Pytania:

1. Płodowe zbliznowacenie mięśni i jego następstwa. XXVII - 1

2. Kręcz karku, przyczyny powstawania sposoby leczenia. XXXVII - 2

3. Zespół Klippen - Feila, leczenie. V - 2, XXVIII - 2

4. Wrodzone wysokie ustawienie łopatki, etiopatogeneza, leczenie. XXIV - 1, XXVIII - 2

5. Klatka piersiowa lejkowata, rozpoznanie, ocena kliniczna, sposoby leczenia. XXX - 2

6. Choroba Scheuermanna, objawy, leczenie. XVII - 2

7. Jałowe martwice blaszek granicznych kręgosłupa, klinika i leczenie. XXXIV - 2

8. Wrodzony kościozrost promieniowo - łokciowy XXI - 1

• ponadto: ch. Madelunga,

ORTOPEDIA DZIECIĘCA - C.D.

Artrogryposis multiplex congenita

• choroba Middletona, choroba Otto [1841 - myodystrophia phoetalis], Guerin, Stern,

• zaburzenia rozwoju mięśni na etapie płodowym; miogenne lub neurogenne [??]

patogeneza :

uszkodzenie z częściową martwicą mięśni na etapie różnicowania się mioblastów lub miocytów [w typie miocytowym większe zahamowanie wzrostu na długość, ale lżejszy ogólny przebieg kliniczny] uszkodzenie połączeń nerwowo - mięśniowych zwyrodnienie komórek rogów przednich rdzenia

• atakuje kk. dln. w 60%, górne w 10%, wszystkie w 30%; nigdy kręgosłupa i żuchwy [!]

• zmiany rozpoznaje się zwykle tuz po urodzeniu: obejmują pojedyńcze mięśnie lub grupy, jedną lub więcej kończyn - zatrzymanie w rozwoju i przykurcz mięśni ogranicza ruchomość stawów [wtórne zmiany kostne i stawowe], wyszczuplenie, zaniki mięśniowe, pogrubienie skóry

• przykurcze zgięciowe [artrogryposis] lub wyprostne [arthrotenosis], rzadziej zespół Sterna [niedorozwój mięśni]

• rozwój intelektualny zaburzony [„kamienna twarz”] lub rzadziej prawidłowy; opisywane ustępowanie w trakcie leczenia

• podział uwzględniający lokalizację i sposób dziedziczenia [Freeman & Sheldon]:

1. 6 typów obwodowych dziedziczonych autosomalnie dominująco

2. 3 typy dziedziczonych recesywnie w związku z genem X

3. kilka innych typów

• brak diagnostyki prenatalnej, ale prognozy dobre z jednym wyjątkiem artrogrypozy sprzężonej z chromosomem X

• postaci kliniczne:

• kręcz szyi [przykurcz m. mostkowo-o.-s. - mięśnia pochodzenia brzusznego]

• ch. Sprengela

• klatka piersiowa lejkowata [centrum tendineum]

• skoliozy z przykurczu mm. brzusznych

• przykurcz stawu barkowego

• przykurcz wyprostny ręki, a zgięciowy palców

• przykurcz zgięciowo - odwiedzeniowy bioder

• wrodzone kolano przegięte [ekstensyjny przykurcz m. czworogłowego]

• wrodzone zwichnięcie rzepki [j.w]

• stopa końsko - szpotawa [przykurcz zginaczy]

• stopa płasko - koślawa [ przykurcz piszczelowego prz., strzałkowych i zginaczy]

• leczenie : wczesne i cierpliwe intensywne ćwiczenia i pobudzania przykurczonych mięśni, redresje zniekształceń; wcześnie zaczynać leczenie operacyjne, aby dziecko zaczęło chodzić w postawie pionowej we właściwym czasie t.j. 1 - 2 r.ż.

Kręcz szyi

• torticollis congenitus, caput obstipatum,

• pochylenie głowy w kierunku strony chorej i skręcenie ku zdrowej, zniekształcenie twarzy i szyi; narasta z wiekiem

• podział:

1. wrodzony - kostnopochodny [np. zespół Klippen - Feila],..

2. nabyty:

1. mięśniowopochodny - zbliznowacenie częściowe lub całk. m. m-s-o: w artrogrypozie, uraz okołoporodowy, ułożenie pośladkowe,...

2. oculogenes [w zezie porażennym, dwojeniu, oczopląsie]

3. 
   nawykowy [ułożeniowy]

4. po zapaleniu ucha

5. pourazowy

6. porażenny

7. pozapalny,...

• zawsze wykonać RTG dla wykluczenia kostnopochodnego [!]

• leczenie : od urodzenia - iniekcje hialuronidazy [Szulc], ułożenia korekcyjne, kołnierze, aparaty taśmowe, plastry, masaże, rozgrzewania - brak poprawy do końca 2 r.ż. [inni - 1.r.ż.] ⇒ operacja

• operacje :

1. tenotomia inferior - obwodowe przyczepy z powięzią

2. t. Gochta - w 1/3 środkowo - dolnej

3. t. Tillaux - Langego - przyczep bliższy

4. t. Puttiego - oba przyczepy końcowe [1.+ 3.]

Wrodzona krótka szyja

• zespół Klippel - Feila, brevicollis,

• Hutchinson 1893, Klippel i Feil 1912

• wrodzona wada wywołana miejscowymi zaburzeniami chondro- i osteogenezy; 2/3 przypadków to dziewczynki, dziedziczenie może być autosomalnie dominujące; [często wymieniana embriopatia alkoholowa - ?!]

• patogeneza : wczesne [3 - 8 tydzień życia płodowego] zaburzenia naczyniowe, hipoplazja t. podłopatkowej,

• Feil dzieli schorzenia na dwa podtypy:

1. ze zrośniętym kręgiem szczytowym z obrotowym [staw głowy dolny]

2. ze zrośniętym kręgiem szczytowym z potylicą [staw głowy górny]

• objawy : krótka, szeroka szyja ze zmniejszoną ruchomością, kręcz, obniżona granica owłosienia, dodatkowe fałdy szyjne, asymetria twarzy, nisko osadzone i odstające uszy; wtórne zaburzenia neurologiczne, zaburzenia nerwów czaszkowych, głuchota, niedorozwój psychiczny, zez zbieżny, oczopląs, hiperrefleksja, czasem ubytek międzykomorowy serca, agenezja nerki, rozszczep podniebienia

• RTG : złączenia i hipoplazja pojedynczych trzonów kręgowych, półkręgi, kręgi klinowe, rozszczepy łuków, żebra szyjne, wgłobienie podstawy czaszki; zrosty żeber

• leczenie : operacja Bonola - wycięcie 2-3 par górnych żeber ma duże znaczenie kosmetyczne + [modyfikacja Grucy ?] : obniżenie przyczepów szyjnych m. levator scapulae

• rr : zespół Turnera [płetwistość szyi], tbc kręgosłupa, ch. Recklinghausena [kryteria Crove & Crawforda]

Wrodzone wysokie ustawienie łopatki

• choroba Sprengela, morbus Sprengeli, scapula elevata, scapula alta congenita

• Eulenberg 1863, Sprengel 1891

• wrodzona wada klatki piersiowej, zahamowanie w fizjologicznym zstępowania jednej lub obu łopatek z odcinka szyjnego [gdzie znajdują się ich zawiązki] do poziomu górnych żeber na skutek zaburzenia różnicowania się w rozwoju embrionalnym np. na skutek artrogrypozy

• wg Wolfa i Lewisa : w 5 tygodniu życia płodowego zawiązek znajduje się między C₄ a D₂, na początku 3 m-ca C₆ - D₄, aby zatrzymać się na poziomie D₂ - D₈, wysokość ustawienia w chorobie Sprengela zależy on momentu, w którym doszło do zatrzymania

• objawy : hipoplazja i wysokie ustawienie łopatki z ograniczeniem ruchomości jej i okolicznej części kręgosłupa, łopatka skręcona na zewnątrz, szeroka, skrócona, zwrócona dolnym kątem do linii pośrodkowej ciała, czasem haczykowato zagięty róg górny

• RTG : pasmo kostne, łącznotkankowe lub chrzęstne, łączące górny kąt łopatki z wyrostkami kolczystymi kręgosłupa C_6-7, tzw. os omovertebrale

• towarzyszące zaburzenia rozwojowe - ipsilateralne zaburzenia rozwojowe żeber, bloki kostne kręgów, półkręgi, skolioza, kręcz, czasem stopy końsko - szpotawe oraz rozszczep podniebienia

• leczenie operacyjne w 3 -5 r.ż. , nie później niż w 10 r.ż. :

operacja Puttiego	odcięcie wszystkich trzymających tkanek i mięśni [czworobocznego, obu równoległobocznych, dźwigacza łopatki], obniżenie łopatki, przyszycie podokostnowe do VII żebra dwoma nitkami jedwabnymi przeprowadzonymi przez dolny kąt łopatki
Putti - Ombredanne	j.w. + przecięcie podokostnowe obojczyka na granicy środkowej i obwodowej 1/3, aby nie przygniótł splotu ramiennego
Zakrzewskiego	przecięcie więzadła kruczo - obojczykowego zamiast obojczyka
Schrotta	resekcja kąta łopatki z wyroślami kostnymi
Königa - Witteka	przecięcie łopatki wzdłuż przyśrodkowego brzegu, zsunięcie części obwodowej ku dołowi i przyszycie do pozostawionego brzegu w nowym położeniu, dolny kąt łopatki ustala się dodatkowo uszypułowanym pasmem z m. najszerszego grzbietu, {Serafin - operacja nie tam gdzie choroba !]
Woodwarda	obniżenie przykręgowych przyczepów mm. łopatki, [zła ! - uszkadza nerwy]
Żuka	obniżenie kręgosłupowych przyczepów mm. obniżających łopatkę [środkowa i dolna cz. czworobocznego i równoległobocznego

Klatka piersiowa lejkowata

• pectus infundibuliforme

• wrodzone schorzenie uwydatniające się i pogarszające we wczesnym dzieciństwie, polegające na zniekształceniu żeber i mostka w postaci zapadnięcia się części centralnej w kierunku grzbietowym przy klatce piersiowej :

1. typ - prawidłowo wykształconej

2. typ - płaskiej

• teorie powstawania :

1. teoria zaburzeń kostnienia śródchrzęstnego w gospodarce metabolicznej [obowiązuje w WKO ! - badania Serafina] - szybszy wzrost części zewnętrznych chrząstek, wolniejszy wewnętrznych powoduje zakręcenie ich osi do wewn.

• historyczne :

2. t. embrionalna - niedorozwój centrum tendineum przepony lub zaburzenie kostnienia dln. części klatki piersiowej

3. t. mechaniczna - ucisk na mostek nieprawidłowo ułożonych kończyn płodu

4. t. toksyczno - infekcyjna - miejscowe procesy zapalne w śródpiersiu, ew. kiła wrodzona

5. t. neurogenna i psychogenna

6. inne - zbliznowacenie przepony, zbyt krótki ośrodek ścięgnisty, artrogrypoza, przetrwała błona mostkowa tylna na przedłużeniu linii białej, krzywica, wg. Woolera - skutek ujemnego ciśnienia w śródpiersiu i ujemnego ciśnienia rozkurczowego prawej komory serca,...

• RTG [najlepiej CT] :

	wskaźnik spłaszczenia ogólnego, CD/GH : max. szerokość / max. wypukłość (wymiar strzałkowy) [ opt. > 2,2]
	wskaźnik asymetrii, GH/EF:: max. wymiary strzałkowe L. / P. [opt. = 1]
	wskaźnik lejkowatości Hallera - Nakahary, CD/AB: max. szerokość / min. wymiar strzałkowy
	wskaźnik zapadnięcia Kopery - Króla, GH/AB: max. / min. wymiar strzałkowy

• objawy : miejscowe charakterystyczne, przemieszczenie trzewi kl. piersiowej, skolioza, budowa asteniczna z mniejszą wydolnością fizyczną, podatność na choroby płuc, duszność, bicie serca, niemiarowość, bóle i zawroty głowy, zaburzenia w obrębie nerwów wegetatywnych

• wg Fibaka : wada nie zaburza krążenia ani oddychania, po operacji nie oczekujemy poprawy wydolności, wręcz niekiedy pogorszenie, wskazania są tylko kosmetyczne, ale równie ważne

• leczenie : zachowawcze jest tylko przygotowaniem do zabiegu operacyjnego;

operacja Ravitcha w modyf. Browna i Garniera w WKO [sternochondroplastyka] : 10 - 12 lat, bo byłyby nawroty; wycięcie chrząstek przymostkowych, osteotomia rękojeść/ trzon, odcięcie wyr. mieczykowatego, 2 wyciągi przezskórne do ramki Fibaka na 6 - 8 tyg., rehabilitacja; Garnier odłuszcza m. pectoralis w całości nad lejkiem; niektórzy odłuszczają blizny łączące mostek z przeponą i zebrami i przecinają pionowo biegnące więzadło pozamostkowe na wysokości wyrostka mieczykowatego
modyfikacja Żuka : podniesienie zapadniętych przymostkowych cz. żeber przez użycie odwróconych klinów wyciętych z żeber [?], utwierdzenie podniesionego mostka przy pomocy wyciągu drutem przez 10 dni [drabina Jakuba]
Brunnera : wycięcie klinów w wypukłościach podstawami w str. wypukłą ⇒ przeszpilenie Kirschnerem lub podłożenie od wewnątrz płytki Hagemanna
Reinbacha - Wernicke'go : klinowate odcięcie cz. wklęsłej ⇒ podniesienie na pętlach drucianych ⇒ dowiązanie do 2 skrzyżowanych Kirschnerów wbitych częściowo w żebra
Judet : odcięcie mostka ⇒ odwrócenie go ⇒ wszycie odwróconego

Klatka piersiowa kurza:

• pectus incarinatum

• zniekształcenie wrodzone, w którym mostek i przymostkowe końce żeber są wysunięte ku przodowi; wada nie powoduje dolegliwości

• wada występuje również w przebiegu krzywicy i gruźlicy kręgosłupa piersiowego [wtedy leczenie przyczynowe].

• leczenie : aparatami z pelotą uciskową lub operacyjnie

• o. Chena: osteotomia mostka, resekcja chrząstek żebrowych, loża dla wyrostka mieczykowatego, doleczanie na OIOM [serce !]

Kyfoza młodzieńcza

• kyphosis iuvenilis, choroba Scheuermanna [1920], morbus Scheuermann, osteochondrosis [Malawski & Kiepurska], osteochondritis vertebralis

• etiologia [?]: zaburzenia kostnienia płytek granicznych trzonów kręgów, zaburzenia kostnienia śródchrzęstnego, martwica jałowa,..

• schorzenie dziedziczne, autosomalne, ze zmienną ekspresyjnością, 20% populacji, początek ok. 10 r.ż.

postaci :

piersiowa : najczęstsza piersiowo - lędźwiowa lędźwiowa

• fizjologia : u chłopców między 5 - 9 r.ż., u dziewczynek 6 - 8 r.ż. pojawiają się listwy graniczne na górnych i dln. powierzchniach trzonów kręgowych, 10 - 12 r.ż. rozpoczyna się proces kostnienia; kręgi wczesnodziecięce są dwuwypukłe, dziecięce prostokątne, dorosłe dwuwklęsłe

• podział kliniczno - chronologiczny wg Brochera [za Kiepurską]:

1. okres wczesny, początkowy, czynnościowy

1. brak objawów klinicznych

2. zwiększenie kyfozy

3. obniżenie krążka (najwcześniejszy objaw!) i małe sklinowacenie 2 -3 kręgów

2. okres czynny, rozwiniętych zmian - zwiększenie kyfozy, ograniczenie ruchomości, objawy RTG

3. okres zejściowy, wyrównywania strat; [18 - 20 r.ż.] - cechy RTG z przewagą procesów odtwórczych

1. powierzchnie graniczne bardziej równomierne, zagęszczone

2. osteofity

3. zesztywnienie trzonów

• RTG : sklinowacenia trzonów z wydłużeniem ich [objaw Knutsona], degeneracja krążka międzykręgowego ⇒ zwapnienia i wpuklanie się ich zawartości do tkanki gąbczastej trzonów ⇒ guzki Schmorla [w Th pośrodku, w L z przodu]; niekiedy wpuklające się elementy krążka oddzielają trójkątne fragmenty na przednio - górnej i przednio - dolnej krawędzi trzonu,

• podział stopni ciężkości wg Kliniki Ortopedycznej w Gdańsku, 1993:

1. sklinowacenie

2. sklinowacenie + guzki Schmorla [płytkie lub głębokie - graniczne 6 mm]

3. sklinowacenie + guzki Schmorla + „ubytki” przednich krawędzi trzonów

4. sklinowacenie + guzki Schmorla + „ubytki” - zmiany bardzo rozległe, duża destrukcja, prawie jak w zmianach zapalnych

• objawy : pogłębiona kyfoza piersiowa, wtórnie lordoza lędźwiowa i szyjna, w postaci L zniesiona lordoza, czasem skolioza lewostronna; ogólna słaba wydolność krążeniowo - oddechowa, bóle kręgosłupa [Kiepurska : typowy jest brak bólu], męczliwość przeciążanych mięśni, ograniczenie ruchomości ⇒ wczesne zmiany zwyrodnieniowe

• leczenie zachowawcze : ćwiczenia korekcyjne, gorset Milwaukee, gorset reklinacyjny Jevette'a lub gipsowy - zakładanie w 2 etapach : 1. dolny pas do szczytu kyfozy z korekcją lordozy lędźwiowej, za dwa dni... ⇒ 2. górny pas z korekcją hyperkyfozy piersiowej

• leczenie operacyjne [rzadko konieczne] : spondylodezy z instrumentacją przednią; Tylman stosuje unowocześnione sprężyny Grucy; ...

• rr : zmiany zwyrodnieniowe, choroba Bechteriewa, tbc, urazy, choroby układowe, idiopatyczna osteoporoza dziecięca

Jałowa martwica trzonów kręgów

• choroba Calve'go [1925], morbus Calve, vertebra plana, platyspondylia

• obecnie wątpi się w jej istnienie, zaliczając wszystkie vertebra plana do ziarniniaka kwasochłonnego, [a tego do grupy guzów histologicznie olbrzymiokomórkowych !!!]

• początek przeważnie przed 5.r.ż. [2. - 11.]; ostry pourazowy lub „skradający się”

• objawy : bóle miejscowe i promieniujące w odp. segmencie, pogłębienie kyfozy Th;

• RTG : plasterkowate zwężenie trzonu, zmiany przeważnie dotyczą jednego kręgu w odc. Th_{9 - 12}

• leczenie : zachowawcze [długotrwałe, nawet do roku] - łóżeczko gipsowe, gorset, rehabilitacja ⇒ wysokość trzonu może odbudować się całkowicie

• rr : j.w. ; + ziarniniak kwasochłonny - łagodna postać histiocytozy X

Choroba Madelunga:

• deformacja Madelunga, radius curvus

• Dupuytren [1839], Madelung [1878], Leri & Weil [1929]

• schorzenie dziedziczne dotyczące głównie dojrzewających kobiet [80%], polegające na nieproporcjonalnym, obustronnie symetrycznym zaburzeniu wzrostu kości promieniowej [często również piszczeli i strzałki], polegające na zwolnieniu wzrostu po stronie dłoniowej i łokciowej, co powoduje zagięcie jej osi w tą stronę

• dziedziczenie autosomalne dominujące [mimo przewagi kobiet]

• również jako składowa w dyschondroplazji Leri - Weila , zespole Turnera, dysplazji mezomelicznej Langnera

• etiopatogeneza: chrząstka wzrostowa po stronie dłoniowej i łokciowej nie wytwarza kości

• objawy: symetryczne obustronne skrócenie przedramion i podudzi, k. promieniowa skrócona lub normalnej długości ale zgięta przynasadowo w stronę łokciowo - dłoniową, k. łokciowa prawidłowo rosnąca ulega zwichnięciu ku stronie dłoniowej, pozornie przerosła z podwichnięciem głowy k. łokciowej i dłoni szpotawo [„bagnetowato”], indeks przedramię / ramię obniżony; golenie bywają szpotawe, wzrost od 135 cm do normy; bez towarzyszących innych anomalii, inteligencja prawidłowa

• jednostronna tzw. „pseudo - Madelunga” pourazowa, pozapalna, w chorobie Olliera

• leczenie zachowawcze bez efektu

• leczenie operacyjne po zakończeniu wzrostu:

1. m. Streisslera: osteotomia półkolista z cięcia wzdłuż bocznej krawędzi kości promieniowej bez resekcji kości

2. m. Springera: osteotomia klinowa ok. 3 cm od stawu z dojścia dłoniowego z klinową lub półkoliście klinowa resekcją obu kości

3. wydłużanie m. Ilizarowa [WKO]

Wrodzony kościozrost promieniowo - łokciowy:

• synostosis radio - ulnaris, wada wrodzona powstająca ok. 5 - 6 tyg. życia płodowego

• połączenie kostne promieniowo - łokciowe ze bliznowaceniem błony międzykostnej i mm. supinujących

• podział:

1. cięższa, górna, proksymalna - koniec bliższy k. promieniowej nie ma ukształtowanej głowy, zlewa się szeroką podstawą z k. łokciową, wspólna jama szpikowa

2. lżejsza, dolna, dystalna - głowa k. promieniowej ukształtowana prawidłowo, lecz zwichnięta, zrost poniżej niej, zwykle w okolicy wyrostka dziobiastego

3. rzadko wspominana odmiana totalna

• objawy: ograniczenie ruchów łokcia, brak ruchów rotacyjnych, ustawienie w rotacji pośredniej [Serafin], niedorozwój błony międzykostnej, nieprawidłowo rozwinięte pronatory i supinatory, prawidłowo prostowniki i zginacze

• leczenie operacyjne [pod warunkiem prawidłowego EMG]:

1. m. Dawsona: rozcięcie wzdłuż kości ⇒ interpozycja płata powięzi lub tłuszczu

2. m. Steindlera [- Galeazzi]: przecięcie k. promieniowej 2 cm poniżej zrostu ⇒ wytworzenie stawu rzekomego

3. kierunkowa osteotomia kościozrostu likwidująca nieużyteczną rotację [np. nadmierną pronację]

• jeśli adaptacja dziecka dobra - nie operować !

1

A

B

C

D

E

F

G

H

1

2

3

---