0000038(2)

CHOROBY PRZEBIEGAJĄCE Z POSTĘPUJĄCYM ZANIKIEM MIĘŚNI

We wszystkich sprawach chorobowych, w których zachodzi postępujący zanik mięśni, należy sic przede wszystkim zorientować, jakiego pochodzenia jest zanik: miopatycznego, neuralnego, czy też jądrowego, to znaczy miopatycznego, jeśli poza zmianami mięśniowymi nie stwierdza się klinicznie żadnych innych objawów nie związanych bezpośrednio ze zmianami mięśniowymi; — neuralnego, jeśli zanik postępujący dotyczy przeważnie mięśni unerwianych przez pewne nerwy (np. strzałkowe . a nadtó niektóre objawy wskazują na pochodzenie nerwowe zaniku mięśni; - jądrowego, jeśli postępujący zanik mięśni jest następstwem zmian, zachodzących bądź to w komórkach rogów przednich rdzenia kręgowego, bądź to w komórkach jąder nerwów ruchowych pnia mózgu, zwłaszcza opuszki rdzenia.

Następujące cechy pozwalają na ogół odróżnić dystrofie mięśniowe pochodzenia miopatycznego ( dystrophia museulorum pr.agresswa) od postępującego zaniku mięsni pochodzenia rdzeniowego (atropina rnusailorum prągressiva spinalis):

1) zanik mięśni w dystrofiach mięśniowych zwykle dotyczy najpierw i przede wszystkim mięśni przykadłubowyc.h, tj. dosiebnych ¹ proksymal-nych), natomiast we wszelkich postaciach postępującego zaniku mięśni pochodzenia rdzeniowego mięśni odsiebnych (dystalnych); w yjątek stanowi postać rodzinna postępującego zaniku mięśni pochodzenia rdzeniowego Wcrdniga-Holfmanna, w której zanikowi ulegają w pierwszym rzędzie mięśnie tułowia (zwłaszcza kręgosłupa);

2 : asymetria zaniku mięśni jest wyraźniejsza w postępu jącym zaniku mięśni rdzeniowych aniżeli w dystrofiach mięśniowych;

3} przerosty rzekome mięśni (pseudohypertrophiae) są dość charakterystyczne dla dystrofii mięśniowych, nie zdarzają się natomiast w postępującym zaniku mięśni rdzeniowym;

4) drżenia włókienkowe i pęczkowe są niemal nieodzownym objawem w późniejszych, lub nawet wczesnych okresach postępującego zaniku mięśni pochodzenia rdzeniowego, nie występują prawie nigdy w dystro-fiacłi mięśniowych;

5} odczyn elektryczny w postępującym zaniku mięśni, rdzeniowym i ncuralnym, wykazuje cechy zwyrodnienia elektrycznego w mięśniach zaniktyrh ; powolny, robaczkowa skurcz, odwrócenie tzw. formułki elektrycznej: AZS > KZS : ; natomiast w dystrofiach mięśniowych zachodzi tylko ilościowe obniżenie pobudliwości elektrycznej, a w późniejszy cii okresach całkowita niepobudliwość;

f> • badani*' elektrornlograficzne F.MG w dystrofiach mięśniow ych w\ kazuje w mięśniach w spoczynku linię izoclcktryczną ; brak samoistnych wyładowań potencjałów elektrycznych), natomiast w postępującym

238