Algodystrofia (odruchowa dystrofia współczulna)
Zespół chorobowy rozpoczynający się po zadziałaniu bodźca uszkadzającego, dotyczy głównie kończyn, ma nasilenie większe niż wynikałoby to z siły bodźca zapoczątkowującego.
Cechuje się:
-bólem
- zaburzeniami ukrwienia
- zmianami troficznymi
- upośledzeniem czynności
Występowanie:
- u 30% chorych po złamaniu Colesa lub po złamaniu kości piszczelowej
- 60% dotyczy kończyny górnej
- występuje u 5-20% chorych na chorobe niedokrwienną serca
-występuje w 12-21% z porażeniem połowicznym
- 3/4 przypadków u kobiet
-występuje w każdym wieku
Etiologia:
-urazy, zwłaszcza uszkodzenia nn. obwodowych
- zabiegi inwazyjne: odbarczenie z cieśni nadgarstka, artroskopia
- choroby narządów wewnętrznych (zawał serca, gruźlica płuc, nowotwory złośliwe, włóknienie płuc)
- choroby OUN (udar z porażeniem połowicznym, urazy mózgu)
- u 20% brak czynnika
Patomechanizm:
- nie jest jasny
- współistnienie zmian centralnego i obwodowego układu nerwowego z innymi zaburzeniami co prowadzi do wytworzenia błędnego koła przewlekłego bólu
- ośrodkowa nadwrażliwość na bodźce z receptorów bólowych
- uraz nn. obwodowych powoduje uwalnianie substancji wywołujących zapalenie co powoduje pobudzenie nocyreceptorów, miany naczyniowe i stres oksydacyjny
Obraz kliniczny:
- najczęściej dotyczy ręki i nadgarstka, rzadziej KD
-może być zajęta cała kończyna (zespół bark- ręka, zespół biodro-stopa)
-zmiany najczęściej śa niesymetryczne
-sporadycznie algodystrofia twarzy lub tułowia
Objawy:
-silny piekący ból poza obszarem urazu
-zaburzenia czucia: przeczulica, nadwrażliwość na bodźce mechaniczne i cieplne, zwiększa się uniesieniu kończyny, zmianie temperatury i stresie
-zmiany ruchowe i troficzne: osłabienie mięśni, drżenia, skurcze mm., przykurcze, zanik skóry, nadmierne rogowacenie, pogrubione, białawe i pobruzdowane paznokcie
-zmiany naczyniowe wegetatywne: bladość lub zaczerwienienie, ocieplenie lub oziębienie skóry, obrzęk (80%) początkowo ciastowaty, później twardy, zwiększona potliwość
Przebieg choroby:
1. Okres ostry: 1-3 mies., czasem rok, ból, przeczulica, zaburzenia potliwości i ciepłoty kończyn
2. Okres dystroficzny: 1-2 lat, zmiany troficzne skóry, paznokci, włosów, oziębienie skóry
3. Okres przewlekły: trwa kilka lat, zanik skóry, usztywnienia, zmiany kostne
Badania:
RTG- osteoporoza najsilnoeijsza w okolicy stawów o charakterze pasmowatym lub nieregularnym
Kryteria diagnostyczne:
-ból bez uchwytnej przyczyny
-przeczulica(większa niż obszar unerwiany przez dany nerw, nieadekwatna do urazu początkowego)
-obrzęk, zaburzenia ukrwienia, potliwość
Leczenie:
-farmakoterapia (NLPZ, analgetyki opioidowe, antydepresanty, leki przeciwdrgawkowe, bifosoforany)
-fizjoterapia(terapia zajęciowa, zapobieganie przykurczom, masaż drenujący, uniesienie kończyny, ciepło lub zimno w zależności od fazy choroby)
-psychoterapia
Zwalczanie bólu przez stymulacje nerwu, rdzenia kręgowego (akupunktura).
Zmiany prowadzą co upośledzenia kończyny zajętej przez chorobę.
Profilkatyka:
-przed zabiegami podawać wit. C w dawce 500mg/dobe przez ok. 2 miesiące (ochrona przed stresem oksydacyjnym)
- unikać uszkodzenia nerwów przy zabiegach
Reaktywne zapalenie stawów/ Gorączka reumatyczna
Jest to choroba autoimmunologiczna związana z zakażeniem paciorkowcem. Zmiany występują w sercu ,stawach i OUN. Jest to najczęstsza przyczyna nabytych wad serca u dzieci.
Występowanie:
- najczęściej 6-15 r. ż, rzadko po 30 r. ż
- mała zachorowalność w krajach uprzemysłowionych (w ubogich 50% przypadków)
- chorują tak samo kobiety jak i mężczyźni
Etiologia:
-paciorkowcowe zapalenie rozpoznaje się u 15-30% dzieci z anginą
- gorączka stanowi powikłania (0,3-3%) nieleczonych antybiotykowo
- przy kolejnych infekcjach ryzyko wzrasta o 50%
Patogeneza:
-dochodi do nadmiernej odpowiedzi immunologicznej na zakażenie paciorkowcem
- reakcja skierowana przeciwko epitopom (fragment antygenu) o budowie podobnej do białek występujących w m. sercowym, zastawkach, błonach maziowych i podwzgórzu
- paciorkowce uwalniają enzymy przeciwko, którym wytwarzane są przeciwciała mogące brać udział w uszkadzaniu tkanek
Obraz kliniczny:
- objawy po 3 tygodniach od zapalenia gardła
- zapalenia dużych stawów: u 75% chorych, zmiany są asymetryczne, pojawiają się obrzęki, silny ból, tkliwość oraz zaczerwienie skóry
- nieleczone trwa 2-3 tygodnie i raczej nie powoduje trwałych uszkodzeń stawów
-zapalenie serca: u ok.50% chorych, najczęściej obejmuje zastawki, rzadziej osierdzie i m. sercowy, objawy to szmer niedomykalności zastawki mitralnej serca, może powodować powikłania(niewydolność serca)
Pląsawica (taniec św. Wita)
-zajęcie zwojów podstawnych i jądra ogoniastego
- mimowolne ruchy mieśni twarzy i kończyn
-osłabienie z chwiejnością emocjonalną (5-20% chorych, głownie kobiety)
- pojawia się 1-7 mies. od zakażenia i występuje ustępuje bez leczenia po upływie 1-2 tyg.
- nie pozostawia ubytków neurologicznych czasem pozostaje chwiejność emocjonalna
Zmiany skórne:
- rumień brzeżny -u 5% chorych występuj na tułowiu i proksymalnych odcinkach kończyn, ustępują po kilku miesiącach
- Guzki podskórne Meyneta (u 3% chorych) na powierzchni wyprostnej stawów łokciowych i kolanowych, niebolesne, zwykle u chorych z zajętym sercem. Ustępują w ciagu 2 miesięcy.
Badania diagnostyczne:
-zwiększone OB, CRP
- dodatni posiew z gardła (11% chorych)
-ASO (antystreptolizyna 0); w okresie ostrym przekracza 200 j.
-zmiany osłuchowe (szmery serca)
-EKG (niedomykalność zastawki, guzki na płatkach, wypadanie płatka)
Kryteria diagnostyki Jonesa:
A) Duże:
-zapalenie serca
- zapalenie wielostawowe
- pląsawica
- rumień brzeżny
-guzki podskórne
B) Małe:
-ból stawów
-gorączka
- podwyższone OB, CRP
- wydłużony odstęp PQ
Pierwszy rzut choroby rozpoznajemy na podstawie 2 lub więcej objawów dużych albo jednego dużego i 2 małych.
Leczenie:
- salicyjany (ASA) 80-100mg/kg/dobe
-przy zapaleniu serca stosujemy glikokortykosteroidy + ASA
- penicylina
- przy pląsawicy leki uspokajające i przeciwpadaczkowe
Choroba ma skłonność do nawrotów, każdy następny rzut zwiększa ryzyko wad serca.
W okresie ostrym:
-hospitalizacja i leżenie
- potem leczenie sanatoryjne
-profilaktyka (b. istotna)