CHOROBY NACZYŃ
Wiadomości ogólne
-zespół podkradania – w przetoce tętniczo – żylnej ( wrodzona najczęściej powstaje w mózgu) przepływa z dużą szybkością bardzo duża ilość krwi, to skutkuje spadkiem ciśnienia, a nawet podciśnieniem w pobliskich kapilarach.
-białko CRP
osoby otyłe po schudnięciu mają niższy jego poziom
osoby z wysokim poziomem CRP maja większe ryzyko zachorowania na cukrzycę typu 2, a także niestabilnej dławicy piersiowej, zawału serca, udaru mózgu i progresji zmian miażdżycowych
wiąże się z LDL
nie jest podwyższone w chorobach takich jak SLE, scleroderma, dermatomyositis, colitis ulcerosa, białaczkach, GvHD
- uszkodzenie ściany naczynia prowadzi do pogrubienia błony wewnętrznej poprzez:
regenerację uszkodzonego śródbłonka i powstanie neointimy
migrację komórek mięśni gładkich z medii do infimy
mnożenie się komórek mięśniowych w infimie
produkcję kolagenu i substancji podstawowej tkanki łącznej
- poszerzenie balonikiem zwężonej tętnicy prowadzi do dwóch fal apoptozy miocytów błony środkowej
i wewnętrznej :
I fala – zaraz po urazie; szczyt nasilenia apoptozy 1 – 4 godz. po wprowadzeniu balonika
II fala – po wielu dniach, a nawet tygodniach; dotyczy miocytów odtwarzanej i grubiejącej neointimy
Miażdzyca, stwardnienie tętnic ( atherosclerosis, arteriosclerosis)
- choroba zapalno – zwyrodnieniowa tętnic wysokociśnieniowych ( dużych elastycznych i średniego kalibru mięśniowych) zainicjowana uszkodzeniem śródbłonkowej wyściółki naczynia
- zmiany charakterystyczne
płytki miażdżycowe- najczęściej
miażdżyca Möckeberga – ogniska martwicy, a następnie zwłóknienia i zwapnienia powstają w medii tętnic średniego kalibru (mięśniowych); sztywne tętnice przypominają gęsie pióra; w ich ścianach mogą znajdować się płytki miażdżycowe
arteriosclerosis – stwardnienie tętniczek z pogrubieniem ich ściany i redukcją światła w wyniku odkładania się mas białkowych (hyalinosis) lub cebulowatego nakładania się elementów sprężystych
i włóknistych intimy (elastosis), w przebiegu nadciśnienia i cukrzycy
- zmiany miażdżycowe najczęściej dotykają:
aortę
naczynia wieńcowe serca
naczynia nerkowe
tętnicę krezkową
tętnice kończyn dolnych
- najczęstsze skutki miażdżycy
zawał / nagła śmierć wieńcowa
przewlekła choroba niedokrwienna serca
udar mózgu / encefalopatia z niedotlenienia mózgu
tętniak aorty
u cukrzyków – stopa cukrzycowa
Patomorfologia miażdżycy
- pasma tłuszczowe - prekursor płytki miażdżycowej
występują już w dzieciństwie w intimie aorty, a po 10 r.ż. w naczyniach wieńcowych i in. tętnicach ww.
płaskie, żółtawe plamki, a później pasemka ( makrofagi obładowane tłuszczem+ limfocyty T + tłuszcz pozakomórkowy)
z czasem liczba płytek maleje, ale pojawia się coraz więcej płytek miażdżycowych
tylko część pasemek ewoluuje do płytek miażdżycowych
- płytka miażdżycowa (atheromatous plaque)
poduszkowate zgrubienie intimy składające się z włóknistej czapy ( kolagenowa tkanka łączna, czasem ze zwapnieniami) i miękkiego rdzenia (masy kaszowate –atheromatosis), zawierającego cholesterol
i jego estry, piankowate makrofagi, miocyty obładowane tłuszczem oraz przepojoną tłuszczem ziarninę z komórkami nacieku zapalnego
białawe/ białawożółtawe o średnicy 0,3 – 1,5 cm ( mogą się zlewać)
po pęknięciu włóknistej czapy masy kaszowate wydostają się na zewnątrz, stając się razem
z odsłoniętym kolagenem inicjatorem krzepnięcia krwi nad pęknięciem
najczęstsze i najliczniejsze płytki są w aorcie brzusznej i w miejscu odejścia od aorty dużych tętnic
w centrum miękkiego rdzenia płytki może dojść do martwicy, a uwalniane z martwej tkanki mediatory stymulują kolejną fazę zapalenia i neoangiogenezę naczyń mogących z przydanki wrastać do płytki miażdżycowej
do powikłań płytki miażdżycowej prowadzą:
zwapnienia – tętnica może się stać twarda jak kamień, a wtedy jest bardziej krucha i łatwiej pęka; może dojść nawet do kostnienia
pęknięcia – szczelinowate, nierówne tuż przy podstawie czapy odsłonięty kolagen + uwolnienie mas kaszowatych krzepnięcie
owrzodzenia – na powierzchni płytki; masy kaszowate oderwane z dna owrzodzenia mogą stać się materiałem zatorowym ( cholesterolowym)
krwiak – przy pęknięciu włóknistej czapy lub naczynka, które wrosło w płytkę; powiększa płytkę ( wzrost ryzyka pęknięcia)
zakrzep - może zablokować światło naczynia lub je zwęzić ( organizacja zakrzepu dalsze zwężanie światła naczynia)
zmiany w medii pod płytką miażdżycową - mogą osłabiać ścianę naczynia ( tętniak tętnic dużych), ale remodeling ściany naprzeciwko płytki miażdżycowej w tętnicach mięśniowych może paradoksalnie zmniejszać skutki miażdżycy ( powstaje serpentyna)
- czynniki ryzyka miażdżycy
starszy wiek
płeć męska
występowanie rodzinne
czynniki genetyczne ( hiperlipidemie)
nadciśnienie
palenie papierosów
cukrzyca
otyłość
brak aktywności fizycznej
typ A osobowości ( stres)
homocysteina
niedobór estrogenów w okresie pomenopauzalnym
dieta wysokowęglowodanowa i wysokotłuszczowa
Chlamydia pneumoniae ( uszkadza śródbłonki naczyń wieńcowych)
zaburzenia procesów krzepnięcia i fibrynolizy
- apoptoza makrofagów piankowatych i miocytów prowadzi do powstania martwiczego, centralnego rdzenia płytki i tym samym do pogłębiania się destabilizacji płytki miażdżycowej
Choroba nadciśnieniowa ( Morbus hipertonicus)
- około 90% przypadków to tzw. nadciśnienie pierwotne, pozostałe 10% to nadciśnienie wtórne głównie pochodzenia nerkowego, rzadziej efekt hiperaldosteronizmu lub pheochromocytoma
- zaburzenia regulacji w tzw. nadciśnieniu samoistnym ( hipertonia essentials) są sumą czynników genetycznych i środowiskowych
- w patogenezie nadciśnienia samoistnego uwzględniamy przede wszystkim:
zaburzenia wzrostu i struktury mięśniówki gładkiej naczyń wzrost grubości ścian naczyń wzrost oporu obwodowego nadciśnienie
czynnościowy skurcz naczyń wzrost reaktywności naczyń wzrost oporu obwodowego nadciśnienie
zaburzenia w nerkowej homeostazie sodu retencja sodu i wody wzrost objętości wyrzutowej serca nadciśnienie
- morfologicznie nie widzimy samego nadciśnienia, ale jego skutki:
wzrost ryzyka pęknięć aorty i udaru mózgowego
arterioskleroza (arteriosclerosis)
zmiany szkliste ( hyalinosis) – częstsza u ludzi starych i cukrzyków, odkładanie w ścianie mas białkowych, szklistych zwężenie światła naczyń; często w nerkach w łagodnej nefrosklerozie
elastosis – zmiany hiperplastyczne ściany tętniczki, wynikłe z pogrubienia i duplikacji błony podstawnej oraz pomnożenia miofibroblastów
w nadciśnieniu złośliwym mogą występować ogniska martwicy włóknikowatej
ZAPALENIA NACZYŃ ( VASCULITIS )
Wiadomości ogólne
- większość vasculitis ma podłoże immunologiczne
- wiele zapaleń dużych naczyń, zapaleń kłębuszkowych nerek, czy też tzw. zapalenie leukocytoklastyczne małych naczyń wiąże się z obecnością antygenu HBs, kompleksów HBs – anty – HBS lub samego komplementu w ścianie zmienionych naczyń
- w glomerulonephritis związanym z hepatitis C w kłębuszkach nerkowych stwierdza się obecność precypitatów przeciwciał anty-HCV
- w surowicy wielu pacjentów z zapaleniem małych naczyń występują antyneutrofilowe przeciwciała cytoplazmatyczne (ANCA)
reagują z antygenami cytoplazmatycznymi neutrofilów
heterogenne Ig skierowane są przeciw enzymom ziarnistości pierwotnych neutrofilów, ale też przeciw lizosomalnym enzymom monocytów i komórek śródbłonkowych
wyróżnia się dwa typy:
cANCA – Ig głównie przeciw proteinazie 3; fluorescencja cytoplazmatyczna; głównie
w ziarniniaku Wegenera
pANCA – Ig głównie przeciw mieloperoksydazie, fluorescencja okołojadrowa ; głównie
w zespole Churga – Strauss i polyangitis microscopica
- przeciwciała przeciw komórkom śródbłonka- mogą predysponować do pewnych rodzajów zapaleń, m.in. SLE, choroba Kawasaki
- przeciwciała przeciw błonom podstawnym mogą prowadzić do glomerulonephritis i pneumonitis w zespole Goodpasture’a
Klasyfikacja zapaleń naczyń zależnie od patogenezy
| Przyczyna | Choroby |
|---|---|
| Zapalenia infekcyjne |
|
Zapalenia o podłożu immunologicznym
|
|
| Etiologia nieznana |
|
Klasyfikacja vasculitis pod względem kalibru naczyń:
Zapalenia dużych naczyń
Arteritis temporalis
jedna z częstszych form zapalenia tętnic
dotyczy głównie tętnic głowy, w tym tętnicy skroniowej
czasem może zajmować inne duże tętnice, w tym aortę ( aortitis gigantocellularis) lub tętnicę oczną ( diplopia, ślepota)
związana bywa z polymyalgia rheumatica
występuje zwykle po 50 r.ż.
zapalenie ostre lub przewlekłe, często ziarniniakowe
często jest to zajęcie krótkiego segmentu naczynia poprzez zapalenie ziarniniakowe, olbrzymiokomórkowe podśródbłonkowych warstw intimy + zakrzepy nad miejscem zapalenia ( dodatkowe zwężenie światła); z czasem dochodzi do zniszczenia błony elastycznej wewnętrznej
rzadziej zapalenie bardziej rozlane, bez ziarniny i komórek olbrzymich prowadzące
do włóknienia naczynia, które staje się włóknistym powrózkiem
Choroba Takayasu (choroba braku tętna)
ziarniniakowe zapalenie dużych i średnich tętnic ( najczęściej dużych odchodzących od łuku aorty)
u kobiet przed 40 r.ż.
najpierw niewielkie mufkowate nacieki komórek jednojądrowych wokół vasa vasorum przydanki naczyń, z czasem zmiany przechodzą na medię i intimę
w medii może rozwinąć się przewlekłe, olbrzymiokomórkowe zapalenie ziarniniakowe ( jak
w arteritis temporalis)
zmiany w przydance i medii pomarszczenie, zwłóknienie intimy
naczynia zgrubiałe, zwłókniałe, ze znacznie zredukowanym światłem
Zapalenia naczyń średniego kalibru
Guzkowe zapalenie tętnic (Polyarteritis nodosa )
klasyczna postać – martwicze ( z ziarninowaniem i bliznowaceniem) zapalenie ścian małych
i średniego kalibru tętnic z zajęciem tętnic nerkowych (bez zapalenie kłębuszków nerkowych, ale z nadciśnieniem) i tętnic wielu narządów wewnętrznych (serce, wątroba, przewód pokarmowy, trzustka, jądra, mięśnie szkieletowe, OUN, skóra), ale bez zajęcia naczyń płucnych
głównie występuje u młodych dorosłych
zmiany ogniskowe, epizodyczne, segmentalne
w fazie ostrej – ogniskowa martwica włóknikowatą ściany naczynia ( cała grubość lub któraś
z warstw, ale głównie ½ wewnętrzna grubość ściany) + obfity naciek zapalny + zakrzep
w świetle naczynia
w fazie przewlekłej – postępująca organizacja martwicy i zakrzepu oraz włóknienie ( z czasem tylko włóknisty guzek)
„świeże” i zbliznowaciałe zmiany mogą ze sobą sąsiadować
Choroba Kawasaki
ogniskowa choroba głównie tętnic wieńcowych, występująca często u dzieci ( szczególnie przed 4r.ż.)
współistnieje z tzw. mucocutaneous lymph node syndrome (powiększenie węzłów chłonnych szyjnych, obrzęk i zaczerwienienie rąk i stóp, zaczerwienienie i nadżerki błony śluzowej jamy ustnej, zaczerwienienie spojówek, gorączka)
zmiany mogą być nikłe lub w postaci dużych tętniaków naczyń wieńcowych
z możliwością zawału serca
przeciwciała przeciw komórkom śródbłonka i miocytów gładkich
zmiany podobne do tych w guzkowym zapaleniu tętnic, ale obszary martwicy włóknikowatej są mniejsze
Zapalenia małych naczyń
Ziarniniak Wegenera ( Granulomatosis Wegeneri)
autoimmunologiczna choroba najczęściej górnych dróg oddechowych ( błona śluzowa nosa, gardło, zatoki oboczne nosa) z angiocentrycznymi naciekami zapalnymi oraz następową martwicą i owrzodzeniami
do pełnego obrazu choroby należy zapalenie kłębuszkowe nerek z ogniskowymi martwicami kłębuszka i zrostami torebki Bowmana oraz z hematurią i proteinurią
u 90% pacjentów występują przeciwciała cANCA w aktywnym okresie choroby
początkowo występuje tylko zapalenie zatok, a później ziarniniaki i owrzodzenia nosa, gardła, podniebienia + zapalenie naczyń + zmiany ziarniniakowe z ogniskami martwicy włóknikowej i ischemicznej w naczyniach
może występować tzw. „angiotropizm” zmian zapalnych, czyli martwica i ziarniniaki obejmują ściany naczyń
w płucach dochodzi do zapalenia śródmiąższowego ( pneumonitis), mogą występować zlewające się ziarniniaki oraz jamy
Zespół Churga – Strauss
ziarniniakowe zapalenie (z eozynfilami) dróg oddechowych oraz zapalnie nekrotyzujące małych i średnich naczyń, m.in. płuc , powiązane z objawami astmy oskrzelowej
i z eozynofilią
Mikroskopowe zapalenie tętnic (polyangitis microscopica) i leukocytoklastyczne zapalenie naczyń
zajmuje arteriole, kapilary i żyłki
w surowicy pANCA
zmiany podobne jak w guzkowym zapaleniu tętnic występują w naczyniach skóry, błon śluzowych, płuc, serca, mózgu, przewodu pokarmowego, nerek ( kłębuszkowe zapalenie nerek) i mięśni
jeśli zmiany ograniczone są do skóry określamy je jako zapalenie leukocytoklastyczne
w nacieku zapalnym widać wiele rozpadłych neutrofilów ( leukocytoclasis)
Purpura Schönleina – Henocha
zapalenie małych naczyń z depozytami IgA
zajęta skóra, przewód pokarmowy, nerki i stawy
Krioglobulinemia
zapalenie drobnych naczyń skóry i często nerek
związane z krioglobulinami w surowicy
Choroba Bürgera (Thrombangitis obliterans)
- inaczej zarostowe zapalenie tętnic
- segmentarne zapalenia i zakrzepy przyścienne średnich i małych tętnic (najczęściej piszczelowych
i promieniowych) z następową ich organizacją i zwężeniem światła
- mogą wystąpić drobne ropnie otoczone reakcją ziarninową
- zajęte mogą być przylegające odcinki żył i pęczków nerwowych (ból)
- czasem zajęte są naczynia brzuszne, a nie naczynia kończyn
- wyraźny związek choroby z wieloletnim paleniem papierosów
- występuje u mężczyzn
- objawy
niedokrwienie obwodowo od zwężenia tętnicy
objaw Reynaud
ziębnięcie kończyny
chromanie przestankowe ( ból przy chodzeniu)
owrzodzenia palców rąk i stóp zgorzel amputacja kończyny
Choroba Reynaud
-efekt nadmiernej pobudliwości arterioli i małych tętnic
-występuje u młodych kobiet
-polega na napadowym skurczu naczyń rąk i stóp
- po okresie skurczu następuje rozkurcz naczyń
- przyczyna nieznana
- początkowo brak zmian morfologicznych, z czasem może dojść do pogrubienia intimy zajętych naczyń
- klinicznie sekwencja zmian koloru skóry – zblednięcie zasinienie zaczerwienienie
- przebieg łagodny – rzadko owrzodzenia palców czy zgorzel
- w wielu chorobach występuje tzw. objaw Reynaud (czasem jest ich pierwszym objawem), m.in.:
SLE
scleroderma
choroba Bürgera
TĘTNIAK (Aneurysma)
- lokalne, patologiczne poszerzenie tętnicy
- tętniak prawdziwy (aneurysma verum) utworzony jest przez ścianę tętnicy, a tętniak rzekomy ( aneurysyma spurium) to właściwie krwiak, którego ściany tylko częściowo tworzy ściana pękniętego naczynia tętniczego, reszta to tkanki otaczające
- najczęściej tętniaki dotyczą aorty i serca
- tętniak „rozwarstwiający” ( aneurysyma dissecans) – częściowe rozdarcie ściany tętnicy, powodujące powstanie nowego ( dodatkowego) strumienia krwi
- przyczyny tętniaka
miażdżyca najczęstsze przyczyny
zmiany degeneracyjne błony środkowej, mięśniowej aorty ( tętniaki rozwarstwiające) tętniaka aorty
zespół Marfana
nadciśnienie
ciąża
uraz
kiła
grzybica
choroby autoimmunologiczne
choroba Kawasaki
SLE
guzkowe zapalenie tętnic
czynniki genetyczne
- wg kształtu tętniaki dzielimy na workowate i wrzecionowate
- w aorcie tętniaki powstają głównie w łuku lub części wstępującej
- tętniak w zatoce Valsalvy ( nad zastawką aorty)
często w przebiegu kiły, miażdżycy lub w zespole Marfana
pęknięcie – tamponada worka osierdziowego
-rozwarstwienie ścian aorty ( najczęściej na przebiegu pierwszych 10cm od zastawki aorty) prowadzący do tętniaka rozwarstwiającego może być skutkiem:
mutacji w zakresie fibryliny ( zespół Marfana)
braku włókien elastycznych
gromadzenia mukopolisacharydów pod postacią medionecrosis aortae
-tętniak aorty brzusznej
głównie tętniak miażdżycowy lub o podłożu infekcyjnym
najczęściej po 50 r.ż.
zwykle poniżej ujścia tętnic nerkowych, ale powyżej rozwidlenia aorty
CHOROBY ŻYŁ
Żylaki ( Varices)
- nieregularne poszerzenia naczyń żylnych na przemian z ogniskowymi zwężeniami, zaburzeniami funkcjonowania zastawek i zastojem krwi w poszerzonych naczyniach
- najpospolitsze są żylaki kończyn dolnych, a z nich powierzchownych żył podudzi, które są poszerzone,
o krętym przebiegu, ogniskowo zbliznowaciałe
- mogą też powstawać żylaki głębokich żył kończyn dolnych
- czynniki sprzyjające to praca stojąca lub siedząca, ciąża, predyspozycje rodzinne
- u osób starszych, obok cukrzycy i miażdżycy to jeden z głównych elementów prowadzących do trudno gojących się owrzodzeń na przedniej, dolnej powierzchni podudzi ( ulus cruris varicosum)
- żylaki przełyku ( varices oesophagi) związane są z marskością wątroby
- żylaki odbytu ( varices haemorrhoidales) – w marskości wątroby, ciąży, przewlekłych zaparciach,
przy siedzącym trybie życia
- żylaki powrózka nasiennego ( varices funiculi spermatici) – mogą prowadzić do niepłodności ( jedna z jej częstszych przyczyn u mężczyzn)
Thrombophlebitis / Phlebothrombosis
- zmiany zakrzepowe żył
- jeśli nie ma zmian zapalnych ścian żył – phlebothrombosis, a jeśli są to thrombophlebitis ( głównie w żyłach kończyn dolnych, rzadziej w splocie okołoprostatowym lub okołomacicznym)
- zatorowość płucna może być pierwszym objawem zakrzepicy
- biała bolesna noga – zakrzepica żył biodrowych i udowych u kobiet w trzecim trymestrze ciąży lub tuż
po porodzie
NOWOTWORY I ZMIANY GUZOWATE
- w diagnostyce nowotworów naczyniowych przydatne są badania immunohistochemiczne na obecność antygenów charakterystycznych dla komórek śródbłonka – czynnika VIII i CD31
Poszerzenia naczyń ( Angiectasiae, teleangiectasiae)
- grupa zmian polegająca na lokalnym poszerzeniu naczyń od tętniczek po żyłki
- znamię płomieniste ( naevus flammeus) – częsty naczyniak występujący po urodzeniu na skórze czoła
lub w okolicy potylicznej, który znika po 1- 2 tygodniach, zwane też plamą łososiową
- peliosis hepatis – ogniskowe poszerzenia zatok w wątrobie
- plamy wina porto – na obszarze unerwienia nerwu trójdzielnego, nie znikają, mogą być wskaźnikiem istnienia tzw. zespołu Sturge -Webera ( nienaturalne poszerzenia żyłek, przypominające naczyniaki dotyczą wówczas twarzy, opon mózgowych i czasem kory mózgu)
- pajączkowate teleangiektazje – na skórze nosa, twarzy, tułowia; w marskości wątroby (efekt nadmiaru estrogenów niedegradowanych przez wątrobę)
- choroba Rendu – Oslera – Webera (teleangiectasia haemorrhagica congenita) – występowanie na skórze
i błonach śluzowych ognisk poszerzonych kapilar
- w chorobie Fabry’ego występuje tzw. angiokeratoma corporis diffusum - mnogie, lekko czerwone ogniska (ogniskowe poszerzenia i akumulacja naczyń powierzchownych skóry)
- haemangioma epithelioides – naczyniaki z komórkami o kształcie komórek nabłonkowych
Naczyniaki krwionośne (Haemangioma)
- najczęściej zmiana lokalna, choć czasem może zajmować znaczne obszary ciała ( głównie skóry)
- bardzo częsta zmiana u dzieci, może ulegać regresji w okresie pokwitania
- naczyniak kapilarny, prosty ( haemangioma capillare; h. simplex)
zbudowany z naczyń podobnych do cienkościennych kapilar
głównie w skórze, tkance podskórnej, błonach śluzowych, czasem w narządach wewnętrznych
może ulegać regresji
zmiany płaskie lub wypukłe, rzadziej na szerokiej szypule; czerwone lub sine
mało podścieliska, poza miejscami zbliznowaceń ze złogami hemosyderyny
- naczyniak jamisty ( haemangioma cavernosum)
rzadszy
może występować w skórze lub narządach wewnętrznych (wątroba, mózg)
guz zbudowany z jamistych przestrzeni wysłanych śródbłonkiem, leżącym na grubościennych przegrodach włóknistych
- choroba von Hippel – Lindaua
naczyniaki mózgu i oka
haemangioblastoma móżdżku w okolicy dna komory IV
naczyniaki narządów wewnętrznych
rak jasnokomórkowy nerki, rzadziej inne nowotwory
Naczyniaki limfatyczne ( Lymphangioma)
- zmiany podobne do naczyniaków krwionośnych, ale zbudowane z naczyń limfatycznych i zawierających limfę
-postaci pośrednie – haemangiolymphangioma
- naczyniak chłonny kapilarny ( l. capillare, l. simplex) – najczęściej na twarzy, karku, szyi, pachach, rzadziej na języku, w jelitach i krezce jelit; zmiana łagodna
- naczyniak limfatyczny jamisty (l. cavernosum) – u dzieci na karku, w pasze lub zaotrzewnowo, nieotorebkowane, duże
Kłębczak ( Glomangioma)
- niezłośliwy nowotwór zbudowany ze zróżnicowanych, zmodyfikowanych komórek mięśniowych gładkich anastomoz tętniczo – żylnych ( zaangażowanych w termoregulację)
- guz w skórze, przewodzie pokarmowym, ale najczęściej pod paznokciem
- zawsze bardzo bolesny
- guz mały, czerwonawy, może wyglądać jak wylew krwawy
- dwa typy komórek
małe, okrągłe, kłębczakowe
kanały naczyniowe
- należy go radykalnie wyciąć
Śródbłoniak ( Haemangiendothelioma)
- grupa nowotworów na pograniczu zmian złośliwych i niezłośliwych
- cecha wspólna – przewaga odtwarzania wewnętrznych części ściany naczyń z komórkami śródbłonkowymi
- haemangioendothelioma epithelioides
w pobliżu lub wewnątrz żył
w przebiegu jak typowy mięsak naczyniowy
Mięsak Kaposiego ( Sarcoma Kaposi)
- wyróżniamy cztery formy nowotworu:
postać klasyczna
przewlekła ( wieloletni przebieg z remisjami i nawrotami)
u starszych mężczyzn, szczególnie pochodzenia żydowskiego
mnogie zaczerwienione guzki na skórze podudzi i przedramion ( choroba długich skarpetek
i długich rękawiczek), które z czasem mogą powiększać się i krwawić
postać endemiczna, afrykańska
szczególnie u dzieci plemienia Bantu
powiększenie zajętych węzłów chłonnych
agresywny przebieg
może zająć narządy wewnętrzne
mięsak u chorych po transplantacji i leczonych immunosupresją
zmiany w skórze, ale występują przerzuty
zajęcie narządów wewnętrznych i krwotok, np. do przewodu pokarmowego są przyczyna zgonu
postać epidemiczna
związana z AIDS
zmiany w skórze, węzłach chłonnych i przewodzie pokarmowym
prawdopodobnie efekt wirusa HHV8
- morfologia – trzy etapy rozwoju (dobrze zauważalne tylko w postaciach przewlekłych)
plamista postać zapalna – ogniskowe poszerzenie naczyń krwionośnych z naciekami zapalnymi
+ niewielkie złogi hemosyderyny
postać naczyniakowa – większa ilość naczyń, a mniejsze nacieki zapalne; na zewnątrz od śródbłonka fibroblastopodobne komórki z różowymi, kulistymi masami o niejasnym pochodzeniu; obecna hemosyderyna i wynaczynione erytrocyty
postać guzowata – wzrost proliferacji komórek fibroblastopodobnych, w szczelinach między nimi – erytrocyty, mogą wystąpić większe krwawienia
Mięsak naczyniowy ( Angiosarcoma, sarcoma angiogenes)
- wyjątkowo złośliwy nowotwór, szerzący się drogą krwionośną
- od form wysokozróżnicowanych do anaplastycznych
- tam, gdzie największy guz ( przy licznych przerzutach) tam stwierdzamy ognisko pierwotne
- może rozwinąć się w 10 lat po radykalnej operacji sutka w obrzękłej kończynie górnej