Niedokrwistość

- jest to stan kliniczny polegający na obniżeniu wartości erytrocytów ,hemoglobiny i hematokrytu poniżej normy .

Podział kliniczny ;

-niedokrwistości normocytowe

-niedokrwistości mikrocytowi

-niedokrwistości makrocytowe

Podział wdł. Przyczyny ;

- niedostateczne tworzenie erytrocytów [niedokrwistości regeneracyjne]

-utrata krwi [ niedokrwistość pokrwotoczna ]

-zaburzenia erytropoezy z niedoboru czynników krwiotwórczych [ niedokrwistości niedoborowe i achrestyczne]

-zaburzenia erytropoezy towarzyszące różnym chorobom [ niedokrwistości objawowe]

-nadmierny rozpad erytrocytów i skrócenie czasu ich przeżycia [ niedokrwistość hemolityczna]

Podział zawierający kryteria pierwszego i drugiego podziału;

1. niedokrwistość spowodowana zmniejszonym wytwarzaniem krwinek czerwonych ;

- zaburzenia dotyczące hematopoetycznej komórki macierzystej [ niedokrwistość aplastyczna ]

-zaburzenia syntezy kwasów nukleinowych w komórkach [ niedokrwistość magaloblastyczna]

- zaburzenia syntezy hemoglobiny [ niedokrwistość na tle niedoboru żelaza, talasemie ]

Zaburzenia proliferacji i różnicowania komórek prekursorowych w wyniku niedoboru erytropoetyny i obecności inhibitorów erytropoezy [ niedokrwistość w chorobach przewlekłych]

- zaburzenia syntezy hemu [ niedokrwistości syderoblastyczne ] i inne mechanizmy

2. niedokrwistość spowodowana utrata krwi lub zwiększonym niszczeniem krwinek

-utrata krwi ostra lub przewlekła

-zewnątrzkomórkowe czynniki prowadzące do niszczenia krwinek np.przeciwciała przeciwkrwinkowe [ niedokrwistości immunohemolityczne ] , mechaniczne [ niedokrwistości zawiązane z krążeniem pozaustrojowym i przetokami naczyniowymi ] infekcje , czynniki fizyczne i chemiczne

- wewnątrzkrwinkowe czynniki prowadzące do zwiekszonego niszczenia krwinek np. defekty błony komórkowej erytrocytu [ np. niedokrwistość sferocytowa , eliptocytoza], enzymopatie wewnątrzkrwinkowe [ niedokrwistości na tle niedoboru G-6-PD, kinazy pirogronowej, innych enzymów ] nieprawidłowości syntezy globiny , hemoglobinopatie, defekty zakotwicznia białek do błonowych fosfolipidów [ nocna napadowa hemoglobinuria]

Objawy [ wspólne dla wszystkich niedokrwistości]

-bladość skóry i śluzówek

-osłabienie i skłonność do omdleń

-uczucie bicia serca

- zawroty i bole głowy

- szum w uszach

-szybkie męczenie się

W badaniu przedmiotowym stwierdza się bladość skóry i śluzówek , często o rożnym odcieniu[ skora alabastrowoprzezroczysta w niedokrwistości z niedobory żelaza , slomkowa w niedokrwistości Addisona - Biermera, żółtawa w niedokrwistości hemolitycznej ]

Bladość powłok jest najlepiej widoczna na błonach śluzowych i skórze dłoni. Dla niedokrwistości charakterystyczne jest występowanie zespołu hiperkinetycznego , a także przyśpieszenie i pogłębienie oddechu .

Niedokrwistość aplastyczna

Jest trójukładową cytopenią[ niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia] o różnym stopniu nasilenia w obrębie poszczególnych linii komórkowych , z ubogokomórkowym szpikiem , bez współistnienia choroby nowotworowej

Etiopatogeneza;

- czynniki immunologiczne

- czynniki chemiczne uszkadzające hematopoezę

-czynniki metaboliczne i zakaźne

- czynniki fizyczne [ promieniowanie jonizujące ]

Defekty genetyczne wrodzone lub nabyte]

- czynniki idiomatyczne [ dotąd nie zidentyfikowane]

Objawy;

Objawy kliniczne rozwijają się od kilku tygodni do dwóch miesięcy , są to;

-uczucie postępującego osłabienia

-bladość powłok i spojówek

- wzmożone siniaczenie i/lub inne objawy skaxy krwotocznej

-możliwe powikłania infekcyjne

Diagnostyka

- szczegółowy wywiad kliniczny , ukierunkowany na niekorzystne oddziaływania na krwiotworzenie

-morfologia z rozmazem

- ocena liczby płytek krwi, retikulocytów

- badanie cytomorfologiczne szpiku [ biopsja aspiracyjna] oraz ocena histologiczna szpiku

- badanie diagnostyczne w celu wykluczenia innych chorób mogących przebiegać z pancytopenią obwodową i cechami uszkodzenia szpiku kostnego

- ocena obrazowa pozaszpikowa narządów hematopoetycznych [ węzły chłonne ,śledziona ,wątroba , grasica]

Najważniejszym badaniem jest histologiczna ocena bioptatu szpiku.

Leczenie

Postępowanie lecznicze jest ukierunkowane na;

-usuniecie czynnika przyczynowego

-zwalczanie objawów i powikłań pancytopenii

-dążenie do przywrócenia prawidłowej hematopoezy

Zwalczanie objawów i powikłań pancytopenii polega na walce z objawami krwotocznymi , zakażeniami i niedokrwistością . podstawę tej terapii stanowi postępowanie substytucyjne ; przetaczanie koncentratów krwinek czerwonych , koncentratów płytkowych oraz czynników wzrostowych stymulujących hematopoeze.

Niedokrwistość megaloblastyczna

Jest to grupa zaburzeń wytwarzania krwinek czerwonych w wyniku niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego [ rzadziej innych czynników].

Charakteryzują się one produkcją krwinek o większej objętości i obecnością w szpiku megaloblastów. Następstwem niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego jest nie tylko niedokrwistość , ale często też leukopenia i małopłytkowość z wyraźnymi zmianami morfologii krwinek, zwłaszcza prekursorowych.

Najczęstsze przyczyny niedoboru Wit B12

- zaburzenia wchłaniania

*przyczyny autoimmunizacyjne [ przeciwciała przeciw czynnikowi wewnętrznemu/ komórkom okładzinowym żołądka - niedokrwistość Adissona-Biermera]

*resekcja żołądka

*niedoczynność zewnatrzwydzielnicza trzustki

*choroby jelita cienkiego

-niedostateczna podaż witamin B12[wegetarianizm]

- czynniki zaburzające metabolizm witaminy [antymetabolity , tlenek azotu]

-wrodzone selektywne defekty wchłaniania Wit B12

Objawy !!! [triada]

Występują ze strony układów;

-krwotwórczego

-pokarmowego - cechy zapalenia języka [ język bawoli- ciemnoczerwony lub blady z cechami zaniku brodawek], cechy stanu zapalnego błony śluzowej jamy ustnej , nudności, zaparcia lub biegunki , utrata poczucia smaku

-nerwowego - objawy neurologiczne wynikające z demineralizacji neuronów rdzenia kręgowego oraz kory mózgowej . objawy ze strony układu nerwowego to ; parestezje w zakresie rąk i stóp , uczucie drętwienia kończyn , niestabilność chodu , utrata czucia wibracji i pozycji kończyn z pozytywnym testem Romberga [ uszkodzenie sznurów bocznych i tylnych rdzenia], utrata pamieci i zmiany psychiczne [ depresja, stupor ,halucynacje , parancja- ten zespół objawów bywa tez nazywany obłędem megaloblastycznym ]

Charakterystycznymi objawami tej niedokrwistości są stopniowo postępujące osłabienie , nietolerancja wysiłku , duszność, niewydolność krążenia [ w skrajnych przypadkach], bladoszarożółtawa cera

Diagnostyka

Rozpoznanie opiera się na;

-szczegółowym wywiadzie[ dieta ,leki, przebyte operacje żołądka , objawy ze strony przewodu pokarmowego]

-badaniu przedmiotowym [ stan jamy ustnej , szczegółowe badanie neurologiczne]

- badaniu morfologicznym krwi z rozmazem krwi obwodowej i liczba płytek krwi

-badaniu cytologicznym szpiku kostnego

-badaniu biochemicznym krwi

-badaniu czynności wydzielniczej żołądka i stanu jego błony śluzowej

-badaniach wykluczających inne choroby przebiegające z makrocytozą

Leczenie

Polega na przetaczaniu krwi ze względu na niedotlenienie ustroju oraz uzupełnianiu niedoboru witaminy. Niezależnie od leczenia farmakologicznego chorego należy poinformować o zmianie sposobu odżywiania się, jeżeli przyczyna niedokrwistości są błędy dietetyczne.

Niedokrwistości z niedoboru kwasu foliowego

Przyczyny

- niedobory dietetyczne [ niedożywienie u osób starszych , alkoholizm, nadmierne gotowanie jarzyn przeznaczonych do spożycia ], odżywianie parenteralne

- zaburzenia wchłaniania [ zapalne choroby jelit , resekcje jelita cienkiego ,enteropatia glutenowa, choroba trzewna dorosłych]

- zwiększone zapotrzebowanie [ ciąża , przewlekły program hemodializy]

- stosowanie leków

Nie ma objawów neurologicznych

Diagnostyka

Rozpoznanie opiera się na ;

- stwierdzeniu niedokrwistości makrocytowej na podstawie morfologii

-wykonanie badania szpiku kostnego

-określenie stężenia kwasu foliowego w surowicy i erytrocytach

-określenie stężenia witaminy B12

-wykonanie badań dokumentujących przyczynę niedoboru

Leczenie

Właściwe leczenie polega na stosowaniu tabletek kwasu foliowego . czas trwania zależy od przyczyn niedoboru.

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Jest to obniżenie wartości morfologicznych układu czerwonokrwinkowego z powodu niewystarczającej dla syntezy hemu ilości żelaza . niedokrwistość ta ma charakter mikrocytowy i niedobarwliwy.

Wśród najczęstszych przyczyn wymienia się;

- niewystarczająca podaż w diecie [ dieta uboga w żelazo, dieta z przewaga pokarmów mlecznych]

- zwiększoną utratę [ utrata krwi z przewodu pokarmowego , przepuklina rozworu przełykowego przepony, uchyłkowatość lub polipowatość jelit, choroby zapalne jelit , krwotoczne stany zapalne błony śluzowej przewodu pokarmowego , nowotwory, żylaki odbytu, krwawienia na tle stosowania antykoagulantów oraz leków działających drażniąco na błonę śluzową , utrata krwi z dróg rodnych i układu moczowego [ miesiączki, kamica oraz nowotwory układu moczowego , zbyt czeste upusty krwi]

- upośledzenie wchłaniania żelaza [ stany po operacjach przewodu pokarmowego zmniejszające powierzchnię wchłaniania , biegunki, zespoły złego wchłaniania , dieta upośledzająca wchłanianie żelaza , zaburzenia czynności wydzielniczej przewodu pokarmowego , rozległe nacieczenia błony śluzowej przez nowotwory]

- zwiększone zapotrzebowanie [ okres ciąży i karmienia piersią , okres wzrostu ]

Objawy

Objawy kliniczne zależą głównie od stopnia niedokrwistości i są zwykle niecharakterystyczne

- osłabienie

-szumy w uszach

-mała tolerancja wysiłku

-zawroty głowy

-przyspieszona czynność serca , nasilenie objawów choroby wieńcowej lub duszność

-zajady, kruchość paznokci , matowość włosów i ich rozdwajanie się na końcach oraz wypadanie

-trudności w połykaniu pokarmów

Mogą wystąpić objawy ze strony układu nerwowego ; zaburzenia pamięci i koncentracji , rozdrażnienie lub senność , uczucie zmęczenia oraz spaczone łaknienie .

Diagnostyka

Badania mające na celu stwierdzenie niedoboru

- ocena średniej objętości erytrocyta

-ocena średniego stężenia hemoglobiny w krwinkach

-ocena stężenia żelaza w surowicy i całkowitej zdolności jego wiązania

-stężenie ferrytyny w surowicy

-stężenie rozpuszczalnego receptora dla transferrytyny w surowicy

- stężenie protoporfiryny w krwinkach czerwonych

-obraz rozmazu krwi obwodowej i szpiku

-badanie na obecność żelaza zapasowego w szpiku

Bad. Diagnostyczne ustalające przyczyny niedoboru żelaza

-badanie kału na obecność krwi utajonej

-badania wykluczające patologię w obrębie przewodu pokarmowego , dróg moczowych oraz narządu rodnego u kobiet

- badania wykluczające zaburzenia wchłaniania żelaza [ krzywa wchłaniania ]

-badania służace dokumentowaniu zaburzeń wykorzystania wchłoniętego żelaza

Leczenie !!!

Polega na ustaleniu oraz usunięciu przyczyny niedokrwistości . Droga podawania leku zależy od przyczyny utraty krwi i nasileniu niedokrwistości.

-Żelazo wchłaniane jest w dwunastnicy i bliższym odcinku jelita cienkiego.

- niedokrwistość leczy się podając preparaty żelaza , najlepiej doustnie. Wchłanianie żelaza jest lepsze na czczo około 30-60 minut przed posiłkiem

- leczenie preparatami doustnymi prowadzi się 2-4msc , a od momentu normalizacji Hb jeszcze przez 6 msc lub do uzyskania poziomu ferrytyny >50uq/l

-w przypadku upośledzonego wchłaniania żelaza lub chorób zapalnych żołądka i jelit , żelazo należy podać parenteralnie w postaci zastrzyków dożylnych

-przed podaniem preparatu parenteralnie należy podać dawkę testująca [ 25mg]. Podając preparat dożylnie należy przygotować zestaw p/ wstrząsowy . u Ok. 1% chorych może rozwinąć się wstrząs anafilaktyczny .

- próba doustnego obciążenia żelazem

W leczeniu stosujemy preparaty doustne w dawce dobowej ok. 150-200 mg/d żelaza elementarnego . Wchłanianie preparatów żelaza jest lepsze, gdy przyjmowane są na czczo, 30-60 minut przed posiłkiem, jednocześnie z kwasem askorbinowym. W przypadku łącznego stosowania leków obniżających wchłanianie żelaza, należy przyjmować żelazo 2 godziny przed lub 4 godziny po za-stosowaniu tych leków [1]. U ok. 10% pacjentów obserwujemy objawy niepożądane - biegunkę, zaparcia, nudności, bóle brzucha, których nasilenie wzrasta przy stosowaniu preparatów żelaza na czczo. U chorych przyjmujących doustne preparaty żelaza występuje ciemne za-barwienie stolca. Przeciwwskazania do stosowania Fe to hemochromatoza, hemoliza, niedokrwistość syderoblastyczna, talasemie, niedokrwistości chorób przewlekłych. Po 7 dniach leczenia obserwujemy wzrost retikulocytozy, a po ok. 3 tygodniach wzrost poziomu Hb o 2 g/dl. Leczenie kontynuujemy przez 4-6 miesięcy od momentu normalizacji poziomu Hb lub do uzyskania poziomu ferrytyny > 50 μg/l, w celu odbudowania zapasów tkankowych żelaza . Wskazania do terapii dożylnej obejmują: nietole-rancję preparatów doustnych, zaburzenia wchłaniania żelaza, przewlekłą dializoterapię oraz stany gdy, utrata żelaza jest większa niż jego możliwe wchłanianie drogą pokarmową np. w przypadku krwawienia. Podaje się dożylnie wodorotlenek żelazowy w dawce 100 mg na dobę. Dawkę dożylną leku ustala się na podstawie wzoru: niedobór Fe = masa ciała (kg) x 0,24 x [docelowe stężenie Hb- aktualne stężenie Hb] + zapasy tkankowe (stanowią zwykle 500mg). Pierwsza dawka powinna być poprzedzona próbą - podaniem ¼ - ½ ampułki dożylnie. Następnie podaje się wodorotlenek żelazowy - 100 mg w powolnym wlewie dożylnym w 100 ml 0,9% NaCl w ciągu 30-60 min. Przy dobrej tolerancji leczenie można zwiększyć do sumarycznej dawki 300-1000 mg jednorazowo, we wlewach trwających od 4 do 6 godzin. Dawka maksymalna to 3000 mg na całość terapii . Działania niepożądane leczenia preparatami dożylnymi żelaza występują u ok. 25% pacjentów. Objawy wczesne występują nagle, obejmują one: ból, obrzęk, ból głowy, meta-liczny smak w ustach, uczucie gorąca lub gorączkę, nudności, zasłabnięcie, skurcz oskrzeli, drgawki, a nawet wstrząs anafilaktyczny . Preparaty dożylne podaje się tylko w warunkach szpitalnych .

Do objawów, które mogą wystąpić 1-3 dni po infuzji, jako opóźniona choroba posurowicza, zaliczamy: bóle mięśniowe, stawowe, zapalenie żył oraz limfadenopatię. Późnym powikłaniem do-żylnego leczenia żelazem może być hemosyderoza (zespół przeładowania żelazem) . Obecnie nie jest zalecane stosowanie drogi domięśniowej terapii żelazem z powodu przewlekłego bólu w miejscu podania, możliwości wystąpienia owrzodzenia i zapalenia żył.

Niedokrwistość w chorobach przewlekłych

Jest to jednorodny typ niedokrwistości , związany z obecnością stanu zapalnego lub aktywacją komórek immunologicznie kompetentnych prowadzących do zaburzeń wytwarzania krwinek , a niekiedy też do skrócenia czasu ich przeżycia. Pod względem morfologicznym jest to najczęściej niedokrwistość normocytowa [ czasem mikrocytowi]

Jej przyczyn upatruje się w przebiegu przewlekłych zakażeń , chorób tkanki łącznej lub chorób nowotworowych .

Objawy

Objawy kliniczne;

- niecharakterystyczne symptomy niedokrwistości

-dominujące objawy związane z choroba podstawową

Diagnostyka

Nie wymaga szczególnych badań pozą mofologicznym badaniem krwi z odsetkiem retokulocytów

Leczenie

Jest ukierunkowane na leczenie choroby podstawowej i jej powikłań , które pogarszają stan krwi

Niedokrwistość spowodowana utratą krwi

Jest niedokrwistością o najbardziej oczywistej przyczynie . nagłe duże krwawienie może przekroczyć możliwości adaptacyjne ustroju i doprowadzić do wstrząsu hipowolemicznego , a w skrajnych przypadkach nawet do śmierci . w sytuacji powolnej , przewlekłej utraty krwi obniżenie stężenia hemoglobiny prowadzi do zmniejszenia utlenowania tkanek ustroju , wyczerpania zapasów żelaza i rozwoju niedokrwistości na tle jego niedoboru.

Przyczyną jest każde krwawienie , które może mieć niekorzystne dla ustroju następstwa . najczęściej jest objętość powyżej 500ml krwi , która organizm traci w krótkim czasie tj. w ciągu kilkudziesięciu minut do paru godzin .

Objawy

Sa uzależnione od ilości utraconej krwi . przy stracie ponad 20% krwi krążącej następuje spadek ciśnienia w pozycji stojącej , a nawet siedzącej .

-przy utracie 30% i więcej hipotonia jest większa , towarzyszy jej tachykardia i dochodzi do wstrząsu hipowolemicznego . w pierwszym okresie po utracie krwi jedynym objawem klinicznym może być bladość powłok skórnych w wyniku reakcji naczynioruchowej , natomiast stan morfologiczny krwi może być jeszcze prawidłowy . spadek wartości hemoglobiny i hematokrytu pojawia się po kilku godzinach.

Diagnostyka

Rozpoznanie zwykle nie jest trudne . problemy mogą występować w przypadku krwawień utajonych do jam ciała czy tkanek. W tych sytuacjach stosuje się diagnostykę obrazową.

Leczenie

-zatrzymanie krwawienia

-przy obniżonym ciśnieniu próba redystrybucji objętości śródnaczyniowej przez uniesienie kończyn dolnych lub ich ucisk oraz jak najszybsze wypełnienie łożyska naczyniowego .

Niedokrwistości hemolityczne

Wiążą się z nadmiernym patologicznym niszczeniem krwinek czerwonych ,które może być spowodowane różnymi czynnikami np. defektem genetycznym wyrażającym się niedoborami białek błonowych erytrocytu , które powodują zmianę jego kształtu a tym samym zwiększone wychwytywanie w obrębie śledziony i przyśpieszone niszczenie [ sferocytoza wrodzona], niedobory enzymów regulujących metabolizm erytrocytów [ enzymopatie hemolityczne]

Może być wrodzona [ spowodowane pierwotnym defektem wewnątrzkrwinkowym] lub nabyte [ erytrocyty są prawidłowe , przyczyną rozpadu są czynniki pozakrwinkowe]

Objawy

Ogólne objawy niedokrwistości pojawiają się zwykle wtedy gdy stężenie hb wynosi poniżej 8 g/dl lub gdy niedokrwistość rozwija się bardzo szybko . charakterystyczne jest zażółcenie powłok w okresach nasilonego rozpadu erytrocytów , a w niektórych postaciach tej niedokrwistości - powiększenie śledziony

Talasemie

Niedokrwistości te są spowodowane niezróżnoważeniem syntezy łańcuchów alfa i betaglobuliny . pod względem morfologicznym są to niedokrwistości mikrocytowe

---