CHIRURGIA NOWORODKA - WADY WRODZONE

Najcięższe wady współistnieją w zespole określanym VACTERL

V - vertebral - wady kręgosłupa

A - anal - wady odbytu

C - cardiac - wady serca

T - tracheal - wady tchawicy i płuc

E - esophageus - wady przełyku i przewodu pokarmowego

R - renal - wady nerek

L - limb - wady kończyn

Badanie noworodka

Wady wrodzone widoczne po urodzeniu, np. rozszczep twarzy, przepukliny mózgowe, przepukliny pępowiny, wytrzewienie, wynicowanie pęcherza, itp.

Wady trudne do ustalenia z powodu ciężkiego stanu dziecka.

Bezwzględne badanie noworodka po porodzie obejmuje :

1. sprawdzenie drożności przełyku zgłębnikiem przez nos -> drożność nozdrzy tylnych

2. opukiwanie i osłuchiwanie klatki piersiowej

3. słuchanie szmerów nad żołądkiem, co może wystąpić w przypadku przetoki tchawiczo - dolnej

4. osłuchiwanie tonów serca -> wykluczenie wad przeciekowych

5. badanie brzucha -> np. guzy nerek, wodonercze

6. sprawdzenie gonad w worku mosznowym

7. sprawdzenie ujścia cewki moczowej

8. obejrzenie krocza i drożności odbytu

9. ustalenie wad kręgosłupa

10. kontrola kończyn i stawów

11. ustalenie wagi, wymiarów czaszki i odruchów fizjologicznych

Wrodzona przepuklina przeponowa omówiona wcześniej

PRZETOKA TCHAWICZO - PRZEŁYKOWA I WRODZONA NIEDROŻNOŚĆ PRZEŁYKU

Niedrożność przełyku w 95% łączy się z przetoką lub przetokami przełykowo - tchawiczymi.

[ FOTO P1, str. 498 ]

Etiologia :

• rodzinne występowanie

• brak witaminy E, ryboflawiny

• zakażenia wirusowe płodu

Objawy :

• NOWORODEK NIE POŁYKA ŚLINY !! -> obfite ślinienie

• KASZEL ! - powstaje jako następstwo krztuszenia się i zachłyśnięcia, bądź jako efekt zarzucania do przełyku, przez przetokę przełykowo - tchawiczą treści żołądkowej

Kwaśna treść żołądkowa -> płuca -> nieodwracalne uszkodzenie czynnika

powierzchniowego nabłonka oddechowego i zapalenie płuc

Rozpoznanie :

• drożność przełyku ( brak treści żołądkowej, krztuszenie się, sinienie )

• RTG klatki piersiowej ze zgłębnikiem : zagięty ponad zrośniętym miejscem;

powietrze w żołądku i jelitach;

szmery oddechowe w nadbrzuszu

Postępowanie :

• stałe odsysanie z jamy ustnej i gardła

• ułożenie dziecka na boku

• zakaz karmienia

• transport do Ośrodka Chirurgii Dziecięcej

WRODZONE WYTRZEWIENIE = Laparoschisis

Następstwo zaburzeń różnicowania się mezenchymy zarodkowej -> zaburzenia tworzenia ścian brzucha -> wytrzewienie

[ FOTO P1, str. 499 ]

Ubytek w powłokach brzusznych, umiejscowiony jest najczęściej na prawo od pierścienia pępkowego.

Pępowina jest prawidłowo umiejscowiona i wykształcona. Odróżnia to wypadnięcie jelit jako wytrzewienie a nie następstwo pęknięcia worka przepukliny pępkowej.

Wypadnięte jelita są :

- sinowiśniowe

- rozdęte

- pozlepiane ze sobą

- brak ruchów perystaltycznych

Rozpoznanie : USG w ciąży

Leczenie : osłonięcie jałowymi wilgotnymi serwetami i transport do Ośrodka

Chirurgii Dziecięcej

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA

Trzewia są częściowo przemieszczone przez jamę brzuszną poprzez szerokie wrota zmienionego pierścienia pępkowego. Pokryte są workiem owodniowym, a pępowina umieszczona jest na szczycie kopuły guza przepuklinowego lub na jego bocznej ścianie. Przerwanie worka -> wypadnięcie trzew.

Często towarzyszą liczne wady rozwojowe, głównie układu krążenia, moczowego

i nerwowego.

WRODZONA NIEDROŻNOŚĆ ODBYTU

Niedrożność końcowego odcinka jelita grubego nie jest zwykle całkowita, gdyż towarzyszą jej przetoki do układu moczowego, płciowego lub na zewnątrz krocza.

Noworodek musi być operowany do 48 godziny życia !

Rozpoznanie proste -> dokładne badanie fizykalne :

- oglądanie

- ewentualne wprowadzenie w obrębie światła natłuszczonego zgłębnika silikonowego

- uciśnięcie okolicy nadłonowej u chłopców -> wydalanie smółki przez cewkę

moczową

- uciśnięcie okolicy nadłonowej u dziewczynek -> wydalanie smółki ze światła

pochwy

NIEDROŻNOŚĆ PRZEWODU POKARMOWEGO - CHOROBA HIRSCHSPRUNGA

- Ciężki stan noworodka -

Objawy :

- po urodzeniu wymioty treścią żółtawą, następnie zielonkawą -> fusowatą

- brzuch wzdęty, przez powłoki widoczne stawiające się jelita

- brak smółki i gazów ( musi noworodek oddać smółkę do 48 )

- kwasica, zaburzenia elektrolitowo - wodne

- niedrożność jest tym cięższa, im wyższy odcinek jest niedrożny

Niedrożność strukturalna - wywołana jest przeszkodą anatomiczną

Niedrożność czynnościowa :

1. w przebiegu infekcji

2. w przypadku wrodzonego braku zwojów śródściennych jelit

Choroba Hirschsprunga - brak zwojów śródściennych warstwy podśluzowej

i mięśniowej obwodowego odcinka jelita grubego, esicy i odbytnicy

Objawy :

- wymioty !

- niechęć do ssania

- brak smółki !

- wzdęty brzuch, bolesność

- po wprowadzeniu rurki doodbytnicznej i przejściu przez odcinek bezzwojowy ->

gwałtowne oddanie gazów i stolca

Rozpoznanie :

- wlew doodbytniczy

- badanie histopatologiczne błony śluzowej

- badanie manometryczne

Przepuklina rdzeniowa :

- odsłonięcie rdzenia kręgowego w odcinku piersiowym lub lędźwiowo - krzyżowym

- niebezpieczeństwo zakażenia opon mózgowo - rdzeniowych

- operacja do 48 godziny życia

Przepuklina oponowo - rdzeniowa z wodogłowiem

Guzy w jamie brzusznej :

- najczęściej wodonercze

- guz Wilmsa ( nephroblastoma )

- neuroblastom = nerwik zarodkowy współczulny ( często w nadnerczu )

Wady nieprawidłowego ujścia cewki moczowej :

- spodziectwo

- wierzchniactwo

- brak jąder

Dysplazia stawów biodrowych

Rozpoznanie :

1. ograniczenie ruchów odwiedzenia w stawach biodrowych ( pełne odwiedzenie to kąt 90^o u dziewczynek i nieco mniejszy u chłopców

2. objaw przeskakiwania przy ruchach odwodzenia i przywodzenie

3. USG bioder

Zespół WODOGŁOWIA

Zachwianie równowagi i proporcji między ilością wytwarzanego płynu mózgowo - rdzeniowego a jego wchłanianiem.

Doprowadza to do znacznego poszerzenia przestrzeni płynowych mózgu na skutek nadmiernego gromadzenia się płynu mózgowo - rdzeniowego i zaniku mózgu.

Podział wodogłowia :

- wyrównane ]

> aktywne

- niewyrównane ]

- komunikujące się ]

> zamknięte

- niekomunikujące się ]

- wrodzone ]

>

- nabyte ]

Przyczyny wodogłowia :

1. zaburzenia rozwojowe ( wady OUN )

2. procesy zapalne

3. zespoły uciskowe ( np. nowotwory, krwiaki, zmiany zarostowe pajęczynówki w następstwie przebytych procesów zapalnych lub krwawień, itp. )

Ad. 1 Wady rozwojowe :

- wrodzona niedrożność wodociągu Sylwiusza

- zespół Dandy - Walkera ( niedrożność otworów bocznych komory IV i wada

móżdżku )

Ad. 2

Stany zapalne, np. zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych, doprowadzają do powstania zlepów, zrostów -> zakłócenie krążenia płynu mózgowo - rdzeniowego.

Procesy zapalne wewnątrzłonowe, np. toxoplazmoza, cytomegalia -> wrodzone wodogłowie.

Objawy :

U dzieci do 2 roku życia :

- nadmierne powiększenie obwodu głowy, rozejście szwów na czaszce, uwypuklenie

ciemiączka. Przy opukiwaniu czaszki - odgłos czerepowi ( dzbanowy )

- zmiany na dnie oczu -> zatarcie granic nerwu wzrokowego lub tarcza zastoinowa

- objaw zachodzącego słońca -> uwidocznienie twardówki nad górną częścią tęczówki

U dzieci starszych :

- niezborność typu móżdżkowego

- niedowłady lub porażenia kończyn

- drgawki

- bóle głowy

- wymioty

Leczenie :

- przyczynowe

- chirurgiczne

Wady układu moczowego i nerek

Wady nerek

Wrodzona torbielowatość nerek

- obie nerki

- guzy wyczuwalne przez powłoki

- wada letalna przy obustronnym zajęciu nerek

Obustronny brak tkanki nerkowej - wada letalna

Wady kształtu i położenia nerek :

- nerka podkowiasta

- nerka plackowata

- nerka esowata

Wodonercze : z powodu przeszkody miedniczkowo - moczowodowej :

- zwężenie podmiedniczkowe

- zastawka podmiedniczkowa

- ucisk moczowodu przez naczynie

Rozpoznanie :

- urografia

- USG dynamiczne

Leczenie : chirurgiczne

Wady moczowodu

Podwojenie - ureter duplex - nie stanowi problemu klinicznego, jeśli przebiegu

i ujścia podwójnego moczowodu są prawidłowe.

Odpływ pęcherzowo - moczowodowy :

Niewydolność ujść pęcherzowych moczowodów -> cofanie się moczu -> zakażenia

Odpływy od I do IV

[ FOTO P2, str. 546, 547 ]

Wady pęcherza moczowego i cewki moczowej

Zastawki -> przeszkoda w szyi pęcherza moczowego i cewce moczowej

Wynicowanie pęcherza moczowego

[ FOTO P2, str. 548 ]

Wierzchniactwo - rozszczepienie cewki moczowej od strony grzbietowej -> może

obejmować żołądź, część prąciową cewki lub szczelina na całej

długości cewki łącznie z szyjką pęcherza -> nietrzymanie moczu

Zespół wrodzonego niedorozwoju mięśni brzucha

( tzw. zespół suszonej śliwki )

- wiotkość powłok brzusznych ( brak mięśni )

- olbrzymi pęcherz moczowy

- olbrzymie moczowody

- wodonercze

Spodziectwo

- rozszczepienie cewki moczowej od strony brzusznej

- przemieszczenie ujścia cewki moczowej

- zgięcie prącia w stronę brzuszną

- czasem brak jąder

1

11

---