WADY WRODZONE SERCA 19.02.2008

• 10-12% dzieci rodzi się z wadą serca

• Etiologia:

1. 90% niewiadome pochodzenie

2. 8% genetyczne

3. 2% teratogenne:

• Choroby infekcyjne matki

• Choroby metaboliczne matki

• Promieniowanie RTG i UV

• Wpływ związków chemicznych, głównie na bazie litu(?)

• Podział:

I

Proste - 1 komponenta wady Złożone - 1<komponenta

II

Z sinicą Bez sinicy

III

Ze zmniejszonym przepływem krwi Ze zwiększonym przepływem krwi

• Optymalny wiek korekcji to okres 1-2 r.ż, wiąże się z eliminacją postępu zmian hemodynamicznych; redukcją zabiegów paliatywnych

	UBYTEK W PRZEGRODZIE MIĘDZYPRZEDSIONKOWEJ WTÓRNEJ ASD II
Typ wady	Wada przeciekowa
Poziom występowania wady	Przegroda międzyprzedsionkowa
Kierunek przepływu	Pierwotnie prawo - lewy
Zmiany w przepływie	Zwiększony przepływ płucny
Sinica	Bez sinicy
Skutki	Przeciążenie prawego przedsionka serca i zaburzenia rytmu o charakterze nadkomorowym
Rozwój	Zazwyczaj prawidłowy
Korekcja anatomiczna	Zamknięcie ubytku szwem ciągłym bądź łatą. Łatę pobiera się z osierdzia (homogeniczna) lub z innego materiału (lakronowa). Wykonuje się z dojścia przez sternotomię w krążeniu pozaustrojowym w temperaturze normalnej bądź w hipotermii umiarkowanej (28° - 31° C)

	UBYTEK W PRZEGRODZIE MIĘDZYKOMOROWEJ VSD
Typ wady	Wada przeciekowa
Poziom występowania wady	Mają różną topografię, małe ubytki części mięśniowej mogą ulec samo zamknięciu do 1 r.ż., najczęściej występują w części błoniastej.
Kierunek przepływu	Pierwotnie lewo - prawy
Zmiany w przepływie	Zwiększony przepływ płucny
Sinica	Pierwotnie bez sinicy
Skutki	Przeciążenie prawych jam serca, w ich wyniku może dochodzić do niewydolności prawo komorowej, co może powodować powiększenie wątroby pod łukiem żebrowym oraz obrzęki KKD. Duże ubytki powodują wzrost oporów w krążeniu płucnym, co prowadzi do nadciśnienia hiperdynamicznego, następnie recyrkulacji przecieku na prawo - lewy, co doprowadza do sinicy.
Rozwój	Ściśle związany z istotnością hemodynamiczna wady, poprzez problemy z przyjmowaniem pokarmu nie dochodzi do przyrostu masy ciała.
Leczenie farmakologiczne	β-blokery, np. proklamorol; dimetyki - odwodnienie
Leczenie paliatywne	Rzadko stosowane, banding tętnicy płucnej - dojście przez torakotomię tylno - boczną, bez udziału krążenia pozaustrojowego, założenie opaski naczyniowej na tętnicę płucną w celu zmniejszenia przepływu płucnego
Korekcja anatomiczna	Wykonanie do 1 r.ż. z dojścia przez sternotomię oraz w krążeniu pozaustrojowym - zamknięcie ubytku szwem ciągłym bądź łatą
Przebieg pooperacyjny	Ciągły przebieg pooperacyjny daje w powikłaniu AVB

	Zespół Fallota SF
Typ wady	Wada przeciekowa
Anatomia wady	Najczęściej tetralogia Fallota - TOF ubytek w przegrodzie międzykomorowej dextrapozycja aorty (nad ubytek) niewydolność prawo komorowa zwężenie drogi odpływu z prawej komory rzadziej pentalogia - SF + ubytek międzyprzedsionkowy
Kierunek przepływu	Dwukierunkowy lub prawo - lewy
Zmiany w przepływie	Zmniejszony przepływ płucny
Sinica	Wada sinicza centralna lub obwodowa; przy mniejszej istotności hemodynamicznej Fallot może mieć przez pierwsze 2-3 miesiące życia postac tzw. Fallota różowego - bez sinicy
Skutki	Kiedyś: palec dobosza i paznokcie jak szkiełka zegarowe Możliwe komorowe zaburzenia rytmu oraz napady anoksemiczne Nasila się z wysiłkiem fizycznym oraz pobieraniem pokarmów drogą naturalną
Rozwój	Zazwyczaj zaburzony
Leczenie farmakologiczne	β-blokery - względne zabezpieczenie przed napadem anaksemicznym, dimetyki
Leczenie paliatywne	Zespolenie systemowo płucne typu Shunt Blalock - Taussing, zabieg ten polega na połączeniu sztucznym tętnicy podobojczykowej z tętnicą płucną, co zwiększa przepływ płucny, zmniejsza objawy desaturacji a przede wszystkim zabezpiecza przed napadem anaksemicznym. Dojście przez torakotomię tylno - boczną bez użycia krążenia pozaustrojowego
Korekcja anatomiczna	Do 1 r.ż., sternotomia z dojścia bocznego (torakotomia pośrodkowa) z użyciem krążenia pozaustrojowego

	Przetrwały przewód tętniczy Botalla PDA
Typ wady	Wada wrodzona, przeciekowa
Anatomia wady	Pozostałość z krążenia płodowego wraz z otworem owalnym - PFO, powinna ulec zamknięciu po porodzie; predyspozycja do wzrostu pO2 w krwi tętniczej Poziom przecieku na poziomie wielkich naczyń (połączenia aorty i pnia płucnego)
Kierunek przepływu	Prawo - lewy ?
Zmiany w przepływie	Zwiększony przepływ płucny
Sinica	Bez sinicy
Rozwój	Zazwyczaj prawidłowy
Leczenie farmakologiczne	Do 2. tygodnia życia próba farmakologicznego zamknięcia przez podawanie INDOMETACYNY
Leczenie paliatywne	5-8 lat „założenie parasolki”
Korekcja anatomiczna	Ligatura PDA, torakotomia tylno - boczna bez użycia krążenia pozaustrojowego

	Przełożenie wielkich pni tętniczych TGA
Typ wady	Nieprawidłowe odejście pnia płucnego i aorty
Zmiany w przepływie	!
Skutki	Niewydolność krążenia, tachykardia, itd…;)
Leczenie farmakologiczne	Prostin - utrzymanie drożności krążenia płodowego
Leczenie paliatywne	Kardiologia interwencyjna bądź chirurgia AHIOSEPTOSTOMIA balonowa metodą Raskinda - nie wymaga otwarcia klatki piersiowej, wprowadza się cewnik zakończony balonem do otworu owalnego (prawy przedsionek) przez żyłę pępkową bądź udową (pod kontrolą USG) następnie pompuje się balon i rozrywa przegrodę międzyprzedsionkową - pacjent żyje do 2 tygodni
Korekcja anatomiczna	ASO - przełożenie wielkich naczyń, dojście przez sternotomię z użyciem krążenia pozaustrojowego

	Koarktacja aorty CoA
Typ wady	Zwężenie aorty, do którego dochodzi przez obkurczenie tkanki botalowej na aorcie
Skutki	Nadciśnienie tętnicze, różnica ciśnień i tętna między kończynami LL i PP oraz GG i DD, tętno nitkowate lub jego brak na tętnicy biodrowej i TT grzbietowych stóp, w skrajnych przypadkach (zwłaszcza po ReCoA - zwężenie tkanki łącznej) mogą występować objawy chromania przestankowego oraz niedorozwoju kończyny w wyniku jej ischemii
Przebieg pooperacyjny	Przez pierwsze doby, pomimo podawania b-blokerów, utrzymuje się nadciśnienie tętnicze i tachykardia, jako utrwalony odruch z baroreceptorów z kłębków szyjnych
Korekcja anatomiczna	I plastyka aorty wg Waldenhausena: w miejscu zwężenia wstawia się jakiś materiał II metoda end - end

	Kanał przedsionkowo - komorowy AVC
Typ wady	Wada złożona, przeciekowa
Anatomia wady	Może być częściowy lub całkowity; występują malformacje rozwojowe (nieprawidłowa budowa) w obrębie przegrody przedsionkowo - komorowej włącznie z jej brakiem oraz współistnieniem mnogich ubytków
Kierunek przepływu	Prawo - lewy
Zmiany w przepływie	Zwiększony przepływ płucny
Skutki	Szybko dochodzi do niewydolności prawo komorowej oraz nadciśnienia płucnego
Przebieg pooperacyjny	Trudny przebieg pooperacyjny, przeżywalność ok. 30%, może wystąpić ostra niewydolność oddechowa w 3-5 dobie po zabiegu
Leczenie paliatywne	Często wykonuje się banding tętnicy płucnej
Korekcja anatomiczna	Ok. 1 r.ż., wykonana przez torakotomię przednio - boczną z użyciem krążenia pozaustrojowego

W wyniku zwiększonego przepływu płucnego często dochodzi do infekcji układu oddechowego

Korekcja anatomiczna - korekcja zaburzonej anatomii serca

Zabieg paliatywny - zabieg, najczęściej chirurgiczny, który nie zmienia anatomii serca, tylko zmniejsza następstwa hemodynamiczne

Długotrwały bezdech, który stwarza bezpośrednie zagrożenie życia pacjenta; jest czynnikiem przyspieszającym kwalifikację do leczenia operacyjnego

Prawidłowa saturacja jest większa niż 95%, leczenie farmakologiczne daje saturację w granicach 80%

---