PRZYCZYNY BIAŁKOMOCZU - WYMIEŃ, ZESPÓŁ NERCZYCOWY.
PRZYCZYNY BIAŁKOMOCZU
POZANERKOWEGO:
Nowotwory dróg moczowych
Zapalenia dróg moczowych
PRZEDNERKOWEGO:
Szpiczak
Gammapatie
Hemoglobinuria w wyniku hemolizy
Mioglobinuria w wyniku rabdomiolizy
NERKOWEGO KANALIKOWEGO:
Zespół Fanconiego
Śródmiąższowe choroby nerek
NERKOWEGO KŁĘBUSZKOWEGO:
Glomerulopatie pierwotne i wtórne
Zaburzenia hemodynamiczne przebiegające ze wzrostem ciśnienia śródkłębuszkowego
ZESPÓŁ NERCZYCOWY /SYNDROMA NEPHROTICUM/
Dobowa utrata białka > 3.5g
Calbuminy ↓
Obrzęki niezależne od pozycji ciała
CNa ↑
Nieprawidłowa proporcja globulin (dysproteinemia)
Cglobulin ↓, zmniejszenie odporności
CLDL ↑, CVLDL ↑
Cfibrynogen ↑ (tendencja do zakrzepicy)
Utrata tłuszczów z moczem
DWA TYPY ZESPOŁU:
Ze znaczną utratą białka, dużą hipoalbuminemią, ciśnienie onkotyczne surowicy ↓↓↓, znaczne przesięki, ilość krwi krążącej ↓, ciśnienie tętnicze ↓ → uruchomienie układu RAA → nie ma zdecydowanego nadciśnienia
Z mniejszą utratą albumin, mniejszym obrzękiem, mniej wyraźną hipowolemią, wydzielanie reniny się nie zwiększa, CNa ↑, wyraźne nadciśnienie (2/3 przypadków zespołu).
JAKIM CHOROBOM MOŻE TOWARZYSZYĆ ZESPÓŁ NERCZYCOWY
Zespół nerczycowy może towarzyszyć takim chorobom jak:
Glomerulopatie pierwotne:
Glomerulonephritis membranosa
Gl. membranoproliferativa
Gl. proliferativa extracapillaris
Gl. ze złogami IgA lub IgM
Glomerulosclerosis focalis
Gl. submicroscopica
Glomerulopatie wtórne:
Pochodzenia metabolicznego
Skrobiawica
Cukrzyca (nefropatia cukrzycowa)
W przebiegu chorób wieloukładowych
Toczeń układowy, Ch. Schönleina-Henocha
Poinfekcyjne
bakteryjne, wirusowe, pasożytnicze, pierwotniakowe
Zakrzepica żył nerkowych, zwężenie t. nerkowej, stany zapalne tętnic
Nadwrażliwosć na pyłki kwiatowe, ch. posurowicza
Pochodzenia nowotworowego
nowotwory płuc, nerek, szpiczak
Glomerulopatie w przebiegu chorób dziedzicznych
ZESPÓŁ NERYTYCZNY
ZESPÓŁ NEFRYTYCZNY /NEPHRITIS/
Krwiomocz
Białkomocz
Nadciśnienie tętnicze
Zespół nefrytyczny ostry - objawy pojawiają się szybko, towarzyszy im obniżone przesączanie kłębuszkowe z zatrzymaniem Na i H2O
Zespół nefrytyczny przewlekły - opisanym objawom towarzyszy stopniowo narastająca wielofunkcyjna niewydolność nerek
WYMIEŃ ZABURZENIA WRODZONE NEREK
ZABURZENIA WRODZONE STATYCZNE
Agenesia
Aplasia
Hypoplasia
Nerka podkowiasta
ren arcuatus verus
ren arcuatus spurius
Ektopia
Krwiomocz rodzinny łagodny
Tubulopatie
Torbiele nerek
Nie uwarunkowane genetycznie:
Torbiel prosta /cystis simplex/
Torbiel wielokomorowa
Nerka gąbczasta
Wielotorbielowatość /ren polycysticus dysplasticus/
Uwarunkowane genetycznie:
Autosomalna recesywna wielotorbielowatość /renes polycystici neonatorum/
Autosomalna dominująca wielotorbielowatość /renes polycystici adultorum/
ZABURZENIA WRODZONE DYNAMICZNE
Nefronoftyza /nephronophthisis/
Glomerulopatia dziedziczna /g. hereditaria/ (zespół Alporta)
Oligomeganefropatia
ZESPÓŁ ALPORTA
GLOMERULOPATIA DZIEDZICZNA /G. HEREDITARIA/
Ujawnia się w dzieciństwie krwiomoczem o niezrozumiałej przyczynie. Istotę choroby ujawniła mikroskopia elektronowa. Jest nią rozszczepienie się błony podstawnej włośniczek kłębuszków. Kłębuszki stopniowo szkliwieją i dochodzi do przewlekłej niewydolności nerek. Chorzy z zespołem Alporta cierpią również na głuchotę na tony o określonej wysokości oraz mają zaburzenia widzenia (zaćma, przemieszczenie soczewki, zniekształcenia rogówki).
POSTACIE NIEWYDOLNOŚCI NERKOWEJ
NIEWYDOLNOSĆ NERKOWA OSTRA
Przednerkowa
Nerkowa
Pozanerkowa
NIEWYDOLNOSĆ NERKOWA PRZEWLEKŁA
NERKA WSTRZĄSOWA
Blada
Pogranicze kory i rdzenia silnie przekrwione
Piramidy sinawe
Makroskopowo widoczny kontrast barwy kory i piramid
Kanaliki i kłębuszki mikroskopowo niezmienione
Taki wygląd nerki jest wynikiem skurczu tętniczek doprowadzających kłębuszków w 4/5 zewnętrznych kory, krew przepływa głównie przez kłębuszki przyrdzeniowe. Dzieje się tak w hemodynamicznej fazie wstrząsu.
OSTRA NIEZAPALNA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK - ZESPÓŁ ZMIAŻDŻENIA
NEFROPATIA KANALIKOWO-ŚRÓDMIĄŻSZOWA /N. TUBULOINTERSTITIALIS/
(NIEDOKRWIENNA MARTWICA NABŁONKA KANALIKÓW)
Zaburzenie powstaje po rozległych urazach ze zmiażdżeniem mięśni, przetoczeniu krwi niezgodnej grupy, w zakażeniach i w następstwie rozległych operacji. W stanach tych, często przebiegających ze wstrząsem, toksyny tkankowe i bakteryjne uszkadzają nabłonek kanalików albo zakłócają jego czynność. CNa ↓ we krwi, ciśnienie ↓ → układ RAA powoduje skurcz tętniczek doprowadzających i zmniejsza przesączanie. Wiele kom. nabłonka ulega martwicy, przesącz przenika do zrębu i powoduj jego obrzęk.
Nerki są powiększone, blada kora odcina się od sinych piramid. Kanaliki w preparacie hist. są szerokie a nabłonek kanalików ma cechy rozsianego uszkodzenia. Kłębuszki są prawidłowe.
Dializy zapewniają czas konieczny do odrostu kanalików (3-4 tyg.).
OBUSTRONNA MARTWICA KORY NEREK
NECROSIS CORTICIS RENUM BILATERALIS
Martwica zajmuje środkową warstwę kory obu nerek, niszczy kłębuszki i kanaliki. Kłębuszki jeszcze nie martwicze zawierają zakrzepy, które zamykają także światło wielu tętniczek doprowadzających i tętnic międzyzrazikowych. Zniszczone kłębuszki nie regenerują się. Kora nerek chorego dializowanego włóknieje lub wapnieje. Może wikłać:
Poronienie sztuczne
Ciążę z przedwczesnym odklejeniem się łożyska, zatorem płynem owodniowym, zatruciem ciążowym
Zakażenia, zwłaszcza położnicze
Wstrząs
Zatrucie jadem żmii, glikolem, fosforem białym i in.
NOWOTWORY NEREK
Łagodne
Gruczolak brodawkowy /adenoma papillare/ - dość częsty
Adenoma metanephricum
Onocytoma - bardzo rzadki
Złośliwe
Rak z nabłonka kanalików /ca. renocellulare/
Rak jasnokomórkowy /carcinoma clarocellulare/ - najczęstsza postać histologiczna raka
Rak brodawkowy /ca. papillare/ - nieco łagodniejszy od poprzedniego
RAK NERKI - zdarza się w każdym wieku, najczęściej między 50-60 rż. 2×częściej u mężczyzn. Palenie tytoniu sprzyja jego rozwojowi. Rak rozwija się w przypadku: torbieli w nerkach o nawarstwiającym się nabłonku, translokacji między chromosomami 3 i 8, chorobie Hippla i Lindaua. Jest guzem litym lub torbielowatym. Daje przerzuty najczęściej do płuc, mózgu i kości. Objawia się krwiomoczem. Zdarza się, ze wydziela parathormon, erytropoetynę lub reninę.
NERCZAK PŁODOWY /NEPHROBLASTOMA/ - GUZ WILMSA - zajmuje zwykle jedną z nerek, rośnie rozprężająco, powodując zanik reszty narządu. Spoisty, wyczuwalny przez powłoki, wrasta do żył, daje przerzuty do płuc, rzadziej do wątroby i węzłów. Pojawia się między 1. a 5. rż. Leczenie skojarzone zapewnia długoletni okres przeżycia w ¼ przypadków.
ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIE NEREK
Kanalikowo-śródmiąższowe zapalenie nerek /nephritis tubulointerstitialis/
Zmiany morfologiczne nabłonka kanalików są nieznaczne, ale słabiej wchłania on H2O (upośledzenie zagęszczania, wielomocz) i nie wydziela w dostatecznej ilości H+ (kwasica kanalikowa). W zrębie naciek limfocytarny, plazmocytowy, czasem eozynofilowy. Choroba towarzyszy: zapaleniom kłębuszkowym, uogólnionemu liszajowi rumieniowatemu, zespołowi Sjörgena i uczuleniu na leki.
Odmiedniczkowe zapalenie nerek /pyelonephritis/
Rozwija się w wyniku zakażenia bakteryjnego (wstępującego lub zstępującego).
Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek jest postacią zapalenia śródmiąższowego przebiegającego ze zniszczeniem nerki. Choroba zajmuje jedną lub obydwie nerki. Jest to zapalenie ropne z towarzyszeniem ropni w korze i pasmowatych nacieków ropnych w piramidach, między kanalikami. Całkowite zniszczenie nerek kończy się ich ostrą niewydolnością.
Przewlekłe zapalenie odmiedniczkowe jest symetryczne lub nie. Naciek zapalny zawiera granulocyty, makrofagi, limfocyty, plazmocyty. Następuje stopniowe włóknienie zrębu, pierścienie kolagenowe otaczają kłębuszki, zaciskają je i doprowadzają do zaniku. Choroba stale postępuje, przebiega z nadciśnieniem tętniczym i może się zakończyć przewlekłą niewydolnością nerek.
WYMIEŃ ZMIANY MORFOLOGICZNE W PRZEBIEGU KŁĘBKOWEGO ZAPALENIA NEREK
Szkliwienie kłębuszków
Zanik kanalików
Włóknienie zrębu
Często stwardnienie tętniczek doprowadzających
Kłębuszków jest niewiele (być może zeszkliwione kłębuszki są trawione przez jakiś enzym)
„ZMIANA MINIMALNA”
GLOMERULONEPHRITIS MINIMA VEL SUBMICROSCOPICA
Rozpoznanie takie odnosi się do tych przypadków zespołu nerczycowego, w których mikroskopia świetlna nie ujawnia żadnego odchylenia od normy, a mikroskopia elektronowa pokazuje zapadnięcie się wypustek podocytów. Choroba ta jest najczęstsza u dzieci, podatna na leczenie kortykosteroidami, możliwe nawroty. Przyczyna nieznana, możliwy udział limfocytów T.
„DUŻA BIAŁA NERKA” - JEST CHARAKTERYSTYCZNA DLA:
Jednostek chorobowych, w których istnieje zwiększona przepuszczalność kłębuszków dla białka np. dla ZESPOŁU NERCZYCOWEGO /SYNDROMA NEPHROTICUM/
„MAŁA ZIARNISTA NERKA” - JEST CHARAKTERYSTYCZNA DLA:
przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek - glomerulonephritis chronica
„PÓŁKSIĘŻYCE” - SĄ CHARAKTERYSTYCZNA DLA:
zapaleń kłębuszkowych nerek o przyspieszonym przebiegu /glomerulonephritis rapide progressiva/
„PĘTLE DRUCIKOWI”
NEFROPATIA CUKRZYCOWA
Glomerulopathia diabetica
Guzkowe szkliwienie /glomerulosclerosis intercapillaris Kimmelstiel-Wilson/
Cukrzycowe stwardnienie kłębuszków rozwija się po co najmniej 10 latach trwania cukrzycy, zwłaszcza gdy towarzyszy jej nadciśnienie tętnicze. Choroba przebiega z zespołem nerczycowym, prowadzi do przewlekłej niewydolności nerek. Charakterystyczny 3 typy zmian:
Ogniskową w postaci jednej lub kilku kul szklistych w obwodowych częściach pętli naczyniowych.
Rozległą, o obfitej macierzy mezangium i zgrubiałej błonie podstawnej
Wysiękową z odkładaniem się „czapeczek” białkowo-tłuszczowych na zewnętrznej powierzchni pętli; przyspiesza to szkliwienie całych kłębuszków
Często kłębuszek zawiera wszystkie trzy typy zmian jednocześnie; zajęte są wszystkie kłębuszki obu nerek.
KONSEKWENCJE PRZEWLEKŁEJ NIEWYDOLNOŚCI NEREK
Zmiany w układzie oddechowym
Zmiany skórne
Wybroczyny, sińce
Świąd, zadrapania
Zmiany w układzie krążenia
Nadciśnienie tętnicze
Niewydolność krążenia, obrzęk płuc
Przyspieszona miażdżyca
Zmiany w przewodzie pokarmowym
Brak apetytu, nudności, wymioty
Zap. żołądka, dwunastnicy, choroba wrzodowa
Zap. wątroby
Zmiany kostne
Osteodystrofia nerkowa
Zmiany w układzie nerwowym
Obrzęk mózgu
Wyrodnienie nerwów obwodowych
WSKAZANIA DO WYKONANIA BIOPSJI NERKI
Biopsję nerki wykonuje się, w celu wyjaśnienia przyczyny, jeśli na podstawie dostępnych badań lab. nie można ustalić przyczyny objawów :
Białkomoczu i zespołu nerczycowego
Nawracającego krwiomoczu nieznanego pochodzenia
Ostrej niewydolności nerek
Niespodziewanego pogorszenia się czynności nerek
Pacjent nie może być w stanie schyłkowym, musi być przytomny, mieć obie nerki i prawidłowy układ krzepnięcia.
PRZYCZYNY KAMICY NERKOWEJ, OBJAWY
NEPHROLITHIASIS
Przyczyny są nieznane, mówi się o czynnikach współdziałających:
Hiperkalciuria
Nadczynność przytarczyc
Szpiczak
Przerzuty
Unieruchomienie
Sarkoidoza
Hieproksaluria
Hipocytraturia
Hipomagnezuria
Zwiększone wydalanie kwasu moczowego, zaburzenia jego przemian
Nieskie pH moczu (ZUM bakteriami wytwarzającymi ureazę)
Zastój moczu
Odwodnienie
Wady rozwojowe dróg moczowych
OBJAWY:
Drobne kamienie bywają bezobjawowe
Ostry ból kolkowy
Krwiomocz
WODONERCZE
HYDRONEPHROSIS
W przypadku utrudnienia odpływu moczu z miedniczki rozszerza się ona a nerka zanika, wygląda to jak worek wypełniony moczem. Wodonercze w zależności od wysokości przeszkody może być jedno lub dwustronne. Przyczyny:
Wrodzone
Znaczne zwężenie lub atrezja moczowodów lub cewki moczowej
Krzyżowanie się dodatkowych tętnic nerkowych z moczowodem
Stulejka
Przemieszczenie nerki
Połączenie się moczowodu i miedniczki pod b. ostrym kątem
Nabyte
Kamienie miedniczki, moczowodu lub pęcherza
Nowotwory tych odcinków
Rozrost lub nowotwór gruczołu krokowego
Duże guzy jamy brzusznej
Wypadnięcie macicy lub pochwy
Pourazowe lub pozapalne zwężenie moczowodu
Ch. Ormonda
Nowotwory szerzące się na pęcherz z sąsiednich narządów
Znaczne zniekształcenie kręgosłupa
Płyn zawarty w miedniczce uciska i rozciąga miąższ samej nerki, powoduje stopniowy zanik kanalików i rozrost tkanki łącznej. Wodonercze wewnątrznerkowe /nephrohydrosis/ - następstwo zamknięcia światła licznych kanalików przez wałeczki białka Bence-Jonesa w przebiegu szpiczaka.