Tkanka łączna:

REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW (R.Z.S.):

Przewlekła,zapalna postępująca,układowa choroba tk. łącznej o charakterze autoimmunologicznym. Objawy: postępujące zapal. stawów→deformacja i destrukcja stawów

Objawy:

-guzki reumatoidalne

-zmiany w płucach

-zmiany w nerkach

-zmiany w przewodzie pokarmowym

-zapal. naczyń

-limfadenopatie (powiększone węzły,wątroba,śledziona)

Często prowadzi do zgonu.

Patogeneza:

-k : m 3 : 1

-choroba dzieci i dorosłych

-szczyt 25-60lat zwłaszcza kobiety po menopauzie 45-55lat

-ciąża chroni prze r.z.s

Etiopatogeneza:

-nieznana etiologia

-choroba wieloczynnikowa: zaburzenia immunolog., czynniki genetyczne, infekcje bakteryjne i wirusowe

Zaburzenia immunologiczne:

Charakterystyczny kompleks immunologiczny w bł. maziowej

-aktywacja dopełniacza i przyciąganie granulocytów obojetnochłonnych

-fagocytoza kompleksów przez leukocyty

-uwolnienie chemicznych mediatorów zapalenia

Inicjacja i podtrzymanie zapalenia zalezy od odp. Limf. T na antygen= uwolnienie limfokin(IL-2,INF-γ)- indukcja makrofagów do wytworzenia cytokin pozapalnych (IL-2,TNF-α). Następstwa:

-aktywacja fibroblastów

-stymulacja śródbł. Do proliferacji

-nowotworzenie naczyń

-aktywacja osteoklastów

Przewlekłe zapalenie pobudza rozrost bł. naczyniowej→powstanie łuszki→uszkadza stawy.

Czynniki genetyczne:

-antygeny HLA2 (DR4-cięższy przebieg i wczesna destrukcja stawów)

-wpływ estrogenów

Czynniki infekcyjne:

-wirus Ebstain- Barr

-baktreie (salmonella,proteus)

Obraz kliniczny:

1.Okres wczesny(1 rok):

-objawy prodromalne(zmęczenie,↓masy ciała,sztywność stawow-mm)

-powoli narastające,symetryczne obrzęki stawów śródręczno-palcowych,paliczkowych bliższych,nadgarstkowych)

-sztywność poranna >1h

-guzki podskórne- obecność czynnika reumatoidalnego

Badania:

-↑OB.

- + czynnik reumatoidalny

-niedokrwistość

-↑ γ-globulin i α2-globulin w surowicy

-RTG- brak zmian lub osteoporoza podstawowa

2.Okres późny (po 1 roku):

-zmiany obejmuja wieksze stawy:łokciowy, kolanowy, odcinek szyjny kręgosłupa

Badania:

-↑OB.

-↑CRP

- + czynnik reumatoidalny

-niedokrwistość normocytarna,hipochromatyczna

-↑γ-globulin i α2-globuliny w surowicy

-często p/ciała p/jądrowe o niewysokim mianie

-w RTG osteoporoza przystawowa, nadżerki pow. Stawowych, zwężenie szpary stawowej, anhyloza stawów

Objawy pozastawowe:

-guzki reumatoidalne= podskórne w okolicy wyprostnej stawów łokciowych, okolicy rąk, pośladków, na potylicy, w narządach wew.

-niebolesne, przesuwalne

-zmiany w sercu(zapal. osierdzia, m.sercowego, wsierdzia, naczyń wieńcowych, zaburzenia przewodzenia)

-zmiany w płucach(zapal. opłucnej, śródmiąższowe zapal. płuc, guzki)

-zmiany w nerkach( amyloidoza, zapal. śródmiąższowe i odmiedniczkowe)

-uogólnione zapal. naczyń- gorączka, ↓masy ciała, plamica, wybroczyny na skórze, owrzodzenia, martwica naczyń, mono- i polineuropatia

(LE) TOCZEŃ RUMIENIOWATY TRZEWNY:

Zaburzenie immunologiczne →nadmiernej produkcji antyprzeciwciał działających cytotoksycznie lub tworzących kompleksy autoimmunologiczne.

Choroba zapalna, ciężka, wieloukładowa, postępująca. Dochodzi do zajęcia wielu narządów wew. Zmienny przebieg kliniczny i rokowanie.

K : M 9:1 20-40 r.ż.

Wpływ:

-hormonów (estrogeny,PRL)

-czynników genetycznych (HLA-B8,DR2,DR3)

-środowisko (nikożystne- promienie świetlne)

-czynniki chemiczne (leki, pył krzemionkowy, aminy aromatyczne)

-zakażenia wirusowe (EBV,herper)

Etiopatogeneza:

-zachwianie równowagi immunologicznej

-powstanie auto p/ciał narządowo nieswoistych skierowanych przeciw różnym antyg. jądra i cytoplazmy

odkładanie kompleksów immunologicznych w tk.

-aktywacja dopełniacza- proces zapal.

LE polekowy:

Leki indukujące toczeń:

-hydralaza

-penicylina

-sulfonamidy

-prokainamid

-D-penicylozamina

-doustne leki antykoncepcyjne

Obraz kliniczny:

Podobny do tocznia układowego,rzadsze wystepowanie objawów skórnych, trzewnych, z OUN. Objawy cofają się po odstawieniu leków.

LE trzewny - obraz kliniczny:

Początek nagły.

Objawy ogólne: gorączka o charakterze septycznym, ↓ masy ciała, nudności, osłabienie, zły stan pacjęta.

Skóra i bł. śl.:

-zmiany u 75%

-rumień motylkowy grzbietu naos i policzków

-rumień krążkowy (wysypka grudkowa i pęcherzykowa) na kończynach, dekoldzie, twarzy nasila się po ekspozycji na światło

-zmiany w obrębie opuszków palców: zaczerwienienie, zapal., martwica

-objaw Raynauda 20% (kurcz drobnych kapilar- dłonie i stopy)

-nadmierne wypadanie włosów

-drobne, niebolesne owrzodzenia jamy ustnej 25%

Stawy i mm. :

-bóle i obrzęki stawów 90%

-apal. Stawów o charakterze lotnym,wędrującym, bez destrukcji

-rzadko zapal. mm. częściej bóle

Układ sercowo-naczyniowy:

-60% zapal. osierdzia suche lub wysiękowe, zapal. m.sercowego, wsierdzia, zawał, nadciśnienie tt.

Układ oddechowy:

-60% zapal. opłucnej, obustronne, suche lub wysiękowe, rzadziej miąższu płucnego

Układ pokarmowy:

-zapal. otrzewnej

-zapal. małych naczyń tt.- ostre bóle jamy brzusznej

Układ wydalniczy:

-zajęcie nerek 50%

-kłębkowe zapal. nerek

-nadciśnienie tt.

-nerczyca

OUN:

-75%

-objawy ograniczonego uszkodzenia mózgu- zaburzenia świadomości,pobudzenie,apatia)

-psychozy,udary mózgu

-napady drgawek

-objawy neuropsychiczne- depresja, mania samobójcza, schizofrenia)

Zaburzenia hematologiczne:

-niedokrwistość

-leukopenia

-małopłytkowość

Badania laboratoryjne:

-niedokrwisość normochromiczna z retikulocytozą

-leukopenia< 4000/mm³

-limfopenia <1500/mm³

-trombocytopenia< 100000/mm³

-↓ stęż. dopełniacza

-↑OB., CRP

-↑γ-globulin i α2-globulin w surowicy

-p/ciała p/jadrowe

-kom. LE

- + test reumatoidalny u 30%

-RTG kl. Piersiowej i zajętych stawów

-EKG

Powikłania:

-zajęcie OUN i nerek

-oportunistyczne infekcje

Twardziel układowa(sklerodermia):

Przewlekła chorba zapal. o podłożu autoimmunologicznym, postępująca.Przed menopauzą. K : M 3:1

30-50r.ż.

Początek w naczyniach procesu chorobowego (uszkodzenie śródbł. I nadmierna agregacja trombocytów), obrzek śródmiąższowy, nadprodukcja kolagenu, proliferacja kom. mm. w naczyniach, zwężenie światła naczyń, ↓łożyska naczyniowego, niedokrwienie narządów i skóry.

Etiologia:

Zaburzenia immunologiczne:

.humoralne(p/ciała p/jądrowe i hipergammaglobulinemie)

b.komórkowe(nacieki okołonaczyniowe lim. T)

90% nieprawidłowości chromosomalne.

Objawy kliniczne:

-65%-zesp. Raynauda

-bóle stawów,obrzęk rąk

-symertryczne twardnienie skóry kończyn, twarzy, tułowia(skóra ciemna, napieta ,gładka, brak mimiki twarzy, brak zmarszczek, zanik przydatków skóry,czerwieni wrgowej)

-40% sklerodaktylia, zanik przydatków skóry, teleangiektazje

-35% polyarteralgia ze sztywnościa stawów rak, nadgarstków, kolan, stawów kokowych, przykurcze stawowe

-obeznośc naparstkowych blizn na opuszkach palców, często z resorpcja ostatnich paliczków lub bolesnych owrzodzeń

-80% zaburzenia połykania z powodu zaniko mm. gład.

-zmainy w sercu →postępujacej niewydolności w krążeniu(zapal. osierdzia, zaburzenia rytmu, nadciśnienie płucne i tt.)

-70%zmiany w ukł. oddechowym(dusznośc wysiłkowa, przewlekły kaszel, ból w kl. Pierś.)

-zmiany w nerkach (skąpo- lub bezmocz, niewydolnośc nerek, nadciśnienie tt, złośliwe)

Badania:

-hipergammaglobulinemia

-↑OB.

-p/ciała p/jądrowe swoiste dla skleroderum

-↑ stęż. IgM, IgG

-30% + czynnik reumatoidalny

-mierna niedokrwistość

Inne badania:

-kapilaroskopia- drzewiasto rozgałęziające się naczynia palców

-histopatolog.badanie wycinka skóry

-RTG przew. Pok. Z papką barytową i pasaż jelitowy

-badanie czynności układ. Oddechow. RTG kl. Piersiow.

Zapalenia skórno-mm. Zapalenie wielomięśniowe:

Nabyte idiomatyczne, przewlekłe choroby mm. z zajęciem lub bez skóry.

W 1/3 przebiega z innymi chorobami tk. łącznej

W 1/10 ma podłoże nowotworowe.

K : M 3:1 po 40r.ż., u osób z antyg.HLA DR3

Cech kliniczne:

-poczatek ostry, z gorączką, postępującym zajęciem mm. (proksymalnych k. górn. i doln.)

-rzadziej początek powolny

-symetryczne postępujące osłabienie, bóle mm. kończyn górn, i doln.

-zajęcie mm. krtani, gardła, przełyku- dystrofia,dysfagia

-osłabienie przepony

-zmiany skórne- zapal.skórno-mm.(rumień sinoczerwony z obrzękiem twarzy), sinoczerwone zabarwienie powiek, rumień i przerost naskórka nad wyniosłościami kostnymi (objaw Ottona)

-zesp. Raynauda

-odkładanie soli Ca w tk. podskórn., mm., podwięziach

-vasculitis

-bóle lub zapal. stawów

-70%zmiany w Srercu=zapal. m.sercowego, tachykardia, zab. Rytmu i blok A-V

-50% zmiany w płucach=śródmiąższowa chorba płuc, włóknienie płuc

Badania:

-zmiany w EMG (pierwotne uszkodzenia mm)

-zmiany zwyrodnieniowe i martwica mm w biopsji

-↑stęż. enzymów mm

-↑OB.

-↑limf.

-↑α2-globulin i γ-globulin

-w 50% + czynnik reumatoidalny

-p/ciała p/jądrowe i mięsniowo specyficzne MSA

Zespół Sjogrena:

Przewlekła, układowa egzokrynopatia o nieznanej etiologii, charakteryzuje się naciekiem lif. W tk. gruczołów wydzielania zewnętrz. Prowadząca do upośledzenia bądź całkowitej utraty ich funkcji.Proces zapal. obejmuje gruczoły ślinowe i łzowe.

1.Pierwotna(PSS)= najczęstsza choroba tk. łącznej.W populacji 0,6-4,0%

Szczyt 40-50r.ż.

K : M 9:1

2.Wtórny=w przebiegu innych chorób o przebiegu autoimmunologicznym

PSS=nacieki gruczołów wydzielania wewnętrz. Prze limf.T , którym towarzyszą limf.B odpowiedzialne za produkcję przeciwciał oraz kom.plazmatyczne.

Prawdopodobnie za inicjacje zapal. odpowiedzialne są wirusy.Antygeny HLA B8,DRE52,DR3,DR5

Objawy:

Jama ustna:

-suchość >3miesięcy,powierzchnia ślinianek przyusznych, używanie płynów przy połykaniu suchych posiłków

-↓ ilości i jakości śliny=nasilona próchnica,zakażenia grzybicze i zapal. śluzówki jamy ustnej

Oczy:

-suchość oczna >3 miesięcy

-nawracające wrażenie piasku pod powiekami

-konieczność używania substancji,łez częściej niż 3 razy na dobę

Objawy kliniczne:

Powolna destrukcja gruczołów wydziel zew.- przyczyna suchość w górnych dr. oddech.,pochwie oraz zapal. trzustki.

Objawy nie związane z gruczołami zewn. wydzielania:

Ogólne osłabienie, ↓masy ciała,↑temp., bóle,zapal. stawów, objawy Raynauda, suchość skóry, powiększenie węzłów chł.,wątroby, zmiany w płuchach,nerkach, vasalitis, polineuropatie, transformacja nowotworowa.

Rozpoznanie:

Testy oczne (Schirmera,barwienie różem bengalskim, zielenią lissaminy)

Gruczoły ślinowe: sialometria (pomiar produkcji śliny <1,5ml/15min),scialografia,USG,scyntygrafia.

Badanie histologiczno patofizjologiczne- naciek limf.,wycinek z dolnej wargi.

Obecność p/ciał antyRo/SS-A, anty-La/SS-B=korelacja z objawami suchości.

Zesp.Reitera:

Zaliczany do seronegatywnych zapaleń stawów.Schorzenie przewlekłe, z fazami zaostrzeń.Częściej u mężczyzn.Może ewoluować w kierunku LZS,ZZSK,rzadziej RZS

Etiologia-nieznama.Prawdopodobnie osobnicza reakcja na infekcje bakteryjne Klebsiella,Yersinia,Chlamydia,Salmonella,Ureaplasma,HIV. Ważne predyspozycje genetyczne- obecność antyg. HLA-27.

Klinicznie- triada objawów ze str. Ukł.:

Narząd ruchu,wzrok, ukł. moczowy.

Kryteria diagnostyczne=seronegatywne,asymetryczne zapal. stawów + 1 lub więcej objawów pozastawowych.

Narząd ruchu:

-zapal. stawów (śródstopno-paliczkowe 1 MPT1, nadgarstkowych, kolanowych, krzyżowych, biodrowych, przyczepów ścięgien i więzadeł)

Moczowo-płciowy:

-zapalenie cewki i pęcherza moczowego,

M:zapal. jąder,najądrzy,pęcherzyków nasiennych,gruczołu krokowego

K:zapal. szyjki macicy

Cazami źródłem infekcji jest dolny odcinek przewodu pokarm. (biegunki z domieszkami śluzu i krwi)

Wzrok:

-zapal. spojówek, tęczówek,ciała rzęskowego, naczyniówki,n. wzrokowego

Tym zmianom mogą towarzyszycowrzodzenia jamy ustnej,keratodermia,zmiany paznokci,zmiany w ukł. krążenia(zapal. m.sercowego,osierdzia).

Choroba może przebiegać jako postać pełno lub niepełno objawowa. Obajw stały- zapal. stawów

Schorzenie przewlekłe z fazami zaostrzeń. U kilku% może przejść w ZZSK.

Łuszczycowe zapal. stawów:

Przewlekła chorba zapal. stawów u chorych z łuszczycą.Należy do seronegatywnych zapaleń stawów= nieobecny czynnik reumatoidalny IgM.

Czestość 2%.

Procesy zapalne stawów 25% K:M 1:1

Wpostaci osiowej zajęte są stawy kręgosłupa M:K 3:1

20-50r.ż. oraz 9-12r.ż.

Zmiany łuszczycy paznokci 80% z przewaga u chorych ze zmianami skórnymi.

Zmaiany skórne (2/3) wcześniej niż stawowe u 1/3 na odwrót.

Brak korelacji miedzy rozległymi zmianami skórnymi a wystepowaniem zapal. stawów. W ciężkich przypadkach zapl. stawów bardziej agresywne-szybsz destrukcja stawów.

Rola czynników genetycznych:

Ewidentne predyspozycje genetyczne do ŁZS, 50 razy częściej u dzieci rodziców chorych na ŁZS.

Istotne oznaczenie antyg. HLA-22 w postaci z zajętym kręgosłupem i stawem krzyżowo-biodrowym

Nadżerka- HLA DR4

Zajęcie stawów dystalnych i obw.- HLA DR7 -cięższy przebieg

Czynniki zewnętrzne:

Wpływ na inicjację:

-urazy

-infekcje wirus. I bakteryjne

-odczyna zapal. w stawach narażonych na urazy

-identyczny mech. Inicjacji choroby jak w innych zapl. seronegatywnych

Patofizjologia ŁZS:

-asymetrcyzna nielicznostawowa>50%, zajęte stawy palców rąk, stóp, pochewki ścięgniste,zaczerwienienie,obrzęk,ból całego palca

-z dominującym zajęciem dystalnych stawów miedzypaliczkowych 5-10%- zmiany łuszczycowe paznokci(objaw naparstka)-zagłębienia w płytce stawowej

-okaleczająca- 5% najczęściej stawy palców rąk i stóp, osteoliza, skrócenie paliczków(palce teleskopowe)

-wielowarstwowa(przypomina RZS) z zajęciem bliższych stawów międzypaliczkowych,nadgarstkowych,15-25%zmiany destrukcyjna stawów

-osiowa= asymetryczne zapal. stawów krzyżowo- biodrowych oraz kręgosłupa,syndesmofity 20-40%

Kryteria diagnostyczne:
-zapal. stawów obw. + uczucie sztywnych ran

-zapal. stawów międzypaliczkowych dalszych

-niesymetryczne zapal. stawów krzyżowo- biodrowych lub kręgosłupa

-zapal. palców

-okaleczajace zapal. stawów

Objawy pozastawowe:

-zmiany w narzadzie wzroku (zapal.tęczówki,bł. naczyniowej)

-uczucie znużenia , załamanie nastroju, objawy depresji

--sporadyczne wady zastawki aortalnej

-zmienny obraz choroby- okresy zaostrzeń i remisji.Prowadzi do niepełnosprawności.

Zmiany radiologiczne:

-asymetryczne

-nieobecność osteopeni okołostawowych

-zajęcie dystalnych paliczków

-akroosteoliza dystalnych paliczków

-skrócenie paliczków

-deformacja typu „ołówek w kubku”

-ankyloza kości dystalnych od stawów śródkostno-paliczkowych

-asymetryczne zmiany zapal. stawów krzyżowo- biodrowych i krę gosłupa

W ŁZS-upośledzenie jakości życia (zmiany skórne i stawowe), ograniczenie ruchomości stawów, przewlekły ból, cierpienie i stres z powodu chorób skóry.

---