Potworniak okolicy krzyżowo

Potworniak okolicy krzyżowo

-guzicznej

-guzicznej

u płodu

u płodu

- diagnostyka i postępowanie

- diagnostyka i postępowanie

Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej

Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej



1 : 40 000 żywych urodzeń

1 : 40 000 żywych urodzeń

u płodów ???

u płodów ???



75% płeć żeńska

75% płeć żeńska

25% płeć męska

25% płeć męska



Inna lokalizacja:

Inna lokalizacja:

Cechy sonograficzne:

-Lity

-Torbielowaty

-Torbielowato-lity

Diagnostyka obrazowa:
USG, Ultrafast MRI

Anomalie towarzyszące:

•Bezmózgowie

•Rozszczep kręgosłupa

•Rozszczep
wargi/podniebienia

•Atrezja przełyku

•Atrezja dwunastnicy

Anomalie towarzyszące

Anomalie towarzyszące



Wodonercze



Wielowodzie



Obrzęk uogólniony



Niewydolność
krążenia u płodu

Diagnostyka różnicowa:

Diagnostyka różnicowa:



Przepuklina oponowo-rdzeniowa

Przepuklina oponowo-rdzeniowa



Torbiel jajnika

Torbiel jajnika



Wodomacicze

Wodomacicze



Zdwojenie przewodu pokarmowego

Zdwojenie przewodu pokarmowego

Postępowanie w okresie prenatalnym

Postępowanie w okresie prenatalnym



Ultrasonograficzne monitorowanie wzrostu guza

Ultrasonograficzne monitorowanie wzrostu guza



Echokardiograficzne monitorowanie

Echokardiograficzne monitorowanie

(wykrycie

(wykrycie

wczesnych objawów niewydolności krążenia)

wczesnych objawów niewydolności krążenia)



Farmakoterapia niewydolności krążenia

Farmakoterapia niewydolności krążenia



Zabiegowe interwencje prenatalne

Zabiegowe interwencje prenatalne

1. Noworodki z olbrzymimi guzami krzyżowo-
ogonowymi,
zwłaszcza bogato unaczynionymi, powinny być
kwalifikowane do zabiegu resekcji guza ze wskazań
pilnych (bezpośrednio po urodzeniu).

2. Przeprowadzenie zabiegu z wczesnym
podwiązaniem naczyń krzyżowych przyśrodkowych
pozwala uniknąć nadmiernego krwawienia podczas
zabiegu resekcji olbrzymiego guza ogonowo-
krzyżowego.

3. Zachęcające wyniki osiągnięto stosując rFVIIa w
celu
zmniejszenia śród- i pooperacyjnego krwawienia.