkocytarny),

(5) gruczolak atypowy,

(6)gruczolak brodawczakowaty (?).^{skrypt Jaśkiewicza}

Patomorfologia. J.Groniowski. Warszawa 1981. str. 601

Patomorfologia szczegółowa. Pod red. K. Jaśkiewicza. Gdańsk 2005. str. 91

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 839-840

Obraz mikroskopowy gruczolaka tarczycy. 2008

Gruczolak łagodny, pęcherzykowy tarczycy

Adenoma thyroides

Nabłonkowce łagodne tarczycy (*gruczolaki łagodne tarczycy) dają w zasadzie pięć różnych rodzajów gruczolaków: gruczolaka zarodkowego (adenoma embryonale), gruczolaka płodowego (adenoma foetale), gruczolaka prostego (adenoma simplex), gruczolaka oksyfilnego (adenoma oxyphilicum), gruczolaka brodawczakowatego (adenoma papillare). ^Groniowski

Są zbudowane zazwyczaj z homogennej populacji komórek zawierającej koloid pęcherzykowy. Tyreocyty wykazują znikome różnice w morfologii komórki i jej jądra. W rzadkich przypadkach gruczolaki zbudowane są ze ściśle upakowanych komórek wrzecionowatych charakteryzujących się znacznym zróżnicowaniem wielkości komórek i polimorfizmem jąder. Wyróżniane w piśmiennictwie podtypy histologiczne gruczolaków: wielkopęcherzykowy (koloidowy), drobnopęcherzykowy (płodowy), zarodkowy (beleczkowy), z komórek Hürthle'a (oksyfilny, onkocytarny), gruczolak atypowy i gruczolak brodawczakowaty (?).^{skrypt Jaśkiewicza}

W obrazie mikroskopowym widoczne są komórki tworzące jednorodne pęcherzyki, które zawierają koloid. Są dobrze zróżnicowane i przypominają prawidłowy miąższ tarczycy. Wyodrębnia się różne podtypy gruczolaków na podstawie stopnia uformowania pęcherzyków i zawartości w nich koloidu (np. beleczkowy, mikropęcherzykowy, makropęcherzykowy), ale ten dodatkowy podział nie ma znaczenia biologicznego. Zmiany brodawkowate nie są typowe dla gruczolaka i jeżeli się je stwierdza należy podejrzewać otorebkowaną postać raka brodawkowatego. Komórki nowotworowe są jednorodne, z wyraźnie widoczną błoną. Niekiedy cechują się żywo kwasochłonną ziarnistą cytoplazmą (komórki oksyfilne lub komórki Hürthla). Niekiedy komórki mogą wykazywać jądrowy pleomorfizm i atypię (atypia endokrynna). Należy wnikliwie ocenić ciągłość torebki i naczyń krwionośnych dla zróżnicowania z rakiem pęcherzykowym tarczycy. ^Robbins

Patomorfologia. J.Groniowski. Warszawa 1981. str. 601

Patomorfologia szczegółowa. Pod red. K. Jaśkiewicza. Gdańsk 2005. str. 91

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 839-840

Definicja i podział raków tarczycy.
Definicja: Nowotwory powstające w większości z komórek nabłonka tarczyc oraz komórek przypęcherzykowych (komórki C).

Podział:

• Rak brodawkowaty (carcinoma papillare) - 75-85% przypadków.

• Rak pęcherzykowy (carcinoma folliculare) - 10-20% przypadków.

• Rak rdzeniasty (carcinoma medullare) - 5% przypadków. Rozwija się z komórek C.

• Rak anaplastyczny (carcinoma anaplasticum) - mniej niż 5% przypadków.

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 840-841

Kryteria rozpoznania raka brodawkowatego tarczycy. 2008
Obraz mikroskopowy raka brodawkowatego tarczycy. 2008

Rak brodawkowaty tarczycy

Carcinoma papillare glandulae thyroideae

Najczęstszy rak gruczołu tarczowego. Może wystąpić w każdym wieku i najczęściej jest skutkiem ekspozycji na promieniowanie jonizujące.

Rozpoznanie raka brodawkowatego może być dokonane jedynie na podstawie oceny mikroskopowej. Obecnie przyjęto zasadę, że rozpoznanie raka brodawkowatego ustala się na podstawie struktury jądra nawet w przypadku braku struktur brodawkowatych. Jądra komórkowe raka brodawkowatego zawierają równomiernie rozproszoną chromatynę, niekiedy dającą obraz optycznie jasny, pusty (*przejrzyste jądra!), opisywany jako ground-glass lub Orphan Annie, czyli „oczy sierotki Ani”. Ponadto wgłębienia cytoplazmatyczne mogą na przekroju dawać obraz inkluzji wewnątrzjądrowej (używane określenie to pseudowtręty). Struktura brodawkowata jest obecna w wielu przypadkach, chociaż niekiedy guzy zbudowane są wyłącznie albo w większości z pęcherzyków. Te pęcherzykowe warianty nadal mają cechy biologiczne typowe dla raka brodawkowatego, jeżeli mają charakterystyczny, opisany obraz jąder. Struktury brodawkowate obecne w raku brodawkowatym (…) mają gęsty rdzeń włóknisto-naczyniowy. Koncentryczne struktury nawapnień określane mianem psammoma body są często stwierdzane w obrębie tych brodawek. Ogniska nacieków limfoidalnych są stwierdzane w obrębie guza, ale inwazja naczyń krwionośnych jest stosunkowo rzadka, zwłaszcza w małych zmianach. Przerzuty występują w okolicznych węzłach chłonnych i uważa się, że są one obecne w około połowie przypadków. ^Robbins

- do charakterystycznych cech obrazu mikroskopowego należą:

1. rozgałęziające się struktury papilarne posiadające zrąb łącznotkankowo-naczyniowy, pokryte jedno lub wielowarstwowym nabłonkiem sześciennym; w większości nowotworów nabłonek pokrywny jest dobrze zróżnicowanym, jedynie w nielicznych przypadkach komórki wykazują znaczną anaplazję;

2. jądra komórek nowotworowych cechują się delikatną, wysoce dyspersyjną chromatyną, co nadaje im pusty wygląd;

3. występowanie kwasochłonnych wtrętów wewnątrzjądrowych lub bruzd stanowiących wykładniki istnienia inwaginacji cytoplazmatycznych;

4. występowanie w obrębie rdzeni brodawek koncentrycznie zwapniałych struktur nazywanych ciałami piaszczakowatymi; ^{skrypt Jaśkiewicza}

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 841-842

Patomorfologia szczegółowa. Pod red. K. Jaśkiewicza. Gdańsk 2005. str. 91

Obraz mikroskopowy rodzinnej postaci raka rdzeniastego tarczycy. 2008

Obraz mikroskopowy zmian w tarczycy w zespole Sipple'a.

Rak rdzeniasty tarczycy

Carcinoma medullare glandulae thyroideae

Rak z komórek przypęcherzykowych (komórek C) produkujący kalcytoninę, która odkłada się w postaci złogów. Jest elementem zespołu Sipple'a.

W obrazie mikroskopowym rak rdzeniasty zbudowany jest z komórek o kształcie od wielobocznego do wrzecionowatego, które mogą tworzyć gniazda, beleczki oraz pęcherzyki. Bezkomórkowe złogi amyloidu utworzone są przez zmienione cząsteczki kalcytoniny, często też występują one w otaczającym zrębie. Są one charakterystyczną cechą tych guzów. Kalcytoninę można łatwo wykazać zarówno w cytoplazmie komórek nowotworowych, jak i w zrębie, stosując techniki immunohistochemiczne.

Jedną ze szczególnych cech rodzinnej postaci raka rdzeniastego jest obecność wieloogniskowej hiperplazji komórek C w otaczającym miąższu tarczycy. Tej cechy nie stwierdza się w zwykle w postaciach sporadycznych. Obecność licznych, wyraźnych gniazd komórek C rozproszonych w zrębie powinno budzic podejrzenie guza rodzinnego, nawet jeżeli dane z wywiadu nie są dostępne. ^Robbins

- obraz mirkospokopowy:

- rak rdzeniasty zbudowany jest zazwyczaj z komórek poligonalnych lub wrzecionowatych formujących gniazda, beleczki względnie pęcherzyki (w rzadkich przypadkach dominującą populacją komórkową jest populacja drobnych komórek anaplastycznych;

- w bezpośrednim otoczeniu nowotworów stwierdzana jest obecność depozytów amorficznego amyloidu powstającego w wyniku przemian molekuł kalcytoniny;

- cechy wieloogniskowego rozrostu komórek parafolikularnych C stwierdzane są w otoczeniu guza w przypadkach dziedzicznych tego nowotworu, nie są natomiast często spotykane w jego postaciach sporadycznych. ^{skrypt Jaśkiewicza}

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 843

Patomorfologia szczegółowa. Pod red. K. Jaśkiewicza. Gdańsk 2005. str. 81

Patoklinika raka anaplastycznego tarczycy. 2008

Rak anaplastyczny tarczycy

Carcinoma anaplasticum glandulae thyroideae

Najbardziej agresywny nowotwór tarczycy i jednocześnie jeden z najbardziej agresywnych nowotworów występujących u ludzi. Zwykle u osób starszych, w szczególności na terenach występowania wola endemicznego.

Raki anaplastyczne prezentują się jako duże masy, które typowo rozrastają się szybko poza torebkę tarczycy do otaczających struktur szyi. Rosną gwałtownie mimo stosowanego leczenia. Przerzuty odległe są częste, ale śmierć następuje szybko wraz z uszkadzaniem życiowo ważnych struktur w obrębie szyi. W obrazie mikroskopowym nowotwory te zbudowane są z wysoce anaplastycznych komórek prezentujących trzy wyraźne morfologiczne struktury, często występujące łącznie: duże pleomorficzne komórki olbrzymie; komórki wrzecionowate o wyglądzie komórek mięsakowych i komórki o niewyraźnych cechach płaskonabłonkowych. Ogniska różnicowania brodawkowatego lub pęcherzykowego mogą być stwierdzane w niektórych guzach, co wskazuje na ich pochodzenie z bardziej zróżnicowanych raków. Obecność mutacji TP53 w rakach anaplastycznych (i ich nieobecność w zróżnicowanych rakach tarczycy) jest molekularnym wykładnikiem progresji i agresywności tego guza. ^Robbins

Obraz kliniczny

- rak anaplastyczny występuje pod postacią gwałtownie powiększającej się masy guzowatej w obrębie szyi;

- w większości wypadków w chwili wykrycia guz nacieka nowotwór nacieka już tkanki otaczające tarczycę, względnie wykazuje obecność przerzutów do płuc;

- często występującymi objawami są wykładniki ucisku i naciekania przez masę guza tkanek otaczających (duszność, dysfagia, chrypka, kaszel);

- nie istnieją skuteczne metody terapii tego nowotworu; jest on w 100% przypadków śmiertelny;

- w większości przypadków chorzy giną w przeciągu roku wśród objawów agresywnego wzrostu guza.

Obraz morfologiczny

- obraz mikroskopowy:

komórka raka anaplastycznego może przyjmować jedną z poniżej przedstawionych postaci:

1. dużych, pleomorficznych komórek olbrzymich;

2. komórek wrzecionowatych, sarkomatycznych;

3. drobnych, ciemnych komórek przypominających te występujące w nowotworach drobnokomórkowych innych narządów;

- w pewnych rejonach guza mogą występować ogniska wykazujące cechy różnicowania brodawczakowatego lub pęcherzykowego, co sugeruje powstanie tego nowotworu z wyżej zróżnicowanych postaci raka tarczycy. ^{skrypt Jaśkiewicza}

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 844

Patomorfologia szczegółowa. Pod red. K. Jaśkiewicza. Gdańsk 2005. str. 82

Definicja nadczynności przytarczyc trzeciorzędowej. 2008

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc

Hiperparathyreoidismus tertiarius

Nadczynność przytarczyc trzeciorzędowa nazywa się pojawienie hiperkalcemii u chorych z wtórną nadczynnością przytarczyc, kiedy to czynność przytarczyc staje się autonomiczna i nadmierna. Główną przyczyną jest nieskuteczne leczenie wtórnej nadczynności przytarczyc np. utrzymywanie hiperfosfatemii, niedobór witaminy D₃, skutkujące znacznie zwiększoną sekrecją PTH i rozrostem przytarczyc.

Choroby wewnętrzne. Tom I. Szczeklik. Kraków 2005. str. 1091-1092

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 848-849

Obraz makroskopowy nadnercza w zespole Cushinga. 2008

Zespół Cushinga

Syndroma Cushingi

Obraz makroskopowy:

1. Choroba Cushinga (przysadkowy zespół Cushinga)

• Obustronna hiperplazja nadnerczy.

• Kora staje się pogrubiała w sposób rozlany i żółta w następstwie wzrostu wielkości i liczby komórek bogatych w lipidy w warstwie pasmowatej i siatkowatej.

• Łączna waga hiperplastycznych gruczołów może wynosić 25-40 g.

• Różnego stopnia guzkowatość występuje często i może być wyraźnie widoczna (hiperplazja guzkowa).

2. Pierwotne nowotwory nadnerczy (nadnerczowy zespół Cushinga):

Gruczolak kory nadnerczy:

• Żółty guz, ważący do 30 g.

• Dobrze odgraniczona, otoczona torebką, guzkowata zmiana rozprzestrzeniającą się w nadnerczu lub niekiedy leżąca bezpośrednio na zewnątrz poza torebką nadnercza.

• Na przekroju gruczolaki są zwykle żółte do żółtobrązowych w następstwie obecności lipidów w komórkach nowotworowych.

• Zasadniczo są one małe, osiągają średnicę 1-2 cm; w niektórych przypadkach mogą być trudne do odróżniania od ognisk guzkowej hiperplazji.

• Przylegająca kora nadnercza oraz kora gruczołu leżącego po przeciwnej stronie są atroficzne.

Raki kory nadnerczy:

• Zwykle większe niż gruczolaki i często przekraczają 200-300 g.

• Na przekroju raki kory nadnerczy typowo są prostokątnymi, gorzej odgraniczonymi zmianami

• Zawierają obszary martwicy, zmian krwotocznych i torbielowatych.

• Częste jest naciekanie przylegających struktur, łącznie z żyłą nadnerczową i żyłą główną dolną.

3. Paranowotworowy zespół Cushinga.

• Identycznie jak w chorobie Cushinga - guzkowa hiperplazja kory nadnercza.

4. Jatrogenny zespół Cushinga.

• Atrofia kory nadnerczy, głównie w obrębie warstw wrażliwych na ACTH (pasmowata i siatkowata). Warstwa kłębkowata jest normalnej grubości.

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 850-851 oraz 857-858

Czynniki ryzyka pheochromocytoma. 2008

Guz (barwiak, przyzwojak) chromochłonny

Pheochromocytoma

Czynniki ryzyka:

• Rodzinny guz chromochłonny w wywiadzie.

• ??? Po prostu nie ma nic innego

Sporadyczny pheochromocytoma:

• 90% przypadków nowotworu.

• 4-5 dekada życia. Zwykle ♀.

• 10-15% guzów rozwija się w obu gruczołach nadnerczowych.

• 10% ma wyraźne cechy złośliwości.

Rodzinny pheochromocytoma:

• 10% jest związanych z jednym z rodzinnie występujących zespołów:

• MEN 2A,

• MEN 2B,

• NF1,

• choroba von Hippela-Lindaua,

• zespół Sturge'a-Webera,

• zespół guzów chromochłonnych i przyzwojaków - PPS (pheochromocytoma-paraganglioma syndrome).

• Rodzinne nadnerczowe guzy chromochłonne są obustronne (nawet 50-70%).

• Dziedziczenie AD.

• Młody wiek, dzieci. Zwykle ♂.

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 858-860

Choroby wewnętrzne. Tom I. Szczeklik. Kraków 2005. str. 1126-1128

Patomorfologia szczegółowa. Pod red. K. Jaśkiewicza. Gdańsk 2005. str. 90

Kryteria złośliwości pheochromocytoma. 2008
Histologiczne cechy złośliwości pheochromocytoma. 2008

Guz (barwiak, przyzwojak) chromochłonny

Pheochromocytoma

Kryteria złośliwości:

• Ocena stopnia złośliwości nowotworu opiera się wyłącznie na stwierdzeniu obecności lub braku przerzutów (w regionalnych węzłach chłonnych lub narządach miąższowych takich jak wątroba, kości i płuca. Reszta się nie liczy…

• Miejscowe naciekanie tkanek.

• Guzy zlokalizowane poza nadnerczem są częściej zdecydowanie bardziej złośliwe.

• Obraz histologiczny nie koreluje ze złośliwością zmiany.

• Mają zęby i gryzą.

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 858-860

Choroby wewnętrzne. Tom I. Szczeklik. Kraków 2005. str. 1126-1128

Patomorfologia szczegółowa. Pod red. K. Jaśkiewicza. Gdańsk 2005. str. 90

Czynniki rokownicze w rodzinnej postaci pheochromocytoma. 2008

Guz (barwiak, przyzwojak) chromochłonny

Pheochromocytoma

Czynniki rokownicze:

• Rodzinne występowanie choroby - zespoły rodzinne.

• Guz wieloogniskowy.

• Lokalizacja pozanadnerczowa.

• Lokalizacja w obu gruczołach nadnerczowych jednocześnie.

Choroby wewnętrzne. Tom I. Szczeklik. Kraków 2005. str. 1127

Patoklinika gruczolaka przedniego płata przysadki mózgowej. 2008

Gruczolak przedniego płata przysadki

Piruitary adenoma

• Guz czynny hormonalnie (najczęstsza przyczyna nadmiaru hormonów przedniego płata przysadki) lub nieczynny hormonalnie.

• Czynne gruczolaki przysadki są zwykle złożone z jednego typu komórek i wytwarzają jeden dominujący hormon, rzadziej jeden typ komórek - wiele hormonów lub wiele typów komórek.

• Klasyfikowane na podstawie hormonów jakie produkują:

• guz prolaktynowy (prolactinoma) wydziela prolaktynę,

• guz somatotropinowy (somatotropinoma) wydziela hormon wzrostu,

• guz kortykotropinowy (corticotropinoma) wydziela ACTH,

• guz tyreotropinowy (tyreotropinoma) wydziela TSH,

• alfoma wydziela podjednostkę alfa (αSU),

• guzy nieczynne hormonalnie (null cell adenoma).

Obraz makroskopowy:

• Zwykle mała, łagodna zmiana nie przekraczająca siodła tureckiego.

• Niekiedy rozrasta się do przestrzeni ponad siodłem uciskając sąsiadujące struktury (np. skrzyżowanie wzrokowe).

• Rzadziej rozrastają się tak, że niszczą siodło tureckie, wyrostki przedniej zatoki klinowej, mogą się lokalnie rozprzestrzeniać do zatok klinowej czy jamistej.

• Mogą naciekać kości, opony, mózg (nazywane gruczolakami inwazyjnymi).

Obraz mikroskopowy:

• Guz zbudowany z względnie jednolitych, wielokątnych komórek tworzących płaty, beleczki lub brodawki.

• Cytoplazma komórek wchodząca w skład guza może być kwasochłonna, zasadochłonna lub barwnikooporna (chromofobowa) w zależności od rodzaju i zawartości produktu wydzielniczego wewnątrz komórki, ale jest stosunkowo jednolita w całym guzie. Ten monomorfizm odróżnia guz od prawidłowego miąższu.

• Jądra komórek nowotworowych mogą być jednolite lub pleomorficzne. Aktywność mitotyczna jest zwykle słaba.

• Podtrzymująca tkanka łączna, czy siatka retikulinowa, jest luźna, co tłumaczy delikatną, galaretowatą konsystencję wielu zmian. Brak wyraźnego układu włókien retikulinowych odróżnia guz od prawidłowego miąższu przysadki.

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 826-827

Choroby wewnętrzne. Tom I. Szczeklik. Kraków 2005. str. 1126-1128

Definicja MEN. 2008

Zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej

Multiple Endocrine Neoplasia syndrome

MEN, czyli zespoły mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (multiple endocrine neoplasia syndrome) to grupa chorób dziedzicznych powodujących różne zmiany rozrostowe i/lub nowotworowe (hiperplazje, gruczolaki, raki) licznych narządów dokrewnych. Dziedziczą się w sposób autosomalny dominujący. Cechami odróżniającymi je od sporadycznych nowotworów są:

• występowanie w młodszym wieku niż nowotwory sporadyczne,

• rozwijają się w wielu narządach synchronicznie lub metachronicznie (pojawiają się w późniejszym okresie),

• często wieloogniskowe, nawet w jednym narządzie,

• poprzedzone bezobjawowym okresem hiperplazji narządu,

• ostatecznie bardziej agresywne, często dają wznowy.

Wyróżnia się 2 typy związane z mutacjami w różnych genach.

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 860-861

Patomorfologia szczegółowa. Pod red. K. Jaśkiewicza. Gdańsk 2005. str. 91

Patoklinika zespołu Wermera. 2008

Zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1, Zespół Wermera

Multiple Endocrine Neoplasia syndrome, type 1 - MEN 1

Zespół Wermera, czyli zespół mnogiej gruczolakowatości typu 1 (MEN 1). Spowodowany jest mutacją w genie MEN1 i objawia się zwiększoną proliferacją komórek i powstawaniem najróżniejszych nowotworów. Najczęściej zajęte narządy to przytarczyce (95%), trzustka (>40%) i przysadka (>30%) - tzw. 3P (parathyroid, pancreas, pituitary). Najczęstszym skojarzeniem poszczególnych patologii jest nadczynność przytarczyc (PNP), gastrinoma oraz prolactinoma. Rokowanie w MEN 1 zależy w dużej mierze od rodzaju guza endokrynnego przewodu pokarmowego. Złośliwy guz trzustki jest najczęstszą przyczyną zgonu w MEN 1.

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 860-861

Zespół wielogruczołowy typu pierwszego (multiple endocrine neoplasia type 1, MEN 1). Janusz Krassowski.

Etiopatogeneza MEN 2A. Opisz zespół Sipple'a.
Zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2a, Zespół Sipple'a

Multiple Endocrine Neoplasia syndrome, type 2a - MEN 2a

Przyczyną wystąpienia MEN 2 jest mutacja aktywująca w protoonkogenie RET na chromosomie 10. Przynależność do podtypów A lub B zależy od rodzaju mutacji. Dziedziczy się autosomalnie dominująco. Dochodzi do powstania zmian rozrostowych i nowotworowych w narządach, najczęściej są to: rak rdzeniasty tarczycy, guz chromochonny nadnerczy, hiperplazja przytarczyc z pierwotną nadczynnością przytarczyc.

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 850-851 oraz 860-861

cośtam.
cośtam

cośtam

cośtam

Robbins Patologia. Kumar et al. Wrocław 2005. str. 850-851 oraz 860-861

Sponsorzy:	Informacje z kosmosu dzięki uprzejmości:

patomorfologia - układ dokrewny

Tydzień 1. Dzień 2.

1

---