pediatria 26.10.04
WADY WRODZONE SERCA-
strukturalne nieprawidłowości lub zmiany położenia serca i wielkich naczyń obrębie klatki piersiowej, powstające w trakcie życia płodowego.
situs solitus- levocardia
situs solitus- dextrocardia
situs inversus- dextrocardia (żołądek też po prawej stronie, serce lustrzane odbicie prawidłowego serca)
situs indeterminatus
Kryteria rozpoznawania wad serca
DUŻE
szmer skurczowy > 2/6
szmer rozkurczowy
sinica centralna („ośrodkowa”, tętnicza)
zespół objawów zastoinowej niewydolności serca
MAŁE
szmer skurczowy < 3/6
nieprawidłowości drugiego tonu (rozdwojony, pojedynczy, wzmożona akcentacja)
nieprawidłowości tętna (osłabienie, asymetria)
nieprawidłowości ciśnienia obwodowego (wzrost lub spadek amplitudy, asymetria)
nieprawidłowości w badaniach dodatkowych:
- Rtg klp- anomalie położenia, zmiany kształtu / wielkości sylwetki serca, zmiany rysunku naczyniowego
- EKG- cechy przerostu przedsionków i komór
częstość WWS- 1 noworodek na 100 żywo urodzonych
Sinica ośrodkowa - najwyraźniejsza w miejscach z intensywnym przepływem włośniczkowym, prawidłowe systemowe krążenie kapilarne, prawidłowe (<2 sek ) napełnienie łożyska kapilarnego po uciśnięciu płytki paznokciowej, prawidłowo ucieplona skóra obwodowych części kończyn
Sinica obwodowa - zwykle bardziej równomierna, objawy upośledzonego krążenia kapilarnego, napełnienie łożyska kapilarnego po uciśnięciu płytki paznokciowej wydłużone (3-4 sek), ochłodzenie skóry obwodowych części kończyn
KLASYFIKACJA WAD SERCA
bezsinicze, prawidłowy rysunek naczyniowy
RVH :w EKG cechy przerostu komory prawej |
LVH : w EKG cechy przerostu komory prawej |
PVS |
AS/AR |
PPS |
CoAo |
|
BWG |
bezsinicze, zwiększony rysunek naczyniowy
RVH |
LVH |
ASD2 |
VSD |
ASDsv |
PDA |
PAPVR |
ASD1 |
AVC |
|
PVS - zwężenie zast. pnia płucnego
0.36 / 1000 żywo ur. (8-10 % WWS), k/m 1.12
rodzinne występowanie, prawdopod. wystąp. u rodzeństwa- 3%
dysplastyczna zastawka w 10-15% przypadków (zniekształcone i pogrubiałe płatki zastawki , wąski pierścień, brak postenotycznego poszerzenia pnia t.płucnej
zesp. Noonan- PVS z dysplazją PV, przypomina zesp. Turnera
25% HCMP
Objawy kliniczne zależą od stopnia zwężenia. W miarę nasilenia się zwężenia zastawki, maximum szmeru skurczowego przesuwa się w stronę II tonu, a amplituda składowej płucnej II tonu spada aż do zaniku.
Zwężenie łagodne: ciśń. w prawej komorze< 50 mmHg
umiarkowane RV Press.> 50mmHG< cieśn.. system.
znaczne RV Press= system.
ciężkie RV Press>system.
EKG: RAD, RVH
wysokość załamka R określa ciśnienie w komorze pr.: R V1 * 5=RV Press
Rtg: rys. naczyniowy prawidłowy (zmniejszony, gdy przetrwały otwór owalny i jest przeciek międzyprzedsionkowy)
CRX ~ 0.5 (współczynnik wielkości serca); ↑ MPA ;N1PBF
uniesienie koniuszka ku górze
uwypuklony łuk t. płucnej
Th: leczenie z wyboru: plastyka balonowa BPV, operacja tylko w dysplazji PV
resztkowe PVS, subPS- propanolol (podzastawkowe zwężenie może się nasilić po plastyce zastawki- zapadnięcie się ścian komory- wtedy beta-blokery-propranolol- regresja-normalizacja)
nawrót PVS wyjątkowy
zastawka dysplastyczna z trudnością poddaje się plastyce balonowej
zabieg konieczny, gdy gradient przekroczy 40-50mmHg
AVS - zwężenie zastawki aortalnej
0.48/ 1000 żywo ur. (~7.8%) m/k 2.9
jest najczęstszą WWS
Objawy kliniczne zależą od stopnia zwężenia, krytyczne AVS należy do wad z przewodozależnym przepływem systemowym. W ciężkich AVS od urodzenia objawy ZNK (zastoinowej niewyd. krąż. ).
Typy izolowanych AVS:
1-spoidłowa 64%
2-spoidłowa 25%
3-spoidłowa 11%
Zastawka 2-spoidłowa jest najczęstsza, może nie dawać w młodości żadnych objawów.
Normy:
objętość LV > 20 ml/ m2/pow. ciała
napływ LV > 25mm
pierścień zastawki aortalnej> 5 mm
pierścień zastawki mitralnej >9mm
pole otwarcia AV<= 0.8 cm2/ m2 - umiarkowane AVS
<=0.6 - ciężkie AVS
do zabiegu kwalifikuje się, gdy gradient przez zastawkę przekracza 50mmHg
Objawy kliniczne:
wyrzutowy szmer w polu Ao + klik
drżenie we wcięciu szyjnym
symetryczne osłabienie tętna i RR
łatwe męczenie
wysiłkowa duszność
bóle w klp, omdlenia powysiłkowe
komorowe arytmie
izw (4%)
Rtg : poszerzenie sylwetki, koniuszek ku dołowi i w lewo, poszerzenie aorty wstępującej
EKG: normo/lewogram, pogłębienie S V1, pogłębienie załamka Q, obniżenia ST, odwrócenie T- ciężkie zwężenie
Th: BAV, operacyjne- niecałkowite, rozwija się niedomykalność-gdy duża fala zwrotna- wymiana zastawki
u dzieci- wstawienie zast. homogennej lub modo Ross - zast. z tęt. płucnej do aorty, a do tęt. płucnej-zast. homogenna (lecz zast. płucna prawie zawsze jest niedomykalna, co w krąż. płucnym nie ma znaczenia)
u dorosłych(młodzieży)- chłopcy- zast mechaniczne + lecz. przeciwzakrzepowe
- dziewczęta- zast. homogenie
żywotność zastawki jest dobra- kilka, kilkanaście lat
u dzieci odwlekamy wymianę zastawki bo pacjent rośnie
Wada AVS jest wadą na całe życie.
CoA - koarktacja aorty
0.3/ 1000 żywo ur. ~5.3% WWS m/k 2.6
Objawy kliniczne zależą od stopnia zwężenia. Krytyczna koarktacja aorty należy do wad z przewodozależnym przepływem systemowym. W ciężkich przypadkach wkrótce po urodzeniu objawy NZK, które utrudniają identyfikację wady.
Etiologia- teorie
nadpełzanie tkanki z PDA w okolicę cieśni
zaburzenia przepływu krwi w krążeniu płodowym
typy hemodynamiczne:
CoA nad/ pod/ okołoprzewodowa
morfologiczne:
przeponowy
pierścieniowy
klepsydrowaty
tabularny
obj. kliniczne:
asymetria tętna i RR
wzrost akcentacji II tonu
wzrost RR na kogg
szmer w okolicy międzyłopatkowej
szmer krążenia obocznego
tętnienie tętnic międzyżebrowych
chromanie- u starszych dzieci
może towarzyszyć niedorozwój łuku aorty- gdy pacjent ma tę przypadłość- rozleglejszy zabieg
norm:
do 1r.ż. ciśń. na kkdd takie samo jak na kogg
po 1r.ż. (zaczynamy chodzić) wyższe o 20mmHg na kk dd
w zwęż nadprzewodowym ciśnienie i tętno prawidłowe
EKG: małe dzieci ( do 1.kwartału) przerost RV, po 1. półroczu- zaczyna dominować komora lewa
kwalifikacje do zabiegu operacyjnego:
gradient przez zwężenie > 20mmHg
nadciśnienie tętnicze
niewydolność krążenia
w postaciach mniej zaawansowanych czekamy do 2-3 r.ż.
młodsi 20-30% nawrót zwężenia cieśni- operowane miejsca gorzej rosną
metody:
najczęściej u niemowląt- met. Waldhausena- tkanka z tętn. podobojczykowej lewej do poszerzenia zwężenia
wycięcie zwężenia i połączenie końców
łata goretexowa
VSD - ubytek międzykomorowy
3.5 - 7/ 1000 żywo ur. 40% WWS k/m 1:1
objawy zależą od typu i wielkości VSD- małe 72%, duże 1%
najczęstsza wada przeciekowa
najczęstsze ubytki- miejscowe, szpilkowate, mogą ulegać spontanicznemu zamknięciu ( 70% do 3 r.ż.)
ubytki większe- mięśniowe i okołobłoniaste mogą się zmniejszać
ubytek duży - gdy ma średnicę aorty
CHF/ PAH 8% ptc. z VSD (duże, wyjątkowo średnie VSD)
RVOTO ok. 5% > DCRV/ subPS, subAS - 0.6%
AVR 5-7% w okresie5-9 l.ż. IZW (b.rzadko)
(nie tłumaczył, co to znaczy, przepisałam, bo było na slajdzie, a mój obecny stan wiedzy nie pozwala na rozwikłanie powyższych skrótów…)
objawy:
-szmer wstęgowy - o takim samym nasileniu
-szmer przedskurczowy - gdy duży przepływ płucny- nad zastawką płucną
(przy niedomykalności szmer promieniuje do pachy, przy ubytku- do szyi i na przeciwległy łuk żebrowy)
- rozdwojenie II tonu
Rtg: poszerzenie sylwetki serca, zwiększony rysunek naczyniowy
EKG: w średnich ubytkach dominacja kom. lewej, przy b. dużym nadciśnieniu płucnym- cechy przerostu obydwu komór
operacja do końca 2 r.ż. - potem bardzo szybkie narastanie ciśnienia w krążeniu płucnym
położenie okołobłoniaste- prąd krwi oddziałuje na płatki zastawki aortalnej- niedomykalność zastawki
powikłania pooperacyjne: resztkowe przecieki, rekanalizacja, zwłóknienia, zaburzenia przewodzenia- bloki A-V blok III st < 1%
ASD - ubytek międzyprzedsionkowy
25-30% populacji ma drożny PFO
ASD2: 1 : 1500 żywo ur., 6-8% WWS k/m 2:1
14-66% dzieci z ASD rozpoznanym w okr. noworodk. lub niemowlęcym - zamknięcie w 2-8 r.ż.
objawy:
szmer przepływu zwiększonej objętości krwi przez zastawkę t. płucnej
szerokie i niezależne od oddychania rozdwojenie II tonu
EKG: cechy obecności bloku prawe wiązki pęczka Hisa- powiększenie RV
Rtg: mały ASD- bez zmian, znaczny- wzrost wielkości serca- CRX pow 0.5, uwypuklony łuk t. płucnej, zwiększony rysunek płucny
Th:
zamknięcie ubytku- parasolki, dwa stożki
operacyjne- zeszycie, łata
zaburzenia pooperacyjne:
-wysięk do worka osierdziowego
-uszkodzenie układu bodźcotwórczo- przewodzącego : zaburzenia rytmu typu przedsionkowego
-zespół uszkodzonego węzła zatokowego