Pediatria
W 3 22.04.2006
Chirurgia noworodka - wady wrodzone
Najcięższe wady współistnieją w zespole określanym VACTERL:
V - vertebral - wady kręgosłupa
A - anal - wady odbytu
C - cardiac - wady serca
T - tracheal - wady tchawicy i płuc
E - esophageus - wady przełyku i przewodu pokarmowego
R - renal - wady nerek
L - limb - wady kończyn
Badanie noworodka:
Wady wrodzone widoczne po urodzeniu, np. rozszczep twarzy, przepukliny mózgowe, przepukliny pępowiny, wytrzewienie, wynicowanie pęcherza, itp.
Wady trudne do ustalenia z powodu ciężkiego stanu dziecka.
Bezwzględne badanie noworodka po porodzie obejmuje:
sprawdzenie drożności przełyku zgłębnikiem przez nos -> drożność nozdrzy tylnych
opukiwanie i osłuchiwanie klatki piersiowej
słuchanie szmerów nad żołądkiem, co może wystąpić w przypadku przetoki tchawiczo - dolnej
osłuchiwanie tonów serca -> wykluczenie wad przeciekowych
badanie brzucha -> np. guzy nerek, wodonercze
sprawdzenie gonad w worku mosznowym
sprawdzenie ujścia cewki moczowej
obejrzenie krocza i drożności odbytu
ustalenie wad kręgosłupa
kontrola kończyn i stawów
ustalenie wagi, wymiarów czaszki i odruchów fizjologicznych
I. Wrodzona przepuklina przeponowa
II. Przetoka tchawiczo- przełykowa i wrodzona niedrożność przełyku
Niedrożność przełyku w 95% łączy się z przetoką lub przetokami przełykowo - tchawiczymi.
Etiologia:
rodzinne występowanie
brak witaminy E, ryboflawiny
zakażenia wirusowe płodu
Objawy:
Noworodek nie połyka śliny - obfite ślinienie
Kaszel - powstaje jako następstwo krztuszenia się i zachłyśnięcia, bądź jako efekt zarzucania do przełyku, przez przetokę przełykowo - tchawiczą treści żołądkowej
Kwaśna treść żołądkowa -> płuca -> nieodwracalne uszkodzenie czynnika powierzchniowego nabłonka oddechowego i zapalenie płuc
Rozpoznanie:
drożność przełyku (brak treści żołądkowej, krztuszenie się, sinienie)
RTG klatki piersiowej ze zgłębnikiem: zagięty ponad zrośniętym miejscem; powietrze w żołądku i jelitach; szmery oddechowe w nadbrzuszu
Postępowanie:
stałe odsysanie z jamy ustnej i gardła
ułożenie dziecka na boku
zakaz karmienia
transport do Ośrodka Chirurgii Dziecięcej
III. Wrodzone wytrzewienie - Laparoschisis
Następstwo zaburzeń różnicowania się mezenchymy zarodkowej -> zaburzenia tworzenia ścian brzucha -> wytrzewienie
Ubytek w powłokach brzusznych, umiejscowiony jest najczęściej na prawo od pierścienia pępkowego.
Pępowina jest prawidłowo umiejscowiona i wykształcona. Odróżnia to wypadnięcie jelit jako wytrzewienie a nie następstwo pęknięcia worka przepukliny pępkowej.
Wypadnięte jelita są :
sinowiśniowe
rozdęte
pozlepiane ze sobą
brak ruchów perystaltycznych
Rozpoznanie: USG w ciąży
Leczenie: osłonięcie jałowymi wilgotnymi serwetami i transport do Ośrodka Chirurgii Dziecięcej
IV. Przepuklina pępowinowa
Trzewia są częściowo przemieszczone przez jamę brzuszną poprzez szerokie wrota zmienionego pierścienia pępkowego. Pokryte są workiem owodniowym, a pępowina umieszczona jest na szczycie kopuły guza przepuklinowego lub na jego bocznej ścianie. Przerwanie worka -> wypadnięcie trzewi.
Często towarzyszą liczne wady rozwojowe, głównie układu krążenia, moczowego i nerwowego.
V. Wrodzona niedrożność odbytu
Niedrożność końcowego odcinka jelita grubego nie jest zwykle całkowita, gdyż towarzyszą jej przetoki do układu moczowego, płciowego lub na zewnątrz krocza.
Noworodek musi być operowany do 48 godziny życia !
Rozpoznanie proste -> dokładne badanie fizykalne :
oglądanie
ewentualne wprowadzenie w obrębie światła natłuszczonego zgłębnika silikonowego
uciśnięcie okolicy nadłonowej u chłopców -> wydalanie smółki przez cewkę moczową
uciśnięcie okolicy nadłonowej u dziewczynek -> wydalanie smółki ze światła pochwy
VI. Niedrożność przewodu pokarmowego - Choroba Hirschsprunga
Ciężki stan noworodka
Objawy :
po urodzeniu wymioty treścią żółtawą, następnie zielonkawą -> fusowatą
brzuch wzdęty, przez powłoki widoczne stawiające się jelita
brak smółki i gazów ( musi noworodek oddać smółkę do 48 )
kwasica, zaburzenia elektrolitowo - wodne
niedrożność jest tym cięższa, im wyższy odcinek jest niedrożny
Niedrożność strukturalna - wywołana jest przeszkodą anatomiczną
Niedrożność czynnościowa :
w przebiegu infekcji
w przypadku wrodzonego braku zwojów śródściennych jelit
Choroba Hirschsprunga - brak zwojów śródściennych warstwy podśluzowej i mięśniowej obwodowego odcinka jelita grubego, esicy i odbytnicy
Objawy :
wymioty
niechęć do ssania
brak smółki
wzdęty brzuch, bolesność
po wprowadzeniu rurki doodbytnicznej i przejściu przez odcinek bezzwojowy -> gwałtowne oddanie gazów i stolca
Rozpoznanie :
wlew doodbytniczy
badanie histopatologiczne błony śluzowej
badanie manometryczne
VII. Przepuklina rdzeniowa
odsłonięcie rdzenia kręgowego w odcinku piersiowym lub lędźwiowo - krzyżowym
niebezpieczeństwo zakażenia opon mózgowo - rdzeniowych
operacja do 48 godziny życia
VIII. Przepuklina oponowo-rdzeniowa z wodogłowiem
IX. Guzy w jamie brzusznej
najczęściej wodonercze
guz Wilmsa (nephroblastoma)
neuroblastom = nerwik zarodkowy współczulny (często w nadnerczu)
X. Wady nieprawidłowego ujścia cewki moczowej
spodziectwo
wierzchniactwo
brak jąder
XI. Dysplazja stawów biodrowych
Rozpoznanie :
ograniczenie ruchów odwiedzenia w stawach biodrowych (pełne odwiedzenie to kąt 90o u dziewczynek i nieco mniejszy u chłopców)
objaw przeskakiwania przy ruchach odwodzenia i przywodzenie
USG bioder
XII. Zespół Wodogłowia
Zachwianie równowagi i proporcji między ilością wytwarzanego płynu mózgowo - rdzeniowego a jego wchłanianiem.
Doprowadza to do znacznego poszerzenia przestrzeni płynowych mózgu na skutek nadmiernego gromadzenia się płynu mózgowo - rdzeniowego i zaniku mózgu.
Podział wodogłowia:
Aktywne: wyrównane i niewyrównane
Zamknięte: komunikujące się i niekomunikujące się
Wrodzone i nabyte
Przyczyny wodogłowia:
zaburzenia rozwojowe (wady OUN)
procesy zapalne
zespoły uciskowe (np. nowotwory, krwiaki, zmiany zarostowe pajęczynówki w następstwie przebytych procesów zapalnych lub krwawień, itp.)
Ad. 1 Wady rozwojowe :
wrodzona niedrożność wodociągu Sylwiusza
zespół Dandy - Walkera (niedrożność otworów bocznych komory IV i wada móżdżku)
Ad. 2
stany zapalne, np. zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych, doprowadzają do powstania zlepów, zrostów -> zakłócenie krążenia płynu mózgowo - rdzeniowego.
procesy zapalne wewnątrzłonowe, np. toxoplazmoza, cytomegalia -> wrodzone wodogłowie.
Objawy:
U dzieci do 2 roku życia:
nadmierne powiększenie obwodu głowy, rozejście szwów na czaszce, uwypuklenie ciemiączka. Przy opukiwaniu czaszki - odgłos czerepowi (dzbanowy)
zmiany na dnie oczu -> zatarcie granic nerwu wzrokowego lub tarcza zastoinowa
objaw zachodzącego słońca -> uwidocznienie twardówki nad górną częścią tęczówki
U dzieci starszych :
niezborność typu móżdżkowego
niedowłady lub porażenia kończyn
drgawki
bóle głowy
wymioty
Leczenie:
przyczynowe
chirurgiczne
XIII. Wady układu moczowego i nerek
Wady nerek:
1. Wrodzona torbielowatość nerek
obie nerki
guzy wyczuwalne przez powłoki
wada letalna przy obustronnym zajęciu nerek
2. Obustronny brak tkanki nerkowej - wada letalna
3. Wady kształtu i położenia nerek :
nerka podkowiasta
nerka plackowata
nerka esowata
4. Wodonercze:
Z powodu przeszkody miedniczkowo - moczowodowej :
zwężenie podmiedniczkowe
zastawka podmiedniczkowa
ucisk moczowodu przez naczynie
Rozpoznanie :
urografia
USG dynamiczne
Leczenie: chirurgiczne
Wady moczowodu:
Podwojenie - ureter duplex - nie stanowi problemu klinicznego, jeśli przebieg i ujścia podwójnego moczowodu są prawidłowe.
Odpływ pęcherzowo - moczowodowy:
niewydolność ujść pęcherzowych moczowodów -> cofanie się moczu -> zakażenia
Odpływy od I do IV
XIV. Wady pęcherza moczowego i cewki moczowej
1. Zastawki - przeszkoda w szyi pęcherza moczowego i cewce moczowej
2. Wynicowanie pęcherza moczowego
3. Wierzchniactwo - rozszczepienie cewki moczowej od strony grzbietowej -> może obejmować żołądź, część prąciową cewki lub szczelina na całej długości cewki łącznie z szyjką pęcherza -> nietrzymanie moczu.
4. Zespół wrodzonego niedorozwoju mięśni brzucha (tzw. zespół suszonej śliwki)
wiotkość powłok brzusznych (brak mięśni)
olbrzymi pęcherz moczowy
olbrzymie moczowody
wodonercze
5. Spodziectwo
rozszczepienie cewki moczowej od strony brzusznej
przemieszczenie ujścia cewki moczowej
zgięcie prącia w stronę brzuszną
czasem brak jąder
Plama mongolska- występuje u cyganów.
® 2006 AŁ
1