Wykład II

Mózgowe porażenie dziecięce(MPD) - paralisis cerebralis infantum – cerebral palsy (CP)

Dawniej chrobra Little’a

1. Zespół chorobowy, niepostępujący, zaburzeń czynności ruchowych i postawy. Powstający w skutek nieprawidłowego rozwoju lub uszkodzenia niedojrzałego mózgu.

(Bax 64,90,98)

Nie jest to choroba a grupa chorób o różnym obrazie i przyczynie, ale podobnych potrzebach medycznych, rehabilitacyjnych, edukacyjnych i społecznych.

2. Częstość występowania 2-3/1000 żywych urodzeń – tendencja wzrostowa.

Poznań 2,2/1000

Epidemiologia MPD nie zmienia się w przeciągu ostatnich 30 lat. Równoważą się dwa czynniki –spadek śmiertelności okołoporodowej i wzrost odsetka dzieci urodzonych z niską i bardzo niską masą urodzeniową (co jest czynnikiem pretendującym do MPD).

3. Rozpoznanie MPD:

• Wywiad prenatalny i okołoporodowy

• Staranne, wielokrotne badanie przedmiotowe

• Obserwacja kliniczna – znajomość norm neurorozwoju oraz automatyzmów postawy, odruchów, ocena napięcia mięśniowego i zakresu ruchów

• Wykazanie, że uszkodzenie mózgu ma charakter statyczny niepostępujący.

• Zaburzenia ruchów i postawy charakterystyczne dla MPD ujawniają się stopniowo i stopniowo postępuję ich rozwój

• Długofalowa obserwacja od 1 do 3 r. ż.

• Zmiany w badaniu neurologicznym

• Zdiagnozowanie MPD w 7 r. ż.

4. Zmiany w kolejnych okresach życia:

Okres noworodkowy – 45% bez zmian, 35% pewne podejrzenia, 25% zmiany.

4 miesiąc życia – 36% bez zmian, 31% pewne podejrzenia, 33% zmiany

5. Objawy MPD:

• Opóźnienie rozwoju psychicznego

• Nieprawidłowości w napięciu mięśniowym i ruchach spontanicznych

• Przetrwanie poza okres fizjologiczny: automatyzmów ruchowych – odruchów postawy – tonicznych błędnikowych, tonicznych szyjnych, odruchu podparcia.

• W pełni rozwinięty obraz kliniczny ok. 2 r. ż. Czas rozpoznania zalezy od postaci MPD.

6. Dalszy ciąg o rozpoznaniu:

• Wywiad, badanie przedmiotowe,

• Nie wymaga się badań laboratoryjnych

• Ustalenie czynnika przyczynowego jest istotne dla leczenia, rokowania, farmakoterapii, współistniejących zaburzeń i poradnictwa rodzinnego, wdrożenia programów zapobiegających i roszczen medyczno-prawnych,

• Postawa wyczekująca

• Stymulacja rozwoju

• Usprawnianie lecznia

7. Etiologia:

• Zespół niedotleniowo- niedokrwienny 15%

• Wylewy śródczaszkowe (okołokomorowe i śródkomorowe)

• Wady mózgu

• Wcześniactwo, mała masa urodzeniowa

• Procesy zapalne

• Stany hiperbilirubinemii

• Gestora EPH – choroba w ciąży z obrzękami, nadciśnieniem tętniczym

Wcześniactwo:

• <28 tyg. 36% dzieci z MPD

• 28-32 tyg. 25%

• 32-38 tyg. 2%

• >38 tyg. 37%

Niska masa urodzeniowa:

• niska masa – 42,5% dzieci z MPD

• masa poniżej 1000 g \4 krotny wzrost ryzyka MPD

• wiek matki powyżej 35 r.ż.

• ciąża mnoga

Czynniki etiologiczne ze strony matki:

• Choroby somatyczne (serca, nerek)

• Leki

• Promieniowanie X

• Palenie papierosów, alkohol – FAS

• Zakażenia w czasie ciąży ( TORCH - Toxoplasmosis - toksoplazmoza Other - inne (np. wirus grypy, odry, wirusy Coxsackie, wirus B19) Rubella - różyczka Cytomegalia - cytomegalia Herpes - wirus opryszczki)

• Wibracje, hałas, ultradźwięki

• Niedożywienie

• Wcześniejsze poronienia samoistne

Czynniki z przebiegu ciąży/porodu:

• Zagrażające poronieniem: leki tokolityczne, przodujące łożysko, odklejenie się łożyska

• Przedwczesne odejście wód płodowych, zakażenie wewnątrz maciczne, ciąża mnoga

• Wahania tętna płodu, gestora EPH, pęknięcie macicy

• Cięcie cesarskie, kleszcze, przedwczesny poród, poród po terminie.

Zagrożenia w okresie noworodkowym – 1 r.ż.

• Wcześniactwo, mała masa, zespół niewydolności oddechowej, sztuczna wentylacja, tlenoterapia

• Zamartwica okołoporodowa, wewnątrzmaciczne zahamowanie rozwoju płodu, zakażenie, posocznica, zapalenie opon mózgu

• Hiperbilirubinemia

• Wady wrodzone mózgu

• Wlewy śródczaszkowe

• Punktacja w skali Agar – poniżej 5 punkt w 1 min życia –istotny czynik w MPD, brak zależności między punktacją a postacią MPD

PODZIAŁ MPD – INGRAMA

1. Obustronne porażenie połowicze – hemiplegia bilateralis – quadriplegia

2. Obustronne porażenie kurczowe – diplegia

3. Porażenie połowicze- hemiplegia

4. Postać móżdżkowa – atalia

5. Postać pozapiramiodowa – diskinesiae

6. Postać mieszana

Procentowy rozkład:

• 40% diplegia

• 33% hemiplegia

• 5% quadriplegia

• 18% mieszane

• 70% posiada też inne zaburzenia

Obustronne porażenie połowicze – tetraplegia czterokończynowa

• Dzieci urodzone o czasie (7% wcześniaki)

• Czynniki prenatalne – infekcje, toksyny, zaburzenia rozwoju OUN

• Czterokończynowy niedowład spastyczny

• Zespół rzekomo opuszkowy (niedowład podniebienia miękkiego, gardła krtani- dyzartria)

• Uszkodzenie narządu wzroku

• Opóźniony rozwój

• Objawy nie zawsze symetryczne

Obustronne porażenie kurczowe – diplegia spastica

• Wcześniaki 65%

• Niedowład spastyczny kończyn dolnych

• Przyczyna – zaburzenia ukrwienia mózgowia w końcu 3 trymestru

• Zez

• Zaburzenia słychu, wzroku, mowy

• Rozwój umysłowy zazwyczaj w normie

Porażenie połowicze – hemiplegia

• Przyczyny - choroby hemodynamiczne matki, zatory łożyska

• Niedowład połowiczy

• Uszkodzenie narządu wzroku

• Padaczka

• Rzadko upośledzenie umysłowe

• „noga kosi, ręka prosi” postawa Wernickiego – Manna (postawa ciała wynikająca ze wzmożonego napięcia mięśniowego zginaczy kończyny górnej oraz prostowników kończyny dolnej po stronie przeciwnej do uszkodzenia. Towarzyszy jej tzw. "chód koszący" polegający na zakreślaniu półkola kończyną dolną z niedowładem przy próbie chodzenia oraz braku skoordynowanych z kroczeniem ruchów kończyny górnej po tej samej stronie.)

Postać móżdżkowa – ataxia

• Dzieci urodzone o czasie

• Wady rozwojowe móżdżku

• Urazy, niedotlenienie okołoporodowe

• Hipotonia

• Opóźnienie rozwoju postawy i ruchomości –lokomocji

• Zaburzenia koordynacji ruchów kończyn i tułowia

• Opóźniony rozwój mowy, dyzartria, mowa skandowana

• Chód na szerokiej podstawie

• Nieznaczne opóźnienie rozwoju umysłowego

Postać pozapiramiodowa – diskinesiae

• Dzieci urodzone o czasie

• Niedotlenienie okołoporodowe, toksemia

• Zawał łożyska, niska masa urodzeniowa

• Hiperbilirubinemia

• Nieprawidłowe formy ruchów i postawy

• Zaburzona regulacja napięcia mięśniowego

• Zaburzona koordynacja ruchowa, ruchy mimowolne, pląswicze, atetotyczne

• Zaburzenia mowy – dyskinezy mieśni artykulacyjnych

• Zaburzenia słuchu

POSTACIE MPD według HAGBERGA

1. Zespoły spastyczne (monoparetyczne, diplegiczne, triplegiczne, tetraplegiczne)

2. Zespoły móżdżkowe

3. Zespoły dyskinetyczne – pozapiramidowe

Objawy współistniejące z MPD:

• Zespoły psychoorganiczne -upośledzenie umysłowe

• Zaburzenia strefy emocjonalnej- drażliwość, wybuchowość, zachowanie agresywne

• Zaburzenia adaptacyjne

• Moczenie mimowolne

• Tiki, zespoły nerwicowe

• Stany depresyjne

• Padaczka 30-50%

• Zaburzenia widzenia: zez, krótkowzroczność, astygmatyzm

• Zaburzenia mowy: dysfazja, dyzartria

• Dysfunkcje przewodu pokarmowego: refleks żołądkowo-przełykowy, trudności w żuciu, dyspagia, zaparcia

• Wady zgryzu

• Upośledzenie umysłowe: 45% norma, 20% lekkie, duże 35%

Dodatkowe objawy:

• Zaburzenia koordynacji wzrokowo – słuchowej

• Zaburzenia schematu własnego ciała, poczucia własnego ciała

• Zaburzenia lateralizacji

• Brak orientacji w przestrzeni

• Zaburzenia koncentracji i uwagi

• Zaburzenia myślenia

Problemy pielęgnacyjne:

• Trudności w samoobsłudze

• Skłonność do zaprać

• Częste infekcje dróg oddechowych

• Wady zgryzu

BADANIE DODATKOWE

-Neuroobrazowanie w MPD:

- nieustalona przyczyna

- zaleca się MR nie KT

- nie zleca się badań metabolicznych i genetycznych

- przy niedowładzie połowiczym można zlecić badanie układu krzepnięcia

- nie ma potrzeby EEG

- badania przesiewowe w kierunku opóźnienia rozwoju umysłowego, zaburzeń cynności wzroku i słuchu oraz mowy i języka.

OBSERWACJA

- jakość ruchu, zakres ruchu

- obecność ruchów antygrawitacyjnych

-ocena rozwoju lokomocji

pozycje:

- pronacja

- bocznie

- supinacja

- podciąganie do siadu

- siedzenie

- stanie

USPRAWNIANIE

- włączenie dziecka w środowisko rówieśnicze

- przygotowanie programów leczniczo – wychowawczych pod kierunkiem i przy pomocy zespołów i ośrodków specjalistycznych

- brak standardów leczenia i metod

- brak badań porównawczych

- jakość i intensywność usprawniania ma wpływ na nabywanie przez dziecko nowych umiejętności ruchowych

Metody

- z ortopedii – statyczne, aparaty ortopedyczne

- neurofizjologiczne – NDT- Bobach, odruchowej lokomocji Volty, kierowanego naucznia Peto