MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE (konspekt) Agnieszka Figurny

1. Mózgowe porażenie dziecięce

• paralysis cerebralis infantum (łac.)

• cerebral palsy (ang.)

• zespół Little'a

• paraliż dziecięcy, zespół porażenny

2. Definicja: niepostępujące zaburzenia będącego w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego, zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu, lub w okresie okołoporodowym.

MPD nie stanowi odrębnej jednostki chorobowej- jest to różnorodny klinicznie i etiologicznie zespół objawów z różnym obrazem anatomopatologicznym.

3. Neuroanatomia:

4. Czynniki etiologiczne:

Czynniki prenatalne: 

• Wady OUN

• Przedwczesny poród

• Infekcje wewnątrzmaciczne (TORCH)

• Czynniki genetyczne (głównie w postaci móżdżkowej)

Czynniki perinatalne: 

• Stany niedotlenieniowo - niedokrwienne

• Hiperbilirubinemia

• Hipoglikemia

Czynniki postnatalne:

• Po napadach drgawkowych

• Choroby naczyniowe 

5. Czynniki ryzyka:

Ze strony matki:

• Cukrzyca

• Choroby tarczycy

• Długotrwałe podawanie estrogenów

• Ekspozycja matki na substancje toksyczne

• Ciąża mnoga

Czynniki płodowe\ noworodkowe:

• Zahamowanie rozwoju wewnątrzmacicznego

• Rzucawka porodowa

• Drgawki noworodkowe

• Krwawienie wewnątrzczaszkowe

• Przewlekły stan niedotlenienia

• Przewlekła choroba płuc

• Policytemia

• Czynniki prawdopodobne - Apgar poniżej 3 punktów w ciągu 5 minut lub poniżej 5 punktów w ciągu 10 minut

6. Epidemiologia:

• do uszkodzeń mózgu najczęściej dochodzi między 26. a 34. tygodniem ciąży

• występuje u 2/1000 żywo urodzonych dzieci (częściej w grupie wcześniaków)

• obecnie istnieje tendencja do przesuwania granicy postawienia rozpoznania na 2 rok życia i później

• na MPD choruje ok. 0,1-0,2% dzieci wieku szkolnego

7.Objawy kliniczne:

• Zaburzenia napięcia mięśni

• Dyskoordynacja ruchów

• Zaburzenia rozwoju psychoruchowego

• Ograniczenia ruchliwości

• Zaburzenia czucia głębokiego i powierzchownego

8.Objawy współwystępujące:

• NAPADY PADACZKOWE ( ok. 35%)

• ZABURZENIA SŁUCHOWE (ok.. 25%)

• ZABURZENIA MOWY (ponad 50%)

• ZABURZENIA WIDZENIA( ok. 50%).

• NIEDOROZWÓJ UMYSŁOWY (ok.75%) przede wszystkim w postaciach spastycznych i hipotonicznych, najmniej w postaci dyskinetycznej

• PSEUDODEBILIZM- rzekomy niedorozwój umysłowy : w postaciach dyskinetycznych

• ZABURZENIA ZACHOWANIA (ponad 50%) na podłożu uszkodzeń motorycznych i psychicznych

• OBJAWY PSYCHICZNE

• Pierwotne- zespół psychoorganiczny

• Wtórne

9.Oraz:

• Zez

• Oczopląs

• Zaburzenia połykania

• Refluks żołądkowo - jelitowy

• Zaburzenia wchłaniania

• Zaparcia

• Przykurcze stawowe i skoliozę, która często wymaga postępowania chirurgicznego

10.Klasyfikacja:

• Kliniczna

• Topograficzna

• Etiologiczna

• Patofizjologiczna

• Czynniki dotyczące zakresu czynności kończyn

• Czynniki lecznicze

11.Podział Ingrama:

• TETRAPLEGIA SPASTYCZNA

• Porażenie kurczowe połowicze (HEMIPLEGIA SPASTICA)

• Obustronne porażenie kurczowe (DIPLEGIA SPASTICA)

• Obustronne porażenie połowicze (HEMIPLEGIA BILATERALIS)

• Postać móżdżkowa (ATAKTYCZNA)

• Postać pozapiramidowa

• POSTAĆ MONO- lub TRIPARETYCZNA

• POSTAĆ DYSKINETYCZNA

• POSTAĆ HIPOTONICZNO -ASTATYCZNA

12.Porażenie kurczowe połowicze (HEMIPLEGIA SPASTICA

• najczęściej powodem uszkodzenie okołoporodowe

• około 3- 4 miesiąca życia- stała asymetria ruchów i ułożenia kończyn, zwłaszcza kończyny górnej.

• około 5- 7 roku życia u 50% tych dzieci pojawiają się ruchy pląsawicze, a u 25% zaburzenia czucia o charakterze korowym, tj. czucia, ułożenia, ruchu.

• w 60% objawy atetozy

• rozwój umysłowy jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony, zaburzenia sfery emocjonalnej

13.OBUSTRONNE PORAŻENIE KURCZOWE
(DIPLEGIA SPASTICA)

• wiąże się z patologią okołoporodową.

• 50% obarczonych nią dzieci to wcześniaki

• niedowład w kończynach dolnych przeważa nad niedowładem w kończynach górnych

• duża różnorodność obrazu klinicznego zależna od: lokalizacji zmian, ich nasilenia, innych towarzyszących zaburzeń ( zaburzenia słuchu, wzroku, mowy)

• rozwój umysłowy jest w granicach normy

• rzadziej padaczka i zaburzenia sfery emocjonalnej

14.OBUSTRONNE PORAŻENIE POŁOWICZE
(HEMILEGIA BILATERALIS )

• dotyczy w głównej mierze patologii prenatalnej

• kończyny górne są w większym stopniu niedowładne niż dolne.

• jedna z najcięższych postaci

• chore dzieci wykazują często objawy znacznego upośledzenia umysłowego

• często występuje padaczka (napady zgięciowe Westa)

• postęp ruchowy jest bardzo powolny, wiele dzieci nie wychodzi poza etap leżenia na plecach

15.POSTAĆ MÓŻDŻKOWA (ATAKTYCZNA)

• (5-10%)

• wiąże się je najczęściej z  przedporodowym uszkodzeniem OUN, rozpatruje się również udział czynnika genetycznego

• charakterystyczną cechą tej postaci jest występowanie uogólnionej wiotkości w okresie niemowlęcym, znaczne opóźnienie rozwoju reakcji prostowania.

• intelektualnie dzieci rozwijają się prawidłowo, jedynie zaburzenia koordynacji wzrokowo- ruchowej mogą utrudniać naukę w szkole.

16.POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA

• jest najczęściej związana z chorobą hemolityczną noworodka, stanami hipoksemicznymi.

• dystoniczna, atetotyczna, pląsawicza, lub objawiająca się częstymi zmianami w napięciu mięśniowym. Nierzadko występuje leworęczność.

• na ogół dzieci są dobrze rozwinięte umysłowo, ale często występują zaburzenia słuchu, porażenie spojrzenia ku górze, zez, zaburzenia mowy, a u niemowląt trudności w połykaniu i ssaniu

17. POSTAĆ DYSKINETYCZNA

• typ dyskinetyczno-hiperkinetyczny z atetozą

• typ dyskinetyczno-hiperkinetyczny z choreoatetozą

• typ dyskinetyczno-hipokinetyczny- dyskinezje i stały, mimowolny niepokój ruchowy

• dystonia torsyjna- powolne, skręcające ruchy przede wszystkim w obrębie tułowia i barku

18.POSTAĆ HIPOTONICZNO-ASTATYCZNA

• typ hipotoniczny-drżenia zamiarowe, ciężka niezborność chodu

• balizm- gwałtowne, wyrzucające ruchy

• drżenie- mimowolne, rytmicznie naprzemienne występujące inerwacje agonistów i antagonistów

19.Wczesne rozpoznanie!!

• Wywiad

• Badanie ogólne i neurologiczne

• Ocena rozwoju psychoruchowego

20.Wczesne rozpoznanie!!

Wiek 2-4 miesiąc życia - optimum rozpoczęcia rehabilitacji

21.Badanie neurologiczne:

• Odruch ssania i połykania

• Odruch szukania

• Odruch oczu lalki

• Odruch oczny

• Odruch rogówkowy

• Odruch wyprostny

• Odruch kroczenia i automatyzmu chodu

• Objaw pełzania

• Odruch magnesu

• Odruch Galanta

22.Badanie neurologiczne:

• Odruch chwytny z kończyn górnych i dolnych, utrzymujący się >3 miesiąca

• Odruch Moro, utrzymujący się >6 miesiąca

• Przetrwały objaw Babińskiego, czasem z tzw. „wachlarzem”

23.ocena rozwoju psychoruchowego: (tabelka)

24.Ocena odruchów wg Vojty:

Opracował 7 prowokowanych reakcji odruchowych

Zauważył, że:

• Występują od urodzenia

• Informują o wieku rozwojowym dziecka

• Odruchy ułożenia tracą znaczenie, gdy dziecko osiąga samodzielny chód

U niemowląt z MPD występują:

• Opóźnienie fazy w stosunku do wieku kalendarzowego

• Nieprawidłowe ukształtowanie danego odruchu z patologicznym ustawieniem kończyn

25.Ocena odruchów wg Vojty:

26.Ocena rozwoju psychoruchowego c.d.:

Rozwój siadania

• koniec 6 miesiąca siada przy niewielkiej pomocy, unosi głowę, bawi się stopami

• 8 miesiąc siada, samo się podciąga

Rozwój stania i chodzenia 

• 9-10 miesiąc dziecko wstaje (stoi)

• 10 miesiąc chodzi bokiem przy łóżeczku

• 12 miesiąc idzie do przodu (norma 12-15 miesiąc)

Rozwój chwytania i koordynacji rąk 

• noworodek chwyta odruchowo podawane mu przedmioty, palec

• 5 miesiąc chwytanie świadome- tzw. małpi chwyt

27. Diagnostyka obrazowa:

• Zmiany OUN- TK, MR, USG, scyntygrafia

• Zmiany w układzie kostnym- RTG, TK

• Wady naczyń- angiografia mózgowa

metoda podoskopowa (Stanowisko PodoBaby)

• Pozwala ono w sposób obiektywny oszacować układ i wielkość płaszczyzny podparcia ułożonego na plecach lub na brzuchu niemowlęcia, w stosunku do obrysu rzutu całego ciała. Można wyznaczać również parametry kątowe i długościowe

28.Leczenie:

wielospecjalistyczna opieka:

pediatrów, neurologów, ortopedów, logopedów, rehabilitantów, pedagogów, psychologów, audiologów, okulistów.

Sukcesem w leczeniu mózgowego porażenia dziecięcego nie będzie wyleczenie, ale zminimalizowanie zaburzeń ruchu i postawy w celu osiągnięcia jak największej samodzielności dziecka.

29. Rehabilitacja-kinezyterapia:

• Celem ich jest zapobieganie utrwalaniu się zniekształceń poprzez relaksację sztywnych mięśni i ustawianie w najwłaściwszej pozycji chorobowo zmienionych kończyn.

• Zmniejszenie napięcia mięśni można także osiągnąć stosując odpowiednie leczenia farmakologiczne.

• Dzięki fizykoterapii z użyciem baloników i innych urządzeń ortopedycznych wiele dzieci, które nigdy nie chodziły, może nabyć tę umiejętność.

30. Leczenie farmakologiczne:

• Leki p- padaczkowe

• Leki p- bólowe

• leki zmniejszające wydzielanie śluzu w drogach oddechowych

• szczepienia ochronne

• zgodnie z kalendarzem.

• zaleca się coroczne szczepienie przeciwko grypie

• drgawki po szczepieniu przeciw krztuścowi

• terapia toksyną botulinową

31.Hipoterapia:

obecność konia "współterapeuty" - sprawia, że jest to wyjątkowa metoda terapeutyczna, dająca zupełnie nowe możliwości. Dzięki tej terapii możliwe jest przywrócenie sprawności fizycznej i psychicznej.

32.Dogoterapia:

• jest formą terapii kontaktowej z udziałem odpowiednio przystosowanych psów, wspomagająca inne rodzaje terapii (ruchu, mowy, psychoterapię).

33.Leczenie chirurgiczne- ortopedia:

Dzięki zabiegom operacyjnym wiele dzieci może podjąć próby chodzenia za pomocą urządzeń ortopedycznych i nie być przez całe życie skazane na wózek inwalidzki.

34.Leczenie neurochirurgiczne metodą DBS (ang. deep brain stimulation - głęboka stymulacja mózgu)

• Dostarczona stymulacja obniża patologiczną aktywność komórek nerwowych, redukując spastyczność.

• Mięśnie zyskują odpowiednie napięcie, tym samym obniża się ich podatność na ból i zmęczenie, zmniejsza się ich sztywność i subiektywne poczucie ociężałości,

• obniża się patologiczna przewaga jednych grup mięśni nad antagonistycznymi

35.Pomoc i wsparcie rodziny!!

• Dzieci ze znacznym inwalidztwem i poważnymi zaburzeniami uczenia się muszą być kierowane do jeszcze bardziej specjalistycznych szkół.

• Podstawą jest ciągłe usprawnianie ruchowe dziecka

• Rodzicom dziecka chorego na porażenie mózgowe wydaje się niekiedy, że jego rozwój jest bardzo powolny, bez większych szans na poprawę. Nie wolno jednak nigdy tracić nadziei i cierpliwości, a także próbować nietypowych lub nie uzgodnionych z lekarzem metod leczenia

---