1/2500 niemowląt w Europie ptn choruje i wykazuje objawy: przewlekła infekcji dróg oddechowych, zaburzenia wchłaniania lub opóźnienie rozwoju, wydzielina jelit i płuc chorych jest gęsta, przewlekłe zaburzenia ukł. oddechowego ujawniają się przed 1 rokiem życia i w 90% są przyczyną śmierci, leczenie: stosowanie regularnej fizykoterapii klatki piersiowej, podawanie antybiotyków i enzymów trawiennych, Trwają także próby wprowadzenia terapii genowej (aerozol).