Leczenie miastenii. Str 332
W leczeniu miastenii stosuje się następujące metody :
-ułatwienie przewodzenia impulsów w płytce nerwowo-mięsniowej przez inhibitory esterazy choinowej
-usuwanie przeciwciał krążących we krwi
-stosowanie plazmoforezy
-zapobieganie wytwarzaniu przeciwciał przez zabieg usunięcia grasicy(tyndektomia)
-farmakologiczna immunosupresja i immunomodulacja.
Leczenie jest długotrwałe i wymaga współpracy chorego oraz jego rodziny z lekarzem. Wyjaśniamy choremu istotę choroby i przedstawiamy plan leczenia w celu uzyskania pełnej remisji. Przy odpowiednim leczeniu farmakologicznym chory musi prowadzić odpowiedni tryb życia, unikać infekcji, unikać sytuacji wywołujących napięcie emocjonalne, musi mieć zapewniony odpoczynek.
Leki:
-pierwszy rzut - inhibitory esterazy choinowej:
do długotrwałego leczenia:pirydostigmina (Mestinon) tabl.60mg,4x1tabl/24h
ambenonium (Mytelase) tabl. 10mg,4x1tabl/24h
leczenie wspomagające:neostygmina(Polstygmina) tabl 15mg
w iniekcji amp. 0,5 mg
TYMEKTOMIA
Bezwzględnym wskazaniem do tymektomii jest podejrzenie obecności grasiczaka w badaniach obrazujących. Zabieg powinien być wykonany u każdego chorego niezależnie od wieku, jeśli nie ma przeciwwskazań internistycznych. Grasiczak jest to guz naciekający sąsiednie tkanki i dlatego powinien być usunięty jak najszybciej.
Postępowanie i rokowanie po operacji zależy od tego n jakim etapie naciekania guza wykonano zabieg. W przypadku naciekania, nawet wyłącznie własnej torebki guza, konieczne jest uzupełnienie radioterapią. Poprawa po usuniętej grasicy oceniana jest rożnie. Przyjmuje się że pełną remisję (pacjent bez objawów choroby i nie zażywający leków) uzyskuje się u 30-35% chorych. Pozostali operowani wymagają stałego leczenia, gdyż objawy kliniczne w różnym stopniu nasilenia utrzymują się. Wprowadzenie nowej metody tymektomii maksymalnej z wycięciem tkanki tłuszczowej od wysokości górnych biegunów tarczycy aż do przepony w celu usunięcia „odprysków grasiy”, znacznie poprawiło wyniki.
LECZENIE STEROIDAMI
Prednizon (Encorton)
Wskazania:
-ciężka postać miastenii z objawami opuszkowymi i zaburzeniami oddechu
-przed tymektomią- u chorych z zaburzeniami oddechu w celu zapobiegnia dłuższej inkubacji i kontrolowanego oddechu
-ponowne wystąpienie objawów po okresie całkowitej remisji
-po zabiegu naciekających guzów grasicy
-brak poprawy u chorych stosujących maksymalną dawkę leków cholinergicznych
-oczna postać miastenii, ze szczególnie slnym dwojeniem obrazów, niereagująca na leki cholinergiczne
Encorton musi być podawany konsekwentnie, okres leczenia nie może być krótszy niż 6 miesięcy, a w pierwszych dniach leczenia ( do 2 tygodni ) może nastąpić pogłębienie objawów choroby.
LEKI IMMUNOMODULACYJNE
-Azatiopryna- 100mg/24h w dawce jednorazowej; leczenie 2-3 lata
-Cyklofosfamid (Endoksan)- 100 mg/24h; w ciągu pierwszych 6 tygodni codziennie, następnie przez 6 tygodni- 10 dni należy zażywać lek, a przez kolejne 10dni zrobić przerwę; następne 12 tygodni- 10 dni brać lek i 20 dni przerwy.
-Metotreksat- 10mg, 1 raz w tygodniu.
-Immunoglobuliy- 0,4 g/kg mc; w czasie pierwszego zabiegu- przez 5dni we wlewie dożylnym, w następnych podaniach- przez 3 dni.
LECZENIE PRZEŁOMU MAISTENICZNEO
Przełom, zarówno o typie przełomu miastenicznego jak i cholinergicznego, najczęściej występuje podczas infekcji, głównie zapalenia płuc. Podstawowym objawem jest niewydolność oddechu. Należy więc choremu zapewnić kontrolowany oddech z respiratorem. Na okres kontrolowanego oddechu odstawiamy inhibitory esterazy choinowej, a pozostawia się leczenie immunomodulujące, jeżeli takie chory stosował lub włącza się ten typ leczenia.
Zespół kąta mostowo-móżdżkowego:
zwrócić szczególną uwagę na nerwiaka n. VIII
objawy wczesne i późne
Rozwija się najczęściej u chorych z nerwiakiem osłonowym nerwu słuchowego, charakteryzuje się postępującym ubytkiem słuchu, szumem usznym i zaburzeniami równowagi oraz niedowładem n. V i n. VII .
Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego ( nerwiak nerwu VII; acoustic neuroza, vestibular schwannoma; WHO I stopnia)
Jest to łagodny nowotwór wywodzący się z komórek Schwanna, rozwijający się w nerwi przedsionkowo- ślimakowym, a ściślej w jednym z nerwów przedsionkowych, rosnąć w kącie mostowo-móżdżkowym. Występuje dwa razy częściej u kobiet niż u mężczyzn, zwykle w piątej dekadzie życia. Obustronne nowotwory spotykane są głównie w nerwiakowłókniakowatośći typu 2 (NF2). Nerwiaki osłonkowe bywają też związane z nerwem trójdzielnym, językowo-gardłowym, błędnym, a wyjątkowo z nerwem twarzowym lub podjęzykowym.
Objawy kliniczne:
-pierwszym objawem jest powolna rzadziej nagła, jednostronna utrata słuchu, z towarzyszącym szumem( tinnitus atrium)
-chorzy skarżą się na uczuce pełności w uchu, mają trudności z rozumieniem słów, zwłaszcza podczas rozmowy telefonicznej,
- w niektórych przpadkach pierwszym objawem są zawroty głowy, zarówno układowe jak i nieukładowe.
-wraz ze wzrostem nowotworu mogą nastąpić:
obwodowy niedowład nerwu VII
niezborność kończyn
trudności w chodzeniu
podwójne widzenie
drętwienie i niedoczulica twarzy
dyzartria
zaburzenia połykania
bóle głowy oraz inne objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, spowodowanego zarówno masą guza jak i współistniejącym wodogłowiem.
W niektórych przypadkach neuralgia nerwu trójdzielnego.
Badania obrazowe:
-MRI
na obrazach T1 zależnych widoczny jest charakterystycznie położony, regularny guz który może być hipo-, izo-, hiperintensywny
na sekwencjach T2 zależnych jest on hiperintensywny
podanie środka kontrastowego powoduje wzmocnienie i pozwala na wykrywanie zmian o średnicy rzędu 2-3 mm, niewychodzących jeszcze z przewodu słuchowego wewnętrznego.
-KT - połowa newiaków jest izodensyjna i niewidoczna przed podaniem środka cieniującego. Na oknach kostnych widać poszerzenie przewodu słuchowego wewnętrznego po stronie nowotworu.
-Audiometria- pozwala stwierdzić jednostronne osłabienie słuchu, zazwyczaj silniej wyróżnione w zakresie wysokich częstotliwości oraz zaburzenia dyskryminacji mowy.
Różnicowanie:
- inne nowotwory spotykane w kącie mostowo-móżdżkowym. Najczęstsze z nich to:
oponiaki
nerwiaki nerwu V
ropnie
torbiele naskórkowe
przerzuty
wyściółczaki.
Leczenie:
Zwykle zaleca się operację, ale postawa wyczekująca nie jest błędem w przypaku chorych, u których objawy występują od wielu lat i są stabilne a nowotwór jest mały, u ludzi starszych z łagodnymi objawami, u chorych z obustronnymi nerwiakami (zwłaszcza gdy jeden z nich został usunięty, a słuch w drugim uchu jest zachowany) oraz w razie przypadkowego odkrycia nowotworu. Gdy pilny zabieg nie jest konieczny można rozważyć radioterapię nowotworu metodą stereotaktyczną( STRS). Wyniki wydają się zachęcające.
UDAR MÓZGU str. 424-459, nie przepisuje bo tego jest za dużo!!!