Komorowe zaburzenia rytmu serca- standardy, Kardiologia

POLSKIE TOWARZYSTWO KARDIOLOGICZNE

KOMOROWE ZABURZENIA RYTMU SERCA

Diagnostykę i terapię komorowych zaburzeń rytmu serca cechuje stały postęp wynikający z:

rozpowszechnienia 24-godzinnego systemu monitorowania EKG metodą Holtera i badań elektrofizjologicznych,
wprowadzenia nowych leków przeciwarytmicznych oraz, co ważniejsze, lepszego poznania, dzięki dużym randomizowanym, wielośrodkowym próbom klinicznym, właściwości uprzednio stosowanych leków,
zastosowania różnych, bardzo dynamicznie rozwijających się, niefarmakologicznych metod terapii (przezskórna ablacja, leczenie operacyjne, wszczepianie różnych odmian stymulatorów serca oraz defibrylatorów-kardiowerterów).

Nowoczesna diagnostyka wykazała wszechobecność zaburzeń rytmu serca w różnych chorobach serca, lecz również częste ich pojawianie się u osób uznawanych za zdrowe. Nakazuje to indywidualne spojrzenie na chorego z niemiarowością. Istotna jest znajomość choroby podstawowej, a także hemodynamicznych, a nawet psychologicznych następstw określonej niemiarowości.

LECZENIE PRZYCZYNOWE

Przyczyny zaburzeń rytmu

Określenie etiologii zaburzeń rytmu serca daje szansę skutecznego leczenia przyczynowego. Czynniki wywołujące lub nasilające występowanie niemiarowości mogą być pochodzenia sercowego i pozasercowego.
Jako przyczyny zaburzeń rytmu wymienia się:

Czynniki sercowe:

chorobę niedokrwienną serca, szczególnie po zawale serca,
niewydolność serca o różnej etiologii,
kardiomiopatie pierwotne (rozstrzeniowa, przerostowa, restrykcyjna, arytmogenna prawej komory) oraz wtórne (nadciśnieniowa, pozawałowa),
tzw. elektryczne choroby serca (wrodzony zespół wydłużonego QT, zespół Brugadów, idiopatyczne migotanie komór, idiopatyczny częstoskurcz komorowy),
zapalenie mięśnia sercowego,
wady serca (zastawkowe zwężenie ujścia aorty, zespół wypadania płatka zastawki dwudzielnej).

Czynniki pozasercowe:

choroby układowe,
zaburzenia hormonalne, metaboliczne i elektrolitowe,
stosowane leki (sympatykomimetyczne, glikozydy naparstnicy, moczopędne, przeciwnowotworowe, środki znieczulenia ogólnego i miejscowo znieczulające, wreszcie także leki przeciwarytmiczne),
nadużywanie kofeiny, tytoniu i alkoholu,
choroby układu nerwowego,
choroby jamy brzusznej,
zabiegi diagnostyczno-terapeutyczne.

Najczęstszą przyczyną komorowych zaburzeń rytmu, a w szczególności tych zagrażających życiu, jest choroba niedokrwienna serca. Podstawowe zasady postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w tej chorobie serca zostały przedstawione w innych standardach PTK.
Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest przewlekłą chorobą mięśnia sercowego, charakteryzującą się rozstrzenią oraz zaburzoną funkcją skurczową lewej komory. Częstość występowania w populacji ogólnej szacuje się na 0,04%. Śmiertelność 5-letnia przy współczesnym leczeniu wynosi ok. 20%, a ok. 30% zgonów ma charakter nagły. Najczęstszą przyczyną zgonu nagłego jest tachyarytmia komorowa, jednak w zaawansowanych postaciach kardiomiopatii, nawet w 50% przypadków, nagły zgon może być spowodowany bradyarytmią, rozkojarzeniem elektro-mechanicznym lub zatorowością.
Kardiomiopatia przerostowa jest wrodzoną chorobą mięśnia sercowego, spowodowaną przez mutacje genów kodujących białka sarkomerów. Częstość występowania oceniana jest na ok. 0,2%. Chorzy najczęściej umierają nagle, młodo (do 30. roku życia), a średnie roczne ryzyko nagłego zgonu wynosi 2-4% dla wyselekcjonowanych przypadków leczonych w ośrodkach wysokospecjalistycznych, a ok. 1% dla populacji ogólnej. Najczęstszą przyczyną nagłej śmierci są tachyarytmie komorowe. Rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej jest stosunkowo łatwe i opiera się głównie na badaniu EKG oraz echokardiograficznym. Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa, uprzednio zwana arytmogenną dysplazją prawej komory, jest chorobą głównie mięśnia prawej komory, zastępowanego przez tkankę tłuszczową i włóknistą. Przynajmniej w części przypadków ma podłoże genetyczne, a częstość występowania jest szacowana na ok. 0,01-0,1%. Głównym objawem klinicznym są komorowe zaburzenia rytmu serca - od bezobjawowych pobudzeń dodatkowych komorowych (ventricular ectopic beats, VEB), poprzez wielokształtny częstoskurcz komorowy (ventricular tachycardia, VT) - do najczęściej występującego jednokształtnego VT o morfologii jak w bloku lewej odnogi pęczka Hisa.
Pierwszym objawem choroby może być nagłe zatrzymanie krążenia. Podstawą rozpoznania są: EKG (ujemne T, poszerzenie QRS oraz fala epsilon w prawokomorowych odprowadzeniach), EKG wysokiego wzmocnienia, echokardiogram, magnetyczny rezonans jądrowy, biopsja mięśniowa oraz wentrikulografia prawokomorowa.
Wrodzony zespół wydłużonego QT (LQTS) jest rodzinną chorobą, uwarunkowaną genetycznie, z 5 obecnie zidentyfikowanymi odmianami LQT1, LQT2 (dotyczą mutacji genów KCNQ1 i HERG, kodujących kanały potasowe), LQT3 (dotyczy genu SCN5A, kodującego kanał sodowy) oraz LQT5 i LQT6 (rzadkie odmiany). Zespół charakteryzuje się wydłużeniem QT oraz występowaniem omdleń i zagrażających życiu komorowych zaburzeń rytmu serca typu torsade de pointes.
Zespół Brugadów należy również do arytmogennych chorób serca z ok. 30% ryzykiem nagłego zgonu w obserwacji 3-letniej. Udowodniono, że przynajmniej w części przypadków mutacja dotyczy genu SCN5A. Podstawą rozpoznania jest EKG z cechami bloku prawej odnogi pęczka Hisa oraz uniesieniem odcinka ST w V1-3. Zmiany w EKG mogą być przejściowe, z możliwością ich odtworzenia w testach prowokacyjnych (ajmalina, flekainid). Głównymi objawami klinicznymi są omdlenia oraz nagły zgon sercowy spowodowany szybkim wielokształtnym częstoskurczem komorowym, zwykle występujący w spoczynku.
Zależny od amin katecholowych wielokształtny częstoskurcz komorowy to kolejna arytmogenna choroba serca, najpewniej związana, jak wskazują na to ostatnie badania, z defektem genu receptora rianodynowego i jest wtórna do występowania późnych potencjałów następczych. Arytmia pojawia się głównie u dzieci i osób młodych, ma charakter częstoskurczu dwukierunkowego i jest indukowana wysiłkiem oraz izoproterenolem.
Istnieje grupa chorych, u których w badaniach pomocniczych nie znajduje się cech choroby organicznej czy zidentyfikowanej arytmicznej choroby serca - mówimy wówczas o arytmii idiopatycznej.

Schemat postępowania terapeutycznego

Podstawą leczenia chorego z komorowymi zaburzeniami rytmu serca jest określenie:

rodzaju arytmii,
choroby podstawowej,
czynników sprzyjających jej powstawaniu,
ustalenie rokowania.

Rola leczenia przyczynowego

Terapia powinna w każdym przypadku w pierwszej kolejności polegać na eliminacji czynników wywołujących arytmię i optymalizacji leczenia choroby podstawowej. Leczenie przyczynowe polega na indywidualnie dobranym leczeniu niedokrwienia (farmakologiczne, chirurgiczna rewaskularyzacja lub przezskórna angioplastyka), kontroli ciśnienia tętniczego, leczeniu procesu zapalnego czy też leczeniu niewydolności serca. Rewaskularyzacja wieńcowa wykazuje skuteczność głównie dzięki zapobieganiu ostremu niedokrwieniu oraz korzystnej modyfikacji substratu arytmii komorowej. Jesteśmy zobowiązani ponadto do szczególnej troski o właściwą korekcję zaburzeń jonowych.
W różnych chorobach serca, takich jak kardiomiopatia przerostowa, arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa, zastawkowe zwężenie ujścia aorty oraz zespół wydłużonego QT, czynnikami wyzwalającymi arytmię bywa nasilony wysiłek fizyczny lub ostry stres. W LQT1 szczególnie niebezpieczne jest pływanie. Dlatego chorym tym zaleca się ograniczenie aktywności fizycznej, a przeciwwskazane jest zawodnicze uprawianie sportu.
W zespole wydłużonego QT, u chorych objawowych, bezobjawowych oraz u nosicieli mutacji genowej, konieczne jest unikanie leków wydłużających repolaryzację (tabela I) oraz leków mogących obniżać stężenie potasu. Chory oraz jego lekarz powinni dysponować takim wykazem niebezpiecznych dla pacjenta leków. U chorych z LQTS (dotyczy to głównie LQT2) należy również eliminować bodźce akustyczne (dzwonek do drzwi, budzik, alarm itp.), które mogą wyzwalać napad torsade de pointes.

Tabela I. Leki mogące wydłużać odstęp QT

Klasa leków	Lek	Doniesienia o torsade de pointes
Przeciwarytmiczne	Ajmaline (Gilurytmal)	+
		Amiodaron (Cordarone, Opacorden)	+
		Bretylium	+
		Dofetilid	+
		Prokainamid	+
		Propafenon (Polfenon, Rhytmonorm)	+
		Chinidyna	+
		d,l-Sotalol (Biosotal, Darob, Sotahexal)	+
	Inne kardiologiczne	Prenylamina	+
		Papaveryna (dowieńcowo)	+
	Psychiatryczne	Amitryptylina (Amitriptylinum)	+
		Clomipramine (Anafranil)	+
		Chlorpromazyna (Fenactil)	+
		Citalopram (Cipramil)	+
		Doxepin	+
		Droperidol	+
		Fluphenazyna (Mirenil)	+
		Haloperidol	+
		Imipramina	+
		Lit	+
		Thioridazyna	+
		Trifluoperazyna	+
	Leki przeciwbakteryjne, przeciwgrzybicze, przeciwwirusowe i przeciwmalaryczne	Amantadyna (Amantix)	+
		Clarytromycyna (Fromolid, Klacid)	+
		Chloroquina (Arechina)	+
		Cotrimoksazol (Biseptol, Bactrim, Septrin)	+
		Erytromycyna	+
		Ketokonazol i inne imidazolowe (Ketokonazol, Ketozol)	+
		Spiramycyna (Rovamycyna)	+
	Leki przeciwhistaminowe	Astemizol	+
		Diphenhydramina (Betadrin)	+
		Ebastyna (Kestine)	+
		Hydroxyzina (Atarax, Hydroxyzinum)	+
		Terfenadyna	+
	Różne	Cizapryd (Gaspride, Coordinax)	+
		Probucol	+

Wiele leków nie mających bezpośredniego wpływu elektrofizjologicznego na substrat arytmii wpływa korzystnie na przeżywalność chorych, zmniejszając również ryzyko zgonu arytmicznego u chorych po zawale serca lub z niewydolnością serca. Na pierwszym miejscu należy tu wymienić leki beta-adrenolityczne, które, oprócz bezpośredniego wpływu na substrat arytmii, wykazują wiele innych działań zmniejszających ryzyko arytmii komorowej i nagłego zgonu sercowego. Są to leki pierwszego rzutu w wielu postaciach arytmii komorowej.
Liczne próby kliniczne, oceniające skuteczność inhibitorów konwertazy angiotensyny w niewydolności serca, czy po zawale serca, wykazały, że leki te istotnie zmniejszają śmiertelność ogólną. Badanie TRACE i AIRE, oraz ostatnio przeprowadzona meta-analiza ujmująca populację ponad 15000 chorych wskazują, że u chorych po zawale serca ma miejsce dodatkowo ok. 20% redukcja ryzyka nagłej śmierci sercowej. Najpewniej leki te nie wpływają bezpośrednio na arytmię komorową, a obserwowany efekt zależeć może od aktywności sympatykolitycznej, ochrony przed niedoborem potasu (szczególnie u chorych otrzymujących leki moczopędne), a także od poprawy sytuacji hemodynamicznej.
Badanie RALES wykazało, że spironolakton stosowany u chorych z niewydolnością serca leczonych diuretykiem, inhibitorem konwertazy angiotensyny i w części przypadków naparstnicą, także redukował ryzyko zgonu, zarówno w mechanizmie narastającej niewydolności krążenia, jak i nagłej śmierci. Wcześniejsze badania eksperymentalne sugerowały, że spironolakton jest nie tylko antagonistą aldosteronu, ale może mieć bezpośredni wpływ na serce, wyrażający się wydłużeniem czasu trwania potencjału czynnościowego i wydłużeniem refrakcji. Ramires i wsp. wykazali, że u chorych z niewydolnością serca otrzymujących spironolakton - w odróżnieniu od grupy kontrolnej - dochodziło do zmniejszenia liczby dodatkowych pobudzeń komorowych oraz epizodów nieutrwalonego częstoskurczu komorowego (ang. non sustained ventricular tachycardia - nVT).
Statyny również stanowią grupę leków o udowodnionym korzystnym wpływie na śmiertelność ogólną w chorobie niedokrwiennej serca. Jednak przykładowo w badaniu 4S w grupie leczonej simwastatyną stwierdzono dodatkowo mniejszą niż w linii placebo liczbę zgonów nagłych. Ostatnio de Sutter i wsp. zarejestrowali mniej epizodów złośliwej arytmii komorowej u chorych z wszczepionym ICD otrzymujących terapię hipolipemizującą. Należy przypuszczać, że pleiotropowe działanie statyn, poprzez wpływ na funkcję środbłonka czy też stabilność blaszki miażdżycowej, decyduje o uzyskanym ostatecznie efekcie przeciwarytmicznym.
Obserwowana u części pacjentów skuteczność takiego leczenia wydaje się potwierdzać zasadę, że lek skuteczny na arytmię to nie zawsze lek przeciwarytmiczny. Tak więc pierwszoplanowa powinna być optymalizacja leczenia choroby podstawowej - dotyczy to w szczególności choroby niedokrwiennej serca i niewydolności serca. U pacjentów z chorobą niedokrwienną niezwykle ważną rolę odgrywa aspiryna, beta-adrenolityki, inhibitory konwertazy angiotensyny i statyny. U chorych z niewydolnością serca bardzo ważne jest stosowanie inhibitorów konwertazy angiotensyny i beta-blokerów.
Niestety u części chorych nie udaje się ustalić etiologii lub leczenie przyczynowe nie jest wystarczające, co zmusza niekiedy do stosowania leków przeciwarytmicznych objawowo lub użycia niefarmakologicznych metod terapii. U chorych z tzw. elektryczną chorobą serca leczenie niefarmakologiczne może mieć kluczowe znaczenie.

LECZENIE OSTRYCH KOMOROWYCH ZABURZEŃ RYTMU
Zasady ogólne

W leczeniu napadu VT prawie zawsze obowiązuje zasada szybkiej interwencji, przyczyną bowiem tej niemiarowości jest w 90% przypadków organiczna choroba serca.
Chory z napadem VT, wymaga natychmiastowej hospitalizacj, najlepiej w oddziale intensywnej opieki, a bezpieczny transport powinna zapewnić mu karetka R lub K. Gdy stan chorego się pogarsza, zespół ten ma możliwość wykonania kardiowersji w warunkach domowych lub w czasie transportu. Często dochodzi do powikłań w postaci obrzęku płuc lub wstrząsu, jak też do przejścia VT w migotanie komór (VF). Jedną z pierwszych decyzji, jaką należy podjąć w oparciu o badanie EKG, jest ustalenie czy częstoskurcz jest jednokształtny (monomorficzny), czy wielokształtny (polimorficzny). Postępowanie lecznicze w tych stanach różni się zasadniczo (tabela II).

Tabela II. Leczenie częstoskurczu komorowego.
0x01 graphic

Objaśnienia: LV - lewa komora, LBA - lek beta-adrenolityczny

Jednokształtny częstoskurcz komorowy

Rozpoznając jednokształtny częstoskurcz z szerokimi zespołami QRS należy pamiętać, że może to być także:

częstoskurcz nadkomorowy z aberracją przewodzenia śródkomorowego,
częstoskurcz przedsionkowo-komorowy typu antydromowego lub trzepotanie czy migotanie przedsionków w zespole WPW lub rzadziej w innych zespołach preekscytacji,
częstoskurcz stymulatorowy u pacjenta z wszczepionym stymulatorem dwujamowym (VDD, DDD).

Zasady doraźnego leczenia jednokształtnego VT przedstawia tabela II. Farmakoterapia może być podjęta, o ile częstoskurcz ma przebieg stabilny, tzn. nie jest zbyt szybki, nie występuje niewydolność serca, objawy dławicowe, zaburzenia świadomości, hipotensja i objawy tkankowej hipoperfuzji. Terapia powinna być prowadzona pod kontrolą ciągłego monitorowania rytmu, przy zabezpieczeniu defibrylatorem.

Lidokaina nie jest już uważana za lek pierwszego wyboru.
U chorych z prawidłową funkcją lewej komory preferuje się prokainamid lub sotalol, z możliwością użycia amiodaronu lub lidokainy.
U chorych z upośledzoną funkcją lekiem zalecanym jest amiodaron lub lidokaina, aczkolwiek brak jest randomizowanych badań udowadniających skuteczność dożylnego amiodaronu wobec placebo.
Kardiowersja elektryczna jest uzasadniona, gdy zawodzi farmakoterapia lub następuje pogorszenie wskaźników hemodynamicznych.

Należy przestrzec przed nadmiernie intensywnym stosowaniem różnych leków przeciwarytmicznych kolejno po sobie, ze względu na znaczące ryzyko występowania proarytmii, zaburzeń automatyzmu i przewodzenia lub niewydolności serca.
Stymulację przeciwarytmiczną z zastosowaniem czasowej stymulacji endokawitarnej lub przezskórnej należy zaliczyć do uznanych technik przerywania VT, niemniej metody te rzadko znajdują zastosowanie w praktyce. U chorych z implantowanym stałym rozrusznikiem serca nowszego typu częstoskurcz (zarówno nad-, jak i komorowy) można przerwać stymulacją przy użyciu aparatu do programowania stymulatorów.
Jeśli częstoskurcz jest niestabilny, czyli występują poważne objawy kliniczne lub częstość rytmu komór jest istotnie podwyższona (sugeruje się granicę >150/min), chory powinien być jak najszybciej poddany kardiowersji elektrycznej z użyciem energii kolejno 100, 200, 300 i 360 J.
W przypadku częstoskurczu z szerokim zespołem QRS nie należy podawać werapamilu. Poprzez swe działanie rozszerzające naczynia może u pacjenta z faktycznym VT doprowadzić do załamania hemodynamicznego. U chorych z zespołem WPW i częstoskurczem z szerokim QRS może dojść do zwiększenia stopnia tachyarytmii. Obecnie nie poleca się także stosowania adenozyny u chorych z częstoskurczem z szerokimi zespołami QRS.

Wielokształtny częstoskurcz komorowy

Wielokształtny częstoskurcz komorowy jest odmianą VT charakteryzującą się występowaniem zazwyczaj szybkiego (w formie utrwalonej lub często nieutrwalonej samoustępującej) rytmu komorowego z zespołem QRS o zmieniającym się diametralnie i cyklicznie kształcie. Wyróżnia się dwie postacie tego częstoskurczu. Pierwsza z nich występuje u chorych, u których w standardowym EKG stwierdza się przedłużenie QT (postać wrodzona i nabyta - torsade de pointes, balet serca) oraz VT u osób bez takiego wydłużenia QT. Torsade de pointes jest najczęściej następstwem hipokalemii, hipomagnezemii, hipokalcemii, zwolnienia akcji serca oraz stosowania różnych leków, jak przeciwarytmiczne (głównie leki klasy Ia), trójpierścieniowe przeciwdepresyjne, preparaty fenotiazynowe, prenylamina, antybiotyki makrolidowe (np. erytromycyna), leki przeciwhistaminowe (tabela I).
Torsade de pointes jest z zasady samoustępującą arytmią i leczenie zmierza głównie do zapobiegania kolejnym jej nawrotom. Polega ono przede wszystkim na eliminacji czynnika sprawczego oraz wyrównaniu zaburzeń jonowych (K, Mg, Ca) (tabela II). Jako regułę stosuje się podawanie dożylne siarczanu magnezu (1-2 g w czasie 10-15 min) oraz zaleca się założenie elektrody do czasowej stymulacji serca (częstość stymulacji 100/min i wyższa, aż do wygaszenia arytmii komorowej). Jeśli arytmia jest związana z wolnym rytmem podstawowym, a pacjent nie ma choroby niedokrwiennej serca, można stosować do czasu elektrostymulacji izoproterenol dla przyspieszenia rytmu do 90-100/min. Najczęściej lek podaje się w infuzji w dawce 2-10 mg/min, stopniowo zwiększanej zależnie od uzyskanego przyspieszenia rytmu serca. Leczenie to nie jest pozbawione ryzyka i dlatego powinno się je stosować pod ścisłym nadzorem. Do leków polecanych w standardach światowych należą także lidokaina i fenytoina.
W idiopatycznym (najczęściej wrodzonym) zespole wydłużonego QT lekiem z wyboru są leki beta-adrenolityczne.
Wielokształtny VT niezwiązany z wydłużeniem QT jest najczęściej spowodowany niedokrwieniem mięśnia sercowego lub zaburzeniami jonowymi. Wówczas najważniejsze jest wyrównanie zaburzeń elektrolitowych oraz leczenie niedokrwienia. Ważna rola przypada lekom beta-adrenolitycznym. Istnieje możliwość stosowania innych leków, takich jak amiodaron, lidokaina, sotalol czy prokainamid.

Okołozawałowe niemiarowości komorowe
Faza przedszpitalna

Dane statystyczne informują, że ok. 30-40% chorych ze świeżym zawałem serca umiera w okresie przedszpitalnym. Zgon ten jest najczęściej następstwem zaburzeń rytmu serca, przede wszystkim VF. Wynika z tego, że sprawą równie ważną jak organizowanie ośrodków intensywnej opieki jest dobra łączność, bardziej powszechna znajomość resuscytacji czy funkcjonowanie dostatecznej liczby karetek K lub R. W stanach zagrożenia życia zespół karetki specjalistycznej może prowadzić postępowanie zbliżone do stosowanego w oddziale intensywnej opieki.

Leczenie szpitalne

Chory ze świeżym zawałem mięśnia sercowego w pierwszym okresie choroby powinien być leczony w oddziale intensywnej terapii.

Migotanie komór

W przypadku VF postępowanie pierwszoplanowe polega na wykonaniu defibrylacji. U chorych z pierwotnym VF istnieje wysoka (>95%) szansa udanej resuscytacji.
Postępowanie zmierzające do zapobiegania nawrotom VF uzależnione jest od postaci niemiarowości. W VF pierwotnym (do 48 godzin), zazwyczaj wystarczające jest stosowanie przez pierwsze 24 godziny wlewu dożylnego lidokainy. U chorego bez nawrotów VF można przerwać leczenie przeciwarytmiczne, monitorując chorego jeszcze przez dobę. Ważną rolę we wtórnej prewencji VF odgrywają beta-adrenolityki. W przypadku nawracającego VF istnieją wskazania do amiodaronu. W obecnych standardach światowych nie poleca się stosowania w takich sytuacjach bretylium, chociaż duże amerykańskie badania wieloośrodkowe wskazują na skuteczność tego leku podobną do skuteczności dożylnego amiodaronu, jednak przy większej częstości objawów ubocznych, głównie hipotensji. Późne VF (powyżej 48 godzin) zobowiązuje do dokładnej diagnostyki przyczyn arytmii (koronarografia, ewentualnie badanie elektrofizjologiczne), dla ustalenia możliwości usunięcia czynników wyzwalających i oceny ryzyka nawrotu. W razie nieusuwalności substratu VF konieczne jest wszczepienie kardiowertera-defibrylatora serca (ang. implantable cardioverter-defibrillator - ICD).
VF może pojawić się nagle pośród rytmu zatokowego, mimo to w ostrej fazie zawału nie ma konieczności profilaktycznego stosowania leków antyarytmicznych z grupy I czy III. Współczesne leczenie zawału (pierwotna przezskórna angioplastyka tętnicy dozawałowej, leczenie trombolityczne, wczesne stosowanie leków beta-adrenolitycznych oraz inhibitorów konwertazy angiotensyny, podawanie magnezu i potasu, nitraty, aspiryna) spowodowało zmniejszenie częstości występowania VF z rejestrowanych w latach 70. 5-10% do poniżej 5%. Lidokaina jest lekiem zmniejszającym częstość pojawiania się VF, ale w dwóch niezależnych analizach udowodniono, że wpływała ona niekorzystnie na ogólną śmiertelność w leczonej grupie, prawdopodobnie wskutek zwiększenia częstości istotnej bradykardii lub asystolii oraz nieznacznego ujemnego działania inotropowego leku.

Pobudzenia dodatkowe komorowe

Problemem kontrowersyjnym po dzień dzisiejszy jest sposób leczenia ekstrasystolii komorowej. Niemiarowość ta pojawia się prawie u wszystkich chorych ze świeżym zawałem serca. Rejestracja EKG metodą Holtera, prowadzona już w erze leczenia trombolitycznego, wskazuje na występowanie nVT (minimum 3 lub więcej pobudzeń w serii, lecz nie dłużej niż 30 s) nawet u 80% chorych. Koncepcja leczenia tzw. arytmii ostrzegającej o ryzyku wystąpienia VF (mnogie, wielokształtne, R na T i salwy VEB) nie wytrzymała próby czasu, gdyż często nie wyprzedza ona VF. Z drugiej strony leki antyarytmiczne obdarzone są licznymi działaniami niepożądanymi zarówno ze strony układu krążenia, jak i pozostałych narządów.

Przyspieszony rytm komorowy

Przyspieszony rytm komorowy występuje często w ostrym okresie zawału serca. Jest on prawdopodobnie jednym z markerów otwarcia tętnicy, której zamknięcie spowodowało zawał. Rzadko wymaga terapii. Gdy prowadzi do zaburzeń hemodynamicznych, można podjąć próbę stłumienia go przez przyspieszenie rytmu zatokowego (poprzez podanie atropiny) lub stymulację przedsionków.
Leczenie komorowych niemiarowości późnego okresu zawału i po zawale omówiono w następnym rozdziale.

POSTĘPOWANIE DIAGNOSTYCZNE i TERAPEUTYCZNE u CHORYCH z PRZEWLEKŁYMI KOMOROWYMI ZABURZENIAMI RYTMU SERCA

Komorowe arytmie stwierdza się u chorych z różnymi chorobami serca, lecz występują one również u osób bez objawów organicznego uszkodzenia serca. Podjęcie właściwej decyzji terapeutycznej wymaga szczegółowego określenia rodzaju i ciężkości tak arytmii, jak i leżącej u jej podstaw choroby serca. Ten sposób postępowania pozwala na zakwalifikowanie stwierdzonej arytmii do jednej z trzech grup: łagodnej, potencjalnie złośliwej i złośliwej (tabela III).

Tabela III. Podział komorowych zaburzeń rytmu serca.

	Arytmie łagodne	Arytmie złośliwe	Arytmie potencjalnie złośliwe
Rodzaj arytmii	VEB, pary VEB, nsVT (możliwe idiopatyczne sVT)	sVT, VF, (także VEB, pary VEB, nsVT)	VEB, pary VEB, nsVT
Obecna choroba organiczna serca	nie - minimalna	zwykle poważna	różnego stopnia
Ryzyko nagłego zgonu	minimalne	wysokie	minimalne - wysokie
Objawy	bez do umiarkowanych	poważne	bez do umiarkowanych
Uzasadnienie do terapii:
 Usunięcie objawów	tak	tak	tak
 Zapobieganie nagłemu zgonowi	nie	tak	decyzje indywidualizowane zależnie od zagrożenia nagłym zgonem

Objaśnienie użytych skrótów: VEB - ekstrasystolia komorowa, nsVT - nieutrwalony częstoskurcz komorowy, sVT - utrwalony częstoskurcz komorowy, VF - migotanie komór

Podział ten, acz niedoskonały, posiada dużą przydatność kliniczną. Decyzje terapeutyczne odnośnie leczenia danej arytmii serca powinny uwzględniać ryzyko nagłego zgonu związanego z chorobą podstawową i arytmią. Należy mieć świadomość, czy podejmowane przez nas leczenie ma za zadanie obniżenie tego ryzyka i czy cel ten jest osiągalny przy użyciu danej metody terapeutycznej, lub czy decydujemy się leczyć istotnie objawowego z powodu arytmii chorego, aby poprawić jego komfort życia.
Stosowana przez długie lata klasyfikacja Lowna i Wolffa straciła na znaczeniu.

Łagodne komorowe zaburzenia rytmu serca

Badania u osób zdrowych wykazały, że najczęściej liczba dobowa VEB nie przekracza u nich 100 (<5 VEB/godz.) a formy zwielokrotnione w zasadzie nie występują. Pojawienie się VEB przekraczających tę umowną granicę, przy równoczesnym braku wyraźnej choroby serca, upoważnia do rozpoznania łagodnej arytmii komorowej. Wielokrotnie arytmia bywa rozpoznawana przypadkowo w wyniku 24 h rejestracji EKG metodą Holtera, wykonanej z innych wskazań.
W takich przypadkach należy przeprowadzić badania pomocnicze, które pozwolą wykluczyć chorobę organiczną serca i w ten sposób potwierdzą łagodny charakter arytmii. Zazwyczaj wykluczenie choroby organicznej jest możliwe po ocenie anamnezy, badania fizykalnego, standardowego EKG, testu wysiłkowego i badania echokardiograficznego. Wyjątkowo istnieje potrzeba diagnostyki inwazyjnej. Badanie holterowskie pozwala u części tych chorych wykazać pojedyncze pary VEB lub rzadziej epizody nieutrwalonego VT (nsVT).
W grupie arytmii łagodnych mieści się częstoskurcz z drogi odpływu prawej komory oraz częstoskurcz "pęczkowy" z lewej komory. Częstoskurcz z drogi odpływu prawej komory częściej pojawia się u kobiet. Mechanizm częstoskurczu nie został jednoznacznie określony - najpewniej istotną rolę odgrywa aktywność wyzwalana. U wielu chorych VT bywa prowokowany wysiłkiem.
U części chorych obecne są liczne monomorficzne pobudzenia dodatkowe, także pary i epizody nsVT. Zespoły QRS mają morfologię jak w bloku lewej odnogi pęczka Hisa, a oś skierowaną ku dołowi (prawogram). Idiopatyczny częstoskurcz z lewej komory najczęściej wywodzi się z dolnej koniuszkowej części lewej komory, powstając w mechanizmie pobudzenia nawrotnego lub aktywności wyzwalanej. W odróżnieniu od częskurczu z drogi odpływu prawej komory częstoskurcz "pęczkowy" można najczęściej odtworzyć w trakcie badania elektrofizjologicznego, stosując programowaną stymulację.
Chorzy z łagodną arytmią komorową mają dobre rokowanie. Kennedy obserwował przez okres 7 lat 65 chorych z tego typu arytmią, rejestrując jedynie 1 zgon. Ostatnio stwierdzono jednak zwiększone zagrożenie nagłym zgonem sercowym, gdy w trakcie testu wysiłkowego pojawiały się liczne i złożone ekstrasystole komorowe. Jakkolwiek istnieje wiele badań określających zagrożenie nagłym zgonem sercowym, dotychczas nie opracowano skutecznych zasad prewencji VT/VF w populacji osób zdrowych lub z niewielkimi zmianami w układzie krążenia. Niestety, pomimo względnie małego ryzyka właśnie w tej grupie, w liczbach bezwzględnych występuje rocznie najwięcej przypadków nagłego zatrzymania krążenia. Dlatego niezmierne ważne jest przeprowadzenie u chorego z arytmią komorową badań pomocniczych, które rzeczywiście pozwolą wykluczyć chorobę organiczną serca i w ten sposób potwierdzą łagodny charakter arytmii. Ważne jest, aby wykluczyć obecność choroby niedokrwiennej serca. U chorych z arytmią komorową z drogi odpływu prawej komory należy natomiast pamiętać o potrzebie różnicowania z arytmogenną kardiomiopatią prawokomorową.
Pacjenci z pojedynczą ekstrasystolią komorową są często nieświadomi arytmii, lecz ci, którzy ją odczuwają, zazwyczaj bardziej niż na niemiarowe bicie serca powodowane pobudzeniami przedwczesnymi, skarżą się na objawy związane z przerwami poekstrasystolicznymi i następującymi po nich pobudzeniami zatokowymi ze zwiększonym rzutem serca. Zdecydowana większość pacjentów z łagodną arytmią komorową nie wymaga leczenia przeciwarytmicznego. Najważniejszą rolę odgrywa tu właściwy kontakt lekarza z pacjentem oraz umiejętne przekonanie chorego o łagodnym charakterze arytmii, braku zagrożenia oraz braku wskazań do intensywnej i często niebezpiecznej terapii przeciwarytmicznej. Zaleca się unikanie substancji arytmogennych, takich jak sympatykomimetyki czy metyloksantyny.
Wytyczne postępowania terapeutycznego w tej arytmii komorowej przedstawia tabela IV.

Tabela IV. Zasady leczenia łagodnych komorowych zaburzeń rytmu

Większość chorych nie wymaga stosowania leków przeciwarytmicznych
U chorych objawowych lekami pierwszego wyboru są leki beta-adrenolityczne
Nie należy stosować leków przeciwarytmicznych klasy I lub III u bezobjawowych lub skąpoobjawowych chorych

Lekami pierwszego wyboru są leki beta-adrenolityczne, wykazujące szczególną skuteczność u chorych z arytmią pojawiającą się lub nasilającą w fazie aktywności dziennej. Często uzupełnieniem leczenia jest podawanie soli potasu i magnezu. Jeśli arytmia znacząco zakłóca jakość życia chorego, można zdecydować się na podanie innych leków przeciwarytmicznych. U chorych z napadowym częstoskurczem komorowym z drogi odpływu prawej komory najskuteczniejsze jest stosowanie leków beta-adrenolitycznych lub werapamilu. Gdy leki te zawodzą, pojawia się wskazanie do przezskórnej ablacji, której skuteczność sięga 90%. Zabieg ablacji jest również uzasadniony u pacjentów z istotnie objawową arytmią (rytm >200/min, powysiłkowe zasłabnięcia). Wobec dobrych rezultatów przezskórnej ablacji coraz częściej wykonuje się ją u objawowych chorych z mnogą ekstrasystolią komorową, wywodzącą się z drogi odpływu prawej komory, nawet gdy nie występują epizody utrwalonego częstoskurczu. W przypadku napadowego idiopatycznego częstoskurczu lewokomorowego zasady postępowania są podobne. Również stosuje się lek beta-adrenolityczny lub werapamil, a w wybranych przypadkach przeprowadza się przezskórną ablację podłoża odpowiedzialnego za powstanie arytmii.

Złośliwe komorowe zaburzenia rytmu

Złośliwe komorowe zaburzenia rytmu charakteryzują się występowaniem spontanicznych epizodów utrwalonego częstoskurczu komorowego (sVT) i/lub VF. W zdecydowanej większości przypadków (ok. 90%) u chorych z tym typem arytmii istnieje poważna choroba organiczna serca oraz dysfunkcja lewej komory serca. Zazwyczaj jest to pozawałowe uszkodzenie serca, rzadziej kardiomiopatia rozstrzeniowa lub przerostowa, arytmogenna kardiomiopatia prawej komory czy też wada zastawkowa (najczęściej stenoza aortalna). Wprawdzie nadal przebyty zawał serca jest najczęstszą przyczyną sVT, to jednak częstość występowania tej arytmii jest znacznie mniejsza w dobie leczenie trombolitycznego i inwazyjnego niż uprzednio.
Ryzyko zgonu jest u chorych ze złośliwą arytmią wysokie i wynosi ponad 50% w ciągu 1 roku dla osób nie leczonych. Są to dane historyczne, gdyż stosując nowoczesne postępowanie udaje się w tej grupie chorych zmniejszyć 2-letnią śmiertelność ogólną do 12-25%.
Po skutecznym opanowaniu ostrego epizodu arytmii należy określić, czy istniała jej odwracalna przyczyna w postaci świeżego zawału serca, niedokrwienia, zaburzeń jonowych czy arytmogennego działania leków. Dotychczas uważano, że w tej grupie chorych postępowanie korygujące przyczynę zadowalająco poprawia rokowanie. Jednak wyniki Rejestru AVID wskazują, że u pacjentów z VT/VF na podłożu przypuszczalnie przejściowej lub odwracalnej przyczyny, 2-letnia śmiertelność wynosiła aż 19%. Problem ten wymaga dalszych prospektywnych badań. Do czasu jego wyjaśnienia tego typu przyczyny VT/VF należy oceniać indywidualnie i bardzo ostrożnie.
Zdecydowana większość chorych ze złośliwą arytmią komorową wymaga pobytu w ośrodku kardiologicznym wysokospecjalistycznym, gdzie wykonywane są badania nieinwazyjne i najczęściej także inwazyjne (koronarografia, badanie elektrofizjologiczne serca). Koronarografia jest uzasadniona nawet przy ujemnych wynikach testów obciążeniowych u wszystkich, także młodych chorych po zatrzymaniu krążenia, aby wykluczyć chorobę niedokrwienną oraz anomalię tętnic wieńcowych.
Wybór najkorzystniejszej dla chorego terapii farmakologicznej lub niefarmakologicznej zależy zazwyczaj od etiologii arytmii, objawów jakie powoduje, częstości incydentów arytmicznych, możliwości lokalizacji i eliminacji substratu arytmii oraz przewidywanego rokowania. Szczegółowo należy określić charakter arytmii (sVT mono- lub polimorficzny, z częstością >200/min, z utratą przytomności, VF), funkcję lewej komory (frakcja wyrzutowa <20%, 20-35%, >35-40%, tętniak), stan tętnic wieńcowych, stan kliniczny chorego i jego jakość życia, wynik badania elektrofizjologicznego (indukowany sVT, efekt stymulacji antyarytmicznej), a także doświadczenie ośrodka i zdanie chorego.
Podstawowe znaczenie ma optymalizacja leczenia choroby podstawowej, czyli leczenie niedokrwienia (farmakologiczne, przezskórna angioplastyka wieńcowa lub chirurgiczne pomostowanie tętnic wieńcowych) i inne formy leczenia przyczynowego. Rewaskularyzacja wieńcowa jest w stanie wyeliminować arytmię, szczególnie gdy obecna jest u chorego dusznica bolesna, dobra funkcja lewej komory i krytyczne zwężenia w tętnicach wieńcowych.
Wyniki AVID Registry oraz innych badań obserwacyjnych wskazują jednak, że u wielu chorych prawidłowo przeprowadzona rewaskularyzacja nie gwarantuje eliminacji złośliwej arytmii komorowej. Ostateczna decyzja, czy chory wymaga implantacji kardiowertera-defibrylatora (ICD - implantable cardioverter defibrillator), powinna być podjęta indywidualnie w oparciu o kontrolne po rewaskularyzacji testy, obejmujące badanie elektrofizjologiczne serca. Wyniki te należy jednak interpretować z dużą ostrożnością, gdyż obserwacje prowadzone u chorych po zatrzymaniu krążenia, z następową rewaskularyzacją i wszczepieniem ICD, mimo ujemnej programowanej stymulacji komór, wykazały w dalszym przebiegu uzasadnione interwencje defibrylatora.
Tabela V obejmuje wytyczne ułatwiające wybór najwłaściwszej metody leczenia chorych z sVT/VF na podłożu choroby niedokrwiennej serca.

Tabela V. Wytyczne leczenia złośliwych komorowych zaburzeń rytmu serca w chorobie niedokrwiennej serca

1. Leczenie niedokrwienia i niewydolności serca może zmniejszać nasilenie arytmii.

2. U chorych po zatrzymaniu krążenia w przebiegu VT lub VF lub nie tolerowanym hemodynamicznie sVT (szczególnie gdy EF jest <35%), a także ze stabilnym, ale opornym na leki przeciwarytmiczne, postępowaniem z wyboru w celu prewencji wtórnej nagłego zgonu sercowego jest wszczepienie kardiowertera-defibrylatora serca.

3. Rewaskularyzacja wieńcowa może usunąć arytmię o typie napadowego VT lub polimorficznego VT, gdy obecna jest dusznica bolesna, dobra funkcja lewej komory, krytyczne zwężenie w tętnicach wieńcowych, nie rejestruje się późnych potencjałów, a programowana stymulacja komór nie indukuje arytmii.

4. Farmakologiczne leczenie przeciwarytmiczne jest preferowane u chorych z sVT stabilnym hemodynamicznie, frakcją wyrzutową >35-40%, częstymi napadami sVT, nsVT, szczególnie ze współistniejącymi tachyarytmiami nadkomorowymi wymagającymi leków przeciwarytmicznych.

5. Przezskórna ablacja substratu arytmii może być wskazana w przypadku wolnego i łatwego do "mapowania" sVT - szczególnie, gdy jest to częstoskurcz ustawiczny (incessant).

6. Celowana operacja usunięcia substratu arytmii powinna być rozpatrywana u pacjenta z opornym na farmakoterapię monomorficznym sVT możliwym do "mapowania", gdy ryzyko zabiegu jest niskie. Nie ma dowodów, że tego typu leczenie chirurgiczne poprawia rokowanie.

7. Młodych chorych z arytmią złośliwą i znacznym uszkodzeniem mięśnia sercowego można zakwalifikować do przeszczepu serca. Wyjątkowo w okresie oczekiwania na przeszczep chory może wymagać wszczepienia defibrylatora serca.

Bardzo przekonujące wyniki dużych prób klinicznych, takich jak AVID, CIDS czy CASH wskazują na znaczącą rolę ICD, który okazał się nie tylko urządzeniem skutecznie przerywającym VT lub VF, ale również poprawiającym przeżycie chorych. W badaniach tych po 2 latach obserwacji u chorych z wszczepionym ICD rejestrowano o 20-37% niższą śmiertelność niż u chorych leczonych wyłącznie farmakologicznie. Wskazania bezwzględne do wszczepienia ICD w złośliwej arytmii komorowej istnieją, gdy (Tabela VI):

7 chory przebył zatrzymanie krążenia w przebiegu VT lub VF, których przyczyna nie była przemijająca lub odwracalna,
7 występuje nie tolerowany hemodynamicznie VT, szczególnie u chorych z frakcją wyrzutową <35%,
7 częstoskurcz jest stabilny hemodynamicznie, ale oporny na stosowane leczenie profilaktyczne.

Tabela VI. Wskazania do wszczepienia kardiowertera-defibrylatora serca

Wskazania bezwzględne
1.	Incydenty nagłego zatrzymania krążenia w przebiegu VT lub VF, gdy przyczyna nie była przemijająca lub odwracalna
2.	Nie tolerowany hemodynamicznie VT (utrata przytomności, ostra niewydolność lewokomorowa, wstrząs kardiogenny), szczególnie u chorych z frakcją wyrzutową lewej komory <35%.
3.	Utrwalony VT przebiegający bez znaczących zaburzeń hemodynamicznych, jeżeli jest oporny na zastosowane leczenie.
4.	Utraty przytomności o nieustalonej etiologii u osób, u których w czasie badania elektrofizjologicznego wywołuje się utrwalone VT lub VF.
5.	Nieutrwalony VT u chorych po zawale serca z dysfunkcją lewej komory (frakcja wyrzutowa lewej komory <35%), u których w czasie badania elektrofizjologicznego wywołuje się utrwalony VT lub VF (prewencja pierwotna).
Wskazania względne
1.	Chorzy z kardiomiopatią przerostową, rozstrzeniową lub zespołem wydłużonego QT z grupy wysokiego ryzyka nagłej śmierci sercowej (prewencja pierwotna).

W bieżącej publikacji wyników AVID Registry wykazano, że stabilny hemodynamicznie częstoskurcz komorowy związany był w trakcie 3-letniej obserwacji z podobnie wysoką śmiertelnością jak częstoskurcz niestabilny. Autorzy sugerują, że bezwzględne wskazania do implantacji ICD powinny objąć również tę grupę chorych.
Farmakologiczne leczenie przeciwarytmiczne jest preferowane u chorych z sVT stabilnym hemodynamicznie z frakcją wyrzutową >35-40%, częstymi napadami sVT i nsVT, szczególnie ze współistniejącymi tachyarytmiami nadkomorowymi, wymagającymi leków przeciwarytmicznych. Lekami preferowanymi w tej grupie chorych są amiodaron lub sotalol.
Program CASCADE udowodnił wyższość amiodaronu nad lekami klasy I, natomiast badanie wieloośrodkowe ESVEM, prowadzone w grupie chorych ze złośliwą arytmią komorową, sugerowało przewagę sotalolu nad lekami przeciwarytmicznymi klasy I. W badaniu tym nie było jednak podgrupy z placebo czy z ICD, tak więc rzeczywista efektywność sotalolu pozostaje nieznana. Ostatnio w próbie wieloośrodkowej prowadzonej u chorych z implantowanym ICD, Pacificco i wsp. wykazali, że sotalol był bardziej skuteczny niż placebo. Leki beta-adrenolityczne są natomiast skuteczne, gdy częstoskurcz zależy od wysiłku, stresu, niedokrwienia i nie jest indukowany w badaniu elektrofizjologicznym.
U minimum 30% chorych z wszczepionym ICD istnieje potrzeba dodatkowego stosowania leków przeciwarytmicznych, którymi najczęściej są amiodaron lub sotalol. Celem tej farmakoterapii jest zmniejszenie liczby epizodów VT/VF, co wiąże się z ograniczeniem interwencji ICD i poprawą jakości życia chorego. Często wskazaniem do użycia antyarytmików są współistniejące tachyarytmie nadkomorowe, najczęściej migotanie przedsionków.
W ostatnich latach, częściej niż w przeszłości wykonuje się przezskórną ablację substratu arytmii, która może być uzasadniona w przypadku stosunkowo wolnego i łatwego do "mapowania" VT, szczególnie ustawicznego (incessant VT). Nowoczesne systemy do mappingu serca, wśród których wiodącą rolę odgrywa system do elektro-anatomicznej nawigacji serca CARTO, znacznie ułatwiają przeprowadzenie zabiegu przy równoczesnym ograniczeniu czasu fluoroskopii. Najczęściej rezultaty doraźne ablacji są dość dobre, jednak w trakcie obserwacji odległej arytmie mogą nawracać i chory nadal jest zagrożony. Dlatego w tej grupie chorych sięga się do rozwiązań hybrydowych, wykonując przezskórną ablację i implantując ICD.
W grupie chorych ze złośliwą arytmią komorową w przebiegu kardiomiopatii rozstrzeniowej należy skorygować przejściową przyczynę, która doprowadziła do zaostrzenia objawów choroby. Bardzo ważne miejsce w terapii przewlekłej przypada lekom z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny, beta-adrenolitycznym oraz lekom blokującym receptor aldosteronu. U chorych po przebytym zatrzymaniu krążenia z powodu tachyarytmii komorowej lub z napadowym, źle tolerowanym częstoskurczem komorowym, szczególnie gdy frakcja wyrzutowa lewej komory jest <35%, wskazane jest wszczepienie ICD. U chorych ze stabilnym VT, umiarkowaną dysfunkcją lewej komory można brać pod uwagę leczenie amiodaronem. U części chorych z tą postacią kardiomiopatii częstoskurcz może przebiegać w mechanizmie reentry w odnogach pęczka Hisa i wówczas przezskórna ablacja daje niezłe wyniki doraźne.
Wystąpienie sVT lub VF u chorego z kardiomiopatią przerostową bardzo poważnie obciąża rokowanie. W tej grupie chorych roczne ryzyko nawrotu tachyarytmii komorowej wynosi 10%. Mimo braku dowodów pochodzących z dużych prób klinicznych, preferuje się u tych chorych implantację ICD, natomiast leczenie amiodaronem jest zawodne. Nie mamy dowodów, że leczenie zmierzające do zmniejszenia gradientu śródkomorowego farmakologicznie, przy pomocy ablacji alkoholowej, stymulacji dwujamowej lub też operacyjnie (myotomia/myectomia) zmniejsza ryzyko nagłej śmierci sercowej.
W arytmogennej kardiomiopatii prawokomorowej utrwalony, dobrze tolerowany hemodynamicznie VT może być leczony farmakologicznie. Uważa się, że sotalol ma najwyższą skuteczność, i w tej chorobie powinien być lekiem pierwszego wyboru. W wyselekcjonowanej grupie pacjentów można wykonać przezskórną ablację, pamiętając jednak o ograniczonym jej efekcie długoterminowym. U chorych po przebytym zatrzymaniu krążenia lub z sVT źle tolerowanym hemodynamicznie lub nie reagującym na antyarytmiki istnieją wskazania do wszczepienia ICD. Należy również pamiętać, że nasilony wysiłek fizyczny, uprawianie sportu lub ostry stres mogą w tej chorobie wyzwalać epizody złośliwych tachyarytmii komorowych.
Podstawą leczenia objawowych chorych z zespołem wydłużonego QT (omdlenia, epizody torsade de pointes) jest stosowanie leków beta-adrenolitycznych z preferencją preparatów długodziałających - niektórzy zalecają beta-blokery nieselektywne z wyborem nadololu. W przypadku arytmii opornych może być wskazana implantacja stymulatora dla uzyskania wyższej częstości rytmu lub zabieg zniszczenia lewego zwoju gwiaździstego. Moss i wsp. wykazali, że 5-letnie ryzyko nagłej śmierci sercowej wynosiło dla osób asymptomatycznych 1%, dla chorych z omdleniami 3%, a dla chorych po przebytym wcześniej epizodzie zatrzymania krążenia 13%. Dlatego w prewencji wtórnej, u chorych z wrodzonym zespołem wydłużonego QT po przebytym zatrzymaniu krążenia, należy implantować ICD, kontynuując leczenie pełną dawką beta-adrenolityku.
U pacjentów z idiopatycznym VF oraz zespołem Brugadów, ze względu na dość poważne rokowanie, brak dobrych wskaźników oceny zagrożenia nagłym zgonem i brak dowodów na skuteczność leków przeciwarytmicznych, najsłuszniejsza jest decyzja o implantacji ICD. W przypadku wieloksztaltnego VT zależnego od amin katecholowych u chorych z przebytym już epizodem zatrzymania krążenia najsłuszniejsza jest decyzja o wszczepieniu ICD. W pozostałych przypadkach podstawą terapii są beta-blokery. Wydaje się, że w grupie zwiększonego ryzyka są także chorzy z omdleniami, rodzinnym wywiadem nagłego zgonu, wczesnym wystąpieniem objawów oraz epizodami szybkich VT w badaniu holterowskim lub teście wysiłkowym.
U chorych z zastawkowym zwężeniem aorty oraz zespołem wypadania płatka zastawki dwudzielnej, którzy przebyli zatrzymanie krążenia wtórne do częstoskurczu komorowego lub migotania komór, podstawą prewencji wtórnej jest implantacja ICD.

Potencjalnie złośliwe komorowe zaburzenia rytmu serca

Potencjalnie złośliwe arytmie to różnego rodzaju niemiarowości komorowe, poza sVT i VF, występujące u pacjentów z chorobą organiczną serca. W przeciwieństwie do dość zwartej i określonej arytmii łagodnej i złośliwej, chorzy z niemiarowością potencjalnie złośliwą stanowią największą i najbardziej niejednorodną grupę. Najczęściej są to pacjenci z chorobą niedokrwienną serca (zazwyczaj po zawale) - mogą to także być chorzy z kardiomiopatią rozstrzeniową lub przerostową, wadami serca (głównie stenozą aortalną), zespołem wypadania płatka zastawki dwudzielnej, sercem nadciśnieniowym itd. Wielu z tych chorych ma arytmię bezobjawową lub skąpoobjawową, a do jej wykrycia dochodzi często przypadkowo, gdy dla lepszej oceny stanu choroby podstawowej serca wykonuje się badanie holterowskie. Arytmia komorowa jest prawie wszechobecna u chorych z niewydolnością serca.
Stwierdzenie arytmii komorowych u pacjenta z chorobą organiczną serca zazwyczaj informuje o wyższym zagrożeniu chorego. Najwięcej informacji na ten temat posiadamy dla grupy chorych po zawale serca. Badanie GISSI-2, prowadzone w dobie rozpowszechnienia terapii trombolitycznej w zawale serca, potwierdziło wcześniejsze obserwacje, że liczne (>10/h) pobudzenia dodatkowe są niezależnym wskaźnikiem zagrożenia nagłą śmiercią. Czułość i swoistość tego wskaźnika wynosi odpowiednio 42-54% i 74-82%, gdy tymczasem wartość prognostyczna wyniku pozytywnego jest niska. Publikacje z ery leczenia trombolitycznego wskazują dodatkowo na rzadsze niż uprzednio (6-9%) występowanie nsVT po zawale serca i wydają się kwestionować podkreślane uprzednio znaczenia rokownicze nsVT jako samodzielnego markera zagrożenia po zawale serca.
NsVT jest znacznie bardziej powszechny w grupie chorych z kardiomiopatią rozstrzeniową, występując w badaniu holterowskim u ok. 20% bezobjawowych lub skąpoobjawowych pacjentów i u ok. 70% poważnie objawowych chorych. Arytmia ta ma wysoką czułość (ok. 80%), lecz niską (ok. 30%) swoistość jako wskaźnik ryzyka nagłej śmierci.
Obecność nsVT w rejestracji holterowkiej EKG chorego z kardiomiopatią przerostową, szczególnie u osoby młodej, wskazuje na zwiększone zagrożenie nagłą śmiercią, lecz wartość prognostyczna wyniku dodatniego wynosi jedynie 22%. Istnieją sugestie, niedostatecznie potwierdzone, że ryzyko chorego jest większe, gdy epizody nsVT są częstsze, dłuższe oraz szybsze.
Mimo, że komorowe zaburzenia rytmu serca są wiodącym objawem arytmogennej kardiomiopatii prawokomorowej, to znaczenie rokownicze arytmii typu nsVT jest nadal niepewne.
Dla wyodrębnienia wśród chorych z potencjalnie złośliwymi komorowymi zaburzeniami rytmu osób najbardziej zagrożonych, których arytmia ma charakter zbliżony do arytmii złośliwej, wykonuje się badania pomocnicze nieinwazyjne (echokardiogram, test wysiłkowy, uśredniony elektrogram wysokiego wzmocnienia) i ewentualnie inwazyjne (koronarografia, programowana stymulacja komór). Najistotniejszym czynnikiem rzutującym na ryzyko zgonu jest stopień dysfunkcji lewej komory serca, najczęściej określany wielkością frakcji wyrzutowej (EF<35-40%) lewej komory lub obecnością objawów niewydolności serca. Przeprowadzona ostatnio połączona analiza chorych z linii placebo badań klinicznych EMIAT, CAMIAT, SWORD, TRACE i DIAMOND-MI pozwoliła na ustalenie listy wskaźników demograficznych zagrożenia zgonem arytmicznym wśród pacjentów z EF<40% lub z liczną arytmią komorową po zawale serca. Wykazano niezależną zdolność przewidywania dla wieku, płci męskiej, przebytego uprzednio zawału, wywiadu nadciśnienia i dusznicy, cukrzycy, nadciśnienia skurczowego oraz tachykardii zatokowej.
Konstelację testów wykonywanych dla stratyfikacji pacjentów z chorobą niedokrwienną przedstawia tabela VII.

Tabela VII. Ocena zagrożenia nagłą śmiercią sercową w chorobie niedokrwiennej

VEB: liczne, złożone (nsVT)

Prawdopodobna

Niedokrwienie

Udowodniona

Spadek zmienności rytmu serca (HRV)

Udowodniona

Wzrost średniej dobowej czynności serca

Prawdopodobna

Badanie pomocnicze	Wskaźnik zagrożenia	Przydatność kliniczna
Echokardiogram	EF<35-40%	Udowodniona
EKG metodą Holtera
Test wysiłkowy	Niedokrwienie Zaburzenia rytmu	Udowodniona Prawdopodobna
Uśredniony EKG wysokiego wzmocnienia	Późne potencjały komorowe	Ograniczona
Odruch z baroreceptorów (BRS)	Obniżona wrażliwość	Udowodniona
Zmienność załamka T (TWA)	Zmienność mikrowoltowa	Ograniczona
Koronarografia	Zwężenie pnia lewej tętnicy lub zmiany 3-naczyniowe	Udowodniona
Badanie elektrofizjologiczne	Indukowany monomorficzny sVT	Ograniczona

Objaśnienie użytych skrótów:
EF - frakcja wyrzutowa, VEB - ekstrasystolia komorowa, nsVT - nieutrwalony częstoskurcz komorowy, sVT - utrwalony częstoskurcz komorowy, HRV - zmienność rytmu serca, BRS - wrażliwość baroreceptorów, TWA - zmienność załamka T

Analiza EKG metodą Holtera pozwala określić nie tylko rodzaj zaburzeń rytmu, lecz wykazać również obecność incydentów niedokrwiennych oraz ocenić zmienność rytmu zatokowego (heart rate variability - HRV), określającą zaburzenia funkcji układu wegetatywnego. Badanie ATRAMI przeprowadzone u chorych po zawale serca udowodniło, że obniżona zmienność rytmu serca (SDNN <70 ms) oraz obniżona wrażliwość baroreceptorów (<3,0 ms/mmHg) były niezależnymi wskaźnikami zagrożenia. Test wysiłkowy nie tylko umożliwia ocenę wydolności wieńcowej, lecz także może ujawnić zaburzenia rytmu zależne od wysiłku czy niedokrwienia. Stwierdzenie obecności późnych potencjałów w zapisie uśrednionego EKG wysokiego wzmocnienia świadczy o istnieniu obszarów zwolnionego przewodzenia w mięśniu sercowym, a więc ognisk potencjalnego tworzenia arytmii nawrotnej. Wiadomo, że po upowszechnieniu leczenia trombolitycznego istotnie zmniejszyła się częstość występowania nieprawidłowości w EKG wysokiego wzmocnienia. Badanie to ma bardzo niską wartość prognostyczną wyniku dodatniego (11%), ale wysoką (98%) wartość prognostyczną wyniku ujemnego.
Coraz mniejszą wagę przywiązuje się do oceny wydłużenia odstępu QT (QTc>440 ms), a także do pomiaru dyspersji QT (różnica między najdłuższym i najkrótszym QT w zapisie 12-odprowadzeniowym EKG). Prospektywne badanie Zabela i wsp. przeprowadzone u chorych po zawale serca, nie wykazało znaczącej roli rokowniczej dyspersji QT. Żywe natomiast zainteresowanie budzi ocena mikrowoltowej zmienności załamka T (T-wave alternans - TWA) w przewidywaniu pojawienia się groźnych arytmii komorowych. Ikeda i wsp. wykazali wysoką czułość (93%) i wartość prognostyczną wyniku ujemnego (98%), przy 28% wartości prognostycznej wyniku dodatniego.
Programowana stymulacja komór w praktyce odgrywa większą rolę w prowadzeniu chorych ze złośliwą arytmią. W grupie arytmii potencjalnie złośliwych znaczenie badania jest bardziej kontrowersyjne. Badania MADIT i MUSTT pokazują jednak, że wywołanie częstoskurczu komorowego w trakcie badania elektrofizjologicznego u pacjentów z chorobą wieńcową z grupy podwyższonego ryzyka (EF<40%, nVT w EKG) identyfikuje tych, którzy odnoszą korzyści z wszczepienia kardiowertera-defibrylatora serca. Należy dodać, że tego typu kompleksowe postępowanie stratyfikacyjne pozwoliło wyłonić grupę chorych istotnie zagrożonych, gdyż przykładowo w badaniu MADIT u chorych leczonych konwencjonalnie śmiertelność 2-letnia wynosiła 32%.
Wobec ograniczonej wartości rokowniczej przedstawionych badań zaleca się kompleksowe podejście do problemu stratyfikacji chorych. Ocenie powinny podlegać wskaźniki określające:

7 stopień uszkodzenia serca (EF),
7 obecność "wyzwalaczy" tachyarytmii komorowych (ekstrasystole, nsVT) oraz
7 modulatorów (zaburzona równowaga wegetatywna - HRV, BRS, niedokrwienie).

Pamiętać jednak należy, że nawet w tak złożonej analizie wartość diagnostyczna wyniku dodatniego osiąga jedynie 40%.
W tabeli VIII ujęto, jakie informacje kliniczne i badania pomocnicze są przydatne w ocenie zagrożenia nagłą śmiercią sercową w innych chorobach serca.

Tabela VIII. Stratyfikacja ryzyka nagłej śmierci u chorych z arytmią potencjalnie złośliwą na podłożu różnych chorób serca

Duży przerost LV (33 cm)

Prawdopodobna

Omdlenie

Prawdopodobna

Nagły zgon w rodzinie

Prawdopodobna

Reakcja hipotensyjna w teście wysiłkowym

Prawdopodobna

Indukowany sVT + powiększenie i dysfunkcja RV

Prawdopodobna

Rozstrzeń RV

Prawdopodobna

Zajęcie LV

Prawdopodobna

Omdlenie

Ograniczona

Nagły zgon w rodzinie

Ograniczona

LP + dysfunkcja RV

Ograniczona

Omdlenie

Udowodniona

JLN recesywny wariant

Udowodniona

LQT₃

Udowodniona

QTc >600 ms

Prawdopodobna

Objawy w okresie niemowlęcym

Prawdopodobna

Okres poporodowy

Prawdopodobna

Płeć żeńska

Prawdopodobna

Syndaktylia i blok AV

Prawdopodobna

Makroskopowa zmienność załamka T

Prawdopodobna

Wywiad rodzinny

Ograniczona

Dyspersja QT

Ograniczona

Nagły zgon w rodzinie

Prawdopodobna

Omdlenie

Prawdopodobna

Indukowany VT/VF

Ograniczona

Wada objawowa

Udowodniona

Dysfunkcja LV

Prawdopodobna

Stopień zwężenia

Ograniczona

Pogrubienie płatka

Prawdopodobna

Nagły zgon w rodzinie

Prawdopodobna

QT i QTd

Ograniczona

Niedomykalność zastawki

Ograniczona

Indukowany VT/VF

Ograniczona

Choroba serca	Wskaźnik zagrożenia	Przydatność kliniczna
Kardiomiopatia rozstrzeniowa	Omdlenie Obniżona EF	Prawdopodobna Ograniczona
Kardiomiopatia przerostowa
Arytmogenna prawokomorowa kardiomiopatia
Zespół wydłużonego QT
Zespół Brugadów
Zastawkowe zwężenie ujścia aorty
Zespół wypadania płatka zastawki mitralnej

Objaśnienia: RV - prawa komora, LV - lewa komora, EF - frakcja wyrzutowa, VT/VF - częstoskurcz komorowy, migotanie komór, LP - późne potencjały, JLN - zespół Jervell Lange-Nielsena

W kardiomiopatii rozstrzeniowej istnieje wiele powszechnie uznawanych wskaźników przewidywania śmiertelności ogólnej, mniej natomiast wiadomo o ich związku z nagłą śmiercią sercową. Wskaźnikiem przydatnym w procesie stratyfikacji jest występowanie epizodów utrat przytomności. Niestety badania takie jak: EKG wysokiego wzmocnienia, ocena dyspersji QT, HRV, a także programowana stymulacja komór są mało przydatne w prognozowaniu zagrożenia nagłą śmiercią u chorych z tą postacią kardiomiopatii.
U chorych z arytmią komorową w przebiegu kardiomiopatii przerostowej należy w procesie oceny zagrożenia nagłą śmiercią określić, czy występują omdlenia (szczególnie powtarzające się, związane z wysiłkiem), czy w rodzinie miał miejsce nagły zgon, czy obecny jest znaczny stopień przerostu lewej komory (>3 cm) oraz czy w teście wysiłkowym rejestrowano spadek ciśnienia tętniczego, gdyż są to informacje wskazujące na zwiększone ryzyko nagłej śmierci. Wiadomo natomiast, że wielkość śródkomorowego gradientu ciśnień oraz obecność niedomykalności zastawki dwudzielnej nie rzutują na stopień zagrożenia nagłą śmiercią. Nie poleca się także rutynowego wykonywania w tej grupie chorych programowanej stymulacji komór.
W arytmogennej kardiomiopatii prawokomorowej nagły zgon sercowy stwierdza się częściej u chorych z nasilonymi zaburzeniami funkcji prawej komory oraz z dodatkowym zajęciem lewej komory. W tej podgrupie chorych szczególne znaczenie rokownicze ma pozytywny wynik programowanej stymulacji komór.
W zespole wydłużonego QT, w dużym stopniu dzięki International LQTS Registry, udało się ustalić szereg wskaźników zagrożenia nagłą śmiercią, które przedstawiono w tabeli VIII. Należy natomiast pamiętać, że w tym zespole arytmia nie jest odtwarzalna w badaniu elektrofizjologicznym i badanie to jest zbędne w postępowaniu stratyfikacyjnym.
Zespół Brugadów jest stosunkowo niedawno określoną jednostką chorobową i dlatego nieznany jest optymalny algorytm postępowania stratyfikacyjnego. U chorych ze zwężeniem lewego ujścia tętniczego zasadniczym wskaźnikiem określającym zagrożenie pacjenta jest objawowa faza wady. Tymczasem w zespole wypadania płatka zastawki dwudzielnej najbardziej przydatny w stratyfikacji chorych jest obciążający nagłym zgonem wywiad rodzinny oraz obecność pogrubienia płatka zastawki. Inne wskaźniki kliniczne i elektrokardiograficzne, a także wynik programowanej stymulacji komór mają ograniczoną przydatność.
Fakt, że liczna i złożona arytmia komorowa jest niezależnym czynnikiem obciążającym rokowanie u chorych po zawale serca stał się podstawą hipotezy, że skuteczna supresja VEB lekami przeciwarytmicznymi poprawi tę prognozę. Miała ona znaleźć potwierdzenie w programie CAST (Cardiac Arrhythmia Suppression Trial) podjętym pod koniec lat 80. Badanie to ukończono przedwcześnie, gdy okazało się, że u chorych leczonych flekainidem i enkainidem (CAST I) śmiertelność była wyraźnie wyższa niż u osób otrzymujących placebo. Dość powszechny jest pogląd, że wyniki CAST były następstwem późnego działania proarytmicznego leków przeciwarytmicznych. Teo i wsp. wykonali meta-analizę dla kilkudziesięciu tysięcy chorych po zawale serca leczonych różnymi lekami przeciwarytmicznymi. Z tego i innych opracowań wynika, że u chorych z bezobjawową ekstrasystolią komorową po zawale stosowanie leków klasy I (szczególnie Ic) zwiększa ryzyko zgonu i jest przeciwwskazane.
Ryzyko zgonu, także nagłego, maleje natomiast, jeśli stosuje się leki beta-adrenolityczne. Meta-analizy prób klinicznych oceniających ich skuteczność po zawale serca wskazują na redukcję nagłej śmierci sercowej o 40-50%. Skuteczność leków beta-adrenolitycznych została potwierdzona również w dobie szerszego stosowania trombolitycznego leczenia zawału serca. Wykazano ich skuteczność w grupach chorych zwiększonego ryzyka, takich jak osoby starsze, czy z obniżoną frakcją wyrzutową lewej komory. Uważa się, że najwyższą skuteczność mają lipofilne leki beta-adrenolityczne np. metoprolol, natomiast nie wszyscy autorzy potwierdzają przewagę leków kardioselektywnych. Korzystny efekt terapii beta-adrenolitykiem nie ma widocznego związku z czasem podjęcia u chorego leczenia. Badania kliniczne MERIT, CIBIS II, COPERNICUS, w których oceniano leczenie metoprololem, bisoprololem i karwedilolem u chorych z niewydolnością serca udowodniły, że leki te poprawiały rokowanie, obniżając m.in. ryzyko nagłej śmierci o ok. 40-55%. Wobec istnienia licznych dowodów na skuteczność leków beta-adrenolitycznych, należy traktować je jako podstawowe w leczeniu chorych po zawale serca oraz z niewydolnością serca.
Niektóre publikacje ostatnich lat wskazywały na bardzo zachęcający wpływ prewencji przy pomocy amiodaronu u chorych po zawale serca (programy BASIS, Polish Amiodarone Trial) czy też z niewydolnością serca (GESICA). W roku 1997 uzyskano wyniki dwóch dużych badań z zastosowaniem amiodaronu w prewencji wtórnej po zawale (EMIAT, CAMIAT). W obu nie wykazano istotnych różnic w ogólnej śmiertelności. Amiodaron zmniejszał natomiast ryzyko zgonu z powodu arytmii. Korzyści z leczenia amiodaronem były widoczne szczególnie w programie CAMIAT, do którego kwalifikowano chorych z liczną (>10/godz) lub złożoną arytmią komorową po zawale serca. W obu próbach klinicznych amiodaron był odstawiony przedwcześnie u wysokiego odsetka chorych z powodu objawów niepożądanych - często "na pograniczu" istotności klinicznej. Należy przypuszczać, że stało się to powodem niedowartościowania leku.
Opublikowana w 1997 roku meta-analiza 13 prac (ATMA), obejmujących łącznie 6500 chorych po zawale serca lub z przewlekłą niewydolnością serca, wykazała, że zastosowany profilaktycznie amiodaron powodował nie tylko zmniejszenie liczby nagłych zgonów sercowych, ale także obniżał śmiertelność ogólną. Uważa się, że na obecnym etapie wiedzy nie ma uzasadnienia rutynowe stosowanie amiodaronu u wszystkich chorych z asymptomatyczną ekstrasystolią komorową po zawale, natomiast w przypadku współistnienia innych czynników ryzyka nagłego zgonu sercowego (umiarkowana dysfunkcja lewej komory - EF 30-40%, obniżone HRV, tachykardia zatokowa) leczenie amiodaronem przez pierwsze 12 miesięcy od dokonania się zawału (okres największego zagrożenia) wydaje się przynosić korzyści. Wykazano, że efekty są lepsze, gdy stosuje się leczenie skojarzone - amiodaronem i beta-adrenolitykiem.
Badania kliniczne poświęcone były również lekom klasy III. Niepowodzeniem zakończyła się próba zastosowania u chorych po zawale d-sotalolu, prawoskrętnego izomeru mającego wyłącznie właściwości przeciwarytmiczne klasy III. Program SWORD został przerwany przedwcześnie, gdy okazało się, że śmiertelność w grupie leczonej jest wyższa niż w grupie placebo. Dofetilid stosowano w próbach klinicznych DIAMOND u chorych po zawale serca oraz u chorych z niewydolnością serca. Lek okazał się neutralny, nie wpływając na śmiertelność ogólną, przeciwdziałał natomiast migotaniu przedsionków i zmniejszał częstość hospitalizacji. Obecnie trwają badania (ALIVE i inne) nad kolejnym lekiem klasy III, jakim jest azimilid. Sugeruje się ostatnio, że sotalol i amiodaron mają przewagę nad lekami klasy I nie jako leki reprezentujące klasę III, ale jako leki obdarzone wielokierunkowym działaniem elektrofizjologicznym i metabolicznym.
Randomizowane próby długoterminowej prewencji po zawale serca z załamkiem Q z zastosowaniem różnych leków blokujących kanał wapniowy (nifedipina, werapamil, diltiazem) nie wskazują by zmniejszały one śmiertelność u tych chorych, a wręcz przeciwnie, mogą zwiększać śmiertelność ogólną.
W tabeli IX ujęto wskazówki postępowania u chorych z potencjalnie złośliwą niemiarowością komorową w przebiegu choroby niedokrwiennej serca. Na pierwszym miejscu jest terapia poprawiająca ukrwienie. Dalsze decyzje uzależnione są od stopnia dysfunkcji lewej komory oraz symptomatologii arytmii. Pierwszoplanową pozycję zajmują leki beta-adrenolityczne. Uzasadnienie do stosowania leków klasy I istnieje rzadko. Niezwykle ważną rolę odgrywa kwas acetylosalicylowy, ACE inhibitory i statyny.

Tabela IX. Zasady postępowania terapeutycznego u chorych z arytmią komorową potencjalnie złośliwą w chorobie niedokrwiennej serca

1. Postępowanie pierwszoplanowe:

identyfikacja niedokrwienia z wyborem najlepszej dla konkretnego chorego metody leczenia (farmakologiczne, przezskórna koronaroplastyka, pomostowanie tętnic wieńcowych)
ocena czynności lewej komory i ew. terapia niewydolności serca
u chorych po zawale należy rutynowo stosować leki beta-adrenolityczne przy braku przeciwwskazań), gdyż zmniejszają one ryzyko nagłego zgonu

2. Dalsze decyzje zależne są od stopnia dysfunkcji lewej komory, zagrożenia nagłym zgonem sercowym oraz nasileniem objawów związanych z zaburzeniami rytmu:

u chorych asymptomatycznych z frakcją wyrzutową lewej komory >40% stosuje się leki beta-adrenolityczne lub przy przeciwwskazaniach do ich stosowania pozostają oni bez leków przeciwarytmicznych
chorzy objawowi z dobrą funkcją komory mogą w drugim rzucie otrzymać amiodaron lub sotalol
chorzy po zawale serca z EF < 35-40% powinni być kierowani na 24-godzinne badanie EKG metodą Holtera, a w wypadku zarejestrowania nsVT należy rozpatrzyć wskazania do programowanej stymulacji komór, a przy indukcji sVT do implantacji ICD
chorzy z umiarkowaną dysfunkcją LV i innymi markerami zagrożenia mogą być leczeni amiodaronem

3. Nie należy stosować leków klasy I, szczególnie u chorych z niewydolnością serca, ze względu na groźbę proarytmii

W świetle wyników próby MADIT bardzo prawdopodobne wydaje się,że chorzy z arytmią potencjalnie złośliwą po zawale serca, u których obecne są liczne wskaźniki zagrożenia mogą wymagać leczenia jak chorzy ze złośliwą arytmią komorową. Do programu MADIT kwalifikowano chorych po zawale z frakcją wyrzutową <35%, nsVT w Holterze i z indukowanym programowaną stymulacją komór sVT (także po zastosowaniu prokainamidu). W tej grupie chorych wszczepienie defibrylatora-kardiowertera serca w ramach prewencji pierwotnej zmniejszało ryzyko zgonu o >50% w porównaniu z leczeniem przeciwarytmicznym farmakologicznym. Podobne wyniki, wskazujące na skuteczność terapii przy użyciu ICD u chorych z chorobą niedokrwienną serca, nsVT w EKG, niską (<40%) EF i indukowanym sVT, przyniosło badanie MUSTT.
Wytyczne leczenia arytmii potencjalnie złośliwej towarzyszącej innym chorobom organicznym serca są trudniejsze do określenia. Mniejsza częstość ich występowania, brak dużych prób badawczych, mniej pewna wartość markerów ryzyka - to najczęstsze przyczyny trudności w ustalaniu wytycznych leczenia.
W kardiomiopatii rozstrzeniowej stosuje się leki beta-adrenolityczne oraz ACE-inhibitory, które wpływają na poprawę subiektywną oraz poprawę przeżycia. Badania CIBIS-II oraz SOLVD wykazały, że ich skuteczność jest podobna zarówno w niedokrwiennej, jak i w nie-niedokrwiennej niewydolności serca. Wyniki badania GESICA sugerują natomiast, że skuteczność leczenia amiodaronem może być wyższa w kardiomiopatii rozstrzeniowej o etiologii innej niż niedokrwienna.
W kardiomiopatii przerostowej nie wykazano by leki beta-adrenolityczne, Ca-blokery i leki przeciwarytmiczne klasy I zmniejszały ryzyko nagłego zgonu. Rola sotalolu i amiodaronu wymaga dalszej oceny. Chorzy szczególnie zagrożeni, u których obecne są co najmniej 2 czynniki ryzyka (tabela VIII), mogą odnosić korzyści z profilaktycznej implantacji ICD, czego dowodzą wyniki niedawno opublikowanych badań wieloośrodkowych. Stwierdzono, że u chorych z implantowanym w ramach prewencji pierwotnej ICD, częstość uzasadnionych interwencji wynosiła 5% rocznie - nie rejestrowano natomiast żadnego zgonu nagłego.
We wrodzonym zespole wydłużonego QT, nawet gdy dotychczas nie występowała złośliwa arytmia komorowa, w tym także u osób całkowicie bezobjawowych, obowiązują podane uprzednio zalecenia odnośnie trybu życia i nie stosowania leków mogących wydłużać QT. Pacjenci objawowi oraz bezobjawowi z grupy wyższego ryzyka (tabela VIII) powinni otrzymywać lek beta-adrenolityczny. Lewostronna sympatektomia serca jest formą leczenia antyadrenergicznego i może znaleźć zastosowania u chorych z omdleniami, którzy nie tolerują leku beta-adrenolitycznego lub przyjmują lek nieregularnie. Jeśli bradykardia wyzwala arytmie komorowe lub gdy chory reaguje na beta-adrenolityk patologiczną bradykardią, należy pacjentowi wszczepić stymulator serca. U pacjentów szczególnie zagrożonych należy rozpatrzyć wskazania do implantacji ICD. Dotyczy to szczególnie chorych z syndaktylią, z blokiem AV oraz z objawowym zespołem Jervell Lange-Nielsena (JLN). Biorąc pod uwagę, że nagły zgon sercowy może być pierwszym objawem u dotychczas bezobjawowych chorych sugeruje się podawanie u nich beta-adrenolityków, o ile obecne jest istotne wydłużenie QT. Mimo niezwykłego postępu w zakresie badań genetycznych w LQTS nie dysponujemy aktualnie dowodami, że mogą one być podstawą wyboru terapii. Wiadomo jednak, że w LQT3 (najbardziej złośliwy wariant LQTS) skuteczność beta-blokerów jest najmniejsza.
W zastawkowym zwężeniu ujścia aorty ryzyko nagłego zgonu jest najwyższe u objawowych chorych, u których postępowaniem z wyboru jest zabieg wymiany zastawki. Rola profilaktycznego leczenia amiodaronem jest niejasna.
W zespole wypadania płatka zastawki dwudzielnej nie były dotychczas prowadzone badania prospektywne oceniające rolę beta-blokerów i innych leków przeciwarytmicznych w pierwotnej prewencji nagłej śmierci. Jednakże beta-adrenolityki uważane są za leki pierwszego wyboru w leczeniu objawowych chorych z komorowymi zaburzeniami rytmu serca.
W tabeli X zawarte są ogólne zasady wyboru postępowania terapeutycznego w łagodnych, złośliwych i potencjalnie złośliwych arytmiach komorowych.

Tabela X. Zasady wyboru terapii w komorowych zaburzeniach serca
0x01 graphic

JAK KONTROLOWAĆ LECZENIE PRZECIWARYTMICZNE ARYTMII KOMOROWYCH?
Metody znajdujące zastosowanie w kontroli terapii przeciwarytmicznej zestawiono w tabeli XI. Badanie kliniczne (wywiad i badanie fizykalne) pozwala stwierdzić poprawę subiektywną, jeśli leczony jest chory z arytmią objawową. Należy skupić uwagę na pojawieniu się pozasercowych objawów niepożądanych, niewydolności krążenia oraz proarytmii. Niewydolność serca występuje częściej u chorych z chorobą organiczną serca, z dysfunkcją lewej komory, a także wcześniejszym wywiadem niewydolności.

Tabela XI. Metody używane przy doborze i kontroli terapii przeciwarytmicznej

Nieinwazyjne

 Wywiad

 Badanie fizykalne

 Elektrokardiogram
- spoczynkowy
- wysiłkowy

 Holter

 Elektrogram z ICD

 Stężenie leku w surowicy

Inwazyjne

 Badanie elektrofizjologiczne

Objawy proarytmii stwierdza się natomiast z wyższą częstością u kobiet, chorych z niemiarowością złośliwą (im bardziej chory wymaga leczenia przeciwarytmicznego, tym bardziej może ono być niebezpieczne), z istotną dysfunkcją lewej komory, zaburzeniami przewodzenia w sercu, z dyselektrolitemią, upośledzoną wydolnością nerek. By zmniejszyć możliwość powikłań powinno się, szczególnie u chorych z grupy zwiększonego ryzyka, podejmować leczenie w warunkach szpitalnych.
Monitorowanie stężenia leku potwierdza przede wszystkim, czy chory rzeczywiście stosuje lek. Oznaczenie stężenia ma szereg ograniczeń, które posługując się tą metodą należy mieć w pamięci. Stwierdzenie, że stężenie mieści się w tzw. zakresie terapeutycznym, wcale nie gwarantuje skuteczności przeciwarytmicznej. Pamiętać należy również, że wiele leków ma aktywne metabolity oraz że oznaczane całkowite stężenie nie odzwierciedla dostatecznie frakcji wolnej - odpowiedzialnej za efekt farmakologiczny.
Spoczynkowy elektrokardiogram 12-odprowadzeniowy jest prostym i powszechnie dostępnym badaniem, pozwalającym określić wpływ leku przeciwarytmicznego na czynność węzła zatokowego, przewodzenie oraz repolaryzację. Oczywiście badanie nie dostarcza informacji o skuteczności leku, lecz może wskazywać na jego działanie toksyczne.
Powtarzana 24-godzinna rejestracja ekg techniką Holtera (badanie wyjściowe i powtarzane w czasie terapii przeciwarytmicznej) jest metodą pozwalającą określić skuteczność działania leku (jego zdolność supresji VEB) oraz możliwość pogorszenia arytmii u chorych z tzw. dostatecznie gęstą arytmią. Zazwyczaj wstępna ocena leku pozwala przewidywać jego dalszą skuteczność, gdy liczba dobowa VEB zmniejsza się o 70-80%, par VEB o 80-90% i nsVT o 90-100%. Na proarytmię wskazuje co najmniej 4-krotne zwiększenie VEB lub 10-krotne form zwielokrotnionych. Oczywiście największą wymowę ma stwierdzenie w czasie obserwacji klinicznej lub badania holterowskiego nowego VT.
Cennym uzupełnieniem rejestracji EKG metodą Holtera jest test wysiłkowy, który może wyzwolić VT. U chorych ze złośliwą arytmią komorową należy pamiętać o konieczności właściwego zabezpieczenia pacjenta w czasie badania.
Zastosowanie badania elektrofizjologicznego wymaga, by programowana stymulacja komór w sposób powtarzalny indukowała sVT. Lek, uznawany w tym badaniu za skuteczny, powinien uniemożliwiać prowokację tej arytmii. Testy elektrofizjologiczne mogą też służyć ujawnieniu proarytmicznego działania leku. Właściwa organizacja pracowni elektrofizjologicznej oraz nadzór nad chorym decydują, że to dość agresywne dla chorego badanie jest w zasadzie bezpieczne.
U pacjentów z wszczepionym ICD bardzo pomocna w ocenie skuteczności leczenia jest jego funkcja holterowska. Dzięki elektrogramom rejestrowanym przez kardiowerter-defibrylator można wykryć nawrót i mechanizm arytmii, współistniejące nadkomorowe zaburzenia rytmu (np. migotanie przedsionków) i adekwatność wyładowań.
U chorych z łagodną ekstrasystolią komorową, jeśli ostatecznie zdecydujemy się na leczenie przeciwarytmiczne, co ma miejsce rzadko, to celem terapii jest eliminacja objawów. Badanie kliniczne i elektrokardiogram są zazwyczaj u tych chorych wystarczającą formą monitorowania terapii. Ewentualne badanie holterowskie może być bardziej przydatne do wykrycia działania proarytmicznego.
W grupie pacjentów z potencjalnie złośliwą arytmią leczenie przeciwarytmiczne wymaga nadzoru przy użyciu technik nieinwazyjnych, jak badanie EKG metodą Holtera, test wysiłkowy i inne badania. Stosowanie w tym celu badania elektrofizjologicznego budzi kontrowersje. Wydaje się (w świetle próby MADIT i MUSTT), że wykorzystanie programowanej stymulacji komór może być celowe w grupie najwyższego ryzyka, na przykład u chorych z nieprawidłowym wynikiem badań nieinwazyjnych o uznanym znaczeniu prognostycznym.
Badanie ESVEM, prowadzone w grupie chorych ze złośliwą arytmią komorową, wykazało, że metoda holterowska oraz elektrofizjologiczna mają podobne, ale dość ograniczone, znaczenie przy doborze leku przeciwarytmicznego. Obie znajdują główne zastosowanie przy ocenie leków przeciwarytmicznych klasy I, które obecnie bardzo rzadko stosuje się u chorych z komorowymi zaburzeniami rytmu serca. Współcześnie przeważa pogląd, że najczęściej używane leki (beta-blokery, amiodaron) podaje się według zasady empirycznej - bez oceny holterowskiej lub elektrofizjologicznej przy przewidywaniu skuteczności. Niektórzy autorzy nadal uważają, że w przypadku złośliwych arytmii komorowych przewidywana skuteczność sotalolu powinna być oceniana w badaniu elektrofizjologicznym serca.
Badanie elektrofizjologiczne jest najczęściej nieodzowne przy kwalifikacji chorych do leczenia niefarmakologicznego (operacja przeciwarytmiczna, ablacja, wszczepienie defibrylatora), do oceny śródoperacyjnej (mapping w czasie operacji lub ablacji, pomiar progu defibrylacji, skuteczność stymulacji przeciwarytmicznej i inne) oraz do kontroli wyników tego leczenia.

ODRĘBNOŚCI KOMOROWYCH ZABURZEŃ RYTMU SERCA u DZIECI
U zdrowych dzieci częstość występowania jednokształtnych VEB <100/dobę w różnych opracowaniach wynosi od 0 do 50%. VT stanowi tylko 6% wszystkich częstoskurczów u dzieci, w tym w ponad połowie przypadków współistnieje istotna patologia układu krążenia. Przyjmuje się, że częstoskurcz z szerokimi zespołami QRS w 90% przypadków ma charakter VT, ponieważ w tym wieku inne przyczyny poszerzenia zespołów QRS występują sporadycznie. Podobnie jak u dorosłych, również u dzieci postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne zależy od charakteru i etiologii komorowych zaburzeń rytmu. Ocena zagrożenia u dzieci z zaburzeniami rytmu serca często napotyka na duże trudności, ponieważ nie ustalone są testy prognostyczne, pozwalające wyodrębnić grupę najbardziej zagrożoną.
U każdego dziecka z VEB celem ustalenia charakteru i etiologii arytmii należy wykonać: rentgenogram klatki piersiowej, badanie echokardiograficzne, rutynowe EKG z oceną odstępu QTc, badanie holterowskie, uśredniony EKG wysokiego wzmocnienia (u dzieci współpracujących w czasie wykonywania badania). Próbę wysiłkową wykonuje się ze wskazań indywidualnych.
Idiopatyczny częstoskurcz komorowy u 70% dzieci ma morfologię bloku lewej odnogi pęczka Hisa, dobre rokowanie i w 64% przypadków ustępuje w czasie długoterminowej obserwacji. Kryteria Mc Kenny są mało przydatne w rozpoznawaniu wczesnych postaci arytmogennej dysplazji, ponieważ u dzieci na ogół nie występują jeszcze zmiany w badaniu echokardiograficznym i uśrednionym zapisie ekg. U części dzieci z "pozornie idiopatyczną" arytmią komorową, utrzymującą się przewlekle i przebiegającą z objawami, dopiero w bioptacie mięśnia sercowego stwierdzano cechy zapalenia mięśnia sercowego lub arytmogennej dysplazji prawej komory. Przyczyną ustawicznego VT u niemowląt <3 miesiąca życia może być guz serca typu hamartoma. Wypadanie płatka zastawki dwudzielnej jest sporadycznie przyczyną czestoskurczu komorowego u dzieci. Wystąpienie pierwszych objawów zespołu wydłużonego QT <4 roku życia zwiększa ryzyko groźnych złośliwych arytmii komorowych i nagłego zgonu. Istnieją kontrowersyjne opinie na temat roli wydłużonego QT jako markera zespołu nagłego zgonu u niemowląt (SIDS - Sudden Infant Death Syndrome). Stosowanie nowych technik chirurgicznych podczas korekcji radykalnej zespołu Fallota (metoda przezprzedsionkowa, unikanie rozległej wentrykulotomii) oraz obniżenie wieku operacji <5 roku życia spowodowało wyraźne zmniejszenie występowania komorowych arytmii w odległym okresie pooperacyjnym.
Ogólne zasady postępowania leczniczego w ostrych komorowych zaburzeniach rytmu serca u dzieci są podobne jak u dorosłych. Kardiowersję lub defibrylację elektryczną wykonuje się u dzieci, stosując prąd o energii 0,5-2 J/kg m.c. Lekiem pierwszego wyboru u dzieci jest lidokaina, następnie amiodaron (u dzieci z prawidłowym czasem QTc). Leczenie przewlekłych komorowych arytmii u dzieci, podobnie jak u dorosłych, również polega przede wszystkim na optymalnym leczeniu choroby podstawowej, a wskazania do przewlekłego leczenia antyarytmicznego ustala się indywidualnie. Główną zasadą jest leczenie arytmii przebiegających z istotnymi objawami (epizody zatrzymania krążenia, zaburzenia hemodynamiczne) w spoczynku lub w wysiłku, LQTS, współistniejącą patologią serca. Dawkowanie leków przeciwarytmicznych w pediatrii przedstawia załącznik nr 4.
Optymalnie dawkowanie powinno być przeliczane na m² powierzchni ciała. Niestety dla większości leków nie opracowano takich wyliczeń. Leki beta-adrenolityczne są stosowane u dzieci w LQTS (duże dawki) oraz w idiopatycznych VT wysiłkowych. Leki te są skuteczne tylko u 25% dzieci z idiopatycznym VT nie związanym z wysiłkiem. W leczeniu potencjalnie złośliwych lub złośliwych arytmii komorowych bez współistniejących zaburzeń hemodynamicznych i z prawidłowym czasem QTc coraz częściej stosowany jest u dzieci sotalol, którego skuteczność osiąga 65%. Skuteczność amiodaronu stosowanego w VT opornym na inne leki antyarytmiczne, współistniejącym ze strukturalną patologią serca i/lub z niewydolnością serca sięga u dzieci 89%. Leki z klasy IC (propafenon, flekainid) oraz meksyletyna są rzadziej stosowane.
Wskazania do leczenia metodami niefarmakologicznymi złośliwych komorowych zaburzeń rytmu serca u małych dzieci ustalane są indywidualnie i z dużą ostrożnością, z uwagi na nieznane jeszcze odległe następstwa stosowania ablacji w rozwijającym się sercu. Dzieci w wieku <17 roku życia (głównie młodzież) z objawowym "idiopatycznym" VT lub współistniejącym ze strukturalną patologią serca stanowią około 7-10% wszystkich pacjentów z tym typem arytmii kwalifikowanych do ablacji. Pacjenci pediatryczni stanowią <2% wszystkich chorych z wszczepionym kardiowerterem-defibrylatorem. U dzieci z LQTS współistniejącym z bradykardią, uniemożliwiającą podawanie beta-blokerów lub z przerwami w czynności serca wyzwalającymi napad torsade de pointes, wskazana jest stała stymulacja serca z wyższą częstością stymulacji zaprogramowaną w górnych granicach normy dla danego wieku.
Brak opracowań dotyczących przeciwwskazań do wykonywania sportów u dzieci z komorowymi zaburzeniami rytmu serca. Istnieje zgodna opinia, że sport jest bezwzględnie przeciwwskazany u dzieci z zasłabnięciami w czasie wykonywania wysiłku, z arytmią przebiegającą z objawami klinicznymi, współistniejącą z LQTS lub istotną patologią serca. Decyzja o uczestniczeniu pacjenta z idiopatyczną arytmią komorową w zajęciach sportowych powinna być podejmowana indywidualnie przez kardiologa dziecięcego.