Patologia ćwiczenie 2

+Hemopoeza- ciągły proces w wyniku, którego powstają wysoce wyspecjalizowane komórki krwi takie jak( erytrocyty, granulocyty, monocyty, limfocyty, płytki krwi)

-u człowieka dorosłego narządem krwiotwórczym, w którym zachodzi hemopoeza jest czerwony szpik kostny(waga ok. 1kg)

+Szpik kostny- heterogenna populacja komórek krwiotwórczych od totipotencjalnej komórki macierzystej o wybitnych zdolnościach do intensywnej samoodnowy, proliferacji i różnicowania po dojrzale komórki krwi z wybitnie ograniczonymi możliwościami proliferacji

-Narządy krwiotwórcze w okresie życia płodowego:

-pęcherzyk żółciowy- ok. 6 tydz życia płodowego- pierwsze ogniska erytropoezy o charakterze megaloblastycznym

-wątroba- od 2m-ca zycia płodowego do 2 m-ca po urodzeniu

-śledziona- 3-8m-c zycia płodowego

-szpik kostny podejmuje czynność krwiotwórcza od ok. 4 m-ca zycia ·-płodowego

-Warunki prawidłowego krwiotworzenia

• macierzysta komórka szpiku

• mikrośrodowisko hmopoetyczne( HIM)

• czynniki wzrostowe

-Charakterystyczne procesy hemopoezy:

-odnowy, czyli zdolność do odtworzenia populacji komórek o identycznych cechach jak komórka macierzysta

-różnicowania- ciąg przemian warunkujący do pełnienia przez komórki określonych roli

-dojrzewanie- kumulacja związków, wytworzenie subkomorkowych struktur niezbędnych do wyspecjalizowania komórki

-Mikrośrodowisko hemopoetyczne

• budowa naczynia krwionośne fibroblasty, makrofagi, komórki siateczki, komórki tłuszczowe, włókna retikulinowe

Pola komórek macierzystych komórki rodzicielskie linii limfoidalnej

Komórki rodzicielskie ukierunkowane linii mieloidalnej

Komórki prekursorowe Komórki prekursorowe układu komórki prekursorowe

układu czerwono krwinkowego granulocytowego i monocytowego płytkotworcze

erytrocyt granulocyty monocyty/makrofagi płytki krwi

+Erytropoeza( CFU-s> BFU-e/ CFU-e)( podobne do małych limfocytów nierozpoznawalne w mikroskopie świetlnym) > proerytoblast>erytroblast zasadochłonny > erytroblast wielobarwliwy > erytroblast kwasochłonny > retikulocyt> erytrocyt(zyje120dni)

+Granulopoeza( CFU-GM > CFU-G( nierozpoznawalne w mikroskopie świetlnym) > miloblast> promielocyt ( początek różnicowania w stronę granulocytów obojetno,zasado, kwasochłonnych) > mielocyt > metamielocyt > dojrzały granulocyt

+Stosunek ilościowy komórek układu bialokrwinkowego do czerwonokrwinkowego w szpiku wynosi 3:1, 4:1 ( ok. 65% komórek prawidłowego szpiku kostnego stanowi układ bialokrwinkowy)

+Nieprawidłowy proces hemopoezy

Ilościowe:

-niedokrwistość/ nadkrwistość

-granulocytopeni/ granulocytoza

-monocytopenia/ monocytoza

-limfopenia/ limfocytoza

Jakościowe

-zmiany kształtu wielkości

-nieprawidłowości w budowie błony komórkowej

-zaburzenia dojrzewania, różnicowania

-patologiczne wtręty

+Niedokrwistości- stan chorobowy, w którym liczba krwinek czerwonych i stężenie hemoglobiny we krwi zmiejszają się poniżej wartości zapewniejącej prawidłowe utlenowanie tkanek

-Wartości prawidłowe wg WHO

dla mężczyzn dla kobiet

liczba krwinek czerwonych później 4,5 x 10¹²/l 4,0 x 10¹²/l

Stężenie hemoglobiny mniejsze od 9,91mmol/l 8,7mmol/l

wartość hematokrytu poniżej 47+/-7 42+/-5

-Podział niedokrwistości na podstawie etiopatogenezy

1 Nadmierna utrata krwi

-ostra (krwotok)

-przewlekle ( krwawienie powtarzające się lub utajone)

-wrodzone przetoki tętniczo-żylne

2 Nadmierny lub przyspieszony rozpad krwinek czerwonych

-wrodzone i nabyte niedokrwistości hemolityczne

-hipersplenizm

3 Zmniejszone wytwarzanie krwinek czerwonych i hemoglobiny

-uszkodzenie komórki macierzystej i/ lub komórek ukierunkowanych (aplozje i hipoplazja szpiku)

-niedobór czynników koniecznych do hemopoezy( tzw. niedokwristosci niedoborowe, niedobór żelaza, witaminy B12, E, kwasu foliowego)

-niedobór erytropoetyny

-zaburzony metabolizm żelaza

+Niedobory z powodu niedoboru żelaza

przyczyny - niedobory pokarmowe

-nieprawidłowe odżywianie

zwiększone zapotrzebowanie

-pokwitanie

-ciąża, laktacja

-upośledzenie wchłaniania- niedokwaśność, zanikowy nieżyt żołądka

-nadmierna utrata żelaza- krwawienia ostre i przewlekłe

+Główne białka zaangażowane w metabolizm Fe

1 Ferrytyna- białko magazynujące, odpowiedzialne za detoksykacje Fe, należy do tzw. puli aktywnej, występuje w wątrobie, śledzionie, sercu, nerkach, komórkach hemopoetycznych, płynach ustrojowych, komórkach nowotworowych;

2 Hemosyderyna- powstaje w wyniku rozpadu ferrytyny, koloidalna forma miceli żelaza i zdenaturyzowanego białka, pula nieaktywna

3 Transferyna- glikoproteina transportująca Fe, syntezowana głownie w wątrobie, 1 cząsteczka transferyny wiąże 2 atomy żelaza(Fe3+0, w warunkach fizjologicznych tylko 1/3 krążącej transferyny jest wysycona Fe

4 Laktoferyna- wiąże Fe, działa bakteriobójczo, pochodzi głownie z ziarnistości granulocytów obojetnochlonnych, przenosi Fe głownie do komórek układu siateczkowo-śródbłonkowego

-Zasoby Fe w ustroju 3-5 gr

+Rodzaj białek:

1 czynnościowe: hemoglobina, mioglobina, enzymy tzw. żelazo tkankowe

2 transportujące: transferyna

3 magazynujące: ferrytyna, hemosyderyna

+Okresy rozwoju niedokrwistości z niedoboru Fe:

-niedobór żelaza w magazynach ustrojowych

-niedobór żelaza dostępnego dla erytropoezy

-jawna niedokrwistość z niedoboru żelaza

+Objawy kliniczne

-porcelanowa bladość skory i błon śluzowych

-nasilone wypadanie włosów (matowe, łamliwe)

-rozdwojenie i prążkowanie paznokci

-bóle głowy, apatia, osłabienie

-zaburzenia łaknienia

-nadmierna drażliwość(wzrost stężenia amin katecholowych)

-podatność n zakażenia( zaburzenia czynności limfocytów T-spadek)

-bóle wieńcowe, arytmia, duszność

+Diagnostyka laboratoryjna:

-Badania biochemiczne: -zmniejszenie- stężenia Fe w surowicy, ferrytyny<15g/l, wysycenie transferyny Fe później 12%

-zwiększenie- stężenia protoporfiryny IX w erytrocytach, wolnych receptorów transferyny w surowicy

+Krew obwodowa:

-mikrocytoza, hipochromia

-obniżona liczba retikulocytow

+Szpik

-hiperplazja układu czerwonokrwinkowego, zahamowanie zasadochłonne, zmniejszona liczba syderoblastow

+Ocena wchłaniania Fe (krzywa żelaza), doustne podanie Fe9 Np. Ascafer) i ocena stężenia Fe w surowicy po 30 min, 1h, 3h, 6h, 24h.

Ze skryptu Przewodnik do ćwiczeń z patofizjologii dla WNoZ pod red Danuty Pość:

1 Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego i wit B

2 Niedokrwistość Biermera

By write Rad®

---