Choroby krwinek
białych
i narządów
krwiotwórczych

Michał Holecki
Katedra Patofizjologii ŚAM

Choroby

mieloproliferacyjne



Przewlekła białaczka szpikowa



Osteomieloskleroza



Czerwienica prawdziwa



Samoistna nadpłytkowość

Przewlekła białaczka
szpikowa



Choroba nowotworowa układu
granulocytarnego związana z
wzajemna translokacją (9,22) i
obecnościa hybrydowego genu bcr/abl



Chorują przeważnie mężczyźni

(20-30rż)

CML - etiologia

Bcr/abl

translokacja

nieprawidłowy mRNA

nieprawidłowa kinaza tyrozynowa

nieprawidłowe podziały, różnicowanie
i dojrzewanie komórek

CML – obraz kliniczny



Powolny początek, stan ogólny chorych
prawidłowy



Osłabienie, chudnięcie, potliwość, stany
gorączkowe, uczucie pełności w jamie brzusznej



Splenomegalia



W miarę postępu:

nacieki w kościach, skórze, OUN

CML – badania
diagnostyczne



Leukocytoza 20-50000/ul (do 500000)



Wszystkie postacie układu granulocytarnego w

rozmazie krwi



Obecność komórek blastycznych



Bazofilia i eozynofila



Mała aktywność FAG



Trombocytoza (60%)

CML – fazy kliniczne



Faza przewlekła – przebieg podstępny,
często wiele lat bez postępu



Faza akceleracji – narastająca leukocytoza,
niedokrwistość, małopłytkowość,
splenomegalia



Kryza blastyczna – przebiega podobnie do
AML i z reguły kończy się zgonem

Czerwienica
prawdziwa



Pierwotna choroba mieloproliferacyjna
wszystkich trzech układów
komórkowych



Zmniejszona synteza EPO



Szczyt zapadalności przypada około 60rż

Czerwienica prawdziwa



Objawy kliniczne:

- zaczerwienienie twarzy

i kończyn

- zawroty i bóle głowy
- szum w uszach
- krwawienia z nosa
- zaburzenia widzenia
- nadciśnienie
- splenomegalia



Badania
laboratoryjne

- wzrost liczby E, T, L
- wzrost stężenia Hb, Ht
- zwolnienie opadania

krwinek (OB)

Przewlekła białaczka
limfatyczna



Choroba nowotworowa układu
limfocytarnego (nowotwór z klonu
limfocytów B) charakteryzujący się:

1.

Znaczną limfocytozą

2.

Powiększeniem węzłów chłonnych,
wątroby i śledziony

3.

Nacieczeniem szpiku

CLL – objawy
kliniczne



Przypadkowo stwierdzona limfocytoza



Powiększenie węzłów chłonnych



Splenomegalia



Silne osłabienie



Ból związany z uciskiem przez śłedzionę



Niedokrwistość



Zakażenia

CLL – badania
diagnostyczne



Leukocytoza 15-100000/ul



Limfocytoza > 90%



Dodatnia reakcja PAS



Limfocyty białaczkowe w szpiku

CLL



Przebieg

- zwykle po 50rż
- trwa 5-15 lat
- przebiega łagodnie



Powikłania

- zakażenia
- niedokrwistość
- aplazja szpiku
- z/pół dużej

śledziony

Ostre białaczki



Ostra białaczka limfatyczna

- dotyczy głównie dzieci (80-90%)



Ostra białaczka szpikowa

- wiek średni

Klon białaczkowy powstaje w wyniku

transformacji nowotworowej komórek
macierzystych

Ostra białaczka
szpikowa



Mo – niezróżnicowana



M1 – o.b. mieloblastyczna bez cech dojrzewania



M2 – o.b. mieloblastyczna z cechami

dojrzewania



M3 – o.b. promielocytowa



M4 – o.b mielomonocytowa



M5 – o.b. monocytowa



M6 – o.b. erytroleukemia



M7 – o.b. megakariocytowa

Ostra białaczka szpikowa –
charakterystyka kliniczna



Zespół niecharakterystycznych objawów:

- osłabienie
- stany podgorączkowe
- bóle kości i stawów
- bladość
- owrzodzenia błon śluzowych
- krwawienia z dziąseł i z nosa
- hepatosplenomegalia

Ostra białaczka szpikowa –
charakterystyka kliniczna

-

leukocytoza

- „hiatus leukemicus” w rozmazie
- niedokrwistość
- małopłytkowość
- przyspieszone OB.
- zaburzenia krzepnięcia

Ostra białaczka
szpikowa
– przebieg i rokowanie



zwykle ciężki



nawroty najczęstsze w pierwszym roku
leczenia, z czasem ich
prawdopodobieństwo maleje

Ostra białaczka
limfatyczna



Grupa nowotworów o dużej złośliwości
wywodzących się z wczesnych stadiów
rozwojowych linii B lub T



Występuje głównie u dzieci, gdzie
stanowi 95% białaczek

Ostra białaczka
limfatyczna



Typ T

– poszerzenie śródpiersia
- duża i szybko narastająca leukocytoza
- częste zmiany w OUN



Typ B

- odpowiada chłoniakowi Burkitta
- wzrost masy guza w jamie brzusznej

Ziarnica złośliwa (choroba
Hodgkina)



Chłoniak nowotworowy ze
współistniejącymi objawami zapalno-
odczynowymi



2 szczyty zachorowań: po 30rż i po 50(60)rż



Znamienna cecha: obecność komórek
Hodgina i Reed-Sternberga

Ziarnica złośliwa – obraz
kliniczny



gorączka >38°



silne osłabienie



zmniejszenie masy ciała



nocne poty



świąd skóry



bóle kostne



hepatosplenomegalia

Ziarnica złośliwa
– klasyfikacja histologiczna



NS – nodular sclerosis (50%)



MC – mixed cellularity (40%)



LP – limphocyte predominance (5%)



LD – limphocyte depletion

Szpiczak mnogi
(Plasmocytoma)



Zróżnicowane limfocyty B wydzielaja
białka monoklonalne
(immunoglobuliny) lub ich fragmenty



K < M



Najczęściej między 40-50rż

Szpiczak mnogi – obraz
kliniczny



Bóle kostne !



Trzycyfrowe OB !



Białkomocz



Ogniska osteolizy w Rtg (czaszka,

dłonie)



Hiperkalcemia



Anemia i małopłytkowość



Plazmocyty w szpiku > 30%