Rola diety w mukowiscydozie

Dieta wysokoenergetyczna i bogatobiałkowa, suplementacja witamin i odpowiednia podaż preparatów enzymów trzustkowych to podstawowe elementy leczenia mukowiscydozy. Zapotrzebowanie na energię u dzieci chorych na mukowiscydozę jest bardzo różne - zależy przede wszystkim od stanu układu oddechowego i wydolności trzustki: im częściej występują zapalenia płuc i im bardziej nasilone są objawy upośledzonego trawienia i wchłaniania - tym wyższe zapotrzebowanie na energię i składniki odżywcze. Jest to konieczne dla zrównoważenia strat składników odżywczych z kałem oraz do zgromadzenia "rezerw energetycznych" w organizmie, która będzie wykorzystywana w okresach gorszego apetytu związanego z infekcjami układu oddechowego.

Dziecko chore na mukowiscydozę powinno w swoich codziennych posiłkach otrzymać co najmniej o 30-50% więcej kalorii, białka i witamin (szczególnie A, D, E, K) niż jego zdrowi rówieśnicy. Dostarczenie do organizmu tak dużych ilości składników pokarmowych jest możliwe tylko przy wykorzystaniu w każdym posiłku wyłącznie pełnowartościowych produktów. Im większe straty składników odżywczych z kałem (gorsze wchłanianie), tym wyższe zapotrzebowanie. Dieta powinna równoważyć straty energii z kałem, pokryć zapotrzebowanie wynikające z podwyższonej podstawowej przemiany materii, a w przypadku dzieci - dostarczyć dodatkowej energii i składników budulcowych niezbędnych do wzrostu organizmie.

Jeśli dziecko nie ma apetytu, źle się czuje, przechodzi kolejną infekcję przyswojenie nawet typowej dla wieku porcji może być poważnym problemem. Bardzo obfite posiłki mogą nawet zniechęcać dziecko do jedzenia. Nawet jeśli dziecko ma dobry apetyt, ale ma niedobory wzrostu i masy ciała konieczne jest jeszcze większe spożycie energii i składników odżywczych. Jest kilka możliwości zwiększenia kaloryczności całodziennego jadłospisu: można zwiększyć liczbę posiłków, zwiększyć ich objętość, stosować dodatki wysokokalorycznych produktów (śmietana, mleko w proszku, masło, olej, miód itp.). Jeśli "domowe" sposoby zwiększenia kaloryczności są niewystarczająco skuteczne, dziecko powinno dostawać do picia gotowe preparaty wysokoenergetyczne.

Dzienne zapotrzebowanie na białko u dzieci z mukowiscydozą wynosi około 2,5 g/kg masy ciała, tj. około 15% kaloryczności diety. W praktyce oznacza to, że w każdym posiłku powinien być co najmniej jeden wysokobiałkowy produkt. U dzieci z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki stwierdza się brak elastazy, co powoduje gorsze trawienie mięsa. Elastaza nie występuje w preparatach enzymatycznych, dlatego podstawowym źródłem pełnowartościowego białka w jadłospisie dzieci powinno być mleko i produkty mleczne. Nie oznacza to eliminacji mięsa i wędlin z diety, a raczej konieczność zwiększonego spożycia mleka i jego przetworów. U osób z nietolerancją laktozy, u których po słodkim mleku występują wzdęcia, gazy i objawy dyskomfortu jelitowego, zaleca się stosowanie mlecznych napojów fermentowanych, w których laktoza jest rozłożona przez korzystne dla organizmu człowieka bakterie fermentacji mlekowej. Jogurty z żywymi bakteriami są szczególnie korzystne dla chorych stosujących leczenie antybiotykami, gdyż przywracają równowagę mikroflory jelitowej, a poza tym są produktem o wysokiej wartości kalorycznej.

U niemowląt zaleca się jak najdłuższy okres karmienia piersią. Dzieci żywione mieszankami powinny otrzymywać dietę typową dla wieku. Podaż diety opartej o hydrolizaty białkowe należy zarezerwować dla dzieci ze znacznymi zaburzeniami trawienia i wchłaniania. Niemowlę chore na mukowiscydozę powinno otrzymać więcej niż 130 kcal/kg masy ciała na dobę wtedy, gdy nie obserwuje się przyrostów masy ciała. U starszych dzieci, niezwykle ważną rolę odgrywa wpływ lekarza i dietetyka na utrwalenie właściwych postaw chorego związanych z przyjmowaniem pokarmów. Dieta zwykła może być uzupełniana dietami przemysłowymi o wysokiej "gęstości energetycznej" odpowiednimi dla wieku i podawanymi oprócz właściwych posiłków.

W razie braku skuteczności "zachowawczych" metod leczenia żywieniowego, należy rozważyć zastosowanie metod inwazyjnych. Przy znacznych zaburzeniach stanu odżywienia pomocne w ocenie potrzeb energetycznych mogą być wzory obliczania podstawowego wydatku energetycznego (PWE) opracowane przez Schofield'a:

chłopcy <3 lat: 0,0007 mc. + 6,349 w - 2,584 (MJ na dzień)
chłopcy 3-10 lat: 0,082 mc. + 0,545 w + 1,736 (MJ na dzień)
chłopcy 10-18 lat: 0,068 mc. + 0,574 w + 2,157 (MJ na dzień)
dziewczynki <3 lat: 0,068 mc. + 4,281 w - 1,73 (MJ na dzień)
dziewczynki 3-10 lat: 0,071 mc. + 0,677 w + 1,553 (MJ na dzień)
dziewczynki 10-18 lat: 0,035 mc. + 1,948 w + 0,837 (MJ na dzień)

gdzie: mc. - masa ciała (kg); w - wysokość (m)

Wyliczone podstawowe zapotrzebowanie energetyczne zapewnia się stosując żywienie nocne za pomocą zgłębnika nosowo-żołądkowego lub PEG (przezskórnej endoskopowej gastrostomii). Wskazaniem do założenia PEG jest brak skuteczności lub niezaakceptowanie przez chorego żywienia przez zgłębnik. Leczenie takie można prowadzić w warunkach domowych.

Żywienie pozajelitowe należy stosować u chorych ze znacznymi niedoborami białkowo-energetycznymi i niedoborami pierwiastków śladowych oraz witamin. W razie konieczności częstego stosowania antybiotykoterapii dożylnej należy rozważyć założenie stałego dostępu do żyły centralnej, który można także wykorzystać dla celów żywienia pozajelitowego.

W wyborze uzupełniającej diety należy kierować się wiekiem chorego, stadium rozwoju i drogą podaży. Doustna, dodatkowa podaż energii musi opierać się o produkty akceptowane ze względu na ich smak. Przy podaży przez zgłębnik lub gastrostomię, smak diety nie ma znaczenia. W razie potrzeby wzbogacenia diety w energię i azot, zaleca się dostępne preparaty polimerów glukozy i białka, które można dodać do diety chorego. W razie zalecenia diet zawierających tłuszcze o średniej długości łańcucha (MCT), należy pamiętać, że ich gęstość energetyczna jest mniejsza niż tłuszczów opartych o długołańcuchowe kwasy tłuszczowe (LCT) o około 0,6 kcal/g i że ich podaż zmniejsza dostępność podstawowych kwasów tłuszczowych. W leczeniu żywieniowym dietami uzupełniającymi należy stosować takie, które zawierają co najmniej 1 kcal/ml.

W wyborze diety peptydowej lub elementarnej trzeba kierować się wydolnością układu pokarmowego i współistnieniem takich zaburzeń jak: nietolerancja mleka krowiego, alergia pokarmowa lub istnienie zespołu krótkiego jelita. Powikłaniem stosowania diety elementarnej może być biegunka osmotyczna. Konieczne jest uzupełnianie diety w NaCl, szczególnie w okresach upałów i przy gorączce: 100 mg/kg mc. na dobę u niemowląt; 600 mg na dobę u dzieci w wieku 1-5 lat; 1200 mg na dobę w wieku 6-10 lat oraz 1800 mg na dobę >11 rż.

Niezbędna jest także stała suplementacja witaminami. Zaleca się stosowanie następujących dobowych dawek witamin:

Witamina A:
* 2000 j.m. <6. tyg. życia;
* 4000 j.m. w wieku od 6. tyg. życia do 6. mies. życia;
* 8000 j.m. >6. m.ż.

Witamina D:
* 200 j.m. <6. tyg. życia;
* 400 j.m. w wieku 6 tyg. życia - 6 mies. życia;
* 800 j.m. w wieku >6. mies. życia.

Witamina E:
* 50 mg dla niemowląt;
* 100 mg dla dzieci 1-10 lat;
* 200 mg dla dzieci >10. rż.

Witamina K:
* 5 mg/tydz. życia lub więcej;

Witamina B6:
* 0,004-0,08 mg/dobę.

U chorych, u których stwierdza się cholestazę, suplementacja witaminą D powinna być prowadzona preparatem 25 0H D3 (kalcyfediol). Wskazaniem do leczniczego stosowania witaminy K są zaburzenia krzepnięcia, krwioplucie, długotrwała i intensywna antybiotykoterapia oraz zabiegi operacyjne. Dzieci, u których występują straty tłuszczów w kale, powinny otrzymywać wodne preparaty roztworów witamin.

Co kilka miesięcy, a szczególnie wtedy, gdy dziecko ma gorszy apetyt, traci na wadze lub gorzej się czuje warto przez 3-5 dni notować wszystkie spożyte posiłki. W ten sposób jesteśmy w stanie ocenić samodzielnie lub z pomocą dietetyka - ile kalorii udaje się zebrać w ciągu dnia, czego dziecko je za mało i co należy zmienić, by zwiększyć spożycie energii. Najlepiej dopisywać zjedzone produkty do listy zaraz po posiłku. Należy także pamiętać, by notować dawkę enzymów.

Kalorie sumujemy każdego dnia. Na koniec dodajemy wszystkie dni i liczymy średnią. Przy zbyt niskiej kaloryczności należy zastąpić dotychczas stosowane produkty ich bardziej kalorycznymi odpowiednikami, wprowadzić dodatkowe posiłki lub przekąski między posiłkami. Jeśli zwiększamy ilość tłuszczu w diecie - pamiętajmy o odpowiedniej dawce enzymów. Jeżeli żywienie naturalne nie przynosi pożądanych efektów, kolejnym etapem jest intensywne leczenie żywieniowe - z wykorzystaniem specjalnych wysokokalorycznych preparatów - tzw. diet przemysłowych.

Mukowiscydoza jest chorobą o poważnym przebiegu i rokowaniu. Aby zapewnić dziecku właściwy rozwój należy wdrożyć odpowiednie postępowanie dietetyczne. Postępowanie takie nie jest proste, ale efekty, które można uzyskać u dziecka chorego na mukowiscydozę powinny zachęcać nas do ciągłego pogłębiania wiedzy o metodach i sposobach leczenia żywieniowego i motywować nas do wprowadzania ich w życie.

Bibliografia:
1. Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy. Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy przy Zarządzie Głównym Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego ,Mukowiscydoza (suplement), 2002,4 (18),1-12.
2. Stolarczyk A, Plewa L. Żywienie dzieci z mukowiscydozą - Poradnik dla Rodziców. Biuletyn Mukowiscydoza 1997; 12: 3-18.
3. Walkowiak J., Cichy W. Leczenie objawów niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki. Twój Magazyn Pediatria 2004, 13.
4. White H, Morton AM, Peckham DG, Conway SP. Dietary intakes in adult patients with cystic fibrosis--do they achieve guidelines? J Cyst Fibros. 2004; 3(1):1-7.
5. Cichy W. Ogólne zasady żywienia i suplementacji preparatami enzymów trzustkowych i witaminami w mukowiscydozie. Mukowiscydoza,2001,3(13),10-12.

---