Przypadek 11- Choroba Wilsona

1.Marskość wątroby-postępujące zwłóknienie miąższu= zastępowanie hepatocytów włóknami tk. łącznej

Najczęstsze przyczyny:

a) Alkoholowa marskość wątroby-blokowanie przez alkohol metabolizmu tluszczów, białek i węglowodanów.

b) Wirusy hepatotropowe- HBV i HCV.

c) Autoimmunizacja-przeciwciała skierowane przeciwko własnej wątrobie-konsekwencja: uszkodzenie narządu- zapalenie-blizny łącznotkankowe-zwłóknienie.

d) Stłuszczenie wątroby-nadmiar tłuszczu powoduje bliznowacenie.

e) Choroby powodujące zamknięcie przewodów żółciowych-nadmiar żółci uszkadza wątrobę.

f) Leki.

g) Pasożyty.

h) Choroby genetyczne np.:

-hemochromataza

-galaktozemia

-mukowiscydoza- nadmiar wytwarzanego śluzu zatyka kanaliki żółciowe

-choroba Wilsona

Niezależnie od etiologii, przy uszkodzonej wątrobie występuje podwyższenie poziomu AspAt i ALAT i bilirubiny w osoczu.

Stosunek Aspat do ALAT= wskaźnik de Ritisa- poniżej 0,9 wskazuje na chorobą miąższu wątroby

Białka osocza:

1.albuminy

2.globuliny

3.fibrynogen

Ad.2: Globuliny:

a)alpha 1-globuliny (5,3%)-alpha 1-antytrypsyna

b)alpha 2-globuliny (8,7%)-angiotensynogen

-alpha 2 -makroglobulina

-hepatoglobina

-ceruloplazmina

c)beta-globuliny (13,4%)-transferryna beta1

-bradykinina

d)gamma-globuliny (11%)- IgA,IgG,IgD,IgM,IgE

Wnioski z wykonanych badań:

-Prawidłowe stężenie ceruloplazminy w osoczu=200-600 mg/l, obniżone do poniżej 200 mg/l, świadczy o chorobie wątroby.

-Powinno się przeprowadzić biopsję wątroby-norma zawartości miedzi w wątrobie to 20-50 mikro g/g suchej masy, a zawartość powyżej 250 mikro g/g suchej masy, świadczy o chorobie wątroby.

-Miedź najpierw odkłada się w wątrobie, później w mózgu, nerkach i rogówce-pierścień Kaysera-Fleischera.

---