0000020 (13)

znaczne zmiany w kościach i wymagają leczenia ortopedycznego. Zmiany tkanek miękkich mogą być niekiedy stwierdzane nawet u noworodka. Często zmiany dotyczą jednej kości lub jednej kończyny, zwłaszcza górnej, w przypadkach wielomiejscowych nie są symetryczne. Choroba postępuje przez całe życie, wolniej u dorosłych, u których wtórna osteoartroza i przykurcze mogą być przyczyną dużego kalectwa.

W obrazie rentgenowskim stwierdza się charakterystyczne smugowate. intensywne zagęszczenia utkania kostnego, równoległe do osi długiej kości. Osteoskleroza może dotyczyć tylko istoty korowej, częściej zajmuje jedną trzecią lub połowę grubości kości. Kość jest z reguły pogrubiała i zniekształcona, jej powierzchnia gładka lub. częściej, nierówna, porównywana do spływającego po świecy wosku. Kość jest zwykle dłuższa lub krótsza od prawidłowej, często wygięta. W kościach płaskich zagęszczenia mogą mieć charakter nieregularnych plam. Zmiany w żebrach i miednicy są rzadkie, w kręgosłupie i w czaszce — wyjątkowe. Zdarzają się rozległe zwapnienia w tkankach miękkich.

Leczenie objawowe.

Różnicowanie niekiedy z procesami zapalnymi (ostitis); obraz kliniczny często przypomina artrogrypozę.

Dziedziczenie nie ustalone.

356 WEWNĄTRZPOCHODNE KONSTYTUCJONALNE CHOROBY NARZAUU RUCHU