CHOROBA ALZHEIMERA

Choroba Alzheimera polega na zmianach zwyrodnieniowych w mózgu a dokładniej zaniku tkanki nerwowej. Postępujące stopniowo zaburzenia działania mózgu doprowadzają w efekcie do utraty pamięci, zdolności uczenia się, pojmowania, trzeźwego myślenia, oceny sytuacji, pogorszenia umiejętności komunikacyjnych i znacznego obniżenia się zdolności radzenia sobie z czynnościami życia codziennego.

Przyczyny

Jak na razie nie jest znana konkretna i pojedyncza przyczyna choroby Alzheimera.
Alzheimer to powolny, stopniowy zanik tkanki mózgowej, spowodowany odkładaniem się w mózgu substancji białkowej zwanej amyloidem. Amyloid uniemożliwia pracę komórek nerwowych poprzez utrudnianie ich komunikacji między sobą. Niemożność komunikacji komórek sprawia, iż nie są one w stanie spełniać swoich funkcji. Prawdopodobnie inną przyczyną może być też toksyczność amyloidu w efekcie powodująca śmierć komórek nerwowych. Inna teoria dotyczy wiązek włókien neurofibryllarnych, które w zdrowym mózgu są proste i biegną równolegle, zaś u osób z Alzheimerem ulegają poplątaniu. Prawdopodobnie przyczyną choroby może być właśnie splątanie owych włókien wewnątrz komórek co może powodować uszkodzenie neuronu.

Czynniki ryzyka

• zaawansowany wiek

• genotyp ApoE epsilon 4 (w niektórych populacjach)

• urazy głowy

• problemy zdrowotne ze strony układu sercowo-naczyniowego (z powodu cukrzycy, nadciśnienia tętniczego, wysokiego poziomu cholesterolu oraz udarów)

• palenie tytoniu

Rozpoznanie choroby Alzheimera

Pewne rozpoznanie choroby Alzheimera możliwe jest dopiero po wykonaniu badania neuropatologicznego. Tak jak w każdym przypadku postępowanie diagnostyczne trzeba rozpocząć od zebrania szczegółowego wywiadu. Ważne są pośrednie informacje mogące świadczyć o toczącej się miażdżycy, ale także obecności zaburzeń niedoborowych (witamina B12 i kwas foliowy, poziom homocysteiny), lub hormonalnych - nadczynność i niedoczynność tarczycy. Istotne są dane dotyczące leczenia substytucyjnego estrogenami w okresie menopauzy, przebyte urazy głowy ze wstrząśnieniem , a także zabiegi operacyjne w znieczuleniu ogólnym. Należy także ustalić możliwość przebytych zatruć, uzależnienia od alkoholu, palenia papierosów. Bardzo istotne jest poznanie informacji na temat rodzinności występowania otępienia.
Rozpoznanie zaburzeń poznawczych czy początkowej fazy otępienia w wersji przesiewowej powinno się przeprowadzać wykonując test MMSE ale także test zegara. Skalą MMSE (Mini Mental State Examination), czyli krótką skalą oceny stanu psychicznego. Test bada podstawowe funkcje poznawcze – pamięć, orientację, koncentrację. Badana osoba może uzyskać maksymalnie 30 punktów. Niski wynik testu sugeruje otępienie. Niekiedy diagności posługują się także tzw. testem rysowania zegara. Test ten z kolei bada przede wszystkim zdolność abstrakcyjnego myślenia, a także umiejętność łączenia funkcji wzrokowych i wykonawczych.

 

   Ilustracja 3. Test zegara to badanie, podczas którego pacjent ma narysować zegar analogowy i wskazać aktualny czas. To z pozoru proste zadanie może sprawiać duże trudności osobie cierpiącej na demencję.

. W badaniu neurologicznym należy zwrócić uwagę na obecność objawów deliberacyjnych i zespołu parkinsonowskiego.
W celu postawienia diagnozy AD niezbędna jest ocena psychiatry. W pierwszym okresie chory może wymagać wykluczenia depresji. Objawy depresji mogą naśladować otępienie i zawsze powinno się taka ewentualność wykluczyć. Natomiast narastające zaburzenia zachowania, objawy wytwórcze, pobudzenie, lęk, ale także zaburzenia snu powinny być i często są oceniane przez psychiatrę. Powinno się, także wcześnie rozpoznawać zaburzenia nastroju polegające na jego wyraźnym obniżeniu a wynikające z przebiegu choroby i stanowiące część jej obrazu.

Każdy chory z otępieniem powinien być zbadany internistycznie w celu wykluczenia innych przyczyn otępienia. W tym celu należy także wykonać badania metaboliczne, morfologię krwi z rozmazem, badanie ogólne moczu. Powinno się oznaczyć także poziom homocysteiny i witaminy B12 i stężenie kwasu foliowego w surowicy. Każdy chory powinien mieć wykonany poziom TSH, co najmniej w celu przesiewowej oceny czynności tarczycy. Badanie EKG i USG tętnic szyjnych pozwoli wyjaśnić czy chory prezentuje cechy rozwiniętej miażdżycy.
Oprócz badania neurologicznego, psychiatrycznego, psychologicznego (testy diagnostyczne, pozwalające na szybką diagnostykę otępienia i określenia stopnia nasilenia zaburzeń pamięci) należy przede wszystkim wykonać jedno z badań radiologicznych: tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny mózgu. W razie wątpliwości rozszerzamy diagnostykę o badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, badanie EEG (elektroencefalografia) i badania biochemiczne krwi.

Objawy kliniczne choroby Alzheimera

Objawy kliniczne choroby Alzheimera można podzielić na zaburzenia poznawcze i pozapoznawcze (zaburzenia zachowania i nastroju , którym towarzysza odchylenia w badaniu neurologicznym. Prawdziwe otępienie poprzedzone jest zazwyczaj okresem zaburzeń wybranych aktywności poznawczych. W tym okresie choroby, najważniejszym i najczulszym badaniem jest ocena neuropsychologiczna. Chory albo sam skarży się na trudności ze znajdowaniem nazwisk, słów , że często szuka kluczy albo innych przedmiotów dnia codziennego. Rodzina twierdzi , że chory zadaje ciągle te same pytania , zapomina o istotnych datach lub rocznicach. W miarę narastania zaburzeń, chory ma problemy z pamięcią nie tylko krótkotrwałą ale deklaratywną (jest to pamięć służąca przypominaniu aktualnych zdarzeń i informacji) i proceduralną (to znaczy jest to wiedza o tym jak wykonać daną czynność). Z czasem chory przestaje rozpoznawać otoczenie, własne mieszkanie , twarze znajomych i wraz z rozwojem choroby, twarz najbliższego opiekuna. Problemom poznawczym towarzyszą zaburzenia nastroju i zachowania. Depresja często wyprzedza pojawienie się innych objawów klinicznych. Często także stwierdza się jej objawy w różnych fazach choroby. Depresja zawsze wymaga leczenia, a także różnicowania z otępieniem. Pacjent często jest niekrytyczny wobec własnej choroby. Stany euforyczne są znacznie rzadsze. W okresie rozwiniętych objawów choroby stwierdza się zaburzenia zachowania takie jak; bezcelowe chodzenie, błądzenie (ang. wandering) wykonywanie ciągle tych samych niecelowych ruchów. W tym okresie chory często miewa objawy wytwórcze, urojenia trucia, zazdrości, porzucenia, oddania do domu opieki; postrzega opiekuna jako uzurpatora. U osób z zaawansowaną AD pojawia się niekiedy charakterystyczny zespół Charlesa Bonneta- czyli halucynoza wzrokowa, pod postacią złożonych kolorowych obrazów ludzi, zwierząt przy czym chory zdaje sobie sprawę z ich nierzeczywistości. Zespół ten częściej zdarza się w otępieniu z ciałami Lewy'ego. Objaw lustra (chory nie rozpoznając swojego odbicia w lustrze traktując je jako żywą , częściej wrogą, a znacznie rzadziej przyjazną osobę) i telewizora (chory sądzi ,że wydarzenie na ekranie telewizora dzieją się wokół niego- nie chce np. rozbierać się jeżeli telewizor nie jest wyłączony) często współwystępują łącznie lub oddzielnie, sprawiając bardzo przykre wrażenie na członkach rodziny. Chory bywa rozdrażniony, drażliwy i nieufny. Bardzo często u chorych występują zaburzenia snu aż do odwrócenia rytmu dnia i nocy włącznie. W badaniu neurologicznym należy zwrócić uwagę na obecność objawów deliberacyjnych, w pierwszym etapie objawu dłoniowo-bródkowego" , potem innych (chwytny dolny i górny, z gładzizny, ssania i ryjkowy). Bardzo wcześnie występują objawy zaburzeń wzrokowo-przestrzennych, potem apraksja, nasilająca się wraz z zaawansowaniem choroby. Trudnym problemem, często będącym przedmiotem skarg zaniepokojonych opiekunów są "upadki" . Są one gwałtowne i nie spowodowane niedowładem, ani napadem padaczkowym. Przyczyny bywają różne (zespół parkinsonowski, zaburzenia apraktyczne, autonomiczne) i nie określone, stanowiąc przedmiot wielu dyskusji bowiem Leczenie ogranicza się do opieki i działań głównie rehabilitacyjnych. Nie ma w istocie leczenia przyczynowego szczególnie farmakologicznego. Początkowe zaburzenia językowe , prowadzą poprzez okres ubożenia mowy i upośledzenia jej rozumienia do całkowitego zaniku mowy w ostatniej fazie choroby. Pacjenci z AD często demonstrują objawy zespołu parkinsonowskiego, przeważnie zresztą bez drżenia. W ostatnim okresie 10% chorych miewa duże napady padaczkowe. Czasami w ostatniej fazie choroby obserwuje się mioklonie ( u ok. 10%) i zaburzenia połykania. Zaburzenia zwieraczy długo są raczej wynikiem zaburzeń pamięci i orientacji, potem ograniczeń ruchowych a dopiero w ostatniej fazie są wynikiem prawdziwych zaburzeń uwarunkowanych uszkodzeniem oun. Chorzy zazwyczaj długo nie mają żadnych zaburzeń ruchowych potem pędzą głównie tryb życia siedzący i dopiero w ostatniej fazie chorzy pozostają w łóżku w ostateczności przyjmując pozycję "embrionalną". Przyczyna zgonu jest zwykle zapalenie płuc; w erze pampersów znacznie rzadziej zakażenie dróg moczowych.

OKRESY CHOROBY

1. Zaburzenia pamięci operacyjne
- chory zapomina, potrzebuje więcej czasu na wykonanie codziennych czynności w domu i w pracy, często czegoś szuka
- pojawia się frustracja, konflikty z otoczeniem, problemy w pracy, depresja

2. Zaburzenia pamięci dawnej (zdarzenia z przeszłości, wyuczone umiejętności)
Zaburzenia myślenia, spostrzegania, zaburzenia mowy
- chory ma trudności w zarządzaniu własnością, w wykonywaniu codziennych czynności, w prowadzeniu samochodu, często błądzi- narasta depresja i frustracja, czasem lęk, pojawiają się zachowania agresywne, chory opiekę postrzega jako kontrolę, izoluje się

3. Otępienie
- rozpad przestrzeni własnej i pozaosobowej chorego, rozpad procesu mówienia, rozumienia mowy, zaburzenia myślenia
- postępuje utrata umiejętności utrzymania higieny, ubierania się, jedzenia, poruszania się, w zaawansowanym okresie chory przestaje sygnalizować potrzeby fizjologiczne
- zmiany w stanie fizycznym: utrata masy ciała (niedożywienie), zaniki mięśniowe

4. Stadium końcowe - zaburzenia świadomości
- wysokie ryzyko powtarzających się infekcji w tym zachłystowego zapalenia płuc, odleżyn, patologicznych złamań

W każdym okresie choroby mogą wystąpić objawy pozapiramidowe tworzące zespół parkinsonowski:
- spowolnienie ruchowe
- wzmożone napięcie mięśniowe lub drżenia
- zaburzenia mimiki twarzy (twarz maskowata)
Pojawienie się objawów pozapiramidowych zaostrza przebieg choroby.

Zaburzenia neuropsychiatryczne występujące w chorobie Alzheimera:
- depresja
- labilność emocjonalna
- omamy wzrokowe, słuchowe lub węchowe
- urojenia prześladowcze
- halucynacje

Zaburzenia zachowania występujące w chorobie Alzheimera:
- błądzenie, nadpobudliwość ruchowa
- pobudzenie (75% chorych)
- agresja słowna (50%)
- agresja fizyczna (25%)
- niszczenie otoczenia (12%)
- zaburzenia snu (odwrócenie rytmu dobowego)
- zaburzenia osobowości (75%)
(bierność, utrata zainteresowań, wycofanie się, później nieodpowiednie zachowanie, brak zahamowań i wreszcie egocentryzm, postawa żądaniowa)

Leczenie farmakologicze

Obecnie nie znamy żadnych leków powodujących cofanie się choroby Alzheimera, a ni nawet hamujących jej postęp. Dostępne są jedynie leki spowalniające narastanie objawów otępiennych przez podtrzymywanie gasnącej transmisji sygnałów w układzie cholinergicznym,. Są to związki blokujące rozpad neuroprzekaźnika, którym jest acetylocholina. Leki te hamują aktywność głównych enzymów rozkładających acetylocholinę - cholinesteraz. Stosowanie tych leków przedłuża o parę miesięcy okres autonomii funkcjonalnej chorego. Stosuje się również leki znoszące uciążliwe dla otoczenia i chorego objawy psychotyczne - lekami z wyboru są tu nowoczesny lek neuroleptyczny risperidon oraz nowoczesny lek przeciwdepresyjny - citalopram

Sposoby postępowania i radzenia sobie z objawami choroby i co robić, aby jak najdłużej zachować samodzielność podopiecznego.

Zaburzenia pamięci:
· duży kalendarz ścienny pomoże choremu śledzić czas;
· ułóż prostą listę zajęć dziennych we właściwej kolejności, powieś ją w widocznym miejscu;
· np. na lodówce przywieś pojedyncze kartki z potrzebnymi informacjami, np. ważnymi numerami telefonów;
· jeśli odczytanie wskazówek zegara stanowi problem- umieść w domu zegary z elektronicznym, dużym wyświetlaczem;
· unikaj przestawiania rzeczy w domu;
· rysunki lub naklejki pomogą rozpoznawać różne pomieszczenia w domu;
· nalepki na różnych przedmiotach, np. znakujące kran z zimną wodą oraz zawartości szuflad, pomogą dłużej zachować samodzielność;
· wspólnie zacznij rutynowe zadania dnia codziennego, ponieważ często problem jest w rozpoczęciu takiego działania;
· spędzaj czas z podopiecznym na wspominaniu jego młodzieńczych lat, oglądajcie wspólnie zdjęcia i z zainteresowaniem wysłuchuj opowiadań;
· podczas okresów bezstresowych przypominaj, kim jesteś, ważne są też imiona;
Zaburzenia mowy i języka:
· podczas rozmowy utrzymuj kontakt wzrokowy z rozmówcą;
· mów wolno, wyraźnie, niskim tonem;
· za każdym razem zadawaj pytania lub wydawaj polecenia pojedynczo, spokojnie poczekaj na odpowiedź, pomóż, jeśli potrzeba;
· wsłuchaj się w język ciała podopiecznego;
Reakcje katastroficzne:
· unikaj sytuacji lub zdarzeń, które mogą wywoływać sytuacje stresowe;
· nauczyć się je przewidywać, np. na zakupy do supermarketu chodźcie rano, gdy nie ma dużo ludzi;
· ułóż życie tak, aby było przewidywalne- rutyna daje choremu bezpieczeństwo;
· ograniczaj możliwości wyboru;
· uprość zajęcia dnia codziennego- np. buty wsuwane zamiast wiązane;
· nie rozmawiaj o problemach z zachowaniem podopiecznego w jego obecności;
· nie bierz do siebie tego, co usłyszałaś- możesz być oskarżana o kradzież, o to, że przestałaś kochać;
· nie krzycz ani nie podnoś głosu, unikaj pytań, „dlaczego”;
· nie powstrzymuj chorego siłą, chyba, że jest to niezbędne;
· unikaj dystansowania się uczuciowego- zaoferuj uścisk dłoni, pocałunek;
Skłonność do błądzenia:
· określ i usuń przyczynę nocnego błądzenia (pełny pęcherz, głód, pragnienie);
· ciepła kąpiel lub prysznic pomoże w rozluźnieniu się chorego;
· spróbuj poczytać fragment ulubionej książki;
· pociechą mogą być przytulanki- dają poczucie bezpieczeństwa;
Ucieczki z domu:
· nie obwiniaj się za zniknięcie twojego podopiecznego;
· wezwij pomoc, powiadom sąsiadów, przyjaciół, krewnych oraz policję, aby pomogli Ci w poszukiwaniach;
· zawsze miej przygotowane pod ręką kilka aktualnych zdjęć chorej osoby- pomogą w poszukiwaniach;
· podopieczny powinien mieć bransoletkę identyfikacyjną, która zawierać będzie informacje „słaba pamięć”, nazwisko chorego i nr telefonu kontaktowego, oraz informację o innej współistniejącej chorobie (cukrzycy, padaczce). Polskie towarzyszenie Pomocy Osobom z Chorobom Alzheimera posiada naszywki, które można wszyć w ubrania;

Utrata kontroli na czynnościami fizjologicznymi:
· ogranicz spożywanie płynów wieczorem;
· korzystanie z ubikacji powinno być regularne- przed lub po posiłkach, tuż przed spoczynkiem;
· pomocne będą wkładki higieniczne, a na noc stosowanie pampersów dla dorosłych;
· łóżko chroń za pomocą nieprzemakalnych okryć na materace;
· właściwa dieta i ruch, aby unikać zaparć, jeśli nie pomogą można stosować środki zmiękczające stolec, które można kupić bez recepty;
Trudności w spożywaniu posiłków:
· podawaj ulubione posiłki chorego, pamiętaj jednak, aby nie były one ciężkostrawne, gorące czy twarde do pogryzienia;
· praktyczne będzie stosowanie plastikowych naczyń, kubeczków o stabilnej podstawie i dużych uszkach;
· niektóre osoby dużo lepiej radzą sobie ze spożywaniem posiłków, gdy mogą jeść rękami (kanapki, banany, sery);

Prawdopodobne czynniki obniżające ryzyko choroby Alzheimera

1. Podejmowanie czynności intelektualnych (np. gra w szachy lub rozwiązywanie krzyżówek)

2. Regularne ćwiczenia fizyczne

3. Utrzymywanie regularnych relacji społecznych (osoby samotne mają dwu-krotnie zwiększone prawdopodobieństwo rozwoju demencji związanej z chorobą Alzheimera w późniejszym wieku niż osoby, które nie były samotne)

4. Dieta śródziemnomorska bogata w warzywa, owoce i z niską zawartością nasyconych tłuszczów uzupełniona w szczególności o: witaminy z grupy B, a zwłaszcza w kwas foliowy, curry, kwasy tłuszczowe omega-3, a w szczególności kwasy dokozaheksaenowe, soki warzywne i owocowe

5. Wysokie dawki witaminy E działającej antyoksydacyjnie (w połączeniu z witaminą C). W przeprowadzonych badaniach przekrojowych wydają się zmniejszać ryzyko choroby Alzheimera, ale nie zmniejszają go w badaniach randomizowanych i obecnie nie są zalecane, jako leki zapobiegające, gdyż zaobserwowano, że zwiększają ogólną śmiertelność.

6. Umiarkowane spożycie alkoholu (piwo, wino, wódki)

7. Leki obniżające poziom cholesterolu (statyny) zmniejszają ryzyko choroby Alzheimera w badaniach opisowych, ale jak do tej pory nie w badaniach kontrolowanych z randomizacją.

8. Jak wskazują przeprowadzone badania opisowe Długie stosowanie niesteroidowych leków przeciw zapalnych (NLPZ) w zmniejszeniu objawów zapalenia stawów i bólu jest związane z obniżeniem prawdopodobieństwa wystąpienia choroby Alzheimera, ale ryzyko związane ze stosowaniem leków zdaje się przeważać korzyści związane ze stosowaniem ich, jako pierwotnego środka prewencyjnego.