Rozwój psychoruchowy
Periodyzacja rozwoju człowieka: 1) Okres prenatalny, 2) O. wczesnego dzieciństwa: a.podokres wieku niemowlęcego, b.podokres wieku pozaniemowlęcego, 3) O. średniego dzieciństwa, 4) O. późnego dzieciństwa, 5) O. adolescencji: a.podokres wczesnej adolescencji, b.podokres późnej adolescencji, 6) O. wczesnej dorosłości, 7) O. średniej dorosłości, 8) O. późnej dorosłości
Rozwój zewnątrzmaciczny
Dzieciństwo dzielimy na 4 okresy: a) Okres noworodkowy (1-4 tyg.), b) O. niemowlęcy (od 5 tyg. do końca 1 r. ż.), c) O. wczesnego dzieciństwa- okres zabawy- okres przedszkolny do końca 6 r. ż., d) O. szkolny od 7 do 15 r. ż., e) O. dojrzewania płciowego i wieku młodzieńczego od 12-20 r. ż.
Pierwszy miesiąc życia to okres przystosowawczy do życia w: a) Zmiennej temp, b) Nowego sposobu oddychania, c) Nowego sposobu przyjmowania pokarmu i wydalania zbędnych produktów
I charakterystyka noworodka: 1) Przeciętna waga- 3,37kg, 2) Wzrost: 51,2cm. Wpływ na wzrost mają: rasa, wzrost matki, kolejność porodu, warunki ekonomiczne.
1)Charakteryst. proporcje ciała: A) Duża głowa, B) Obwód głowy 34-36cm, mózgoczaszka duża w stosunku do twarzoczaszki, C) Ciemię duże nie zarośnięte, małe- lekkie wgłębienie, D) Klatka piers- beczkowata, żebra ustawione poziomo, kręgosłup nie wykazuje krzywizn, E) Narządy wewn większe wagowo niż u dorosłego (nadnercza, gracica), F) Ukł pokarm- odległość między wyrostkiem zębodołowym a wpustem wynosi u noworodka 17cm, dziecka jednorocznego 29cm, dwuletniego 25cm, 4-letniego 30cm. Jelita 6x dłuższe niż długość ciała, dorosły-4,5, G) Narządy płciowe: U dziewcząt- wargi sromowe większe- małe, widać wargi mniejsze, błonę dziewiczą, ujście cewki moczowej, U chłopców- fizjolog sklejenie wewn listka napletka z żołędzią w 98% jądra w mosznie, H) Ukł nerwowy: 1.Mózgowie duże (350-400g=14% masy ciała, u dorosłych-2%), 2.Zwoje mózg mało zróżnicowane, 3.Mielinizacja mózgu, rdzenia, nerwów obwod- niekompletna, 4.Bezpośr po porodzie brak odruchów skórnych i ścięgnistych, I) Ruchy: O typie odruchowym (z układu pozapiramidowego), hipertonia mięśniowa (kilka mięśni), J) Oczy: przeważnie dalekowzroczność, światło razi, szybko uczy się rozróżniać światło od ciemności, zez fizjolog, patrzy i śledzi wzrokiem 4-6 tyg, K) Uszy- słabo słyszy (jama bębenkowa wypełniona śluzowatą cieczą), L) Długi tułów, M) Krótkie kończyny
2)Naturalny rytm aktywności: snu i czuwania- noworodki śpią 16-19h/dobę
3)Noworodki cechują zdolności sensoryczne: a.Równowagi (podniesione kiedy płacze uspokaja się), b.Dotyku (dotknięcie okolicy ust wywołuje znieruchomienie), c.Węchu (poznaje zapach mleka matki, odwraca się od nieprzyjemnych zapachów), d.Słuchu (preferuje dźwięki o czystych tonach, głos matki, odwraca się w kierunku dźwięku), e.Wzroku (akomodacja wzroku i ostrość ograniczona, nie rozpoznaje barw, usiłuje śledzić poruszające się obiekty)
II okres niemowlęcy
1)Rozwój psych i somatyczny biegną równolegle, dla jego oceny posługujemy się parametrami rozwoju fiz
2)Przyrost masy ciała w 1 r. ż. oblicza się wg wzoru: Waga urodzeniowa+ a* wiek w miesiącach. a= w 1szym półroczu=600g, w 2gim półroczu=500g
3)Masa ciała urodzeniowa: podwaja się w 5-6 mies, potraja się po roku, 4x większa po 2 latach
4)Przyrosty długości ciała w 1 roku życia: 1 m-c- 5cm; 2 m-c- 3cm; 3-7m-c- po 2cm w każdym miesiącu; 8-12m-c- po 1cm w każdym miesiącu
5)Przyrost masy ciała- najszybszy od sierpnia do listopada. Przyrost długości od kwietnia do lipca. Do oceny rozwoju psych i stanu zdrowia ważne są pomiary wykonywane przy urodzeniu, dalej w 6,12,24,36 miesiącu, oraz 5,7,12,15 r. ż. Pomiary obejmują: masę, wysokość ciała, obwód głowy, obwód kl piers.
Dla oceny rozwoju zdrowia dziecka ważne jest: Czas zamykania ciemienia dużego (12-15mieciąc życia); Czas wyżynania się zębów; Wiek kostny; Wiek płciowy.
III rozwój psychoruch dziecka w 1szych latach życia:
Odruch moro-1,2 m. ż., Odruch marszu-1,2 m. ż., Odruch chwytny-1 m. ż., Odruch ryjkowy-1-2m. ż., Trzyma głowę-2-3 m. ż., Siada-6-7 m. ż., Stoi z pomocą-8 m. ż., Stoi samodzielnie-12-13 m. ż., Biega-15-18 m. ż., Wodzi oczami-3-4 tydz., Uśmiecha się-4-6 tydż., Śmieje się-4-5 m. ż., Rozpoznaje otoczenie-6-7 m. ż, Reaguje na hałas- od 2 m. ż., Reaguje na muzykę- od 4 m. ż., Wyciąga rękę do dorosłych-7 m. ż., Dźwięki nieartykułowane-2 m. ż., Pojedyncze samogłoski- 3 m. ż., Kilka sylab-7-8 m. ż., Kilka słów- 12 m. ż., Uśmiech do lustra-6 m. ż., Łapanie grzechotki-4-5 m. ż., Trzymanie butelki-5-6 m. ż., Kontrola zwieraczy odbytu-13-14 m. ż., Kontrola zwieraczy pęcherza-13-15 m. ż., Zna swoje nazwisko-24 m. ż., Zna swoją płeć-30 m. ż., Używa liczby mnogiej-32 m. ż., Pokazuje obrazki-20 m. ż., Ustawia wieżę z klocków-24 m. ż., Opowiada o sobie-30 m. ż., Odróżnia słowa „ja”, „my”-32 m. ż., Zna kilkaset słów-32 m. ż.
Ocena rozwoju psychicznego: a) 3 lata- powtarza 2 cyfry, zna swoje imię i nazwisko, powtarza 6 zgłosek, umie pokazać nos, oczy, wymienia przedmioty na obrazku, b) 4 lata- powtarza 3 cyfry, podaje swą płeć, nazywa np. klucz, nóż, porównuje 2 nierównej dł linie. c) 5 lat- powtarza zdania o 10 zgłoskach, powtarza 4 cyfry, porównuje 2 ciężary, rysuje wg wzoru kwadrat, zlicza 4 przedmioty, d) 6 lat- opisuje obraz, podaje sposób użycia przedmiotu, odróżnia poranek od wieczoru, odróżnia wygląd ładny od brzydkiego na obrazku, odrysowuje trójkąt, e) 7 lat- opisuje obraz, odróżnia stronę lewą od prawej, zna nazwy 4 barw, powtarza 5-cyfrową liczbę, podaje czego brak na rysunku (oczu, ust), f) 8 lat- podaje różnicę między 2 pojęciami np. motyl-mucha, liczy od 20-100, podaje dzień tyg, z przeczytanego opowiadania opowie rzecz najistotniejszą
Rozwój mowy: a) Od 3 miesiąca- gaworzy z własnego popędu, krzyk modulowany, b) W 3 kwartale- naśladuje głos, c) W 4 kwartale- mówi pojedyncze wyrazy, d) W 3 półroczu- słowa mają sens, e) W 4 półroczu- nazywa przedmioty, f) W końcu 2 roku- tworzy zdania z 2-3 słów, g) W 1 połowie 3 roku- nazywa rzeczy, dochodzi pytanie „gdzie”, „kiedy”, h) W 2 połowie 3 roku- układa gramatyczne części zdania, i) W 4 roku- odczuwa potrzebę orientacji w czasie- myślenie przyczynowe- „dlaczego”
Rozwój pamięci: a) W 3 miesiącu- zapamiętuje na kilka minut, b) 1 rok- na około 2 tyg, c) 2 lata- na kilka miesięcy, d) 4 lata- na 1 rok, e) Od 4 r. ż.- na zawsze. Szczyt rozwoju pamięci: 12-15 lat- dla zagadnień mechaniki i materii, okres dojrzewania- dla kształtu i piękna, okres późniejszy- dla treści i znaczenia.
Rozwój rysunku: a) 3-4r- mazanie, formy kanciaste- własne określenia, dom, ludzie, b) 4 rok- osoby i przedmioty otoczenia dziecka, c) 5,5- kompozycje fantastyczne- jedna całość, d) 6- pojawia się porządek w przedstawieniu realistycznego świata, e) 11- rzeczowe spojrzenie na świat- faza naturalistyczna
CHOROBY UKŁ ODDECH
Drogi oddechowe- rozwój
Rozwój prenatalny:
Pierwszy okres- zarodkowy, 25-26 dzień po zapłodnieniu z jelita pierwotnego oddzielają się pierwotne drogi oddech. Z otaczającej mezenchymy i mezodermy różnicują się: chrząstki, mięśnie, nacz krwionośne i chłonne, tk łączna. Kieszonka dzieli się dychotonicznie tworząc drzewo oskrzelowe. W 6 tyg ż. płod wykształcone są wszystkie oskrzela subsegment. W 1szym okr powstają wady wrodzone: Aplazja, hipoplazja płuc, zwężenie tchawicy, przetoki tchawiczo- przełykowe. Pierwszy okres- 4-6 tyg. ż. płod.
Drugi okres- rzekomogruczołowy. W 7 tyg. powstaje przepona oddzielająca pierwotną jamę opłucn od jamy otrzewnej. Do 16 tyg. tworzą się wszystkie oskrzela z oskrzelikami końcowymi. Jest już opłucna i nacz chłonne, wstępny podział na płaty. Powstające wady to: Torbiele skrzelopochodne, torbielowatość gruczołowa płuc, sekwestracje. Drugi okres- 7-16 tyg.
Trzeci okres- kanalikowy. 17 do 28 tyg. ż. płod. Następuje kanalizacja oskrzeli. Silnie rozwija się sieć nacz krwion. Nabłonek końcowych odcinków dróg oddech przekształca się w pneumocyty I i II rzędu. Pneumocyty II rzędu wydzielają surfaktant.
Czwarty okres- woreczków pęcherzyk. Trwa od 29-40 tyg. ciąży. Następuje szybki rozwój obj i powierz oddech płuc (od 36 tyg. pojawiają się zagłębienia w ścianach woreczków- pierwotne pęcherzyki).
U noworodka- liczba pierwotnych pęcherzyków wynosi ok. 10% liczby człow dorosł. Grubość błony pęcherz- włośniczkowej u noworodka wynosi 6 mikrometra (u dorosłego-0,5-0,2μm).
Rozwój płuc po urodzeniu:
1)Zwiększa się liczba pęcherzyków i ich wymiary: Do 4 r. ż.- 200 mln, Do 8 r. ż.- do zakończenia wzrastania 300-600mln, 2) Obj płuc zwiększa się ok.30x, 3) Opóźniony rozwój oskrzeli i oskrzelików w stos do części oddech do 4 r. ż. Od 5 r. ż. rosną też szybko
Mech ochronne ukł oddech
Narząd narażony najbardziej na działanie zewn czynników szkodl: bakterie, wirusy, grzyby, gazy, przemysłowe, pyły org i nieorg.
Bakterie niechorobotwórcze kolonizują górne drogi oddech- jeden z elementów chroniących przed inwazją mikroorg chorobotw. Linia obrony- błona śluz dróg oddech pokryta szczelnie nabłonkiem (każda kom nabłonka migawk ma na powierz szczytowej ok. 200 rzęsek), źródłem energii jest hydroliza ATP w ADP. Rzęski wykonują ruch podobny do wiosłowania- szybkie uderzenie w kierunku górnych dróg oddech i powolny powrót- falowanie zboża na wietrze.
Wady wrodzone ukł oddech:
1)klatka lejkowata: Wada genet związana z zaburz rozwoju przepony, częściej występ u chłopców, pojawia się w miarę wzrastania, usposabia do częstych zakażeń ukł oddech, leczenie operac
2)Klatka kurza: Związana z nieprawidł rozwojem przepony, widoczna w okr niemowl, usposabia do zakażeń, leczenie- fizjoterapia
3)Wady żeber- dodatkowe, brak, rozdwojenie- nie mają znaczenia klinicznego
4)Wady przepony: 1) Przepuklina otworu Bochdaleka- dotyczy tylko bocznej lewej str przepony. Gwałtowne objawy zaraz po urodzeniu: ostra niewydol oddech-krąż, zapadnięty brzuch, kl piers uwypuklona, leczenie operacyjne. 2) Przepuklina otworu Morgagniego- przednia cz. przepony, występuje rzadko, mogą wystąpić bóle w kl piers. Leczenie operacyjne. 3) Przepuklina rozworu przełykowego (wślizgowa) występuje łącznie z refluksem żołądk-przełyk. Sprzyja nawrotowemu zapaleniu płuc i obturacyj zapaleniu oskrzeli. Leczenie zachow lub operacyjne.
5)Wady tchawicy: Przetoka tchawiczo-przełyk; Zwężenie tchawicy; Wiotkość tchawicy
Wady płuc: 1) Agnezja- całk brak oskrzeli, pęcherz, nacz płucnych, 2) Aplazja płucna- obecność szczątk oskrzela, 3) Hipoplazja płucna- niedorozwój oskrzeli, naczyń i tkanki płuca- całości lub części. Skłonność do zakażeń, 4) Sekwestracja płuca- nieprawidł tk płucna, torbielowato zmieniona, niełącząca się z oskrzelem, unaczyniona przez krążenie duże, 5) Torbiele- pojedyncze, niełączące się z oskrzelem, wypełnione płynem, pojedyncze leżą centralnie, mnogie- obwodowo. Mogą ulec zakażeniu, 6) Torbielowatość gruczołowa płuc- może dotyczyć obu płuc, objawy ostre- niewyd oddech, odma, zapalenie płuc lub/i oskrzelików
Zapalenie płuc- podział wg miejsca zakażenia: a) Poza szpitalne lub domowe zapalenie płuc: Typowe- bakteryjne; Atypowe- wirusowe, mikroplazmat; Chlamydiae, b) Szpitalne, c) Zachłystowe
Typowe bakteryjne zapalenie płuc- streptococcus, pneumoniae, hemophilus, influenzae.
Objawy kliniczne: nagły początek; wysoka gorączka 39-40oC; u niemowląt mogą wystąpić obj oponowe- konsekwencja hipertermii; duszność- u niemowląt i małych dzieci jest objawem dominującym, przyspieszenie oddechu, poruszanie skrzydełkami nosa, wciąganie międzyżebrzy i dołka jarzmowego; u niemowląt obj z str przew pokarm- wzdęcie brzucha, wymioty, niechęć do jedzenia; kaszel- początk suchy, szybki, uporczywy, następnie wilgotny z odksztuszaniem śluzowo-ropnej wydzieliny; może wystąpić ból w boku nasilający się przy wdechu oraz ból brzucha przypomin ostre zapalenie wyrostka robacz; dreszcze
badanie diagnostyczne- RTG kl piers na początku, kontrolne w przypadku powikłań.
Badanie laboratoryjne- znaczna leukocytoza (zwiększenie liczby krwinek białych), wysokie OB., podwyższenie CRP (białko), podwyższony poziom mocznika- nie zawsze.
Leczenie- antybiotykoterapia, leczenie objawowe i wspomagające- leki obniżające gorączkę, wykrztuśne i mukolityczne, hamujące odruch kaszlowy, doustne nawadnianie dziecka, nawadnianie pozajelitowo, wyrównywanie zaburzeń równowagi kwas- zasad, tlenoterapia
Atypowe zapalenie płuc- wirusy i tzw. bakterie atypowe- mycoplasma, pneumoniae.
Objawy: początek może być skryty, bezgorączkowy, znaczny kaszel, wyraźne zmiany w obrazie radiolog
Przewlekłe ch. płuc
astma oskrzelowa- najczęstsza choroba dróg oddech u dzieci, ok.8%. astma jest: ch. przewlekłą; ch. zapalną- wywołuje nadmierną reaktywność oskrzeli- nawracające epizody świszczącego oddechu, ucisk w kl piers, kaszel, obturacji oskrzeli.
Klasyfikacja astmy w zależności od obrazu klinicznego: a) astma sporadyczna- kilka razy w roku, między napadami czynność płuc prawidłowa, b) a. przewlekła lekka- obj 1x w tyg., obj nocne częściej niż 2x w miesiącu, c) a. przewlekła umiark- obj codziennie, nocne częściej niż 1x w tyg, d) a. przewlekła ciężka- obj codziennie i prawie co noc, ograniczenie aktywności fiz.
Objawy kliniczne: a) Napady duszności typu wydech- objawy skurczu oskrzeli, suchy kaszel, wydłużony utrudniony wydech, cechy rozdęcia płuc, b) Obj występują: po styczności z uczulającym alergenem, podczas zakażenia wirus, po wysiłku, c) Oddechy początk szybkie w miarę nasilania obturacji wolniejsze, d) W czasie napadu szybkie narastanie duszności, niemożność mówienia, zaznaczona praca mięśni oddech, tłoczni brzusznej i przepony, e) Sinica
Objawy ciężkiego zaostrzenia astmy: a) Brak reakcji na dotychczas zastos leczenie, b) Duszność wydechowa w spoczynku, c) Pacjent wypowiada pojedyncze słowa, d) Świadomość- początk pobudzenie, następnie utrata przytomności, e) Zwiększ częstość oddechów, f) „cisza” nad płucami, g) Tętno b. przyspieszone,
Różnicowanie- z wszystkimi chorobami, które mogą powodować nadreaktywność oskrzeli- w wyniku czego wystąpią objawy obturacji oskrzeli: Nawrotowe infekcje wirusowe, Zakażenie przez mycoplasma, chlamydia, Wady wrodzone ukł oddech, Refluks żołądk- przełyk, Mukowiscydoza, Zespół dyskinetycz rzęsek, Ciało obce w dr oddech, Kaszel psychogenny, Zakażenia pasożytnicze.
Mukowiscydoza- cystic fibrosis: Choroba genet uwarunk, Typ dziedziczenia- autosomalny recesywny, Mutacje pojedyn genu na długim ramieniu 7 chromos, Zaburz wytwarzania białka- gromadzenie się w oskrzelach gęstego śluzu (upośledzenie drożności dróg oddech, zakażenie, przewlekłe stany zapalne)
Objawy kliniczne występujące w mukowiscydozie
Okres płodowy i noworodkowy: 1) Zwapnienia w otrzewnej, 2) Stany zap otrzewnej, 3) Niedroż smółkowa, 4) Poszerzenie jelita
Okres niemowlęcy i małego dziecka: 1) Przewl napadowy kaszel, 2) Nawracające zap płuc i oskrzelików, 3) Przewl zakażenie dr oddech, 4) Obj zespołu złego wchłaniania (cuchnące, tłuszczowe, obfite stolce, niedobór masy ciała), 5) Odwodnienie z niedoborem jonów Na, K, zasadowica, 6) Wypadanie śluzówki odbytu, 7) Niedobór Wit. ADEK
Okres dzieciństwa i dojrzałości: 1)polipy nosa, 2) niedobór wzrostu i masy ciała, 3) rozstrzenie oskrzeli, 4) palce pałeczkowate, 5) nadmiernie słony pot, 6) krwioplucie, 7) marskość żółciowa wątroby, 8) kamica żółciowa u dzieci, 8) nawracające zap trzustki, 9) nadciśn wrotne i żylaki przełyku, 10) cukrzyca, 11) zapaść podczas upałów, 12) opóźnione dojrzew płc, 13) niepłodność mężczyzn- azoospermia, wrodzona niedrożność nasieniowodów CBAVD.
Różnorodność objawów występuje głównie w ukł oddech, pokarm powoduje, że chorobę rozpoznaje się bardzo wcześnie.
Badania diagnost- wykazanie przynajmniej 1go obj klinicz występ w mukowiscydozie: występuje w rodzinie, dodatni wynik badania przesiewowego noworodków w kierunku mukowiscydozy. A) Test potowy- wykazanie dużych wartości chlorków w pocie, B) Badanie molekularne- wykrycie mutacji genu CFTR
Leczenie kompleksowe: Dietetyczne, Intensywna antybiotykoterapia, Fizjoterapia dr oddech oraz leki mukolit
Pierwotna dyskineza rzęsek: 1.Zespół uwarunk genet, 2. Autosomalny, recesywny typ dziedzicz, 3. Defekt dotyczy genów położ na 7 i 14 chromos kodujących białka związ z mikrotubulami rzęsek, nabłonka płucnego, 4. Częstość występowania 1:16000, 1:600000
Objawy kliniczne: a) Nawrac i przewl zap dróg oddech, b) Przewl zap zatok bocznych nosa, c) Przewl ropny katar, d) Nawrac zap ucha środk, e) Polipowatość bł śluz nosa, f) U mężczyzn niepłodność, g) Odwrotne ułożenie narz kl piers i jamy brzusznej
Badanie diagnostyczne: RTG lub TK zatok bocz nosa; Zdjęcie przeglądowe kl piers; TK płuc- rozstrzenie w zaawansowanych przypadkach; Badanie wycinka bł śluz nosa lub oskrzeli w mikroskopie elektron; Test Rutlanda i Cole z sacharyną.
Leczenie: 1.Fizjoterapia kl piers, 2.Leki mukolit, 3.Antybiotyki w okresie infekcji
Rozstrzenie oskrzeli- Odcink poszerzenie małych i średnich oskrzeli ze zmianami struktury ich ścian. Przyczyny powstania: a) Przewl zmiany swoiste i nieswoiste ukł oddech, b) Mukowiscydoza, c) Zespół dyskinetycznych rzęsek, d) Niedobory immunolog, f) Zachłyśnięcie ciałem obcym
Objawy: 1) Przewl kaszel, odksztuszanie śluzowo-ropnej wydzieliny- głównie rano, 2) Utrata łaknienia, ubytek masy ciała, 3) Stany podgorącz, 4) Palce pałeczk, 5) Krwioplucie, 6) Osłuchowo- furczenia, rzężenia, trzeszczenia.
Badania diagnostyczne- TK, brachoskopia.
Leczenie: a) Chirurg- gdy zmiany są ograniczone- segment, płat, b) Zachow- fizjoterapia, drenaż oskrzeli, c) Leki mukolit, d) Antybiotyki zgodnie z antybiotykogramem przy zakaż bakt
Choroby opłucnej-
Płyn w jamie opłucnej- płyn między opłucną ścienną a opł. płucną może być ubogo białkowym przesiękiem, bogato białk. wysiękiem, płynem ropnym, krwią, chłonką.
Objawy zależą od obj nagromadz płynu. a) Nieduża ilość płynu: ból w kl piers nasilający się przy oddych, suchy kaszel, dziecko układa się na chorym boku, b) Znaczna obj płynu: sinica, duszność, oddech płytki i przyspiesz, osłuchowo osłabienie lub zniesienie szmeru oddech
Badania diagnostyczne. Różnicowanie płynu: 1.Ocena makroskopowa, 2.Płyn surowiczy przesiękowy- niewyd serca, nerczyca, 3.Płyn surow wysiękowy- wysięki w zap płuc, 3.Płyn limfocytarny- sugerują etiologię gruźliczą czy nowotwór, 4.Płyn ropny (przew granulocytów)- etiologia bakt, 5.Płyn krwisty- uszkodz naczynia podczas nakłucia podczas cewnikowania dużych naczyń, zaburz krzepnięcia krwi, etiologia nowotw
Leczenie: a) miejscowe (do jamy opłucnowej aktywatory plazminogenu), b) Fizjoterapia- zapobieg zrostom, retrakcji kl piers, skrzywieniu kręgosłupa, c) Dekortykacja opłucnej- chirurg uwolnienie cz. włóknika z opłucnej
Przy zapaleniu gruźliczym drenaż p/wskazany, gdy dużo płynu to nakłucie obarczające.
Odma opłucnowa- obecność powietrza w jamie opłucn, zniesienie ujemnego ciśn w jamie opłucn- zapadnięcie płuca całk lub częściowe. Przyczyny różne. Powikłania: Zapalenia płuc, Ciężkiego napadu astmy oskrzel, Zwłóknienia płuc, Mukowiscydozy, Wady wrodz płuc lub oskrzeli.
Może wystąpić po urazie, urazie okołoporodowym, po zabiegach endoskop i chirurg. Leczenie- nakłucie opłucnej, drenaż ssący.
CHOROBY SERCA I UKŁADU KRĄŻENIA
Serce noworodka: 1.Ułoż poprzecz (wysoko uniesiona przepona), 2.Koniuszek serca utworzony przez prawą komorę albo prawą i lewą, 3.Fizjolog przewaga PK zanika w 1szych mies ż., 4.Ciśn krwi się podnosi, 5.Ciśn żylne wynosi 2-3mmHg.
Badania dodatkowe: 1) Badanie radiolog kl piers informuje o: a. Prawidł sylwetce serca czy jego przeroście czy powiększ, b. Stanie łożyska naczyniow. Do oceny wielk serca stosuje się wskaźnik sercowo- piers. Wzmożony rysunek naczyniowy może być spowod zwiększonym przepływem płucnym lub zastojem żylnym w płucach. Skąpy rysunek nacz charakteryzują wady ze zmniejsz przepływem płucnym. 2) Badanie elektrokardiogr. Zapis EKG: a.Rejestracja sygnałów elektr powstających w węźle zatokowym rozprzestrz się na przedsionki i komory powodując ich depolaryz, b. Charakt u dzieci bo zmieniający się wraz z wiekiem dziecka, c. Rytm też zmieniający się z wiekiem. 3) Badanie echokardiogr- kompleks ocena serca dzięki zastos różnych technik badania: a. badanie w prezentacji M (zarys ruchu poszczeg struktur serca wzdłuż przebiegu wąskiej wiązki ultradźwięków), b. Badanie a prezentacji 2D- widoczne bijące serce, możliwość oceny anatomii oraz czynności serca i dużych naczyń. Decydujące znaczenie w diagnostyce wad wrodzonych, c. Badanie metodą Dopplera- ocena możliwości przepływów w sercu i naczyniach. W zależności od prędk i kier przepływu zmienia się częstotl fali ultradźw i na tej podstawie można ocenić różnicę ciśn między poszczeg strukturami serca, d. Badanie metodą Dopplera z kolorowym znakowaniem przepływu. 4) Cewnikowanie serca i badania angiokardiogr wykonuje się celem ustalenia: a. Szczegółów anatom i obwod gałęzi tętnic płuc i tętnic wieńcowych, b. Bezpośr pomiarów ciśnień i utlenowania w komorach serca i dużych naczyniach, c. Cewnikowanie interwencyjne- plastyka balonowa zwężonych zastawek lub naczyń, *Coile- zamykanie nieprawidł połączeń sprężynkami wewnątrznaczyn, *Stenty- wprowadz protez utrzymujących drożność naczynia. 5) TK- badania uzupełn oceniające budowę i czynność serca
Wady wrodzone serca: Częstotl występ 10-1000 żywo urodzonych, Większość wymaga leczenia kardiochirurg w 1 r. ż.
Podział wad serca: Wady sinicze i niesinicze. Mogą być z prawidł, zwiększ lub zmniejszonym przepływem płucnym albo z przeciekiem lewo-prawym, bez przecieku.
Etiologia: 1)Wieloczynnikowa, 2)W większości nieznana, 3)występ sporadycz, 4)Większe ryzyko, gdy anomalia występ w rodzinie, 5)Jako jeden z anomalii w zespołach nieprawidł chromos, 6)Czynnik środow- stany patolog występujące u matki np. infekcje w czasie ciąży: Różyczka, cukrzyca, toczeń rumieniowaty, alkoholizm, padaczka, zażywanie niektórych leków- hydantonina.
1) Ubytek przegrody międzyprzeds: Jedna z częstych wad wrodz (7-14% wad serca); Ubytki w różnych cz. przegrody; Istota wady- przeciek lewo-prawy.
Objawy kliniczne: 1) Mały ubytek- przeciek niewielki, samoistne zamknięcie w 1r. ż., 2) Przy przecieku 1,8-2/l lekka duszność, szybsza męczliwość dziecka, 3) W 1szych latach nie ma nadciśn płucn, 4) Nadciśn płucne występ rzadko, a gdy wystąpi to przeciek prawo-lewy, 5) Palpacyjnie wyczuwalne uderzenie skurczowe w dolnej cz. mostka po lewej str w wyniku powiększ lewej komory.
Leczenie: operacyjne zamknięcie ubytku łatką lub szwem bezpośr. Zamknięcie ubytku implantami wprowadz przez cewnikowo.
2)Ubytek przegrody międzykomor- ubytek na różnym poziomie przegrody.
Zaburz hemodynamiczne: wielkość przecieku zależy od: wielkości ubytku, oporu płucnego. Rezultatem przecieku lewo-prawego jest przeciążenie obj komory L. Jego efektem jest: rozstrzeń i przerost, podwyż ciśn w L przedsionku i żył płuc. Rezultatem zwiększ przepływu są: zmiany strukt w tętn płucnych, narastający opór płucny, nieodwrac ciśn płucne- choroba naczyniowa płuc, co w efekcie da prawo-lewy przeciek przez zespół Eisenmmengera.
Objawy kliniczne: zależą od wielk ubytku i stanu łożyska tętn płuc; mały ubytek może nie dawać żadnych obj tylko szmer w sercu. Kliniczne obj powstają, gdy: a) zwiększy się opór płucny, b) wielkość przepływu płucnego, c) trudności w karmieniu, d) brak przyrostu masy ciała, e) przyspiesz ilości oddechów, f) tachykardia, g) powiększ serca, wątroby i śledziony, h) skóra blada, na kończ marmurkowa, i) jawna niewyd serca (duszność, szybka męczliwość, pocenie w czasie jedzenia i snu), j) świszczący kaszel.
Leczenie: a) Chirurg- zamknięcie otworu, b) U niemowląt (z małą masą ciała) z licznymi ubytkami przegrody międzykomor-> założenie podwiązki na tętn płucną-> zmniejsz napływu krwi do łożyska tętn płuc-> zapobieg ch. naczyn płuc
3)Tetralogia Fallota- Najczęstsza wada sinicza 3-5% wszystkich wad ukł krąż. Charakterystyka: Ubytek przegrody międzykomor; Zwęż drogi odpływu P komory; Rozwidlenie P i L tętnicy płucnej; Przesunięcie pierścienia aorty nad ubytek przegrody międzykom; Przerost P komory.
Zaburz hemodynam- zależą od stopnia zwęż drogi odpływu P komory. Ubytek jest duży: ciśn w obu komorach wyrównane. Gdy ubytek niewielki przepływ lewo prawy jest zachowany- „różowa” tetralogia Fallota. Gdy zwężenie w dr odpływu jest umiark to przeciek lewo-prawy i prawo-lewy występ w zależn od fazy cyklu serca. W czasie wysiłku dominuje przeciek prawo-lewy i występ sinica. Przy znacznym zwęż przeciek prawo-lewy. Niedotlenienie krwi stymuluje erytropoezę-> zwiększ liczby krwinek czerw i wartości hematokrytu-> zwiększ lepkości krwi-> zmiany zatorowo-zakrzepowe w OUN i również w płucach.
Objawy kliniczne: Sinica, palce pałeczk, poliglobulia, kucanie, napady hipoksemiczne i anoksemiczne-> związ ze zmniejsz ilością tlenu. Napad anoksemiczny: może być wywołany wysiłkiem fiz, defekacją, urazem, stresem psych, niedokrwistością z niedoboru Fe. Może występ bez przyczyny w godz rannych lub we śnie. Rozpoczyna się narastającą sinicą, dusznością, niepokojem, krzykiem. Może wystąpić utrata przytomności, drgawki, zblednięcie. Do tej postaci należy ch. Duchringa- u 60-80% chorych zanikają kosmki, a obj złego wchłaniania występują tylko u 10-20% chorych.
Postępowanie terapeut- dieta bezgluten do końca życia. Eliminuje się produkty z żyta, przenicy, jęczmienia, owsa.
4)Alergia pokarmowa- jest zależna od czynnika genet- uczulenia na skład pożywienia (białka, mleka, jaja, ryby, zboża). Występ alergii pokarm zależy od: 1. Obecności antygenu, 2. Zwiększ przepuszcz jelit, zaburzeń immunoregulacji- zwłaszcza limfocytów T
Z wiekiem zmniejsza się rola patogennych alergenów. A. pokarm występ najczęściej w 4-5 r. ż. czynniki usposabiające: 1.Rodzinne występ, 2.Zwiększ stęż immunoglobulin IGE, 3.Karmienie mlekiem krowim, 4.Zakaż przew pokarm (bakterie, wirusy), 5. Zaburz odporności komórk i humor, 6.Wczesne wprowadzenie pokarmów stałych.
Objawy- choroba rozpoczyna się we wczesnym niemowlęctwie, występują: a) Zmiany skórne (zap atopowe skóry, pokrzywka, obrzęki naczynioruch), b) Zmiany w ukł oddech (zap górnych dróg oddech), c) Zmiany ze str przew pokarm- przewl biegunka, zap jelita grubego (krew w stolcu), niedokrwistość, hipotermia (obrzęki, transfuzja krwi, utrata białek osocza), refluks żołądk- przełyk, zaparcie stolca.
Postępowanie terapeut: 1. Hydrolizatory mleka krowiego (kazeinowe), 2. Unikanie mleka zwierząt kopytnych, 3. Wykluczanie innych produktów powod alergię: jaja, cielęcina, wołowina, gluten, owoce cytrusowe, czekolady, orzechów, kakao. Przy wysokim ryzyku wystąp choroby należy przestrzegać zasad: a) W ciężkich przypadkach- kortykosteroidy, b) Wyłącznie karmienia piersią przez 1szych 6 mies., c) Wykluczenie z diety: mleka matki, jaj, soi, orzechów, czekolady, d) Wprowadz pokarmów stałych po 6 m. ż., e) Wprowadzenie białka mleka po 12 mies, f) Jaj, ryb, czekolady po 24 mies, g) Ogranicz narażenia na alergeny wziewne- dym tyton, kurz, sierść zwierząt
5)Biegunka przewlekła. Charakterystyka: zwiększenie liczby stolców; nieprawidł skład- krew, ropa, śluz; trwająca dłużej niż 2 tyg. prowadzi do niedożywienia.
Postacie biegunki przewl:.
a)biegunka osmotyczna: niemożność trawienia w świetle jelita węglowodanów; w jelicie grubym- fermentacja bakter do krótkołańcuch kw tłuszczowych (octowy, masłowy)
Ta postać biegunki występuje: 1.po ostrych infekcjach przew pokarm, 2.w wyniku opóźn nawadniania i żywienia doust., 3.jako uboczny skutek antybiotykoterapii
b)biegunka sekrecyjna: zwiększ wydalanie do światła jelita elektrolitów i wody. Przyczyny to: a)toksyny bakt (E. Coli), b) zdekoniugowane kw żółc, c) guzy hormonalnie czynne (gastrynoma, rakowiak), d) wrodz defekty sekrecji i absorpcji (biegunka chlorowa, sodowa, autoimmunolog).
c)biegunka w zaburz motoryce jelit: może towarzyszyć zwolnieniu albo przyspiesz motoryki jelita. Zwolnienie motoryki powodują: prostaglandyny, gastryna, serotonina, alkohol. Występ w neuropatiach np. cukrzyc, zwężeniach jelit. W wyniku w/w przyczyn następuje zwiększony rozplem mikroflory jelit w dwunastnicy i dalszych odc j. cienkiego. Zwiększ motoryka jelit występ w zespole drażliwego lub krótkiego jelita.
d)Biegunka z utratą białka do jelit- polega na nadmier przenikaniu wody i innych składników do światła jelita. Występuje w nieswoistych zapaleniach jelit np. wrzodziejące zap j. grubego; ch. Leśniowskiego- Crohna; w postaciach entropatii wysięk; może też występ w przebiegu chorób: w nadczyn tarczycy, w cukrzycy, w krakowiaku.
leczenie: dietetyczne, farmakol, chirurg (guz)
6)nieswoiste zapalenia jelit- jest to grupa idiopatycznych przewl ch. ukł pokarm, związana z nieprawidł odp immunolog u osób z predyspozycją genet. Nieswoiste zap cechuje charakt obraz kliniczny. Zalicza się choroby: Leśniowskiego- Crohna; Wrzodziejące zap j. grubego; Rzadkie stany chorob (colitis collagenica)
Etiologia: nieznana.
1.Czynniki genet: a. Predyspozycja rodzinna, podob z chorobami autoagresji, b. Chromosomopatie. 2.Cz. środow- głównie mikroflora jelitowa. 3.Cz. immunolog (cytokiny). 4.Kaskada kw arachid (wolne rodniki). 5.Zaburz mikrokrąż jelit (przekrwienie, przepuszcz, adhezja leukocytów).
Wrzodziejące zap j. grubego- zmiany chorobowe ograniczają się do bł śluz.
Ch. Leśniewskiego-Crohna- zmiany zapalne- całą grubość ściany jelita.
Zmiany gł występują w oleum terminale- mogą powodować zaburz wchłaniania kw żółc, wit rozpuszcz w tłuszczach, Wit. B12, cholesterolu- lipidów. Wtórnie dochodzi do nasilonego wchłaniania toksyn jelit do wątroby powodując jej stłuszczenie, dochodzi do zap dróg żółc, kamicy żółc.
Głównym problem klinicznym u dzieci jest niedożywienie.
Ch. Leśniowskiego - Crohna, objawy to wypadkowa: bóli brzucha o różnym nasileniu i umiejscow, gorączki - utrata masy ciała, braku łaknienia - osłabienie, uczuciu wyczerpania. Mogą też wystąpić - zmiany okołoodbytnicze
Endoskopowo: 1. zmiany mogą wystąpić w każdej cz. przew pokarm, 2. obrzęk i granulacja bł śluz, 3. drobne owrzodzenie aftowate - początek choroby, 4. podłużne owrzodzenie z głębokimi szczelinami, 5. zniekszt jelita, zwężenia, przetoki.
7)Refluks żołądk- przełyk- termin określ każde mimowolne cofanie się zawartości żółc do przełyku.
Ulewanie- pokarm dostaje się poza jamę ustną- regurgitacja. Do 6 m. ż.- 50% niemowląt. Do 12 m. ż.-5% niemowląt.
Patofizjologia: a) Niedojrzałość mech antyrefleks, b) Niedostat dł odc podprzeponowego przełyku, c)
Zmniejszona zdolność żołądka na przyjm pokarmu, d) Osłab motoryka dwunastnicy, e) Opóźn opróżnianie się żołądka, f) Nadmierne rozciągnięcie dna żołądka, g) Zaburz receptorów n. błędnego-> zwieracz przełku.
Refluks alkaliczny- dwunastniczo-żołądk-przełyk- zarzucanie treści dwunastn po opróżnieniu żołądka do przełyku
Refluks fizjolog- przejściowe zwiotczenie dolnego zwieracza przełyku po posiłku. Czynniki usposabiające: MPD; Zespół Downa i inne ch. z uszkodz ukł nerw; Atrezja przełyku; Przetoki oskrzel-przełyk; Przewl ch. ukł oddech; Wrodz wady serca; Przepuklina przepon; Otyłość, leki rozkurczowe np. antycholinergiczne.
Objawy typowe: wymioty, zgaga, pieczenie w kl. piers, bóle w nadbrzuszu, zaburz połykania. Objawy nietypowe: bezdechy, nawracające zap oskrzeli i płuc, ch. krtani, astma oskrzel, niedokrwistość, drażliwość
Postępowanie terapeutyczne: a) Do 2 r. ż. (gdy nie ma objawów nietyp)- zmiana karmienia: Mieszanki zagęszczane z dodatkiem skrobii; podawanie leków przyspiesz motorykę przew pokarm; terapia złożeniowa- SIDS; leki zmniejsz wydzielanie żołądk (H2 blokery). b) Do 2 r. ż. (gdy występ obj nietypowe)- leczenie chirurg. c) Po 2 r. ż.- zmiana trybu życia: Regulacja składu pożyw; pory spożyw posiłków; Kolacja we wczesnych godzinach wieczornych; Wysokie ułoż w czasie snu.
Zaburz trawienia i wchłan jelitow. Przyczyny: pierwotny, wrodz defekt enzymat, wtórne- uszkodzenie nabłonka jelitow.
Wrodzony niedobór laktazy: Biegunka fermentacyjna: bezpośr obj po karmieniu piersią lub podaniu mieszanek mlecz. Mleko kobiece zawiera 7% laktozy. Mleko krowie zawiera 4,8% laktozy.
Postępowanie terap: a) W okr niemowl: karmienie mieszankami bezlaktozowymi. W okr późniejszym podaż mleka i produktów uzależnia się od tolerancji. Lepiej tolerowane- mleko zsiadłe, kefiry.
Wrodzone niedobory sacharozy i izomaltazy- Objawy: lekka biegunka - ujawnia się po wprowadz do żywienia sacharozy i skrobii. Ustępuje przeważnie w 4-5 r. ż.
Zespół upośledzenia wchłaniania glukozy i galaktozy-Charakt się zaburz ukł enzymat odpowiedzialnym za transport glukozy i galaktozy przez nabł jelitowy. Objawy: biegunka, fermentacja, podajemy fruktozę
Celiakia: Enteropatia - zespół obj wywoł uszkodz kosmków jelit przez gluten zawarty w produkt spoż. Patofizjologia: 1) Teoria toksyczna - ujawnienie ch. wiązano z toksycz uszkodzeniami bł śluz przez gluten, 2) teoria alergiczna, 3) teoria autoimmunolog - podany gluten dziecku z predyspozycją genet doprowadza do: a) zaniku kosmyków jelit, b) zmniejsz liczby kom APUD, wytwarz peptydów jelit, to prowadzi: do upośledz czynności trzustki, do zaburz motoryki jelit.
Postacie celiakii: 1) C. kwitnąca: małe dzieci; objaw po kilku tyg. lub mies. po podaniu glutenu. Objawy: biegunka, powiększenie obwodu brzucha. W późniejszym okresie: nietoler laktozy, niedokrwistość, hipoalbuminemia, niedobór wit - A,D,E. 2) Celiakia utajona: zanik kosmków jelit , a mimo to skąpe obj zespołu złego wchłaniania. Objawy: niedokrwistość niedoborowa, niedożywienie, hypocalcemia z osteoporozą. Dodatkowo może wystąpić: cukrzca I typu; ch. tarczycy- niedobór immunologlobulin; ch. stawów - nieswoiste zap jelit; zap naczyniówki i rogówki oka; chłoniak i gruczolak j. cienk. 3) Celiakia późno ujawniająca się: występ obj po takich czynnościach jak: Stres, zakażenia, ciąża, dłużej spożyw gluten, ogólna wiotkość, zmniejsza się utlenow krwi, występ kwasica metabol (niskie PH)
Leczenie: 1. u noworodków z prawozależnym przepływem w stałym wlewie dożylnim prostoglandyna E, 2. postępowanie w napadzie - ułożenie dziecka z kolanami przygiętymi do kl piers i podanie tlenu przez maskę, 3. korekcja wady chirurgicznie. 4) Kardiomiopatie- pierwotna- jest ch. mm sercowego, dotyczy struktur lub funkcjon nieprawidłowości mm serc
Kardiomiopatia przerostowa - HCM- występuje u 20% populacji, najczęściej genet uwarunk ch. serca, przerost mm serc asymetryczny, przebieg zależy od dysfunkcji L komory: Z podwyższonym ciśń rozkurcz; Zwężeniu drogi odpływowej L komory; Upośledz rezerwy wieńcowej; Niedokrw. mm. sercowego; Komorowymi i nadkomor. zaburzeniami rytmu.
Stan dziecka przez długie lata może być stabilny. Mogą wystąpić objawy narastającej niewydolności. Może wystąpić nagły zgon (szczególnie po wysiłku fizycznym). Leczenie objawowe.
Kardiomiopatia rozstrzeniowa: Pierwotna - może dotyczyć komory P i L. Wtórna może być następstwem: 1. przebytego zap m. sercowego, 2.nieprawidł odejścia lewej tętnicy wieńc, 3. koarktacji aorty.
Charakterystyka: a) zmiany zakrzepu - zatorowo obwod, b) obraz echokardiograf, c) duża L komora, d) mała kurczliwość, e) L przedsionek znacznie powiększ, f) niedomykalność zastawki dwudziel, g) leczenie objawowe, h) wskazania do przeszczepu serca.