CHOROBY O PODŁOŻU AUTOIMMUNOLOGICZNYM
CHOROBY TK. ŁĄCZNEJ
Schorzenie o podłożu autoimmunologicznym w którym produkowane są przeciwciała przeciw antygenom jądra komórkowego (przeciwciała przeciwjądrowe ANA)
SLE-toczeń rumieniowaty układowy
ETIOPOGENEZA
występuje 10 razy częściej u kobiet
czynniki zaostrzające przebieg choroby jest ekspozycja na światło słoneczne
czynniki genetyczne: HLA-A 10,B7,B8,B18,DR2,DR3,Dw2
rodzinne występowanie
niektóre leki,szczególnie światłouczulające,estrogeny
w toczniu rumieniowym obecne są przeciwciała ssDNA,dsDNA
OBJAWY:
zmiany rumieniowo-naciekowe na twarzy układające się w kształt motyla (nos+ policzki),piecze,boli przy ekspozycji na słońce
zmiany w całym organiźmie
rumieniowo-naciekowe wykwity z bliznowaceniami (DLE)
nadwrażliwość na światło słoneczne
obecność nadżerek w jamie ustnej
zmiany zapalne w stawach, bez zniekształceń
zapalenie błon surowiczych
zaburzenia neurologiczne: drgawki,psychozy
obecność białka w moczu
zmiany hematologiczne: niedokrwistośc,leukopenia,trombocytopenia
objaw Raynauda-napadowe sinienie a następnie blednięcie dystalnych części kończyn górnych pod wpływem niskiej temperaturt
ROZPOZNANIE WYMAGA POTWIERDZENIA MINIMUM 4 OBJAWÓW
TOCZEŃ RUMIENIOWY OGNISKOWY (DLE)
objawy dotyczą tylko skóry i błon śluzowych
bliznowacenie w obrębie zmian
choroba rozwija się najczęściej u kobiet w wieku 25-40 lat
u 5% chorych na DLE rozwija się SLE
u dzieci
LECZENIE
LEKI PRZECIWMALARYCZNE
eucorfon- sterydy przeciw zapalne,doustnie,zewnętrznie
duże dawki wit.PP
utinoidy
sulfony
leki immunsupresyjne
Zewnętrznie
preparaty z kortykosteroidami
TWARDZINA
jest chorobą autoimmunologiczną ,dokładny mechanizm choroby nie został poznany,wiadomo jednak że dochodzi do nadmiernej produkcji kolagenu i zaburzeń naczyniowych
TWARDZINA UKŁADOWA OBJAWY
stwardnienie skóry i tkanki podskórnej
charakterystyczny wygląd twarzy : skóra wygładzona, stwardniała, brak zmarszczek mimicznych, zanik skrzydełek nosa ( orli nos),teleangiestazje,pojawienie się wokół ust promienistych zmarszczek
objaw Raynauda-napadowe sinienie a następnie blednięcie dystalnych części kończyn górnych pod wpływem niskiej temperaturt
zaburzenia w połukaniu
zajęcie układu oddechowego
zaburzenia rytmu serca
zaburzenia wentylacji płuc
ograniczenie ruchomości zwłaszcza małych stawów
zmiany degeneracyjne nerek-cukromocz, białkomocz
Leczenie:
ogólne: sterydy, immunosupresja,penicylina,penicylamina,leki naczyniowe-Viagra, bo rozszerza naczynia krwionośne,uva, gimnastyka,rehabilitacja
TWARDZINA OGRANICZONA-MORPHEA
ZMAINY TYLKO SKÓRY
OBJAWY:
woskowo-żółte stwardnienie
pierwszy etap-zapalenie w kolorze sinofioletowym
drugi etap- stwardnienie
brak objawu Raynauda
lokalizacja zmian: tułw,kończyny,twarz
LECZENIE
Zewnętrzne:
sterydy ( okluzje i doogniskowo)
maści heparynowe
dobre efekty po retyniodach miejscowych
fizykoterapia masaże,gimnastyka,ultradźwięki,solux z czerwonym filtrem
ozonoterapia (ozon powoduje rozszerzenie się naczyń krwionośnych)
ZAPALENIE SKÓRNO-MIĘŚNIOWE
Przyczyny są nie do końca wyjaśnione:
infekcje wirusowe
jest zapaleniem narządu paznokciowego
Objawy:
rumieniowo-obrzękowe zmiany w okolicy oczodołów
zmiany rumieniowe i teleaggiestazje w okolicy wałów paznokciowych
objaw Gottrona- nad stawami międzypaliczkowymi obecne są rumieniowo- złuszczające grudki
osłabienie siły mięśni obręczy barkowej i biodrowej ( chory ma problemy z chodzeniem po schodach, unoszeniem rąk)
w postaci ostrej stan ogólny chorych może być ciężki, z towarzyszącą wysoką gorączką
schorzenie może byś rewelatorem procesu nowotworowego
Leczenie
zawsze sterydy-leki I rzutu,
wykluczamy nowotwór
łączenie sterydów z cytostatykami: metotreksat,imuram,immunoglobuliny G