40. Wady wrodzone serca, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz


pediatria 26.10.04

WADY WRODZONE SERCA-

strukturalne nieprawidłowości lub zmiany położenia serca i wielkich naczyń obrębie klatki piersiowej, powstające w trakcie życia płodowego.

situs solitus- levocardia

situs solitus- dextrocardia

situs inversus- dextrocardia (żołądek też po prawej stronie, serce lustrzane odbicie prawidłowego serca)

situs indeterminatus

Kryteria rozpoznawania wad serca

DUŻE

  1. szmer skurczowy > 2/6

  2. szmer rozkurczowy

  3. sinica centralna („ośrodkowa”, tętnicza)

  4. zespół objawów zastoinowej niewydolności serca

MAŁE

  1. szmer skurczowy < 3/6

  2. nieprawidłowości drugiego tonu (rozdwojony, pojedynczy, wzmożona akcentacja)

  3. nieprawidłowości tętna (osłabienie, asymetria)

  4. nieprawidłowości ciśnienia obwodowego (wzrost lub spadek amplitudy, asymetria)

  5. nieprawidłowości w badaniach dodatkowych:

- Rtg klp- anomalie położenia, zmiany kształtu / wielkości sylwetki serca, zmiany rysunku naczyniowego

- EKG- cechy przerostu przedsionków i komór

częstość WWS- 1 noworodek na 100 żywo urodzonych

Sinica ośrodkowa - najwyraźniejsza w miejscach z intensywnym przepływem włośniczkowym, prawidłowe systemowe krążenie kapilarne, prawidłowe (<2 sek ) napełnienie łożyska kapilarnego po uciśnięciu płytki paznokciowej, prawidłowo ucieplona skóra obwodowych części kończyn

Sinica obwodowa - zwykle bardziej równomierna, objawy upośledzonego krążenia kapilarnego, napełnienie łożyska kapilarnego po uciśnięciu płytki paznokciowej wydłużone (3-4 sek), ochłodzenie skóry obwodowych części kończyn

KLASYFIKACJA WAD SERCA

bezsinicze, prawidłowy rysunek naczyniowy

RVH :w EKG cechy przerostu komory prawej

LVH : w EKG cechy przerostu komory prawej

PVS

AS/AR

PPS

CoAo

BWG

bezsinicze, zwiększony rysunek naczyniowy

RVH

LVH

ASD2

VSD

ASDsv

PDA

PAPVR

ASD1

AVC

PVS - zwężenie zast. pnia płucnego

0.36 / 1000 żywo ur. (8-10 % WWS), k/m 1.12

rodzinne występowanie, prawdopod. wystąp. u rodzeństwa- 3%

dysplastyczna zastawka w 10-15% przypadków (zniekształcone i pogrubiałe płatki zastawki , wąski pierścień, brak postenotycznego poszerzenia pnia t.płucnej

zesp. Noonan- PVS z dysplazją PV, przypomina zesp. Turnera

25% HCMP

Objawy kliniczne zależą od stopnia zwężenia. W miarę nasilenia się zwężenia zastawki, maximum szmeru skurczowego przesuwa się w stronę II tonu, a amplituda składowej płucnej II tonu spada aż do zaniku.

Zwężenie łagodne: ciśń. w prawej komorze< 50 mmHg

umiarkowane RV Press.> 50mmHG< cieśn.. system.

znaczne RV Press= system.

ciężkie RV Press>system.

EKG: RAD, RVH

wysokość załamka R określa ciśnienie w komorze pr.: R V1 * 5=RV Press

Rtg: rys. naczyniowy prawidłowy (zmniejszony, gdy przetrwały otwór owalny i jest przeciek międzyprzedsionkowy)

CRX ~ 0.5 (współczynnik wielkości serca); ↑ MPA ;N1PBF

uniesienie koniuszka ku górze

uwypuklony łuk t. płucnej

Th: leczenie z wyboru: plastyka balonowa BPV, operacja tylko w dysplazji PV

resztkowe PVS, subPS- propanolol (podzastawkowe zwężenie może się nasilić po plastyce zastawki- zapadnięcie się ścian komory- wtedy beta-blokery-propranolol- regresja-normalizacja)

nawrót PVS wyjątkowy

zastawka dysplastyczna z trudnością poddaje się plastyce balonowej

zabieg konieczny, gdy gradient przekroczy 40-50mmHg

AVS - zwężenie zastawki aortalnej

0.48/ 1000 żywo ur. (~7.8%) m/k 2.9

jest najczęstszą WWS

Objawy kliniczne zależą od stopnia zwężenia, krytyczne AVS należy do wad z przewodozależnym przepływem systemowym. W ciężkich AVS od urodzenia objawy ZNK (zastoinowej niewyd. krąż. ).

Typy izolowanych AVS:

1-spoidłowa 64%

2-spoidłowa 25%

3-spoidłowa 11%

Zastawka 2-spoidłowa jest najczęstsza, może nie dawać w młodości żadnych objawów.

Normy:

objętość LV > 20 ml/ m2/pow. ciała

napływ LV > 25mm

pierścień zastawki aortalnej> 5 mm

pierścień zastawki mitralnej >9mm

pole otwarcia AV<= 0.8 cm2/ m2 - umiarkowane AVS

<=0.6 - ciężkie AVS

do zabiegu kwalifikuje się, gdy gradient przez zastawkę przekracza 50mmHg

Objawy kliniczne:

wyrzutowy szmer w polu Ao + klik

drżenie we wcięciu szyjnym

symetryczne osłabienie tętna i RR

łatwe męczenie

wysiłkowa duszność

bóle w klp, omdlenia powysiłkowe

komorowe arytmie

izw (4%)

Rtg : poszerzenie sylwetki, koniuszek ku dołowi i w lewo, poszerzenie aorty wstępującej

EKG: normo/lewogram, pogłębienie S V1, pogłębienie załamka Q, obniżenia ST, odwrócenie T- ciężkie zwężenie

Th: BAV, operacyjne- niecałkowite, rozwija się niedomykalność-gdy duża fala zwrotna- wymiana zastawki

u dzieci- wstawienie zast. homogennej lub modo Ross - zast. z tęt. płucnej do aorty, a do tęt. płucnej-zast. homogenna (lecz zast. płucna prawie zawsze jest niedomykalna, co w krąż. płucnym nie ma znaczenia)

u dorosłych(młodzieży)- chłopcy- zast mechaniczne + lecz. przeciwzakrzepowe

- dziewczęta- zast. homogenie

żywotność zastawki jest dobra- kilka, kilkanaście lat

u dzieci odwlekamy wymianę zastawki bo pacjent rośnie

Wada AVS jest wadą na całe życie.

CoA - koarktacja aorty

0.3/ 1000 żywo ur. ~5.3% WWS m/k 2.6

Objawy kliniczne zależą od stopnia zwężenia. Krytyczna koarktacja aorty należy do wad z przewodozależnym przepływem systemowym. W ciężkich przypadkach wkrótce po urodzeniu objawy NZK, które utrudniają identyfikację wady.

Etiologia- teorie

  1. nadpełzanie tkanki z PDA w okolicę cieśni

  2. zaburzenia przepływu krwi w krążeniu płodowym

typy hemodynamiczne:

CoA nad/ pod/ okołoprzewodowa

morfologiczne:

przeponowy

pierścieniowy

klepsydrowaty

tabularny

obj. kliniczne:

asymetria tętna i RR

wzrost akcentacji II tonu

wzrost RR na kogg

szmer w okolicy międzyłopatkowej

szmer krążenia obocznego

tętnienie tętnic międzyżebrowych

chromanie- u starszych dzieci

może towarzyszyć niedorozwój łuku aorty- gdy pacjent ma tę przypadłość- rozleglejszy zabieg

norm:

do 1r.ż. ciśń. na kkdd takie samo jak na kogg

po 1r.ż. (zaczynamy chodzić) wyższe o 20mmHg na kk dd

w zwęż nadprzewodowym ciśnienie i tętno prawidłowe

EKG: małe dzieci ( do 1.kwartału) przerost RV, po 1. półroczu- zaczyna dominować komora lewa

kwalifikacje do zabiegu operacyjnego:

gradient przez zwężenie > 20mmHg

nadciśnienie tętnicze

niewydolność krążenia

w postaciach mniej zaawansowanych czekamy do 2-3 r.ż.

młodsi 20-30% nawrót zwężenia cieśni- operowane miejsca gorzej rosną

metody:

  1. najczęściej u niemowląt- met. Waldhausena- tkanka z tętn. podobojczykowej lewej do poszerzenia zwężenia

  2. wycięcie zwężenia i połączenie końców

  3. łata goretexowa

VSD - ubytek międzykomorowy

3.5 - 7/ 1000 żywo ur. 40% WWS k/m 1:1

objawy zależą od typu i wielkości VSD- małe 72%, duże 1%

najczęstsza wada przeciekowa

najczęstsze ubytki- miejscowe, szpilkowate, mogą ulegać spontanicznemu zamknięciu ( 70% do 3 r.ż.)

ubytki większe- mięśniowe i okołobłoniaste mogą się zmniejszać

ubytek duży - gdy ma średnicę aorty

CHF/ PAH 8% ptc. z VSD (duże, wyjątkowo średnie VSD)

RVOTO ok. 5% > DCRV/ subPS, subAS - 0.6%

AVR 5-7% w okresie5-9 l.ż. IZW (b.rzadko)

(nie tłumaczył, co to znaczy, przepisałam, bo było na slajdzie, a mój obecny stan wiedzy nie pozwala na rozwikłanie powyższych skrótów…)

objawy:

-szmer wstęgowy - o takim samym nasileniu

-szmer przedskurczowy - gdy duży przepływ płucny- nad zastawką płucną

(przy niedomykalności szmer promieniuje do pachy, przy ubytku- do szyi i na przeciwległy łuk żebrowy)

- rozdwojenie II tonu

Rtg: poszerzenie sylwetki serca, zwiększony rysunek naczyniowy

EKG: w średnich ubytkach dominacja kom. lewej, przy b. dużym nadciśnieniu płucnym- cechy przerostu obydwu komór

operacja do końca 2 r.ż. - potem bardzo szybkie narastanie ciśnienia w krążeniu płucnym

położenie okołobłoniaste- prąd krwi oddziałuje na płatki zastawki aortalnej- niedomykalność zastawki

powikłania pooperacyjne: resztkowe przecieki, rekanalizacja, zwłóknienia, zaburzenia przewodzenia- bloki A-V blok III st < 1%

ASD - ubytek międzyprzedsionkowy

25-30% populacji ma drożny PFO

ASD2: 1 : 1500 żywo ur., 6-8% WWS k/m 2:1

14-66% dzieci z ASD rozpoznanym w okr. noworodk. lub niemowlęcym - zamknięcie w 2-8 r.ż.

objawy:

szmer przepływu zwiększonej objętości krwi przez zastawkę t. płucnej

szerokie i niezależne od oddychania rozdwojenie II tonu

EKG: cechy obecności bloku prawe wiązki pęczka Hisa- powiększenie RV

Rtg: mały ASD- bez zmian, znaczny- wzrost wielkości serca- CRX pow 0.5, uwypuklony łuk t. płucnej, zwiększony rysunek płucny

Th:

  1. zamknięcie ubytku- parasolki, dwa stożki

  2. operacyjne- zeszycie, łata

zaburzenia pooperacyjne:

-wysięk do worka osierdziowego

-uszkodzenie układu bodźcotwórczo- przewodzącego : zaburzenia rytmu typu przedsionkowego

-zespół uszkodzonego węzła zatokowego



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
41. Wady wrodzone CSN, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
1.Wady wrodzone serca, Medycyna, Pediatria
Seminarium 1 - wady wrodzone serca, Medycyna, Pediatria, kardiologia
32. Małopłytkowość, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
31. Zespół złego wchłaniania, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
Seminaria V rok Wydz, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, rozpiski
34. Żółtaczka hemolityczna, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
4. Nietolerancja pokarmowa, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
42. ALL, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
Pediatria-kardiologia 07[1].12.04, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, pediatria w wordzie
III rok wiczenia, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, rozpiski
SEMINARIA III rok Wydz, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, rozpiski
2. Hirschprung, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
pediatria 30, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, pediatria w wordzie
46. Niewydolność układów u noworodka, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA
26. Ocena stanu ogólnego, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz
Postępy w gastroenterologii 2009, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, pediatria różne
20. Zapalenie oskrzeli, MEDYCYNA VI rok, Pediatria, PEDIATRIA CAŁOŚĆ, Ustny PEDIATRIA Balwierz

więcej podobnych podstron