SEM 03- BADANIE NEUROLOGICZNE U DZIECI, Medycyna, Neurologia, 15 neurologia dziecieca


SEMINARIUM 03 cz.01 - BADANIE NEUROLOGCZNE U DZIECI

  1. ocena rozwoju dziecka na podstawie siatek centylowych

  2. badanie głowy :

    1. ocena ciemiączka ( wielkość w cm ) - wymiar poprzeczny i strzałkowy

    2. ocena szwów czaszkowych , zgrubienie kości czaszki

    3. kształt czaszki ( stożkogłowie = czaszka wieżowata= oxycephalia- postać kraniostenozy czyli dysproporcja między zawartością czaszki a jej pojemnością wskutek przedwczesnego zarastania szwów czaszki )

    4. wygląd twarzy ( zespół Cushinga - „twarz jak księżyc w pełni” ; w akromegalii- powiększona , wydłużona twarz, pogrubienie nosa, żuchwy, warg, łuków nadoczodołowych)

    5. wielkość czaszki ( macro/ microcephalia)

Małogłowie - microcephalia - niedorozwój głowy na skutek pierwotnego , nieprawidłowego rozwoju mózgu i przedczesznego zarośnięcia szwów czaszkowych- widoczna charakterystyczna linia świadcząca o nadmiernym skostnieniu szwów czaszki ; dysproporcja między twarzoczaszką a mózgoczaszką.

Wielkogłowie -macrocephalia- uogólnione, symetryczne powiększenie czaszki

Wodogłowie - hydrocephalus- wrodzone/ nabyte , trwałe poszerzenie przestrzeni płynowych mózgu w następstwie zachwianej proporcji między wytwarzaniem a wchłanianiem PMR , powodując zaburzenia w jego krążeniu lub poszerzenie przestrzeni płynowych. Wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe prowadzi do macrocephalii; po 4r.z. możliwe rozstępy szwów czaszkowych ( przy opukiwaniu odgłos „ pękniętego garnka” ) , nadmierne wysklepienie czoła, wytrzeszcz gałek, rozszerzenie żył czaszkowych z powodu zastoju . Dysproporcja mózgoczaszki nad twarzoczaszką. Charakterystyczny objaw zachodzącego słońca - przy otwartej szparze powiekowej widoczny rąbek białkówki nad tęczówką.

    1. wzrok :

      • opadanie powieki - porażenie n. III, n. VII - objaw Bella

      • zez zbieżny - porażenie n. VI (m. Prosty boczny)

      • niemożność patrzenia w dół i bok- porażenie n. IV ( m. Skośny górny)

3. badanie kończyn górnych i dolnych - ocena ruchów biernych, napięcia mięśni, ruchów czynnych , siły, zborności ruchów, odruchy i czucie.

ODRUCHY

CZAS WYSTEPOWANIA DO :

Ssania

Do 1 r.ż.

Szukania

Do 3-4 m-ca

Chwytny

Do 1 r. Ż.

Moro

5-6 m-c

Babińskiego

Do 2 r.ż.

MIESIĄC

MOTORYKA DUZA

MOTORYKA MAŁA

1

Na brzuchu unosi głowę

Zaciska dłoń na przedmiocie

2

Przewraca się z boku na plecy

Utrzymuje przez moment przedmiot w dłoni

3

Unosi głowę opierając się na przedramionach

Potrząsa przedmiotem w dłoni

4

Przewrót z pleców na bok

Zabawkę wkłada do ust

5

Przewrót z pleców na brzuch

Chwyt dłoniowy -chwyta klocek przy zetknięciu

6

Przewrót z brzucha na plecy, siedzi trzymając się podpory

Sięga i chwyta pojedyncze przedmioty

7

Stoi gdy trzymane pod pachy, samo siedzi krótko, pełza na brzuchu wspak

Chwyta w każdą rękę przedmiot

8

Stoi trzymając się podpory, pełza w przód

Chwyt nożycowy - chwyta kciukiem, wskazującym, środkowym

9

Siedzi pewnie, raczkuje

Chwyt pensetowy- szczypcowy- chwyta przy udziale kciuka i wskazującego

10

Wstaje samo trzymając się podpory

Wkłada palec w otwory

11

Stoi chwilę bez podparcia, chodzi do przodu trzymane za rękę

Wkłada mniejsze przedmioty w większe

12

Stoi i wstaje samo, samodzielne kroki

Praksje- posługuje się przedmiotem zgodnie z budową i funkcją

MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIĘCE - CH. LITTLE'A

- jest zespołem trwałych, lecz nie niezmiennych, różnorodnych zaburzeń napięcia mięśni , czynności ruchowych i postawy wywołanych uszkodzeniem mózgu lub nieprawidłowościami w jego rozwoju nabytymi przed urodzeniem, w okresie okołoporodowym lub wkrótce po urodzeniu

- postacie :

  1. Obustronny niedowład kurczowy (diplegia), charakteryzujący się większym nasileniem zmian w kończynach dolnych niż górnych., które często są prawie zupełnie sprawne.

Najczęstszą przyczyną wywołująca tę postać jest niedotlenienie mózgu w okresie okołoporodowym, szczególnie u wcześniaków i noworodków z niską urodzeniową wagą ciała. Ta postać mpdz jest jedną z najtrudniejszych do rozpoznania w pierwszych miesiącach życia. Zaobserwować jednak można zmniejszoną ruchliwość kończyn dolnych przy prawidłowych ruchach głowy i kończyn górnych. Siadanie jest opóźnione, pełzanie, czworakowanie i chodzenie jest nieprawidłowe W czynnościach tych ujawnia się niedowład kończyn dolnych, a główna praca wykonywana jest z dużym zaangażowaniem kończyn górnych. Dzieci postawione przywodzą, a często nawet krzyżują obie nogi ustawiając stopy na palcach. Często występują wady wzroku i zez , jednak rozwój umysłowy u znacznej większości dzieci jest prawidłowy.

Z powodu dużego napięcia mięśni kończyn dolnych mogą z czasem wystąpić przykurcze przywodzicieli ud i ścięgien Achillesa oraz związane z tym deformacje kości stóp i stawów biodrowych.

  1. Niedowład połowiczy (hemiplegia) dotyczy kończyny górnej i dolnej po tej samej stronie. Może być prawo lub lewostronny w zależności od tego, czy uszkodzenie zlokalizowane jest w prawej czy w lewej półkuli. Niedowład kończyn występuje po przeciwnej stronie ciała od umiejscowienia uszkodzenia (w przypadku uszkodzenia prawej półkuli mózgu porażenie obejmuje lewe kończyny i odwrotnie). W większym stopniu zaburzenie występuje w kończynie górnej.

Najczęściej postać ta zdarza się u noworodków donoszonych z powodu niedotlenienia, krwawienia do mózgu lub zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Najwcześniejszym objawem ułatwiającym rozpoznanie jest asymetria w ruchach i układaniu kończyn.

W miarę wzrostu dziecka asymetrie w ruchach i budowie ciała nasilają się. Niedowładne kończyny rosną wolniej, dziecko niechętnie wykonuje nimi ruchy. Czucie porażonej strony ciała jest gorsze, co dodatkowo utrudnia rozwój ruchowy. W tej postaci mpdz często występuje padaczka. Rozwój umysłowy i mowy w większości przypadków jest prawidłowy.

  1. Obustronny niedowład połowiczy (hemiplegia bilateralis) jest jedną z najczęstszych postaci mpdz. Typowymi objawami są znaczne zaburzenia wszystkich czynności ruchowych. Często współwystępuje niedorozwój umysłowy, zaburzenia wzroku, mowy i padaczka.

Najczęstszą przyczyną jest przewlekłe niedotlenienie i inne czynniki działające szkodliwie na płód w łonie matki. To one wywołują rozległe uszkodzenia w obrębie obu półkul mózgowych. W tej postaci mpdz nieprawidłowości objawiają się wkrótce po urodzeniu, a rozwój dzieci jest znacznie opóźniony. Często nie osiągają możliwości samodzielnego poruszania się, wymagają stałej opieki i przebywają na wózkach inwalidzkich.

0x01 graphic

  1. Postać pozapiramidowa (atetotyczna, dyskinetyczna) charakteryzująca się występowaniem niekontrolowanych ruchów mimowolnych, które są niezależne od woli i w znacznym stopniu utrudniają rozwój ruchowy, mowę i czynności rąk. Poziom rozwoju umysłowego dzieci z tą postacią mpdz jest w większości prawidłowy.

Przyczyną wywołującą jest najczęściej wysoki poziom bilirubiny we krwi noworodka z powodu konfliktu serologicznego. Podwyższony poziom bilirubiny - oprócz uszkodzenia czynności okolic mózgu, zwanych jądrami podkorowymi, regulującymi dowolne ruchy wykonywane przez człowieka - może także wywołać niedosłuch.

Tę postać mpdz spotyka się ostatnio rzadziej, co jest spowodowane postępem w zakresie zapobiegania i leczenia zaburzeń związanych z niezgodnościami w zakresie czynnika Rh i głównych grup krwi.

0x01 graphic

  1. Postać móżdżkowa (ataktyczna) występuje najrzadziej i jest spowodowana zaburzeniami rozwojowymi oraz uszkodzeniami móżdżku. Występujące zaburzenia określa się jako “bezład” (ataksję) móżdżkowy. Są nimi zaburzenia koordynacji ruchów, zaburzenia równowagi, drżenia zamiarowe, niemożność dostosowania siły i zakresu ruchów do potrzeb oraz wykonywania szybkich, naprzemiennych ruchów. Typowe są również zaburzenia mowy (mowa spowolniała i skandowana).

  2. Postaci mieszane stanowią najliczniejsza grupę w zespole mpdz, gdyż uszkodzenie mózgu często zaburza współdziałanie między wieloma jego strukturami. Stopień nasilenia zaburzeń zależy nie tylko od miejsca uszkodzenia mózgu ale także od rozległości i ciężkości tego uszkodzenia.

W zespole mpdz zaburzenia ruchowe nie są jedynymi objawami wynikającymi z uszkodzenia mózgu. Współistnieć mogą zaburzenia wzroku, słuchu, mowy, padaczka, upośledzenia umysłowe i zaburzenia zachowania.

U większości dzieci z mpdz rozwój umysłowy jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony, a upośledzenie umysłowe występuje w około 20% przypadków, przy czym stopień upośledzenia nie jest współmierny do stopnia niesprawności ruchowej.

Porażenie dróg piramidowych ( korowo- rdzeniowych, korowo- podkorowo- rdzeniowych) powoduje niedowład spastyczny ( kurczowy)

Niedowład wiotki ( uszkodzenie obwodowego neuronu ruchowego)

Niedowład spastyczny

Niedowład ( porażenie)

Ograniczony ( w zależności od lokalizacji uszkodzenie)

Rozlany

Zaniki mięsni

+

- / słaby

Odruchy głębokie

Osłabione / zniesione

Wzmożone

Odruchy patologiczne

Nie występują

Występują ( Babiński, Rossolimo, wachlarza)

Zmiany elektryczne

Całkowity/ częściowy odczyn zwyrodnienia

Nie występuje

Współruchy ( synkinezy)

Nie występują

Występują

Objawy niedowładu spastycznego :

DYSKINEZY :

Zaburzenie czynności ruchu, nienaturalne, przymusowe ułożenie ciała ( powykręcane palce, nogi ,ręce), toniczne skurcze, wzmożone napięcie mięśniowe, z nasilonym bólem, gł. Dotyczy narządów jamistych. Objawy związane są z uszkodzeniem dróg pozapiramidowych, krwawienia do CUN , encephalitis. Leczenie : sympatektomia, pompa baklofenowa

Niedowład- częściowe wypadnięcie funkcji nerwu

Porażenie - całkowite wypadnięcie funkcji nerwu.

FAKOMATOZY

Są stosunkowo rzadko spotykanymi zespołami chorobowymi, w których rozwijają się dziedzicznie uwarunkowane nowotwory narządów (m.in. mózgu, serca, wątroby i nerek), schorzenia skórno-nerwowe oraz inne wady rozwojowe. Często towarzyszy im padaczka i opóźnienie rozwoju umysłowego. Obejmują ponad 30 różnych chorób, których większość przekazywana jest autosomalnie dominująco (chora osoba w ciąży ma 50-procentowe ryzyko urodzenia chorego dziecka). Nieprawidłowe uksztłatowanie i migracja listków zarodkowych, czyli dysplazji neuroektomezodermalnych

  1. Choroba Bourneville'a-Pringle'a = stwardnienie guzowate

Najbardziej typowymi objawami choroby są guzki na twarzy (tzw. guzki Pringle'a). Zaburzenia te oprócz zmian skórno-nerwowych mogą również dotyczyć innych narządów - oczu, serca, nerek, wątroby, włókniste zmiany około paznokciowe a ponadto mogą przyjmować postać torbieli i guzów wykazujących nierzadko tendencję do przeistaczania się w nowotwory złośliwe.

  1. Naczyniakowatość twarzowo-mózgowa (choroba Sturge'a-Webera)

objawia się występowaniem naczyniaków płaskich na twarzy - górny kwadrant twarzy (barwą przypominają kolor czerwonego wina), a także naczyniakowatością opon mózgowo-rdzeniowych. Rzadziej zmiany dotyczą szyi i klatki piersiowej. Naczyniak płaski na twarzy jest zazwyczaj jednostronny i stwierdza się go od urodzenia. Charakterystyczne jest jego blednięcie pod wpływem ucisku. Naczyniak może obejmować także błonę śluzową gardła i ust. Jeśli jest umiejscowiony wyżej i zajmuje górną powiekę, wówczas często towarzyszą mu zmiany oczne o typie jaskry, a niekiedy ślepoty.
Zespół Sturge'a-Webera może również manifestować się padaczką (głównie o typie napadów maksymalnych lub częściowych), niekiedy w połączeniu z niedowładem kończyn i/lub słabszym ich rozwojem po stronie przeciwnej od naczyniaka. Niedowłady kończyn mogą mieć charakter nawrotowy
.

3. Nerwiakowłókniakowatość = choroba Recklinghausena

Wyróżniano postać obwodową charakteryzującą się obecnością na skórze plam typu "kawa z mlekiem" (cafe-au-lait), a także guzów skórnych i podskórnych, zmian piegowatych w okolicy pach i pachwin, wytrzeszcz gałek oraz postać ośrodkową (centralną) z charakterystycznym obustronnym występowaniem guzów (nerwiaków) nerwów słuchowych.

Dopiero obecnie, dzięki wykryciu w ostatnich latach różnej lokalizacji chromosomowej genów odpowiedzialnych za powstawanie wymienionych form klinicznych nerwiakowłókniakowatości, ustalono podział zespołu chorobowego na: typ 1 (NF-1) oraz typ 2 (NF-2).

MIOPATIA- niezapalna choroba mięsni, o róznej etiologii ( wrodzona- dystrofia, metaboliczna- cukrzyca, naczyniowa, paraneoplazmatyczna.

DYSTROFIA- uogólniona nieneurogenne choroba przebiegająca z zanikiem mięsni. Najczęstsza postać miopatii to dystrofia Duchenne'a .

Dystofia Duchenne'a:

- AR, związane z płcią ( chorują mężczyźni, kobiety nosicielki) - przebieg szybki , postępujący

- upośledzenie : pierwsze lata życia

- utrudnienie chodu, wstawania- objaw wspinania się po sobie , zanik mięsni tułowia, obręczy miednicy, łopatek , zaniki mięsni symetryczne powodują przykurcze

- rzekomy przerost mięsni, szerokie łydki Gnoma

- niedowład mięsni prostowników tułowia- nasilona lordoza lędźwiowa

- chód kaczkowaty- ruch tułowia w stronę przeciwna niż ruch kończyny dolnej , chodzenie typy Duchenne'a

- łopatka skrzydlata

0x08 graphic

Zespół Wernickiego - Hoffmana

Stopa wydrążona ( paluch zgiety grzbietowo w stawie podstawowym i zgięty podeszowowo w stawie paliczkowym ) występuje w :

  1. mózgowe porażenie dziecięce

  2. porażenie dróg piramidowych

  3. choroba Friedriecha

Badanie dna oka pozwala ocenić obrzęk tarczy n. II . Leczenie obrzęku polega na podaniu mannitolu. Obrzęk jest spowodowany wzmożonym ciśnieniem śródczaszkowym .

Przyczyny wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego:

  1. guzy mózgu

  2. padaczka ( w trakcie napadu, tuz po napadzie)

  3. neuroinfekcja

  4. rzekomo wzmożone ciśnienie - nie wymaga leczenia



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
SEM 03 - WADY ROZWOJOWE OUN, Medycyna, Neurologia, 15 neurologia dziecieca
sem[1].01- Badania diagnostyczne w chorobach, Medycyna, Interna, Pulmonologia
sem. 06- bad. neurolog u dzieci, Medycyna, Neurologia, 15 neurologia dziecieca
uklad informacyjno-poznawczy, Medycyna, Neurologia, 2 badanie neurologiczne, propedeutyka
Badanie neurologiczne niemowlat i dzieci (2)
Porażenie międzyjadrowe i zespół 1 1-2, Medycyna, Neurologia, 2 badanie neurologiczne, propedeutyka
02.Badania neurologiczne, Proces diagnostyczno - leczniczy - ŚCIGALSKA, II sem
SKALA LOVETTA, Medycyna, Neurologia, 2 badanie neurologiczne, propedeutyka
01.Badanie neurologiczne., Proces diagnostyczno - leczniczy - ŚCIGALSKA, II sem
Badanie neurologiczne(1), Medycyna ratunkowa, Medycyna Ratunkowa
Rat. Med W2 - badanie neurologiczne, - PIERWSZA POMOC - ZDROWIE, - Ratownictwo Medyczne, Ratownictw
BADANIE NEUROLOGICZNE, Proces diagnostyczno - leczniczy - ŚCIGALSKA, II sem
neuro-notatki, Medycyna, Neurologia, 2 badanie neurologiczne, propedeutyka
01 Badania neurologicz 1id 2599 ppt

więcej podobnych podstron