Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a

Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (zespół WPW, ang. Wolff-Parkinson-White syndrome) – zaburzenie przewodzenia impulsu elektrycznego w sercu, należące do tzw. zespołów preekscytacji, spowodowane obecnością dodatkowej drogi przewodzenia, tzw. pęczka Kenta, stanowiącej bezpośrednie połączenie przedsionków z komorami (omija węzeł przedsionkowo-komorowy i pęczek Hisa).

Historia [edytuj]

W 1913 roku lekarze z Nowego Jorku, Cohn i Fraser, przedstawili opis "przypadku napadowego częstoskurczu o wątpliwym, prawdopodobnie komorowym, pochodzeniu". Obecnie uważa się, że był to pierwszy opis zespołu. W 1915 roku choroba została opisana przez Franka Normana Wilsona. Kolejny przypadek 19-letniego studenta został opublikowany przez Wedda w 1921 roku. W 1930 roku, opierając się na wcześniejszych dwóch przypadkach, obraz choroby opisali wspólnie John Parkinson, Paul Dudley White i Louis Wolff^[1][2]. W 1932 Holtzmann i Scherf zaproponowali, że podłożem zespołu jest połączenie omijające węzeł przedsionkowo-komorowy, a w 1933 Wolfarth i Wood postulowali zależność kształtu zespołu QRS od położenia dodatkowej drogi przedsionkowo-komorowej.

Epidemiologia [edytuj]

Częstość występowania szacuje się na około 0,1–3% ogólnej populacji^[3][4][5][6]. Częściej dotyka mężczyzn.

Etiopatogeneza [edytuj]

Pęczek dodatkowy (w tym przypadku pęczek Kenta) zazwyczaj szybciej przewodzi impuls niż węzeł przedsionkowo-komorowy (w węźle następuje fizjologiczne zwolnienie szybkości przewodzenia)^[7]. Takie jednoczesne (szybkie i wolne) przewodzenie objawia się skróceniem odstępu PQ w elektrokardiogramie. Wcześniejsza depolaryzacja komór jest widoczna jako fala δ (delta) na ramieniu wstępującym załamka R. Fizjologiczne pobudzenie przechodzące przez węzeł przedsionkowo-komorowy odpowiada za właściwy załamek R. W EKG widoczne jest także poszerzenie zespołu QRS.

Dodatkowy pęczek tworzy pętlę anatomiczną, w której jedną odnogą są jego włókna a drugą prawidłowy szlak przewodzenia. Jako że obydwie drogi różnią się szybkością przewodzenia i czasem refrakcji odpowiednio zsynchronizowany bodziec może wyzwolić rytm nawrotny (re-entry)^[8].

Z zespołem WPW bezpośrednio związane są następujące zaburzenia rytmu:

• ortodromowy częstoskurcz nawrotny przedsionkowo-komorowy (utajony zespół WPW) – występuje najczęściej. Przewodzenie początkowo zstępuje przez węzeł przedsionkowo-komorowy, a następnie wraca przez przez drogę dodatkową. Objawia się częstoskurczem z wąskimi zespołami QRS,

• antydromowy częstoskurcz przedsionkowo-komorowy (jawny zespół WPW) – przewodzenie początkowo zstępuje drogą dodatkową, a następnie wstecznie przez węzeł przedsionkowo-komorowy lub drugą drogę dodatkową. Objawia się częstoskurczem z szerokimi zespołami QRS.

Istnienie WPW może też zmieniać charakter innych powszechnych arytmii:

• migotanie przedsionków – jest to arytmia nadkomorowa niezwiązana z zespołem WPW, polegająca na powstawaniu dużej liczby niezsynchronizowanych pobudzeń (350 i więcej) w przedsionkach. Prawidłowo funkcjonujący węzeł przedsionkowo-komorowy nie dopuszcza do przenoszenia pobudzenia na komory. Przy obecności dodatkowej drogi przewodzenia (jak to ma miejsce w zespole WPW), która ma krótki okres refrakcji, może dojść do częstoskurczu komorowego (objawia się znacznym częstoskurczem z szerokimi zespołami QRS) albo nawet migotania komór,

• częstoskurcz przedsionkowy lub trzepotanie przedsionków – podobnie jak przy migotaniu przedsionków przewodzenie zstępuje drogą dodatkową. Szerokie zespoły QRS^[9].

Zmiany w EKG [edytuj]

Charakterystyczny obraz zespołu WPW w odprowadzeniu V₂ (EKG). Czerwony kolor obrazuje skrócenie odstępu PQ. Niebieski – falę δ, a suma niebieskiego i zielonego – poszerzony zespół QRS

12-odprowadzeniowe EKG osoby z zespołem WPW. Dodatkowa droga przewodzenia znajduje się w lewym regionie tylno-przegrodowym

• skrócenie odstępu PQ < 120 ms

• poszerzenie zespołu QRS

• fala δ na ramieniu wstępującym zespołu QRS

Objawy [edytuj]

• w 50% przypadków bezobjawowy

• napady kołatania serca

• omdlenia

• tachykardia (140–250 uderzeń/min.)

Niekiedy może współistnieć anomalia Ebsteina, zespół wypadania płatka zastawki mitralnej, kardiomiopatia, zwężenie ujścia aorty, wrodzone przełożenie pni tętniczych.

U chorych na zespół WPW pierwszym objawem może być migotanie komór. Istnieje zwiększone ryzyko nagłego zgonu sercowego, które szacuje się na około 0,02–0,15% rocznie^[10][11][12].

Typy [edytuj]

• typ A – obecność fali δ w odprowadzeniu V₁ – pęczek Kenta leżący po prawej stronie

• typ B – brak fali δ w odprowadzeniu V₁ – pęczek Kenta leżący po lewej stronie^[13]

Leczenie [edytuj]

Leczenie farmakologiczne [edytuj]

Żaden znany lek nie znosi całkowicie arytmii. Stosuje się następujące leki:

• β-blokery (w tym sotalol)

• propafenon

• flekainid

• amiodaron

Przeciwwskazane są digoksyna, werapamil, diltiazem.

Leczenie inwazyjne [edytuj]

Stosuje się przezskórną ablację drogi dodatkowej. Wskazania:

• nieskuteczność leczenia farmakologicznego

• duże objawy niepożądane leczenia farmakologicznego

• przebyte migotanie komór związane z zespołem WPW

• tachyarytmia z niestabilnością hemodynamiczną

• częste napady arytmii

• napady migotania przedsionków z szybką akcją komór