SPP - K.B.

1

Patofizjologia chorób krwi i
narządów krwiotwórczych

Zakład Patofizjologii

Konrad Boblewski

SPP - K.B.

2

ZAGADNIENIA DO
POWTÓRZENIA



Komórki krwi



Rodzaje



Pochodzenie i rozwój



Szpik kostny i inne narządy związane z

powstawaniem komórek krwi



Układ krzepnięcia; czynniki; rola naczyń

krwionośnych; płytki krwi



Układ fibrynolizy – rola; aktywatory;

inhibitory

SPP - K.B.

3

Wprowadzenie



Układ krwiotwórczy składa się z:



Utkania szpikowego o masie ok. 2 kg



Układu chłonnego o masie ok. 1 kg



Wywodzi się z mezodermy



Funkcja układu krwionośnego



Transport



Immunologia

SPP - K.B.

4

Porządek spotkania



Zaburzenia układu erytrocytarnego



Niedokrwistości



Czerwienica



Zaburzenia układu leukocytarnego



Zaburzenia granulocytów i monocytów



Zaburzenia limfocytów



Zaburzenia układu krzepnięcia



Choroby zakaźne



AIDS

SPP - K.B.

5

NIEDOKRWISTOŚCI



Jest to stan w którym liczba krwinek
czerwonych, stężenie hemoglobiny
i/lub wartość hematokrytu zmniejsza się
poniżej wartości referencyjnej
Przyczyny:



Nadmierna utrata krwi



Defekt komórki macierzystej



Niedobory substancji budulcowych



Zwiększone niszczenie erytroctów

SPP - K.B.

6

Przyczyny niedokrwistości



Utrata krwi



Krwotoki ostre – urazy



Krwotoki przewlekłe – np.. choroby zapalne

jelit, nowotwory



Defekt komórki macierzystej



Wrodzone – typu Blackfana-Diamonda,

Fanconiego



Nabyte pochodzenia szpikowego



Dyserytropoetyczne



Niedobór erytropoetyny



Zespoły mielodysplastyczne

SPP - K.B.

7

Przyczyny niedokrwistości



Niedobór substancji budulcowych



Vit B12 – n. megaloblastyczna



Niedobory pokarmowe



Zaburzenia wchłaniania (Ch. Addisona-Biermera,

usunięcie żołądka, rak etc.)



Zwiększone zużycie – zespoły mieloproliferacyjne,

infekcje bakteryjne, inwazje pasożytów



Niedobór kwasu foliowego



Niedobór żelaza (n. mikrocytarna)



Niedobory(dieta mleczna), zmniejszenie

wchłaniania, zwiększone zapotrzebowanie

SPP - K.B.

8

Przyczyny niedokrwistości



Niedokrwistość chorób
przewlekłych (ACD)



Obniżenie stężenia żelaza w surowicy



Wzrost poziomu ferrytyny



Spadek powinowactwa żelaza do
transferyny



Występuje w nowotworach i
przewlekłych zakażeniach

SPP - K.B.

9

Przyczyny niedokrwistości



Nadmierne niszczenie krwinek –

hemoliza

hemoliza



Czynniki pozakrwinkowe



Immunologiczne



Nieimmunologiczne



Defekty wewnątrzkrwinkowe



Defekty błony, dziedziczne defekty

enzymatyczne, defekty hemoglobiny

SPP - K.B.

10

Objawy niedokrwistości



Łatwe męczenie



Duszność wysiłkowa



Zawroty głowy



Kołatanie serca



Ból w klatce piersiowej



Bladość powłok



Samoistne krwawienia podskórne w

okolicach uciśniętych; z nosa



Owrzodzenia w jamie ustnej

SPP - K.B.

11

NADKRWISTOŚĆ



Czerwienica prawdziwa

Czerwienica prawdziwa – stan

rozrostu układu czerwonokrwinkowego,

ale z towarzyszącym zwiększeniem

aktywności proliferacyjnej innych

układów; przechodzi w ostrą białaczkę

szpikową



Czerwienica rzekoma

Czerwienica rzekoma –

niedotlenienie, stany nadmiaru

erytropoetyny

SPP - K.B.

12

BIAŁACZKI

SPP - K.B.

13

HIPERLEUKOCYTOZY



Zwiększenie liczby leukocytów
(krwinek białych) powyżej 11 G/L;
dotyczy:



Granulocytów



Limfocytów



NIE MUSI OZNACZAĆ PROCESU

NIE MUSI OZNACZAĆ PROCESU

NOWOTWOROWEGO

NOWOTWOROWEGO

SPP - K.B.

14

HIPERLEUKOCYTOZY



Hyperleukozytoza neutrofilowa

Hyperleukozytoza neutrofilowa:



leukocyty >11 G/L neutrocytoza >70%



Eozynofilia

Eozynofilia:



wzrost odsetka eozynofili >4% lub 0,4 G/L



Monocytoza

Monocytoza:



wzrost odsetka monocytów >8% lub 0,8 G/L



Limfocytoza

Limfocytoza:



wzrost odsetka limfocytów 40% lub >5 G/L

SPP - K.B.

15

BIAŁACZKI



Heterogenna grupa złośliwych
nowotworów – ostrych zespołów mielo- lub
limfoproliferacyjnych, charakteryzujących
się zahamowaniem dojrzewania i
różnicowania na wczesnych etapach
rozwoju poszczególnych linii
krwiotworzenia, z następczym szerzeniem
się paraleukoblastów, doprowadzającym
do wyparcia prawidłowych linii szpikowych.

SPP - K.B.

16

BIAŁACZKI



OSTRE



Szpikowa



Limfoblastyczna



Niezróżńicowana



PRZEWLEKŁE



Szpikowa



limfatyczna



mielomonocytowa

SPP - K.B.

17

BIAŁACZKI PRZEWLEKŁE

Zasadniczą różnicą między

białaczkami ostrymi a przewlekłymi

jest fakt występowania:



Hiatus leucemicus- w ostrych

białaczkach



Granulocytów na różnych etapach

rozwoju – w przewlekłej białaczce

we krwi obwodowej

SPP - K.B.

18

Występowanie białaczek



Corocznie przybywa w Polsce ponad

6000 nowych przypadków białaczek



Częściej chorują dorośli



4500 w porównaniu z 500

zachorowaniami wśród dzieci w wieku

0-14 lat



Ponad połowę wszystkich chorych

na białaczki stanowią osoby powyżej

60 roku życia.

SPP - K.B.

19

Występowanie białaczek



ostra białaczka szpikowa (AML, około 1600

zachorowań rocznie); najczęstsza u

dorosłych



przewlekła białaczka limfatyczna (CLL, około

1300 zachorowań rocznie),



przewlekła białaczka szpikowa (CML, około

800 zachorowań rocznie)



ostra białaczka limfatyczna (ALL, około 600

zachorowań rocznie),



Najczęstsza białaczka u dzieci (>200 nowych

zachorowań rocznie). Każdego roku choruje

1/25000 dzieci.

SPP - K.B.

20

ZIARNICA ZŁOŚLIWA

I CHŁONIAKI



Ziarnica złośliwa

Ziarnica złośliwa jest układową chorobą

nowotworową układu chłonnego,

charakteryzyjącą się obecnością komórek

Reed – Sternberga (R-S) i/lub Hodgkina (H).



Nieziarnicze chłoniaki

Nieziarnicze chłoniaki złośliwe (NChZ) to

grupa układowych chorób nowotworowych

charakteryzująca się klonalnym rozrostem

komórek limfoidalnych odpowiadających

różnym stadiom zróżnicowania

prawidłowych limfocytów B, T lub komórek

NK.

SPP - K.B.

21

ZABURZENIA KRZEPNIĘCIA

SPP - K.B.

22

SKAZY KRWOTOCZNE



HEMOSTAZA – zespół procesów
zapewniających hamowanie krwawienia
po przerwaniu ciągłości naczynia



Skaza krwotoczna – stan kliniczny,
którego pierwotnym lub wtórnym
objawem jest zaburzenie układu
hemostazy objawiający się
krwawieniem

SPP - K.B.

23

SKAZY KRWOTOCZNE



Naczyniowe



Płytkowe



Osoczowe



Wszystkie mogą być:

Wrodzone i nabyte

Wrodzone i nabyte

SPP - K.B.

24

SKAZY NACZYNIOWE



CHARAKTERYSTYKA



Prawidłowa funkcja płytek



Prawidłowe stężenie czynników krzepnięcia –

prawidłowe osoczowe czasy krzepnięcia



Wrodzone



Brak włókien elastycznych – choroba Rendu,

Oslera i Webera



Zaburzenia syntezy kolagenu np. zespół Marfana



Nabyte



Niedobór wit. C, ch. Schoenlaina-Henocha;

polekowe; w przebiegu zakażeń

SPP - K.B.

25

SKAZY PŁYTKOWE



Cechy: obniżenie ilości płytek;

prawidłowe osoczowe czasy krzepnięcia



Małopłytkowość



Zaburzenia wytwarzania



Nadmierne zużycie – DIC



Inne – hypersplenizm; sztuczne zastawki

serca; zespół hemolitycno-mocznicowy



Trombocytopatie – uszkodzenia płytek

SPP - K.B.

26

SKAZY OSOCZOWE



WRODZONE



Hemofilie



Niedobory innych czynników



Nabyte



Spadek wytwarzania czynników zesp.
protrombiny ( II; VII; IX; X; białka C i S)



DIC