Obraz
5 (11)

Mięśnie szkieletowe- aspekty ^ kliniczne

□ Zespoły miastemczne (miastenie) - grupa schorzeń obejmująca zaburzenia dotyczące części pro- i postsynaptycznej złącza nerwowo-mięśniowego. Objawiają się obniżeniem napięcia mięśniowego, niedowładem mięśni kończyn, opadaniem powiek i wzmożoną męczliwością mięśni szkieletowych.

Do tej grupy należą:

-    miastenia gravis (zablokowanie rec. ACh w błonie postsynaptycznej płytki nerwowo-mięśniowej przez autoprzeciwciała),

-    miastenia Lamberta-Eatona,

-    zatrucie jadem kiełbasianym (Cl. botulinum)

A

Miastenia gravis

Zapis rJokromior.ilK/.ny    pak j t/W.irlepi'

W obrazie klinicznym dominuje osłabienie siły i napięcia mięśni. Objawy zwiększają się w dagu dnia i znamiennie nasilają w czasie pracy mięśni, szczególnie po seni szybko powtarzających się ruchów, co może doprowadzić so okresowych porażeń, ustępujących po odpoczynku.

Największą podatność na zmęczenie wykazują mięśnie związane z unerwieniem mózgowym. Wynikiem tego jest: opadanie powiek, amimiczność twarzy, podwójne widzenie, zakłócenia w mówieniu i połykaniu, zaburzenia oddechowe.

A.    Osoha z muslinią

B.    Po f\xlaAiu leku

C.    Prawidłowy zapis

Leczenie: tymektomia, leki zmniejszające aktywność esterazy cholinowej (pirydostygmina, ambenonium), leczenie immunosupresyjne

Miastenia gravis

Objaw apokamnozy - nasilenie objawów pod wpływem powtarzanego mchu np. podczas głośnego liczenia do 20 mowa staje się nosowa, niewyraźna Uśmiech poprzeczny - nużliwość mięśnia okrężnego ust

Testy farmakologiczne

Test z edrotomum (Tcnsilon) - inhibitor chołinestcrazy. Pod koniec podawania obserwuje się krótkotrwałą poprawę kliniczną w zajętych grupach mięśniowych (ok. 2-5 min.). Tensilon służy tylko do celów diagnostycznych ze względu na krótki czas działania.

Diagnostyka elektrofizjologiczna

Elcktrostymulacyjna próba nu2liwoŚci - stymulacja wybranego nerwu i odbieranie odpowiedzi z mięśnia unerwianego przez ten nerw. ObservAije się spadek amplitudy i pola kolejnych odpowiedzi, co nazywamy dekrementem miastcnicznym.

Badania immunologiczne Poszukiwanie przeciwciał przeciwko AChR

Zespoły miasteniczne

Zespoły presynaptyczne

Defekt w resyntezie lub w rozmieszczeniu pęcherzyków synaptycznych

Zespół miastcniczny Lamberta-Eatona - kanały wapniowe w kolbce presynaptycznej są blokowane przez autoprzeciwciała.

Zespoły synaptyczne

Brak esterazy cholinowej w szczelinie synoptycznej i wtórna redukcja liczby uwalnianych kwantów ACh. Jednocześnie powstaje tłok dcpolaryzacyjny z nicwraźliwością na poziomie AChR.

Zespoły postsynaptyczne

Mutacj3 genów dla poszczególnych jednostek receptora dla ACh. Np. zespół powolnego kanału AChR przedłużenie i występująca częściej niż w normie aktywacja kanałów jonowych; zespół kanału szybkiego rzadkie i krótkotrwałe otwieranie się kanałów jonowych.

I Mięśnie szkieletowe-aspekty kliniczne

□ Miopatie metaboliczne - grupa schorzeń obejmująca glikogenozy (zaburzenia przemian metabolicznych glikogenu mięśni szkieletowych), miopatie tłuszczowe (miopatia z niedoboru karnityny), miopatie mitoclwndrialne (obecność dużej ilości nieprawidłowych mitochondriów)

Zaburzenia przetwarzania impulsu nerwowego w bodziec skurczowy

1.    Niedostateczne wydzielanie ACh - zatrucie jadem kiełbasianym

2.    Wpływ substancji antagonistycznych w stosunku do ACh:

-    d-tubokuraryna - zajmując receptory wypiera z nich ACh Blok taki można usunąć poprzez zastosowanie inhibitorów esterazy cholinowej (fizostygminy, prostygminy)

-    sukcynylocholina - wywołuje blok depolaryzacyjny