Szpiczak mnogi MELOMA MULTIPLEX
najczęstszy z sześciu typów nowotworowych rozrostów kom. plazmatycznych, jest przyczyna 15% zgonow z powodu chloniakow
zajmuje głównie szpik kostny
w chwili rozpoznania zazwyczaj jest wieloogniskowy
ryzyko zachorowania wzrasta z wiekiem - szczyt zachorowania 50-60 r.ż (nie spotyka się szpiczaka u dzieci i nastolatków)
objawy:
osteolityczne zmiany kostne, często połączone z bólami, najczęstsze umiejscowienie: kręgosłup, żebra, czaszka, miednica, kość udowa, obojczyk, łopatka (złamania patologiczne)
hiperkalcemia
wtórna niewydolność nerek - tzw „nerczyca szpiczakowa” (przyczyny: hiperkalcemia, odwodnienie, nefrotoksyczne oddziaÅ‚ywanie paraprotein, naciekanie nerek przez kom. notworowe)
zaburzenia orientacji, śpiączka
anemia
skłonność do zakażeń
badanie RTG - ogniskowe przejaśnienia o średnicy 1-4 cm, czasami rozlane odwapnienia
Cechy charakterystyczne:
obecność białka monoklonalnego w surowicy - komórki nowotworowe zachowują zdolność do produkcji monoklonalnych immunoglobulin /paraprotein/ lub ich łańcuchów lekkich tzw. białko M
MONOKLONALNE GAMMOPATIE - gdy monoklonalne IgG w surowicy
60% IgG,
20-25% IgA
mogą produkować łańcuchy lekkie, które są wydalane z moczem jako tzw. białko Bence-Jonesa (wartość diagnostyczna)
komórki nowotworowe wydzielajÄ… IL-1β, TNF, IL-6, które nasilajÄ… resorpcje koÅ›ci - kość „wyjedzona przez mole”
Mikro:
rozrost rozpoczyna się w jamie szpikowej, następnie nacieka i niszczy cześć zbitą i korę kości, plazmocyty mogą stanowić 10-90% wszystkich komórek szpiku
komórki nowotworowe mogą być podobne do komórek prawidłowych, ale:
bardziej wyraźne jąderko
złogi immunoglobulin w cytoplazmie
polimorfizm - podobieństwo do limfocytów o wciętych jądrach lub formy blastoidalne
obecność inkluzji jądrowych /ciałka Dutchera/
obecność szklistych wtrętów cytoplazmatycznych /ciałka Russela/
asynchronia jÄ…drowo-cytoplzmatyczna
plazmocyty leżą rozrzucone wśród innych komóre krwiotwórczych
nie majÄ… kontaktu z naczyniami