W1.

ROZWÓJ NARZĄDÓW PŁCIOWYCH ŻEŃSKICH.

OKRESY ROZWOJOWE NARZĄDÓW PŁCIOWYCH.

• Okres I- zawiązki narządów płciowych nie wykazują uchwytnych różnic morfologicznych, związanych z płcią

• Okres II- różnicowanie narządów płciowych zgodne z genetyczną determinacją płci.
  

ROZWÓJ GRUCZOŁÓW PŁCIOWYCH.

Okres I:

• w 4tym tygodniu życia embrionalnego powstają parzyste gonady płciowe w postaci podłużnych listew płciowych leżących po przyśrodkowej stronie fałdów śródnercza

• zawiązane gonady są zbudowane z kilku pokładów nabłonka płciowego mezodermalnego. Początkowo nie zawierają macierzystych komórek płciowych gonocytów.

• Osadzanie się gonocytów. Gonocyty powstają z komórek entodermalnych pęcherzyka żółtkowego, skąd napływają do gonady

• Powstanie sznurów płciowych- pierwotnej gonady- narastanie warstw nabłonka płciowego (mezenchyma) i migracja gonocytów.

Okres II:

• płeć męska- gonada pierwotna bezpośrednio przekształca się w jądro- ok. 7 tyg życia płodowego

• płeć żeńska- jajnik różnicuje się z materiału powstałego poprzez dalszy wzrost gonady z tzw. kory wtórnej , powstałej tak jak gonada pierwotna

• pozostałością gonady pierwotnej w jajniku są komórki wnękowe, odpowiadające komórkom Leydiga w jądrze i wydzielające androgeny

• ostateczne różnicowanie się jajnika zachodzi około 5 miesiąca ż.pł.. Rozpoczyna się wtedy dojrzewanie gonocytów leżących w głębszych warstwach jajnika.

• Mezenchymalne sznury płciowe różnicują się w kierunku komórek wydzielniczych- ziarnistych i tekalnych

• Luteinizacja i atrezja pęcherzyków- w wyniku tego procesu rozrasta się tkanka łączna jajnika, a kora jajnika staje się coraz cieńsza.

• Liczba pęcherzyków i oocytów zmniejsza się z upływem czasu ( na początku około 500000, pod koniec życia kilkadziesiąt tysięcy)

• Rozrost warstwy mezenchymalnej wraz z naczyniami krwionośnymi powoduje powstania kory jajnika

• Pojawienie się fragmentarycznej błony podstawowej- oddzielenie nabłonka płciowego pokrywającego jajnik

• Gonocyty przestają się dzielić, wzrastają, stają się oocytami, wokół których różnicują się komórki ziarniste

• Intensywnemu dojrzewaniu pęcherzyków towarzyszy proces degeneracji komórek jajowych, w różnej fazie ich rozwoju. Degradacja komórek jajowych przebiega z ich atrezją, a nawet luteinizacją. Rozrasta się tkanka łączna jajnika, a kora staje się cieńsza.

ROZWÓJ JAJOWODÓW, MACICY I POCHWY.

• Śródnercze u osobników żeńskich ulega regresji, tworząc nadjajniki i przyjajniki. Sródnercze jest zbudowane z metamerycznie ułożonych kanalików i kłębuszków naczyniowych. Posiada kanał zwany przewodem Wolffa.

• Kanał Wolffa wyznacza drogę dla różnicujących się w okresie: gonady pierwotnej mezodermalnej, parzystych przewodów przypranerczowych Mullera, które wzrastają od górnych biegunów śródnercza i razem z nimi uchodzą do steku

• Górne bieguny kanałów Mullera są otwarte do jamy ciała

• Niższa część przewodów Mullera tworzy kanał maciczno- pochwowy, z którego rozwinie się macica i górna część pochwy

• Jajowody powstają z górnej części przewodów Mullera

• U płodów żeńskich kanały Wolffa ulegają regresji, powstaje szczątkowy przewód Gartnera

• U płodów męskich przewody Mullera zanikają całkowicie, z przewodów Wolffa powstają kanały najądrza i nasieniowody

ROZWÓJ NARZĄDÓW PŁCIOWYCH ZEWNĘTRZNYCH

• stek- dolna część kanału jelitowego, do którego uchodzą kanały Wolffa i Mullera, jest zamknięty od przodu przez błonę stekową

• w 2 miesiącu życiu zarodkowego przegroda moczowo- odbytnicza dzieli stek na część brzuszną i grzbietową

• z części brzusznej powstaje pęcherz moczowy i zatoka moczowo- płciowa (do tej zatoki uchodzi kanał maciczno- pochwowy i pierwotna cewka moczowa)

• z części grzbietowej- odbytnica

• u płodów żeńskich zatoka moczowo- płciowa uzupełni dolny odcinek pochwy i zróżnicuje się w przedsionek pochwy

• w okresie niezróżnicowanego rozwoju narządów płciowych w przedniej części błony stekowej dochodzi do znacznego rozwoju tkanki mezenchymalnej, która tworzy wzniesienie zwane wzgórkiem stekowym. Przekształci się on w guzek płciowy, a później w łechtaczkę.

• Boczne części wzgórka stekowego przechodzą w fałdy (wały) płciowe, z których powstaną wargi sromowe mniejsze (mezenchyma!)

• Na zewnątrz od wałów płciowych różnicują się ektodermalne wały płciowe, z których powstaną wargi sromowe większe (ektoderma!)

WADY WRODZONE NARZĄDÓW PŁCIOWYCH ŻEŃSKICH.

BRAK POCHWY I MACICY.

1. zespół wrodzonego braku pochwy i macicy

• nie powstaje dolna część fałdu moczopłciowego

• taka kobieta ma normalne gonady, w miarę normalne pasmowate jajowody, nie ma macicy i pochwy- syndroma Rokitansky- Philipp

• ta kobieta nie miesiączkuje, nie może współżyć, nie może mieć dzieci

2. zespół feminizujących jąder (syndroma Morris)

• genotypowo mężczyzna, fenotypowo kobieta

• gonady szczątkowe charakterystyczne dla jąder

WRODZONY BRAK JAJOWODÓW:

• brak górnej części przewodów okołośródnerczowych

• brak macicy

NIEDOROZWÓJ MACICY

• wada spowodowana niedoczynnością hormonalną jajników

• wada wrodzona przy prawidłowej funkcji hormonalnej (nieprawidłowości przewodów okołośródnerzcowych)

ZDWOJENIA CZĘŚCIOWE I CAŁKOWITE POCHWY I MACICY

• postacie kliniczne wad zależą od długości nie zrośniętego odcinka przewodów Mullera:

1. macica siodełkowata- uterus armatus

2. macica dwurożna- uterus bicornus

3. macica podwójna- uterus didelphys

4. przegroda pochwy całkowita lub częściowa- vagina septa/ subsepta

5. pochwa podwójna- vagina duplex (przewody śródnerczowe nie udrażniają się na całej długości)

POCHWA I MACICA SZCZĄTKOWE

• zaburzenia rozwojowe zawiązków prowadzące do ich przetrwania w szczątkowej postaci; powodują wytworzenie się tworów o cechach macicy i pochwy szczątkowej

• przykłady:

1. macica dwurożna szczątkowa

2. macica dwurożna z rogiem szczątkowym

3. macica jednorożna (jednostronny brak przewodu Mullera)

PRZEGRODY MACICY I POCHWY

• spowodowane nie zaniknięciem sąsiadujących ścian przewodów Mullera, co uniemożliwia wytworzenie się w pochwie i macicy prawidłowego światła, które zostaje całkowicie lub częściowo rozdwojone przez przegrodę

• przegroda może być całkowita lub częściowa

• przykłady:

1. macica częściowo i całkowicie przegrodzona

2. pochwa całkowicie bądź częściowo przegrodzona

• przegrody wrodzone przebiegają zwykle w płaszczyźnie środkowej strzałkowej, jatrogenne- poprzeczne (zabiegi, leki)

ZAROŚNIĘCIA NARZĄDÓW PŁCIOWYCH (gynatresiae)

• wrodzone spowodowane brakiem udrożnienia i przetrwaniem w postaci litej odpowiednich odcinków przewodów Mullera

• nabyte- spowodowane stanami chorobowymi zapalnymi, niedoczynnością hormonalną jajników, zabiegami ginekologicznymi (jatrogenne), chorobami zakaźnymi (błonica, płonica)...

INNE

Wierzchniactwo- uszkodzenie przedniego ograniczenia zatoki moczowo- płciowej, powodujące nie wytworzenie się przedniej ściany cewki moczowej. Może mu towarzyszyć rozszczep łechtaczki lub/i spojenia łonowego.

Spodziectwo- brak tylnej ściany obwodowego odcinka cewki moczowej

Odbyt przedsionkowy- spowodowany niedostatecznym rozwinięciem przegrody moczowo- odbytniczej. Odbytnica uchodzi do przedsionka pochwy.

---