Neurologia - Mozgowe porazenie dizciece (14.01.2011)

Encefalopatie – ktorej przyczyny zaistnialy w okresie przedurodzeniowym i okoloporadowym – o ustabilizowanym obrazie, powowdujaca zab funkcji ruchowym i napiecai mm.

Podstawa rozpoznania jest wywiad wskazujacy na opoznienie w osiaganiu motorycznych progow rozwojowych oraz stwierdzane objawy neurologuczne.

Obraz kliniczny zalezy od stopnia uszk mozgu.

Zaburzenia ruchowe: niedowlad, spastycznoscc, obn nap mm, ataksja, ruchy mimowolne

Postaci mozgowego porazenia dziciecego: zespoly hemiplegiczne(33%), z paraparetyczne (44), z tetraparetyczne(6), z dyskinetyczne (12), z ataktyczne (4)

-u okolo 40% pacjentow wystepuja napady padaczkowe

-moga wspolwystepowac zab intelektualne

-ywstepuje u okolo 2 dzieci na 1000

-wyst u okolo 60 dzieci na 1000 z waga urodzeniowa <1000g

-czynniki ryzyka: niaska waga urdozeniowa i/lub wczesniactwo u ponad 50% dzieci z mpd, uposledzzenie umyslowe u matki, masa urodzeniowa <2000g, wady rozwojowe jakiegokolwiek narzadu, ulozenie lub porod posladkowy

-przyczyne udaje se ustalic u okolo 75% dzieci urodzonych przedwczesnie i u okolo 85% urodzonycho czasie

-najczestsze przyczyny: u wczesniakow(krwotok do komor mozgu, okolokomorowe rozmiekanie istoty bialej) u noworodkow urodzonych o czasie(perinatalna encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna)

-inne przyczyny: wady rozwojowe mozgu, male rozmiary ciala dziecka w stosunku do czasu trwania ciazy, zakazenia wrodzone......

-profilaktyka: zapobiegania wczesniactwu, zapob infekcjom u matki w czasie ciazy i porodu, wasciowe prowadzenie porodu (wyk ciecia cesarskiego)

-cele leczenia rehhabilitacyjnego: poprawa spr ruchowej i zakresu wy czynnosci, poprawa czynnosci ruchowych, zwalczanie spastycznosci i zapob przykurczom (iniekcje toksyny botulinowej, pompa baklofenowa-lek do plynu m-r, zab neurochirurgiczne), korekcyjne zab ortopedyczne

-czynniki skracajace czas przezycia pacjentow: unieruchomienie, glebokie uposl umyslowe, trudnosci w karmieniu

Uposledzenie umyslowe

Uposl umyslowe rozpatruje sie w przypadku stwierdzenia niskiego(<70) ilorazu inteligeencji i wyst zab funkcjonowania adaptacyjnego w przynamniej dwoch dzeidzinach, takich jak:

-komunikowanie sie, dbanie o siebie, zycie rodzinne, zdolnosci spoleczne/interpersonalne, samodzielnosc, zdrowie i bezpieczenstwo, uczenie sie, organizowanie czasu wolnego, praca

-lekki stopien uspol umyslowego – iq 55-70

-umiar stopien iq 40-55

-znaczny stop iq 25-40

-Glebokie iq <25

Sposrod dzieci z iq ok 70 polowa wymaga leczenia kszatalzcenia w szkoole specjanlej, natomiast pozosstali sa w stanie ukonczyc zwykla szkole rola zab funkcjonowania adapt

-dotyczy 1-3% populacji w krajach uprzemyslowionych

-okolo 75% wykazuje lekki stopien uposl umysl

-20% przed ukonczeniem 10rż ujawnia sie padaczka

-na padaczke choruje ok 7% osob z UU stopnia lekkiego i ok 35% z UU stopnia znacznego

-mozgowe por dz wspolistnieje u 6-8% osob......................

-postepowanie: lekki i umiark stop UU – edukacja szkolna i szkolenie zawodowe, znaczny stopien UU – zapewnienie wlasciwej opieki domowej lub instytucjonalnej

Afazja

To zab mowy wyst w przebiegu uszk mozgu.

Najczestsdze przyczyny: udary mozgu(dot 20-40% chorych), guzy, urazy, zatrucia, procesy neurozwyrodnieniowe (np ch alzheimera)

-u 99% osobpraorecznych i u wiekszosci leworecznych korowe osrodki mowy zlokalizowane sa w lewej polkuli mozgu

-u osob leworecznych afazja moze wyst przy uszk lewej (czesciej) lub prawj polkuli

-sporadycznie afazja u osob praworecznych moze wystapc przy uszk prawej polkuli

Badanie w kierunku afazji obejmuje ocene:

-ekspresji mowy (mowa spontaniczna, powtarzanie cciagow slownych – miesiace, dni tygodnia)

-nazywanie (przedmioty, czesci ciala, kolory)

-Rozumienie mowy (wykonywanie polecen jedno, dwu i trzystopniwych)

-powtarzanie

-czytanie(glosne, ocena rozumienia)

-pisanie(spontaniczne, dyktando, przepisywanie)

Najwazniejsze postaci afazji

-afazja motoryczna (roca, ekspresyjna, ruchowa)

-a sensoryczna (Wernickiego, czuciowa, recepcyjna, odbiorcza)

-Globalna(mieszana, calkowita)

-przewodzeniowa

-nominalna(anomia, amnestyczna)

-transkortykalna

-podkorowa

Afazja motoryczna

-uszk tylnej czescie dolnego zakretu lewego plata czolowego (44 pole Brodmanna) – do przodu od pola ruchowego twarzy

-od mutyzmu do mowy spowolnialej, wydpowiadanaia slow i zdan z trudnoscia (wysilkiem)

-znieksztalcenie slow – parafazja

-naruszenie struktury gramatycznej zdania – agramatyzmy

-powtarzanie i czestee wtracania tego ssamego slowa lub zwrotu

-zachowane rozumienei mowy

-zachowana swiadomosc wysepujacych zaburzen (reakcja depresyjna)

Sensoryczna

-uszk tylnej czesci gornego i srodkowego zakretu skroniowego (22 i 42 pole Brodmanna)

-zaburzenie rozumienie mowy od trudnosci ze zrozumienim zlozonych zdan do nierozumienia pojedynczych slow

-nie wyst uspol plynnosci mowy

-chorzy mowia duzo – wielomownosc

-liczne ominiecia, parafazje literowe i slowne oraz neologizmy

-bezladne ciagi calkowicie niezrozumialych slow (tzw afazja zargonowa)

-moze wyst brak swiadomosci wystepujacych zaburzen (drazliwosc wobec braku mozliwosci porozumienia sie)

Globalna

-wspolisnienie obj afazji motorycznej i sensorycznej

-zab mowa spontaniczna, nazywanie m pwtarzanie, rozumienie, czytanie i pisanie

-zazwyczaj wspolistnieja inne prawostronne ogniskowe ob neurologiczne (bezwlad polowiczy, polowicze zab czucia, niedowidzenie polowicze jednoimienne)

Przewodzeniiowa

-rzadka postac afazji bedaca wynikiem uszkodzenia drog laczacych osrodek wernickego i broca

-charakterystyczne jest zab powtarzania przy braku lub niewielkim nasileniu innych zab mowy

-mowa plynnaa (moga byc obecne agramatyzmy)

-rozumienie mowy zachowane

Nominalna

-wybioczny deficyt dot nazywania

-mowa plynna, z przerwami na przypomnienie sobie slowa lub zastepowaniem nazw przedmiotow ich opisami

-pacjent rozpoznaje przedmiot i jego zastosowania

-najczesciej uszk lewego plata skronioweg lub ciemieniowego, ale takze w encefalopatiach i zespolach otepiennych

Transkortykalna

-wsppolnym elemantem niezaburzone powtarzanie

-transkortykalna afazja motoryczna – zab plynnosc lub inicjowanie mowy, ale zachowanee powtarzanie

-transkortykalna afazja sensoryczna – zab rozumienie mowy, ale zachowane powtarzani

-t a mieszana – jak afazja globalna, ale zachowane powtarzanie

-pacjent moze sie uczyc i powtarzac teksty piosenek

-rozlegle utraty lub procesy otepienne

Podkorowa

-podstawa wyrzneinia kryteriom anatomiczne

-obraz zalezy od uszk struktury (lewe wzgorze, lewa skorupa, torebka wewn, jadro ogoniaste)

afazja	Mowa	Nazywanie	Rozumienie	Powt	Czytanie	Pisanie
Motoryczna	Nieplynna	Anomia	Umiark, zaburz	Wahania	Uiark zab	Znaczne zaburz
Sensoyczna	Plynna	Parafazje	Znacznie zab	Parafazje	Zaburz	Zaburz literow
Gloalna	Nieplynna	Anomia	Znacznie	Znacznie	Znacznie	Znacznie
Przewodzeniowa	Plynna	Zaburzone +/-	Prawidl

Zab mowy w uszk prawej polkuli:

-wposl rozumienei intonacji mowy oraz przekazu pozawerbalnego

-wie co zostalo powiedziane, alenie wie w jaki sposob

Terapia afazji

-spontaniczne ustepowanie obj w miare ewolucji ogniska chorobowego

-wczesna poprawa : ustepowanie obrzeku i powrot funckji czesciowo uszk tk

-poprawa pozna :reorganizacja czynnosciowa osrodkow korowych

-terapia afazji prowadzona przez wykwalifikowanego terapute

Inne zab wyzszych funkcji nerwowych:

-czysta aleksja – niezdolnosc czytania

-agnozja – niezdolnosc do rozpoznania obiektu pomimo braku zab wzroku

-propagnozja – niedozlnosc do rozponania znajomych twarzy pomimo praku zab wzroku

-apraksja – niezdolnosc wyk wyuczonych celowych czynnoscci ruchowych

Choroba rdz kreg

Drogi rdz kreg

-drogi rdzeniowo mozgowe (wstepuajce): drogi sznurow tylnych, przednio-bocznych

Czesc drog czuciowych krzyzuje sie na kazdym poz

Zespoly kliniczne uszk dz kreg:

-z uszk poprzecznego

-z uszk polowiczene – browna i sequarda

-zespol uszk w sadziedztwie kanalu kreg

Poprzeczne:ciete zab czucia

Z poprzecneog uszk rdz

-zniesienie wsyztkich rodzajow czucia ponizej poz uszk

-niedowlad (osrodkowy , spastyczny):

*uszk na poz c1-4 powoduje porazenie przepony

*uszk na poz nizszych segmentow odc C powoduje niedowlad 4 konczyn

-w odc Th niedowlad kkd

-ostre uszk rdzenia kreg powoduje w pierwszym okresie niedowld wiotki

-porazenie zwieraczy odbytu i pecherza mocczowego

Zespol Usz rogow przednich rdz kreg – wiotki niedowlad kk, np poliomyelitis

Z uszk polowiczego bowna i sequarda – po str uszk niedowlad wiotki, po przecciownej – czucie bolu i temp, nie ma zab czucia glebokiego – jest tylko po str uszk

Z uszk w sasiedztwie kannalu srodkowego (uszk spoiddel rdzenia)

-uposl (zniesione ) czuice bolu i temp

-zachowane czucie dotyku i glebokie

Zespol centralnego....

Z uszk sznurow tylnych i drog korowo – rdz

Obj: uposl czucia proprio, niedowlad spast

Naczjestsza przycyna : niedbor wit b12

Zespol stozka koncowego i ogona koncowego

Zespol stozka : zab czynnosci zwieraczy i dysfunkcje seksualne, zab czucia (rozszzczepienne lub wszystkich rodzajow) w segmantach od s2, brak niedowladow

Zespol ogona: zab czynnosci zwieraczy i dysf seksualne, zab czucia wszystkich rodzajow, niedowlad wiotki

Przyczyny uszk rdz kreg

-urazy rdz kreg (wstrzasniecie, stluczenie ,krwiak, przeerwanie rdzenia)

-uszk naczyniopochodne (chromanie rdzenia, zawal)

-nowottwory (zewnatrz i wewnatrzrdzeniowe)

-inne proc chorobowe powodujace ucisk rdzenia kregowego (zm zwyr kregoslupa, krwiaki zewnatrzdzeniowe)

-choroby zapalne (poprz zap rdzenia, zap rogow przendich)

-choroby zwy (rdzeniowy zanik mm, zanik rdzeniowo-mozdzkowy, stwardznienei zanikowe boczne)

-zwyr sznurow tylnych (niedob wit b12)

-ms

Diagnostyka uszk rdzenia kreg

-mri kanalu i rdzenia

-ct kregoslupa

Spastycznosc – wzr nap mm pod wplywem biernego rozciagania , zalezny od zakresu i predkosci katowej ruchu, spowodowany odhamowaniem odruchu rozciagowego w wyniku uszk osr ukl nerw

Wplyw spast na stan somat pacjenta

Ogr spr ruchowa >odlezyny

>infekcje drog odd

>Dalsze uposl sily i zakr ruchow

>powikl zakrzepowo zatoworwew

.............