Szpiczak mnogi 

 

 

Szpiczak – podstawowe 
pojęcia



Szpiczak plazmocytowy (Myeloma 
plasmocyticum, Myeloma multiplex)



Rozrost młodszych od plazmocyta komórek 
linii B.



 szpiczak o mnogiej lokalizacji



 szpiczak odosobniony kostny (M. Solitare)



 szpiczak pozakostny

 

 

Szpiczak – podstawowe 
pojęcia



Etiologia 

-predyspozycja genetyczna, narażenie na 

promieniowanie jonizujące, ekspozycja na 
antygeny (myszy--- parafina)

-częściej rolnicy, drwale, ropa naftowa, przemysł 

skórzany, rasa czarna 



Zaburzenia genetyczne

-brak określonych anomalii chromosomalnych, 

chociaż są obecne

- zwiększona ekspresja myc (80%), ras (50%), Bcl2, 

gen MDR często obecny przed leczeniem, mutacja 
genów p53, Rb-1

 

 

Szpiczak mnogi - 
epidemiologia

1% wszystkich nowotworów (biali), 2% - czarni

 
13% neo krwi (biali), 33%  - czarni

 13% średni wiek 68 l.

 4 zachorowania na 100 000 mieszkańców  rocznie

częściej chorują mężczyźni

 

 

Szpiczak mnogi - 
patogeneza



Zmiany kostne

– Rozrost komórek plazmocytowych w obrębie szpiku  

(żebra, kręgosłup) oraz cytokiny stymulujące 
osteoklasty (IL1, TNF, IL6 - czyli OAF- osteoclast 
activating factor) 

– Zmiany osteolityczne (rzadziej towarzyszące zmiany 

osteoblastyczne)

– Złamania, bóle kostne nasilające się przy ruchu, 

neuropatia (złamania kompresyjne)

– Hiperkalcemia

 

 

Szpiczak mnogi 
-patogeneza



Częstsze infekcje

–  spadek odporności humoralnej 

(hipogammaglobulinemia prawidłowych ig 

na skutek tłumienia produkcji oraz 

zwiększonego katabolizmu immunoglobulin)

– częstsze infekcje (płuca – Str. Pnem., Staph., 

Klebs.; nerki – E.coli) 

– prawidłowa odpowiedź komórkowa
– spadek aktywności lizozymu oraz gorsza 

migracja  granulocytów

– upośledzenie funkcji dopełniacza

 

 

Szpiczak mnogi – 
patogeneza cd. 



Nerki

– gorsza funkcja nerek (u 25% niewydolność) 
– Przyczyny 
– o        hiperkalcemia, 
– o        nawracające infekcje dróg moczowych
– o        hiperurikemia, 
– o        nacieczenie szpiczakowe
– o        odkładanie amyloidu w kłębkach
– o       tubulopatia z powodu łańcuchów lekkich  nephritis 

interstitialis

          - Objawy

        nieselektywny białkomocz
        zmniejszona luka anionowa (białko- kation)
        retencja chlorków
        psudohiponatremia (dużo białka w surowicy)
        odwodnienie

 

 

Szpiczak mnogi 
patogeneza cd.



Zaburzenia hematologiczne

  -  Niedokrwistość 
o       normocytowa (supresja przez cytokiny i same 

plazmocyty) z nieznaczną hemolizą

o       megaloblastyczna (niedobór B12 oraz kwasu 

foliowego

  -  Leukopenia (rzadko)
  - Małopłytkowość (rzadko)
  - Hemostaza - gorsza funkcja płytek oraz interakcja z 

czynnikami krzepnięcia oraz niedotlenienie kapilar – 
krwawienia oraz zakrzepy

  - Objaw Raynaud (krioglobuliny)
  

- Zespół nadlepkości (zwłaszcza przy IgM, IgG3, IgA) 

 

 

Szpiczak mnogi kryteria 
rozpoznania

DUŻE
1)      NACIEK PLAZMOCYTOWY (BIOPTAT)
2)      LICZBA PLAZMOCYTÓW  W SZPIKU >30%
3)      STĘŻENIE MONOKLONALNYCH GLOBULIN 

IgG > 35 g/l lub IgA > 20 g/l

        1 g kappa lub lamba/ 24h w moczu
MAŁE
1)  LICZBA PLAZMOCYTÓW  W SZPIKU 10 - 30%
2) STĘŻENIE MONOKLONALNYCH GLOBULIN NIŻSZE NIŻ 

POWYŻEJ
3)      ZMIANY LITYCZNE W KOŚCIACH
4)      STĘŻENIE PRAWIDŁOWYCH IgM <0,05 g/dl, IgA<0,1 g/dl, 

IgG<0,6 g/dl

Rozpoznanie gdy 1 duże + 1 małe lub co najmniej 3małe ( w tym 

1 i 2)

 

 

Szpiczak mnogi - 
diagnostyka



Morfologia + rozmaz (brak plazmocytów, jeśli> 2000 
plazmocytów/ ml białaczka plazmatycznokomórkowa)



Wysokie OB o małej amplitudzie np. 103/132 



Biopsja aspiracyjna szpiku – z reguły > 10 % plazmocytów



Trepanobiopsja



Cytogenetyka 



Immunofenotyp komórek  szpiku



Badanie ogólne moczu 



Badania biochemiczne (Ca, LDH, 2 mikroglbulina, CRP, 

białko całkowite, kreatynina)



Elektroforeza oraz immunoelektroforeza białek surowicy i 
moczu



Rtg kości  (czaszka, żebra, obojczyki, mostek , nasady bliższe 
kości długich, kręgosłup)

 

 

 

 

Określenie masy guza

I ( <0,6 x 10 

12

  komórek/m 

2

 ) 

wszystkie poniższe kryteria
a)      Hgb > 12g/dl 
b)      Ca < 2,75 mmol/l
c)      Rtg bez zmian lub pojedyncze ognisko 
d)      Białko M  < 50g/l (IgG);  < 30g/l (IgA); łańcuchy lekkie w moczu < 

4g/24h

II (0,6 x 10 

12

 komórek/m 

2

  –  1,2 x 10 

12

 komórek/ m 

2

 )

          inne objawy niż w I i III

III (>1,2 x 10 

12

 komórek/m 

2)

 jedno z poniższych
a)       Hgb < 8,5 g/dl 
b)       Ca > 2,75 mmol/l
c)       Rtg zaawansowane zmiany osteolityczne 
d)       Białko M > 70g/l (IgG);  > 50g/l (IgA); łańcuchy lekkie w moczu > 

12g/24h

 

 

Szpiczak mnogi 
podklasyfikacje



Podklasyfikacja
A - kreatynina < 2 mg/dl 
B – kreatynina > 2 mg/dl



Podklasyfikacja 
I - 2 mikroglobulina < 0,004g/l 
II - 2 mikroglobulina >0,004 g/l

 

 

Szpiczak mnogi - 
rokowanie



IA

 61 miesięcy



IIA,B 

55 miesięcy



III A  

30 miesięcy



III B 

15 miesięcy



I - 2 mikrolobulina < 0,004g/l      43 

miesiące 



II - 2 mikrolobulina >0,004 g/l  12 

miesięcy

 

 

Szpiczak mnogi - leczenie



1) Melfalan (Alkeran) 0,15 mg/kg przez 7 dni 

lub 0,25mg/kg przez 5 dni  oraz prednison 1 

mg/kg przez 7 dni –kuracje co 4-6 tygodni



2) VMCP/VBAP lub VBMCP, D



3) VAD



4) EDAP



4) RTG- miejscowe działanie przeciwbólowe



5) Bifosfoniany



Antybiotykoterapia profilaktyczna



Chemioterapia mieloablacyjna wspomagana 

przeszczepieniem komórek hematopoetycznych

 

 

Szpiczak mnogi – leczenie



Talidomid



Trisenox



Velcade(Bortezomid)