ATOPOWE ZAPALENIE SKÓRY

Atopowe zapalenie skóry (AZS) jest przewlekłą, nawrotową, zapalną chorobą skóry, dotyczącą naskórka i skóry właściwej, która cechuje się:

-wybitnym świądem

-typowym umiejscowieniem

-charakterystyczną morfologią zmian

-współistnieniem z innymi chorobami atopowymi u chorego i/ lub jego rodziny

Epidemiologia

-częstość występowania AZS u dzieci do 7 roku życia ocenia się na 15-20%

-60% przypadków AZS rozpoczyna się w pierwszym roku życia

-90% przypadków rozpoczyna się do 5 roku życia

-w 80% przypadków objawy cofają się w okresie dzieciństwa

-u 10-20% chorych pod koniec okresu dojrzewania dochodzi do nawrotu objawów

- AZS może być początkiem tzw. „marszu alergicznego”, który charakteryzuje się następowaniem po sobie i progresją objawów chorób atopowych wraz z wiekiem

-u około 40% dzieci z wypryskiem atopowym- w późniejszym wieku rozwija się astma oskrzelowa, a jeszcze częściej alergiczny nieżyt nosa.

Etiopatogeneza 1

-prowadzone przez wiele lat badania do tej pory nie wyjawiły do końca istoty tego schorzenia. Na obecność i przebieg choroby mają wpływ:

1.Czynniki genetyczne:

-zjawiska związane z odpowiedzią immunologiczną

-zaburzenia neurowegetatywne

-defekt ektodermalny

Etiopatogeneza 2

2.Czynniki środowiskowe:

-klimat

-zanieczyszczenie środowiska

-czynniki emocjonalne

-czynniki drażniące

-alergeny powietrzno pochodne

-alergeny pokarmowe

-infekcje bakteryjne, wirusowe, grzybicze

Czynniki genetyczne:

-współwystępowanie AZS u bliźniąt jednojajowych w ok. 80% , a u bliźniąt dizygotycznych w ok. 20%

-jeżeli u jednego z rodziców występują choroby z kręgu atopii, to ryzyko pojawienia się AZS u dziecka wynosi 30%

-jeżeli u obojga rodziców obecna jest choroba atopowa, to ryzyko sięga 70%

Dziedziczenie choroby ma charakter wielogenowy.

Zaburzenia immunologiczne:

1.Nierównowaga między ilością limfocytów TH1 i TH2 na korzyść limf.TH2

2.Nadprodukcja limf.TH2 powodująca wysoki poziom cytokin właściwych dla profilu tych limfocytów (II-4, II-5, II-10, II-13)

a. nadprodukcja IgE przez limf. B

-opłaszczenie mastocytów

-wiązanie z receptorami dla IgE na komórki Langerhansa

b. hamowanie czynności limfTH1 –zaburzenie odpowiedzi komórkowej

c. pobudzenie, proliferacja i chemotaksja eozynofilów

d. wzrost ilości i reaktywności komórek tucznych

3.Odpowiedź IgE zależna na alergeny pokarmowe i powietrzno pochodne (reakcja alergiczna typu I)- uwolnienie mediatorów z kom. Tucznych

-rumień

-obrzęk skóry

-świąd

-naciek zapalny

-!! W przebiegu AZS –reakcja na alergeny jest dwufazowa: w pierwszej, ostrej fazie choroby dominuje reakcja z przewagą limfTH2 , ale w kolejnym etapie, kiedy proces chorobowy staje się przewlekły- dominują limfTh1, a wytwarzane przez nie cytokiny doprowadzają do zmian o charakterze wyprysku.

4. Uwalnianie autoantygenów w wyniku przewlekłego stanu zapalnego w przebiegu AZS (u części chorych stwierdza się występowanie autoprzeciwciał w kl. IgE przeciw białkom naskórka)

5. Pojawienie się u części chorych (zwykle dorosłych lub młodzieży) reakcji alergicznej typu IV (alergiczny wyprysk kontaktowy), w odpowiedzi na alergeny niebiałkowe (hapteny).

Zaburzenia neurowegetatywne:

-dotyczą skóry zarówno zmienionej jak i niezmienionej chorobowo. Wynikają z braku równowagi w autonomicznym układzie nerwowym.

-tzw. „biały dermografizm”- szybkie zblednięcie skóry pod wpływem bodźca mechanicznego

-uwolnienie w skórze neuropeptydów (SP, CGRP) może być odpowiedzialne za świąd, zaostrzenie choroby po stresie czy spoceniu.

Suchość skóry:

-defekt ektodermalny

-zaburzenia metabolizmu lipidów warstwy rogowej

*niedobory ceramidów w skórze

* zaburzenia przemiany kwasu gamma- linolenowego

* niedobory enzymatyczne (delta-6-desaturaza)

Częste mycie , detergenty, suche otoczenie, niekorzystne warunki klimatyczne- pogłębienie defektu

Uszkodzenie funkcji bariery naskórkowej -> nasilenie przez naskórkowej utraty wody i zmniejszenie jej zawartości w naskórku.

Xerosis Curtis.

Poronna rybia łuska.

Defekt ektodermalny:

-nadmierna suchość powoduje świąd -> uszkodzenie mechaniczne naskórka -> większa penetracja alergenów powietrzno pochodnych oraz szkodliwych związków chemicznych

-rola świądu- najbardziej dokuczliwego objawu choroby

-obniżenie tzw. „progu świądowego”

-wpływ ekspozycji na czynniki drażniące (wełna owcza, futra, detergenty) alergeny, stres, spocenie (!)

-zamknięte koło: świąd ->drapanie -> uszkodzenie naskórka -> infekcje drobnoustrojowe ->stan zapalny-> świąd

Dążymy do przerwania „błędnego koła”

Czynniki środowiskowe:

Wpływają na rozwój choroby i obecność zaostrzeń w jej przebiegu.

1.Klimat

-wilgotność, nasłonecznienie, temp, wiatr

-wpływ na florę i faunę regionu

2. Zanieczyszczenie środowiska

-uprzemysłowienie

-obecność spalin

-obecność szkodliwych związków chemicznych

Szkodliwe związki chemiczne uszkadzają naturalne mechanizmy obronne ustroju i ułatwiają przenikanie alergenów do organizmu człowieka.

Czynniki emocjonalne:

-rola stresu, emocji w nasilaniu dolegliwości pacjenta

-znaczenie szczególnej, introwertycznej osobowości chorego

-wpływ nieprawidłowych relacji w rodzinie, szkole, środowisku

-nadopiekuńczość

-„odrzucenie”

Alergeny powietrzno pochodne:

-mogą być pochodzenia roślinnego i zwierzęcego

-alergia na alergeny powietrzno pochodne występuje u ok. 80% dzieci chorych na wyprysk atopowy, a ryzyko jej wystąpienia zwiększa się z wiekiem.

-alergeny mogą zaostrzyć zmiany skórne po bezpośrednim kontakcie ze skórą, jak i przedostając się przez drogi oddechowe

-główne aeroalergeny : roztocza kurzu domowego, pyłki roślin, sierść, naskórek i wydzieliny zwierząt, zarodniki pleśni

-sezonowość zaostrzeń AZS : alergia na roztocze kurzu domowego- jesienią i zimą, a alergia na pyłki- w czasie pylenia uczulających roślin

Alergeny pokarmowe:

-odgrywają ważną rolę szczególnie u małych dzieci

-mogą powodować rumień, pokrzywkę i świąd

-najczęściej stwierdza się alergię na mleko krowie, jaja, kurze, ryby, orzeszki ziemne, soję, pszenicę

-najczęściej ustępuje alergia na mleko krowie

-u małych dzieci największe znaczenie mają pokarmy pochodzenia zwierzęcego, u dzieci starszych i dorosłych- pokarm pochodzenia roślinnego, co związane jest z podobieństwem epitopów alergenów wziewnych i pokarmowych.

Czynniki infekcyjne:

-u chorych w obrębie zmian skórnych stwierdza się znacznie większą liczbę bakterii niż na skórze ludzi zdrowych, w tym najczęściej Staphylococcus ureus

-pogłębia wyprysk atopowy poprzez toksyny stanowiące superantygeny

-klinicznym dowodem ich znaczenia jest szybka poprawa stanu skóry z cechami wtórnej infekcji po antybiotykoterapii.

Z powodu:

-zaburzenia odpowiedzi komórkowej

-defektu ektodermalnego i częstszego drapania skóry

-częstego stosowania m GKS dochodzi (poza zakażeniami bakteryjnymi) również do infekcji wirusowych, grzybiczych

Obraz kliniczny faza niemowlęca:

-od 2-6 m-ca życia

-u ok. 50% chorych ustępuje ok. 2-3 roku życia

-dominują zmiany grudkowe, pęcherzykowe na podłożu rumieniowym

-wtórne infekcje – nadżerki, sączenie, strupy, przeczosy

-lokalizacja : twarz (czoło, policzki) skóra owłosiona głowy, grzbiety dłoni, prostowniki kończyny górne i dolne

-okolica pieluszkowa zwykle wolna od zmian

-niespokojny sen

-związek z alergią pokarmową

Obraz kliniczny- faza dziecięca

-kontynuacja fazy niemowlęcej lub de Novo

-do ok. 12 roku życia

-mniej zmian wysiękowych, skóra bardziej sucha, z grudkami, przeczosami, złuszczaniem, lichenizacją. Liczne ogniska rumieniowo- złuszczające. Pęknięcia płatków usznych.

-„atopowa stopa zimowa”

-lokalizacja: zgięcia stawowe, kark, grzbiety dłoni i stóp, twarz (powieki, wargi, policzki). Symetria zmian chorobowych.

-wtórne infekcje

-wzrost znaczenia aeroalergenów

-inne choroby atopowe

Obraz kliniczny- faza okresu dorosłego

-powyżej 12 roku życia (kontynuacja poprzedniej fazy lub de Novo)

-znaczna suchość skóry, lichenizacja, ogniska rumieniowo-złuszczające, grudki, nadżerki, przeczosy

-przebarwienie powiek, nierówna hypopigmentacja, rogowacenie mieszkowe, drobnopłatowe złuszczenie

-lokalizacja: twarz ( czoło, oczodoły, usta) szyja, obręcz barkowa, biodrowa, dłonie. Częsty wyprysk z podrażnienia.

-symetria zmian

-bardzo rozległe zmiany i wtórne infekcje –powiększenie obwodowych węzłów chłonnych

-rozległe, ciężkie przypadki- erytrodermia