DIETETYKA PEDIATRYCZNA

WYKŁAD 1. 01-04-2009 r.

ŻYWIENIE NOWORODKÓW z małą masą urodzeniową

Poród przedwczesny- przed 37 tyg, a po 22 tygodniem ciąży

wyróżnia się noworodki:

• z mała masa urodzeniową (LBW) <2500 g, przed 37 tygodniem

• z bardzo małą masą urodzeniową (VLBW) 1000-1500 g

• z ekstremalnie małą masą urodzeniową (ELBW) <1000 g

• wszystkie noworodki urodzone przed 37.tygodniem ciąży to noworodki przedwcześnie urodzone.

Właściwa opieka nad noworodkami z mała masą urodzeniową zwiększa nie tylko ich szanse przeżycia, ale wpływa także na jakość ich późniejszego życia.

Szanse przeżycia noworodka o masie urodzeniowej:

• 1500-2500 g wynoszą 95%

• 1000-1500 g wynoszą 85%

• <1000g wynoszą 50-30%

W Polsce średni odsetek noworodków:

• o masie ciała <2500g wynosi 7.4%.

• z bardzo małą masą urodzeniowa - 1.2%

• z ekstremalnie małą masą urodzeniową - 0.6% ogólnej liczby porodów.

Przyczyny przedwczesnych urodzeń.

1. płodowe- stres płodowy, erytroblastoza płodowa, obrzęk nieimmunologiczny, ciąża mnoga

2. maciczne- macica dwurożna, niewydolność szyjki macicy (przedwczesne rozwarcie)

3. matczyne- stan przedrzucawkowy, choroby przewlekłe (serce, nerki, cukrzyca), infekcje (Listeria monocytogenes, streptococus), infekcje dróg moczowych, przewlekłe zapalenie błon płodowych, nadużywanie lęków, narkomania, infekcje pochwy.

4. inne- przedwczesne pękniecie błon płodowych, wielowodzie, stres, przyczyny jatrogenne.

Przyczyny opóźnionego rozwoju płodu.

1. płodowe- zaburzenia chromosomalne, wady wrodzone, przewlekle infekcje płodu (cytomalagia, kiła, różyczka), uszkodzenie popromienne, ciąża mnoga, aplazja trzustki

2. łożyskowe- zmniejszenie wagi łożyska, zmniejszenie łożyskowej powierzchni wymiany, zapalenie kosmków jelita, zawal łożyska, guz, przedwczesne odklejanie sie łożyska, zespół transfuzji płodowo-płodowej.

3. matczyne- zatrucia ciążowe, nadciśnienie i choroby nerek, niedotlenienie, złe odżywianie, choroby przewlekle, anemia, leki i używki (narkotyki, antymetabolity, alkohol, papierosy), inne (niski wzrost, młody wiek, wiek>35lat, pierwszy lub powyżej czwartego poród, złe warunki ekonomiczne)

Zagrożenia związane z mała masą urodzeniową i wcześniactwem:

zaburzenia oddychania, (wrodzone zapalenie płuc, odma, dysplazja oskrzelowo-płucna), nawracające bezdechy, krwawienie dokomorowe, niedotlenienie mózgowe, niewydolność krążenia, posocznica, urazy okołoporodowe (głównie OUN), wady rozwojowe, hipoglikemia, hipokalcemia, hiperbilirubinemia, niedokrwistość, obrzęki, odwodnienie, hipotermia, trudności z przyswajaniem pokarmów, przedłużona niezdolność do przyrostu masy ciała.

Częstość upośledzeń neurologicznych i rozwojowych u dzieci z małą masą urodzeniową wynosi 10-20%.

m.in. mózgowe porażenie dziecięce, upośledzenie słuchu, nadaktywność, trudności w skupieniu uwagi i w nauce.

Większość dzieci które urodziły się z małą masą urodzeniową ma szanse prawidłowego rozwoju.

Problemy związane z przyjmowaniem pokarmu przez noworodki z LBW.

• Niewykształcony odruch ssania

• Niewykształcony dolny zwieracz przełyku i opóźnione opróżnianie żołądka- refluks żołądkowo przełykowy (ulewanie)

• Zaburzenie motoryki w okresie miedzy posiłkowym (brak regularnych skurczów propulsywnych)

Około 28-30. Tygodnia ciąży bardziej skorelowane ruchy propulsywne i zwiększenie do 25 mm Hg ciśnienia w jelitach, umożliwiają podawanie doustne 4ml/kg m.c. o stężeniu 2/3 preparatów przeznaczonych dla wcześniaków.

Chociaż dość dobra odpowiedz motoryczna przewodu pokarmowego po posiłku powoduje że wcześniaki tolerują podawanie doustne pokarmów już od 25.tygodnia ciąży (zwykle zaczyna się od 28 tygodnia ciąży bardzo małych dawek).

Prawidłowa aktywność laktazy pojawia się pomiędzy 30-34 tygodnie ciąży, ale od 24 tygodnia wykształcone są dobrze enzymy rąbka szczoteczkowego. Dość dobrze aktywne maltazy, izomaltazy (zamiast laktozy polimery glukozy do 10 cząsteczek) + amylaza pokarmu kobiecego.

U wcześniaków niewielkie polimery glukozy mogą być trawione przez amylazę ślinową (do 10 cząsteczek glukozy), glukoamylazę jelitową, a u karmionych pokarmem naturalnym przez amylazę pokarmu kobiecego. Podstawowe źródło energii u noworodków- tłuszcze, więc muszą być dobrze przyswajalne. Mniejsze wydzielanie kwasów żółciowych i niewielka aktywność lipazy trzustkowej zmniejsza przyswajanie tłuszczu, które u u wcześniaków wynosi 65-70%.

Przyswajanie białka u wcześniaków wynosi 80-95%. (Peptydazy rąbka szczoteczkowego), białka o niskiej masie mogą przenikać przez błonę.

W 2-3. dobie życia trzeba noworodka dobrze odżywić w związku z brakiem wystarczających zapasów glikogenu. Wcześniaki w 2-3.dobie życia maja skłonność do hipoglikemii. A niedojrzałość czynności wydzielniczej wątroby i fizjologiczna wąskość dróg żółciowych sprzyjają cholestazie.

Noworodek w 28.tyg ciąży waży 1000g, 86% woda, 10% tłuszcz, 8.8% białko i związki zawierające azot

Noworodek urodzony o czasie waży 3500g, 68% woda, 16% tłuszcz, 11% białko i związki zawierające azot.

Wcześniak po urodzeniu traci wodę, więc utrata masy ciała (nawet 15%)

1. Okres przejściowy- od urodzenia do 7 dnia:

- utrata masy ciała, katabolizm,

- żywienie zapobiega niedoborom składników odżywczych i zmniejsza nasilenie zaburzeń metabolicznych.

2. Okres stałego wzrostu- od momentu stabilizacji do opuszczenia OION:

- równowaga metaboliczna,

- żywienie dostarcza składników odżywczych do osiągnięcia tempa wzrostu zbliżonego do spodziewanego w tym okresie życia płodowego

3. Okres po opuszczeniu kliniki- do 1 r.ż.

-żywienie ma zapewnić wyrównanie tempa wzrostu w stosunku do rówieśników urodzonych o czasie.

PATOLOGIE CIĄŻY - dietoterapia

Zmiana zapotrzebowania na wybrane składniki w okresie ciąży

- zmienia się zapotrzebowanie w 2 i 3 trymestrze

-zapotrzebowanie na składniki zmienia się nieproporcjonalnie do zapotrzebowania energetycznego

- rezerwy składników są szczególnie ważne w 1 trymestrze lub przy niewystarczającym spożyciu

- zwiększenie zapotrzebowania należy rozważać u nastolatek i kobiet niedożywionych

Piramida żywieniowa taka sama jak dla wszystkich, takie same grupy produktów, tylko więcej mięsa, bo źródło Fe.

Czynniki prowadzące do ciąży zagrożonej:

2. Ze strony matki

• wiek nastoletni

• niski status ekonomiczny

• status matrymonialny

• krótka przerwa pomiędzy kolejną ciążą

3. Komplikacje w ciąży

• uporczywe wymioty

• ciąża mnoga

• anoreksja, bulimia

• HIV

4. Masa ciała matki:

• niedowaga, otyłość

• słabe przybieranie na masie ciała

5. Styl życia matki:

• palenie

• nadużywanie alkoholu

• kofeina

• diety restrykcyjne np. wegetariańska

Patologie ciąży

2. cukrzyca ciężarnych

3. nadciśnienie, stan przedrzucawkowy

4. gestoza

5. otyłość

6. niedożywienie

7. uporczywe wymioty

Nudności, wymioty:

- występują powszechnie w pierwszych tygodniach ciąży

- uporczywe wymioty u 0,5 - 10/1000 ciężarnych

-etiologia nieznana

-prawdopodobna rola estrogenów, progesteronu, hormonów nadnerczy

- skutki:

• utrata masy ciała

• dehydratacja

• zaburzenia metaboliczne i elektrolitowe

Brak pożywienia:

-energia wykorzystywana z rezerw organizmu (białka, tłuszcze)

- przy utracie masy ciała więcej niż 5% ryzyko ketonemii, zaburzeń elektrolitycznych- konieczna hospitalizacja

-podaż płynów Na, Cl Mg, K

Po ustąpieniu objawów nudności i wymiotów:

-podaż drogą przewodu pokarmowego

-małe, częste posiłki

-posiłki niskotłuszczowe i bogato białkowe

-produkty stałe i płynne spożywane oddzielnie

-u kobiet, które nie odpowiadają na żywienie drogą pp- żywienie enteralne lub parenteralne

-czas żywienia- od kilku dni do kilku tygodni

Zaburzenia wielkości ciśnienia krwi:

-ryzyko zgonu dla matki i płodu

-nadciśnienie tętnicze

-stan przerzucawkowy

-rzucawka

-chroniczne nadciśnienie

Nadciśnienie po 20 tygodniu ciąży, powyżej 140/90, białkomocz, obrzęki (wokół kostek u nóg), hipowolemia, hipoalbuminemia, zaburzenia funkcji nerek lub wątroby

Ryzyko związane z nadciśnieniem:

-odklejenie łożyska

-niewydolność nerek i wątroby

-krwotok wewnątrzmózgowy

Przyczyny stanu przedrzucawkowego:

- niepoznana do końca, prawdopodobnie: otyłość, cukrzyca, chroniczne nadciśnienie, hiperhomocysteinemia, status oksydacyjny

- Kogo dotyka:

• pierwiastki

• Afro-Amerykanie

• niski status ekonomiczny

• kobiety poniżej 20 r.ż lub powyżej 35 przy słabiej opiece ginekologicznej

• kobiety chore na nadciśnienie lub z chorobami nerek

- Leczenie:

• jedyna metoda- zakończenie ciąży,

• hospitalizacja

• leki regulujące ciśnienie krwi i zapobiegające konwulsjom

- Rola diety:

• optymalna podaż energii, wystarczająca do osiągnięcia zalecanych przyrostów masy ciała

• białko- zwiększenie podaży (utrata z moczem, zmniejszenie stężenia białka w surowicy krwi głównie albuminy)

• sód - organicznie podaży, jak dla pacjentów z nadciśnieniem

• Ca odwrotna korelacja pomiędzy podażą a wartością ciśnienia krwi (nie ma potwierdzeń naukowych, u niektórych przynosi pozytywne korzyści).

Cukrzyca

Wg WHO cukrzyca to schorzenie metaboliczne o niejednolitej etiologii, charakteryzuje się przewlekłą hiperglikemią, z zaburzeniami metabolizmu węglowodanów, tłuszczów i białek na skutek defektu wydzielania i/lub działania insuliny.

Częstość występowania cukrzycy w ciąży wynosi 2-12%.

Około 90% przypadków cukrzycy w ciąży to cukrzyca ciężarnych

Cukrzyca ciężarnych GDM (gestational diabetes mellitus)

Nietolerancja węglowodanów o różnym nasileniu, która wystąpiła po raz pierwszy w ciąży lub została po raz pierwszy w tym okresie rozpoznana.

Część przypadków GDM stanowi początek rozwoju cukrzycy typu 2.

30-50% kobiet, u których rozpoznano cukrzycę ciężarnych rozwija jawną cukrzycę typu 2 w ciągu 10 lat.

Diabetogenne działanie ciąży

Wzrost stężenia hormonów:

• Laktogen łożyskowy (↑zwł. w 1 trymestrze i podwyższa glikemię)

• Prolaktyna

• Hormon luteinizujący

• Ludzka gonadotropina kosmówkowa

• Progesteron

• Kortyzol

• Glukagon (antagonista insuliny) -

Powodujący spadek tolerancji na glukozę, wzrost oporności na insulinę, spadek zapasu glikogenu w wątrobie, wzrost glukoneogenezy wątrobowej.

- Glukoza przenika przez łożysko zgodnie z gradientem stężeń

- Stężenie glukozy we krwi płodu jest o 20-30mg% niższe niż u matki, dlatego przenika do organizmu matki

- Łożysko stanowi barierę dla hormonów białkowych matki, więc insulina nie przenika przez barierę łożyskową. Metabolizm węglowodanów kontrolowany jest przez insulinę płodu.

Podział kliniczny cukrzycy w ciąży:

-przedciążowa (głównie typu I)

-ujawniona w czasie ciąży (GDM)

GDM - komplikacje u matki

• Samoistne poronienie (10% ogólnej liczby ciąż u chorych na cukrzycę)

• Poród przedwczesny - 2-3krotnie częściej

• Odsetek cięć cesarskich sięga 50-60%

• Schorzenia matki: infekcje dróg moczowych, niedokrwistość, stan przedrzucawkowy - 20-25% ciężarnych.

• Nadciśnienie i stan przedrzucawkowy 2-3 krotnie częściej niż u zdrowych ciężarnych.

GDM - komplikacje u noworodka

• Wady wrodzone (6,5-13% noworodków matek chorujących na cukrzycę, przy częstości populacji 2-3%) - wady układu krążenia, nerek, OUN, układu pokarmowego, układu kostnego.

• Makrosomia - nadmierny wzrost wewnątrzmaciczny płodu

• Zgon wewnątrzmaciczny (0,3-0,5%)

• Zwiększona umieralność okołoporodowa (2% i mniej)

• Urazy okołoporodowe.

Makrosomia

• nadmierny wzrost masy ciała płodu (powyżej 4kg).

• nadmierny przyrost tkanki tłuszczowej zależy od stężenia glukozy w 3 trymestrze.

• ↑ stężenia glukozy we krwi matki →hiperglikemia u płodu →wzrost wydzielania insuliny płodowej →stymulacja procesu litogenezy i rozrost tkanki tłuszczowej.

• Ryzyko makrosomii płodu wzrasta przy stężeniu glukozy u matki powyżej 100mg/dl, przy 130mg/dl jest ponad 2razy większe niż w ciąży niepowikłanej cukrzycą.

Badania - rozpoznanie GDM

• Po rozpoznaniu ciąży przez ginekologa należy oznaczyć glikemię na czczo.

• Gdy >105mg/dl (5,8mmol/l) wykonać test obciążający glukozą (75g).

• U wszystkich ciężarnych pomiędzy 24 a 28 tyg. ciąży wykonać test doustnego obciążenia glukozą (50g) i oznaczyć po 1godzinie (pora dnia bez znaczenia).

• 1hPG <140mg/dl (7,8mmol/l) - norma

• 1hPG 140-180mg/dl → 2hPG (75g glukozy)

• 2hPG > 180mg/dl→ skierowanie do Ośrodka Diabetologiczno - Położniczego

• Jeśli 1hPG norma a 2 hPG powyżej normy - powtórzyć test w 32 tyg. ciąży.

Czynniki ryzyka GDM

• wiek powyżej 35lat (1,7% <25rż; 18% >35rż

• otyłość i nadwaga BMI> 28

• rodzinne występowanie cukrzycy typu 2.

• grupy etniczne Afro-Amerykanie, Latynosi, Hiszpanie, Indianie Amerykańscy, Azjaci.

• GDM w poprzedniej ciąży

• urodzone dziecko ważące ponad 4kg

• zespół policystycznych jajników

• hirsutyzm (nadmierne owłosienie ciała i twarzy)

• acanthosis nigricans (rogowacenie ciemne - ciemne plamy na skórze).

• glikozuria

Częstość występowania w PL zaledwie 20% przypadków

Rzadkie przypadki GDM

-wiek poniżej 25 r.ż.

-prawidłowa m.c. przed ciążą

-członek społeczności o rzadkim występowaniu GDM

-brak cukrzycy w bliskiej rodzinie, (rodzeństwo rodzice)

-brak historii nieprawidłowej nietolerancji glukozy

Objawy GDM

Z reguły bezobjawowo. Rzadko objawy charakterystyczne dla cukrzycy takie jak nadmierne pragnienie, czy częstomocz.

Zalecenia dla kobiet z GDM

Celem terapii jest:

• Zapewnienie optymalnej podaży składników odżywczych niezbędnych dla rozwijającego się płodu.

• Optymalna podaż składników zapewniająca prawidłowy przyrost ciała matki, osiągnięcie i utrzymanie prawidłowej glikemii (95mg/dl lub 5,3mmol/l lub poniżej 2hPG 120mg/dl lub 6,7mol/l lub niżej) bez ketonurii i ketonemii.

• Masa ciała przed ciążą powinna stanowić wskazówki do ustalenia zapotrzebowania na energię i planu przybierania na masie.

• Brak precyzyjnych zaleceń dla kobiet z GDM.

Zalecenia wielkości przyrostu masy ciała w ciąży

Kategoria BMI	Zalecany przyrost m.c.
		Kg
BMI <20	12,5 - 18,0
BMI 20-27	11,5 - 16,0
BMI >27	7,0 - 11,5
BMI >29	7,0

Komponenty przyrostu masy ciała w ciąży

Tkanki	kg
Płód	3,6
Łożysko	0,5
Wody płodowe	1,1
Powiększona macica i piersi	1,8
Zwiększona objętość krwi	2,0
Zwiększona zawartość tkanki tłuszczowej i innych tkanek	2,5
Ogółem	11,5 - optymalnie

Przyrost masy ciała w GDM

W ostatnim trymestrze ciąży u kobiet zdrowych optymalnie 350-450g/tydzień, u kobiet niedożywionych 500g, u kobiet otyłych 300g.

U kobiet z GDM z reguły 1kg/tydzień.

Celem lepszej kontroli glikemii zaleca się spowolnienie przybierania na masie ciała do 450g/tydzień.

Zaleca się ograniczenie podaży cukru i słodyczy oraz właściwe proporcje makroskładników diety.

(W ostatnim trymestrze ciąży kobieta może przytyć 12x300g=3,6kg połowa tego, ile może przybrać w całej ciąży).

Podaż energii

Prawidłowa masa ciała

- IOM zaleca wszystkim kobietom w ciąży dietę 1500 - 2800kcal/d.

- W pierwszym trymestrze nie zmienione zapotrzebowanie (ADA,2004)

- W drugim i trzecim trymestrze dodatkowe 300kcal/d w stosunku do potrzeb kobiet nieciężarnych lub 340kcal w 2 trymestrze i 452kcal w 3 trymestrze.

- Kobietom z GDM zaleca się 2200-2400kcal/d(NASc,2002).

Kobiety z otyłością bez GDM

Niewielkie ograniczenie podaży energii (o około 30%).

Około 25 kcal/kg aktualnej masy ciała.

Węglowodany 35-40%, białko 0,75g/kg m. c. plus dodatkowe 10g/d (ADA, 2002,2004).

Ograniczenie podaży energii

• normalizacja glikemii

• nasilona ketonuria lub brak wypływu

• ograniczenie przyrostu m.c. lub nie

• ograniczenie makrosomii lub brak wpływu

• niewielkie ograniczenie podaży energii z CHO z niezbyt długimi przerwami poszczególnymi posiłkami, które będą pozwalały na utrzymanie glikemii, zalecane u kobiet z GDM

Rozkład energii w diecie kobiet z GDM

Total	ADA 1999	Euglicaemia diet*
Jeśli BMI: 80% do 120 IBW 121% do 150% IBW >151% IBW	35 kcal/kg IBW 35 kcal/kg IBW 35 kcal/kg IBW	30 kcal/kg PBW 24 kcal/kg PBW 12 kcal/kg PBW
Tłuszcz [%kalorii]	<25	≥40
Węglowodany [% kalorii]	<55	<40
Białka [% kalorii]	20	20
Cholesterol	<300mg/d	<300mg/d

IBW - Ideal Body Wright, PBW - Pregnacy Body Weight

Do 10% z SFA w diecie i kwasów trans

10% z PUFA-3 i PUFA-6

10-20% z MUFA

MUFA + CHO 60-70%

45-60% CHO

CHO -> śniadanie do33%, obiad 45%, kolacja 40%

Zalecenia żywieniowe dla kobiet z GDM

• Węglowodany zawarte w 3 posiłkach głównych i przynajmniej 3 mniejszych, przy czym ostatni już tuz przed snem.

• Unikać owoców, soków owocowych, niektórych płatków zbożowych (produkty o wysokim IG)

• Dieta hipokaloryczna nie jest zalecana, bo może prowadzić do redukcji masy ciała i ketozy.

• Odpowiednia ilość płynów - 6=8 filiżanek (1500-2000ml).

• Umiarkowane stosowanie słodzików (aspartam, acesulfam K, sucralose - do 3-4 porcji płynów ze słodzikiem.

• Aktywność fizyczna - indywidualne zalecenia.

Zn- niskie spożycie Zn i Se skorelowane z hiperglikemia i wysoką masą urodzeniowa dzieci

Se- spożycie 32,5 µg / dobę przez kobiety w ciąży - korelacja z hiperglikemia (norma 65 µg)

Indeks Glikemiczny: Typ CHO wpływał na rozwój płodu i jego masę urodzeniową (kontrola HbA1ci glikemii matki)

Opieka żywieniowa

• strategia żywienia we współpracy z dietetykiem psychologiem,

• choroba jest asymptomatyczna-nie daje ciągłych objawów -

• konieczna edukacja w zakresie prawidłowej m.c. kontrolaglikemii

• praktyczne zalecenia, plan posiłków, przykładowe jadłospisy, lista wymienników

Jeśli po 2 tyg.dietoterapii nie osiągnięto normoglikemii - insulinoterapia

Do 4 iniekcji Humalogów na dobę- bezpieczna u kobiet w ciąży.

Poziom glikemmii 7-8na dobe a w okresie wyrównania 4

Kobiety z GDM

Są w grupie ryzyka cukrzycy typu 2 - po 6 m-cach po porodzie test obciążenia glukozą

Po 3-6 m-cach po porodzie ryzyko dysglikemii wynosi 16-20%

Zaleca się karmienie piersią i aktywność fizyczną.

Ryzyko u płodu

Nadużywanie lub makrosomia płodu związana z insulinoopornoscią- może prowadzić do rozwoju cukrzycy typu 2 u młodych, żółtaczka, możliwość komplikacji oddechowych.

Wykład 2 22.04.2009r

Zasady prawidłowego żywienia kobiet w okresie laktacji

Sposób odżywiania się:

• kobiety w okresie laktacji jest szczególnie ważny, ponieważ wpływa zarówno na stan zdrowia matki, jak również i dziecka,

• dieta kobiety karmiącej wymaga szczególnie wnikliwej oceny pod względem jej wartości odżywczej,

• pełnowartościowość diety można uzyskać poprzez jej urozmaicenie i zrównoważenie podaży składników pokarmowych.

Racjonalna dieta posiada odpowiednią wartość energetyczną oraz zawiera niezbędne składniki odżywcze w prawidłowych ilościach i proporcjach, tj. białka, tłuszcze, węglowodany, składniki mineralne, witaminy oraz właściwą zawartość i jakość wody.

Różnorodność pokarmów

- spożywanie przez kobietę w okresie karmienia naturalnego ułatwia akceptację pokarmów stałych wprowadzanych w okresie rozszerzania diety (weaning time)

- w wyniku przedostawania się z diety matki do jej pokarmu różnych syn stancje smakowych lub zapachowych, niemowlę karmione piersią uczy się wcześniej je rozpoznawać i akceptować.

Nieprawidłowości w sposobie odżywiania się:

• niedobory ilościowe podstawowych składników pokarmowych,

• niedobory jakościowe (specyficzne): zbyt niska podaż tylko wybranych, ale bardzo ważnych składników pokarmowych, tj. żelaza, cynku, wapnia, jodu i innych,

• nadmierna ilość przyjmowanych pokarmów - może powodować poważne zaburzenia metaboliczne zarówno u matki i niemowlęcia.

Dzienne zapotrzebowanie na podstawowe składniki odżywcze (stare normy)

Dzienne zapotrzebowanie	Kobiety ciężarne	Kobiety karmiące
Energia (kcal)	(1600-3050)* + 300	(1600-3050)* + 500
Białko (g)	95	110
Węglowodany (g)	(360-430)*	(450-525)*
Tłuszcze (g)	(53-102)*	(53-102)*

* w zależności od wieku, masy ciała i aktywności fizycznej

Normy z 2008 r:

Energia- +505 kcal (pierwsze 6 miesięcy)

Białko- 65-116 g (zalecana)

Węglowodany- 210 (zalecane)

Tłuszcze- +14-17

Energia (różne poglądy, różne zalecenia)

• zgodnie z zaleceniami dieta kobiety karmiącej powinna być bogatsza kalorycznie średnio 600 kcal/dobę w pierwszym półroczu laktacji i 500 kcal/dobę w następnych miesiącach,

• jest to uzasadnione dodatkowym wydatkiem energetycznym związanym z wytwarzaniem pokarmu naturalnego (średnia wartość energetyczna 70 kcal/100 ml),

• zdrowa, prawidłowo odżywiona kobieta wytwarza w pierwszym półroczu laktacji średnio 750 ml, a w drugim 600 ml pokarmu w ciągu doby, co wymaga wydatku energetycznego wartości ok. 800 kcal,

• w pierwszym okresie laktacji energia ta pozyskiwana jest z dwóch źródeł:

- z zapasów energetycznych nagromadzonych podczas ciąży

- z codziennej diety matki karmiącej,

• podczas pierwszych 6 miesięcy niemowlę otrzymuje średnio 500 kcal/d w pokarmie,

• podczas następnych 6 miesięcy - 400 kcal/d

• do pokrycia zwiększonego zapotrzebowania kobieta karmiąca powinna zwiększyć podaż energii o 330 kcal/d (+170 kcal/d z FM- tkanka tłuszczowa) w ciągu pierwszych 6 miesięcy

• podczas następnych 6 miesięcy - o około 400 kcal/d

• większość kobiet karmiących w pierwszych 3-6 miesiącach laktacji dla potrzeb wytworzenia mleka wykorzystuje około 300-150 kcal/d z rezerw energetycznych (FM), pozostałe 500 kcal z codziennej diety

• kobiety u których przyrost masy ciała w ciąży był niewystarczający, po 3 miesiącach laktacji nie posiadają już rezerw energetycznych i całkowita wartość energii potrzebna do wytworzenia pokarmu powinna być pokrywana dietą

• dodatkowego zapotrzebowania energetycznego wymagają szczególnie kobiety, u których ubytek masy ciała podczas karmienia piersią przekroczył normy przyjęte dla wieku i wzrostu, po porodach zabiegowych (cięcie cesarskie) i karmiących więcej niż jedno dziecko

• prawidłowo odżywione kobiety karmiące, które zgromadziły odpowiednie zapasy tłuszczu podczas ciąży, nie potrzebują w pierwszym półroczu laktacji dodatkowej energii w diecie na potrzeby wytwarzania pokarmu naturalnego

Ciąża, karmienie a otyłość

• badania epidemiologiczne: średni przyrost masy ciała po ciąży - 0,5-3,0 kg ale u 14-20% kobiet ≥5 kg między 6 a 18 miesiącem po rozwiązaniu (USA)

• 40-50 % kobiet wymaga profesjonalnej porady dietetycznej, aby zmniejszyć masę ciała

• średnia utrata masy ciała powinna wynosić 56-120g/tydzień, matki karmiące tracą na wadze szybciej niż matki karmiące sztucznie (po 3 miesiącach od porodu- 1 kg)

• kobiety, które zredukowały masę ciała w ciągu 6 miesięcy od porodu w ciągu kolejnych 8,5 lat przytyły o 2,4 kg

• kobiety, które nie zredukowały masy ciała w ciągu 6 miesięcy od porodu w ciągu kolejnych 8,5 lat przytyły o 8,3 kg

Energia

• przy spożyciu < 2700 kcal/d spożycie wapnia, cynku, witaminy B6 i folianów było niewystarczające, ale kobiety karmiące z nadwagą/otyłe mogą obniżyć spożycie energii o 500 kcal/d (ze zwróceniem uwagi na odpowiednią podaż wapnia)

Białko

• spożycie białka w pierwszym półroczu laktacji należy zwiększyć o około 20g/dobę, a w następujących miesiącach o około 15g/dobę (12-14% E)

• około 60% ogólnej ilości stanowi biało zwierzęce, którego podstawowym źródłem jest mleko i jego przetwory oraz mięso zwierząt, drobiu i ryb

• rośliny strączkowe, tj. fasola, groch, bób czy soja, powinny dostarczać 40% wartościowego białka roślinnego (trudne do realizacji, ponieważ zmniejsza spożycie produktów zbożowych, mogą też powodować dolegliwości u niemowlaka- wzdęcia, kolki)

• ograniczenie spożycia białka do wartości 1g/kg/dobę nie ma wpływu na ilość białka w mleku- ustrój kobiety karmiącej uruchamia mechanizmy zmniejszające jego zużycie na cele energetyczne, a dziecko otrzymuje pełnowartościowy pod względem odżywczym pokarm

Tłuszcze

• modyfikacja diety powinna polegać na zmianie jakości

• tłuszcz całkowity - 30% wartości energetycznej

• nasycone kwasy tłuszczowe ≤ 10%

• cholesterol do 300 mg/dobę

• NNKT (LA i ALA) w całej puli energetycznej - 6%

• u kobiet karmiących występuje zwiększone zapotrzebowanie na NNKT - kwas linolowy (LA) i alfa-lionolenowy (ALA) (substraty do syntezy LC-PUFA rodziny n-3 i n-6 niezbędnych do prawidłowego wzrastania i rozwoju, głównie mózgu i siatkówki, w okresie płodowym i po urodzeniu)

• całkowita zawartość tłuszczu w mleku w małym stopniu zależy od diety matki, natomiast rodzaj spożywanego tłuszczu ma wpływ na skład kwasów tłuszczowych pokarmu

(szczególnie LC-PUFA (długołańcuchowe PUFA) - zawartość 0,5-3%)

• kwasy tłuszczowe n-3: EPA i DHA- 1,0-1,5 g/dobę (0,2-0,3% energii)

• w mleku matek spożywających duże ilości ryb stwierdzono wyższą zawartość kwasów rodziny n-3 - eikozapentaenowego (EPA) i dokozaheksaenowego (DHA) w porównaniu z grup kontrolną (źródła n-3: olej lniany, rzepakowy i sojowy)

• wysokie spożycie przez kobiety oliwy z oliwek powodowało wzrost stężenia w ich mleku kwasu oleinowego, natomiast duża podaż jaj - wzrost kwasów LC-PUFA rodziny n-6 (AA).

Izomery „trans”

• zawartość w pokarmie jest uzależniona od rodzaju diety matki karmiącej

• źródła: margaryny oraz produkty cukiernicze zwierające utwardzony przemysłowo tłuszcz, produkty typu „fast food”

• zawartość izomerów „trans” w mleku polskich kobiet - 2,36% w okresie wiosennym i 2,77% jesienią (max. dopuszczalny poziom izomerów „trans” w mlekach przeznaczonych do sztucznego żywienia niemowląt - 3% łącznej zawartości tłuszczu)

• izomery „trans” (naturalne) kwasów tłuszczowych są obecne w maśle, które jest akceptowane, jako źródło tłuszczu w diecie kobiet ciężarnych i karmiących

Węglowodany

• 55-60% dobowego zapotrzebowania energetycznego - 450-525 g/dobę (średnio 500g/dobę)

• nadmierna podaż tzw. „cukrów prostych”, przyczynia się do rozwoju zaburzeń metabolicznych, m.in. otyłości

• zaleca się węglowodany złożone o niższym IG

• sacharoza < 10% wartości energetycznej racji pokarmowej

• słodycze i wyroby cukiernicze należy zastępować węglowodanami złożonymi zawartymi w kaszach, pieczywie i ziemniakach

• zawartość cukru mlecznego (laktozy) w diecie matki karmiącej nie wpływa na jego poziom w pokarmie kobiecym

• włókno pokarmowe - 20 do 40 g/dobę

Witaminy rozpuszczalne w wodzie

• zwiększona podaż witamin: głownie witaminy C, grupy B i kwasu foliowego

• ilość w pokarmie zależy w dużym stopniu od diety matki

• zaleca się zwiększone zapotrzebowanie na powyższe witaminy w grupie karmiących:

• C - 42%

• B1 - 63%

• B2 - 50%

• B6 - 50%

• B12 - 33%

• PP - 15%

• kwasu foliowego - 82%

Wapń:

- dodatkowa podaż 300-400 mg/ dobę

-główne źródła: mleko, przetwory mleczne, ciemnozielone warzywa, strączkowe, ziarna zbóż, orzechy, niektóre suszone owoce

- w ostatnich latach duże zainteresowanie budzi mineralizacja układu kostnego kobiety karmiącej oraz odległy wpływ karmienia na metabolizm kostny matki i dziecka

- podczas laktacji zachodzi zwiększone zużycie masy kostnej u karmiących, wykazano jednak, że po zaprzestaniu karmienia następuje odbudowa układu kostnego ba wyższym poziomie niż przed ciążą

-korzystny efekt karmienia ma charakter odległy i utrzymuje się w okresie około- i postmenopauzalnym

Żelazo:

- uzupełnienie niedoborów żelaza w okresie poporodowym ma nie tylko znazenie z uwagi na dobro matki, ale także potrzeby karmionego dziecka

- szczególne znaczenie ma uzupełnienie Fe po porodach zabiegowych czy cesarskim cieciu

- źródła: mięso czerwone, wątróbka warzywa zielone, ciemne pieczywo, nasiona strączkowych, kasze gruboziarniste, suszone owoce

Źródła żelaza w diecie

• Produkty pochodzenia roślinnego

• Zbożowe: kasza jaglana (4,8 mg), kasza gryczana (2,8 mg), chleb żytni razowy (2,3 mg), pumpernikiel (2,5 mg), zarodki pszenne (9,0 mg)

• Warzywa: boćwina (2,2 mg), fasola biała (6,9 mg), groszek zielony (1,9 mg), jarmuż (1,7 mg), szpinak (2,8 mg)

• Owoce: morela suszona (3,9 mg), figi suszone (3,3 mg), rodzynki suszone (2,3 mg)

• Orzechy: orzechy pistacjowe (6,7 mg), słonecznik (4,2 mg)

Płyny

• dobowa podaż płynów - 1,5-2 litry

• zaleca się: niegazowane wody mineralne, mleko (0,5 l/d), soki owocowe (0,5 l/d), kawa naturalna (sporadycznie, małe ilości - do pokarmu przechodzi około 1% kofeiny)

• korzystny wpływ herbat ziołowych (atest bezpieczeństwa - mogą zawierać składniki toksyczne m.in. sole metali ciężkich: ołów, rtęć, kadm); np. owoce anyżu, kopru włoskiego, kminku oraz liści pokrzywy i melisy, rutwica lekarska (zwiększa laktację), kozieradka

• w celu utrzymania prawidłowej laktacji nie ma potrzeby zmuszania kobiet karmiących do wypijania nadmiernych ilości mleka, gdyż pokarm kobiecy jest wytwarzany z różnych składników diety

• kobiety karmiące piersią, które nie tolerują mleka, u których występują objawy choroby atopowej lub u ich dzieci stwierdzana jest alergia pokarmowa, nie powinny zmuszać się do picia mleka, a zastępować go innymi płynami i pokarmami

Diety restrykcyjne

• nie polecane, zwłaszcza w pierwszych miesiącach laktacji

• stosowanie w okresie laktacji diet niskokalorycznych, czy bardzo restrykcyjnych np. wegetariańskich, makrobiotycznych jest uznawane za szkodliwe dla matki i dziecka

• dieta wegetariańska (wegańska, makrobiotyczna) - duże prawdopodobieństwo wystąpienia u dziecka niedoboru wit. B12.

• matki wegetarianki powinny otrzymywać dodatkowo syntetyczne witaminy B12 w ilości 2,2-2,6 mg/d

• naturalnym źródłem witaminy B12 mogą być fermentowane produkty sojowe

Diety redukujące:

• znaczny spadek masy ciała matki karmiącej, szczególnie w krótkim okresie, powoduje uruchomienie zapasów tanki tłuszczowej podskórnej prowadząc do wzrostu zawartości izomerów „trans” w pokarmie

• gdy pomimo karmienie występuje tendencja do tycie, należy ograniczyć pokarmy wysokoenergetyczne…

Dieta eliminacyjna

• stosowana z powodu alergii pokarmowej występującej u kobiety karmiącej lub jej dziecka, powinna posiadać pełną wartość odżywczą i być szczegółowo ustalana pod względem składu z lekarzem lub dietetykiem

• suplementacja preparatem mineralno-witaminowym (Ca, Mg)

• w okresach zimowych zaleca się także podawanie kobietom karmiącym 400 jm. na dobę witaminy D3.

Profilaktyka alergii w okresie laktacji:

• nie potwierdzono aby dieta taka zapobiegała występowaniu chorób alergicznych u dzieci z grupy ryzyka

• może skracać czas karmienia naturalnego

• nie zaleca się żadnych ograniczeń dietetycznych u kobiet karmiących piersią

Wegetarianizm:

prawidłowo zaplanowana dieta laktoowowegetariańska może zawierać wszystkie niezbędne składniki odżywcze i być wystarczająca w okresie laktacji

Alkohol

• alkohol spożywany przez matkę w okresie laktacji powoduje zmniejszenie wydzielania oksytocyny, skracając czas trwania karmienia piersią

• w krajach o tradycji picia napojów z małą zawartością alkoholu (piwo, wino) alkohol zawsze uważano i nadal uważa się za doby środek sprzyjający karmieniu piersią

• w małych dawkach alkohol sprzyja przebiegowi oksytocynowego odruchu wyrzucania mleka, przy dużych dawkach- hamuj

Uwagi szczególne:

- karmiąca może spożywać w umiarkowanych ilościach wszystkie pokarmy, które spożywała przed ciążą i podczas ciąży

- pewne pokarmy mogą jednak wywołać obajway nietolerancji: śliwki, brzoskwinie, morele, melony, rabarbar, czosnek, cebula, warzywa kapustne, strączkowe, papryka, seler, ostre przyprawy

- objawy są zwykle łagodnie (luźne stolce, nadmierne gazy)

- nie jest konieczne wyeliminowanie tych produktów, można wprowadzić je później, lub spożywać w mniejszych ilościach

- nie można potwierdzić obserwowanej zależności pomiędzy zachowaniem dziecka, a rodzajem diety (wstrzymanie tylko w przypadku kolki niemowlęcej, gdy jest objawem nietolerancji)

Ogólne zasady prawidłowego żywienia dzieci

Prawidłowe żywienie w dzieciństwie i młodości jest warunkiem:

• prawidłowego, harmonijnego wzrostu i dojrzewania

• dobrego zdrowia, sprawności fizycznej i zdolności do nauki

• ochrony przed niedoborami pokarmowymi

Stanowisko American Heart Association poparte przez American Academy of Pedriatrics (2005):

• niezdrowy styl życia - w tym nieprawidłowe odżywianie się - jest istnym czynnikiem ryzyka zaburzeń, które odpowiadają za 75-90% chorób układu krążenia

• procesy miażdżycowe rozpoczynają się już u dzieci a prawidłowe odżywianie się, adekwatna aktywność fizyczna oraz unikanie palenia tytoniu pozwalają im zapobiec lub opóźnić ich rozwój

Ogólne zalecenia żywieniowe dla dzieci w wieku przedszkolnym oraz początkowym okresie szkoły podstawowej (4-9 lat) Komisja Żywienia Dzieci i Młodzieży Komitetu Żywienia Człowieka PAN

1. Urozmaicenie diety dziecka, przyzwyczajenie i uczenie jedzenia nowych produktów

2. Regularne pory posiłków

3. Spokojna pogodna atmosfera podczas spożywania posiłków-unikanie stresujących rozmów, oglądania telewizji

4. Posiłki zjadane razem z rodzicami

5. Produkty spożywcze nie powinny być używane jako nagroda (słodycze w zamian za warzywa)

6. Nie należy używać nadmiernej ilości soli

7. Ograniczenie udziału produktów wysokoprzetworzonych (konserwowanych wędlin, napojów gazowanych) zawierających sztuczne dodatki, cukier, sól

8. Stosowanie warzyw z upraw ekologicznych

9. Unikanie rozpraszania dziecka w czasie jedzenia, podawania produktów drobnych, kulistych-ryzyko zadławienia

Ile kalorii i składników odżywczych dla dziecka?

Normy żywienia - określają ilość energii i niezbędnych składników odżywczych w przeliczeniu na 1 osobę, które zgodnie z aktualnym stanem wiedzy, poszczególne grupy ludności powinny otrzymywać w codziennym pożywieniu, aby zapewnić prawidłowy rozwój fizyczny i psychiczny oraz pełnię zdrowia

Regularność i stała ilość posiłków

• Z fizjologicznego punktu widzenia ważne jest regularne podawanie 4-5 posiłków dziennie

• Zawsze jednak powinny występować posiłki podstawowe: śniadanie, obiad, kolacja

• Dzieciom uczęszczającym do szkoły zawsze należy zapewnić możliwość spożywania 2 śniadania

• Posiłki należy zaplanować w równych odstępach czasu, unikając zbyt krótkich lub zbyt długich przerw między nimi

Zalecenia żywieniowe - dietary guidelines

• Podają wskazania dotyczące proponowanych zmian spożycia produktów żywnościowych i zawartych w nich składnikach odżywczych, które to zmiany są szczególnie uzasadnione: ochroną zdrowia, poprawą stanu odżywienia, względami profilaktycznymi

Produkty zbożowe

• Podstawa większości posiłków

• Ilość porcji w zależności od indywidualnego zapotrzebowania energetycznego

Grupa wiekowa	Ilość porcji
Dzieci 1-3 lat	5 (+1 porcja ziemniaków)
Dzieci 4-6 lat	8 (+1 porcja ziemniaków)
Dzieci 7-9 lat	9 (+2 porcja ziemniaków)
Dziewczęta 10-12 lat	7,5 (+2 porcja ziemniaków)
Dziewczęta 13-15 lat	9 (+2 porcja ziemniaków)
Chłopcy 10-12 lat	9 (+2,5 porcja ziemniaków)
Chłopcy 13-15 lat	12,5 (+2,5 porcja ziemniaków)

Pełnoziarniste zapobiegają: niedokrwiennej chorobie serca, cukrzycy typu 2, nowotworom jelita grubego i otyłości.

Warzywa

• Powinny znaleźć się w każdym posiłku

• Najlepiej spożywać surowe

• Wybierać warzywa ciemnozielone i pomarańczowe

Grupa wiekowa	Ilość porcji
Dzieci 1-3 lat	3,5
Dzieci 4-6 lat	4
Dzieci 7-9 lat	4
Dziewczęta 10-12 lat	4
Dziewczęta 13-15 lat	5
Chłopcy 10-12 lat	5
Chłopcy 13-15 lat	5

Owoce

• Powinny być spożywane codziennie

• Najlepiej spożywać surowe

• Sok owocowy ≠ owoce

Grupa wiekowa	Ilość porcji
Dzieci 1-3 lat	2,5
Dzieci 4-6 lat	2,5
Dzieci 7-9 lat	3
Dziewczęta 10-12 lat	3,5
Dziewczęta 13-15 lat	4
Chłopcy 10-12 lat	3,5
Chłopcy 13-15 lat	4

Mleko i przetwory

• Najlepsze źródło wapnia

• Lepiej wybierać o niskiej zawartości tłuszczu

• Zamiast mleka można wybierać jogurty i kefiry (uwaga na zawartość cukru i tłuszczu)

Grupa wiekowa	Ilość porcji
Dzieci 1-3 lat	4
Dzieci 4-6 lat	4
Dzieci 7-9 lat	4,5
Dziewczęta 10-12 lat	4,5
Dziewczęta 13-15 lat	5
Chłopcy 10-12 lat	5
Chłopcy 13-15 lat	5

Równowaga kwasowo-zasadowa

Objawami przewlekłego zakwaszenia organizmu przy braku innych zaburzeń stanu zdrowia są:

• stałe zmęczenie (nieustępujące po odpoczynku)

• bóle głowy,

• utrata apetytu

• problemy skórne

• apatia

• zaburzenia w przemianie materii i gorsze wykorzystanie składników odżywczych z pożywienia

Długotrwała kwasica sprzyja tez powstawaniu schorzeń skóry, nadciśnieniu, cukrzycy i kamicy nerkowej.

Zdolność niektórych produktów spożywczych do zakwaszania lub alkalizowania

Produkty kwasotwórcze	cm^3 NaOH o stężeniu 0,1 mol/dm^3­­­ potrzebne do zobojętnienia popiołu ze 100 g produktu	Produkty alkalizujące	cm^3 HCL o stężeniu 0,1 mol/dm^3­­­ potrzebne do zobojętnienia popiołu ze 100 g produktu
Kasza jęczmienna	175	Buraki	89
Płatki owsiane	132	Marchew	68
Ryż	76	Pomidory	56
Makaron	38	Sałata	38
Wieprzowina	286	Ogórki	32
Wątroba wieprzowa	236	Kapusta	26
Szynka	162	Cebula	5
Wołowina	137	Czarne porzeczki	88
Cielęcina	124	Cytryna	85
Dorsz	162	Wiśnie	73
Śledź	115	Śliwki	48
Jaja	162	Agrest	41

Równowaga kwasowo-zasadowa











Mięso, drób, ryby

• Najlepsze źródło białka, żelaza i witaminy B12

• Lepiej wybierać o niskiej zawartości tłuszczu: drób, ryby, wołowinę, cielęcinę

Grupa wiekowa	Ilość porcji
Dzieci 1-3 lat	1,5
Dzieci 4-6 lat	2
Dzieci 7-9 lat	2
Dziewczęta 10-12 lat	2
Dziewczęta 13-15 lat	2,5
Chłopcy 10-12 lat	2
Chłopcy 13-15 lat	2




• Pieczeń wieprzowa 70g - B 21,3g, Fe 1,1mg

• Sztuka mięsa 70g - B 21,4 g, Fe 2,5mg

• Kotlet schabowy 100g - B 19,0g, Fe 1,3mg

• Kotlet mielony 150g - B 15g, Fe 1,5mg

• Gulasz wołowy 130g - B 18,2, Fe 2,1mg

• Zraz wołowy 100g - B 12,1g, Fe 1,4mg




Ryby morskie

• Bogate w kwasy tłuszczowe omega-3

• Kwasy omega-3:

• Spadek stężenia TC i TG

• Wpływ na hemostazę krwi, działają m.in.: antyarytmicznie, antyagregacyjnie, przeciwzapalnie - spadek ryzyka zakrzepu

• Wpływ na zmiany miażdżycowe

• Zalecane spożycie: min. 2 porcje tłustych ryb/tydzień np. jako zamiennik mięsa

Tłuszcze

• W diecie jako źródło tłuszczu powinny przeważać roślinne tłuszcze widoczne, tj. oleje roślinne i margaryny wysokiej jakości (tzw. miękkie, praktycznie wolne od izomerów trans), masło

• Tłuszcze zwierzęce podnoszą poziom cholesterolu i zwiększają krzepliwość krwi

• Część olejów roślinnych może być zastąpiona miękkimi margarynami

Grupa wiekowa	Ilość porcji
Dzieci 1-3 lat	2
Dzieci 4-6 lat	3
Dzieci 7-9 lat	4
Dziewczęta 10-12 lat	3,5
Dziewczęta 13-15 lat	3,5
Chłopcy 10-12 lat	4
Chłopcy 13-15 lat	5

Izomery trans nienasyconych kwasów tłuszczowych

• Powstają w procesie uwodornienia oleju (margaryny, shorteningi) i długotrwałego ogrzewania tłuszczu w wysokich temp. (frytury)

• Główne źródła w diecie: margaryny twarde, pieczywo cukiernicze, batony, chipsy

• Bardziej aterogenne niż tłuszcze nasycone: działają prozakrzepowo, powodują wzrost LDL-chol., obniżają HDL-chol., zaburzają metabolizm i zwiększają zapotrzebowanie na NNKT, zaburzają czynności układu odpornościowego

• Zwiększenie spożycia izomerów trans o 2% energii diety zwiększa ryzyko NChsS o ok. 25 %

Ilość cholesterolu w wybranych produktach




• Masło 10g - 22 mg

• Ser żółty 20g - 14mg

• Parówka 50g - 28mg

• Mielonka 30g - 12mg

• Boczek 20g - 13mg

• Pasztet 40g - 148mg

• Jajecznica 90g - 255mg

• Golonka 540g - 356mg




Orzechy

• Bogate w wielonienasycone kwasy tłuszczowe

• Ponadto m.in. zawierają: żelazo, wapń, magnez, witaminę E i witaminy z grupy B oraz kwas foliowy i błonnik

• Spożycie orzechów włoskich redukuje poziom LDL cholesterolu

• 0,5-2 łyżki/dzień (łącznie ze strączkowymi)

Suche nasiona strączkowe

Groch, fasola, soja, bób, soczewica

Zawierają:




• białko roślinne

• węglowodany, błonnik

• NNKT

• witaminy z grupy B

• składniki mineralne: cynk, miedź




Unikanie cukru i słodyczy chroni przed próchnicą i ułatwia utrzymanie należnej masy ciała

• Cukier nie dostarcza żadnych niezbędnych składników odżywczych

• Jako przekąskę najlepiej wybrać produkty mleczne, owoce, czy orzechy

• 35-55 g/d

Podsumowanie - Posiłki powinny wykazywać:

• urozmaicony skład odpowiedni do ogólnych zaleceń częstości podaży produktów, należących do wymienionych grup

• produkty zbożowe - ciemne pieczywo, kasze oraz warzywa i/lub owoce powinny występować w każdym posiłku

• należy zapewnić prawidłową podaż mleka i przetworów mlecznych - dla prawidłowego wzrastania i uwapnienia kośćca

• Wybierać chude mięsa o korzystnych proporcjach kwasów tłuszczowych (drób, ryby)

• Do potraw gotowanych, duszonych (rzadko smażonych) należy używać oleju rzepakowego bezerukowego lub oliwy, a do surówek i sałatek słonecznikowego lub sojowego

• W posiłkach uzupełniających (2 śniadanie, podwieczorek) dwoiny występować przetwory mleczne oraz dodatki warzywne i/lub owocowe

• Należy unikać przyzwyczajania dziecka do dojadania między posiłkami, zwłaszcza słodyczy oraz przekąsek typu chipsy, chrupki itp.

• Najbardziej wskazane są owoce

• Ograniczone ilości słodyczy można podawać po posiłku, nie powinny być one jednak nagrodą za spożywanie posiłku lub inne pożądane zachowania dziecka

Złe nawyki żywieniowe

• Nieregularne spożywanie posiłków,

• Długie przerwy między posiłkami

• Przejadanie się: pojadanie między posiłkami np.: paluszków, chipsów, słodyczy

• Jedzenie w pośpiechu, w stresie

• Niejedzenie śniadania i jedzenie kolacji tuż przed snem

• Małe urozmaicenie diety i/lub nieprawidłowe proporcje między określonymi grupami produktów

• Niewłaściwy wybór produktów spożywczych i zbyt duże spożycie niektórych grup i/lub rodzajów produktów

Czynniki środowiskowe zwiększające spożycie energii?

• Rozmiar porcji

• Produkty wysokotłuszczowe /o dużej gęstości energetycznej

• Produkty o wysokim indeksie glikemicznym

• Napoje orzeźwiające, cukier

• Wysoka dostępność żywności

• Niska cena

• Smakowitość produktów

• Różnorodność

• Reklama żywności

W-d 3 29.04.2009

Problemy żywieniowe w okresie rozwoju

Wzrastanie i rozwój człowieka

-Wzrastanie i rozwój- oznaczają procesy, w wyniku których zapłodniona komórka staje się dorosłym osobnikiem

-Termin wzrastanie dotyczy głównie zmian rozmiarów ciała i jego poszczególnych części

-Termin rozwój odnosi się do innych aspektów tj. różnicowania się i funkcji organizmu, w tym także zachodzących pod wpływem czynników środowiskowych, które powodują zmiany strukturalne, emocjonalne i społeczne

Auksologia

-Nauka zajmująca się rozwojem ontogenetycznym (osobniczym) i oddziaływaniem środowiska zewnętrznego na rozwijające się dziecko.

-Możliwość samodzielnej egzystencji jest wynikiem długiego, około 20-letniego (1/4 życia), wieloetapowego procesu przemian- od prostej komórki do skomplikowanego dojrzałego organizmu ludzkiego.

Okresy ontogenezy

-I okres prenatalny (wewnątrzpłodowy, śródmaciczny)- trwa 38-42 tygodni życia płodowego (średni czas 280 dni).

• Faza zarodkowa (od 8 tygodnia życia)

• Faza płodowa (9-40 tygodni)

-II okres postnatalny (pozamaciczny). Podokresy:

• Noworodkowy- pierwsze 28 dni życia

• Niemowlęcy- 1 rok życia

• Wczesnego dzieciństwa (poniemowlęcy)- 2-3 rok życia

• Przedszkolny- 4-6 rok życia

• Okres szkolny- 7-15 rok życia

• Faza obojętnopłciowa 7-10/12 rok życia

• Faza dojrzewania płciowego 10/12-15/16 rok życia

• Młodzieńczy- 16-20 rok życia

• Dojrzałość- 20/25-40/50 rok życia

• Starzenie się- od 40/50 rok życia

Inny podział okresu postnatalnego

-okres rozwoju progresywnego (od 0 do 25 roku życia) charakteryzujący się przewagą procesów anabolicznych nad katabolicznymi

-okres stabilizacji tzw. pełnia życia, okres o cechach względnej równowagi procesów anabolicznych i katabolicznych, tj. od 20/25 roku życia do 40/50 roku życia.

-okres starzenia się i starości (od około 50 roku życia i powyżej)- procesy kataboliczne przeważają nad anabolicznymi. Masa tzw. tkanek aktywnych maleje, zmniejsza się zdolność adaptacji do nowych sytuacji. Najczęściej po 70 roku życia występuje okres starczej wegetacji biologicznej.

Problemy wieku rozwojowego

Zbyt niska/wysoka podaż:

-energii

-makroskładników (białko, tłuszcze, SFA)

-składników mineralnych (wapń, żelazo)

-witamin

Cukrzyca typu 2 w rodzinie	Predyspozycje genetyczne	Niska masa urodzeniowa	Cukrzyca ciężarnych (GDM)	Narodziny
Zachodni styl życia				Dorośli
Gwałtowny ↑ masy ciała 20-40 lat			Cukrzyca ciężarnych
		Nadciśnienie tętnicze
Zawał serca				40 lat
		Dyslipidemie
Cukrzyca typu 2				55 lat
Mikro/markoangiopatie
Czynniki ryzyka: Płeć męska Rodzinne występowanie cukrzycy Makroangiopatie Ograniczona aktywność		Śmierć

Zalecenia zróżnicowane w zależności od:

-płci

-wieku

-fazy dojrzałości

-stopnia aktywności fizycznej

Podaż energii

-jednostki na wzrost (kcal/cm) a nie na masę ciała (kcal/kg)

ze względu na:

-niedoszacowanie np. u anorektyków

-przeszacowanie u młodzieży z nadwagą lub otyłością

Podaż energii-zalecenia

Wiek 1-3 lata 4-6 lat 7-10 lat

Wzrost cm 90 112 132

Masa ciała kg 13 20 28

Energia kcal/d 1300 (PL-1000) 1800 (1400) 2000 (1600-2100)

Energia kcal/kg 102 90 70

Energia kcal/cm/d 15 16 15

Podaż białka- zalecenia

Wiek 1-3 lata 4-6 lat 7-10 lat

Białko g/d 18 (12-14) 24 (18-21) 28 (23-30)

Białko g/cm/d 0,18 0,21 0,21

Porównanie zapotrzebowania nastolatków na energię i białko wyliczonego w oparciu o wzrost lub masę ciała

	Kalorie		Białko
Wiek	kcal/kg	kcal/cm	g/kg	g/cm
Płeć męska 11-14 15-18 19-24	55 45 40	15,9 17,1 16,4	1,0 0,9 0,8	0,29 0,34 0,33
Płeć żeńska 11-14 15-18 19-24	47 40 38	14,0 13,5 13,4	1,0 0,8 0,8	0,29 0,27 0,28

Przykład

15 letnia dziewczynka o m.c=50 kg i wzroście 160 cm, cierpiąca na anoreksję

Energia: 50kgx40kcal/kg=2000kcal Białko: 50kgx0,8/kg=40g

Energia: 160cmx13,5kcal/cm=2160kcal Białko: 160cmx0,27g/cm=43,2g

Zaburzenia odżywiania

-Anoreksja (dwa okresy nasilenia 11-14 lat i 17-19 lat)

-Bulimia (raczej okres starszych nastolatków)

-50% osób z anoreksją i 30% z bulimią cierpi na depresję

Najpoważniejszy problem- otyłość

CDC- wytyczne rozpoznania otyłości (siatki centylowe): prawidłowy: 5-85, nadwaga- 85-94, otyłość- ↑95

Zalecenia dla 2-6 latków z profilaktyce otyłości:

-porcje dla dzieci w wieku 2-3 lat powinny stanowić ok. 1/3 wielkości porcji dla dzieci starszych, podanych w piramidzie

-dzieci w wieku 2-3 lat powinny otrzymywać tak samo zróżnicowaną dietę jak dzieci starsze ale mniej kalorii

-począwszy od 4 lat dzieci powinny otrzymywać porcje takie jak w piramidzie, czyli takie jak spożywają pozostali członkowie rodziny

-nowe produkty powinny być podawane w małych ilościach, ale często aby dzieci mogły się z nimi „zaprzyjaźnić”

-produkty z wszystkich grup powinny być obecne w jadłospisie dziecka

-racja pokarmowa dzieci w wieku 2-6 lat powinna zawierać 2 porcje produktów mlecznych, od 3 r.ż. mleko o obniżonej zawartości tłuszczu

-apetyt dziecka może zmieniać się z dnia na dzień w zależności od wielu czynników (wzrost, czynniki środowiskowe, aktywność fizyczna)

-tak długo jak dzieci są pełne energii, są zdrowe, prawidłowo rosną, spożywają urozmaiconą dietę, prawdopodobnie otrzymują prawidłową ilość wszystkich składników odżywczych.

Dieta niskotłuszczowa

Dieta klasyczna 50-55% W 15-20% B 30%-T

Dieta niskotłuszczowa 50-55% W 15-20% B 20-25% T Min 30-50g tłuszczu

AHA zaleca modyfikację tłuszczu po ukończeniu 2 roku życia, Academy of Pediatrics akceptuje ograniczenie udziału tłuszczu poniżej 30% ale nie mniej niż 20% poprzez wprowadzenie produktów mlecznych o obniżonej zawartości tłuszczu.

Three key recommendations- zalecenia dla dzieci w wieku przedszkolnym w profilaktyce otyłości

1. pij mleko o obniżonej zawartości tłuszczu- jako prosta strategia ograniczenia podaży tłuszczu w diecie

2. jedz warzywa, owoce i pełnoziarniste produkty zbożowe- „five-a-day” plus odpowiednia ilość błonnika

3. bądź aktywny- dzieci w wieku powyżej 2 lat powinny ćwiczyć min. 30 min dziennie

10 steps to a Child-Healthy Diet

1. podaż energii na poziomie zapewniającym prawidłowe wzrastanie

2. zawartość tłuszczu 30% energii lub mniej (20-30%), nasycone tłuszcze <10% energii, cholesterol do 300mg/d

3. Przynajmniej 5 porcji warzyw i owoców dziennie (3 warzyw, 2 owoców)

4. Odpowiednia podaż wapnia, zapewniająca prawidłową mineralizację kości

5. zwiększenie udziału węglowodanów do 50-55% energii, produkty skrobiowe i pełnoziarniste

6. przynajmniej 5 + wiek g błonnika pokarmowego

7. zwiększenie podaży białka ze źródeł roślinnych takich jak produkty sojowe, zboża, zmniejszenie podaży białka pochodzenia zwierzęcego

8. Podaż ryb przynajmniej raz w tygodniu

9. Ograniczenie spożycia cukru i soli (tzw. dodanego)

10. Odpowiednia wielkość porcji dostosowana do wieku dziecka i jego aktywności, mniejsze porcje u małych dzieci w wieku przedszkolnym, większe u dzieci bardzo aktywnych i nastolatków.

- ograniczyć oglądanie TV do 2h dziennie

- prowadzić edukację dzieci, młodzieży i ich rodziców

Przykłady akcji promocyjnych skierowanych do dzieci: Who we are?, What we do?, What we do it?.

Otyłość a choroby przewlekłe:

- cukrzyca typu 2

-nadciśnienie

-zespół metaboliczny

-choroby układu sercowo-naczyniowego

-nowotwory piersi

Czynniki wpływające na insulinooporność: (?)

Modyfikowane niemodyfikowane






Adypocyty Czynniki genetyczne Insulinooporność Wiek

Żywienie

Brak sktywności fizycznej

Palenie

W-d 4

Ocena stanu odżywienia i rozwoju dzieci

Stan odżywienia:

Jest to stan zdrowia wynikający ze zwyczajowego spożycia żywności, wchłaniania i wykorzystania składników odżywczych oraz działania czynników patologicznych działających na te procesy.

Cele oceny stanu odżywienia:

• Określenie realizacji zaleceń prawidłowego żywienia- wykrycie błędów w żywieniu

• Ocena stanu zdrowia i określenie przyczyn choroby

Powyższe określa się na podstawie:

• Wywiadu żywieniowego (składniki mineralne, spożycie żywności, liczba posiłków)

• Badań lekarskich

• Badań antropometrycznych

• Badań biochemicznych

Badanie lekarskie.

Wywiad dotyczy stanu zdrowia badanego. Bada się historię choroby oraz aktualne schorzenia. Również sprawdza się spożycie leków. Określa się zapotrzebowanie chorego na energie i składniki odżywcze. Lekarz określa sytuację społeczno-ekonomiczną badanego.

Objawy kliniczne niedoborów składników odżywczych:

• Witamina A - szorstkość skóry, stany zapalne błon śluzowych

• Witamina C - skóra purpurowa, krwawiące dziąsła, niedokrwistość

• Witamina PP - zapalenie języka

• Witamina E - niedokrwistość hemolityczna

• Witamina B12 - zapalenie języka, stany zapalne skóry

Badanie antropometryczne.

Obejmuje pomiar masy ciała, wzrostu, obwód czaszki, klatki piersiowej, grubość ramion i fałdów skórno-tłuszczowych.

Badania antropometryczne stosuje się w celu określenia:

• Przeciętnych wartości i cech

• Grup osób niedożywionych, przekarmionych lub ich ryzyko

• Wielkości i typu otłuszczenia

• Międzypokoleniowych trendów

• Weryfikacji historii żywienia.

Zalety badań antropometrycznych:

Są nieinwazyjne, mają zdefiniowane procedury, są dokładne, szybkie i łatwe.

Ograniczenia przy stosowaniu:

• Badania te wskazują tylko niedobory energetyczne i białkowe

• Są mało przydatne w ocenie stanu odżywienia w krótkim czasie

• Wartości modyfikowane są przez inne czynniki nieżywieniowe.

Badania biochemiczne.

Testy biochemiczne określają:

• Zawartość składników odżywczych w płynach ustrojowych i tkankach

• Poziom wydalanych składników odżywczych i metabolitów w moczu

• Informacje o funkcjonalnych konsekwencjach niedoborów składników odżywczych

Badania biochemiczne stosuje się:

• W drugiej kolejności

• W uzasadnionych przypadkach

• Do poszukiwania subklinicznych stanów niedoborowych

• Do weryfikacji diagnozy żywieniowej/klinicznej

Inny podział testów:

TESTY OCENIAJĄCE STAN ODŻYWIENIA






białkowego, np. stężenie witaminowego, np. wit E - mineralnego, np. żelazo-

albumin, prealbumin, stężenie tokoferoli w stężenie transferryny we

białka wiążącego re tinol surowicy krwi krwi, Fe, Zn, Cu w surowicy

w surowicy krwi

-szybka ocena stanu odżywienia- stosuje się w badaniach przesiewowych w np. szkołach i przedszkolach. Niedokrwistość (hemoglobina, hemokryt).

- odżywienie białkowe (kreatynina w moczu, albuminy i transferyna w surowicy krwi

- gospodarka lipidowa ( trój glicerydy, cholesterol całkowity)

Pojęcie rozwoju.

Rozwój:

• fizyczny (somatyczny)- budowa i rozmiary ciała

• ruchowy (motoryczny)- dynamika zmian funkcjonalnych

• psychiczny- ocena rożnych cech osobowości

• społeczny- umiejętność współżycia w grupie

Rozwój fizyczny obejmuje:

- wzrastanie (zwiększenie wymiarów i masy ciała)

- zróżnicowanie (morfologiczna specjalizacja narządowa i kształtowanie proporcji ciała)

- dojrzewanie (doskonalenie funkcjonalne, łącznie z miedzy narządową integracją w jeden pełnosprawny organizm)

Rozwój somatyczny dzieci i młodzieży ocenia się porównując wyniki pomiarów cech somatometrycznych u danego dziecka z układem odniesienia (normami).

Weryfikuje się stan zdrowia, sposób żywienia oraz poziom opieki zdrowotnej i wychowawczej.

Zapewnia to rozwój zgodny z potencjałem genetycznym dziecka.

Ocena:

• jednorazowa - określa prawidłowości stopnia rozwoju badanego dziecka

• wielorazowa - powtarzanie pomiarów i śledzenie dynamiki procesów rozwojowych

interpretacja wyników oceny nie jest łatwa, każde dziecko rośnie i dojrzewa we własnym tempie, realizując własny program genetyczny, w warunkach swojego własnego środowiska zewnętrznego.

Obserwacje długofalowe:

• Dostarczają więcej informacji na temat przebiegu rozwoju

• Oddziaływania rożnych czynników (np. chorób przewlekłych, stosowanych diet eliminacyjnych, żywieniowych niedoborów jakościowych i ilościowych praz stresu psychicznego)

• Umożliwiają ocenę efektu stosowanego leczenia

Ocena rozwoju somatycznego pomiaru antropometrycznego

Obejmuje etapy:

- wykonanie pomiarów

- porównanie danych z normami

- interpretacja wyników

Wiedza auksologiczna niezbędna jest do:

- wczesnej profilaktyki w pediatrii

- specjalistycznej diagnostyki klinicznej (zwłaszcza endokrynologicznej)

- prawidłowej realizacji działań korekcyjno rehabilitacyjnych.

Okres noworodkowy i niemowlęcy.

Masa ciała noworodków wynosi 3000-3500g, długość ciała 50-52cm, chłopcy są zazwyczaj wyżsi, wcześniaki i bliźniaki mniejsze. Im młodsze niemowlę tym większe jest zagrożenie zakażeń i uczuleń (jest duża przepuszczalność błony śluzowej przewodu pokarmowego i niedostatecznie rozwinięta bariera immunologiczna)

Niemowlę rośnie nierównomiernie:

1. W 1.mcu przyrost masy ciała 500-600g

2.W 2.mcu 800-900g

3.>2.mca tempo przyrostu maleje

• w 5.mcu masa ciała*2

• około 1 roku masa ciała*3

4.w 1.roku życia przyrost wysokości 23-25cm

Okres wczesnego dzieciństwa (poniemowlecy).

• Powyżej 2.roku życia zwalnia tempo przyrostu masy ciała (ok. 12cm w 2.r.ż. i ok. 8cm w 3.r.ż.)

• Zmieniają się proporcje ciała i ukształtowanie głowy, wydłużają się kończyny

• Maleje ilość tkanki tłuszczowej i rośnie masa mięśniowa

Okres przedszkolny.

• Utrzymuje się niskie tempo rozwoju, zaznacza się jednak jego większe indywidualne zróżnicowanie

• Przyrost wysokości ciała 3-7 r.ż. 26-27cm, przyrost masy ciała najmniejszy w 6-7r.ż.

• Zmiany proporcji ciała, wydłużenie kończyn

• Wymiary klatki piersiowej, szerokość barków i bioder stopniowo zaznaczony dymorfizm płciowy

• Tkanka tłuszczowa obfitsza u dziewcząt niż u chłopców

Okres szkolny i dojrzewanie płciowe.

Młodszy wiek szkolny - biologiczna stabilność i harmonia rozwoju. Dalsze zmiany sylwetki dziecka, klatka piersiowa ulega spłaszczeniu, pogłębianie kifozy piersiowej. Młodszy wiek szkolny pokrywa się z przedpokwitaniową fazą obojetnopłuciowości.

Dojrzewanie płciowe (skok pokwitaniowy- nagły przyrost wzrostu)

- dziewczęta 8-16 lat (ok. 12lat skok pokwitaniowy wysokości ciała 8-10cm na rok, przyrost tkanki tłuszczowej, sylwetka kobieca)

- chłopcy 10-17 lat (szczyt skoku pokwitaniowego wysokości ciała 14 lat, przyrost wzrostu 12cm, szczyt przyrostu wagi ciała 10kg na rok >14lat)

Okres młodzieńczy.

Osiągniecie dojrzałości płciowej, zakończenie dojrzewania układu mięśniowego, kończą się procesy różnicowania większości tkanek, stabilizacja większości cech somatycznych (wysokość i proporcje ciała).

Pomiary antropometryczne

• Wysokość (U niemowląt i dzieci w wieku poniemowlęcym wysokość = długość), masa ciała, obwód głowy, obwód klatki piersiowej.

• Wysokość i masa ciała jest szczególnie ważna u dzieci do 3.r.ż. dla określenia poziomu rozwoju dziecka, stanu odżywienia i proporcji ciała.

Wysokość ciała.

LIBEROMETR. Pomiar wykonywany w pozycji leżącej (do 15-18.mca.ż.). po urodzeniu pomiary dokonuje się taśmą krawiecką.

ANTROPOMETR typu Martina. Pomiar wykonywany w pozycji stojącej.

Inne: ławeczka Epsteina, ekierka i taśma krawiecka, wzrostomierz umieszczony przy wadze lekarskiej.

Masa ciała.

Waga niemowlęca - pomiar masy ciała małych dzieci, w pozycji leżącej, dokładność do 10g.

Układ odniesienia.

• Tablice liczbowe. Zawierają zwykle wartości `X + SD' Lu wartości centylowe danej cechy, dla wieku i płci. Możliwe jest porównanie wartości cechy u badanego dziecka z odpowiednimi danymi dla płci i wieku kalendarzowego.

• Siatki centylowe.

- Graficzne przedstawienie zmian wartości centylowych w czasie rozwoju.

- Zależność pojedynczej cechy/wskaźnika od wieku dziecka

- Siatka centylowa to wzajemna zależności dwóch cech z wyłączeniem wieku, siatki są dla dziewcząt i chłopców

• Siatki centylowe:

Wysokości ciała, masy ciała, obwodu głowy, obwodu klatki piersiowej, wskaźnika BMI.

Ocena wzajemnej proporcji dwóch cech

• Większość cech somatometrycznych zachowuje pewną proporcje w stosunku do ogólnej wielkości ciała (wysokości).

• Osoba wysoka będzie ważyła więcej niż osoba niska

• Wartości cech takich jak obwód głowy, obwód klatki piersiowej i masa ciała, należy oceniać w odniesieniu do wysokości ciała.

• Jest to dobre narzędzie do wyznaczania należnej masy ciała (wartość 50. centyla masy dla danej wysokości ciała

Siatki centylowe wzajemnych proporcji cech

Wzajemne proporcje cech uznaje się za prawidłowe, jeśli ich pozycje centylowe nie roznia się wiecej niż 2 pasma centylowe i 2 SD.

Dodatni wynik testu:

• Wysokość ciała <10. centyla = niedobór wysokości ciała

• Pozycja centylowa m.c. dziecka rożni się o 2 lub więcej kanałów centylowych od pozycji jego wysokości

• Wysokość ciała = 25.centyl, mc>75 centyla -> podejrzenie nadmiaru masy ciała -> otyłość

• Wysokości ciała 75.centyl, mc<25.centyla -> podejrzenie niedoboru masy ciała

Wyznaczanie należnej masy ciała.

Stopień nadmiaru Lub niedoboru masy ciała jako % NMC.

• <85% niedobór masy ciała

• 85-115% norma

• 115-120% nadwaga

• >120% otyłość

Siatki centylowe proporcji masy ciała do wysokości. BMI

Zakres wąskiej normy- 25-75.centyl, szerokiej - 10-90.centyla, szczegółowa interpretacja:

• Niedobór masy ciała- znaczny (<3.centyla), niedobór mc (10-3.centyla), szczupłość (10-25 centyla)

• Masa odpowiednia do wysokości ciała (25-75.centyla)

• Nadmiar masy ciała - tendencja do nadwagi (75-90.centyl), nadwaga (90-97.centyl), otyłość (>97.centyla)

Najczęstsze zaburzenia rozwoju somatycznego

1. niedobór wysokości ciała, niskorosłość.

Przyczyny są natury genetycznej, jest wolniejsze tempo wzrastania, późniejsze dojrzewanie płciowe. Leczy się w przypadku zaburzeń hormonalnych.

2. nadmiar masy ciała, otyłość.

Wczesne wykrycie to zapobieganie bezpośrednim skutkom oraz profilaktyka przyszłych chorób dietozależnych.

3. niedobór masy ciała

w II dekadzie życia- należy rozpatrywać w aspekcie mody na szczupłą sylwetkę. Znaczny niedobór to możliwość anoreksji.

Wskaźnik COLE'a.

LMS = (MR*WS) : (WR*MS) interpretacja wyników LMS:

MR - rzeczywista masa ciała 90-109 prawidłowe

WS - średnia wysokość dla płci wieku 110-119 nadwaga

WR - rzeczywista wysokość badanego 120-139 otyłość

MS - średnia masa ciała dla wieku i płci >140 otyłość olbrzymia

Ilorazowe wskaźniki wagowo - wzrostowe (BMI):

Standardy skalnika BMI dla populacji w danym wieku rozwojowym musza uwzględniać wiek kalendarzowy i płeć, zakres normy ustala się zwykle w skali SD -metoda 2 odchyleń standardowych

Jeśli BMI rzeczywiste >x +2SD- otyłość

Cukrzyca u dzieci i młodzieży

Cukrzyca jest schorzeniem metabolicznym, charakteryzującym się przewlekłą hipoglikemią z zaburzeniami metabolizmu węglowodanów, tłuszczów i białek powstającym na skutek defektu wydzielania i lub działania insuliny [WHO,1999].

Kryteria rozpoznania cukrzycy:

a) objawy związane z hipoglikemią(zwiększone pragnienie, częste oddawanie moczu, niezamierzona utrata masy ciała, zaburzenia widzenia). i

b) glukoza na czczo ≥126mg% (7,0mmol/l)

stan na czczo oznacza powstrzymanie się od spożywania zywności dostarczającej energię przez co najmniej 8h. lub

c) glukoza przygodna ≥200mg% (11,1 mmol/l)

glukoza przygodna oznacza, że jest ona mierzona o jakiejkolwiek porze i bez uwzględnienia przerw między posiłkami. Lub

d) glukoza po teście obciążeniowym glukozą ≥ 200mg% (11,1mmol/l)

pomiar poziomu glukozy we krwi mierzony 2h po spożyciu 75g glukozy w roztworze wodnym.

Do rozpoznania cukrzycy konieczne jest stwierdzenie dwóch nieprawidłowości lub 2 krotne stwierdzenie jednej z nich.

U dzieci i młodzieży najczęściej występującą postacią jest cukrzyca typu I o podłożu autoimmunologicznym.

Obecnie coraz częściej u osób młodych rozpoznaje się cukrzycę typu II współwystępująca z otyłością.

U dzieci otyłych zaleca się wykonanie testu OGTT (doustnie) co 2 lata w celu wykrycia zaburzeń gospodarki węglowodanowej.

W przypadku każdego nowego zachorowania na cukrzycę dziecko należy hospitalizować w specjalistycznym oddziale diabetologii dziecięcej, a następnie powinno ono pozostawać pod specjalistyczną opieką pediatry-diabetologa.

Podstawy leczenia cukrzycy

• Dieta - w przypadkach z nadwagą, łagodną hipoglikemią (stan przed cukrzycowy lub łagodna cukrzyca typu II)

• Dieta oraz leki doustne hipoglikemizujące - w przypadkach z nadwagą, umiarkowana hiperglikemią, niedoborem insuliny (cukrzyca typu II)

• Dieta oraz insulina - zawsze w cukrzycy typu I oraz w typie II, w stadium zaawansowanym

• Dieta oraz insulina i leki doustne hipoglikemizujące - w cukrzycy o chwiejnym i ostrym przebiegu, w zaawansowanej cukrzycy typu II.

Insulina

• Hormon wytwarzany prze komórki β trzustki.

• Rola insuliny w organizmie człowieka

• Pomaga glikozie wniknąć do komórek- obniża wątrobową glikogenezę i glikolizę

• Stymuluje magazynowanie glukozy w wątrobie tkanki mięśniowej i tłuszczowej

• Pobudza wytwarzanie tłuszczu z nadwyżki węglowodanów (hamuje lipolizę i aktywną lipogenezę w komórkach adipocytów)

• Pobudza wytwarzanie związków białka (aktywuje glikogenezę w komórkach mięśni szkieletowych i wątrobie- glikozuria)

Niedobór insuliny prowadzi do:

-zaburzeń przemiany węglowodanowej charakteryzującej się hiperglikemią i cukromoczem.

- zaburzeń przemiany tłuszczowej prowadzących do ketonurii (we krwi i w moczu zwiększa się ilość ciał ketonowych),

- zaburzeń przemiany białkowej, co objawia się zahamowaniem biosyntezy białka i jednocześnie zwiększonym rozpadem białka prowadzącym do ujemnego bilansu azotowego.

W chwili wystąpienia objawów cukrzycy zazwyczaj 90-95% komórek beta wysp trzustki jest już zniszczonych.

Klasyfikacja cukrzycy

II. etiologiczna wg ADA - 1997r.

1. cukrzyca typu 1 (destrukcja komórek beta, wiodąca do bezwzględnego deficytu insuliny)

1. immunologiczna

2. idiomatyczna,

2. cukrzyca typu 2 (od przewagi insulinooporności ze względnym deficytem insuliny do przewagi deficytu insuliny i umiarkowanej insulinooporności)

3. inne typy cukrzycy

1. defekty genetyczne w funkcji komórek beta

2. defekty genetyczne działania insuliny

3. schorzenia wewnątrzwydzielniczej części trzustki

4. endokrynopatie

5. leki i substancje chemiczne

6. zakażenia

7. inne

4. cukrzyca ciężarnych (GDM)

Rodzaje preparatów insulinowych:

Insuliny ludzkie

Insuliny krótko działające - przezroczysty roztwór szybkim początki i krótkim czasie działania (Actrapid). Szczyt działania pomiędzy 1. a 3. godz., działa do 8 godzin.

Insuliny o pośrednim czasie działania - zawiesina o nieco wolniejszym początku i dłuższym okresie działania (Insulatard). Wykazuje szczyt działania pomiędzy 4. a 12. godz., działa do 24godz.

Mieszanki insulinowe (np. Mixtard) - składają się z insuliny krótko działającej i insuliny o pośrednim czasie działania. Zawierają kilka różnych kombinacji insuliny krótko działającej (10-50%) i insuliny o pośrednim czasie działania (90-50%).

Analogi insulin ludzkich

Zachowują biologiczne cechy insuliny, dzięki modyfikacjom w cząsteczce, mają bardziej fizjologiczny profil działania.

Otrzymywane są metoda inżynierii genetycznej. Dzielą się na:

- szybko działające,

- długo działające,

- mieszanki analogowe.

Intensywna insulinoterapia

Insulina o przedłużonym działaniu - zapewnia podstawowe stężenie insuliny, podawana zwykle wieczorem: stanowi zwykle 25-30% (nieraz 50%) dobowego zapotrzebowania.

Insulina krótkodziałająca (bolus) - pokrywa zapotrzebowanie na insuline poposiłkach, oblicza się ją zwykle na pory dnia ( przedpołudnie, południe, noc), jej ilość zależy głównie od spożytych węglowodanów.

1 (WW=0,5-3-4 j.m.)

Dawkowanie insuliny

INSULINA	Dzieci przed okresem pokwitania Młodzież* Cukrzyca typu 1	Dzieci Cukrzyca typu 2
Podstawowa dawka dobowa	0,5-0,7 0,8-1,2* j./kg mc/d	0,17 - 1,1 j./kg mc/d
Dodatkowa, wyrównawcza dawka	Na każde 30mg/dl powyżej 130mg/dl glukozy we krwi dodaje się 1j. insuliny krótko działającej
Dodatkowa, zapobiegawcza dawka (np. dodatkowy posiłek)	Insulina krótko działająca 1,5-2 j. przed południem; 0,5-1 j. po południu na 1 WW

Idealna dawka insuliny

To taka, która utrzymuje stężenie glukozy we krwi na czczo i w 2 godziny po posiłku poniżej 140mg%, a w 1 godzinę po posiłku poniżej 200mg% zapobiega glukozurii zupełnie lub utrzymuje glukozurię w granicy 10-12 g/dobę oraz nie powoduje tendencji do stanów hipoglikemii.

Dawki podaje się w jednostkach insuliny ( jest to miara działania tego hormonu, odpowiadająca działaniu I/24mg międzynarodowego standardu insuliny, jest więc taka sama dla wszystkich rodzajów preparatów insuliny).

Insulinoterapia u dzieci i młodzieży chorych na cukrzycę

Metodą z wyboru leczenia dzieci chorych na cukrzycę jest funkcjonalna intensywna insulinoterapia prowadzona za pomoca wielokrotnych wstrzyknięć lub osobistej pompy insulinowej.

Zaleca się indywidualizację terapii i ustalenie modelu leczenia wspólnie z rodziną

Dobowe zapotrzebowanie na insulinę u Idzi wynosi 0,6 - 0,75j./kg/d.

W okresie dojrzewania 1,5-2 j./kg/d,

U dzieci, szczególnie w grupie najmłodszej, istnieje duże ryzyko rozwoju hipoglikemii, zmniejsza to ryzyko zastosowania szybkodziałających i długo działających analogów* oraz osobistej pompy insulinowej.

Często występujące u dzieci i młodzieży zjawisko brzasku ( down phenomenon) można ograniczyć stosując osobista pompę insulinową lub analog insuliny*.

U najmłodszych dzieci ze względu na brak możliwości planowania pory i wielkości posiłków należy rozważyć podawanie insuliny po posiłku. W tym przypadku z wyboru należy stosować szybko działające analogi insuliny*

* - w zależności od wieku - patrz informacja zawarta na ulotce leku.

Pompa insulinowa

• Niewielkie urządzenie mechaniczne ( o wymiarach w przybliżeniu 10x5x2cm - różnych w zależności od typu pompy)

• Dostarcza insulinę do organizmu z zewnątrz w ciągłym wlewie podskórnym.

• Insulina jest pompowana przez specjalny cienki cewnik umieszczony w tkance podskórnej (najczęściej powłok brzusznych, ud, pośladków, ramion). Zmiana miejsca wkłucia cewnika powinna następować co 3-4 dni.

• Stałe wkłucie pozwala na dozowanie insuliny w zależności od zapotrzebowania o każdej dowolnej porze dnia.

• Pompa podaje insulinę w sposób ciągły poprzez zaprogramowanie różnych dawek na godzinę w tzw. Przepływie podstawowym, które pokrywają indywidualne zapotrzebowanie pacjenta na insulinę.

• Przed posiłkami podawane są dodatkowe krótko trwałe wlewy insuliny, czyli bolusy. Są one obliczane w zależności od ilości wymienników węglowodanowych spożywanych na dany posiłek oraz zapotrzebowania kalorycznego.

W-d 5 06.05.2009

Cukrzyca Cd.

W pompie stosuje się jeden rodzaj insuliny i jest to insulina szybko działająca (Listro lub Aspart).

Pompa posiada dwie podstawowe funkcje służące do dawkowania insuliny.

Bolus programowany jest przed każdym posiłkiem i w zależności od rodzaju jedzenia dobierany jest odpowiedni rodzaj bolusa. Ilość insuliny zależy od porcji jedzenia i przelicznika (wskaźnik insulina, węglowodany), który ustalany jest indywidualnie przez lekarza dla każdego pacjenta.

Baza jest to ilość insuliny stale i automatycznie podawana, również w nocy, według wcześniej ustawionego programu.

Obliczanie dawki insuliny do CSII

Dawka początkowa:

Oparta na dawce stosowanej dotychczasowo (TDD)

Obniżenie TDD o 25 - 30% dla pompy

Obliczenie na podstawie masy ciała

0,53 x masa ciała w kg

Konieczne jest oszacowanie zawartości węglowodanów i produktów białkowo-tłuszczowych

• Ilość wymienników węglowodanowych w posiłku stanowi podstawę do wyliczenia dawki insuliny podawanej przed posiłkiem (jest to jeden z podstawowych elementów intensywnej insulinoterapii).

• Insulina, poza obniżaniem stężenia glukozy we krwi o wprowadzaniem jej do wnętrza komórek, pełni jeszcze inne zadania: niezbędna jest do zagospodarowania białek i tłuszczów.

12,g skrobi- 1,2 j insuliny uwalnianej przez komórki β po spożyciu u osób zdrowych

25 g białka- 0,5 j

11,0 tłuszczu- 0, 5 j

1 WW podnosi poziom cukru o 30-50 mg% (1,7-3 mmol/l)

• Leczenie pompą insulinową daje możliwość dokładnego i oddzielnego programowania insuliny na składniki węglowodanowe i na składniki białkowo-tłuszczowe.

• Służy do tego bolus posiłkowy składający się z:

- bolusa prostego, programowanego na węglowodany

- bolusa prostokątnego (przedłużonego), wyliczanego na białka i tłuszcze.

• Zaproponowano wprowadzenie terminu:

• Wymiennik białkowo-tłuszczowy - to 100 kcal z jedzenia białkowo-tłuszczowego lub tylko tłuszczowego

• 1 WBT = 100 kcal (białka i tłuszczu lub tłuszczu)

Wymienniki białkowo-tłuszczowe (WBT)

• 1 WBT = 100 kcal (z białka i tłuszczu lub tłuszczu lub białka)

• Dawka insuliny zarówno na 1WW jak na 1 WBT jest ustalana indywidualnie dla każdego pacjenta

3 grupy produktów/potraw

• I - jedzenie bogate w węglowodany - bolus prosty

• II - jedzenie bogate w białka i tłuszcze, tylko tłuszcze- bolus square

• III - jedzenie zawierające węglowodany, białka i tłuszcze - bolus złożony „dual” = bolus prosty + bolus square (przedłużony)

Pierwsza grupa - np. produkty zbożowe, słodycze itp.

Druga grupa - to wszelkiego rodzaju mięsa i wędliny, pasztety, produkty czysto tłuszczowe, takie jak masło, margaryna, smalec, olej, ser żółty, ser topiony, ser pleśniowy, ryby.

Trzecia grupa - jest najtrudniejsza do oszacowania. Dotyczy jedzenia zawierającego i węglowodany, i białka, i tłuszcze (np. ser biały, śmietana, orzechy, czekolada, ciasta, batony czekoladowe itp.)

Bolus square do pompy insulinowej:

- dawka insuliny w bolusie przedłużonym powinna być rozłożona w czasie

- brak dokładnego określenia czasu trawienie i wchłaniani poszczególnych produktów/potraw

- można przyjąć w praktyce: posiłki gotowane- 2-4 h

posiłki smażone- 3-8 h

lub: posiłki z przewagą białka- krótszy czas

posiłki z przewagą tłuszczu- dłuższy czas

System wymienników do pompy insulinowej

• na każde 100 kcal z białek i tłuszczów - insulina jak na 1 WW (gorsze wyrównanie)

• do 1 WBT - bolus square na 3 godz.

• od 1-2 WBT - bolus square na 4 godz.

• od 2-3 WBT - bolus square na 5 godz.

• powyżej 3 WBT - bolus square na 6-8 godz.

• do WW - bolus prosty

Kontrola leczenia

Najprostszym sposobem kontroli wyrównania cukrzycy są systematyczne oznaczenia glukozy (na czczo i poposiłkowej) oraz glukozy w moczu.

Przy intensywnej terapii insulinowej zaleca się sprawdzanie glikemii:

• rano, na czczo,

• przed każdym posiłkiem głównym,

• 120 minut po każdym głównym posiłku,

• przed snem,

• o godzinie 24.00,

• o godzinie 3.30.

Kontrola wyrównania

• poziom hemoglobiny glukozylowanej (HbA1c) oraz fruktozoaminy we krwi

• krwinki osób zdrowych zawierają około 4-5% hemoglobiny, która do N-końcowego aminokwasu (waliny) ma przyłączoną glukozę (HbA1c). U chorych leczonych nieskutecznie, lub nie przestrzegających diety, u których poziom, glukozy we krwi jest często za wysoki, odsetek HbA1c znamiennie wzrasta i osiąga wartości powyżej 8% ogólnej ilości hemoglobiny (świadczy to o niewyrównaniu choroby od 2-3 miesięcy)

• za wartość świadczącą o dobrym wyrównaniu choroby można natomiast przyjąć zawartość HbA1c w granicach 6%, a o wystarczającym wyrównaniu - pomiędzy 6 a 8%.

Cukrzyca u dzieci i młodzieży

• Cele leczenia cukrzycy są takie same jak u osób dorosłych, przy czym pożądane jest utrzymanie stężenia HbA1c < 6,5%, przy stabilnej glikemii i zminimalizowaniu epizodów hipoglikemii oraz uzyskanie i utrzymanie prawidłowego rozwoju fizycznego, wzrostu i masy ciała odpowiedniego do wieku (oceniane w centylach) oraz przebiegu okresu dojrzewania.

• Najmłodsze dzieci (<6lat) są szczególnie zagrożone uszkadzającym działaniem hipoglikemii, stąd też czasem konieczne jest pewne złagodzenie kryteriów wyrównania. U młodzieży należy się liczyć z częstszym niż w innych grupach wiekowych występowaniem „chwiejnej cukrzycy” (brittle diabetes).

Żywienie dzieci i młodzieży chorych na cukrzycę

• podstawowe zasady żywienia dzieci chorych na cukrzyce są takie same jak ich zdrowych rówieśników.

• zasadnicza różnica to konieczność dopasowania częstości i zawartości węglowodanów do rytmu działania wstrzykiwanej insuliny.

Choroby wątroby u dzieci

Odrębności morfologiczno-czynnościowe wątroby u dzieci

- zawiązek wątroby powstaje z wypustki jelita (endodermy( ok. 10 tygodnia płodowego)

- w okresie porodu przejmuje rolę łożyska

- szybki przyrost masy wątroby w 1 roku

1 rok- 5% masy ciała (u dorosłego 0 2,8%)

1 rok- masa podaja się, 2 rok- 3x, 9 rok- 9x, dorosły 12 x większa

- po porodzie pogorszenie ukrwienia wątroby noworodka

- zamiast glukozy z krwią łożyskową noworodek otrzymuje energię z pokarmem matki

- w 2-3 dobie życia skłonność do hipoglikemii- zmniejszanie zapasów glikogenu w wątrobie

- upośledzony metabolizm ksenobiotyków (leków) o zdolność detoksykacyjna (mniejsza aktywność monooksegonaz- cytochrom P450, NADPH, reduktaza cytochromu C)

- niedojrzałość sekrecyjna (kwasy żółciowe) sprzyja przedłużeniu cholestazy

Rozpoznanie chorób wątroby- wywiad

• wiek stan zdrowia rodziców i rodzeństwa- rodzinne cholestazy, wirusy heparptr

• przebieg ciąży i porodu

• masa i wzrost po urodzeniu (niedojrzałość enzymatyczna)

• dalszy rozwój psychosomatyczny

• warunki środowiskowe- kontakt z egzotoksynami, pasożytami

• przebyte choroby

Objawy i dolegliwości:




• zmęczenie, ogólne znużenie

• osłabienie

• wzdęcia brzucha

• uczucie ucisku w nadbrzuszu

• bóle brzucha

• jadłowstręt

• nieprzyjemny zapach z ust

• swąd skóry

• krwawienia




Rozpoznanie- objawy:

• żółtaczka- u noworodków bilirubina >68µmol/l (4mg/dl), u dzieci > 34 µmol/l (2 mg/dl)

• hepatomegalia

• wodobrzusze

• zmiany skórne

• splenomegalia

Testy:

• bilirubina

• Testy enzymatyczne (AIAT, AspAT, FZ, GGTP)

• Testy oddechowe (meta cetyna)

Patofizjologia niedożywienie a chorobach wątroby:

1. zmniejszone spożycie energii- anoreksja, nietolerancja tłuszczu, nadciśnienie wrotne, niesmaczne dieta

2. zaburzenie wykorzystanie substratów- nieprawidłowy metabolizm azotu, ograniczone spichrzanie glikogenu, ujemny bilans azotu

3. zwiększone zapotrzebowanie- zwiększony wydatek energetyczny i zapotrzebowanie energetyczne

4. dysregulacja hormonalna- hormon wzrostu, IGF-1, oporność na insulinę

Częstość niedożywienia w chorobach wątroby:

- do 50 do 80% w badaniach w USA i Europie

- dotyczy głównie dzieci chorych na przewlekłe schorzenia wątroby

Kliniczne objawy niedożywienie:

• PEM- utrata masy mięśniowej, opóźniony rozwój motoryczny

• złe wchłanianie tłuszczu- steatorea (biegunki tłuszczowe), utrata zapasów tłuszczu

• niedobór NNKT

• niedobór witamina A- nocne krwawienia

• niedobór witaminy E- neuropatie obwodowe (zaburzenia psychomotoryczne, gałki ocznej, rozpad krwinek czerwonych), oftalmoplegia, ataksja, hemoliza

• niedobór witaminy D- osteopenia, złamania

• niedobór witaminy K- koagulopatie

• niedobór Zn- anoreksja, niedobór wzrostu

• niedobór Fe- anemia

• hieprcholesterolemia- ksantomatoza (żóltaki)

• immunosupresja- zakażenia systemowe

Antropometryczne cechy niedożywienia:

• ostre- zmniejszenie masy do wzrostu; zmniejszenie fałdu skórno-tłuszczowego na ramieniu lub obwodu ramienia

• przewlekłe- niski wzrost do wieku

• ciężkie: < 2SD od średniej; <3 percentyle

Ocena stanu odżywienia:

• masa ciała trudna do oszacowania ze względu na retencję płynów, wodobrzusze

• nawet 50% nieoszacowane zjawisko niedożywienia

• pomiar fałdu skórno- tłuszczowego, pomiar obwodu ramienia- dobry miernik

• siatki wzrostu Z-score (0-50 precentyl), < 2SD poniżej średniej- obiektywny wskaźnik

• pomiary biochemiczne- plazma retionol/białko wiążące re tinol, witamina A, beta-karoten

• witamina E, witamina E/tłuszcze ogółem

• niedobory witaminy A- Ca, fosfataza zasadowa, poziom 25-hydroksywitaminy D

• niedobory witaminy K- czas krzepnięcia

Powikłania PChW:

• nadciśnienie wrotne

• żylaki przełyku

• wodobrzusze

• hiperamonemia

• encefalopatia wątrobowa

• zespół wątrobowonerkowy

Metabolizm białka:

• AAA metabolizowane w wątrobie (arginina, histydyna, metionina, fenyloalanina, tryptofan, treonina)

• BCAA metabolizowane w mięśniach (leucyna, izoleucyna, walina)

• nieprawidłowy BCAA:AAA, spada AAA- synteza fałszywych transmiterów

Konsekwencje:

• ubytek masy mięśniowej

• hiperamonemia

• hipoalbuminemia -> zmniejszenie ciśnienia onkotycznego, wodobrzusze

• hipoglikemia

• hipolipiedemia

• zmniejszenie stężenia krążących TG wtórne do zwiększonej oksydacji tłuszczu

Metabolizm tłuszczu:

• ograniczeni syntezy i sekrecji kwasów żółciowych

• nawet do 50% LCT, witamin rozpuszczalnych w tłuszczach PUFA może nie zostać wchłoniętych z powodu ograniczonej sekrecja kż i niskiej koncentracji kż w żółci

• 95 % lipidów MCT może zostać wchłoniętych i cholestatycznych dzieci

• podawanie cholestyraminy- nasila biegunkę tłuszczową

• niedobory LCPUFA- złe wchłaniania, redukcja syntezy lub aktywności delta-6-desaturazy

• dzieci z cholestazą mają prawidłowy poziom LCPUFA i DHA po urodzeniu i deficyty w wieku 8-12 tygodni

Metabolizm węglowodanów

• upośledzenie spichrzania glikogenu

• hiperglikemia

• hipoglikemia

• podwyższone stężenie insuliny na czczo i po posiłku

Niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach:

• występują pomiędzy 6-12 tygodniem życia w zależności od zapasów i supelmetancji

• witamina A- niedobory związane z ograniczeniem syntezy białek w wątrobie lub magazynowaniem w wątrobie

• K- złe wchłanianie tłuszczu, niska podaż

• E- złe wchłanianie tłuszczu, niska podaż, ryzyko nasilenie procesów oksydacyjnych

Zwiększone zapotrzebowanie na energię:

• zwiększenie do 140% u dzieci z PChW

• inne do 160% a nawet 200%

Zalecenia żywieniowe:

Cele zapobieganie i leczenie niedożywienie przez:

• adekwatną do potrzeb podaż energii

• wystarczające do syntezy białka podaż azotu, utrzymanie równowagi aminokwasów w surowicy krwi

• zapobieganie niedoborom witamin i składników mineralnych

• uzyskanie optymalne wzrostu i rozwoju

Dzieci szczególnie narażone na niedożywienie:

• dzieci do 2 roku życia ze znaczną cholestazą

• dzieci z postępującymi chorobami wątroby np. atrezja dróg żółciowych, poważne rodzinne cholestazy wewnątrzwątrobowe

• dzieci z powtarzającymi się komplikacjami jak wodobrzusze, krwawienia z żylaków przełyku


Podaż energii:

• zwiększenie do 140-200%

• zastosowanie preparatów wysokokoenergetycznych (67 do 80 kcal/100 ml) lub wzbogacenie stosowanego mleka w dodatkowe węglowodany i tłuszcz- gęstosć odżywcza do 1 kcal/ml

• ze względu na wysoką os molalność (500-800 mmol/l) takie mieszanki powinny być wprowadzane do diety ostrożnie

• u starszych dzieci można wzbogacać w energię napoje

Preparaty stosowane w chorobach wątroby u dzieci

Pregestimil, Peptijunior, Caprilon, Generał plus

Tłuszcze MCT

• 1g-8-9 kcal, istotne źródło energii

• nie zaleca się diet niskotłuszczowych w pchw

• preparaty zawierające 50%mct - szybka absorpcja tłuszczu, redukcja biegunek tłuszczowych

• preparaty zawierające >80% MCT mogą prowadzić do niedoborów NNKT

• zaleca się zwiększenie podaży tłuszczu zawierającego LCT i MCT (50%) mimo nasilenia biegunki

• udziec starszych oleje MCT mogą być dodawane do potraw

PUFA

• minimalna zalecana ilość kwasu alfa-linolenowego dla dzieci wynosi ok. 1-2% energii z diety

• proporcje kwas linolenowy : kwas linolowy 5:15,1

• LPC i PUFA mogą być suplementowane przez dodatek oleju sojowego, z pestek winogron

• lpc mogą być suplementowane przez zwiększenie podaży żółtka jaj (AA) lub oleju rybego (DHA)

Węglowodany

• główne źródło energii

• powinny być podawane jako monomery, krótkołańcuchowe polimery i skrobia

• maltodekstryny polimery glukozy

• u dzieci młodszych polimery glukozy mogą być dodawane do mleka, u dzieci starszych jako suplement napojów

Białko

• ograniczenie podaży białka w chronicznych przypadkach chorób wątroby jest nieusadadnione

• zaleca się podaż białka 2-3 g /kg/d

• dobrze tolerowana jest dawka nawet do 4g/kg/d

• ograniczenie <2g/kg/d może być wskazane w ostrej, poważnej encefalopatii - ryzyko utraty masy mięśniowej (przejściowo)

• nie zaleca się diet elementarnych ani półelementarnych - brak cech nietolerancji białka

Encefalopatia

- zaburzenie czynności detoksykacyjnej wątroby

- narastanie we krwi substancji neuroaktywnych i neurotoksycznych

- organiczenie podaży 0,5 - 1,0 g

W zaawansowanej encefalopatii ŻYWIENIE PRZEZ SONDĘ LUB DOŻYLNE

KONIECZNY STAŁY MONITORING

BCAA suplementacja

Prowadzi do przyr m c przyrostu m m i prawy składu ciała

Lepszej mineralizacji kośc

Zwiększenie beztł masy ciała u dzieci oczekujących na transplantację (32% BCAAv normalna), ale nie poziomu aminokwasów

Poprawa retencji białka, poprawa profilu AA (BCAA50%)

Cel przyszłych badań - BCAA+MCT+WIT+SKŁ. MIN oraz doustne preparatu BCAA dla dzieci starszych

Pchw 1. zwiększenie podaży e do 140-200% poprzez:

węglowodany 15-20g/kg/d (polimery glukozy)

tłuszcz 8 MCT:LCT 50:50

białko 3-4 g

2. suplementacja witamin Roz w tł

Wit D1alfa- 50 ng/kg

Wit K - 2,5 mg

Wit E - 50-400 IU/d jako TPQS

Wit A - 5000-1000 IU/d

1° nieprawidłowy przyrost masy ciała, anoreksja

Karmienie przez sondę

1. całodobowe

2. nocne żywienie enteralne ponad 12 godzin

2° wodobrzusze/retencja płynów

ograniczenie podaży płynów i sodu

preparaty żywieniowe skoncentrowane 1,6-2,0 kcal/ml

3° trudności z żywieniem/ regurgitacje

kontynuacja żywienia przez sondę

4° krwawienia żylaków przełyku

żywienie parenteralne

monitorowanie stężenia we krwi AAA

5° poważna encefalopatia

Ograniczenie podaży białka do 1g/kg/d; BCAA 32%

Sposób żywienia

• klasyczny, niewiele dzieci z pchw dobrze toleruje zwiększoną ilość kalorii bez niepożądanych reakcji ze strony pp

• żywienie przez sondę - w przypadku dzieci nieodpowiadających na zwiększenie podaży energii lub anorektycznych

• enteralne tak długo jak to możliwe (tańszy, bardziej fizjologiczny, mniejszy przyrost bakteryjny pp., utrzymuje integralność pp dla mikroorganizmów)

• nocne dożywianie pozwala na suplementację energetyczną przy zachowaniu tradycyjnego żywienia w ciągu dnia

• korzystne u dzieci z zaawansowanym chorobami wątroby, ponieważ zapobiega porannej hipoglikemii zmniejsza katabolizm białka

• żywienie enteralne powinno być wskazane u dzieci z nietolerancją tłuszczu lub nietolerancją pokarmu.

• Żywienie parenteralne

- powinno być stos ostrożnie z pchw raczej przez krótki okres czasu

- toksyczny chrom

- toksyczny mangan - 79% wszystkich dzieci żywionych parenteralnie ma wysokie stężenie manganu we krwi, najwyższe stężenie u dzieci z pchw

Ostre choroby wątroby

- ograniczenie białka w celu zmniejszenia ryzyka encefalopatii

- ograniczenie podaży płynów u dzieci z retencją płynów

- utrzymanie podaży glukozy w ilości 6-8 mg/kg/min fuzji

Przewlekłe choroby wątroby

- ograniczenia żywieniowe związane z rodzajem zaburzeń

- wysoka podaż energii

- okresowa nietolerancja tłuszczu/ tłuszcze MCT

- hiper/ hipoglikemia

- niedobory Witami ADEK

- niedobory Fe, Ca, Za, P, Mn

Żywienie dzieci przed i po transplantacji wątroby

Składnik przed transplantacją po transplantacji

CHO [g/kg/d] 15-20 polimery glukozy 6-8 polimery glukozy

B [g/kg/d] 3-4 „niskosodowe białko” 2,5-3; „pełne białko”

T [g/kg/d] 8 50-70%MCT 5-6 LCT

Energia [EAR] 130-150% 120%

Zapotrzebowanie na płyny (???)

Diecko do 10 kg - 100 ml/kg

Dziecko do 20 kg - 1000 +50 ml/kg powyżej 10 kg

Dziecko powyżej 20 kg - 1500+20 ml powyżej 20 kg

Wodobrzusze

- ograniczenie podaży sodu

1-4 lata do 5 mEq

5-11 lat - do 20mEq (58,5g sodu)

12-14 do 30 mEq

Lość płynów = diureza z dnia poprzedniego + straty

BMR u dzieci według Schofielda(wzory dla chłopców i dziewcząt)

W-d 6 13.05.2009

Nadciśnienie tętnicze u dzieci

Częstotliwość występowania chorób przewlekłych u dzieci

• wrodzone wady serca - 1%

• epilepsje - 3-5%

• ADHD - 3-5%

• astma - 7%

• nadciśnienie - 4-5%

• otyłość - 18-25%

Schematyczne przedstawienie czynników biorących udział w regulacji ciśnienia tętniczego krwi.


































Nadciśnienie u dzieci - średnie SBP (skurczowe) i/lub DBP (rozkurczowe) wyższe lub równe 95 centylowi dla płci, wieku i wzrostu uzyskane w 3 lub więcej pomiarach.

Prehypertension (stan przednadciśnieniowy) ­- średnie SBP lub DBP wyższe lub równe 90 centylowi, ale niższe niż 95 centyl.

- nastolatki z BP wyższym lub równym 120/80 mmHg powinny być traktowane jako osoby z przednadciśnieniem.

Nadciśnienie białego fartucha - pacjent z ciśnieniem powyżej 95 centyla w gabinecie lekarskim lub klinice, który jest normotensyjny poza placówkami medycznymi.

(Ambulatory BP całodobowy monitoring ciśnienia tętniczego jest zazwyczaj wymagany do powstania właściwej diagnozy).

Pomiar ciśnienia u ludzi

• dzieci >3 lat powinny mieć mierzone ciśnienie krwi!

• zaleca się mierzenie ciśnienia metodą osłuchową (metoda Korotkowa).

• prawidłowy pomiar wymaga rękawa o odpowiednim rozmiarze do obwodu ramienia.

• podwyższone BP powinno być potwierdzone powtarzanymi pomiarami.

• BP >90 centyla stwierdzone metodą oscylometryczną (pomiar automatyczny) powinno być potwierdzone metodą osłuchową (Korotkowa).

Pomiar ciśnienia tętniczego na kończynie górnej.

Mankiet powinien obejmować cały obwód ramienia (natomiast wewnętrzna gumowa część - ok. 80-100%), a jego szerokość -75% długości ramienia mierzonej od wyrostka barkowego do wyrostka łokciowego i nie może uciskać dolnej krawędzi dołu pachowego, nad dołem łokciowym musi pozostać miejsce umieszczenia słuchawki bez stosowania ucisku.

Wskazania do pomiaru BP u dzieci <3 roku życia

• Niska urodzeniowa masa ciała lub inne powikłania neonatalne wymagające specyficznej opieki.

• Wrodzone wady serca.

• Powtarzające się infekcje układu moczowego, hematuria lub proteinuria.

• Zdiagnozowane choroby nerek lub układu moczowego.

• Rodzinne występowanie chorób nerek.

• Przeszczepienia narządu miąższowego lub szpiku.

• Stosowanie leków mogących podwyższać ciśnienie.

• Inne choroby mogące przebiegać z nadciśnieniem.

• Objawy podwyższonego ciśnienia czaszkowego.

Wyniki pomiaru ciśnienia zależy od rozmiarów mankietu

Błędy pomiarów wynikające ze zbyt wąskiego mankietu są większe niż wynikające z użycia mankietu zbyt szerokiego.

Zalecane wymiary rękawów do mierzenia ciśnienia u dzieci

Wiek	Szerokość (cm)	Długość (cm)	Maksymalny obwód ramienia (cm)*
Noworodki Niemowlęta Dzieci Nastolatki Dorośli Hipersteniczni dorośli Pomiar na udzie	4 6 9 10 13 16 20	8 12 18 24 30 38 42	10 15 22 26 34 44 52
* balon mankietu powinien obejmować 80-100% obwodu ramienia, a szerokość balonu mankietu powinna wynosić co najmniej 40% obwodu ramienia w połowie długości ramienia.

Ambulatory Blond Pressure Monitoring - ambulatoryjne monitorowanie ciśnienia tętniczego krwi

• Można zastosować w:

-nadciśnieniu „białego fartucha”

-ocenie ryzyka uszkodzenia narządów

-oporności na leczenie

-objawach niedociśnienia w czasie farmakoterapii.

• Pozwala uzyskać informacje o nadciśnieniu w:

-przewlekłych chorobach nerek

-cukrzycy

-dysfunkcji autonomicznego układu nerwowego

• Badanie wymaga odpowiednio wyszkolonego i doświadczonego personelu odczytującego i interpretującego wyniki.

Tabele ciśnienia krwi

• BP standaryzowane na płeć, wiek i wzrost.

• nowe tabele BP podają wartości dla 50, 90, 95 i 99 percentyla wg płci, wieku i wzrostu.

Wartości ciśnienia krwi dla chłopców wg wieku wzrostu-slajd

Wartości ciśnienia krwi dla dziewcząt wg wieku wzrostu-slajd

Jak korzystać z tabel BP

1.kożystaj ze standardowych siatek centylowych aby określić centyl wzrostu.

2.mierz i notuj SBP i DBP dziecka.

3.Wybierz właściwe dla płci tabele SBP i DBP.

4.odszukaj wiek dziecka z lewej strony tabeli.

5.Przejdź poziomo wzdłuż linii wieku do miejsca z centylem wzrostu (kolumna pionowa).

6.P>90centyla pomiar powinien być wykonany dwukrotnie podczas tej samej wizyty,

7.BP>95 centyla powinno być klasyfikowane:

Stopień 1 = 95 centyl do 99 centyla plus 5mmHg

Stopień 2≥99 centyla plus 5 mmHg

Klasyfikacja nadciśnienia u dzieci i młodzieży, częstotliwość pomiarów, strategia leczenia

	Therapeutic Lifestyle Changes	Farmakoterapia
prawidłowe	Zalecić zdrową dietę, odpowiednią ilość snu, zwiększoną aktywność fizyczną	Brak
Przednadciśnienie	Redukcja masy ciała u pacjentów z otyłością: dieta i zwiększona aktywność fizyczna.	Nie wprowadzać farmakoterapii jeśli nie ma innych wskazań (przewlekła choroba nerek, cukrzyca, niewydolność serca, przerost lewej komory serca - LVH),
Stopień 1 nadciśnienia	Redukcja masy ciała u pacjentów z otyłością: dieta i zwiększona aktywność fizyczna	Rozpocząć leczenie w przypadku objawowego nadciśnienia, nadciśnienia wtórnego cukrzycy typu 1 lub 2
Stopień 2 nadciśnienia	Redukcja masy ciała u pacjentów z otyłością: dieta i zwiększona aktywność fizyczna	Leczenie farmakologiczne

Główne cele leczenia

• zmiana stylu życia

• zmniejszenie masy ciała u dzieci otyłych

• regularna aktywność fizyczna

• u dzieci i młodzieży ze stanem przednadciśnieniowy i nadciśnieniem zaleca się modyfikację diety

• do zmiany stylu życia należy zachęcać całą rodzinę

Therapeutic Lifestyle Changes

• zmniejszenie masy ciała jest głównym elementem terapii nadciśnienia, utrzymanie prawidłowej m.c. zmniejsza ryzyko nadmiernego wzrostu ciśnienia w przyszłości.

• aktywność fizyczna poprawia skuteczność diety zmniejszając masę ciała i zmniejszając ryzyko nadmiernego wzrostu ciśnienia w przyszłości.

• modyfikacje diety powinny być zalecane dzieciom i młodzieży ze stanem przednadciśnieniowy i nadciśnieniowym tętniczym.

• do zmiany stylu życia należy zachęcać całą rodzinę, gdyż szansa skuteczności jest wtedy większa.

Zalecenia żywieniowe

• brak precyzyjnych zaleceń dotyczących dietoterapii nadciśnienia u dzieci.

• zalecenia przeniesione z żywienia osób dorosłych.

Step One Diet dla dzieci

Produkt	Zamiennik
Tłuste mięsa	Ryby, drób bez skóry, chuda wołowina
Nasycone tłuszcze	Jednonienasycone
Margaryny	Oliwa z oliwek, margaryny z MUFA
Masło orzechowe	„naturalne”: masło orzechowe
Lody	Mrożony jogurt
Pełnotłuste mleko	Odtłuszczone lub 1% tłuszczu
Tłuste sery	Niskotłuszczowe sery
Lunch szkolny	Lunch przygotowany w domu

Sód

Obniżona podaż sodu w niewielkim stopniu wpływa na wartość BP u dzieci i młodzieży (↓1-3 mmHg)

Dzieci w wieku 4-8 lata - 1,2g/sodu/d.

Starsze dzieci 1,5g sodu/d

Mukowiscydoza (CF - cystic fibrosis - torbielowate zwłóknienie trzustki)

• Wieloukładowa, nieuleczalna choroba

• Uwarunkowana genetycznie - dziedzicząca się w sposób autosomalny recesywny.

• Średnia długość życia chorych na mukowiscydozę na świecie wynosi 30 lat

• Choroba ma charakter wielonarządowy, ale zarówno o długości jak i przede wszystkim jakości życia decyduje stopień nasilenia zmian w układzie oddechowym

Patogeneza

• Mutacja pojedynczego genu zlokalizowanego na chromosomie 7 kodującego białko CFTR (Cystic Fibrosis Conductance Regulator).

• Białko to jest związane z błoną komórkową kanałem chlorkowym, który jednocześnie reguluje funkcję innych kanałów jonowych.

• Opisano powyżej 800 mutacji, najczęściej występuje delecja fenyloalaniny w pozycji 508, która jest obecna u około 66% pacjentów z mukowiscydozę na całym świecie - w Polsce u około 56%.

Mutacja genu CFTR

• Zaburza nabłonkowy transport jonów i wody głównie w komórkach:

• układu oddechowego,

• pokarmowego,

• rozrodczego.

• W drogach oddechowych zmniejszone wydzielanie chlorków prowadzi do nieprawidłowej sekrecji i oczyszczania śluzowo-rzęskowego.

Epidemiologia

• Występuje na świecie wśród rasy białej z częstością 1: 2500 żywych urodzeń.

• Nosicielstwo pojedynczego allelu występuje u jednej na 25 osób.

• Znacznie rzadziej obserwowano mukowiscydozę wśród innych ras.

• Na świecie ocenia się liczbę rozpoznanych przypadków mukowiscydozy na około 50000.

• U nosicieli nie stwierdza się objawów klinicznych i zaburzeń elektrolitycznych.

Prawdopodobieństwo	1:4	2:4	1:4
	zdrowy	nosiciel	chory

Obydwoje rodzice są nosicielami. Każdy z nich posiada tylko jedną nieprawidłową „część” genu (allel), dlatego prawdopodobieństwo wystąpienia dwóch nieprawidłowych „części” genu i co za tym idzie wystąpienie mukowiscydozę u ich potomstwa wynosi 25%.

Objawy

• Nawracające infekcje dróg oddechowych, które mogą występować już w okresie noworodkowym i wczesno niemowlęcym.

• Infekcje płuc odgrywają zasadniczą rolę w ocenie zachorowalności i śmiertelności i prowadzą do przedwczesnej śmierci u około 90% pacjentów.

• Rozwój zaburzeń w obrębie tkanki płucnej jest specyficzny tylko dla mukowiscydozę i charakteryzuje się przewlekłą infekcją z postępującym uszkodzeniem tkanki płucnej.

Podejrzenie mukowiscydozę opiera się na podstawie stwierdzenia:

• jednego lub więcej objawów klinicznych występującego w chorobie lub

• obciążającego wywiadu rodzinnego (np. rodzeństwo chore na mukowiscydozę) lub

• dodatniego wyniku badania przesiewowego noworodków w kierunku mukowiscydozę.

Objawy kliniczne upoważniające do wykonania diagnostyki w kierunku mukowiscydozę:

• Objawy ze strony układu oddechowego

• przewlekły i napadowy kaszel, nawracające i przewlekłe zapalenia płuc, zapalenia oskrzelików, obturacyjne zapalenia oskrzeli, krwioplucie, przewlekłe zakażenie bakteryjne, zmiany w RTG klatki piersiowej,

• Objawy ze strony układu pokarmowego

• niedrożność smółkowa, zespół czopa smółkowego, przedłużająca się żółtaczka noworodków, cuchnące, obfite, tłuszczowe stolce, objawy zespołu złego wchłaniania, marskość żółciowa wątroby, kamica żółciowa u dzieci, nawracające zapalenia trzustki u dzieci,

• Inne objawy

• mukowiscydoza w rodzinie, niedobór masy ciała i wzrostu, „słony pot”, palce pałeczkowate, odwodnienie o niejasnej etiologii, nawracające obrzęki ślinianek przyusznych, niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.

Wstępne rozpoznanie należy potwierdzić wykonaniem badań wykrywających dysfunkcję geny CFTR, do których zaliczamy:

• test potowy, wykonany dwukrotnie, oceniający stężenie chlorków w pocie (60 mmol/l - wynik dodatni; wyniki wątpliwe to zakres od 40 do 60 mmol l, poniżej 40 mmol/l - wynik prawidłowy),

• wykrycie mutacji genu CFTR w obu allelach

• wysokie wartości przez nabłonkowej różnicy potencjałów śluzówki nosa (za prawidłow uważa się wartości wyższe od -30mV, u pacjentów z mukowiscydozę są to najczęściej wyniki poniżej -40mV).

Badanie przesiewowe u noworodków

- oznaczenie radioimmunologiczne trypsyny we krwi:

+ u noworodków z mukowiscydozą poziom trypsyny we krwi jest kilkakrotnie wyższy niż u dzieci zdrowych

+ wysokie poziomy trypsyny utrzymują się w pierwszym roku życia, potem stopniowo zmniejszają się wraz z upośledzeniem czynności zewnątrzwydzielniczej trzustki

Terapia

Ze względu na wielonarządowy charakter mukowiscydozę wymaga leczenia przez specjalistów wielu dziedzin medycyny: lekarzy, fizjoterapeutów, dietetyków, psychologów.

Leczenie

• leczenie żywieniowe

• suplementacja niedoborów enzymów trzustkowych

• profilaktyka i leczenie postaci płucnej

• leczenie powikłań choroby - ostrych i przewlekłych

Leczenie żywieniowe jest podstawowym elementem postępowania terapeutycznego w tej chorobie.

Dieta

• Zalecana jest dieta wysokoenergetyczna

• Podaż energii powinna być ustalona indywidualnie i jest zazwyczaj wyższa o około 30-50% w stosunku do zdrowych rówieśników.

• Celem stosowania diety wysokoenergetycznej jest zapobieganie niedożywieniu lub je leczenia.

Rozkład diety

Składniki diety	Zapotrzebowanie
Energia	130-150%
Białko	około 15%
Tłuszcz	około 35-45%
Węglowodany	około 45-50%

Energia

Przy znacznych zaburzeniach stanu odżywienia pomocne w ocenie potrzeb energetycznych mogą być wzory obliczania podstawowego wydatku energetycznego (PWE), opracowane przez Schofield`a:

chłopcy	<3lat: 0,0007 mc. + 6,349 w - 2,584	(MJ na dzień)
chłopcy	3-10 lat: 0,082 mc. + 0,545 w + 1,736	(MJ na dzień)
chłopcy	10-18 lat: 0,068 mc. + 0,574 w + 2,157	(MJ na dzień)
dziewczynki	<3lat: 0,068 mc. + 4,281 w - 1,73	(MJ na dzień)
dziewczynki	3-10 lat: 0,071 mc. + 0,677 w + 1,553	(MJ na dzień)
dziewczynki	10-18 lat: 0,035 mc. + 1,948 w + 0,837	(MJ na dzień)

Witaminy (tego się nie uczyć!)

Niezbędna jest stała suplementacja witaminami, szczególnie rozpuszczalnymi w tłuszczach: A, D, E i K.

Witamina A	2000 j.m. < 6 tyg. ż. 4000 j.m. w wieku od 6 tyg. ż. Do 6 m. ż. 8000 j.m. > 6 m. ż.
Witamina D	200 j.m. < 6 tyg. ż. 400 j.m. w wieku 6 tyg. ż. - 6 m. ż. 800 j.m. w wieku > 6 m. ż.
Witamina E	50 mg dla niemowląt 100 mg dla dzieci 1-10 lat 200 mg dla dzieci > 10 r. ż.
Witamina K	5 mg/tydz. ż. lub więcej
Witamina B6	0,004-0,08 mg

• U chorych, u których występują straty tłuszczu w kale, należy stosować preparaty wodnych roztworów witamin.

• Chorzy z niewydolnością trzustki powinni otrzymywać beta-karoten w dobowej dawce 0,5-1,0 mg/kg.

• Jednak ze względu na możliwość kumulacji leku i wystąpienia poważnych objawów niepożądanych, stężenie beta-karotenu w surowicy należy monitorować

Chlorek sodu

Konieczne jest uzupełnianie diety NaCl (ponieważ słony pot), szczególnie w okresach upałów i przy gorączce:

• 100 mg/kg mc. na dobę u niemowląt

• 600 mg/kg mc. u dzieci w wieku 1-5 lat

• 1200 mg na dobę w wieku 6-10 lat

• 1800 mg na dobę > 11 r.ż.

Żywienie niemowląt

• U niemowląt zaleca się jak najdłużej okres karmienia piersią

• Dzieci żywione mieszankami powinny otrzymywać dietę typową dla wieku

• Podaż diety opartej o hydrolizaty białkowe należy zarezerwować dla dzieci ze znacznymi zaburzeniami trawienia i wchłaniania

• Niemowlę chore na mukowiscydozę powinno otrzymywać więcej niż 130 kcal/masy ciała wtedy, gdy nie obserwuje się przyrostów masy ciała

Żywienie dzieci

• Dieta podstawowa może być uzupełniona dietami przemysłowymi o wysokiej „gęstości energetycznej” odpowiednimi dla wieku i podawanymi oprócz właściwych posiłków

Produkty spożywcze niekorzystne

• Należy ograniczać produkty o znikomej wartości energetycznej i odżywczej:

-duże ilości warzyw i owoców (wybieramy bardziej kaloryczne)

-duże ciemnego pieczywa,

-chude twarogi,

-z napojów: wodę mineralną, napoje gazowane i sztucznie słodzone, herbatę, mleko odtłuszczone.

• Dieta wegetariańska jest niewskazana u dzieci z mukowiscydozę, gdyż nie pokrywa zwiększonego zapotrzebowania na energię, białko oraz witaminy i składniki mineralne, a ponadto wypełniając przewód pokarmowy daje uczucie sytości.

Jak zwiększyć kaloryczność i wartość odżywczą diety?- rady praktyczne

• szklanka mleka 2% - 117 kcal, szklanka mleka tłustego 3,2% - 145 kcal

• płaska łyżeczka masła dodana do zupy - dodatkowo około 50 kcal

• jedna łyżka mleka w proszku (do zupy, koktajlu mlecznego, deseru) - dodatkowe 48kcal

• łyżka śmietany kremówki (30%) - 50kcal

• ryż na sypko można gotować na mleku zamiast wodzie

• smak surówek, sałatek i sosów można udoskonalić dodając rozgniecione orzeszki ziemne - mogą być solone

• zamiast ziemniaków z wody - przygotować ziemniaki puree z masłem i mlekiem lub ziemniakami upieczone w folii z kwaśną śmietaną, jogurtem naturalnym z ziołami, masłem lub majonezem

• kanapki poza masłem- smarować serkiem topionym lub pasztetem

• dzieci lubią zupy-kremy (z pieczarek, zielonego groszku, kalafiora, selera, pora, z kurczaka) o gęstej konsystencji, przecierana lub miksowane, z dodatkiem masła i śmietany lub żółtka, z dodatkiem groszku ptysiowego, grzanek, paluszków, krakersów, chrupek, itp.

• „wyraźne” zdecydowane smaki potraw korzystnie wpływają na apetyt, warta wykorzystać szeroki asortyment ziół i naturalnych przypraw

• Chętnie jedzone przez dzieci są sałatki: na bazie ryżu, kolorowego makaronu, kukurydzy, z dodarkiem tartego sera, orzechów, owoców, wędlin, ryby wędzonej, z majonezem, sosem winegret, itp

Przykładowy jadłospis

Śniadanie:

• ryż na mleku, bulka z serem żółtym, szynką i pomidorem, herbata

II śniadanie:

• budyń czekoladowy, banan

Obiad:

• zupa krem z porów ze śmietaną i grzankami, ziemniakami puree, kotlet z piersi kurczaka panierowany, zielona sałata z sosem winegret

Podwieczorek

• sałatka owocowa z bitą śmietaną, herbatniki

Kolacja

• pierogi leniwe z masłem i bułką tartą, marchewka z jabłkiem, herbata

Dodatkowo pomiędzy posiłkami: Nutridrink, orzeszki, rodzynki itp.

Zaparcia:

- starsze dzieci mają skłonność do zaparć

- uważa się, ze przyczyną jest charakterystyczne dla tej choroby pierwotne zaburzenie wydzielania wody do jelita

- ponadto, wysokoenergetyczne i bogato tłuszczowa dieta niezbędna do utrzymania prawidłowego tempa wzrastanie obraz poprawy czynności płuc zawiera mało błonnika

- zaparcia u dziecka chorego należy leczyć wg standardowych zasad, tak jak u innych dzieci: spożywanie możliwe dużej ilości produktów bogatych w błonnik

- może to obniżyć spożycie wysokoenergetycznych pokarmów => można stosować leki przeczyszczające

Leczenie żywieniowe:

• w razie braku skuteczność zachowawczych należy rozważyć zastosowanie metod inwazyjnych

• wyliczone podstawowe zapotrzebowanie energetyczne zapewnia się stosując żywienie nocne za pomocą zagłębnika nosowo-żołądkowego lub PEG (przezskórna endoskopowa gastrostomia)

• leczenie takie można prowadzić w warunkach domowych

• żywienie pozajelitowe u chorych ze znacznymi niedoborami białkowo - energetycznymi i niedoborami pierwiastków śladowych oraz witamin

• w wyborze uzupełniające diety należy kierować się:

-wiekiem chorego

-stadium rozwoju (większe zapotrzebowanie w okresie skoku pokwitaniowego)

- droga podaży

• doustna, dodatkowa podaż energii musi opierać się o produkty akceptowane ze względu na smak

• przy podaży przez zgłębnik lub gastrostomię smak diety nie ma znaczenia

• w razie potrzeby wzbogacania diety w energię i azot zaleca się dostępne preparaty polimerów glukozy i białka, które można dodać do diety chorego

• w wyborze diety peptydowej lub elementarnej trzeba kierować się

- wydolnością układu pokarmowego

-współistnieniem zaburzeń np. nietolerancja mleka krowiego, alergia pokarmowa, lub zespół krótkiego jelita

• powikłania stosowania diety elementarnej może być biegunka osmotyczne

• w razie zalecenia diet zawierających tłuszcze o średniej długości (MCT) należy pamiętać ze ich „gęstość” energetyczna jest mniejsza niż tłuszczów opartych o długołańcuchowe kwasy tłuszczowe (LCT) o ok. 0,6 kcal/g i że ich podaż zmniejsza dostępność podstawowych kwasów tłuszczowych

• w leczeniu trzeba stosować diety które zawierają > 1 kcal/ml

Clinutren Junior

Charakterystyka:

• pełnowartościowa, kompletna dieta w proszku

• zawiera wysokowartościowe białko (białko serwatkowe i kazeina w proporcji 1:1)

• zawiera maltodekstrynę jako źródło łatwo przyswajalnej energii (65% węglowodanów)

• zawiera dodatek MCT jako źródło łatwo przyswajalnej energii (20% tłuszczu)

• zawiera niezbędne kwasy tłuszczowe: kwas linolowy i gamma-linolenowy, niezbędne dla dzieci

• wzbogacana w mikroelementy i w 13 witamin, m.in. żelazo, jod, wapń, witaminę D

• bezglutenowa, bezlaktozowa

• smak waniliowy, dostępna w aptekach bez recepty

Wskazania

leczenie i zapobieganie niedożywieniu:

• przed i po zabiegach operacyjnych, w ciężkich urazach, oparzeniach

• choroby onkologiczne, zaburzenia połykania, porażenie mózgowe

• mukowiscydoza, zaburzenia rozwoju i wzrostu

• inne choroby utrudniające odpowiednią podaż pokarmów (np. jadłowstręt)

Peptamen Junior

Dla dzieci w wieku 1-10 lat z upośledzonym funkcjonowaniem przewodu pokarmowego

Charakterystyka:

• pełnowartościowa, kompletna dieta w proszku

• zawiera wysokowartościowe białko: hydrolizowane białko serwatkowe

• zawiera maltodekstrynę jako źródło łatwo przyswajalnej energii (66% węglowodanów)

• zawiera dodatek skrobi ziemniaczanej

• zawiera MCT jako źródło łatwo przyswajalnej energii (60% tłuszczu)

• zawiera niezbędne kwasy tłuszczowe: kwas linolowy i gamma-linolenowy

• wzbogacana w mikroelementy i w 13 witamin, m.in. w żelazo, jod, wapń i witaminę D

• bezglutenowa, bezlaktozowa

• smak waniliowy, dostępna w aptekach bez recepty

Wskazania

leczenie i zapobieganie niedożywieniu:

• przed i po zabiegach operacyjnych na przewodzie pokarmowym

• zaburzenia trawienia i wchłaniania: choroba Leśniowskiego Crohn`a, stany zapalne jelit, zapalnie trzustki, zespół krótkiego jelita

• przewlekłe biegunki

• inne choroby, w przebiegu których ograniczone jest funkcjonowanie przewodu pokarmowego

Nutridrink

Dieta kompletna, hiperkaloryczna (1,5 kcal/ml) w postaci napoju mlecznego, do leczenia żywieniowego drogą przewodu pokarmowego

Wskazania:

leczenie i zapobieganie niedożywieniu w przypadkach takich jak:

• choroby nowotworowe, przed zabiegami operacyjnymi i po nich, brak apetytu o różnej etiologii (dzieci, osoby w wieku podeszłym), zaburzenia żucia i połykania, mukowiscydozę, okres rekonwalescencji, jadłowstręt psychiczny

• przygotowanie do zabiegów diagnostycznych i operacyjnych na przewodzie pokarmowym.

Dawkowanie:

• uzupełnienie diety: 1-4 opakowania dziennie (300-1200 kcal)

• kompletna dieta: 5-7 opakowań dziennie (1500-2100 kcal)

Nutridrink Multi Fibre - z błonnikiem

Dieta kompletna, hiperkaloryczna (1,5 kcal/ml), bogatoresztkowa, do leczenia żywieniowego drogą przewodu pokarmowego

• źródłem białka jest kazeina

• zawiera wyłącznie tłuszcze LCT

• źródłem węglowodanów są wolno wchłaniane maltodekstrynę i sacharoza

• unikalna mieszanina błonnika (6 rodzajów błonnika o odpowiednich proporcjach włókien rozpuszczalnych i nierozpuszczalnych) reguluje pracę jelit

• klinicznie wolna od laktozy, bezglutenowa

Wskazania:

leczenie i zapobieganie niedożywieniu w przypadkach takich jak:

• choroby nowotworowe, przed zabiegami operacyjnymi i po nich, brak apetytu o różnej etiologii (dzieci, osoby w wieku podeszłym), zaburzenia żucia i połykania, mukowiscydozę, okres rekonwalescencji, jadłowstręt psychiczny

Szczególnie polecana w przypadkach długoterminowego stosowania preparatów odżywczych ze względu na podobieństwo do diety naturalnej.

Calogen- emulsja tuszowa

-wysokoenergetyczna emulsja tłuszczowa (4,5 kcal/ml) do podawania doustnego

-zawiera mieszankę tłuszczów roślinnych bogatą w WKT

-dostarcza dodatkową porcję energii 405 kcal przy standardowym dawkowaniu 3x30 ml/dobę

-nie wpływa na podwyżkę zawartości frakcji LDL cholesterolu

-nie upośledza apetytu

Wskazania:

-dodatkowe źródło energii dla pacjentów, którzy jedzą za mało w stosunku do potrzeb i nie mogą przybrać na wadze i (lub) u których występuje zamierzona utrata masy

-z chorobą nowotworową, z chorobami nerek, z mukowiscydozą, z HIV, cierpiący na anoreksję, w wieku podeszłym, ze specjalnymi wymaganiami dotyczącym diety, ograniczenie podaży płynów, dieta ketogenna

Suplementacja enzymami trzustkowymi:

• niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki potwierdzona badaniami jest wskazaniem do rozpoczęcia podawania preparatów enzymów trzustkowych

• kliniczne objawy: małe przyrosty masy i wysokości ciała, biegunka tłuszczowa, niski współczynnik wchłaniania tłuszczów <80%

• rozpoznanie niewydolności

- opiera się na stwierdzeniu zwiększonego wydalania tłuszczu w stolcu

- prowadzenie 72 h zbiórki stolca, podczas której dziecko otrzymuje ściśle określona dietę

- u zdrowych niemowląt ponad 93% tłuszczu ulega wchłonięciu w przewodzie pokarmowym, u chorych na mukowiscydozę tylko 62%

• preparaty enzymów trzustkowych powinny być podawane w trakcie posiłków, najlepiej w 2 porcjach (na początku i w połowie karmienia), żeby umożliwić jak najlepsze ich wymieszanie z treścią pokarmową

• Nie wolno podawać mikrogranulek do mieszanki mlecznej w butelce (lekko zasadowe środowisko powoduje inaktywację enzymów),

• Nie podaje się do niewielkich posiłków węglowodanowych

Powikłania:

- trzustka- niewydolność zewnątrzwydzielnicza, nawracające zapalenia

-wątroby i dróg żółciowych- cholestazy wieku niemowlęcego, stłuszczenie, ogniskowa i (lub) wielopłatowa marskość wątroby, kamica żółciowa, zapalenie pęcherzyka żółciowego, czynnościowe zaburzenia pęcherzyka

- przełyku: refluks żołądkowo - przełykowy, zapalenia, w przypadku nadciśnienia wrotnego- żylaki przełyku

-celiakia- ryzyko zachorowania większe niż w ogólnej populacji (0,45% pacjentów z mukowiscydozą)

-nieswoiste zapalenia jelit- 0,2-1% chorych, najczęściej choroba Crohna (17x częściej niż w grupie kontrolnej)

-u 20-40% chorych w Polsce stwierdza się niewydolność wewnątrzwydzielniczą trzustki; cukrzyca insulinozależna (typu III) występuje u 10% chorych, a ujawnia się najczęściej między 10 a 20 r.ż.

W-d 7 20.05.2009

Zespół metaboliczny u dzieci - nowy problem, nowe wyzwanie

Definicja:

Dyskusja nad problemem wymaga zdefiniowania problemu:

Co to jest zespół metaboliczny?

Jakie kryteria należy zastosować przy definiowaniu zespołu metabolicznego?

Czy mogą to być kryteria stosowane u dorosłych?

Zespół insulinooporności (w formie góry lodowej)

Wierzchołkiem góry lodowej jest: Cukrzyca typu 2,

Pod powierzchnią wody ukryte są następujące schorzenia: dyslipidemia, hiperinsulinomia, insulinoodporność, IGT, otyłość brzuszna, atherosclerosis, nadciśnienie.

Inne podejście:




• Zespół metaboliczny to :

• Syndrom X*

• Metabolic syndrome

• Dysmetabolic syndrome

• Insulin resistance syndrome

• Multiple metabolic syndrome

• Cardiovascular RSC syndrome




Zespół metaboliczny:




• Otyłość brzuszna

• Hiperinsulinemia

• Podwyższona glukoza na czczo

• Nietolerancja glukozy

• Hipertriglicerydemii

• Niski HDL-cholesterol

• Nadciśnienie




Kryteria BMI u dzieci

	Nadwaga	Otyłość
Dzieci (3-10 lata)	17,6 <BMI <18,4	BMI >18,4
Nastolatki (11-19,9 lat)	20,8 <BMI <23	BMI >23

Kliniczna klasyfikacja zespołu metabolicznego*: NCEP-ATP III

*diagnoza gdy występują przynajmniej ≥3 czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka	Zdefiniowany poziom
Otyłość brzuszna (obwód pasa) Mężczyźni kobiety	>102 cm >88 cm
TG	≥150 mg/Dl
DL-C Mężczyźni kobiety	<40mg/Dl <50mg/dL
Ciśnienie	≥ 130/≥85 mmHg
Glukoza na czczo	>110(≥100**)mg/dL

**2003 nowe kryteria IFG ADA (Diabetes Care)

Definicja zespołu metabolicznego

	NCEP(ATP III)	WHO
Obwód pasa (cm)	>102m >88 k	-
Talia/biodra współczynnik	-	>90m >85 k
BMI (kg/m^2)	-	>30
Glukoza na czczo (mg/Dl)	>110*	>110*
Glukoza popos. (mg/dL)	-	>140
Triglicerydy (mg/dL)	>150	>150
HDL-cholesterol (mg/dL)	<40m <50 k	<35 m <40 k
BP (mmHg)	>135/85	>140/90
Albuminy w moczu lub albuminy/kreatynina	- -	>20mg/min >30mg/g

Zespół metaboliczny wg Third National Heath and Nutrition Examination Survey

3 lub więcej z następujących czynników:

-otyłość

-Podwyższona glukoza na czczo

-niski HDL cholesterol

-wysokie triglicerydy

-nadciśnienie

Definicja zespołu metabolicznego u dzieci

Niektórzy autorzy korzystają z kryteriów ATP III (3z5 komponentów)

Inni jako kryterium zespołu dodają podwyższony poziom insuliny na czczo

Trudności w interpretacji u dzieci i nastolatków norm takich czynników jak ciśnienie, wzrost, masa ciała, BMI, zmieniających się z wiekiem, i różnych u obu płci

Komponent	Definicja ryzyka
BMI	Brak ryzyka <85 centyla Ryzyko nadwagi: ≥85 centyl <95 centyl Nadwaga:≥ 95 centyl
HDL-cholesterol	Prawidłowy > 35mg/dL Niski ≤ 35 mg/dL
Triglicerydy	Norma ≤ 110mg/dL Wysokie: > 110mg.dL
Insulina	Norma: <15 μU/l Graniczna 15-20 μU/l Wysoka >20 μU/l
Glukoza	Norma <100mg/dL Nietolerancja glukozy na czczo: 100-125mg/dL Cukrzyca: ≥126mg/dL
Ciśnienie skurczowe	Prawidłowe: <90 centyla Przednadciśnieniowy: ≥90 centyla <95 centyla Nadciśnienie: ≥95 centyla
Ciśnienie rozkurczowe	Prawidłowe: <90 centyla Przednadciśnieniowy: ≥90 centyla <95 centyla Nadciśnienie: ≥95 centyla

Częstotliwość zespołu metabolicznego u dzieci

• Cook i wsp. 2003, 4,2%wśrów nastolatków 12-19 lat (NHANES III)

• Bogalusa Hart Study 2002 - 3,6% u dzieci i młodzieży w wieku 8-17 lat

• Weiss i wsp. 2004, 490 osób w wieku 4-20 lat,

• -38,7% u umiarkowanie otyłych (BMI z-score 2-2,5)

• -49,7% u poważnie otyłych (BMI z-score >2,5)

Cruz i wsp. 2004, 6,8% u dzieci i młodzieży w wieku 8-19 lat (BMI 85-95 centyl) oraz 28,7% u otyłych (BMI >95 centyla)

Częstotliwość zespołu metabolicznego u dzieci - płeć, rasa

• 6,1% u chłopców, 2,1 % u dziewcząt

• 4,8% rasa białą, 5,6% amerykańscy Meksykanie, 2,0% afroamerykanie - Cook i wsp. 2003

• Ogólnie 4,5% dzieci i młodzieży

• Ponad 49% u otyłych nastolatków

Bogalusa Hart Study (Bao i wsp. 1996)

• 1500 osób, 5-23 lata, przez 8 lat

• Osoby z podwyższonym stężeniem insuliny:

• -36 razy częściej nadwaga,

• -2,5 razy częściej nadciśnienie,

• -3 razy częściej dyslipidemia

Hiperinsulinomia → cukrzyca typu 2

Stan 1 - hiperinsulinomia na czczo, prawidłowy lub lekko podwyższony poziom glukozy

Stan 2 - nietolerancja glukozy, insulinoodporność

Stan 3 - cukrzyca typu 2

(Beck-Nielsen i wsp, 1994)

Prewencja - diagnoza

• Dzieci rodziców z zespołem metabolicznym.

• Dziecko, które ma 1 czynnik ryzyka, prawdopodobnie będzie miało następne.

• Wczesna diagnoza zapobiegnie groźnym powikłaniom

• Brak jak dotąd standardów postępowania

• Główny czynnik ryzyka - otyłość

„większość otyłych dzieci zostanie otyłymi dorosłymi”

Otyłość wieku dziecięcego zwiększa ryzyko otyłości u dorosłych.

Otyłe dzieci poniżej 3 roku życia bez otyłych rodziców są w grupie niskiego ryzyka otyłości u dorosłych.

Otyłość wśród starszych dzieci jest wyznacznikiem otyłość wieku dorosłego, bez względu na otyłość rodziców.

>50% dzieci otyłych w wieku 6 lat i 70-80% dzieci otyłych w wieku 10 lat zostanie otyłymi dorosłymi w porównaniu do 10 % dzieci z prawidłową masa ciała.

Zwiększone ryzyko cukrzycy typu 2 i nietolerancji glukozy

• Otyłe dzieci są przyszłymi cukrzykami i powinny być objęte programem pierwotnej prewencji

• W Japonii dzieci szkolne częściej diagnozowane w kierunku cukrzycy typu 2 niż typu 1, a częstotliwość wzrosła 30x w ciągu ostatnich 20 lat

Kiedy rozpocząć interwencję?

International obesity Tasc force:

• 5 lat i powyżej

• Dzieci w wieku szkolnym : 3 lata i powyżej

• Po 3 roku życia, z każdym rokiem wzrasta prawdopodobieństwo, że otyłość dziecięca pozostanie otyłością dorosłego

Jak leczyć?

Normalizacja masy ciała czy utrzymanie masy ciała?

Niebezpieczeństwa ze stosowania diet redukujących masę ciała u dzieci

• Zaburzenia liniowego wzrostu dzieci

• Niewystarczające spożycie: żelaza, cynku, wapnia, witamin A i E.

• Jedynie 13% dziewcząt spożywa zalecaną ilość wapnia (AI)

• Spożycie żelaza przez nastolatki wynosiło 61% AI

Masa ciała

• Raczej zatrzymanie przybierania na masie niż jej redukcja.

• Utrzymanie masy ciała w odpowiednich proporcjach do wzrostu.

• U dzieci po skoku pokwitaniowym program bardziej intensywny.

• Utrata masy ciała do 0,9kg/miesiąc uważana jest za bezpieczną.

Interwencja dietetyczna

• Intensyfikacja specyficznych problemów żywieniowych związanych z pacjentem i rodziną,

• Dieta zgodna z zaleceniami, podaż energii wystarczająca do prawidłowego wzrostu,

• Ograniczenie pustych kalorii,

• Zwiększenie podaży produktów pełnoziarnistych, świeżych owoców i warzyw.

• Edukacja żywieniowa obejmująca planowanie posiłków, jedynie poza domem, oznakowanie żywności i robienie zakupów.

Modyfikacja planu żywienia;

• Indywidualna w zależności od edukacji, statusu ekonomicznego, preferencji, motywacji

• 3 posiłki + 1-3 snacki

• Snacki: niska zawartość tłuszczu, cukru, sodu, wysoka gęstość odżywcza

• Produkty tj. chipsy, frytki, cukierki, lody, mogą być akceptowane, ale ograniczane do 3 snaków na tydzień

• Ograniczanie wielkości porcji

• Zachęcanie do zwiększania spożycia niskotłuszczowych jogurtów,, zbożowych i mleka, owoców i warzyw (i np. niemaślanego popcornu)

Dietozależne, genetycznie uwarunkowane choroby metaboliczne

Zaburzenia metabolizmu aminokwasów

Hiperfenyloalaninemia

Fenyloketonuria:

-jest chorobą wrodzoną, dziedziczoną w sposób autosomalny recesywny

- wynikająca z zaburzenia pośredniej przemiany aminokwasów aromatycznych- fenyloalaniny do tyrozyny, a spowodowana brakiem, lub brakiem aktywności enzymów:

• hydroksylazy fenyloalaninowej, rzadziej także:

• reduktazy dihydrobiopterydyny,

• syntetazy pirogronylotetrahydropteryny,

• cyklohydrolazy GTP

-uszkodzenie enzymatycznego systemu hydroksylującego fenyloalaninę w tym głównie deficyt hydroksylazy fenyloalaninowej, prowadzi do zwiększenia stężenia Phe i zmniejszania stężenia Tyr we krwi i w następstwie tego do nieodwracalnego uszkodzenia OUN

Hydroksylaza fenyloalaniny (PAH)





Felnyloalania Tyrozyna





Kwas fenylopirogronowy Kwas fenylooctowy

Nietypowe postaci fenyloketonurii zwiane z zaburzeniami syntezy lub cyklicznego odtwarzania tetrahydrobiopteryny kofaktora hydroksylazy aminokwasów aromatycznych powodują zaburzenia hydroksylacji Phe, Try, i Thp, prowadzące do bardzo ciężkich zaburzeń neurologicznych do zgonu włącznie.

Brak lub niedobór kofaktora zmniejsza biosyntezę przekaźników neurochemicznych takich jak: dopamina i serotonina

Prowadzi to do postępujących zaburzeń neurologicznych tj. hipotonia (brak napięcia mięśniowego), zespoły spastyczne, drgawki, napady skłonów, zaburzenia połykania, degradacja psychiczna

Schemat przedstawiający główne mechanizmy powodujące uszkodzenia OUN


Zaburzenie syntezy i przemian mieliny


Mutacja genu PAH chromosomu 12 Zwiększanie Phe w OUN Zaburzenia syntezy białek

Wpływ na enzymy i transport


BH4 błonowy


Phe Tyr Blok transportu Zaburzenia syntezy

aminokwasów przez barierę neurotransmiterów krew-mózg

Kumulacja Phe

Dekarboksylacja, Transaminacja

Zmniejszanie Tyr i Tryp w OUN

Phe

Kwas fenylopirogronowy

Kwas o-hydroksyfenylooctowy

Kwas fenylooctowy

Deficyt PAH w wątrobie

-stężenie Phe w surowicy krwi u osób chorych przekrawacza 20 mg/dl (norma do 4mg%). W surowicy stwierdza się zmniejszanie stężania Try, proliny, Met, Ala, ornityny, His.

-w moczu chorych stwierdza się zwiększoną ilość Phe i jej metabolitów: kwasu fenylopirogronowego, fenylooctowego oraz kwasu o-hydorysfenylooctowego.

Hiperfenyloalaninemia oraz nieprawidłowości w przemianie tyrozyny i tryptofanu wpływają na:

• obniżanie syntezy melanin

• obniżenie syntezy adrenaliny i noradrenaliny

• zahamowanie syntezy i obniżanie stężenia serotoniny i dopaminy we krwi i mózgu

• nadmierna produkcja i wydalanie z moczem związków indolowych

Objawy kliniczne PKU:

• charakterystyczny zapach mysi moczu

• zmiany skórne (suchość, stany zapalne, wypryski)

• zaburzenia barwnikowe (jasna karnacja, jasne włosy)

• zaburzenia mielinizacji, zaburzenia w składzie i stosunkach ilościowych lipidów OUN, trwałe uszkodzenie OUN, opóźnienia rozwoju , niedorozwój umysłowy

• małogłowie

• zmiany twardzinowe typu sklerodermii

• zaburzenia zachowania

• osłabienie napięcia mięśniowego, atetotyczny chód,

• zespoły spastyczne, nadpobudliwość ruchowa

• nieregularne tiki, napady drgawkowe

Wtedy, gdy zauważa się nieprawidłowości w rozwoju niemowlęcia jest już za późno na skuteczne leczenie. Jeśli choroby nie rozpozna się i nie leczy od pierwszych dni lub tygodni życia rozwijają się objawy tj.:

• opóźnienia rozwoju psychoruchowego (dziecko nie podnosi główki, nie siada we właściwym czasie, jest rozdrażnione, czasem obficie i chlustająco wymiotuje, mniej niż zdrowe dzieci interesuje się otoczeniem, nie bawi się zabawkami, nie gaworzy, późno staje, zaczyna chodzić z dużym opóźnieniem lub nie chodzi wcale, obwód główki jest często mały, ponieważ nie rozwija się mózg

Nie leczone chore dziecko nabiera cech typowych dla fenyloketonurii: jasna karnacja, jasne włosy, niebieska barwa oczu, zapach mysi, drgawki, niedorozwój umysłow

Częstość występowania fenyloketonurii w Polsce wynosi 1:7000-8000 urodzeń, a ok. 1% populacji jest nosicielami (heterozygotami) mutacji genu odpowiedzialnego za hydroksylację fenyloalaniny

Wykrywanie nosicielstwa polega na wykazaniu zmniejszonej zdolności metabolizowania Phe przyjętej doustnie przez heterozygotycznych nosicieli

Odkryto ponad 400 mutacji genu PAH

Rozpoznanie fenyloketonurii ustala się na podstawie zwiększenia stężenia Phe we krwi, które w postaci klasycznej przekracza wartość 10 mg/dl (0,6 mmol/l) oraz wydalania z moczem metabolitów Phe

Od 3 doby życia na oddziałach noworodkowych wykonywane są badania przesiewowe w kierunku fenyloketonurii

Steżenie Phe we krwi niemowlęcia zdrowego wynosi 1-2 mg/100 ml (0,06-0,12 mmol/l)

Klasyfikacja wyników w przesiewie fenyloketonurii


<2,8 mg/dl => NORMA


Stężenie Phe <4mg/dl=>NORMA



>2,8 mg/dl => Powtórny test >8 mg/dl => NATYCHMIASTOWE WEZWANIE



>4 mg/dl => Wartości zwiększone <4 mg/dl => NORMA


4-8 mg/dl => Druga bibuła


>4 mg/dl => WEZWANIE

Postacie deficytu hydroksylazy fenyloalaniny wg Guttlera

Postaci choroby	Aktywność PAH w bioptatach wątroby [% wart. pawidłowej	Stężenie Phe w surowicy przed leczeniem [mmol/l]	Tolerancja Phe w diecie w wieku 5 lat [mg/kg mc./dobę]	Postępowanie kliniczne
Klasyczna fenyloketonuria	<1	>1,2	10-20	Dieta za znacznym zmniejszeniem podaży Phe
Łagodna fenyloketonuria	1-3	0,6 - 1,2	20-50	Dieta ze zmniejszoną podażą Phe
Łagodna hiperfenyloalaninemia	3-6	<0,6	50-100	Bez diety

Dzieci matek chorych na PKU są heterozygotami, ale często rodzą się z objawami znacznych uszkodzeń płodowych (embriopatii):

• z małogłowiem, wadami serca

• wadami układu kostnego, wrodzonym zwichnięciem stawu biodrowego

• zezem

• a ich rozwój umysłowy jest w różnym stopniu opóźniony

Łożysko nie stanowi bariery dla Phe, przeciwnie- powodu aktywnego transportu aminokwasów stężenie Phe we krwi płodu jest 1.5-2x wyższe niż we krwi matki

Tolerancja na Phe w czasie ciąży wzrasta. Jednak dieta niskofenyloalaninowa powinna być w ciąży ściśle przestrzegana, aby zachować poziom w surowcu 1-4 mg/dl (60-240 µmol/l)

Jedynym obecnie skutecznym sposobem leczenia PKU postaci klasycznej jest stosowanie diety z ograniczoną ilości Phe

Dieta niskofenyloalaninowa:

-stosowane przez całe życie, przestrzegana restrykcyjnie w żywieniu niemowląt i diecie oraz kobiet w czasie zamarzonej prokreacji i w czasie ciąży

-w diecie tej należy również uwzględniać dodatkową podaż tyrozyny, która powstaje z Phe

- nie może zabraknąć białka, ale musi być ubogie w Phe.

Źródła fenyloalaniny: Hydroliza białek





Pokarmowych tkankowych






L-Fenyloalanina






Przemiany

Dekarboksylacja transami nacja hydroksylacja do tyrozyny synteza białek tkankowych

Wprowadzanie diety w okresie noworodkowym w warunkach szpitalnych (zwykle od 3 do 14 dni)

I etap: dieta z deficytową podażą Phe (15- mg/kg m.c/d)

II etap: dieta z podażą Phe (40-45 mg/kg m.c/d)

III etap: dieta z podąża Phe w zależności od ustalonej tolerancji pacjenta

• największa ilość Phe występuje w białkach o największej wartości biologicznej: tj. mięsa, jaja, mleko

• całkowite usunięcie Phe z diety nie jest możliwe. Białko naturalne zastępujemy hydrolizatem białkowym obniżonej zawartości Phe lub mieszaniną aminokwasów bez Phe

• stosowanie diety nieskofenyloalaninowej wymaga nieco większego pokrycia białkowego i kalorycznego z uwagi na gorsze wykorzystanie sztucznie hydrolizowanego białka czy aminokwasów

• spożycie pozostałych składników pokarmowych powinno być jak u dzieci zdrowych

• dieta niemowlęcia powinna składać się z pokarmu matki i/lub preparatów bezfenyloalaninowych przy czym wielkość podawanych dziecku porcji należy każdorazowo obliczać. Dlatego też pokarm kobiecy musi być za każdym razem odciągnięty, a podawana ilość dokładnie zmierzona

• specjalistyczne preparaty stosowane w żywieniu niemowląt zawierają węglowodany i tłuszcze w takim stosunku w jaki te składniki znajdują się w naturalnym pokarmie, a nie zawierają Phe

• pokarmy stałe należy wprowadzać w 3-6 m-cu życia zaczynając od produktów zbożowych, w tym chleba i produktów zbożowych niskobiałkowych. Następnie podajemy owoce i niskobiałkowe warzywa w postaci puree i soków

• należy unikać: jaja, mięso, ryby, produkty zbożowe, rośliny strączkowe, mleko, produkty mleczne, orzechy, grzyby, czekolada, wędliny

• dozwolone w ściśle określonych ilościach: masło, lody owocowe, ziemniaki, ryż, produkty niskobiałkowe (pieczywo, makarony, mąka), wyroby cukiernicze, warzywa i owoce, dżemy

• dopuszczone w nieograniczonych ilościach: dropsy, miód, lizaki, oleje roślinne, cukier, galaretki owocowe

• niedobory energetyczne czy białkowe orz infekcje nasilają procesy kataboliczne prowadzące do zmniejszania tempa wzrostu, czemu towarzyszy zmniejszenie tolerancji Phe i zwiększeniu jej stężenia we krwi

• w diecie niskofenyloalaninowej należy zapewniać równocześnie optymalną podaż tyrozyny

• leczenie dietetyczne musi być prowadzone pod ścisła kontrolą poziomu Phe we krwi, równocześnie zapewniając prawidłowy wzrost i rozwój dziecka

• optymalny poziom w trakcie leczenia powinno wahać się w granicach 2-6 mg/dl do 12 r.ż., później 2-12 mg/dl, optymalnie <10 mg/dl, a u dorosłych 2-15 mg/dl

• pomiary stężenia Phe w surowicy przeprowadza się w czasie niewyrównania co 7 dnia, po osiągnięciu równowagi biochemicznej, od drugiego półrocza życia, co 14 dni, później co miesiąc

• zarówno zbyt wysoka jak i zbyt niska podaż Phe jest szkodliwa

Zapotrzebowania na Phe (zdjęcie)

• zapotrzebowanie na Phe spada wraz z wiekiem (od 50 mg/kg m.c w 0-9 tygodni do 15 mg/kg mc w 9-10 lat)

• 10-12 lat: 10-15 mg/kg m.c.; młodzież i dorośli: 5-15 mg/kg m.c)

• u kobiet w ciąży podaż dostosowana indywidualnie - 400-800 mg/d w I trymestrze do 1000-1500 mg/d w III trymestrze

Preparaty lecznicze:




• dla niemowląt:

• Lofenalac (Phe 80 mg)

• Analog XP (B, E, Tyr)

• Milua PKU (E)

• Phenyl-Free (E)

• dla dzieci starszych, młodzieży, osób dorosłych:

• Milupa

• Phenyl-Free

• PAM-universal




W-d 8 27.05.2009

Zaburzenia metabolizmu węglowodanów:

1. Glikogenozy wątrobowe

• spowodowane są deficytem enzymów rozkładu glikogenu doprowadzając do jego nagromadzenia się w wątrobie i/lub mięśniach

• glukoza zamagazynowana w postaci glikogenu w okresach między posiłkami nie może być wykorzystana jako źródło energii powodując hipoglikemię

• chorobę dzieli się na 12 typów

• częstość występowania wynosi 1:40000

• różna ciężkość przebiegu choroby i wiek wystąpienia objawów klinicznych zależy od defektu różnych enzymów

• dziedziczenie choroby jest autosomalne recesywna, z wyjątkiem IX, która jest dziedziczna w połączeniu z chromosomem X

Glikogenoza typu 0 - jest następstwem enzymatycznego syntetazy glikogenowej, a tym samym niewytwarzania glikogenu. Pociąga to za sobą epizody hipoglikemii, gdy następuje wyczerpanie glukozy dostarczonej z pożywieniem, a uszkodzenia narządowe dotyczą wątroby

Glikogenoza typu I- upośledzenie wykorzystywania glukozy zmagazynowanej w glikogenie związane z niedostateczną aktywnością fosfatazy lub translokazy glukozo-6-P oraz zablokowanie wytwarzania glukozy w procesie glukoneogenezy prowadzi to do:

• hipoglikemi po 1 do 2 h po spożyciu posiłku

• powiększenia wątroby, niewydolności nerek

• zahamowania wzrostu, ze skłonnością do otyłości

• hiperlipoproteinemii i hiperurykonemii

• kwasicy mleczanowej, ketonurii

• stanowi ok. 40% wszystkich glikogenoz



GLIKOGEN




GLUKOZO-1-P Galaktoza






Glukoza Glukozo - 6-P




Fruktozo -1-P





Fruktozo-1,6-PP





Fruktoza




Fosfofenolopirogronian Mleczan







Pirogronian Alanina Metab.


Białek



Acetylo-CoA Metabolizm


tłuszczów i





ketonów


Szczawiooctan Cykl


Krebsa




Leczenie:

-dieta o zwiększonej częstotliwości spożywania niewielkich posiłków zawierających węglowodany

-indywidualnie dostosowanej podaży węglowodanów (glukozy), tak by stężenie glukozy we krwi utrzymywało się w granicach 50-100 mg/g

-w tym celu podaje się glukozę lub jej krótkołańcuchowe polimery oraz surową skrobię kukurydzianą jako dodatek do odpowiednio zestawionych częstych posiłków, jak również pomiędzy posiłkami i w przerwie nocnej

-z diety należy wyeliminować fruktozę i galaktozę, które mogą być przekształcone w glukozę na drodze glukoneogenezy, jak również laktozę i sacharozę oraz sorbitol i aspartam

-należy zwrócić uwagę na ilość i profil tłuszczów

- 0,5 g węglowodanów/kg m.c. w formie napojów co 1-2h w ciągu dnia oraz w nocy, w okresie niemowlęcym oraz w przypadku, gdy ciągłe podawanie glukozy jest niemożliwe dożołądkowy wlew przez sondę

- produkty dozo walone i zabronione takie jak w diecie niskolaktozowej i niskosacharydowej z następującymi modyfikacjami:

• stosować preparaty zawierające źródło węglowodanów glukozę, polimery glukozy lub skrobię

• stosować oleje roślinne, orzechy, ziarna bogate w PUFA

• wykluczyć miód

• dozwolone są małe ilości owoców w diecie

• spożycie warzyw zwiększać w zależności od wieku

• produkty zbożowe bez dodatku cukru mogą być włączone do diety

• leki zawierające sorbitol, laktozę lub sacharozę powinny być zastąpione ich odpowiednikami węglowodanowymi

Glikogenozy wątrobowe typu III, VI i VIII- upośledzanie wykorzystania glukozy zmagazynowanej w glikogenie prowadzi do hipoglikemii po 4-10 h po spożyciu posiłki oraz powiększanie wątroby, opóźnienia wzrostu, hiperlipidemii

• glikogenoza III jest następstwem wrodzonego braku alfa-1,6-glikozydazy (rozkłada wiązania rozgałęzione glikogenu), w komórkach wątroby i mięśni gromadzi się częściowego zdegradowany glikogen

• glikogenoza VI- niedobór fosforylazy wątrobowej, co powoduje, że glikogen zmagazynowany w wątrobie nie może być źródłem glukozy

• glikogenoza typ VIII lub IX- niedobór fosforylazy glikogenowej, co uniemożliwia jej przejście w postać aktywną

Leczenie:

• zalecane są wszystkie węglowodany oprócz wolnej glukozy, której podaż powinna być ograniczona

• niewielkie posiłki powinny być podawane co 2-5 h, w cięższych postaciach przez całą dobę co 3-4 h

• szczególnie nasilone stany hipoglikemii obserwuje się po nocnej przerwie, dlatego należy podawać o 23 posiłek, a pierwsze śniadanie o 6 rano

• unikać podawania jednorazowo dużych ilości węglowodanów, szczególnie łatwiej przyswajalnych

• dieta powinna uwzględniać zwiększone spożycie białka i zmniejszone spożycie nasyconych kwasów tłuszczowych

Galakozemia:

• zaburzenia w metabolizmie galaktozy i deficyt urydylilotransferazy galaktozo-1-fosforanowej i/lub 4-epimerazy urydynodifosforanu galaktozy lub/i galaktokinazy

• jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny z częstością 1_62 000 urodzeń

• niedobór urydylilotransferazy powoduje zwiększanie się zawartości galaktozy i toksycznego galaktozo-1-fosforanu w tkankach i płynach ustrojowych

• w kilka dni po rozpoczęciu kamienia noworodek traci łaknienie, wymotuje, ma biegunkę, przestaje prawidłowo rosnąć, ma cechy niedożywienia

• pojawia się żółtaczka i/lub skaza krwotoczna, hipoglikemia

• stany zapalne (posocznica), niedokrwistość hemolityczna

• wątroba powiększa się i dochodzi do jej marskości, obrzezków

• uszkodzenie funkcji nerek (gliko i galaktozuria, aminoacyduria, albuminonuria)

• część nagromadzonej glukozy ulega redukcji do galaktitolu, który gromadzi się w soczewce oka powodując zaćmę

• upośledzenie rozwoju fizyczne, psychoruchowego, umysłowego

• drżenia, niezborność ruchów, hipogonadyzm, zaburzenia mineralizacji kośćca

• niedobór galaktokinazy powoduje gromadzenie się galaktozy i prowadzi do zaćmy

Ostra i przewlekła niewydolność nerek u dzieci:

Czas a niewydolność nerek:

• niewydolność nerek rozwijająca się w ciągu kilku godzin lub dni- ostra niewydolność nerek (ONN)

• całkowita niewydolność nerek rozwija się w ciągu tygodni lub miesięcy- szybko postępująca niewydolność nerek (SPNN)

• w przeciągu miesięcy lub lat- przewlekła niewydolność nerek (PNN), ostatni okres schyłkowa choroba nerek (SCN)

ONN- nagły stan kliniczny spowodowany utrata zdolności nerek do zachowania homeostazy ustrojowej

Przyczyna wystąpienia skąpomoczu lub bezmoczu (tylko część przypadków przebiega z prawidłową lub zwiększoną diurezą)

-liczba leczonych - 2244 osoby, zgony- 45%, przyczyny: zatrutych-371 osób, ONN po zatruciu- 205 chorych (glikol etylenowy, alkohol metylowy), ONN pediatrycznych: 110, zgony 33 osoby (30%)

Objawy ogólne ONN:

• zwykle dominują objawy choroby która doprowadziła do ONN

• objawy nakładają się:

• przewodnienie

• zaburzenia elektrolitowe

• kwasica metaboliczna

• skaza krwotoczna

• niedokrwistość

• objawy neurologiczne

Zaburzenia układowe obserwowane u chorych:

• gospodarka wodno-elektolitowa (przewodnienie, K↑, P↑, Na↓

• gospodarka białkowa (mocznik↑, białko, albumina↓)

• równowaga kwasowo-zasadowa pH ↓, HCO ↓

• hormonalne (EPO ↓, prolaktyna ↑, PTH↑

• układ krążenia wstrząs -hieperwolemia, ONK, nadciśnienia, zaburzenia rytmu, zapalenie osierdzia

• hematologiczne: niedokrwistość

• neurologiczne: drżenia, drgawki, śpiączka

• układ pokarmowy: brak łaknienia, nudności, wymioty, krwawienia

ONN u dzieci:

Skąpomocz-kryteria diagnostyczne:

• noworodki do 3 doby- 0,6 ml.kg m.c/h

• noworodki do 2 tygodnia- 0,5 ml/kg m.c./h

• dzieci starsze 0,3 ml/kg m.c/h

Czynniki ryzyka:

• uraz wielonarządowy, ciężki zabieg operacyjny (50%)

• ciężki stan internistyczny związany z intensywnym leczeniem (40%)

• ciąża, poród, połóg (10%)

• hospitalizacja (5%)

Podział:

1. Przednerkowa (30% dzieci)- nie dotyczą bezpośrednio nerek i moczowodów, zmiany w innej części organizmu

2. Nerkowa (60% dzieci)

3. Zanerkowa (10% przypadków u dzieci)- moczowody, pęcherz, cewka

Najczęstsze przyczyny przednerkowe:

• hipowolemia (odwdnienie): biegunka, wymioty, nadmiar diuretyków (leki moczopędne), gorączka, krwotok, gwałtowne narastanie obrzęków w zespole nerczycowym

• znaczne obniżenie RR (ciśnienie tętnicze): wstrząs, przedawkowanie leków hipotensyjnych

Najczęstsze przyczyny nerkowe:

• choroby kłębków i drobnych naczyń wewnatrznerkowych

• ostre śródmiąższowe zapalenia nerek

• zakrzepica żył lub tętnic nerkowych

• neurotoksyny: antybiotyki, jodowe środki kontrastowe, niesterydowe leki przeciwzapalne, cyklosporyna A, glikol etylenowy

Najczęstsze przyczyny zanerkowe:

• obecność ciała obcego w cewce moczowej

• wada wrodzona- zastawka cewki

• zamkniecie dróg moczowych na wysokości szyi pęcherza moczowego- kamica, nowotwory

• obustronne zamknięcie moczowodów- kamica, kryształy kwasu moczowego lub sulfonamidów, skrzepy krwi, nowotwór

Najczęstsze przyczyny ONN w zależności od wieku:

• noworodki- odwodnienie, niedotlenienie, posocznica, zespół okołoporodowy, zakrzepica żył nerkowych, zastawka cewki tylnej

• niemowlęta- odwodnienie w przebiegu biegunki, Polkowa, ostre śródmiąższowe zapalenie nerek

• dzieci starsze- ostre kłębuszkowe zapalenie nerek i inne glomerulopatie

Schemat postępowania diagnostyczno-terapeutycznego:

1. Wykrycie i usuniecie przyczyny mogącej prowadzić do za i przednerkowej NN

2. Forsowanie diurezy

3. Leczenie zachowawcze

4. Leczenie nerko zastępcze

Ad. 3. Leczenie zachowawcze

• ograniczenie płynów (20-30 ml/kg m.c/dobę + objętość diurezy dobowej)

• wyrównanie kwasicy metabolicznej (8,4% NaHCO₃)

• skorygowanie (zmniejszenie) dawek podawanych leków

• unikanie leków neurotoksycznych

• podaż w diecie odpowiedniej podaży białka i kalorii (w miarę możliwości)- mocznik i kreatynina (ograniczenie białka)

Ad.4.

-wskazania kliniczne:

• przewodnienie grożące obrzękiem płuc lub mózgu

• nadciśnienie tętnicze oporne na leki

• zaburzenia świadomości, śpiączka

• drżenia, drgawki

• objawy skazy krwotocznej

-wskazania biochemiczne:

• stężenie mocznika w surowicy: 25-30 mmol/l

• duża szybkość narastania stężenia mocznika (5-8mmol/12h)

• stężenie K: powyżej 7 mmol/l

• kwasica metaboliczna z HCO3 poniżej 13 mmol/l

Rodzaje terapii nerkozastępczej:

1. Dializa otrzewnowa- u dzieci małych

2. Hemodializa- dzieci starsze ze stabilnymi krążeniem

3. Hemofiltracja (techniki ciągłe): - u dzieci przewodnionych, z zaburzeniami krążenie, żywienie pozajelitowe

Hemofiltracja:

• zabieg pozaustrojowy z użyciem dializatora typu high-flux i monitora dializy z modułem kontroli ultrafiltracji

• zabieg HF polega na:

-równoczesne usuwanie wody osocza wraz z rozpuszczonymi w niej związkami organicznymi i nieorganicznymi oraz reinfuzja równoważna objętości sterylnego płynu odpowiednio dobranym składzie- może być wykonywana okresowo lub w sposób ciągły. Płyn substytucyjny jest podawany przed lub za dalizatorem ( odpowiednio predilucja i postdlucja)

• współczesne monitory HF pozwalają przyrządzać płyn renfuzyjny on-line z ultra czystej wody i koncentratu

• HF jest szczególnie efektywna w usuwaniu toksyn egzo- i endogennych

Wybór techniki nerkozastępczej:

• U dzieci małych polecana jest dializa otrzewnowa

• Najbardziej wskazana jest hemofiltracja u dzieci:

• Przewodnionych

• Z zaburzeniami krążenia

• U których konieczne jest odżywianie pozajelitowe

• Hemodializa jest zalecana u dzieci starszych ze stabilnym kąrżeniem

Przewlekła niewydolność nerek - stan, w przebiegu którego, w konsekwencji wrodzonych lub nabytych schorzeń układu moczowego, dochodzi do nieodwracalnego zmniejszania się liczby czynnych nefronów w nerkach, w stopniu uniemożliwiającym….

Przyczyny:

Schorzenie układu moczowego:

• KZN (kłębuszkowe zapalenie nerek) 33,5-35%

• OZN (wady wrodzone, pęcherz neurogenny 20-22,1%

• hipo- i dysplazje nerek 12,1% -15 %

• wrodzone nefropatie 7,9%

• zwyrodnienie torbielowate 7,8%

• choroby naczyń nerkowych 1,6%

• martwica kory i rdzenia 1,3%

• inne (guzy) 13,7-20%

Zaawansowanie PChN

- najlepszym miernikiem ogólnej czynności nerek jest wskaźnik GFR (obniżanie GFR- wzrost uszkodzenia nerek; GFR - iloczyn liczby nefronów oraz wielkości przesączania jednego nefronu)

Poniżej 15- niewydolność nerek

15-30- duże zmniejszenie GFR

30-60- umiarkowane zmniejszenie GFR

80-90- uszkodzenie nerek z niewielkim obniżeniem GFR

≥90-120 uszkodzenie nerek z prawidłowym lub zwiększonym GFR

Etapy dysfunkcji - mierzalne parametry:

• izostenuria

• zaburzenia wzrostu

• retencja ciał azotowych (mocznik, kreatynina)

• dysregulacja gospodarki wapniem i fosforem: objawy bólowe

• kwasica metaboliczna

• ograniczenia wydolności fizycznej i umysłowej

• niedokrwistość

• zaburzenia gospodarni sodem, wodą, potasem

• przewodnienie/nadciśnienie - charakterystyczne objawy płucne

Podstawowe objawy, pozwalające na rozpoznanie PNN u dzieci:

Objawy: brak łaknienia zahamowanie tempa wzrostu nieprawidłowe wyniki moczu zakażenie dróg moczowych obrzęki lub odwodnienia nadciśnienie niedokrwistość oporna na leczenie Fe neurologiczne wywiad nefrologiczny lub urologiczny

Metody rozpoznania: badania moczu markery toksemii: mocznik, kreatyna klirens kreatyny endogennej USG ocena tempa wzrostu- siatki centylowe morfologia krwi obwodowej

Inne objawy - mniej typowe: organicznie rezerwy wysiłkowej, męczliwość, ograniczenie percepcji i zdolności uczenia się, moczenie nocne, poluria, bóle kości, duszności, „kołatania” serca, oddech kwasiczy, skłonność do siniaków i krwawień, bladość, wywiad „urologiczny” (zakażania układu moczowego, brak zagęszczanie moczu, nie oddawanie moczu)

Wielonarządowe objawy kliniczne PNN:

Nerki:

• izostenuria,

• wielomocz

• nykturia (oddawanie dużej ilości moczu w porze nocnej) lub moczenie nocne

• obrzęki

• nadciśnienie tętnicze

• skąpomocz

Układ krwiotwórczy:

• niedokrwistość oporna na leczenie Fe

• krwawienia mocznicowe

Układ krążenia:

• przerost LK serca

• zaburzenia rytmu

• kardiomiopatia mocznicowa

Układ kostny:

• zaburzenia metabolizmu wit D3, wtórna nadczynność przytarczyc

• osteodystrofia mocznicowa (odkładanie fosforanów w mięśniach, sercu + Ca z osocza=> zabieranie Ca z kości)

• bóle i zniekształcenia kości

Przewód pokarmowy:

• skłonność do wymiotów (rannych)

• zapalenie błon śluzowych jamy ustnej i żołądka

• woń mocznicowa z jamy ustnej

• choroba wrzodowa

OUN:

• zaburzenie koncentracji i orientacji

• bóle głowy, nudności

• zaburzenie świadomości (od senności po śpiączkę)

Obwodowy UN:

• parestazje, polineuropatie

• drżenia mięśniowe, kurcze, objawy tężyczko podobne

Zaburzenie endokrynne:

• niedobór wzrostu, zahamowanie tempa wzrostu

• opóźnienia dojrzewania płciowego

• niedoczynność tarczycy

• nadciśnienie tętnicze

• nieprawidłowości profilu lipidowego osocza

• zaburzenie utylizacja glukozy (hiperglikemia)

Klirens kreatyniny endogennej:

Formuła Schwartz'a dla dzieci:

GFR (ml/min/1,72 m²): k *wzrost/stężenie kreatyniny w surowicy krwi

k-0,55 dla dzieci poniżej 13 lat dla dziewczynek powyżej 13 roku życia

k=0,65 dla chłopców powyżej13 lat

wzrost [cm], stężenie kreatyniny w surowicy krwi [mg/dl]

Wartości prawidłowe:

Wiek/ Płeć GFR

2-12 lat ch/dz. 133±27

13-21 la t chłopcy 140±30

13-21 lat dziewczęta 126±22

Energia:

• taka sama jak osób zdrowych,

• jeśli spożycie pokarmów nie pokrywa zapotrzebowania- żywienie przez gastrostomię lub noso-gastrostomię

Białko:

-zachowawcze - podaż zgodnie z zaleceniami FAO

-DO: podaż zgodnie z zaleceniami FAO + dodatkowo 0,5-1 g/kg m.c./dzień (straty przez otrzewną)

HD- podaż zgodnie z zaleceniami FAO + 0,4 g/kg/dzień (straty w czasie HD)

Na:

• PChN- u niemowląt nadmierna utrata sodu z moczem (poliuria)

• straty sodu u niemowląt mogą przekraczać podaż (mieszanki dla niemowląt, mleko matki)

• niedostateczna podaż sodu i płynów możne hamować wzrost

• suplementacja NaCl- 4-7 mmol/kg m.c/dzień (wielkość dostosowana do ciśnienia tętniczego) może mieć korzystny wpływ na tempo wzrostu u dzieci z PChN

• NaCl może być dodawane do standardowych mieszanek dla niemowląt i dzieci

• mieszkanki dla dzieci z PChN zawierają sodu 20 mmol/l (standardowe -7, mleko matki - 6)

Witaminy, składniki mineralne:

• brak badań dotyczących optymalnych dawek wtamin i skł. min. dla dzieci z PChN, HD i DO

• dużo kontrowersji co do rutynowej suplemenatcji wtamin i skł. min. w PChN, HD i DO

• podaż taka sama jak dla dzieci zdrowych

• monitoring witamin rozpuszczalnych w wodzie, Cu i Zn qw krwi co 4-6 tyg (na slajdzie mies.)

• w przypadku niedostatecznej podaży, obniżonego stężenia we krwi, wystąpienia klinicznych objawów niedoborów - suplementacja

Ocena stanu odżywienia:

Najważniejsze elementy oceny stanu odżywienia dzieci dializowanych to:

• ocena sposobu żywienia

• stężenie albumin we krwi

• pomiary masa ciała i wzrostu

• wskaźniki masa ciała/wzrost (wzrost w pozycji leżącej lub stojącej)

• obwód przedramienia

• grubość fałdów skórnych

• obwód głowy (do 3 r.ż)

-pomiary powinny być wykonywane co 1-3 m-c i porównywane z siatkami centylowymi dla odpowiedniego wieku oraz BMI dla odpowiedniego wieku

5

Produkty zasadotwórcze: mleko, owoce, warzywa

Produkty kwasotwórcze: mięso, ryby, jaj, produkty zbożowe

Praca serca

Hormony

Układ nerwowy

Naczynia obwodowe

Ciśnienie tętnicze krwi

Nerki

---