Noworodek niedonoszony – wcześniak

Dziecko urodzone poniżej 37 tygodnia ciąży, do niedawna również noworodek o wadze < 2,5 kg.

Etiologia:

- niski status socjoekonomiczny rodziców

- złe odżywianie

- niski poziom wykształcenia rodziców

- niewystarczająca opieka prenatalna

- stan niezamężny

- choroby lub zakażenia w czasie ciąży

- uprzednie przedwczesne porody

- bakteryjne zapalenie pochwy u matki

Objawy:

- Zwykle poniżej 2,5 kg masy ciała

- Skóra cienka, błyszcząca, różowa

- Tkanka podskórna słabo rozwinięta (badanie fałdu brzusznego)

- Owłosienie skąpe

- Chrząstki ucha słabo wykształcone

- Ruchliwość i napięcie mięśniowe – obniżone

- Kończyny nie są w pozycji zgięciowej

- Moszna jest słabo pofałdowana

- Niezstąpione jądra

- Wargi sromowe większe nie pokrywają warg sromowych mniejszych

Powikłania:

Płuca – wytwarzanie surfaktantu słabe (wyściela pęcherzyki płucne, pozwala na rozciąganie), dochodzi do zapadania pęcherzyków płucnych, to powoduje niedodmę płuc, powstaje tzw. zespół zaburzeń oddychania – najczęstsze przyczyny hospitalizacji na noworodkowym OIOMie, jeżeli u rodzącej podejrzewamy zespół zaburzeń oddychania możemy zwiększyć produkcję surfaktantu (przez kilka dni podaje się matce domięśniowo kortykosteroid – fenicort )

OUN – brak koordynacji ssania i połykania poniżej 34 tygodnia życia płodowego, napady bezdechu – świadczy to o niedojrzałości ośrodka oddechowego, mogą być spowodowane niedrożnością dróg oddechowych. U wcześniaków zawiązek substancji okołokomorowej jest podatny na krwawienie (zawał okołokomorowy istoty białej – leukomalacja) jest to spowodowane zaburzoną perfuzją mózgu a także zbyt szybkim wlewem i.v. płynów, koloidów

Zakażenia – 4 razy częściej może wystąpić posocznica lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych w porównaniu do noworodka donoszonego, jest to spowodowane pozostawianiem cewników dożylnych, rurek dotchawiczych, obszarów przerwania skóry oraz niskiego stężenia immunoglobulin w surowicy

Regulacja temperatury – powierzchnia ciała względnie duża w stosunku do masy ciała, dlatego łatwo traca ciepło

Układ pokarmowy – cechuje je mały żołądek (początkowo karmi się pipetą), niedojrzałe odruchy ssania i połykania, łatwo dochodzi do zachłyśnięcia, podaje się 10% roztwory glukozy i elektrolity w pierwszych dniach życia, można dożylnie albo sondą dożołądkowo, karmienie rozpoczyna się małymi porcjami dwukrotnie rozcieńczonych mieszanek, w ciągu pierwszych 7-10 dni zwiększa się objętość i stężenie tych mieszanek

Nerki – zagęszczanie i rozcieńczanie moczu jest mniej efektywne

Wątroba – u tych dzieci żółtaczka jąder podstawy mózgu może wystąpić nawet przy stężeniu bilirubiny 10mg%, jest to spowodowane słabym wychwytem bilirubiny z surowicy, gorszym wiązaniem z kwasem glukuronowym i wydalaniem glukuronianu bilirubiny do dróg żółciowych poza tym słaba perystaltyka jelit powoduje zwiększoną reabsorpcję wolnej bilirubiny ze światła jelit (zwiększone krążenie wątrobowo-jelitowe bilirubiny)

Zapobieganie:

- Zmniejszenie ryzyka przedwczesnego porodu

- Poprawienie opieki przedporodowej matki

- Jeżeli opóźnienie porodu zastosować tokolityki

- Stosować kortykosteroidy dla przyspieszenia dojrzewania płuc

Noworodek przenoszony

Urodzony powyżej 42 tygodnia ciąży.

Etiologia i objawy:

- Nieprawidłowości w zakresie osi przysadkowo-nadnerczowej

- Noworodki te są żywotne, wydają się być dojrzałe, ale mają zmniejszoną masę tkanek miękkich, zwłaszcza podskórnej tkanki tłuszczowej

- Skóra może zwisać luźno na kończynach, często jest sucha, łuszczy się

- Paznokcie i pępowina mogą być zabarwione żółcią, która jest wydalana wewnątrzmacicznie

Powikłania:

- Po urodzeniu stwierdza się zmiany wsteczne łożyska

- Mnogie zawały i degeneracja kosmków co prowadzi do zespołu niewydolności łożyska, w tej sytuacji płód może otrzymać niewystarczającą ilość składników odżywczych od matki co prowadzi do zaniku tkanek własnych

- Mozę wystąpić zamartwica podczas porodu spowodowana niewydolnością łożyska, zespół aspiracji smółki, hipoglikemia związana z niedostateczną ilością glikogenu przy urodzeniu, a także zużyciem glikogenu w związku z metabolizmem beztlenowym.

Noworodek z masą urodzeniową ciała małą w stosunku do wieku ciążowego

Masa ciał noworodka nie przekracza 10 centyla w stosunku do wieku ciążowego.

Etiologia i objawy:

- Niewydolność łożyska często spowodowana chorobą matki (np. małe naczynia krwionośne)

- Zmiany wsteczne łożyska towarzyszące ciąży przenoszonej

- Czynniki infekcyjne (cytomegalia, różyczka, toksoplazmoza gondi)

- Płód SGA (small for gestacional age) rodzi się u matek narkomanek, alkoholiczek, palących papierosy, mimo SGA maja cechy i zachowanie podobne do noworodka o prawidłowej wielkości.

Powikłania:

- Może wystąpić zamartwica okołoporodowa spowodowana niedotlenieniem, ponieważ jest niewydolność perfuzyjna łożyska (każdy skurcz macicy zwalnia albo nawet wstrzymuje perfuzję matczynej części łożyska z powodu skurczu tętniczek spiralnych – wykonać cięcie cesarskie)

- Aspiracja smółki – podczas zamartwicy noworodki z małą masa urodzeniową ciała mogą oddać smółkę do worka owodniowego i rozpocząć głębokie ruchy oddechowe

- Hipoglikemia spowodowana brakiem zapasu glikogenu

- Policytemia – po urodzeniu noworodek jest zaczerwieniony, występuje przyspieszenie oddychania i senność

Rokowanie:

- Zależne od stopnia niedotlenienia okołoporodowego spowodowanego niewydolnością łożyska

Noworodek z masa urodzeniową ciała nadmierną w stosunku do wieku ciążowego

Powyżej 90 centyla – makrosomia, LGA (large for gestational age).

Przyczyny:

- Cukrzyca u matki

- Jest wynikiem ekspozycji płodu na działanie nadmiernej ilości glukozy i insuliny w czasie ciąży, noworodek jest duży i otyły, występuje u niego policytemia, lepkość krwi ulega zwiększeniu, często apatyczny, wiotki, niechętnie je, czasami przyczyną makrosomii jest zespół Beckevtha-Wiedemana (przepuklina pępkowa, duży język, hipoglikemia, makrosomia)

Powikłania:

- Trudny poród

- Urazy: złamania obojczyków, kończyn

- Zamartwica okołoporodowa

- Dochodzi do hipoglikemii 1-2 h po porodzie u matki chorej na cukrzycę podaje się glukozę 10% dożylnie aż do chwili podaży częstych karmień, monitoruje się stężenie glukozy we krwi

- Hiperbilirubinemia, zwiększone krążenie wątrobowo-jelitowe bilirubiny, wysoki hematokryt (duża ilość krwinek czerwonych)

- Zaburzenia oddychania – wytwarzanie surfaktantu i dojrzewanie płuc może być opóźnione, można wykryć przez amiocentezę (pobranie płynu owodniowego), stwierdza się zmieniony stosunek lecytyny do sfingomieliny, natomiast uznaje się płuca za dojrzałe, jeżeli w płynie obecny jest fosfatydyloglicerol

Fizjologia okresu okołoporodowego:

Wentylacja i czynność płuc:

- Łożysko zapewnia płodowi wymianę gazową, pęcherzyki płucne są już dość dobrze rozwinięte ok. 25 tygodnia życia płodowego. Płuca płodu wytwarzają ciągle płyn, który jest przesiękiem z płucnych naczyń włosowatych, wraz z pewną ilością surfaktantu wydzielanego przez pneumocyty typu II, przerywane ruchy oddechowe płodu występują zwykle w 1/3 fazy REM (Rapid Eye Movement, głęboka faza snu, szybkie ruchy oczu). Płyn płucny jest następnie przemieszczany do góry drzewem oskrzelowym i wydalany do płynu owodniowego. Ruchy płuc są potrzebne dla wykształcenia płuc i nerwowo-mięśniowej kontroli czynności oddechowej.

- W udrożnieniu dróg oddechowych podczas porodu uczestniczą II mechanizmy:

* Podczas porodu klatka piersiowa płodu zostaje poddana uciskowi i płyn z płuc zostaje wyciśnięty na zewnątrz

* Adrenalina i noradrenalina są wydzielane podczas stresu porodowego osiągają wyższe stężenia, dochodzi do zwiększonej reabsorpcji sodu i wody przez nabłonkowe kanały sodowe w drogach oddechowych.

- Jeżeli mamy tzw. zespół „mokrych płuc” u noworodka (wiąże się to z przejściowym przyspieszeniem czynności oddechowej) to jest to spowodowane spóźnioną reabsorpcją płodowego płynu płucnego. Surfaktant musi być obecny na powierzchni pęcherzyków płucnych oprócz wody (albo płynu wyścielającego) jeśli go nie ma dochodzi do niedodmy.

- Surfaktant płucny to kompleks zespołów fosfolipidów, który zawiera fosfatydylocholinę, fosfatydyloglicerol, fosfatydyloinozytol, obojętne lipidy i trzy aktywne powierzchniowo białka. Jest on magazynowany w dużych ilościach w tzw. trentach płytkowych pneumocytów II typu, jest wydalany w czasie pierwszego oddechu.

- W 34-35 tygodniu życia płodowego ilość tego surfaktantu jest już wystarczająca do zapobieżenia rozległej niedodmy będącej pierwszą nieprawidłowością zespołu zaburzeń oddychania (podaje się sztuczny surfaktant u zaintubowanego do dróg oddechowych na wdechu lub podaje się przez kilka dni przed porodem domięśniowo matce kortykosteroidy, zwiększa to syntezę surfaktantu)

Krążenie:

- W krążeniu płodowym opór tętnic jest bardzo duży (płód nie korzysta z płuc), co powoduje że tylko 5-10% objętości minutowej serca napływa do płuc. Niekiedy układowe PaO₂ płodu (ok. 25 mm) ma związek z miejscowym wytwarzaniem prostaglandyn, które w życiu płodowym utrzymują otwarty przewód Botala.

- Krew z prawej komory (utlenowana) z powodu dużego oporu płucnego płynie głównie z prawego do lewego serca tj. z tętnicy płucnej do aorty, głównie przez otwarty otwór owalny oraz przez przewód tętniczy Botala.

- Ciśnienie krwi w lewym przedsionku serca jest niskie ponieważ z płuc wraca relatywnie mało krwi (5-10%), natomiast ciśnienie krwi w prawym przedsionku jest wyższe, ponieważ dochodzi tu krew z łożyska i to utrzymuje otwarty otwór owalny (ok.25% populacji ma otwór owalny otwarty w różnym stopniu).

- Po kilku pierwszych oddechach po urodzeniu dochodzi do zwiększenia przepływu krwi przez płuca i zamknięcia otworu owalnego. Opór tętniczek płucnych spada z powodu rozszerzenia naczyń związanego z rozprężeniem płuc, dochodzi do zwiększenia PaO₂ i spadku PaCO₂. Ciśnienie krwi w lewym przedsionku ulega podwyższeniu, tętnice pępowinowe obkurczają się w odpowiedzi na wzrost PaO₂. Krążenie łożyskowe zostaje zredukowane, a następnie zanika. Ilość krwi krążącej dochodzącej do prawego przedsionka zmniejsza się, a ciśnienie krwi w lewym przedsionku rośnie, co zamyka otwór owalny, a także przewód tętniczy Botala (powinny ulec zamknięciu w ciągu 24 h po urodzeniu) krew, która dopływa do przewodu tętniczego Botala ma wysokie PaO₂, co wobec zmian w metabolizmie prostaglandyn sprzyja obkurczaniu i zamknięciu przewodu tętniczego Botala.

- Jeżeli wystąpi zamartwica z niedotlenieniem i hiperkapnią może to spowodować skurcze tętniczek płucnych i rozszerzenie przewodu Botala (powrót do krążenia płodowego) powoduje to duże niedotlenienie i przetrwałe niedociśnienie płucne. Otwarty przewód Botala daje tzw. szmer maszynowy (słyszalny 2-3 m od inkubatora).

Nerki:

- Nerki stanowią 0,7% masy ciała u noworodka, 0,45% masy ciała u dorosłego.

- Nerka płodowa (w USG – płatowa) szerokość kory nerek wzrasta 4 razy, rdzenia 2 razy. Kłębuszki są mniejsze niż u dorosłych, różnicowanie nowych kłębuszków nerkowych zostaje zakończone w 35 tygodniu życia płodowego, wartości dorosłych są osiągane między 1-2 rokiem życia, rozwój kłębków wyprzedza rozwój.....przepływa 600-700ml osocza/min z czego 20% ulega przesączeniu w kłębuszkach. U donoszonych noworodków wartości te osiągają 30%. Wartości dorosłych są osiągane w 2 roku życia. Przesączanie kłębuszkowe u noworodków w przeliczeniu na 1,73m² stanowi ok. 30-50% przesączania dorosłych. Ciśnienie krwi ma wpływ na klirens kłębuszkowy.

- W wyniku niedojrzałości w zagęszczaniu moczu łatwo dochodzi do zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej

PARAMETRY	DOROSŁY	NOWORODEK	UWAGI
Maksymalna reabsorpcja glukozy w kanalikach	350 mg/min/ 1,73 m^2	60 mg/Mn/ 1,73m^2	W 3 miesiącu życia: 170 mg/min/ 1,73 m^2
Maksymalna zdolność wydalania PAH (w kanalikach proksymalnych)	75 mg/min/ 1,73m^2	25 mg/min/ 1,73m^2	W 3 miesiącu życia: 40 mg/min/ 1,73m^2
Zagęszczanie moczu	1200-1400 mOsm/kg H2O	< 500 mOsm/kg H2O	W II kwartale życia mocz zagęszczany prawidłowo
Rozcieńczanie moczu	< 50 mOsm/kg H2O	< 50 mOsm/kg H2O

Wydalanie bilirubiny:

- Z 1g. hemoglobiny po urodzeniu powstają 34 mg. bilirubiny ze starych uszkodzonych erytrocytów (w układzie siateczkowo-śródbłonkowym) tam jest sprzężona z albuminami, trafia do wątroby i jest wychwytywana przez komórki wątrobowe w zatokach wątrobowych, potem jest sprzęgana z kwasem glukuronowym i wydzielana do żółci. Tą drogą dostaje się z żółcią do smółki płodu, w nabłonku rzęskowym jelita cienkiego płodu znajduje się enzym ß–glukuronidaza, który jest uwalniany do światła jelit, powoduje rozerwanie wiązania kwasu glukuronowego wraca do krwioobiegu.

- U noworodka stolce są jasnożółte, ponieważ brakuje bakterii jelitowych i nie dochodzi do przemiany bilirubiny w ubilirogen.

- Krążenie bilirubiny z jelit do krwioobiegu daje fizjologiczną żółtaczkę, odżywianie powoduje pojawienie się odruchu żołądkowo-jelitowego (perystaltyki), bilirubina jest wydalana ze stolcem zanim zostanie zdekonikowana (odczepiona) i wchłonięta do krwi.

- Wzrost PaO₂ z 25-30 mmHg u płodu do 70-75 mmHg u noworodka powoduje spadek poziomu erytropoetyny w osoczu i spadek wytwarzania erytrocytów do wieku 6-8 tygodnia życia z czym wiąże się niedokrwistość fizjologiczna u wcześniaków u których masa ciała i objętość krwi szybko się zwiększają.

Układ immunologiczny:

- W wieku od 3 do 12 miesięcy dochodzi do przejściowego spadku odporności co naraża noworodka na ryzyko uogólnionego zakażenia. Zjawisko to nasilają stres okołoporodowy, liki immunosupresyjne, leki przeciwpadaczkowe. Liczba limfocytów T osiąga prawidłowe ilości w 30-32 tygodniu ciąży. Wydzielanie IL-2 przez noworodkowe komórki T, spadek produkcji dotyczy interferonu gamma i IL-3, IL-4, IL-5 odpowiedź noworodka na antygeny białkowe wytwarza się dość szybko po urodzeniu, natomiast reakcja organizmu na antygen LPS pojawia się w 2 roku życia, ma to przypuszczalnie związek z wystąpieniem w tym czasie objawów klinicznych autyzmu, ponieważ antygen LPS zawiera toksoplazma gondi.

- Hipogammaglobulinemia fizjologiczna trwa od 2 do 6 miesiąca życia. Noworodek otrzymuje IgG przez łożysko (jedyne, które przechodzą przez łożysko) t¹/₂ IgG= ok. 25 dni, czas przeżycia krwinki czerwonej 180 dni. IgA, IgM, IgD nie przechodzą przez łożysko. Osiągają wartości dorosłych:

* IgM 1 rok życia

* IgD 8 rok życia

* IgA 11 rok życia

- Chemotaksja neutrofilowa i monocyt arna u noworodka obniżona podobnie jak zdolność migracji i adhezji. U płodu stężenie albuminy stanowi ok. 80-90% zawartości białka całkowitego we krwi, w chwili porodu 60-65%.

Przewód pokarmowy:

- Wydzielanie śliny rozpoczyna się między 3 a 5 miesiącem życia, natomiast HCli pepsyna są wydzielane już w 5 miesiącu życia płodowego. Między 7 a 20 dniem po urodzeniu dochodzi do achlorhydrii (nie jest wytwarzany HCl

Choroby układu oddechowego

Pierwsza przyczyna zgłaszalności dziecka do lekarza, hospitalizacji, a w wielu krajach (także w Polsce) jedna głównych przyczyn zgonów (rocznie ok. 2,5 mln dzieci umiera z powodu ostrych chorób układu oddechowego), w Polsce 3-4 przyczyna śmierci niemowląt i stanowią < 10% ogółu zgonów w tym okresie.

Czynniki predysponujące:

- Młody wiek i związane z tym odrębności autonomiczne, czynnościowe i immunologiczne

- Wady rozwojowe oskrzeli i płuc oraz układu krążenia

- Choroby uwarunkowane genetycznie (mukowiscydoza)

- Niedobory enzymów proteolitycznych, które niszczą wirusy, bakterie

- Upośledzenie odporności

- Zniekształcenia klatki piersiowej

Czynniki prowokujące:

- Czynniki infekcyjne (wirusy, bakterie, pasożyty, pierwotniaki,grzyby)

- Zanieczyszczenie powietrza atmosferycznego

- Dym tytoniowy oraz inne czynniki fizyczne i chemiczne

Czynniki sprzyjające i ułatwiające:

- Złe warunki bytowe

- Przeludnienie mieszkania, żłobka, przedszkola, szkoły

- Nieprawidłowe odżywianie

- Nieprzestrzeganie zasad higieny

Odrębności:

- U dzieci mała możliwość wyrównywania zaburzeń wentylacji płuc ze względu na niewielkie rezerwy jakie stwarza budowa klatki piersiowej i siła mięśni oddechowych. Żebra u dorosłych ustawione są od tyłu ku przodowi i ku dołowi, u niemowląt ustawione poziomo, co utrudnia oddychanie i wymianę gazów, u niemowląt słaba siła mięśni.

- U młodszych dzieci opory dróg oddechowych znacznie większe, ponieważ do 5 roku życia50% całkowitego oporu oddechowego odnosi się do małych oskrzeli o średnicy < 2 mm, u dorosłych odsetek ten wynosi 20%. U małych dzieci większy jest też udział oskrzelików o średnicy 0,5 mm, lub niedrożności z powodu zmian zapalnych i wydzieliny.

- U małych dzieci z zapaleniem oskrzeli i płuc stosuje się pozycję Trendelenburga (ok. 30°) wydzielina spływa z dróg oddechowych i jest odsysana, stosuje się oklepywanie.

- Do 8 tygodnia życia pęcherzyki płucne dziecka mają charakter pęcherzyków prymitywnych o dwukrotnie grubszej niż później ścianie, ich liczba wynosi 20 x 10²⁶, następnie aż do 8 roku życia tworzą się pęcherzyki typu dorosłego, a ich liczba wzrasta do 300 x 10²⁶, potem zwiększa się tylko ich wielkość i objętość.

- U noworodków i małych niemowląt występuje powietrze uwięzione (trapped air), które zapewnia wprawdzie rozprężenie płuc, ale nie bierze udziału w wymianie powietrza pomiędzy pęcherzykami płuc a oskrzelikami istnieje wentylacja oboczna (są to otwory Cohna i połączenia Lauberta, lecz jest ona w pełni wykształcona ok. 8 roku życia.

- U niemowląt i małych dzieci łatwo dochodzi do wystąpienia zaburzeń pęcherzykowych, dyfuzji gazów i prefuzji krwi, co prowadzi do upośledzenia wymiany gazów we krwi, następuje niedotlenienie tkanek, kwasica metaboliczna, dochodzi do retencji CO₂ i kwasicy oddechowej, łatwo dochodzi do powstawania oporów oddechowych.

Te zmiany mogą spowodować otwarcie czasowo zamkniętych już połączeń między prawym a lewym sercem (przetrwały przewód Botala, okno owalne) i do przepływu prawe serce-lewe serce. Wprowadza to krew żylna do układu tętniczego i pogłębia się niedotlenienie u noworodków i niemowląt występuje stała fizjologiczna niemiarowość oddechowa w czasie snu. Okresowo występują wzmożone oddechy i bezdech (ok. 5 sek.), wrodzone opóźnienie dojrzewania ośrodków oddechowych może prowadzić do bezdechu < 20 sek. (mogą być przyczyną SIDS – nagłej śmierci łóżeczkowej). Choroby wieku niemowląt zwiększają taką możliwość.

Częstość oddechów:

• Noworodek 31 ± 8

• 1 rok życia 30 ± 6

• 2-3 rok życia 26 ± 4

• Do 7 roku życia 20 ± 3

• Młodzież 16 ± 3

Ostre choroby układu oddechowego:

- U niemowląt i małych dzieci najczęściej mają ciężki przebieg, pociągają za sobą skłonność do nawrotów lub przejścia w stan przewlekły,

- W 80-90% są wywoływane przez wirusy, zakażenia bakteryjne są zazwyczaj wtórne, występują sezonowo, zwłaszcza w I i IV kwartale

- Wywoływane są przez:

* Wirusy RS (Respiratory Syncytial Virus) wirusy oddechowe (adenowirusy, wirusy grypy, para grypy, Coronaviruses, Enterovirus)

* Bakterie (Chlamydiae, Mikoplazma, Riketsja)

Gram (+): gronkowiec złocisty, paciorkowiec ropny

Gram (-): Heamophilus, Clebisiella, Proteus, Legionella

* Pierwotniaki: Pneumocystis carinii – powoduje pneumocytozę u dzieci, wydzielina w oskrzelach jest gęsta, lepka, jest jej mało, trudno oderwać, robi się płukania

*Grzyby: Candida, Aspergillus

- Wirusy maja powinowactwo do nabłonka dróg oddechowych w którym się namnażają i uszkadzają go (Rhinovirus, Coronaviruses- zapalenie górnych dróg oddechowych), wirusy grypy (typ A,B,C) wirusy RS, a także niektóre typy enterowi rusów mogą wywołać każdą postać ostrych chorób układu oddechowego górnych, dolnych dróg oraz płuc. W zakażeniu wirusem grypy zmiany występują głównie w jamie nosa, gardła, tchawicy, rzadziej w oskrzelach i płucach w przypadku grypy. Wirusy para grypy I i III wywołują zapalenie krtani, oskrzeli, płuc. Wirusy RS maja powinowactwo do nabłonka drobnych oskrzelików, wywołują w nich zapalenie, mimo nawet dużych zmian zapalnych nie dochodzi do wiremii (przejścia do krwi). Adenowirusy mogą być przyczyną zapalenia nosa i gardła, mogą wywołać tzw. „duszące zapalenie płuc”.

- Zakażenia Chlamydiami występują u noworodków urodzonych przez matki z zakażeniem układu moczowo-płciowego, mogą wywołać śródmiąższowe zapalenie płuc. Mycoplasma pneumoniae atypowe zapalenie płuc zwłaszcza u dzieci 5-15 lat. Zakażenia bakteriami Gram (-) występują zwykle u niemowląt w I kwartale życia. Bakterie Gram (+) często prowadzą do nadważenia (wtórne do infekcji wirusowej). Zakażenia Gram(+) i Gram(-) charakteryzują się najczęściej ciężkim przebiegiem oraz rozległymi zmianami destrukcyjnymi tkanki płucnej. U niemowląt i dzieci starszych z obniżoną odpornością lub otrzymujących leki immunosupresyjne może dojść do zakażenia grzybami oraz do zakażenia Pneumocystis carinii.

Objawy kliniczne stanów zapalnych układu oddechowego:

- u niemowląt to: wyciek z nosa, kaszel, trudności w ssaniu,

- u dzieci starszych występuje ból gardła, trudności w przełykaniu, czasem gorączka.

Natomiast poważne trudności oddechowe manifestują się

- Przyspieszone oddechy o 20 – 40 /min w stosunku do normy

*przyspieszenie oddechu

*oddechy ciężkie

*wydłużenie oddechu, upośledzenie drożnośći

*zaleganie wydzieliny zapalnej

*skurcze dróg oddechowych

*bezdechy

*gasping westchnienia z łapaniem powietrza

- zaciąganie klatki piersiowej świadczy o zwiększonym wysiłku oddechowym, polega na zapadaniu się dolnej części klatki piersiowej a często zaciąganiu przestrzeni międzyżebrowej, przestrzenie nadobojczykowe, dołek nadrostkowy oraz podżebrowych okolic, kładzie się dwa palce w linii środkowej pachowej, u zdrowych palce idą do tyłu, u chorych do środka lub do przodu.

- świst krtaniowy (stridor) albo oddech świszczący (wheezing) świadczą o zmniejszonej drożności krtani i oskrzeli,

- zapalenie krtani- laringitis, chrypka, bezgłos, kaszel szczekający

- ciężkie zapalenie oskrzeli lub płuc, chrząkanie (grunting), spowodowane wydechem przy obkurczonej krtani

- sinica niedotlenienie, wokół ust, nosa, obwodowo na kończynach (może wystąpić w niewydolności krążenia z tachykardią i powiększeniu wątroby)

- osłabienie, brak łaknienia

Mylące objawy niewydolności oddechowych:

- ostre bóle brzucha wymagające interwencji chirurgicznej

- wymioty

- zaburzenia świadomości

- sztywność karku (podejrzenie zapalenia opon m-rdzeniwoych)

- wysypki odro podobne (spowodowane adenowirusem)

Badania dodatkowe

- RTG klatki AP i boczne 10-15% badanie RTG ujemne jeśli wykonane we wczesnym okresie

- rozdęcie płuc

- zagęszczenia wzdłuż oskrzeli

Zapalenie płuc

- zmniejszenie przejrzystości tkanki płucnej, pojawia się tzw bronchogram w RTG małe oskrzeliki normalnie niewidzialne w RTG. Bronchogram: powietrzny rysunek oskrzeli.

- przy zajęciu tkanki śródmiąższowej płuc pojawiają się pasmowate zagęszczenia lub rysunek siateczki, czasem obserwuje się obraz ciemnego zaułka, czyli zacienienie brzeżne dolnego kąta opłucnej. Obrazy ropniaka płuc, pęcherze rozedmowe, odma opłucnowa, ropnie mogą być bez powietrza, mogą mieć poziom płynu z powietrzem

- Badania krwi, w bakteryjnych infekcjach przyspieszone OB, leukocytoza.

- Wykonanie gazometrii, możliwa hipoksemia, hiperkapnia, kwasica oddechowa lub po czasie metaboliczna.

- Ustalenie czynnika etiologicznego, należy pobrać komórki nabłonka górnych dróg oddechowych. Stwierdza się w nich swoiste antygeny wirusów oddechowych.

- Serologia albo immunofluorescencyjne badanie w kierunku chlamydii lub mycoplasmy. Wykonywać posiewy i identyfikacja swoistych antygenów. Można zbadać swoiste przeciwciała w klasie IgM w infekcji pneumocystis carini (w upośledzonej odporności u niemowląt). Identyfikacja pierwotniaków.

Leczenie

- antybiotykoterapia, głównie penicylina, erytromycyna, biseptol, ampicylina, kloksacylina,

- syropy tymiankowy isosnowy

- w wirusach groprynozyna 50-100 mg/kg/dobę 5-20dni

- zakażanie RSV podajemy rybawirynę w aerozolu

- leki ułatwiające rozpuszczenie gęstej wydzieliny zapalnej

- tlenoterapia

- aerozoloterapia

- nawadnianie

- immunoterapia

- kortykosteroidy

- leki znoszące skurcz oskrzeli

-leki nasercowe

- mucolityki: flegamina, mucomyst, ambroxol, paracetamol (ospa i grypa bez salicylanów!!! Zespół Reya)

- gorączka = okłady

Ostre choroby górnych dróg oddechowych

- Krup zapalenie nagłośni, hemophilus influenza, chrypka bezgłos, duszność wdechowa i wydechowa, świst krtaniowy, kaszel szczekający, owrzodzenia, naloty włóknikowe.

Zapalenia nagłości u dzieci starszych, może wymagać intubacji lub tracheostomii.

Zapalenia krtani częściej u niemowląt (chłopców) 1-4 kwartał roku, mają charakter nawrotowy.

Zespół krup zaczyna się po 2-3 dniach nieżytu nosa i gardła.

Nawilżanie powietrza, wietrzenie, tlenoterapia, steroidy.

Zapalenie oskrzeli, nieżyt nosa, gardła, kaszel suchy męczący, później wilgotny z obfitym odkrztuszaniem, temp 38st C. Niemowlęta połykają, stąd wymioty.

Badanie fizyczne:

- wypuk jawny, bębenkowy (rozdęcie)

- szmery pęcherzykowe, świsty, furczenia

- rzężenia, po kaszlu przejaśnienia

- wheezing

- wydłużony oddech

- kaszel 2-3 tyg. Obturacyjne Zapalenie Oskrzeli, w RTG wzmożenie rysunku oskrzelowego

- rozdęcie obwodowe płuc

Leczenie:

- wietrzenie

- oklepywanie

- drenaż pozycyjny Trendelenburga

- odsysanie, płukanie solą

- preparaty mucolityczne

Zapalenie oskrzelików bronchiolitis

- 3% nagłej śmierci łóżeczkowej

- wywołują wirusy RSV, mają powinowactwo do błony sluzowej oskrzeli, rzadziej wirusy para grypy typu 3, niektóre adenowirusy też mogą.

- poniżej 2 roku życia, 1-3 kwartał.

- obrzęk i martwica błony śluzowej

- naciek komórek jednojądrzastych wokół oskrzeli

- w świetle pęcherzyków pojawiają się zbite czopy tzw. blues, prowadzą do zaburzeń wentylacji typu zastawkowego

- powstają liczne ogniska mikrorozedmowe i mikro niedodmowe

- ostra niewydolność oddechowa

- trudno w rozróżnieniu od zapalenia płuc

- męczący kaszel kokluszowy, postękiwanie, oddech świszczący, przyspieszenie oddechu do 40 i więcej, zaciąganie klatki piersiowej, bladość, sinica, niepokój, objawy głodu powietrza, bezdechy, gasping,

- temperatura 38st C.

Badanie fizykalne:

- wypuk bębenkowy

- rzężenia przy wydechu i wdechu

- RTG rozdęcie obwodowych części płuc, wzmożenie rysunku oskrzelowego, drobne zacienienia,

- ciężki stan utrzymuje się od 4-5 dni, następstwem jest włóknienie płuc, przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozstrzenia oskrzeli, astma,

Leczenie:

- szpitalne, transport S-ką

- przed transportem 25-100mg hydrokortyzonu

- tlen

- nawadnianie

- odsysanie

- aerozole przeciwwirusowe

Zapalenia płuc

-Bronchopneumoniae

- przyczyny, wirusy, bakterie, pneumocystis carini,

- zmiany zapalne spowodowane przez bakterie, np. S. aureus, Hemophilus influenza, Clebsiella pneumoniae, powodują martwicę tkanki płucnej, powstawanie ropni, pęcherzy rozedmowych, odmy, ropniaków opłucnych.

- u niemowląt i małych dzieci wieloogniskowe zapalenia płuc

- u dzieci starszych jednoogniskowe podajemy zupę ziemniaczaną bez OMASTY, stwierdził Prandota.

- przebieg średniociężki lub ciężki, kaszel krótki męczący, nieproduktywny,

- tachypnoe, gorączka, w płatowym zapaleniu płuc wypuk stłumiony

- występują szmery oskrzelowe, drobne rzężenia i trzeszczenia

- RTG zacienienie płata lub segmentu płuca

- w zapaleniu wirusowym przebieg dwufazowy, wpierw nieżyt nosa i gardła, może być zapalenie proste z rzężeniami przykręgosłupowo, jedno lub dwustronnie, od tyłu i u dołu,

- W zapaleniu płuc śródmiąższowym, duszące, obejmuje oskrzeliki i tkankę śródmiąższową.

- Występują też zapalenia płuc atypowe, mycoplasma, zacienienie części płuca.

- Zapalenia przez chlamydie i ryckeettcia, chlamydia trachomatis wywołuje śródmiąższowe u niemowląt, wtedy pojawia się wodnisty wyciek z nosa, Chlamydia psyttiacil od ptaków, w oskrzelach krwawa wydzielina, wysoka gorączka, kaszel, nie ma działania antybiotyków. Zakażenie ryckettciami od owiec, tzw gorączka Q, bóle głowy, mięśni, suchy kaszel, zapalenie płuc, leczenie tetracykliny, erytromycynę, RTG zacienie „matowa szyba”.

Pneumokokowe zapalenie płuc, wtórne wirusowe zapalenie płuc

- bakterie G+,

- cechy charakterystyczne: wysoka gorączka, dreszcze, napady bolesnego kaszlu, ze skąpym odkrztuszaniem krwawej wydzieliny, znaczne tachypnoe, dziecko układa się na boku po stronie chorego płuca. Bóle mogą promieniować do jamy brzusznej, ostry brzuch, u starszych dzieci płatowe zapalenie płuc, u niemowląt obraz odoskrzelowego zapalenia płuc, w RTG objawy mlecznego zacienienia segmentu lub płata.

- Morfologia leukocytoza wysoka, obraz białych krwinek przesunięty w lewo, obraz Schillinga.

Leczenie: cefalosporyny, ampicylina, erytromycyna, tetracyklina.

Zapalenie płuc paciorkowcowe:

- paciorkowiec beta hemolizujący typu A, występuje po grypie, odrze albo różyczce.

-wysoka gorączka i ból gardła

- przebieg ciężki

- zmiany jedno lub wieloogniskowe

- 50% przypadków ropniak opłucnej

- czasem wstrząs endotoksyczny, zagrożenie życia

Gronkowcowe zapalenie płuc, najczęściej S. aureus.

- objawy chorobowe powoli i skrycie

- przebieg bardzo ciężki, w płucach tworzą się liczne ogniska martwiczo-ropne

- często powstają ropnie płuc, pęcherze rozedmowe, ropniaki opłucne

- obraz kliniczny, wysoka gorączka, kaszel z odrywaniem obfitej, ropnej wydzieliny,

- ostra niewydolność oddechowa

- leukocytoza wysoka

- antybiotyki 2-6 tyg dożylnie, szerokie spectrum,

- gammaglobulina i gammawenina

Pneumocystozowe zapalenie płuc:

- u dzieci ze zmniejszoną odpornością komórkową

- noworodki wcześniacze i dystroficzne, dzieci przewlekle chore otrzymujące antybiotyki długi czas

- leki immunosupresyjne lub kortykosteroidy

- śródmiąższowe plazmoidowe zapalenie płuc.

- włóknienie płuc i torbiele liczne

- w postaci dziecięcej rozwój choroby wolny

- tachypnoe, kaszel kokluszowy, wydalanie gęstej lepkiej wydzieliny, niewydolność oddechowa

- badanie fizyczne RTG zmiany niecharakterystyczne, nieznaczne,

- wyniszczenie dziecka, hipoksemia, brak efektów po antybiotykach,

- u starszych dzieci leczonych immunosupresyjnie choroba może mieć postać piorunującego zapalenia płuc.

- leczenie lomidyna, biseptol w dużej dawce,

Procedury diagnostyczne w pulmologii

- Bronchogram, włożenie rurki endotchawiczej w ogólnym znieczuleniu i podanie kontrastu, który pokrywa ściany śluzówki, w przypadkach planowanego zabiegu operacyjnego, np. ma krwioplucie, nawracające zapalenia płuc tego samego płuca, wykrycie rozstrzeni oskrzeli niereagujących na leczenie.

- Laryngoskopia (lusterkowa) u starszych dzieci u dorosłych możliwa.

- Bronchoskopia w przypadku ciał obcych, atelektazy (zapadnięcia płata), niewyjaśnionych świstów i nacieków, krwioplucia, wydalenia masy niewiadomego pochodzenia, wrodzonych anomalii. W czasie bronchoskopii można pobrać wymaz, ropę, wykonać biopsję, toaletę drzewa oskrzelowego, płukanie.

- Powikłania, hipoksja przejściowa, arytmia, pneumothorax, laryngospazm, bronchospazm, infekcje, krwawienia.

- Tomografia komputerowa CT, określenie struktur wewnętrznych i ich wzajemnych związków, większe promieniowanie niż w RTG.

- RTG zatok obocznych nosa i zatoki czołowej.

- Thorakocenteza cel terapeutyczny i diagnostyczny, usunięcie płynu, ropy, powietrza z przestrzeni opłucnowej, w pozycji siedzącej w znieczuleniu miejscowym, w linii pachowej, zawsze nad górnym brzegiem żebra.

- Spirometria, manometryczne pomiary siły wdechy i wydechu. FEV1 najważniejszy!!! Objętość wydechowa na 1 min.

Aspiracja ciał obcych, pow. 1 roku życia, ok 70% ciał obcych idzie do oskrzela prawego.

Objawy: obturacja dróg oddechowych, gwałtowne po kaszlu i duszności, sinica, odruchy wykrztuśne i wymiotne, bezdech, po kilkunastu minutach objawy ustępują podstępnie jak lis, nie dajcie się wykiwać chorobie!!! Okres skąpoobjawowy. Badanie fizyczne wskazuje przedłużony oddech, zadyszkę, objawy niedodmy lub dla rozdęcia płuc, mechanizm zastawkowy, wentylowy.

- Aspiracja pokarmów i treści żołądkowych, najczęściej noworodki i niemowlęta z zaburzeniami połykania, czynnościowymi przełyku lub wpustu żołądka, zwężenie odźwiernika.

Przewlekłe i nawrotowe zapalenie oskrzeli

zaleganie wydzieliny w oskrzelach, powoduje to kaszel, u starszych dzieci rzężenia, które utrzymują się do 3 m-cy. Nawrotowe najczęściej u małych dzieci, ponad 4x w ciągu roku, przez Rhinowirusy albo grypa, RSV, bakterie, czynniki drażniące, pyły dymy, zaburzenia rozwoju układu oddechowego i zaburzenia odporności. U podłoża leży zastój śluzu, czyli upośledzenie oczyszczania rzęskowego (immotila cilia syndrome), zalegające pyły niszczą nabłonek migawkowy.

Objawy: kaszel, nieproduktywny początkowo, występuje głównie nocą i rano.

Ciała obce powodują obrzęk błony śluzowej i skurcz. Współistnienie zapalenia zatok obocznych nosa, nieduża leukocytoza.

Rozstrzenie oskrzeli, kształt walcowaty, workowaty, trwałe poszerzenie oskrzeli i odcinkowe zwężenia spowodowane włóknieniem ścian. Mogą być wrodzone lub nabyte w 95%. Dochodzi wtedy do zmian nieodwracalnych jeśli ciało obce niewydobyte. Wyzwalają się enzymy proteolityczne elastaza, niszcząc ścianę oskrzela. W gruźlicy powiększenie węzłów chłonnych. Obserwuje się w mukowiscydozie też, w niedoborach immunologicznych i ICS, w zespole Karta Genera (odwrócenie trzew, przewlekłe zapalenie zatok obocznych nosa, rozstrzenie oskrzeli).

Zespół Williamsa i Campbella rostrzenia walcowate i rolkowate ujawniane na bronchogramach w czasie wdechu i zanikające w czasie wydechu. Leczenie polega na resekcji tkanki płucnej jeżeli są ograniczone.

Mukowiscydoza

- choroba autosomalna recesywna przenoszona na chromosomie 7, ramie długie chromosomu, gen odpowiedzialny koduje CFTR przez błonowe białko zwyrodnienia torbielowatowego, tj element kanału chlorkowego. Mutacja deltaF508, obecna u 70% alleli mukowiscydozy. 3% rasy białej choruje. 1 na 2500 noworodka rasy kaukaskiej, 1 na 15300 czarnych, 1 na 32000 rasy orientalnej. Zaburzenie czynności gruczołów zewnętrznego wydzielania (śluzowych i potowych). Podstawowe zaburzenia: nadmiar gęstego lepkiego śluzu, pot ma wysokie stężenie elektrolitów z powodu złego wchłaniania zwrotnego. W 99% zmiany w narządzie oddechowym, w 75% zmiany czynności trzustki, zaburzenia trawienia i wchłaniania pokarmów. Rzadziej występują objawy wątroby, ślinianek, jelit i narządu rodnego, ale w chwili urodzenia płuca noworodka mają prawidłową budowę histologiczna. Wydziela się patologiczny śluz powodujący obturację światła oskrzelików i oskrzeli, z rozdęciem i niedodmą tkanki płucnej, nakładają się na to zakażenia bakteryjne prowadzące do zapalenia oskrzeli, rozstrzeni oskrzeli, włóknienia i marskości, co prowadzi do serca płucnego. Pojawia się nadciśnienie płucne 30-40% więcej krwi mają te dzieci. Przerost serca prawego. W popłuczynach drzewa oskrzelowego stwierdza się duże ilości elastazy neutrofilów i IL8.

- Namnażają się: S. aureus, Pseudomona aerubinosa, Hemophilus influenza, E.coli, Clebsiella pneumoniae.

- Polipy nosa i zapalenie zatok obocznych nosa też się u tych biednych dzieci obserwuje. Paznokcie kształtu szkiełka zegarkowego, palce pałeczkowate dobosza, zniekształcenia klatki piersiowej, u kobiet niepłodność, za dużo śluzu, 98% mężczyzn niedrożność nasieniowodu, ograniczenie pojemności życiowej płuc VC, pogorszenie FEV1. Powiększa się obecność zalegająca płuc RV, hipoksja, hiperkapnia.

Rozpoznanie: smułkowa niedrożność jelit u noworodka, cukrzyca insulino zależna u 10% dorosłych bab, chorzy oddają obfite cuchnące stolce, powiększenie objętości brzucha, w pocie wysokie stężenie chlorków 60-140mmol/l. U niektórych poniżej 50!!! God knows why! Leczenie polega na usuwaniu zalegającej wydzieliny w oskrzelach, zwalczanie zakażeń, antybiotyki 3-4 tyg, aerozoloterapia, kinezyterapia, kortykosteroidy u niemowląt, rokowanie najgorsze 1-3 rok życia, średni okres przeżycia 30lat. Podaje się enzymy trzustkowe, leki mukolityczne.

- Składa się z 3 gruczołów,

1 rodzaj: gęsta, lepka a nawet twarda wydzielina, z trzustki, przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych;

2 rodzaj: nadmierna ilość wydzieliny i nie prawidłowa budowa histologiczna gruczołów Brunera (tchawiczo – oskrzelowych)

3 rodzaj: nadmierne wydzielanie NaCl przez gruczoły potowe, ślinowe, i ślinianki przyuszne, przy prawidłowej ich budowie histologicznej.

- Pot można pobrać również do rurki włosowatej, 75mg potu zebranego na bibule albo 15 mikro litrów w rurce włosowatej i z tego można zrobić to badanie w kierunku wydalania chlorków.

Układ moczowy

Postępowanie diagnostyczne w chorobach układu moczowego.

Ilość moczu:

• noworodki 200-300 ml / dobę

• w 4 tyg. Życia do 400 ml / dobę

• w 1 roku życia 500-600 ml/ dobę

• 5-8 r.ż – 650 – 1000 ml / d

• starsze dzieci 800 – 1400 ml / d

Wskaźnik moczenia wodnego (stosunek diurezy do objętości wypitych płynów) wynosi on od 0,65 do 0,8.
W dzień wydala się 2 do 3 razy więcej moczu niż w nocy. W niewydolności nerek sytuacja jest odwrotna.

Najmniejsza objętość moczu wystarczająca do utrzymania stałości środowiska wewnętrznego organizmu – 500 ml / 1,73 m^2 / dobę.

• skąpomocz - poniżej 300 ml / m^2

• bezmocz - poniżej 60 ml / m^2

• wielomocz - powyżej 2000 ml / 1,73 m^2

Pobranie moczu sterylnego:

1 mocz siusiamy do toalety, 2 mocz po nocy pobieramy środkowy strumień – ten mocz jest wiarygodniejszy.

Odczyn moczu – pH – zależy od diety,

• u noworodków pH = 5 – 7

• u dzieci starszych pH = 4,8 – 7,8

Dobowe wydalanie białka z moczem:

- maksymalne straty białka wynoszą 80 + - 24 mg / dobę

- normalnie białkomocz wynosi ok. 20 – 100 mg / litr moczu,

- u noworodków nie może on przekroczyć 20 mg / dobę,

- u niemowląt nie może przekroczyć 25 mg / dobę,

- w wieku do 14 roku życia nie może przekroczyć 35 mg / dobę.

- Jeśli straty białka są większe niż 50mg/kg/dobę albo 40mg/ m^2 / godzinę to mamy do czynienia z zespołem nerczycowym.

- U poniżej 10% dzieci i młodzieży występuje stale izolowany białkomocz o małym nasileniu.

- Kiedy może być białkomocz okresowy:

*po intensywnym wysiłku fizycznym,

*po emocjach dużego stopnia,

*w 2 sytuacjach: przy przemarznięciu i przegrzaniu.

- Białkomocz ortostatyczny w pozycji stojącej się pojawia i zwłaszcza w hiperlordozie , może sięgać do 15 g / litr moczu, a straty białka mogą dochodzić do 1 g / dobę.

Osad moczu - norma:

- leukocyty – kilka w polu widzenia

- Liczba Addisa – 100 – 200 – 400 tyś / dobę

- Liczba erytrocytów – poniżej 40 tyś / 1 godzinę

- W 1 ml^3 do 3 krwinek czerwonych w polu widzenia, jeśli powyżej 60% krwinek czerwonych ze świeżo oddanego moczu ma wygląd prawidłowy, to pochodzi z dróg moczowych (kielichy, moczowody, pęcherz). Jeśli natomiast jest przewaga tych zniekształconych krwinek czerwonych, to świadczy o kłębkowym pochodzeniu.

Krwinkomocz i krwiomocz:

- mogą one być pochodzenia nerkowego albo z układu moczowego.

- pochodzenie nerkowe: pierwotne albo wtórne glomerultopatie, nowotwory, przyczyny naczyniowe, np. zakrzep żyły nerkowej, zespół hemolityczno – mocznicowy, nadciśnienie tętnicze, zakrzep żyły nerkowej, ostre śródmiąższowe zapalenie nerek, zwyrodnienie torbielowate nerek, kamica.

- pochodzenia układu moczowego: hiperkalciuria, ciało obce w drogach, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego (o charakterze wirusowym, bakteryjnym, ale tez chemicznym), nowotwory, odpływy wsteczne pęcherzowo – moczowodowe, wady wrodzone z utrudnieniem odpływu moczu, urazy, inne przyczyny (np. Zaburzenia w układzie krzepnięcia, niewydolność krążenia, reakcje uczuleniowe, reakcje polekowe, przewlekłe bakteryjne zapalenie wsierdzia, po ciężkim wysiłku fizycznym.

- W hiperkalciuri należy obliczyć wskaźnik Stapletona, nie może przekraczać wartości 21, jest to stosunek ilości wydalonego wapnia do wydalonej kreatyniny, w 2 porannej próbce moczu, w mg.

W przypadku krwinkomoczu wykonujemy:

- usg

- urografia i cystografia fikcyjna

- oznaczenie wskaźnika Stapletona

- posiewy moczu w kierunku gruźlicy

- jeżeli mamy wątpliwości co do cystografi to robimy cystoskopię

- badania naczyniowe – arteriografia.

Jeżeli stwierdzamy krwinkomocz pochodzenia kłębuszkowego to wykonujemy następujące badania:

- poziom ASO (anty-streptolizyn? Przeciwciała przeciwko paciorkowcom betahemolizującym typu A)

- musimy zbadać pacjenta w kierunku HBS – Hepatitis B – WZW typu B,

- następnie, oznaczenie przeciwciał przeciwjądrowych Anty-DNA oraz badanie układu dopełniacza.

- biopsja nerki i obejrzeć w mikroskopie elektronowym

- wałeczki szkliste (1-2 na 10 pól widzenia), natomiast w moczu dobowym do 5000 tyś tych wałeczków (mieści się to w liczbie Addisa)

Nadciśnienie tętnicze:

- noworodek: wiek od 3 do 30 dni, Skurczowe >110 mmHg , rozkurczowe > 96 mmHg

- niemowlę poniżej 2 lat, skurczowe 112 mmHg znamienne, a powyżej 118 mmHg jest niebezpieczne , rozkurczowe 84 – 92 mmHg

- dzieci od 3 do 5 lat, skurczowe 116-124mmHg, rozskurczowe 76 – 84 mmHg

- dzieci od 6 do 9 lat, skurczowe 122 – 130 mmHg, rozkurczowe 78 - 84 mmHg

- dzieci od 10 do 12 lat, skurczowe 82 do

Zakażenia układu moczowego

Mocz jest jałowy. Bakteriomocz i ropomocz powyżej 10⁵/ml do bakteriomocz znamienny.

Rozpoznanie: podwyższenie temp, słaby przyrost masy ciała, powinno być 700g przez 7 m-cy. Roczne dziecko musi ważyć 12 kg, 2letnie 14. Nadmiar tkanki tłuszczowej to działania prozapalne w organizmie. Opóźnienie leczenia doprowadza do zmian bliznowatych w nerkach. U chłopców należy zdezynfekować po odsunięto napletka. Należy zrobić USG i uwidocznić zaleganie moczu w pęcherzu. W USG stwierdzamy poszerzenie moczowodu, wodonercze, torbiele nerek, zdwojenie układów kielichowo-miedniczkowych. Cystografia pod osłoną furaginy.

Zapalenie pęcherza moczowego,

Bolesne parcie na mocz, częstomocz, pieczenie na początku mikcji, ból w końcowej fazie mikcji. Makroskopowy krwiomocz, 1-3dni, pow 7 dni inna przyczyna (np. kamień) U dziewczynek w wieku szkolnym najczęściej E.coli przez brak higieny.

Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

Zapalenie dotyczy miąższu i miedniczki, urosepsis, powodują to szczepy szpitalne o znacznej lekooporności. Czynniki sprzyjające: młody wiek, proteus, clebsiella i pseudomonas. Przyczyną są wrodzone lub nabyte zaburzenia odporności i inne schorzenia, np. cukrzyca, nowotwory, choroby układu krwiotwórczego, leczenie immunosupresyjne. Może dojść do anemii. Pojawia się hepatosplenomegalia, żółtaczka zastoinowa, kwasica, wykrzepianie wewnątrznaczyniowe.

Przewlekłym odmienniczkowej zapalenie nerek jest to postać bakteryjnego śródmiąższowego zapalenia nerek dochodzi do destrukcji miąższu nerek i do przewlekłej niewydolności nerek

Bakteriomocz bezobjawowy nie wymaga leczenia przeciwbakteryjnego jest on spowodowany przez szczepy o małej wielurencji E – coli . Uzasadnia się, że po wyeliminowania tych szczepów dochodzi do zakażenia szczepami wywołującymi cięższe zakażenia

Jeżeli leczymy to wymaga ono kuracji przez 10 dni furaginem, amidoksanem, nitrofuranktorią

Profilaktyka nawyki higieniczne, częste opróżnianie pęcherza, regularne opróżnienia stolca, unikania antybiotyków i hospitalizacji.

KŁĘBKOWE ZAPALENIE NEREK

Może być to proces rozlany albo ogniskowy lub obejmujący pojedyncze pętle naczyniowe (segmentalne kłębkowe zapalenie nerek)

Submikroskopowe kłębkowe zapalenie nerek: jest to nerczyca lipoidowa ona może przebiegać bez zmian w mikroskopie świetlnym, zmiany minimalne

Zmiany ogniskowe: rozplemowe z odkładaniem IgA IgG, zmiany ogniskowe szkliwiejące

Zmiany rozlane

Objawy(KZM): ostre pozakaźne zapalenie nerek pojawia się u dzieci od 7 do 10 lat rzadko poniżej 3 roku życia a wyjątkowo u niemowląt. Częściej chorują chłopcy niż dziewczęta

Białkomocz, krwinkomocz, nadciśnienie tętnicze i upośledzenie przesączania kłębkowego. Większość tych zakażeń jest spowodowana paciorkowcem grupy beta-hemolizujące grupy A szczepy neurogenny które powodują najczęściej górnych dróg oddechowych a rzadziej powoduje zakażenie skóry. Pacjent ma gorsze samopoczucie nudności, zblednięcie stany podgorączkowe, bóle brzucha, może dołączyć się skąpomocz a nawet bezmocz wygląda jak popłuczyny mięsne. Dochodzi do skoków ciśnienia krwi w czasie tych skoków mogą pojawić objawy encefalopatii mózgowej np. drgawki. We krwi dochodzi do stężenia mocznika i kreatyniny. W moczu może być białkomocz , wałeczki z erytrocytów, szkliste (duzo białka) i ziarniste. Aktywnośc dopełniacza ulega obniżeniu ponieważ jest on zuzywany, zwłaszcza frakcja C3. Oprócz ASO jest antydezoksyrybonukleaza.
Leczenie : możliwości ograniczona- proces autoimmunologiczny.
Antybiotyk podajemy.. przeciwko paciorkowcą ( penicylina,erytromycyna)

Jeżeli SA obrzeki podajemy furosemid, jeżeli jest nadciśnienie dajemy( Nifedypinę )

W przypadkach odpornych stosujemy srodki immunosupresyjne. W ostrym kłębkowym zapaleniu nerek rokowanie jest dobre.. śmiertelność nie przekracza 1% a 97% chorych wraca do pełnego zdrowia. Jeżeli procesem chorobowym zostaje zajęte 80% kłebków to dochodzi do niewydolności nerek. W pozostałych przypadkach od 30 do 50% chorych uzyskanie remisji jest możliwe.

ZESPÓŁ NERCZYCOWY : jest spowodowany znacznym zwiekszeniem przepuszczalności błony filtracyjnej kłębków, prowadzi to do znacznych strat białka z moczem przekraczającej możliwości kompensacyjne organizmu. W ponad 90% przypadków przyczyna ZN są różne postacie kłebkowego zapalenia nerek. U dzieci w wieku od 1 do 15 lat, najczęściej submikroskopowe zapalenie nerek.

Dochodzi wówczas do białkomoczu w ilości powyżej 50mg/ na dobę a stężenie albumin obniża się poniżej 25g/l . Dochodzi do podniesienia się cholesterolu całkowitego w surowicy powyżej 200mg% . Z moczem razem z białkiem wydalne SA wazne substancje miedzy innymi białka immunoglobuliny, powoduje to powikłania chorobowe mianowicie mogą powstawac zakrzepy, może dochodzi do zniam w kościach ( ucieczka wapnia) no i zakażeń bakteryjnych ponieważ jest niedobór białek biorących udział w obronie immunologicznej organizmu. Po zastosowaniu Prednisolu (Nkorton) 2mg/kg – białkomocz szybko ustępuje.. po 2 tyg od nasycenia organizmu i dochodzi do remisji ( choroba sie wycofuje). Po uzyskaniu remisji tylko w 15% choroba nie ma nawrotu a przewaznie SA nawroty w trakcie jesieni np. po infekcji wirusowej lub bakteryjnej, Ciśnienie krwi jest prawidłowe ale może się podwyższyć. Przez 4tyg zmniejszamy do dawki 15mg/dobę. Jeżeli nawrót choroby zdarza się co 6 msc to postepowanie terapeutyczne jest takie samo.. 4tyg pełnej dawki i 4 tyg zmniejszamy prze 1msc, jeżeli czesciej powstaja nawroty to przedłużamy nawet do 6-12msc ale (Nkorton) podajemy co 48h w najmniejszej skutecznej dawce. Rokowanie jest na ogół pomyślne ale 1% chorych umiera w ciagu 2 lat z powodu powikłań infekcyjnych lub zakrzepowych.

PŁODOWY ZESPÓŁ ALKOHOLOWY:
Przewlekłe nadużywanie alkoholu przez matkę a także w czasie ciązy jest najczestsza przyczyną teratogennego działania alkoholu. Njapoważniejszym skutkiem jest ciężkie opóźnienie rozwoju umysłowego dzieci. Spowodowane zaburzeniami rozwoju mózgu. Dochodzi do powstania małogłowia, dzieci te SA małe i maja mała wagę, zahamowania wzrostu i licznych wad wrodzonych. Małoocze, krotkie szpary powiekowe, upośledzenie wykształcenia środkowej czesci twarzy, nieprawidłowe bruzdy dłoni ( małpia bruzda tzw.), wodogłowie, wady serca w tym zwężenia aort, przykurcze stawowe, rozszczep kręgosłupa, cienka górna warga,rowek między nosem a warga górną, krótki nos, fałd oczny (niewiadomo ile wypijanego alkoholu szkodzi)
Czynniki ryzyka : polimofriz niektórych genów ( składa się z paru tysięcy aminokwasu i jeżeli się zastąpi jedno drugim to daje niebezpieczeństwo). Również picie alkoholu małżonka wpływa na jakość nasienia, stan odżywania matki- niedobory witamin zwłaszcza. Inne leki stosowane równocześnie ze spozywanym alkoholem. Stosowanie antyoksydantów.

NADUŻYWANIE KOKAINY I ZESPÓŁ ODSTAWIENIA:
kokaina hamuje wychwyt nero mediatorów takich jak adrenalina i noradrenalina.
Oprócz uczucia euforii występuje rózniez skurcz naczyń krwionośnych w związku z tym nadciśnienie. Kokaina przechodzi przez łożysko a także do mózgu. Powoduje zmniejszenie przepływu krwi przez naczynia krwionośne, dochodzi do zwiekszonego ryzyka odklejenia się łozyska.. a także wewnątrz macicznego uszkodzenia półdu ( zwłaszcza mózgu) Noworodkie te cechuja się mała maską urodzeniową (narkomanek matek), SA krótsze, maja mniejsza głowę a także obniżoną punktacje ABGAR.. Do objawów należy skrucenia kończyn włącznie z suszona śliwka.. ( fałdy na brzuchu). Po urodzeniu mogą się pojawić zawały mózgowe, leczenie tego noworodka jest podobne jak przy objawach. Noworodek kobiety uzależnionej od opiatów ( heroina ,metadon, morfina) powinien być po porodznie obserwowany prze 72h, ponieważ dochodzi do odstawienia leków. Zadko zdarza się zgon takiego noworodka. Niepokój, drżenia, wzmożone napięcie, wymioty, biegunka, potliwość, hiperwentylacja. Przy lekkich objawach wystarczy czestsze karmienie, jeżeli objawy SA nasilone to się podaje roztwór opium rozcięczony 25 krotnie czyli 10mg morfiny na ml.. 2 krople tego roztworu od 4 do 6 godzin albo się skracza albo wydłuża ten czas. Można podawac luminal też domięśniowo albo doustnie w dawce 5-7mg/kg/dobę, podzielony w 3 dawkach. Najwazniejsza jest ocena przy wypisie do domu, ze względu na objawy. Częstość SIDS u noworodków tych wynosi częstość do 10 na 1000 noworodków może umrzeć. Barbiturany podaje się najczęściej od 7 do 10 dni. Jeżeli matka się uzależniła od Barbituranów, objawy u noworodka mogą się ukazac od 7 do 10 dni po urodzeniu. Wtedy podajemy Luminal od kilku dni do nawet kilku tygodni.

ZABURZENIA METABOLICZNE U NOWORODKA:

HIPOTERMIA:

noworodku łatwo się oziębiają. Hipotermia może doprowadzić do hipoglikemii a także do kwasicy metabolicznej i zgonu. Ponieważ zapotrzebowanie na tlen ise zwiększa w miarę oziębiania ciała, podczas hipotermi może dojść do niedotlenienia tkanek i uszkodzenia neurologicznego noworodka z niewydolnością oddechową. Stres oziebieniowy może prowadzić do wykorzystania kalorii dla wytwarzania ciepła natomiast prowadzi do upośledzenia wzrostu. W odpowiedzi na oziębienie noworodku wydzielaja noradrenalinę do brązowej tkanki tłuszczowej, ta tkanka jest umiejscowiona na karku pomiędzy łopatkami i wokół nerek i nadnerczy. Ona reaguje lipoliza, rozpadem tłuszczu po której dochodzi do utlenowania kwasów tłuszczowych i powstaje ciepło, które jest szybko rozprowadzane po całym ciele dzięki dobremu ukrwieniu tej tkanki tłuszczowej. Reakcja ta 2-3 krotnie zwiększa szybkość przemian mateabolizowanych oraz szybsze zużycie tlenu. Z mała masa urodzeniową ciała noworodek oziębia się szybko. Na temperaturę ciała noworodka wpływa wilgotność, przepływ powietrza, blisko zimnych powierzchni oraz temperatura powietrza otaczającego. Hipotermii można uniknąć przez szybkie osuszenie noworodka na Sali porodowej. Zawinięcie w kocyk razem z głową. Taki bobas jeżeli jest badany lub poddawany resuscytacji powinien być ogrzewany promiennikiem ciepła. Noworodki chore powinny być trzymane w 37stopniachC. Jezlei jest chłodne pomieszczenie to do temperatury inkubatora dodaje się 1stopieńC. Sterowanie automatyczne powinno być ustawione na 36,6stopni.

HIPOGLIKEMIA NOWORODKA:

stężenie glukozy u noworodka wynosi poniżej 40mg% a u wcześniaka może być poniżej 30mg%. W każdym razie ważne jest unikanie hipoglikemii a także szybkie jej leczenie.
Etiologia : niewystarczające zapasy glikogenu albo przyczyny wtórne spowodowane hiperinsulinizmem. U dzieci z mała waga zapasy glikogenu mogą być niewystarczające i może u nich dojść do hipoglikemii jeżeli nie otrzymuja przedłużonej podarzy glukozy. U noworodków z dystrofią wewnątrz maciczna zapasy tego glikogenu SA niskie z powodu niewydolności łożyska. To SA noworodki LGA. Jeśli niedotlenienie takiego noworodka przedłużało się w wyniku zamartwicy łozyska to zapasay glikogenu były szybko zuzywane w procesie glikolizy beztlenowej. W ciagu 1 dni może dojść do hipoglikemii wtedy, zwłaszcza jeśli przerwy między karmieniami są długie a jakość pokarmu jest mała. U matek chorujących na cukrzyce występuje hiperinsulinizm co powoduje obniżenie glukozy w pierwszych 2 godzinach po urodzeniu kiedy zostanie odcięte łożysko.
Objawy kliniczne: niepokój, zmniejszone łaknienie, hipotonia, drżenia, napady bezdechów albo przyspieszenie. Sa to objawy niecharakterystyczne mogę występować w zespole abstynęcji albo zamartwicy.
Profilaktyka i leczenie: na hipoglikemię SA noworodki- po 1 ( matek chorujących na cukrzyce, urodzone przedwczesnej, małe w stosunku do swojego wieku ciążowego, z ciężką choroba hemolityczną, i z zespołem BECKWITTA WIDEMANA- ( Duzy język, przepuklina pachwinowa i hipoglikemia). Wcześniaki powinny otrzymywać 10% glukoze dożylnie ale tyklo te dzieci które choruja na BW. U zdrowych dzieci z podejrzeniami ryzyka należy wcześniej rozpocząć częste karmienie aby zapewnić dopływ węglowodanów i kontrolowac poziom glukozy we Kri.
DAWKI: 10% glukoza- 5ml/kg podawane przez 10min a potem kontynuuje się wlew dozylny od 4-8mg/min. Podaje się 60-120ml 10% glukozy/min na dobę. Po normalizacji poziomu cukru we krwi stopniowo wlewy dożylne zastępuje się karmieniem doustnym. Jeżeli są trudności z podaniem glukozy iv to podajemy glukagon, 300mikrogramm/1kg mc. Efekt korzystny trwa 2-3 godziny. Jeżeli hipoglikemia jest oporna na leczenie dużymi dawkami glukozy podajemy hydrokortyzon im 5mg/kg mc/doba w dwóch dawkach. Czasami dzieci mające posocznicę nie reagują właściwie na glukozę.

HIPERGLIKEMIA

Nieprawidłowo podwyższone stężenie glukozy pow 120mg% u noworodka. Ten stan obserwuje się rzadziej niż hipoglikemię. Te noworodki z małą masą ciała mogą nie tolerować dużyć dawek infuzji glukozy w pierwszych dniach życia z powodu równoczesnej posocznicy lub silnego wstrząsu. Przejściowa cukrzyca występuje rzadko u noworodków, zwłaszcza SDA, w ciągu kilku tygodni przejściowa cukrzyca ustępuje samoistnie, ważne nawodnienie i utrzymanie glikemii. Hiperglikemia może doprowadzić do odwodnienia dzięki glukozurii.

Poza tym ciężka hiperglikemia może powodować uszkodzenie neurologiczne. W leczeniu stosuje się po początkowych dawkach 10% glukozy do izotonicznych roztworów glukozy. Mimo podawania 4mg/kg glukozy nadal mamy hiperglikemię wskazuje to na niedobór insuliny lub oporność na nią. Wtedy należy do tych kroplówek dodać ludzką insulinę w dawce 0,01 do 0,1j/kg/h. Monitorujemy stężenie glukozy.

HIPOKALCEMIA:

Stęzenie wapnia pon 8mg% Norma 9-12mg%. Do grup wysokiego ryzyka należą noworodki urodzone przedwcześnie, matek chorych na cukrzycę, pozamartwicy okołoporodowej, małe w stosunku do wieku ciążowego LGA. Przejściowa niewydolność przytarczyc jako etiologia, częściej u noworodków matek chorych na cukrzycę, które mają wyższe stężenia wapnia zjonizowanego w surowicy. Niedobór wapnia występuje u kobiet z nadczynnością przytarczyc, a także u noworodków z brakiem prawidłowej odpowiedzi nerkowej na parathormon. W zamartwicy okołoporodowej podwyższenie poziomu kalcytoniny, która hamuje uwalnianie wapnia z kości, a to daje hipokalcemię. U noworodka z późną hipokalcemią może wystąpić tężyczka i drgawki. Czasami jest to spowodowane karmieniem mlekiem krowim lub mieszankami ze zbyt dużą ilością fosforanów, których zwyżka z osoczu powoduje spadek poziomu wapnia.

Objawy: czasami bezobjawowo, hipotonia, drżenie, drgawki, utrata łaknienia, wydłużenie QTc w EKG. Objawy występują w wapniu pon 7mg%. Leczenie: bez objawów nie leczymy. Jeśli wartość pon 7mg% podajemy iv 10% glukonian wapnia w ilości 2ml/kg tj 200mg/kg

1ml glukonianu wapnia jest 100mg Ca oraz 9 mg wapnia elementarnego. Zbyt szybkie iv podanie może spowodować bradykardię. Należy monitorować akcję serca i sprawdzać szczelność wkłucia. Po szybkim wyrównywaniu iv można dodawać glukonian wapnia do płynów dożylnych w ciągłym wlewie. Dawka początkowa 400mg/kg a może być 800mg/kg/dobę. Po rozpoczęciu karmienia doustnego można dodawać do żywności. Dawki są podobne, chodzi o utrzymanie stosunku 4:1 wapnia do fosforanów. Dawki te w przewodzie pokarmowym zapobiegają wchłanianiu fosforanów oraz stymulują wchłanianie wapnia.

HIPERNATREMIA:

Poziom sodu większy od 150mEg/ml a norma 135-145mEg. Hieprnatremia dużego stopnia to drgawki, wylew wewnątrzczaszkowy i uszkodzeniem neurologicznym. U dzieci z niską wagą urodzeniową dochodzi do odwodnienia hipertonicznego. Ma to związek z parowaniem przez skórę, niedostrzegalne straty wody, a także w związku z niedojrzałymi nerkami i mniejszą zdolnością zagęszczania moczu. Jest to spowodowane tym, że skóra noworodków między 24-28tyg ciąży nie posiada warstwy rogowej i bardziej przepuszcza wodę. Jeśli noworodek przebywa w inkubatorze otwartym lub pod lampą do fototerapii to przepływ krwi przez skórę zwiększa się i jest większa utrata wody. Noworodki mogą wymagać większej podaży płynów na dobę 200 do 250 ml/kg/dobę, potem utrata wody spada. Co 12 h należy oceniać masę ciała, ciężar właściwy oddanego moczu raz stężenie elektrolitów w surowicy. Leczenie tego typu hipernatremii polega na podawaniu wody destylowanej zmieszanej z glukozą 5-10%. Dzienne zapotrzebowanie na sód u noworodków z małą masą urodzeniową 2-4mEg/kg. Nawet przepłukanie drenów 0,9% solą może podnieść sód u noworodka z małą masą urodzeniową.

Bicarbonat to roztwór hipertoniczny dla noworodka musi być rozcieńczany w stosunku 1:3. Dużo sodu przy przetoczeniu osocza lub albuminy ludzkiej. Leczenie: odstawienie sodu, do mieszanek nie dodawać soli, podać płyny 5%glukozę do normalizacji poziomu sodu w surowicy.

HIPERBILIRUBINEMIA:

Układ siateczkowo-śródbłonkowy usuwa z krążenia stary zniszczone erytrocyty. Następuje metabolizowane do bilirubiny. Bilirubina niezwiązana jest transportowana przez albuminy do wątroby i tam wiąże się z białkiem YZ hepatocytach. Następnie transferaza glukuronowa wiąże bilirubinę z kw. Urydynodwufosoglukuronowym i powstaje dwuglukoronian bilirubiny, który przechodzi do przewodów żółciowych a stamtąd do jelit. Noworodek nie ma bakterii jelitowych które przekształcają bilirubinę w bilicośtam, zabarwiają stolce na jasnożółte zabarwienie. W stolcach jest enzym beta glukoronidaza, która rozkłada ten glukuronian bilirubiny. Bilirubina z niego może zostać wchłonięta ze światła jelita do krążenia jelitowo-wątrobowego. U płodu wchłonięta bilirubina może być wydalone przez łożysko, u noworodka jest żółtaczka fizjologiczna, po ok 24h u 50% noworodków. U wcześniaków częściej. Ustępuje po tygodniu.

Żółtaczka wywołana karmieniem piersią, w pierwszym tyg życia dochodzi do pojawienia się hemoglobiny niezwiązanej, jeśli poziom hemoglobiny osiąga 17-18mg% to karmienie piersią zastępujemy mieszankami. Jeśli poziom obniży się, można karmić cycem.

Żółtaczka jąder podstaw mózgu, bilirubina w mózgu ma właściwości zapalne, również w pniu mózgu, objawy: apatia, brak łaknienia, wymioty, opisthotorus (wygięcie dziecka), napad przymusowego patrzenia, drgawki i zgon. U wcześniaków może nie mieć widocznych objawów, ale potem manifestuje się jako opóźnienie rozwoju psychoruchowego, pojawia się porażenie mózgowe, utrata słuchu, porażenie oczu ku górze, encefalopatia bilirubinowa, prowadząca do trudności w nauce szkolnej. Ryzyko jest większe przy hipoalbuminemii przy kwasicy, podwyższonym stężeniu wolnych kw tłuszczowych, po lekach jak aspiryna sulfonamidy, ceftriakson, u noworodków głodzonych, z posocznicą. U wcześniaków bilirubina pow 10mg% u noworodków po 15mg% wymagają obserwacji. Żółtaczka jest widoczna przy stężeniu 4-5mg%.

Leczenie: częste karmienie zmniejsza nasilenie i częstość występowania, transfuzja wymienna przez cewnik do żyły pępkowej, fototerapia światłęm niebieskim, choć nie widać sinicy, stosuje się też białe światło, ale jaskrawe białe światło ma skutki uboczne. Podczas fototerapii dochodzi do upośledzenia tolerancji laktozy i biegunkę. Po fototerapii powstają fotoizomery bilirubiny, związki lepiej rozpuszczalne w wodzie, łatwiej wydalane w wątrobie bez wiązania z kw glukuronowym. Przeciwwskazana w niedrożności żółciowej lub jelitowej. Dochodzi do zespołu brązowego dziecka. Fototerapię zaczynamy gdy stężenie jest mniejsze o 3-4mg od tego do transfuzji. Między lampą powinna być przesłona z pleksiglassu, która osłania przed UV, zakrywamy oczy. Po fototerapii żółta skóra może zniknąć mimo wysokiego poziomu bilirubiny. Podczas karmienia lampę trzeba wyłączać. Pobierana krew chroniona przed światłem, gdyż bilirubina ulega fotooksydacji.

Kwalifikacje: jeżeli noworodek ma 1000g to transuzje robi się przy stężeniu 10mg%, 2000g przy 20mg%,

Zaburzenia funkcji ukł. pokarmowego

Ulewanie

Dziecko może ulewać podczas karmienia, kiedy zaczyna się odbijać, dziecko połyka dużo powietrza. Połykanie powietrza jest związane ze zbyt szybkim jedzeniem pokarmów, można temu zapobiec stosując twardsze smoczki z mniejszymi otworami i częste unoszenie dziecka do pozycji pionu. Może być spowodowane przekarmieniem.

Wymioty

Mogą być objawem początku różnych chorób. Powtarzające się chlustające wymioty mogą świadczyć o zwężeniu odźwiernika lub o obecności refluksu (niepełne zamykanie się wpustu), zwężenie lub niedrożność dwunastnicy, górnej części jelita cienkiego lub skręt jelita. W tych przypadkach wymioty są podbarwione żółcią. Wymioty z gorączką mogą znaczyć o posocznicy lub innym zakażeniu lub zapaleniu opon Mozgowo-rdzeniowych.

Niedożywienie (niedokarmienie)

Odpowiednio nakarmione dziecko jest spokojne i zasypia zaraz po nakarmieniu. Dziecko, które nie zaspokoiło głodu pozostaje niespokojne i domaga się następnej porcji jedzenie, albo budzi się po godzinie i wygląda na głodne. W pierwszych 5m-cach dziecko powinno przybierać 700g na m-c, później 500g w następnych 7 m-cach. Przyrost mniejszy niż 200-250g na m-c przed ukończeniem 4m-ca życia jest niewystarczający. Należy ustalić jaka jest przyczyna. Ważymy dziecko przed i po karmieniu. 1roczne powinno ważyć 10-12kg.

Masa ciała= 10 + 2m (m-liczba lat).

Wzrost= 85+ 5m

Jeżeli pokarm jest niepełnowartościowy można uzupełniać mieszankami mlecznymi i wzmacniać dodatkami mąki. Otyłość może rozpocząć się w wieku niemowlęcym. Otyłość rodziców w 80% przypadków odpowiada za otyłość dziecka.

Biegunka

Częste wypróżnienia 4-6x dziennie jest normalne. Liczba wypróżnień nie ma znaczenia, jeśli dziecko przybiera prawidłowo na wadzie, nie ma znaczenia. Karmienie piersią to więcej wypróżnień. Nagłe pojawienie się biegunki z wymiotami i domieszką krwi w stolcu, a takżę gorączka, utraty łaknienia lub apatii mogą być spowodowane zakażeniem. Jeśli u małego dziecka biegunka trwa tygodnie lub miesiące to dziecku grożą enteropatie zależne od glutenu. Poza tym tak się manifestuje mukowiscydoza, zaburzenia węglowodanów, zmiany alergiczne w przewodzie pokarmowym. Biegunka prowadzi do rozwoju chorób.

Enteropatia to choroba trzewna, wywołana nietolerancją glutenu zawartego w pokarmach. Frakcje glutenu obecne w białkach zbóż wywołują zaburzenia wchłaniania tłuszczu, dochodzi do niedożywienia, braku apetytu, stolce są cuchnące. Stan dziecka poprawia się po wykluczeniu glutenu z diety. Produkty zbożowe pszenne i żytnie powinny być wykluczone oraz owies i jęczmień. W mukowiscydozie mamy niewydolność trzustki spowodowaną niedoborem trypsyny i lipazy, co powoduje znaczną utratę białka i tłuszczu z kałem, a następstwem jest niedożywienie i opóźnienie wzrastania tych dzieci. Charakterystyczne jest, że stolce są obfite, mają zgniły zapach. Poprawę stanu uzyskujemy po podaniu doustnych preparatów trzustki.

Zaburzenie wchłaniania węglowodanów (nietolerancja)

Stwierdza się mniejszą aktywność enzymu laktazy w błonie śluzowej jelit, która rozkłada laktozę w mleku do galaktozy i glukozy. Może ona być spowodowana zakażeniem przewodu pokarmowego. Stan niemowlęcia poprawia się po wykluczeniu z diety laktozy i innych cukrów albo karmieniem mieszankami bezlaktozowymi.

Alergie pokarmowe

Białka zawarte w mleku mogą powodować biegunkę z krwią w stolcu, a także wymioty. W tych przypadkach stosuje się dietę eliminacyjną, podaje się białko sojowe. Po podaniu mieszanki o mleku krowim, biegunki wracają. Niemowlęta nietolerujące mleka krowiego, nie tolerują soi, u tych niemowląt stosuje się mieszanki bez węglowodanów, np. nutramigen, kortagen, progestenil. Do samoistnego poprawienia stanu dochodzi po ok 1 roku życia.

W przypadku skrajnej nietolerancji pokarmów stosuje się dietkę: mięso królika lub gołębia, miele się, gotuje się 3 razy, odlewa się wodę 3razy, wyjmujemy mięso i mielemy, trochę soli, i podawać papkę.

Zaparcia

Liczba stolców, czasem raz na 2 dni

Niektóre dzieci krzyczą po oddaniu miękkich stolców, niemowlę oddaje nawet twardy stolec z lekkim trudem, może włożyć palec w rękawiczce przez zwieracz odbytnicy, ingerencja w czop stolcowy,. W wieku pon 3m-ca życia niewielkie zwężenie odbytu, co skutkuje wydalaniu cienkich stolców. Rozszerzenie dbytu palcem powoduje ustąpienie stanu.

Przewlekłe zaparcie

Zwłaszcza przed ukończeniem 1 m-ca życia może być objawem tzw mega colon congitum???, objaw okrężniczy olbrzymi. Przy gwałtownym obkurczeniu okrężnicy może dojść do pęknięcia odbytnicy, bolesność przy oddawaniu stolca z domieszką krwi. Goi się to samoistnie. Podaje się środek zmiękczający stolec. Stwierdzono, że miejscowy krem z kortykosteroidami nie spełnia zadania. Dokusan sodowy 3-5mg/kg mc/doba prze 7 dni.środek rozmiękczający.

Kolka

Wczesny okres niemowlęcy, napady płaczu, ból brzucha i rozdrażnienie. Po ok 7 dniach życia, trwa do 3-4 m-ca życia najczęściej. Niemowlęta z kolką mają dobry apetyt, prawidłowy przyrost masy ciała, czasem gwałtownie wypijają każdy podany pokarm. Może być o stałej porze dnia i nocy. Nasilony płacz powoduje połykanie powietrza, wywiera niekorzystny wpływ na osobowość dziecka.

Przyczyny, powietrze w jelitach. Stosuje się espumisan. Czasem stosujemy fenobarbital 1-2 mg/kg na dobę nasennnie.

Przerostowe zwężenie odźwiernika

4-6tyg życia. Częściej u chłopców. Wymioty charakter chlustający, bez żółci, zwykle pod koniec 1 m-ca życia. Fala perystaltyczna z lewa na prawo po puknięciu w brzuch, badanie palpacyjne i wykrycie „oliwki” w prawym podbrzuszu o szerokości 2-3cm. U podejrzanych dzieci badanie kontrastowe, stwierdza się objaw strunowy, zwężone i wydłużone światło odźwiernika.

Leczenie: pyloromiotonia, nacięcie mięśnia do śluzówki.

Przepuklina pachwinowa

Częściej występuje u chłopców i u wcześniaków. Leczenie stosuje się wtedy gdy noworodek osiągnie 2,2 kg.

Przepukliny pępkowe samoistnie zamykają się w ciągu kilku lat

Zespół czopa smułkowego – niedrożnośc jelit u dzieci spowodowany gęstą smułką formującą odlew w okrężnicy może on wystąpic u noworodków zdrowych, ale częściej pojawia się u matek chorych na cukrzyćę ale leczonych siarczanem magnezu z powodu zatrucia ciążowego. Gęsta smułka w okrężnicy jest gumiasta. Może dojśc do odlewu który powoduje całkowitą niedrożność jelita grubego. Z wzdęciem brzucha i wymiotami. Wlew kontrastowy uwidacznia ten czep. W tych przypadkach wykluczamy mukowiscydoze i chorobę Hirschsprunga.

Niedrożność smułkowa w mukowiscydozie

Smułka przylega ściśle do ściany jelita powodując niedrożność na poziomie jelita krętego. Poniżej tego poziomu okrężnica jest znacznie zwężona i zawiera wysuszone granulki smułki. Palpalcyjne stwierdza się ciastowato rozdęte pętle jelita cienkiego w tych przypadkach może dojść do skrętów jelit, perforacji jelita, martwicy i do smułkowego(jałowego) zapalania otrzewnej. W RTG jamy brzusznej stwierdza się plamiste zageszczenia uwapnionej smułki.

Diagnoza: smukłe miesza się z wodą 1:1 i do tego nadsączu dodaje się kwasu trójchlorooctwowego 10% jeżeli wytrąci się biały osad to świadczy o obecności niestrawionego białka. W RTG jamy brzusznej mogą być jasne ziarnistości które świadczą o banieczkach powietrza wymieszanych ze smułką. Ostateczny test badanie potu w kierunku nadmiernego wydzielania chloru.

Wrodzony kręcz szyi

Najczęściej przyczyną jest uraz szyi podczas porodu, a nawet jeszcze przed porodem. Przebiega on z krwiakiem i następowym włóknieniem i przykurczem mięśnia mostkowo-sutkowo-obojczykowego. Inny przyczyny: zespół klippl-Feila albo zrost kręgu szczytowego z kością potyliczną. Taki kręcz szyi stwierdza się tuż po urodzeniu lub po kilku dniach w badaniu palpacyjnym twardy guzek w okolicy zgięcia różnej wielkości. RTG wyklucza nam zmiany w kręgach.

Leczenie: powodując stopniową rotacje. Masaż

Wrodzone zwichnięcie stawów biodrowych

Najczęściej występuje u dziewczynek zwłaszcza w porodzie miednicowych. Przyczyną zazwyczaj jest zwiotczenie więzadeł wokół stawu biodrowego. Zwichnięcie może być obustronne lub jednostronne. Objawy klinicznej: skrócenie kończyny po stronie chorej, asymetryczność fałdów udowych na kończynie chorej, niemożność całkowitego lub częściowego odwiedzenia uda albo obydwu ud. Przyczyna jest przykurcz przywodzicieli uda nawet jeśli nie ma przemieszczenia kości udowej . Jeżeli jest przemieszczenie kości udowej jest to objaw ortolaniego. Przy przemieszczeniu głowy kości udowej z panewki można usłyszeć charakterystyczny stuk. Dlatego w pierwszym roku życia częste odwodzenia stawów biodrowych.

W Leczenie stosuje się tzw. poduszkę Freyki.

Jaskra wrodzona

Jest to wada wrodzona kąta przesączania komory przedniej oka zwężająca miejsce wypływu cieczy wodnistej co prowadzi do przewlekłego wzrostu ciśnienia śródgałkowego. Zwykle jest to zaburzenie obustronne. Gałka oczna w tych przypadkach znacznie się powiększa, rogówka ma dużą średnicę i czasem jest zwleczała może być też wybrzuszona. Źrenica może być duża i nieruchoma należy obserwować wielkość i przejrzystość rogówki. Komora przednia oka jest głęboka, Postępująca choroba może spowodować uszkodzenie nerwów wzrokowych i ślepotę.

Stulejka

Może być wrodzona albo nabyta (pozapalna) . Napletek musi być odprowadzalny poza żołądź.

Załupek

Jest to niemożność powrotnego odprowadzenia przewężonego napletka z rowka zażołędnego za zołęłędź. Leczenia: chirurgiczne grzbietowe nacięcie napletka.

Wnętroctwo

Stwierdza się u 1% chłopców. Jest to niestąpienie jądra jednostronnie lub obustronnie. Jeśli jądra nie są sprowadzone do worka mosznowego to ich funkcja plemnikotwórcza maleje i jest możliwość rozwoju nowotworu złośliwego. Jeśli jądra zajmują się w jamie brzusznej to jest tzw. wnętrostwo prawdziwe ale mogą być też w kanale pachwinowym jest to wnętroctwo rzekome. Jądro może znajdować się pod spojeniem łonowym może być w obrębie krocza lub na wewnętrznej powierzchni uda. Leczenia nie wymagają pacjenci z nadmierną ruchomością jądra. Jeżeli trwa to do 2 roku życia to może dojść do upośledzenia spermatogenezy.

Możemy przyśpieszyć stepowanie jąder podaniem gonadotropinę. Podajemy 2 -3 razy w tygodniu:

• 250jednostek międzynarodowych w wieku 3 m-ca zycia

• 500 j do 6 m-ca życia

• 1000j pow 6 m-ca życia

Operacyjnie przed ukończeniem 1 roku życia.

Skręt jądra

Może nastąpić samoistnie lub po wysiłku. Jest spowodowany urazem, wysiłkiem, nieprawidłowego rozwoju powrózka nasiennego i wyrostka pochwowego. Objawy, umiejscowiony ból, nudności, wymioty, gorączka. Wykonujemy USG. Leczenie chirurgiczne, szybkie może uratować jądro!!!

Urazy splotu barkowego

Następstwo rozciągnięcia nerwów w wyniku uwięźnięcia barków, a także podczas porodu pośladkowego lub przy nadmiernym odgięciu szyi przy porodzie główkowym. Porażenie może być spowodowane prostym rozciąganiem nerwów, krwotokiem, rozdarciem nerwu lub jego korzenia. W tych przypadkach towarzyszą złamania obojczyka, kości ramieniowej, podwichnięcie ramienia albo kręgosłupa szyjnego. Dwa rodzaje: porażenia górne splotu barkowego (C5 do6, mięśnie obręczy barkowej i łokcia) i dolne (C7 – 8 Th1) mięśnie przedramienia i ręki.

Porażenie typu Erba, górna część porażenia nerwu, powoduje przywiedzenie rotację wewnętrzną ramienia i pronację ramienia. Częste jest też porażenie przepony. Leczenie: stosuje się unieruchomienie ramienia w poprzek na brzuchu i rehabilitacja polegająca na ruchach biernych w stawach tej kończyny, żeby uniknąć przykurczów.

Porażenie typu Klumpkego, dolna część ramienia porażona. Porażenie ręki i nadgarstka. Często obserwujemy zespół Hornera po tej samej stronie (zwężenie źrenicy, opadnięcie powieki górnej i brak pocenia się na twarzy).

Leczenie, wykonywanie ruchów biernych, nie towarzyszą zaburzenia czucia. W obu stanach obserwuje się szybką poprawę, choć mogą by objawy ubytkowe (jak u Roberta Lewandowskiego). Jeśli te znaczne ubytki utrzymują się przez wiele miesięcy wtedy RTG i ewentualnie zszycie nerwu. Jeżeli porażenie dotyczy całego splotu wtedy brak ruchu i brak czucia w kończynie.

Hematologia i onkologia dziecięca.

U dzieci połowa nowotworów to białaczki i chłoniaki. Wiele nowotworów litych, które mają punkt wyjścia poza układem krwiotwórczym daje przeżuty do szpiku. Jednym z objawów może być guz śródpiersia, guz jamy brzusznej, guz okolicy szyi lub twarzoczaszki.

Niedokrwistości

Stan chorobowy z niedoborem hemoglobiny i erytrocytów we krwi.

Podział na 4 grupy

1. zmniejszenie syntezy hemoglobiny

2. utrata krwi

3. zaburzenia wytwarzania erytrocytów

4. niedokrwistości hemolityczne

Objawy: u niemowląt słabsza aktywność, senność, rozdrażnienie, utrata łaknienia. U starszych dzieci osłabienie, zmęczenie, bóle i zawroty głowy, plamki w polu widzenia, szum w uszach, kołatanie serca.

Typowe objawy przedmiotowe, bladość powłok (żółtaczka w anemii hemolitycznej), bladość spojówek i śluzówek, nadżerki w kącikach ust tzw ragady, zapalenie błon śluzowych jamy ustnej, słabe włosy i paznokcie.

Ważny wywiad, żywienie dziecka, choroby przebyte, miesiączkowanie, ciąża, choroby matki.

Badania laboratoryjne: morfologia krwi, w tym hemoglobiny, u dzieci pon 10,5g% liczba erytrocytów 3,5 do 4,5 mln, hematokryt, liczba leukocytów, obraz Schillinga, liczba płytek krwi norma 200do400 tys. Pon 150tys to źle, obecność retykulocytów, badanie OB, oznaczenie żelaza, kał na krew utajoną, oznaczamy bilirubinę pośrednią i bezpośrednią, USG brzucha i rozmaz szpiku, gdzie mogą być komórki nowotworowe, megaloblasty i inne skurwysyny.