Rak piersi
Czynniki etiologiczne rozwoju nie są znane. Czynniki zwiększające ryzyko:
- miejsce zamieszkania
- obecność raka piersi w najbliższej rodzinie (córki matek z rakiem 1,5-2x, +ze str. ojca 4-6x)
- wcześniejszy rak piersi (10x)
- wiek (okolomenopałzalny)
- długi okres reprodukcyjny:
Wczesna miesiączka (kazde 2 lata opóźnienia zmniejszaja o 10%), wczesniej pierwsze dziecko, wzrost ryzyka u kobiet rodzących po 30rz.i bezdzietnych, menopałaza po 55rz. zwiększa ryzyko 2x.
- otyłość
- niektóre postacie choroby włóknisto-torbielowatej
Podłoże genetyczne- mutacje w obrębie genów BCRA1 i 2.
Biologia:
Palpacyjnie wyczuwalny guz (twardy, nibolesny,, słabo przesuwalny względem podłoża, z owrzodzeniem skóry lub bez, objaw skórki pomarańczy, wciągnięcie braodawki sutkowej).
Guzy o srednicy powyżej 1cm- pierwotnie rozsiane.
Najczęściej występuje w górnym zewnętrznym kwadrancie piersi.
Postacie morfologiczne:
-naciekające
- nienaciekające
Z uwagi na cechy budowy kom.:
- raki przewodowe (carcinoma ductale)
- postacie specjalne (najczęstszy rak zrazikowy- carcinoma lobulare)
WHO:
A. raki naciekające
1a rak przewodowy naciekający (carcinoma ductale invasum)- ok.80%
1b rak przewodowy naciekający z chorobą Pageta (carcinoma ductale invasum cum morbo Pageti)
2. rak zrazikowy naciekający (carcinoma lobulare invasum)- ok.10%
3. rak rdzeniasty (carcinoma medullare)- 2%
4. rak śluzotwórczy (carcinoma mucinosum)- ok.2%
5. rak cewkowy (carcinoma tubulare)- ok.6%
6. rak gruczołowo torbielowaty (carcinoma adenoides cysticum)
7. rak apokrynowy (carcinoma apocrinale)
8. rak brodawkowaty (carcinoma papillare)
B. raki nienaciekające
1a rak wewnątrzprzewodowy (carcinoma intraductale)
1b rak wewnątrzprzewodowy z chorbą Pageta (carcinoma intraductale cum morbo Pageti)
2. rak zrazikowy nienaciekający (carcinoma lobulare in situ)
Raki nienaciekające (przedinwazyjne)
1.Rak wewnątrzprzewodowy (carcinoma intraductale- DCIS)
Cheterogenna gr. raków o chrakterze nieinwazyjnym, nie przekraczających bł. podstawnej (ograniczonych do światła przewodów wyprowadzajacych zrazika). Biorą swój początek w nabł. Przewodu wyprowadzającecgo w obrębie zrazika a rozrost kom. raka powoduje poszerzenie ich światła i zniekształcenie przebiegu. Ok 10% zmian manifestuje się jako badany palpacyjnie guz. Często towarzyszą zwapnienia 72-98%:
-linijne zwapnienia
- ziarna grupujące
- mieszana postać
Z regóły jest to rak nie przekraczający bl. Podstawnej ale ma zdolność do rozprzestrzeniania sie śródnabłonkowo wzdłuż przewodów wyprowadzających. Gdy zmiany obejmuja nabłonek brodawki- sączące owrzodenie (choroba Pageta). DCIS może przejść w postac naciekającą, jest również wykładnikiem podwyższonej podatności rozwoju rak w tej samej i w drugiej piersi.
Podział morfologiczny DCIS:
1. rak czopiasty (comedo carcinoma):
-rak lity
- rak sitowaty
- rak drobnobrodawkowy
- rak brodawkowaty
2. rak nieczopiasty (non comedo carcinoma)
W przypadkach postaci czopiastej stwierdza się obecność mikronaciekania 60% (inwazja podścieliska na obszarze mniejszym niż 0,1cm). Przechodzi on w 100% w raka naciekającego, a czyste postacie raka sitowatego i drobnobrodawkowatego tylko 30%.
2.Rak zrazikowy nienaciekajacy (carcinoma lobulare in situ- LCIS)
Jest to zmina niepalpacyjna, zwykla w wieku okołomenopałzalnym. Mikrozwapnienie pojawiają sie bardzo rzadko (mała przydatność mammografi). 30-50% raków niwinwazyjnych. Ma tendencję do obustronnego występowania (badanie miąższu przeciwległej piersi po jej usunięciu 67% lub biopsja gruboigłowa 40%). Jest stanem podwyższonego ryzyka rozwoju raka (głównie postaci przewodowej), u 30% nieleczonych pacjetek pojawi się rak naciekający w ciągu 20 lat. W 50% przypadków będzie to rak przeciwległej piersi. W 70% po menopałzie rozrost ulega zahamowaniu i rak się nie rozija.
Raki naciekające (inwazyjne)
1. rak przewodowy naciekający(carcinoma ductale invasivum)
Najczęściej występujący 80% wszystkich postaci naciekających. Towarzyszy mu zwykle znaczny desmoplastyczny rozwój tk. wł. daje makroskopowo obraz twardej, nieostro odgraniczonej zmiany. Przy przekrawaniu daje wrażenie struktury ziarnistej a pow. Przekroju uwidacznia promienisty przebieg wł.
Obraz mikroskowpowy:
Kom. nowotworowe o różnie nasilonych cechach atypii układają sie w cewki. W niżej zróżnicowanych postaciach układ cewkowy jest zachowny jedynie ogniskowo, dominują nieregularne ogniska i układy beleczkowe. Widzoczne mitozy, również z tworzeniem
nieprawidłowych
figur podziału. Jądra kom. nowotw. Są powiększone, nadbarwliwe o pomarszczonej bl. Jądrowej z jąderkiem położonym zwykle mimośrodkowo.
2.rak zrazikowy naciekający (carcinoma lubulare invasivum)
Druga pod względem częstotliwości 10% postać raka naciekającego. Stwierdza się go jako oddzielną jednostkę lub jako w kombinacji z rakiem przewodowym. Występuje obustronnie 20% i wieloogniskowo. Klinicznie- obszar o wzmożonej konsystencji niż guz. W przerzutach do węzł. Chł. Zastępuje prawidłowe utkanie limfatyczne- węzły niebadalne. Częściej rozsiewa się do płynu mózgowo-rdzeniowego,jam surowiczych,szpiku. Z uwagi na cechy biologiczne (duża liczba receptorów estrogenowych i progesterowych na pow.) jest postacią lepiej rokującą.
3.rak rdzeniasty (carcinoma medullare)
Rzadka postać raka tworzącego dobrze odgraniczony guz. Brak podścieliska- na przekroju jest miękki, często z obszarami wylewów i martwicy. Lepsze rokowanie, 3x częstsze występowanie u pacjentek z mutacjami w obrębie genów BCRA.
4. rak śluzotwórczy (carcinoma mucinosum)
Częściej ujawnia sie i starszych kobiet, jako dobrze odgraniczony guz na przekroju śluzowy, bez wł. podścieliska. Moze istanieć jakos postać czysta (75% utkania) lub stanowić domieszkę innych postaci naciekających. Dobre rokowanie. Duża zawartość śluzu- trudność diagnostyki w bad. cytologicznym.
5.rak cewkowy (carcinoma tubulare)
10% raków o wielkości mnieszej od 1cm. Przerzuty do węzłów chł. W mniej niż 10% przypadkach. Liczne receptory estrogenowe i progesteronowe w kom. jest to rak o dobrym rokowaniu. Może naśladować znianę łagodną w badaniu śródoperacyjnym. Mammografizcznie- obraz nieregularnego zacienienia o kończystych wypustkach bez zwapnień.
6.rak Pageta
Jest postacią raka przewodowego naciekającego lub nie.
U 1/3 pacjentek stwierdza sie obecność przerzutów do węzłów chłonnych. Rozsiew ten następuje we wszystkich kierunkach początkowo obejmuje położone najbliżej węzły chł. (pachowe, nadobojczykowe,wzdłuż t. piersiowej wewn.,kl.piersiowej,jamy brzusznej, drugiej piersi). Wprzypadku raków naciekających w górnym zewn. kwadrancie węzły pachowe zajęte u 50% a u 15% znich ma zajete węzły piersiowe wewn. Dla guzów położonych w kwadrantach przyśrodkowych proporcje są odwrotne. Rozsiew dr. Naczyń krw. Może nastąpić do każdego narządu (najczęsciej płuca, kości, wątroba, nadnercza, oun). Przebieg kliniczny zależy od:
- wielkości guza i jego stosunku do okolicznyc struktur
- postac morfologiczna i stopień zróżnicowania histologicznego
- stan zajecia węzłów chł.
Zajęcia pachowych węzłów chł. Jest ważnym czynnikiem rokowniczym. W gr. pacjetek bez przerzutów przeżycia 5letnie- 80%. Zajęcia do 3 węzłów zmniejsza przeżycie do 50%. Więcej niż 4 węzły- mniej niż 20%.
Leczenie raka piersi jest wilokierunkowe i obejmuje terapie chirurgiczną, hormonalną, chemiczną i radioterapie.