Fenotyp komórek Reed-Sternberga klasyczne (diagnostyka)

• CD 30+

• CD 15+

• CD 20-

• CD 45-

• MTII CD 43-

Stwardnienie guzkowe NS-Klasyczny chłoniak HL

• Zazwyczaj u młodych kobiet

• Węzły nadobojczykowo-szyjne, śródpiersiowe zajęte ( stadium I lub II)

• Cechy histologiczne: włóknienie obrączkowate-guzki

• Komórki RS lakularne (podtyp NSI i NSII)

• Rokowanie bardzo dobre

Nodular sclerosis

• Komórki lakularne

• Szerokie pasma kolagenowe

Lymphocyte Rich- Bogaty w limfocyty -Klasyczny HL

• Szerzenie się na sąsiednie grupy węzłów

• Tendencja do progresji ( MC i LD)

• Szybszy przebieg niż LP

• Budowa rozlana

Mixed Cellularity ( ~ 25%)

• M>K

• Dwa szczyty zachorowania młodzi dorośli I > 55 roku życia

• Częściej objawy B ( gorączka, osłabienie, nocne poty)

• Zajęte węzły i powiększone nadobojczykowe i sródpiersiowe

• 50 % pacjentów w stadium III lub IV choroby

• rozrost rozlany, mieszana populacja

• rokowania dobre

Mikro: liczne komórki RS, plazmocyty, eozynofile, mastocyty i włóknienie oraz okazjonalna martwica

Lymphocyte depletion (LP)

• rzadko spotykany

• M>K

• Starszy wiek

• Zajęte węzły nad przeponą, śledzioną, wątrobą

• Bardzo często zajęty szpik

• Burzliwe objawy ogólne wraz z wyniszczeniem, pancytopenią, cechami uszkodzenia wątroby

• Histologicznie 2 typy: wariant z rozlanym włóknieniem

Wariant retikularny

Chłoniak Hodgkina-cechy morfologiczne

LP- dużo limf.+ histiocytów

LR- dużo limf+histiocytów

NS- mało/dużo kk. RS, mało limf., mało/dużo histiocytów, włóknienie

MC- umiarkowane pozorny wszystkiego powyżej wymienionego

LD- dużo RS, są lub brak limf., brak histiocytów, dużo włóknienia

Klasyfikacja ANN Arbor

1. zajęte pojedyncze węzły lub narząd

2. II-przynajmniej 2 grupy węzłów po tej samej stronie przepony zajęte

3. III-węzły po obu stronach przepony zajęte

4. IV- rozlane zajęcie jednego lub większej liczby pozawęzłowych narządów z zajęciem lub nie przylegających węzłów chłonnych

Hodgkin lymphoma: Niekorzystne czynniki rokownicze

• Pakiety węzłów >5 cm.

• Rozległe zmiany w śródpiersiu

• Zajęcie więcej niż 3 okolic anatomicznych

• Wiek >50 lat

• Występowanie objawów ogólnych

• OB.>50 mm

• Typy histologiczne: LD,MC,NS II

• Zajęcie narządów poza węzłami

5-letnie przeżycie w Chłoniaku Hodgkina:

I i IIA - 90 &

IV - 60 - 70%

rak sutka

raki płuca, żołądka, mięsaki i ziarniniaki

AML

Czynniki zwiększonego ryzyka: MDS

Po RTG-terapii zwłóknienie płuc

przyspieszone zmiany miażdżycowe

Ogólna charakterystyka nowotworów układu limfatycznego:

• Są to nowotwory złośliwe

• 80 - 85 % z kk. B

• 15 % z kk. T

• bardzo rzadko z kk. NK lub histiocytów

• nieprawidłowości układu immunologicznego: ( spadek odporności i reakcje immunologiczne)

• monoklonalność rozrostu

• rozlany rozrost w węźle chłonnym

• 1/3 chłoniaków poza węzłami chłonnymi

NHL

Mogą mieć formy: powiększonych węzłów chłonnych

Zmian guzowatych w narządach pozawęzłowych

Mogą przebiegać:

• bez zajęcia krwi i szpiku

• z białaczką

• z zajęciem nieznacznym

• lymphoma/leukaemia

Objawy:

• Powiększenie węzłów chłonnych: 1) najczęściej szyjno-nadobojczykowych

2) pachowych

3) pachwinowych

4) zaotrzewnowych

• Często powiększenie wątroby i śledziony

• Nacieczenie szpiku ( anemia, leukopenia)

• 10 % chorych objawy ogólne

1/3 ekstranodularnych chłoniaków ( lokalizacja):

1. pierścień Waldeyera

2. przewód pokarmowy

3. tarczyca ( wole Hashimoto)

4. ślinianka

5. płuca

6. grasica

7. skóra

8. oczodół

9. sutek

10. jajnik/jądra

11. OUN

B-CLL

Chronic lymphocyte leukaemia

Small lymphocyte lymphoma

Częstość ~ 25 %

Wiek, płeć > 30 r. życia, szczyt ~ 60 r. życia; M>K

Objawy: w przypadku bezbiałaczkowych: powiększenie węzłów chłonnych

W przypadku bezbiałaczkowych węzły nieznacznie powiększone, powiększenie śledziony, objawy ogólne, znaczna leukocytoza i limfocytoza, naciek szpiku, anemia, trombocytopenia

Zaawansowanie: na ogół III i IV stopień w chwili rozpoznania

Rokowanie: choroba przewlekła

5-letnie przeżycie ~50 % i możliwość progresji

Mantle Cell Lymphoma

Częstość ~ 6 % chłoniaków

Wiek, płeć: szczyt 60 -70 r. życia; M>K

Objawy: powiększone węzły chłonne

W 1/5 pierwotne zajęcie pierścienia Waldeyera, przewodu pokarmowego, śledziony

Objawy ogólne: zajęcie szpiku i krwi

Zaawansowanie: zazwyczaj w IV stopniu wykrywany

Rokowanie: 5-letnie przeżycie 25 % i wysokiego lub średniego stopnia agresja

macheck ®

---