0000039(3)

Na obraz kliniczny składają się objawy zarówno ze strony powrózków bocznych, jak i powrózków tylnych. Występuje zatem kombinacja objawów piramidowyvh z objawami czuciowymi o różnym nasileniu, a mianowicie w jednych przypadkach przeważają objawy' piramido-we nad czuciowymi, w innych objawy czuciowe nad piramidowymi. Stwierdza się:

1)    porażenie kurczowe zr wzmożonym napięciem mięśniowym, wy górowanymi odruchami głębokimi, dodatnim objawem Babińskiego i innymi objawami piramidowymi;

2)    obok tego brak poszczególnych odruchów głębokich, znaczne zaburzenia czucia głębokiego oraz powierzchniowego:

3)    zaburzenia koordynacji i bezład;

4)    objawy niedokrwistości złośliwej (zmiany wc krwi, szpiku kostnym, arhyłia gastrim, język Huntera itd.).

Stwardnienie boczne zanikowe, czy li choroba Charcota

(Srlerosis laieraUs amyotrophica)

Chorobę tę można zaliczyć do chorób układowych rdzenia, ponieważ dotyczy ona co prawda całego układu ruchowego, zarówno ośrodkowego, jak i obwodowego, a więc jest chorobą mózgowo-rdzeniową, a nie wyłącznie rdzeniową, niemniej przeto cierpią specjalne układu.

Wskazana tu jest pewna uwaga. W klinice mówi się zazwyczaj o sprawach uszkadzających szlak ruchowy korowo-rdzeniowy. a więc drogę pi-ramidową. Właściwie jednak zachodzi tu uszkodzenie dróg zarówno pira-lnidowych, jak i pozapiramidowych. Przez piramidy przebiega 1 milion włókien, podczas gdy kora półkul mózgowych zawiera wszystkiego 70.01)0 komórek Betzn w polu 4 gamma, co stanowi 7% całej drogi piramido-wej. Włókna piramidowe i poza piranii do wc znajdują się w bliskim sąsiedztwie. Dlatego też uszkodzenie eksperymentalne, pola 4 gamma powoduje niedowład wiotki z. dodatnim objawem Babińskiego, co się prakty cznie rzadko w klinice zdarza. Jeśli jednocześnie zostają uszkodzone również drogi pozapiramidowc, wówczas, co się właśnie dzieje w klinice, wynikiem tego jest porażenie kurczowe. Kształtowanie się objawów klinicznych zależne jest z jednej strony od uszkodzenia dróg korowo-opuszko-wych i korowo-rdzeniowych, z drugiej strony od uszkodzenia neuronów Obwodowych, a więc komórek ruchowych w jądrach nerwów opuszkowych oraz w jądrach rogów przednich rdzenia.

F.tiologia choroby nie jest znana. Dotychczas uważano ją jako chorobę zwyrodnieniową. -Mnożą się jednak zachorowania w wieku młodszym. Histopatologicznie stwierdza się śródkomórkow r wtręty oksyfilnwc w komórkach rogów przednich rdzenia oraz w jądrach nerwów czasz-

338