CHOROBY KRWI

ZMIANY LICZBY, OBRAZU I CZYNNOŚCI KRWINEK

• •CHOROBY KRWI I UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO

• •CHOROBY, W KTÓRYCH NASTĘPUJĄZNACZNE ZMIANY WE KRWI, CHOĆ PROCES CHOROBOWY DOTYCZY INNYCH UKŁADÓW

NIEDOKRWISTOŚCI (ANEMIE) -Wartości Hb, RBC, Ht niższe od normy

Według WHO

anemia u mężczyzn,kiedy:

Hb < 160 g/l

RBC < 4,5 mln / mm3

Ht < 47%

u kobiet:

Hb < 140 g/l

RBC < 4 mln / mm3

Ht < 42%

UWAGA: niedokrwistość stwierdza się, gdy przynajmniej 2 wskaźniki poniżej normy

Inne kryteria:

Hb < 120 g/l u kobiet

Hb < 135 g/l u mężczyzn

PRZYCZYNY NIEDOKRWISTOŚCI

•Zmniejszone tempo erytropoezy

•Zwiększone tempo hemolizy

•Utrata krwi

PRZYCZYNY NIEDOKRWISTOŚCI

1. Niedobór żelaza

2. Niedobory witamin: B12, kwasu foliowego, C, B6, B2, E

3. Uszkodzenie szpiku kostnego (zatrucie benzenem, Pb, napromieniowanie)

4. Hemoliza (wrodzone -sferocytoza, owalocytoza, hemoglobinopatie, nabyte -autoimmunohemolityczne, toksyczne, inne)

5. Nagła utrata dużej ilości krwi

NIEDOKRWISTOŚĆZ NIEDOBORU ŻELAZA

1. 80% przypadków u kobiet

2. Przyczyny: przewaga utraty Fe nad podażą(obfite krwawienia, niedobór Fe w pokarmie), upośledzenie wchłaniania Fe

3. Objawy: bladość, osłabienie, duszność po wysiłku, łamliwość włosów i paznokci, zajady

4. We krwi: mikrocytoza, anizocytoza, poikilocytoza i niedobarwliwość erytrocytów

NIEDOKRWISTOŚCI MEGALOBLASTYCZNE

1. Niedobór B12 lub kwasu foliowego (niedobór w pokarmie lub upośledzenie wchłaniania jelitowego)

2. Upośledzenie wchłaniania: choroby żołądka, anemia złośliwa, starość

3. Objawy: bladość(żółtawa), osłabienie, duszność, niepewny chód, mrowienie kończyn

4. We krwi: duże nadbarwliwe erytrocyty, zmniejszona ilość Hb, zmniejszony poziom WBC i PLT

NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNE

1. Skrócenie czasu przeżycia erytrocytów do kilku tygodni lub dni

2. Przyczyny: defekty błon (np. sferocytoza), defekty enzymatyczne, zaburzenia tworzenia hemoglobiny (hemoglobinopatie)

3. Inne przyczyny: zatrucia (lekami, Pb, jadem żmii), urazy (wysiłek fizyczny, oparzenia), czynniki zakaźne (sepsa, malaria)

4. Objawy: bladość, osłabienie, żółtaczka, powiększenie śledziony

5. We krwi: zmniejszone stężenie Hb, RBC, nieprawidłowy kształt erytrocytów, wzrost Fe i bilirubiny oraz poziomu retikulocytów

PRZYCZYNY NADKRWISTOŚCI

1. Czerwienica prawdziwa (zespółmieloproliferacyjny)

2. Kompensacja przewlekłego niedotlenienia

warunki wysokogórskie

choroby układu oddechowego i krążenia

choroby nerek z zaburzeniami produkcji EPO

3. Nadkrwistość rzekoma (odwodnienie, stres -obkurczenie naczyń, zaburzenia rozmieszczenia płynów -obrzęki -niewydolność krążenia)

CZERWIENICA

1. Patologiczna proliferacja prekursorów erytrocytów (oraz granulocytów i trombocytów)

2. Objawy: nadciśnienie, zaczerwienienie twarzy, bóle głowy, krwawienia z nosa3. We krwi: wzrost RBC, Hb i Ht

3. Powikłania: zakrzepy, zatory, zaburzenia czynności płytek, zwłóknienie szpiku

MOŻLIWE PRZYCZYNY BIAŁACZEK

• •Predyspozycje genetyczne

• •Infekcje wirusowe

• •Promieniowanie jonizujące

• •Mykotoksyny

• •Substancje chemiczne

• nitrozoaminy

• •pestycydy

• •detergenty

• •organiczne związki Hg

• •rozpuszczalniki organiczne

BIAŁACZKA -CHOROBA NOWOTWOROWA POLEGAJĄCA NA ROZROŚCIE LEUKOCYTÓW JEDNEGO TYPU

nieprawidłowe komórki zajmują prawie cały szpik kostny, naciekają na narządy pozaszpikowei zmieniają obraz krwi (bardzo znaczna liczba białych krwinek)

UWAGA ! Bardzo duża liczba białych krwinek we krwi (>50 tys./mm3nie musi być wynikiem białaczki. „Odczyn białaczkowy” może być wynikiem silnej infekcji (np. sepsy, mononukleozy) lub innych chorób (cukrzyca, nadczynność tarczycy)!

GŁÓWNE TYPY BIAŁACZEK

OSTRE (częstsze): LIMFATYCZNA (ALL)

SZPIKOWA (AML)

PRZEWLEKŁE (rzadsze): LIMFATYCZNA (CLL)

SZPIKOWA (CML)

SKAZY NACZYNIOWE (WASKULOPATIE)

1. Wrodzone lub nabyte

2. Kruchość naczyń

3. Wydłużony czas krwawienia, prawidłowy czas krzepnięcia

SKAZY PŁYTKOWE

1. Małopłytkowość (trombocytopenia): PLT < 140 tys./mm3

2. Przyczyny: zmniejszone tempo trombopoezy uszkodzenie szpiku (np. cytostatyki, benzen, HIV)wypieranie przez komórki białaczkowe zwłóknienie szpiku lub przyspieszony rozpad płytek niszczenie autoimmunologiczne

3. Objawy: krwawienia z błon śluzowych, wybroczyny skórne

SKAZY OSOCZOWE (KOAGULOPATIE)

1. Niedoborowe

wrodzone (np. hemofilie, choroba Von Willebrandta)

nabyte (np. niedobór witaminy K)

2. Immunokoagulopatie

3. Hiperfibrynoliza

SKAZY OSOCZOWE (KOAGULOPATIE) -HEMOFILIA

1. Hemofilia A -niedobór czynnika VIII (60-85% przypadków)

2. Hemofilia B -niedobór czynnika IX (rzadsza)

Dziedziczne -nieprawidłowy gen -recesywna chromosomie X (h)Chorująprawiewyłącznie mężczyźni

Dziedziczenie:

kobieta zdrowa x mężczyzna chory: 100% córek -nosicielki, 100% synów -zdrowi

kobieta nosicielka x mężczyzna zdrowy: 50% córek -nosicielki, 50% synów -chorzy

kobieta nosicielka x mężczyzna chory: 50% córek -nosicielki, 50% córek -chore, 50% synów -zdrowi, 50% synów -chorzy

SKAZY OSOCZOWE (KOAGULOPATIE) -HEMOFILIA

Objawy: krwawienia do mięśni i stawów, obfite krwawienia po zranieniach, krwotoki z nosa

Czas krwawienia prawidłowy, czas krzepnięcia wydłużony

Terapia: podawanie brakujących czynników krzepnięcia

SKAZY OSOCZOWE (KOAGULOPATIE) -CHOROBA VON WILLEBRANDTA

Brak składnika czynnika VIII

Chorują kobiety i mężczyźni

Przedłużony czas krwawienia i krzepnięcia

SKAZY OSOCZOWE (KOAGULOPATIE) -NIEDOBÓR WITAMINY K Uszkodzenie wątroby

Upośledzenie wchłaniania w jelitach

Antybiotykoterapia (zabicie mikroflory jelitowej)

Leczenie antagonistami witaminy K

INNE CHOROBY KRWI:WYWOŁANE PRZEZ PIERWOTNIAKI -MALARIA(PLASMODIUMINFEKUJE I NISZCZY ERYTROCYTY)

CHOROBY WIRUSOWE -AIDS (WIRUS HIV INFEKUJEI NISZCZY LIMFOCYTY CD-4 -T POMOCNICZE)

---