WARIANTY MORFOLOGICZNE KRWINEK BIAŁYCH

• Wrodzone- uwarunkowane genetycznie

• Nabyte

ZE WZGLĘDU NA LOKALIZACJĘ:

• Jądra komórki

• Kształt

• struktura

• Cytoplazmy komórki

• Ziarnistości

• Wodniczki

DEFEKT ZIARNISTOŚCI W CYTOPLAZMIE:

• Mniej ziarnistości

• Brak jej

• Nietypowe ziarnistości

WRODZONE ZMIANY MORFOLOGICZNE:

1. anomalia Aldera – Reyly’ego

2. anomalia Aliusa – Grignaschiego

3. anomalia Chediaka – Higashiego

4. anomalia Jordana

5. anomalia Maya-Hegglina

6. anomalia Maroteaux – Lamy

7. anomalia Pelger – Hueta

8. Hipersegmentacja jąder

9. Makropolicytoza

ANOMALIA ALDERA – REYLY’EGO

• w cytoplazmie neutrofili pojawiają się olbrzymie ziarnistości

• ogólnoustrojowe zaburzenie metabolizmu polisacharydów

• towarzyszy temu maszkaronizm - wynik zaburzenia metabolizmu polisacharydów, które odkładają się w tkankach

• towarzyszy temu zniekształcenie kości

ANOMALIA ALIUSA – GRIGNASCHIEGO

• neutrofile wyglądają prawidłowy

• nie mają aktywności peroksydazy

• brak r. na oksydazę i lipidy u części neutrofilów i monocytów

• u obu płci autosomalnie recesywnie

ANOMALIA CHEDIAKA – HIGASHIEGO

• duże lizosomy w cytoplazmie

• mają postać bardzo dużych ziarnistości

• granulocyty i ich prekursory

• limfocyty

• monocyty

• płytki krwi

• autosomalnie recesywnie

• wiąże się z albinizmem

• w cytoplazmie granulocytów mogą być wodniczki

• dojrzałe granulocyty mają defekt chemotaksji i fagocytozy

ANOMALIA JORDANA

• prawie wszystkie granulocyty obojętnochłonne mają w cytozolu wodniczki

• wodniczki są także w pozostałych grupach granulocytów, monocytów, limfocytów

• wakuole są podobnej wielkości

• dziedziczy się recesywnie

• często towarzyszy tej zmianie:

• dystrofia mięśni

• zwyrodnienie tłuszczowe wątroby

ANOMALIA MAYA-HEGGLINA

• ciałka wtrętowe Dohlego w:

• neutrofilach

• eozyno filach

• monocytach

• limfocytach

• występuje:

• leukopenia↓

• małopłytkowość↓

• płytki olbrzymie↑

• są defekty funkcjonalne płytek:

• wzrost aktywności enzymów glikoli tycznych

ANOMALIA MAROTEAUX – LAMY

• mukopolisacharydoza VI

• w cytoplazmie neutrofili, bazofili i monocytów są nieregularne czerwono fioletowe ziarnistości

• w cytoplazmie limfocytów wybitna wakuolizacja

• zniekształcenie kości

• zmętnienie rogówki

• wodogłowie

• zwężenie aorty

ANOMALIA PELGER – HUETA

• jądra granulocytów segmentowanych obojętnochłonnych mają tylko 1 lub 2 płaty

• niemożliwość formowania jąder w większej liczbie płatów

• nie ma zaburzeń czynności neutrofili

• dominujący, autosomalny

• w przypadku zaburzeń mogą pojawić się neutrofile o jądrze wielopłatowym

HIPERSEGMENTACJA JĄDER (dużych granulocytów)

• olbrzymie granulocyty, tyczy się tych o jądrze segmentowanym (obojętnochłonne)

• 6-10 segmentów

• Brak objawów klinicznych

• Dominująca, autosomalna

• Należy to odróżnić od chorób przewlekłych

MAKROPOLICYTOZA

• Nienormalnie duże granulocyty podzielone i ich prekursory

• 15-25 µm

• Często w stanach niedoboru kw. foliowego

• Może mieć też ogromne krwinki układu erytroblastycznego i płytkotwórczego

• może towarzyszyć hipersegmentacja jąder

• Pojawiają się olbrzymie jądra dużych granulocytów

• Zjawisko o…ymy granulocytów o jądrze segmentowanym

• Może być 6-10 segmentów

• Bral klinicznych objawów

• Cecha dominująca autosomalna

NABYTE ZMIANY MORFOLOGICZNE KRWINEK BIAŁYCH

ZABURZENIA OBEJMUJĄ :

• Cytoplazmę

• Jądra kom

NABYTE ZABURZENIA JĄDER GRANULOCYTÓW

1. Polimorfizm

2. Wielopłatowość (hipersegmentacja)

3. Zmiana struktury jądra (pyknoza)

1. Polimorfizm granulocytów

Chodzi o polimorfizm jader mieloblastów i promielocytów

• Zjawisko to obserwuje się w hematologicznych zespołach proliferacyjnych

• Szczególnie w ostrej białaczce szpikowej

1. Wielopłatowość (hipersegmentacja) jąder granulocytów

• Neutrofile o jądrach nadmiernie segmentowanych

• Niedobory B12, kwasu foliowego

• Mocznica

• Leczenie antymetabolitami

1. Pynkocytoza jader granulocytów

• Zmiana struktury jąder granulocytów gł. obojętnochłonnych

• Struktura jądra jest zbita, jądra wybarwiają się na granatowo

• Zjawisko obserwowane w starych granulocytach w przebiegu ciężkich zakażeń

Pseudoanomalia Pelgera-Huta

• Granulocyty obojętnochłonne segmentowane mają jedno lub dwa płatowe jądra

• Może być chwilowe

• Zjawisko wtórne, występuje w

• Białaczkach

• Zakażeniach

• Toczeń trzewny

• Szpiczak mnogi

• Ziarnica

NABYTE ZABURZENIA DOTYCZĄCE ZIARNISTOŚCI GRANULOCYTÓW

1. Pałeczki Auera

2. Ciałka Dőhlego

3. Ziarnistości toksyczne

4. Brak lub bardzo mała ilość ziarnistości swoistej

1. Pałeczka Auera

Czerwone igiełki lub ziarenka występujące w cytoplazmie blastów i promielocytów charakterystyczne dla białaczki ostrej mieloblastycznej

1. Ciałka Dőhlego

• Bladoniebieskie pęcherzykowate wtręty, które występują w obwodowej części cytoplazmy granulocyta obojętnochłonnego.

• Opisane po raz pierwszy w 1911 u chorego na błonicę

• Ciałka występują w:

• Infekcji

• Po chemioterapii

• W ciąży

• Błonica

4. Brak lub bardzo mało ziarnistości swoistej granulocytów

a) może dotyczyć:

• Wszystkich granulocytów

• Części granulocytów

Najgorzej widać w neutrofilach

b) występowanie

• Zespoły mielodysplastyczne (MDS)

• Proliferacja białaczkowa

W WARUNKACH PATOLOGICZNYCH W CYTOPLAZMIE GRANULOCYTÓW MOGĄ POJAWIĆ SIĘ

• Toksyczne ziarnistości

• Wodniczki

3. Ziarnistości toksyczne

a) Duże, ciemne, granatowe, fioletowe ziarna w cytoplazmie granulocytów (drobniejsze niż u bazofili)

b) Występowanie:

• Ciężkie zakażenia bakteryjne

• Zatrucia metalami ciężkimi

MAKROPOLICYTOZA

Nienormalnie duże granulocyty o jądrze podzielonym, i młodsze

1. Anomalia pojawia się często w stanach:

• Niedobory kwasu foliowego

• Niedoborów erytrocytów

• Niedoborów megakariocytów

• Olbrzymim granulocytom mogą towarzyszyć także olbrzymie erytrocyty lub płytki krwi

1. Występowanie:

• Sporadycznie u zdrowych

• Ostra białaczka szpikowa

Atypowe limfocyty

• Kom pobudzone do jakiejś pracy

• Spowodowane np. jakimś zakażeniem wirusowym