Klasyfikacja dystrofii wewnątrzmacicznej
Do grupy hipotrofii zaliczane są noworodki, których masa urodzeniowa znajduje się poniżej 10 percentyla szacowanej masy ciała dla danego wieku ciąży.
Hipotrofię obserwuje się u 3-7% noworodków. 30% noworodków o masie urodzeniowej mniejszej niż 2500 g, to noworodki z dystrofią wewnątrzmaciczną, 70% to wcześniaki. Hipotrofii płodu towarzyszy zwiększona okołoporodowa chorobowość i umieralność.
Noworodki z dystrofią wewnątrzmaciczną mają większą wrażliwość na zmiany temperatury otoczenia, występuje u nich większa możliwość niedotlenienia okołoporodowego z następstwami neurologicznymi, częściej zapadają na zakażenia okołoporodowe.
Noworodki z dystrofią wewnątrzmaciczną początkowo rozwijają się szybko i doganiają noworodki o prawidłowej masie urodzeniowej, natomiast w następnych miesiącach życia często stwierdza się u nich mniejsze łaknienie, niewielki przyrost masy ciała, często opóźniony rozwój psychoruchowy.
Hipotrofię można podzielić na hipotrofię symetryczną i hipotrofię asymetryczną:
hipotrofia symetryczna (typ I) - wzrost ciała i przyrost masy ciała są zahamowane w podobny sposób. Charakterystyczny typ dla:
zakażenia wewnątrzmacicznego przebytego w pierwszym okresie ciąży (30% wszystkich przypadków hipotrofii).
hipotrofia asymetryczna (typ II) - rozpoznaje się wówczas, gdy obwód brzucha noworodka jest proporcjonalnie mniejszy niż główki. Przyczyna:
niewydolność łożyska w końcowym etapie ciąży.
Przyczyny dystrofii wewnątrzmacicznej
Przyczyny hipotrofii:
matczyne:
nieprawidłowe odżywianie się matki w ciąży (niedostatek, choroby przewodu pokarmowego),
niewystarczający dowóz tlenu (sinicze wady serca, choroby płuc, nadciśnienie tętnicze, choroby naczyń, niedokrwistość, palenie tytoniu),
styl życia (palenie tytoniu, alkoholizm, narkotyki).
płodowe:
nieprawidłowości chromosomalne,
zakażenia (cytomegalia, różyczka),
wady rozwojowe.
łożyskowe:
ciąża po terminie,
ciąża wielopłodowa (częstość hipotrofii 15-20%),
łożysko przodujące,
przedwczesne oddzielenie łożyska,
łożysko przyrośnięte,
nieprawidłowy przyczep pępowiny.
Cechy sugerujące dystrofię wewnątrzmaciczną
Cechy sugerujące dystrofię wewnątrzmaciczną:
zmienione proporcje ciała - długi, chudy noworodek,
znaczny niedobór masy ciała,
skóra zażółcona, sucha, łuszcząca się, pomarszczona z powodu braku podściółki tłuszczowej,
większa wrażliwość na zmiany temperatury otoczenia,
w pierwszych dobach życia często hipoglikemia (brak zapasów glikogenu),
często policytemia,
częściej narażony na niedotlenienie okołoporodowe, zakażenia wewnątrzmaciczne.
Przyczyny wcześniactwa
Wcześniakami określa się noworodki z ciąży trwającej krócej niż pełne 37 tygodni.
Oceniając rozwój wcześniaków ważne jest, przynajmniej w pierwszym roku życia, aby jako podstawę rozwoju stosować wiek skorygowany (wiek skorygowany = wiek kalendarzowy dziecka - liczba tygodni brakujących do prawidłowego terminu porodu).
Przyczyny wcześniactwa:
Czynniki demograficzno - społeczne:
złe warunki materialne,
niski poziom wykształcenia,
niedostateczna opieka przedporodowa,
wiek poniżej 18 lat lub powyżej 35 lat,
niewłaściwe odżywianie się,
palenie papierosów,
narkomania,
stresy psychiczne,
matki samotne.
Choroby matki:
zakażenia pochwy i szyjki macicy,
wady anatomiczne macicy,
mięśniaki,
niewydolność cieśniowo-szyjkowa,
zakażenia dróg moczowych i nerek,
choroby serca,
cukrzyca,
choroby wątroby.
Obciążający wywiad ginekologiczno-położniczy:
przebyte porody przedwczesne,
poronienia samoistne lub sztuczne,
ciąża obumarła,
leczenie bezpłodności.
Powikłania ciąży:
łożysko przodujące,
przedwczesne oddzielenie łożyska,
krwawienie w ciąży,
gestoza,
niewydolność łożyska,
przedwczesne pęknięcie pęcherza płodowego,
zakażenie wewnątrzmaciczne,
ciąża mnoga.
W 50-60% przypadków nie można wyjaśnić przyczyny porodu przedwczesnego.
Cechy wcześniaka:
zewnętrzne cechy morfologiczne,
zaburzenia czynnościowe.
Zewnętrzne cechy morfotyczne wcześniactwa
cienka, prawie przeźroczysta skóra,
rozległy meszek płodowy,
brak lub słabo rozwinięta tkanka podskórna,
obrzęki (im większa niedojrzałość, tym bardziej nasilone),
brak wyraźnych gruczołów piersiowych i brodawek sutkowych,
miękka chrząstka małżowiny usznej lub jej brak.
Zewnętrzne cechy morfotyczne wcześniactwa
cienka, prawie przeźroczysta skóra,
rozległy meszek płodowy,
brak lub słabo rozwinięta tkanka podskórna,
obrzęki (im większa niedojrzałość, tym bardziej nasilone),
brak wyraźnych gruczołów piersiowych i brodawek sutkowych,
miękka chrząstka małżowiny usznej lub jej brak.
Zaburzenia czynnościowe u wcześniaków
zwiększona skłonność do bradykardii z powodu niedostatecznego uwalniania katecholamin w porównaniu z dojrzałym noworodkiem (szczególnie na skutek pobudzenia nerwu błędnego np. manipulacje w jamie nosowo-gardłowej),
niskie ciśnienie tętnicze krwi,
duży odsetek hemoglobiny płodowej,
strukturalna i czynnościowa niedojrzałość płuc (brak surfaktantu) ze skłonnością do zapadania się pęcherzyków płucnych po pierwszym napowietrzeniu,
niedojrzałość ośrodka oddechowego w pniu mózgu może być przyczyną napadów bezdechu, zwłaszcza w przypadku niedotlenienia, kwasicy, infekcji, zapalenia martwiczego jelit, krwawienia śródmózgowego, hipoglikemii, hipotermii,
kruchość naczyń krwionośnych, przy jednoczesnym braku autoregulacji przepływu mózgowego bardzo łatwo prowadzi do krwawień, szczególnie w dobrze ukrwionej warstwie okołokomorowej (krwawienia śródczaszkowe stwierdza się u około 20% wszystkich wcześniaków z masą ciała poniżej 1500 g),
niedojrzałość CUN jest przyczyną jego zwiększonej podatności na uszkodzenia w porównaniu z dojrzałym noworodkiem (np. w razie niedotlenienia, kwasicy, wstrząsu, skutkiem tego może być okołokomorowa leukomalacja),
możliwość wystąpienia retinopatii wcześniaczej,
około 10% wcześniaków poniżej 1500 g ma ograniczoną zdolność słyszenia,
słabe lub prawie nieobecne w pierwszych dniach życia mechanizmy regulujące temperaturę ciała,
zaburzenia motoryki jelit są przyczyną utrudnień w wydalaniu smółki i gorszego wchłaniania w bliższym odcinku jelita,
skłonność do hipo- i hiperglikemii, zaburzeń równowagi aminokwasów i hipertrójglicerydemia,
zwiększona skłonność do występowania zespołów chorobowych spowodowanych niedostateczną podażą różnych substancji (niedokrwistość z niedoboru żelaza, osteopenia w wyniku niedoboru wapnia i fosforu),
słabość lub brak odruchu Moro, chwytnego, ssania, połykania,
słabe napięcie mięśniowe (częste przepukliny, objaw szarfy - możliwość przesunięcia łokcia noworodka poza linię środkową ciała),
u bardzo niedojrzałych wcześniaków ubogość ruchów,
skłonność do napadów bezdechu i sinicy, wymiotów, ulewania, zachłyśnięć.
Interpretacja badania neurologicznego wcześniaka
Wcześniaki charakteryzują się:
uogólnionym osłabionym napięciem mięśniowym (wiotkością), a czasem tendencją do spastyczności (diparezy),
mniejszym zakresem ruchów w stawach: biodrowym, kolanowym, itd.
wyprostnym ułożeniem kończyn z tendencją do ich odwodzenia,
osłabieniem lub nieobecnością odruchów ścięgnistych,
dłuższym czasem utrzymywania się opadania głowy do tyłu,
zaburzeniami równowagi przy siadaniu - nieprawidłowościami w wykonywaniu ruchów zamierzonych,
opóźnieniem wykształcenia ruchów antygrawitacyjnych kończyn dolnych.
U wcześniaków można jednocześnie zaobserwować opóźnienie zdolności poznawczych będących wynikiem powyższych zaburzeń. Niejednokrotnie trudno ustalić, jakie elementy zaburzeń ruchowych są wynikiem niedojrzałości organizmu, a jakie są wynikiem uszkodzenia CUN.”
O czym należy pamiętać opiekując się wcześniakiem
Opiekując się wcześniakiem należy pamiętać o:
kontrolach okulistycznych w Poradni Retinopatii Wcześniaczej (pierwsza w 3 tygodniu życia),
uzupełnianiu niedoboru żelaza (u wcześniaków fizjologiczna rezerwa żelaza jest niewystarczająca, 1/5-1/6 wartości występującej u dojrzałego noworodka z prawidłową masą ciała, substytucję doustną prowadzi się od 6-8 tygodnia życia, przez 6-10 miesięcy w dawce 2 mg/kg masy ciała u wszystkich wcześniaków i dystrofików z masą urodzeniową ciała poniżej 1500 g, u dzieci z większą masą w razie zwiększonego zapotrzebowania)
uzupełnianiu niedoboru kwasu foliowego (40 mg 2-5 x dziennie),
uzupełnianiu niedoboru witaminy D3 (800 m.j.)
zwiększonym zapotrzebowaniu na wapń i fosfor, którego nie pokrywają typowe mieszanki niemowlęce (stosowanie mieszanek przeznaczonych dla wcześniaków),
uzupełnianiu niedoboru witaminy E (1 x 3 krople),
zwiększonym zapotrzebowaniu na niektóre aminokwasy np. taurynę, argininę (odpowiednia dieta - stosowanie mieszanek przeznaczonych dla wcześniaków lub uzupełnianie mleka matki odżywkami - Neonatal breast milk fortifier),
ponowne osiągnięcie masy urodzeniowej następuje u wcześniaków zwykle dopiero w 3-7 tygodniu życia,
żółtaczka jest bardziej nasilona, utrzymuje się nawet do 2 miesięcy,
wcześniaki mają mniejszą odporność,
wcześniaki mają skłonność do odwadniania się,
wcześniaki mają skłonność do zaburzeń termoregulacji.
Skala dojrzałości noworodka
Służy do oceny wieku ciążowego lub dojrzałości noworodka. Prawdopodobieństwo błędu wynosi +/- 1-2 tygodni. Oceniamy 12 cech punktując każdą z nich od 0-4. Postępowanie to ma znaczenie wówczas, kiedy przewidywana data porodu nie była jednoznacznie określona.
stan skóry:
0 punktów - bardzo cienka, galaretowata
1 punkt - cienka, miękka
2 punkty - miękka i średnio gruba, czasami powierzchowne łuszczenie
3 punkty - szorstka i blaszkowate łuszczenie na dłoniach i stopach
4 punkty - gruba, pergaminowa, z powierzchownymi pęknięciami
barwa skóry u spokojnego dziecka:
0 punktów - ciemnoczerwona
1 punkt - równomiernie różowa
2 punkty - bladoróżowa z bladymi obszarami
3 punkty - blada, różowa tylko na uszach i powierzchni dłoniowej rąk
przeźroczystość skóry brzucha:
0 punktów - żyły z rozgałęzieniami i żyłki dobrze widoczne
1 punkt - widoczne żyły z rozgałęzieniami
2 punkty - małej widoczności naczynia wyraźnie widoczne
3 punkty - małej widoczności naczynia niewyraźnie widoczne
4 punkty - naczynia nie widoczne
obrzęki:
0 punktów - uogólnione
1 punkt - nieznaczne
2 punkty - brak
meszek płodowy:
0 punktów - brak lub pojedyncze włoski meszku płodowego
1 punkt - liczne i gęste na całym ciele
2 punkty - przerzedzony, szczególnie w okolicy ogonowej
3 punkty - nieznaczny
4 punkty - brak na plecach
kształt uszu:
0 punktów - bezkształtne i płaskie
1 punkt - zaczynająca się tworzyć obwódka górnego brzegu ucha
2 punkty - górna część obrąbka zawinięta
3 punkty - brzeg obrąbka wykształcony, ucho dobrze wymodelowane
trwałość ucha na odkształcenie (badanie palpacyjne):
0 punktów - ucho miękkie, po ujęciu w fałd samoistnie powraca do pierwotnego kształtu
1 punkt - górna połowa ujęta w fałd powoli wraca do pierwotnego kształtu
2 punkty - chrząstka uciśnięta do brzegu ucha natychmiast sprężynuje
3 punkty - mocna chrząstka małżowiny usznej
brodawki sutkowe i obwódka (badanie):
0 punktów - brodawka sutkowa niewidoczna, brak obwódki
1 punkt - wyraźnie widoczna brodawka sutkowa, płaska obwódka
2 punkty - obwódka centkowana o średnicy mniejszej niż 7,5 mm
3 punkty - średnica obwódki powyżej 7,5 mm, wypukły brzeg
brodawka sutkowa - badanie palpacyjne:
0 punktów - niemacalna
1 punkt - macalna, średnica mniejsza lub równa 5 mm
2 punkty - średnica 5-10 mm
3 punkty - średnica większa lub równa 10 mm
podeszwowe fałdy skórne (przy napięciu mięśni stopy):
0 punktów - brak
1 punkt - słabe, czerwone linie widoczne tylko dystalnie
2 punkty - wyraźne, czerwone linie aż do pięty
3 punkty - bruzdy w części dystalnej
4 punkty - głębokie pobrużdżenie aż do pięt
badanie jąder u chłopców:
0 punktów - brak jąder w worku mosznowym
1 punkt - przynajmniej jedno jądro znajduje się w worku mosznowym
2 punkty - przynajmniej jedno jądro wysoko zstąpione
oglądania narządów płciowych u dziewczynek:
0 punktów - łechtaczka i wargi sromowe mniejsze odsłonięte, brak warg sromowych większych
1 punkt - wargi sromowe większe i mniejsze na tej samej wysokości
2 punkty - wargi sromowe większe zakrywają wargi sromowe mniejsze
Krwawienia śródczaszkowe
Do zaburzeń charakterystycznych dla wcześniaków należy kruchość naczyń krwionośnych, która przy jednoczesnym braku autoregulacji przepływu mózgowego bardzo łatwo prowadzi do krwawień, szczególnie w dobrze ukrwionej warstwie okołokomorowej (krwawienia śródczaszkowe stwierdza się u około 20% wszystkich wcześniaków z masą ciała poniżej 1500 g). Z drugiej strony niedojrzałość CUN jest przyczyną jego zwiększonej podatności na uszkodzenia np. w razie niedotlenienia, kwasicy, wstrząsu.
Krwawienia śródczaszkowe:
Stadium I - krwawienia podnabłonkowe (pod wyściółkę komór) (w większości przypadków resorbuje się bez konsekwencji)
Stadium II - krwawienia z zajęciem komór (może zresorbować się bez konsekwencji lub dać w przyszłości zaburzenia ośrodkowej koordynacji ruchowej)
Stadium III - krwawienia z zajęciem komór i ich poszerzeniem (może dać wodogłowie, i/lub zaburzenia ośrodkowej koordynacji ruchowej)
Stadium IV - krwawienia do miąższu okołokomorowego (może doprowadzić do jamistości mózgu i/lub zaburzenia ośrodkowej koordynacji ruchowej)
Cechy noworodka przenoszonego
O noworodku przenoszonym mówimy wówczas, gdy ciąża trwała ponad 42 tygodnie.
Cechy noworodka przenoszonego:
postępujące zmiany wsteczne w łożysku są przyczyną dystrofii wewnątrzmacicznej,
w czasie porodu może dojść do niedotlenienia z aspiracją smółki,
często obserwuje się hipoglikemię poporodową,
skóra sucha, bywa podbarwiona smółką,
pępowina często podbarwiona smółką,
maź płodowa skąpa,
długie paznokcie,
rozpulchniona, grubsza warstwa naskórka na dłoniach i stopach daje obraz „skóry praczki”.
Cechy noworodka z fetopatią cukrzycową
nadmierna masa ciała, powyżej 90 centyla,
zwiększona podściółka tłuszczowa,
twarz o pogrubiałych rysach,
częsta policytemia,
może wystąpić sinica umiejscowiona na kończynach lub uogólniona,
duże prawdopodobieństwo hipoglikemii poporodowej,
duże prawdopodobieństwo wystąpienia kwasicy poporodowej,
często zespoły zaburzeń oddychania (najczęściej w około 6 godzin po porodzie),
drażliwość będąca wyrazem hipoglikemii, hipokalcemii, hipomagnezemii,
drżenia mięśniowe, a nawet drgawki będące wyrazem hipoglikemii, hipokalcemii, hipomagnezemii,
u 40% noworodków matek z cukrzycą występuje hiperbilirubinemia
makrosomia (powiększenie miąższowych narządów wewnętrznych),
przerost mięśnia komór,
duże prawdopodobieństwo urazów w czasie porodu,
mniejsza dojrzałość niż wskazuje wiek ciążowy,
opóźnienie w rozwoju układu nerwowego,
częstsze występowanie wad wrodzonych (u około 10% noworodków matek z cukrzycą):
wrodzone wady serca,
wrodzone wady układu kostnego,
wady ośrodkowego układu nerwowego,
nerek.