Zarośnięcie

Zarośnięcie

odbytu i

odbytu i

odbytnicy

odbytnicy

Zarośnięcie odbytu

Zarośnięcie odbytu

i odbytnicy

i odbytnicy



Zarośnięcie odbytu

Zarośnięcie odbytu



Zarośnięcie odbytnicy

Zarośnięcie odbytnicy



Zarośnięcie odbytu i odbytnicy

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy

Zarośnięcie odbytu i

Zarośnięcie odbytu i

odbytnicy- występowanie

odbytnicy- występowanie



1:4000-1:5000 żywych urodzeń

1:4000-1:5000 żywych urodzeń



chłopcy: dziewczęta 1,4:1 do 1,6:1

chłopcy: dziewczęta 1,4:1 do 1,6:1



chłopcy:dziewczęta wady niskie 1:1

chłopcy:dziewczęta wady niskie 1:1

wady wysokie1,8:1

wady wysokie1,8:1

Rodzaje przetok

Rodzaje przetok

(chłopcy)

(chłopcy)



odbytowo-skórna

odbytowo-skórna



odbytniczo-cewkowa

odbytniczo-cewkowa



odbytniczo-pęcherzowa

odbytniczo-pęcherzowa

Rodzaje przetok -

Rodzaje przetok -

dziewczynki

dziewczynki



odbytowo-skórna

odbytowo-skórna



odbytowo-przedsionkowa

odbytowo-przedsionkowa



odbytniczo-przedsionkowa

odbytniczo-przedsionkowa



odbytniczo-pochwowa

odbytniczo-pochwowa



odbytniczo-pęcherzowa

odbytniczo-pęcherzowa

Zarośnięcie odbytu i

Zarośnięcie odbytu i

odbytnicy - klasyfikacja

odbytnicy - klasyfikacja



Ladd i Gross 1934

Ladd i Gross 1934



Melbourne 1970

Melbourne 1970



Wingspread 1984

Wingspread 1984



Pena 1995

Pena 1995

Klasyfikacja Wingspread

Klasyfikacja Wingspread

1984

1984



Wysokie

Wysokie

zarośnięcie odbytu i

zarośnięcie odbytu i

odbytnicy

odbytnicy

- z przetoką cewkową

- z przetoką cewkową

(prostata)

(prostata)

- bez przetoki

- bez przetoki

zarośnięcie odbytnicy

zarośnięcie odbytnicy



Pośrednie

Pośrednie

zarośnięcie odbytu i

zarośnięcie odbytu i

odbytnicy z przetoką

odbytnicy z przetoką

cewkową (błoniasta)

cewkową (błoniasta)

zarośnięcie odbytu

zarośnięcie odbytu



Niskie

Niskie

- przetoka skórna

- przetoka skórna

- zwężenie odbytu

- zwężenie odbytu



Wady rzadkie

Wady rzadkie



Wysokie

Wysokie

zarośnięcie odbytu i

zarośnięcie odbytu i

odbytnicy

odbytnicy

- z przetoką pochwową

- z przetoką pochwową

- bez przetoki

- bez przetoki

zarośnięcie odbytnicy

zarośnięcie odbytnicy



Pośrednie

Pośrednie

zarośnięcie odbytu i

zarośnięcie odbytu i

odbytnicy

odbytnicy

- z przetoką przedsionkową

- z przetoką przedsionkową

- z przetoką pochwową

- z przetoką pochwową

zarośnięcie odbytu

zarośnięcie odbytu



Niskie

Niskie

- przetoka przedsionkowa

- przetoka przedsionkowa

- przetoka skórna

- przetoka skórna

- zwężenie odbytu

- zwężenie odbytu



Wady kloacze

Wady kloacze



Wady rzadkie

Wady rzadkie

Chłopcy

Chłopcy

Dziewczynki

Dziewczynki

Klasyfikacja Wingspread

Klasyfikacja Wingspread

1984

1984

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy

- z przetoką cewkową (prostata)

- z przetoką cewkową (prostata)

- bez przetoki

- bez przetoki

zarośnięcie odbytnicy

zarośnięcie odbytnicy

Chłopcy - wady wysokie

Chłopcy - wady wysokie

Klasyfikacja Wingspread

Klasyfikacja Wingspread

1984

1984

zarośnięcie odbytu i odbytnicy z przetoką cewkową (błoniasta)

zarośnięcie odbytu i odbytnicy z przetoką cewkową (błoniasta)

zarośnięcie odbytu

zarośnięcie odbytu

Chłopcy - wady pośrednie

Chłopcy - wady pośrednie

Klasyfikacja Wingspread

Klasyfikacja Wingspread

1984

1984

Niskie

Niskie

- przetoka skórna

- przetoka skórna

- zwężenie odbytu

- zwężenie odbytu

Wady rzadkie

Wady rzadkie

Chłopcy

Chłopcy

Klasyfikacja Wingspread

Klasyfikacja Wingspread

1984

1984

zarośnięcie odbytu i

zarośnięcie odbytu i

odbytnicy

odbytnicy

- z przetoką pochwową

- z przetoką pochwową

- bez przetoki

- bez przetoki

zarośnięcie odbytnicy

zarośnięcie odbytnicy

Dziewczynki- wady wysokie

Dziewczynki- wady wysokie

Klasyfikacja Wingspread

Klasyfikacja Wingspread

1984

1984

zarośnięcie odbytu i

zarośnięcie odbytu i

odbytnicy

odbytnicy

- z przetoką przedsionkową

- z przetoką przedsionkową

- z przetoką pochwową

- z przetoką pochwową

zarośnięcie odbytu

zarośnięcie odbytu

Dziewczynki- wady pośrednie

Dziewczynki- wady pośrednie

Klasyfikacja Wingspread

Klasyfikacja Wingspread

1984

1984

- przetoka przedsionkowa

- przetoka przedsionkowa

- przetoka skórna

- przetoka skórna

- zwężenie odbytu

- zwężenie odbytu

Dziewczynki - wady niskie

Dziewczynki - wady niskie

Klasyfikacja Wingspread

Klasyfikacja Wingspread

1984

1984

Dziewczynki - wady kloacze

Dziewczynki - wady kloacze



wspólne ujście dróg moczowych

wspólne ujście dróg moczowych

i przewodu pokarmowego

i przewodu pokarmowego



w badaniu fizykalnym w obrębie

w badaniu fizykalnym w obrębie

krocza widoczny pojedynczy

krocza widoczny pojedynczy

otwór prowadzący do

otwór prowadzący do

wspólnego kanału

wspólnego kanału



małe, krótkie wargi sromowe,

małe, krótkie wargi sromowe,

niedorozwój krocza

niedorozwój krocza



Wady niskie 47%

Wady niskie 47%



Wady pośrednie 14%

Wady pośrednie 14%



Wady wysokie 36%

Wady wysokie 36%



Wady kloacze 1%

Wady kloacze 1%

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy-

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy-

występowanie

występowanie

Holschneider 1994 (536

Holschneider 1994 (536

pacjentów)

pacjentów)

Chłopcy

Chłopcy



Przetoka cewkowa 57%

Przetoka cewkowa 57%



Przetoka pęcherzowa 16%

Przetoka pęcherzowa 16%

Dziewczynki

Dziewczynki



Wady kloacze 42%

Wady kloacze 42%



Przetoka przedsionkowa 34%

Przetoka przedsionkowa 34%



Przetoka pochwowa 3%

Przetoka pochwowa 3%

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy-

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy-

częstość wg rodzajów wad

częstość wg rodzajów wad

Pena 1995 (792 pacjentów)

Chłopcy

Chłopcy



Przetoka kroczowa

Przetoka kroczowa



Przetoka cewkowa

Przetoka cewkowa



Przetoka pęcherzowa

Przetoka pęcherzowa



Zarośnięcie odbytu

Zarośnięcie odbytu



Zarośnięcie odbytnicy

Zarośnięcie odbytnicy

Dziewczynki

Dziewczynki



Przetoka kroczowa

Przetoka kroczowa



Przetoka przedsionkowa

Przetoka przedsionkowa



Przetrwała kloaka

Przetrwała kloaka



Zarośnięcie odbytu

Zarośnięcie odbytu



Zarośnięcie odbytnicy

Zarośnięcie odbytnicy

bez kolostomii

bez kolostomii

kolostomia

kolostomia

bez kolostomii

bez kolostomii

kolostomia

kolostomia

Klasyfikacja Pena 1995

Klasyfikacja Pena 1995

Zarośnięcie odbytu i

Zarośnięcie odbytu i

odbytnicy -wady

odbytnicy -wady

towarzyszące

towarzyszące



wady układu moczowo-płciowego

wady układu moczowo-płciowego

(ok. 26%)

(ok. 26%)



wady kręgosłupa (30-44%)

wady kręgosłupa (30-44%)



wady serca (8%)

wady serca (8%)



zarośnięcie przełyku (6%)

zarośnięcie przełyku (6%)



wady powłok brzucha (2%)

wady powłok brzucha (2%)

Zarośnięcie odbytu i

Zarośnięcie odbytu i

odbytnicy - wady układu

odbytnicy - wady układu

moczowo-płciowego

moczowo-płciowego



agenezja nerek

agenezja nerek



dysplazja nerek

dysplazja nerek



ektopia nerek

ektopia nerek



odpływ pęcherzowo-moczowodowy

odpływ pęcherzowo-moczowodowy



pęcherz neurogenny

pęcherz neurogenny

Wady kręgosłupa

Wady kręgosłupa



wady segmentarne

wady segmentarne



agenezja kości krzyżowej

agenezja kości krzyżowej



wady dysraficzne

wady dysraficzne



zespół zakotwiczonego rdzenia

zespół zakotwiczonego rdzenia

Wady towarzyszące

Wady towarzyszące

VACTER, VACTERL

VACTER, VACTERL



v

v

ertebral

ertebral



a

a

nal

nal



c

c

ardiac

ardiac



t

t

racheo

racheo

e

e

sophageal

sophageal



r

r

enal

enal



l

l

imb anomalies

imb anomalies

co najmniej trzy wady przy prawidłowym
kariotypie

Postępowanie z

Postępowanie z

noworodkiem

noworodkiem



badanie fizykalne

badanie fizykalne



Rtg

Rtg



USG (czaszki, brzucha, kręgosłupa)

USG (czaszki, brzucha, kręgosłupa)



badanie ogólne moczu

badanie ogólne moczu

Wygląd sromu

Wygląd sromu

Rtg jamy brzusznej

Rtg jamy brzusznej



Nie wcześniej niż po 12 godzinie

Nie wcześniej niż po 12 godzinie

życia

życia



Pozycja boczna oraz A-P

Pozycja boczna oraz A-P

USG jamy brzusznej

USG jamy brzusznej



Ocena narządów miąższowych

Ocena narządów miąższowych



odległość końcowego odcinka jelita

odległość końcowego odcinka jelita

grubego od skóry

grubego od skóry



Tomografia komputerowa

Tomografia komputerowa



Rezonans magnetyczny

Rezonans magnetyczny

•

Dobra wizualizacja mięśni przepony miednicy

Dobra wizualizacja mięśni przepony miednicy

•

Dobra wizualizacja dystalnego odcinka jelita

Dobra wizualizacja dystalnego odcinka jelita

(u noworodka smółka dobrze widoczna w

(u noworodka smółka dobrze widoczna w

sekwencjach T1

sekwencjach T1

u starszych dzieci zastosowanie olejowego

u starszych dzieci zastosowanie olejowego

kontrastu)

kontrastu)

•

U noworodków ograniczenie stanowi

U noworodków ograniczenie stanowi

rozdzielczość

rozdzielczość

Badania diagnostyczne

Badania diagnostyczne

Badania diagnostyczne

Badania diagnostyczne

Badania endoskopowe:

Badania endoskopowe:



Kloakoskopia u dziewczynek

Kloakoskopia u dziewczynek



Cystouretroskopia

Cystouretroskopia

Zakres patologii:

Zakres patologii:



Brak IV i V kręgu krzyżowego:

Brak IV i V kręgu krzyżowego:

normalne unerwienie pęcherza i zwieraczy, wystarczająco

normalne unerwienie pęcherza i zwieraczy, wystarczająco

wykształcone zwieracze

wykształcone zwieracze



Brak III, IV i V kręgu krzyżowego:

Brak III, IV i V kręgu krzyżowego:

zaburzenie w unerwieniu i rozwoju zwieraczy większość

zaburzenie w unerwieniu i rozwoju zwieraczy większość

pacjentów nie trzyma

pacjentów nie trzyma



Zaburzenia w I lub II segmencie krzyżowym:

Zaburzenia w I lub II segmencie krzyżowym:

słaby rozwój zwieraczy i mięśnie przepony miednicy, wszyscy

słaby rozwój zwieraczy i mięśnie przepony miednicy, wszyscy

pacjenci nie trzymają

pacjenci nie trzymają



Połopwiczy niedorozwój jednego lub dwóch

Połopwiczy niedorozwój jednego lub dwóch

kręgów:

kręgów:

morze nie dawać objawów klinicznych

morze nie dawać objawów klinicznych



Mielomeningocoele okolicy lędźwiowo-

Mielomeningocoele okolicy lędźwiowo-

krzyżowej:

krzyżowej:

zawsze daje poważne zaburzenia unerwienia

zawsze daje poważne zaburzenia unerwienia

Badania diagnostyczne – ocena

Badania diagnostyczne – ocena

kompleksu zwieraczowego i jego

kompleksu zwieraczowego i jego

unerwienia

unerwienia

Zalety kolostomii esiczej

Zalety kolostomii esiczej



brak zalegania smółki

brak zalegania smółki



łatwa do płukania

łatwa do płukania



bardziej zagęszczony stolec

bardziej zagęszczony stolec



brak zwrotnego wchłaniania

brak zwrotnego wchłaniania

moczu u chłopców

moczu u chłopców

Ocena kości krzyżowej

Ocena kości krzyżowej

Norma: BC/AB ok. 0,7-0,8

Norma: BC/AB ok. 0,7-0,8

Zarośnięcie odbytu: BC/AB <0,8

Zarośnięcie odbytu: BC/AB <0,8

Zarośnięcie odbytu: BC/AB <0,4 - rokowanie złe

Zarośnięcie odbytu: BC/AB <0,4 - rokowanie złe

Schemat postępowania u noworodka płci męskiej z

Schemat postępowania u noworodka płci męskiej z

ARM

ARM

Noworodek płci męskiej z

ARM

Badanie kliniczne + dokładna
ocena krocza

Kolejna ocena + ew.

„inwertogram”

i kwalifikacja do leczenia

Sonda do żołądka (niedrożności
przełyku)

Badanie ogólne moczu

Usg brzucha, głowy, rdzenia, krocza

Rtg klatki piersiowej i miednicy

Konsultacja kardiologiczna + Echo

Przetoka do

krocza

Plastyka

odbytu

Gaz w jelicie poniżej kości
ogonowej, bez wad
towarzyszących

PSARP

+/-

kolostomia

Gaz w jelicie powyżej kości
ogonowej,
wady towarzyszące
anomalie kości krzyżowej
płaskie pośladki

20-24
godziny

Kolostomi

a

Schemat postępowania u noworodka płci żeńskiej z

Schemat postępowania u noworodka płci żeńskiej z

ARM

ARM

Noworodek płci żeńskiej z

ARM

Badanie kliniczne

Sonda do żołądka

(niedrożności przełyku)

Usg brzucha, głowy, rdzenia, krocza

Rtg klatki piersiowej i

miednicy

Konsultacja kardiologiczna + Echo

BADANIE
KROCZA

Pojedynczy
otwór
Kloaka

Kolostomia

+ odbarczenie
hydrokolpos

+ odprowadzenie
moczu

Ocena
urologiczna
Hydrocolpos?

Przetoka do
kroczowa
(skórna)

Plastyka
odbytu

lub rozszerzanie
przetoki

Przetoka do
przedsionka
pochwy

Kolostomia

lub plastyka odbytu*

Bez przetoki <
18%

„Inwertogra
m”

Gaz poniżej
kości
guzicznej

Gaz
powyżej
kości
guzicznej

Kolostomi
a

24 godz.

*zależy od doświadczenia chirurga i
stany pacjenta

A flat perineum

A flat perineum

A flat perineum-GIRL

A flat perineum-GIRL

Perineal fistula

Perineal fistula

bucket-handle malformation

bucket-handle malformation

COLOSTOMY

COLOSTOMY

PSARP

PSARP