PEDIATRIA

TYDZIEN II

WYKŁAD 07.04.10 : Drgawki u dzieci

1. Drgawki – definicja

   1. Nagle powstałe zjawisko ruchowe spowodowane patologicznymi wyładowaniami w O.U.N.

2. Nietypowe stany napadowe

   1. Napady bezdechów

   2. Napady nieobecności

   3. Nagłe zwiotczenie mięśni całego ciała z równoczesnym brakiem kontaktu z dzieckiem

   4. Automatyzmy ruchowe ( plucie, drapanie, połykanie, mlaskanie, żucie)

   5. Bóle głowy

   6. Bóle brzucha

3. Padaczka - definicja

   1. Przewlekłe zaburzenie czynności OUN manifestujące się nawracającymi drgawkami, napadami zaburzeń świadomości, zaburzeń ruchowych , psychicznych, wegetatywnych lub dolegliwości ( bóle brzucha, głowy )

4. Podłoże padaczki

   1. Genetyczne

   2. Wady rozwojowe OUN

   3. Uszkodzenia OUN ( uraz mechaniczny, niedotlenienie, choroby metaboliczne)

5. Stan padaczkowy

   1. Długotrwała aktywność drgawkowa, trwająca > 30 minut.

   2. Jest stanem zagrożenia życia

   3. Częstotliwość stanu padaczkowego jest największa w 1 r.ż.

6. Charakter drgawek

   1. Kloniczny – mimowolny przerywany skurcz mięśniowy o typie ogniskowym, wieloogniskowym lub uogólnionym

   2. Toniczny – skurcz jest ciągły, czasem towarzyszy mu bezdech powodujący sinicę

   3. Toniczno – Kloniczny

   4. Miokloniczny

   5. Atoniczny ( niedrgawkowy )

   6. Nieświadomość ( niedrgawkowy )

7. Przebieg drgawek

   1. Faza wstępna z aurą

   2. Faza toniczna (prężenie , szczękościsk, zaburzenia oddychania, zwrot gałek ocznych)

   3. Faza kloniczna ( niekontrolowane skurcze mięśniowe )

   4. Stan drgawkowy ( sen, wzmożona senność )

8. Przyczyny drgawek

   1. Infekcje z podwyższoną temperaturą

   2. Urazy

   3. Niedotlenienie, niedokrwienie

   4. Zaburzenia wodno-elektrolitowe

   5. Zaburzenia metaboliczne

   6. Niektóre leki

   7. Substancje toksyczne

9. Drgawki gorączkowe

   1. Występują u dzieci w wieku 6 m.ż. do 5 lat ( szczyt w 2 rż. )

   2. Pojawiają się przy narastaniu gorączki

   3. Są drgawkami uogólnionymi

   4. Są krótkotrwałe ( do 5 min) i przeważnie ustępują samoisnie

   5. Nie towarzyszą im inne zaburzenia

   6. Charakterystyczna jest predyspozycja rodzinna

10. Drgawki w zaburzeniach wodno-elektrolitowych

    1. Hipernatremia

    2. Hiponatremia

    3. Hipokalcemia

    4. Hipomagnezemia

11. Drgawki metaboliczne

    1. Hipoglikemia

    2. Niedobór wit. B6 (pirydoksyny )

    3. Wrodzone choroby metaboliczne

    4. Galaktozemia

12. Drgawki noworodkowe - objawy

    1. Ruchy zwrotne gałek ocznych i głowy

    2. Krótotrwałe zaburzenia oddychania

    3. „ pedałowanie „” pływanie” „wiosłowanie”

    4. Pojedyncze skurcze mm.ramion i kończyn (mogą przypominać odruch Moro)

    5. Toniczny wyprost wszystkich kończyn lub zgięte kk. górne a wyprostowane dolne ( 70% napadów u dzieci z SGA )

13. Drgawki leczenie

    1. Zabezpieczenie drożności dróg oddechowych

    2. Podanie tlenu

    3. Monitorowanie czynności życiowych ( RR,EKG,pulsoksymetria )

    4. Zabezpieczenie dostępu żylnego

    5. Podanie leków p/drgawkowych

    6. Podanie leków wspomagających

    7. Włączenie leczenia przyczynowego

SEMINARIUM 07.04.10 : Niedokrwistość u dzieci

1. Anemia

   1. Obniżenia poziomu hemoglobiny w porównaniu z normą

2. Normy Hb

   1. Mężczyzna 14-18 g/dl

   2. Kobieta 12-16 g/dl

   3. Dzieci 09-20 g/dl

3. Wyniki

   1. Hb

   2. RBC (ograniczona wartość diagnostyczna)

   3. MCHC (średnie stężenie hemoglobiny)

   4. MCV

   5. RDW (charakteryzuje anizocytoze)

   6. Retikulocyty(podwyższony poziom = niedokrwistość hemolityczna)

4. Hematokryt

   1. Jest to procentowy udział krwinek czerwonych we krwi obwodowej)

5. Anemia podział wg patofizjologii

   1. Zaburzenia wytwarzania

      • Wrodzone:

        1. Wrodzona niedokrwistość aplastyczna (zespół Fancomiego)

        2. Wrodzona niedokrwistość hipoplastyczna ( zespół Blackfana-Diamonda)

      • Nabyte:

        1. Ostre erytroblastopenie

        2. Nacieczenie szpiku

        3. Aplazje

        4. Niedoborowe (Fe, kwas foliowy, B₁₂)

   2. Niszczenie komórek

   3. Utrata

6. Niedokrwistość hemolityczna

   1. Wrodzona :

      • Defekt błony erytrocytu (sferocytoza !)

      • Defekty enzymatyczne (niedobór DG6P, KP)

   2. Nabyte :

      • Konflikt serologiczny

      • Autoimmunologiczne

7. Niedokrwistość z niedoboru żelaza

   1. Najczęstsza przyczyna niedokrwistości

      • Obniżona Hb

      • RBC zmiennie

      • Obniżone MCV

      • Retikulocyty zmiennie

      • Płytki krwi zwiększone

      • Fe obniżone

      • Poziom ferrytyny obniżony

      • Niskie wysycenie ferrytyny

      • Podwyższony poziom rTr

   2. Przyczyny:

      • Niedobór żelaza u matki

      • Wcześniactwo

      • Ciąże mnogie

      • Infekcje

      • Dieta

      • Pasożyty

      • Krwawienia inne schorzenia

   3. Objawy:

      • Ciężka niedokrwistość : duszność, tachykardia

      • Szmer skurczowy nad sercem

      • Bladość

      • Słabe łaknienie, upośledzenie przyrostu masy ciała

      • Rozdrażnienie

      • Zaburzenie koncentracji

      • Zmiany skórno-śluzówkowe (zajady)

      • Żółtaczka (hemoliza)

   4. Wywiad:

      • Okołoporodowy

      • Dieta

      • Hospitalizacja

      • Bóle brzucha

      • Zwierzęta

      • Niedokrwistość w rodzinie

   5. Badania:

      • Fizykalne

      • Ogólne moczu, posiew moczu, kał (pasożyty, krew utajona), USG jamy brzusznej

      • Morfologia

      • OB/CRP

      • Bilirubina

      • Kreatynina

      • ALAT

      • TSH

      • Fe:

        1. Poziom żelaza w surowicy (31-144 Ug/dl)

        2. Poziom ferrytyny (8-282 mg/ml)

   6. Leczenie

      • Przyczynowe:

        1. Leczenie infekcji

        2. Przeciw pasożytnicze

        3. Krwawienia z przewodu pokarmowego

        4. Diety eliminacyjne

8. Sferocytoza wrodzona

   1. Wywiad rodzinny

   2. Najczęściej łagodna niedokrwistość

   3. Żółtaczka

   4. Powiększone śledziona

   5. Podwyższony poziom retykulocytów

   6. Diagnostyka:

      • Badania podstawowe

      • Test EMA

      • Badania genetyczny

   7. Postępowanie :

      • Kwas foliowy

      • Usunięciu śledziony

9. Różnicowanie niedokrwistości niedoboru Fe z talaksemią

   1. Ocena metabolizmu Fe

   2. Wywiad rodzinny, mikrocytoza, MCV, MCH, RBC,

WYKŁAD 08.04.10 : Śpiączka cukrzycowa. Hipoglikemia.

1. Przyczyny hipoglikemii

   1. Względny lub bezwzględny nadmiar insuliny

   2. Błędy w stosowaniu insuliny

   3. Opuszczanie lub opóźnione spożywanie posiłków

   4. Niedostateczna dawka insuliny do wysiłku fizycznego

   5. Zmniejszenie zapotrzebowania na insulinę

   6. Inne choroby towarzyszące

   7. Spożycie alkoholu

2. Objawy hipoglikemii

   1. Lekkie – zależne od wyrzutu katecholaminy :

      • Poty

      • Drżenie rąk

      • Bladość skóry

      • Osłabienie

      • Napady głodu

      • Przyspieszone tętno

   2. Średnio-ciężkie :

      • Neuroglikopenia

      • Sennośc

      • Utrudniony kontakt

      • Ból głowy

      • Zaburzenia widzenia

      • Agresja

   3. Ciężkie :

      • Hipotermia

      • Wzmożone napięcie mięśni

      • Drgawki

      • Utrata przytomności

3. Postępowanie

   1. Niedocukrzenie lekkie – cukier w kostkach oraz posiłek

   2. Niedocukrzenie ciężkie :

      • Przytomny – podać płyny o dużym stężeniu cukru

      • Nieprzytomny :

        1. Ułożyć na boku

        2. Glukagon

        3. W warunkach szpitalnych wlew 40% glukozy 20-40 ml, potem 5 % glukoza

4. Zapobieganie hipoglikemii nocnej

   1. Pomiar poziomu cukru pomiędzy 1 a 3 w nocy

   2. Rutynowe pomiary cukru

   3. Unikać dużego wysiłku fizycznego przed snem

5. Cukrzycowa kwasica ketonowa

   1. Zaburzenia przemiany materii

      • Glukozy, tłuszczy, białek

      • Wody i elektrolitów

      • Równowaga kwasowa-zasadowa

      • Powstaje w wyniku dużego niedoboru insuliny

   2. Objawy :

      • Wielomocz

      • Wzmożone pragnienie

      • Osłabienie

      • Senność

      • Chudnięcie

      • Grzybica narządów płciowych

   3. Stan przedśpiączkowy i śpiączka :

      • Wychudzenie

      • Odwodnienie

      • Zapach acetonu z ust

      • Oddech Kussmaula

      • Ból brzucha

      • Wymioty

      • Pseduangina diabetica

      • Spadek ciśnienia, tachykardia

      • Skąpomocz, bezmocz

      • Utrata przytomności

   4. Zaburzenia biochemiczne

      • Hiperglikemia

      • Ketonuria

      • Spadek pH

      • Zaburzenia jonowe

      • Wzrost stężenie wolnych kwasów tłuszczowych

      • Wzrost poziomu mocznika i kreatyniny

   5. Postępowanie :

      • Oznaczenie glukozy

      • Nawadnianie

      • Insulinoterapia dożylna

      • Ogrzanie chorego

      • Tlenoterapia

   6. Powikłania leczenia :

      • Hipoglikemia

      • Hipokaliemia

      • Hipernatremia

      • Niewydolność nerek

      • Obrzęk mózgu