PORFIRIE-choroby wrodzone luba nabyte związane z

zaburzeniami biosyntezy hemu. Spowodowane są małą

aktywnością enzymów na kolejnych etapach biosyntezy.

Powoduje to nagromadzenie się w organizmie produktów

z kolejnych etapów porfiryn:

1.ostra przerywana-bóle brzucha

2.wrodzone erytropoetyczna-brak nadwrażliwości

skóry na światło

3.skóra późna- nadwrażliwość skóry na światło.

4.koproporfiria wrodzona- nadważ. skóry na światło,

bóle brzucha, zaburzenia neuropsychiczne.

5.porfiria mieszana- nadważ. skóry na światło,

bóle brzucha, zaburzenia neuropsychiczne.

6.protoporfiria- nadwrażliwość skóry na światło.

PROSTA BUDOWA ERYTROCYTU:

-cytoplazma otoczona podwójną błoną białkowo lipidową.

-95%wszystkich białek wewnątrzkomórkowych stanowi

hemoglobina

-nie posiadają organelli

-ATP pochodzące z glikolizy ułatwia utrzymanie

dwuwklęsłego kształtu

-dwuwklęsły kształt zwiększa stosunek powierzchni do

objętości ułatwiając wymianę gazową.

- reszty węglowodanowe glikoprotein cytoszkieletowych

tworzą antygeny grupowe ABO, Rh i inne układy.

ERYTROPOEZA: erytrocyty powstają z komórek

macierzystych, które ulegają kolejnym modyfikacjom

trakcie erytropoezy.

-cykl rozwojowy trwa 5dni.

-zmniejszenie objętości komórek.

-zmniejszenie stosunku jądro/cytoplazma

-wzrost stężenia hemoglobiny w cytoplazmie.

-wydalenie jądra komórkowego, bezjądrzaste komórki

pozostają w szpiku kostnym jeszcze przez dwa dni.

-uwolnienie do krwioobiegu stają się erytrocytami.

-rozpadają się w śledzionie i wątrobie.

BILANS WODNY ORGANIZMU: zapotrzebowanie

dorosłego człowieka na wodę- o,04kg/kg masy ciała. U

niemowląt 10%masy ciała na dobę. Gospodarka wodna

ustroju jest zbilansowana ok. 2600ml. Organizm wydala

więcej wody niż pobiera z zewnątrz- podczas

metabolicznych powstaje woda w organizmie.

CHARAKTERYSTYKA DYFUZJI UŁATWIONEJ:

-szybkość transportu cząstek przez błonę jest duzo większa

niż w przypadku dyfuzji prostej.

-proces ten jest specyficzny-specyficzny rodzaj białek

transportuje określone cząstki.

-transport ten charakteryzuje się szybkością maksymalną

zależnąod szybkości wiązania substancji przenoszonej

do białka transportującego.

-białka uczestniczące w dyfuzji ułatwionej mogą być

przedstawione jako białka przenośnikowe lub kanałowe.

TRANSPORT GLUKOZY-dyfuzja ułatwiona-uniport:

-na zasadzie uniportu do wnętrza erytrocytów

-białko kanałowe ma masę ok.45tys.

-szybkość transportu 0,5 mmol/cm² upakowanych erytrocytów.

-białko to prawdopodobnie transportuje inne cukry

-we wnętrzu erytrocytów glukoza jest przekształcana

w glkozo-6-fosforan.

TRANSPORT GLUKOZY I Na+-dyfuzja ułatwiona-symport:

-transport glukozy i Na+ do wnętrza komórek za zasadzie symportu.

-czynnikiem napędzającym jest wysokie stężenie jonów

Na+ na zewnątrz komórki.

TRANSPORT Na+ I Ca+ (Na+ i H+)- dyfuzja

ułatwiona- antysport:

-jony sodowe transportowane do wnętrza komórek

-jaony wapniowe i protony na zewnątrz komórek.

POMPA WAPNIOWA-TRANSPORT AKTYWNY: ma za

zadanie utrzymanie niskiego stężenia jonów wapniowych

wewnątrz komórek. Jest to pompa ATP-zależna. Wykryto ją

w błonach komórkowych i w retikulum sarkoplazmatycznym.

-jony wapniowe transportowane są w ten sposób z systolu do

retikulum sarkoplazmatycznego

-białko transportowane ma masę cz. 100tys.

-hydroliza 1cz. ATP powoduje przeniesienie 2 jonóe Ca²+.

POMPA PROTONOWA- TRANSPORT AKTYWNY: ma

za zadanie utrzymanie niskiego pH wewnątrz lizosomów. Jest

to pompa ATP-zalezna. Pompa ta występuje między wnętrzem

żołądka, a komórkami nabłonka.

TRANSPORT MAKROCZĄSTECZEK PRZEZ

BŁONY PLAZMATYCZNE:

ENDOCYTOZA-(KULECZKI DO WEW.)-pęcherzyki endocytarne

zlewają się z lizosomami tworząc lizosomy wtórne

zawietające enzymy hydrolityczne. Strawione cząsteczki

dyfundują do cytoplazmy. Endocytoaz wymaga ATP i Ca²+.

W endocytozie zachodzi FAGOCYTOZA- w

wyspecjalizowanych komórkach: makrofagi i granulocyty,

wchłanianie dużych elementów: wirusy i bakterie. Zachodzi

również PINOCYTOZA: pinocytoza fazy płynnej- jest procesem

niewybiórczym, tworzenie pęcherzyków jest wprost

proporcjonalne do stężenia substancji w płynie

pozakomórkowym; pinocytoza absorpcyjna- jest procesem

wybiórczym w którym uczestniczy receptor. Receptor ma

ograniczoną liczbę miejsc wiążących makrocząsteczki.

EGZOCYTOZA (KULECZKI NA ZEW.)- jest zalezna od

stężenia Ca²+. Uwalniane cząstki mogą stać się składnikami

błon komórkowych lub wychodząc na zewnątrz być

sygnałem dla innych komórek.

CHARAKTERYSTYKA HORMONÓW:

-związki wydzielane przez komórki rozsiane po całym

organizmie, czasem zebrane w gruczoły.

-wywieraja wpływ na działanie komórek i narządów,

różnych w częściach ciała czasami bardzo odległych

od miejsc wytwarzania.

-działają bardzo wybiórczo tylko na konkretne komórki

docelowe, posiadające swoiste receptory.

-receptory hormonów mogą znajdować się na

powierzchni błony lub w systolu komórki.

-maja bardzo zróznicowaną budowę.

NOŚNIKI NUKLEOTYDÓW-transportuje

ATP i ADP nie transportuje AMP.

-przyłączenie nukleotydu

-zmiana konformacji nośnika

-przeniesienie nukleotydu na drygą strone.

NOŚNIK FOSFORANÓW-katalizuje wymianę

fosforanu i jonó hydroksylowych na zasadzie symportu.

NOŚNIK DIKARBOKSYLANOWY: zapewnia wymianę

jabłczanu, bursztynianu, fumaranu na fosforan.

NOŚNIK TRIKARBOKSYLOWY:odpowiedzialny za

wymiane cytrynianu i izocytrynianu.

HORMONY TARCZYCY-mechanizm jodowania :

Pochodne aminokwasów. Odróżniają się od innych

tym, że dla ich aktywności biologicznej niezbędny

jest pierwiastek śladowy JOD.

TYROKSYNA T4, T3- pobudza utlenianie w tkankach:

rozpad tłuszczów do kwasów tłuszczowych i glicerolu.

HORMONY TRZUSTKI: wewnątrzwydzielnicza część

trzustki składa się z wysp, które zawierają kilka

rodzajów komórek wydzielających hormony. Hormonu

trzustki są polipeptydami.

INSULINA-reguluje wiązanie glukozy w glikogen.

GLUKAGON- reguluje uwalnianie glukozy z glikogenu.

MECHANIZM DZIAŁANIA WTÓRNEGO

PRZKAŹNIKA: wpływ hormonów na komórkę niejednokrotnie

musi być przekazany za pomocą wtórnego przekaźnika.

Takim przekaźnikiem jest cykliczny adenozynomonofosforan

-cAMP- powstaje z ATP pod wpływem CYKLAZY

ADENYLANOWJ. cAMP może być hydrolizowany

przez fosfodiesterazę, a tym samym do zakończenia

procesu indukowanego hormonu.

HORMONY GRUCZOŁÓW PŁCIOWYCH: hormony

o budowie steroidowej.

- jądra- testosteron- stymuluje rozwój narządów płciowych,

drugorzędowe cechy płciowe (zarost, głos, budowa) stymuluje

spermatogenezę.

-jajniki- estrogeny- stymulują rozwój narządów płciowych,

drugorzędowych cech płciowych, przygotowują błonę

śluzową macicy.

-jajniki-progesteron- stymulują błonę śluzową macicy.

PROGLASTANDYNY: są syntetyzowane przez prawie

wszystkie komórki organizmu. Syntetyzowane są z 20-C

wielonasyconych kwasów tłuszczowych. W budowie różnią

się położeniem wiązania podwójnego. Grupę ketonową zawsze

mają w pozycji C9 pierścienia pentowego. Znanych jest

ponad 16 rodzajów prostaglandyn u człowieka oznaczonych

literami: PGA, PGB, PGE, PGD, PGF, PGH, PHI.

W obrębie danej grupy może przy symbolu pojawić się cyfra

oznaczająca ilość wiązań nienasyconych w czasteczce.

W odróżnieniu od tradycyjnych hormonów ich synteza nie

ogranicza się do wyspecjalizowanych komórek.

Wydzielane są bezpośrednio po wytworzeniu- nie są magazynowane.

DZIAŁANIE PROSTAGLADYN:

-stymulują stany zapalne

-kontrolują transport jonów przez błony

-modulują przekazywanie impulsów nerwowych

- wpływaja na aktywność cyklazy adenylanowej i tworzenia cAMP

- wpływają na funkcjonowanie mięśni gładkich.

---