Gruczoły ślinowe

Torbiele i pseudotorbiele

Pseudotorbiel śluzowa (Mucocoele)

• Bezbolesna zmiana, niewyścielona nabłonkiem (pseudotorbiel), która powstaje w wyniku pęknięcia przewodu wyprowadzającego wydzielinę śluzową i przedostania się jej do otaczających tkanek

• Często pourazowa

• Gdy powstaje w gruczołach ślinowych mniejszych to mucocoele, gdy w dużych gruczołach ślinowych to żabka (ranula), a gdy na końcu języka to torbiel Blandina-Nuhna

• Mikro: rozległe jeziorka śluzu otoczone ziarnistą nieswoistą (gł. makrofagi)

Torbiel śluzowa retencyjna (sialocystis, ang. Mucous retention cyst)

• Torbiel wyścielona nabłonkiem (najczęściej gruczołowym), która powstaje w wyniku zablokowania odpływu wydzieliny w związku z niedrożnością przewodu spowodowaną przez mikrokamienie ślinianki lub zagęszczoną wydzielinę

• Zwykle w śliniance przyusznej

Torbiel limfocyto-nabłonkowa ślinianki przyusznej w przebiegu AIDS

• Obustronne torbielowate zmiany, spowodowane najczęściej zablokowaniem odpływu wydzieliny ze ślinianek poprzez powiększone węzły chłonne w przebiegu limfadenopatii

• Torbiele wypełnione są nabłonkiem wielowarstwowym płaskim (metaplazja płaskonabłonkowa)

Zapalenie i inne zmiany nienowotworowe

Zapalenie ślinianki (Sialadenitis)

• Ostre, przewlekłe, bakteryjne, wirusowe, alergiczne (najczęściej ślinianka przyuszna)

• Ostre zapalenie ślinianki przyusznej (Parotitis acuta):

• S. aureus, Str. viridans, czasem beztlenowce

• Zapalenie ropne, mogące przebiegać z tworzeniem ropni, z bolesnością i obrzmieniem, gorączką i leukocytozą

• Zwykle jednostronne

• E: wniknięcie bakterii do przewodu Stensena, gdy przepływ przez ten przewód jest zmniejszony → stany prowadzące do odwodnienia (np. gorączka, środki odwadniające)

• Wirusowe: wirus świnki, grypy, paragrypy, coxackie A, obustronne i nieropne

• Przewlekłe zapalenie ślinianek (Sialadenitis chronica)

• Gdy przewody są zatkane, gromadzi się wydzielina i są dobre warunki do rozwoju drobnoustrojów

• Wydzielina wydobywająca się do podścieliska powoduje odczyn ziarniniakowy z obecnością komórek olbrzymich typu ciał obcych

• Rozległe włóknienie z cechami przewlekłego zapalenia, zniszczenie zrazików i metaplazja śluzowokomórkowa

Zmiana limfocyto-nabłonkowa łagodna (zmiana limfoepitelialna łagodna)

• Powiększenie gruczołów ślinowych i/lub łzowych związane z zespołem Sjőgrena, chorobą Mikulicza i sialadenitis punctata chronica (obecność sialektazji)

• Rozlane powiększenie gruczołów lub dobrze odgraniczone guzki (biało-brunatne, o homogennej strukturze)

• Mikro: zanik zrazików gruczołowych, w ich miejscu naciek z limfocytów (często z grudkami chłonnymi), rozrosty komórek nabłonkowych i mioepitelialnych przewodów wyprowadzających (tzw. wyspy nabłonkowo-mioepitelialne); w zmianach długotrwałych włóknienie i zmiany szkliste

• Takie zmiany są w zespole Sjőgrena i chorobie Mikulicza

• Zespół Mikulicza – asymptomatyczne powiększenie gruczołów ślinowych i łzowych występujące na tle określonej choroby (np. leucaemia, amyloidosis, sarcoidosis), gdy nie ma uchwytnych przyczyn – choroba Mikulicza.

• Zespół Sjőgrena – ch. autoimmunologiczna, w której zajęte są gruczoły ślinowe (→ suchość jamy ustnej – xerostomia) i gruczoły łzowe (→suchość gałki ocznej – xerophtalmia i suche zapalenie rogówki i spojówki – keratocnjunctivitis sicca), jeżeli zmianom tym towarzyszy choroba tkanki łącznej (np. SLE) – wtórny zespół Sjőgrena, jeżeli nie – pierwotny zespół Sjőgrena

Pierwotny zespół Sjőgrena:

• Objawy zespołu Mikulicza

• Xerophalmia

• Xerostomia

• Mikroskopowe cechy łagodnej zmiany limfocyto-nabłonkowej

Chorzy z tym zespołem mają 40-krotnie większe ryzyko wystąpienia chłoniaka złośliwego (zwykle z komórek B).

Kamica ślinianek (sialolithiasis)

• Najczęściej przewody ślinianek podżuchwowych

• Predysponuje: zasadowe pH i duża zawartość śluzu w ślinie, która w tej śliniance płynie w kierunku przeciwnym do siły grawitacji

Powiększenie ślinianek niezapalne i nienowotworowe (sialosis, sialadenosis)

• Zwykle dotyczy ślinianek przyusznych i jest bezobjawowe

• Istnieje związek z alkoholizmem i niedożywieniem

• Powiększenie komórek nabłonkowych zrazików, wnikanie tkanki tłuszczowej pomiędzy zraziki gruczołu (otłuszczenie ślinianki)

Nowotwory

• Najczęściej dotyczą śliniaki przyusznej

• Poza guzem Warthina częściej występują u kobiet

• Łagodne 5.-7. dekada życia, złośliwe później

Nowotwory łagodne

Gruczolak wielopostaciowy (adenoma pleomorphum, guz mieszany – tumor mixtus)

• Wolno rosnący, bezbolesny nowotwór łagodny wywodzący się z nabłonkowych komórek rezerwowych wstawek przewodów gruczołów ślinowych (mogą się różnicować w kierunku komórek nabłonkowych lub mioepitelialnych), a mezenchymalne podścielisko jest wytworem komórek mioepitelialnych

• Dotyczy najczęściej ślinianki przyusznej

• Makro: pojedynczy, okrągły, dobrze odgraniczony od otoczenia guz o śr. 2-5 cm powodujący widoczne uwypuklenie w okolicy ślinianki, guzy dużych gruczołów ślinowych są otorebkowane, a małych – nie, czasem fragmenty guza mogą być poza torebką (→ nawroty po wyłuszczeniu), różnej konsystencji, na przekroju lite, białawo szare

• Mikro: guz mieszany – zbudowany z elementów nabłonkowych, mioepitelialnych i mezenchymalnego podścieliska

Guz Warthina (tumor Warthini = gruczolak limfatyczny (adenolymphoma) = torbielako-gruczolak brodawczakowaty (cystadenoma papillare lymphomatosum)

• Dot. ślinianki przyusznej, częściej u mężczyzn, 5-6 dekada życia

• Może występować obustronnie

• Ryzyko jego powstania u palaczy jest 8-krotnie wyższe

• E: guz powstaje z komórek przewodów gruczołów ślinowych, które znalazły się w wewnątrz- i okołoprzyuszniczych węzłach chłonnych w okresie rozwoju embrionalnego

• Zwykle znajduje się w sąsiedztwie kąta żuchwy

• Makro: okrągły, otorbiony, o śr. 1-10 cm, an przekroju widoczne torbielowate i szczelinowate przestrzenie wypełnione śluzową lub surowicza treścią, do których wpuklają się brodawkowate twory

• Mikro: torbiele, szczeliny i brodawkowate twory są pokryte nabłonkiem dwuwarstwowym walcowatym, pod którym jest naciek z limfocytów

Gruczolak podstwanokomórkowy (adenoma basocellulare)

• Nowotwór zbudowany z gniazd komórek nabłonkowych otoczonych palisadowato ułożonymi na obwodzie mniejszymi komórkami (przypomina raka podstawnokomórkowego skóry), mitozy nie występują

Gruczolak kwasochłonny (adenoma oxyphilicum, oncocytoma)

• Zbudowany z onkocytów nowotwór występujący w śliniance przyusznej u osób między 5 a 8 dekadą życia

• Onkocyty = komórki nabłonkowe lub mioepitelialne o obfitej ziarnistej eozynochłonnej cytoplazmie, w której jest bardzo dużo mitochondriów

• Makro: lite, dobrze odgraniczone od otoczenia guzy, na przekroju różowawe

• Mikro: lite pola onkocytów, otoczone pasmami tkanki łącznej z naczyniami włosowatymi

• Gdy jeden guz – gruczolak kwasochłonny, gdy dużo drobnych rozproszonych ognisk onkocytów – wieloogniskowa guzkowa hiperplasia onkocytarna, gdy rozlana metaplazja onkocytarna – onkocytoza.

Mioepitelioma (myoepithelioma)

• Różnicuje się w kierunku komórek mioepitelialnych

• Okrągławy, bezbolesny guz rosnący powoli w małych i dużych gruczołach ślinowych

Brodawczak przewodowy (Papilloma ductale)

Nowotwory złośliwe

Prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworu złośliwego jest odwrotnie proporcjonalne do rozmiarów ślinianki.

Nowotwory złośliwe ślinianek rosną szybko, są nieruchome względem podłoża, ulegają owrzodzeniu, wywołują ból.

Najczęstsze nowotwory złośliwe – raki.

Rak śluzowo-naskórkowy (carcinoma mucoepidermale)

• Najczęstszy rak gruczołów ślinowych u dzieci

• Najczęściej w 5 dekadzie życia

• Najczęściej w przyusznicy i gruczołach ślinowych mniejszych umiejscowionych na podniebieniu

• Związany z ekspozycją na promieniowanie jonizujące

• Makro: raki o niskim stopniu złośliwości są nieotorbione, ale dobrze odgraniczone od otoczenia, na przekroju mają drobne torbiele ze śluzową treścią, a pola lite maja kolor szaro-białawo-różowy; raki o wysokim stopniu złośliwość są nieostro odgraniczone od otoczenie, a na przekroju widać ogniska martwicy i krwotoków

• Mikro: 3 rodzaje komórek: komórki różnicujące się w kierunku dojrzałych i pośrednich komórek nabłonka wielowarstwowego płaskiego oraz komórki śluzowe

• Raki o niskim stopniu złośliwości: dużo komórek śluzowych, mitozy nieobecne lub mało, mały polimorfizm komórek i jąder, śluz może przeciekać do podścieliska wywołując odczyn zapalny, rośnie w sposób rozprężający

• Raki o dużym stopniu złośliwości: głównie z komórek nabłonka wielowarstwowego płaskiego i komórek pośrednich, duży polimorfizm komórek i ich jąder, liczne mitozy, mało komórek śluzowych, rożnie w sposób naciekający

Rak gruczołowo-torbielowaty (carcinoma adenoides cysticum)

• NAJCZĘSTRZY NOWOTWÓR ZŁOŚLIWY GRUCZOŁÓW ŚLINOWYCH

• Często nacieka perineurium – najbardziej bolesny nowotwór ślinianek

• Często daje nawroty

• Najczęściej dotyczy mniejszych gruczołów ślinowych

• 4-6 dekada życia

• Częściej u kobiet

• Najprawdopodobniej wywodzi się z komórek rezerwowych nabłonka końcowych przewodów ślinowych (mogą się różnicować w kierunku kom. nabłonkowych i mioepitelialnych)

• Makro: twardy, dobrze lub nieostro odgraniczony od otoczenia, na przekroju szary, białawy lub różowy

• Mikro: 2 rodzaje komórek – różnicujące się w kierunku kom. mioepitelialnych i różnicujące się w kierunku komórek nabłonka przewodowego.

• 3 typy histologiczne:

1. Typ sitowaty – komórki rakowe typu mioepitelialnego tworzą różne pola i gniazda, wewnątrz gniazd widoczne są układy sitowate, między ich „oczkami” są widoczne pseudotorbielki wypełnione mukopilisacharydową lub szklistą substancją

2. Typ lity

3. Typ cewkowy

• Ocena złośliwości:

I˚ - raki typu cewkowego bez pól litych

II˚ - gł. typ sitowaty, część lita < 30%

III˚ - część lita > 30%

• Immunohistochemia: obecność aktyny mięśni gładkich

Rak zrazikowokomórkowy (carcinoma acinocellulare)

• Jego komórki różnicują się w kierunku surowiczych komórek zrazików

• Najczęściej w przyusznicy

• Drugi co do częstości nowotwór złośliwy ślinianek u dzieci

• Bezbolesny, 5-6 dekada życia, częściej u kobiet

• Makro: małe, okrągławe guzy, na przekroju białawo-szaro-różowe lite lub z widocznymi torbielami i ogniskami martwicy

• Mikro: zbudowany z komórek przypominających prawidłowe komórki surowicze zrazików gruczołów ślinowych (okrągłe lub wieloboczne o obfitej, zasadochłonnej cytoplazmie z okrągłym jądrem)

• Kilka typów architektonicznych:

1. Typ lity (przypomina typową zrazikową budowę ślinianki) najczęściej

2. Typ drobnotorbielkowy (z torbielkami, które mogą być występujące

wypełnione mucykarminododatnią substancją)

1. Typ brodawkowato-torbielkowy

2. Typ pęcherzykowy

3. Typ jasnokomórkowy

• Nacieka otoczenie w sposób rozprężający

Gruczolakorak polimorficzny o małej złośliwości

• Po 50 r. ż.

• W gruczołach ślinowych mniejszych

• Twardy, bezbolesny, dobrze odgraniczony guzek

• niewielka atypia komórek, duża różnorodność budowy architektonicznej (lite pola, sznury, cewki gruczołowe itd.) i wzrost naciekający okoliczne tkanki

Guz mieszany złośliwy (tumor mixtus malignus) – bardzo agresywny przebieg

• 2 postacie: rak na podłożu gruczolaka wielopostaciowego (99% wszystkich guzów mieszanych złośliwych) i carcinosarcoma